结节性多动脉炎诊断和治疗指南

万方数据

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常见风湿病的诊断与治疗继续教育答案

常见风湿病的诊断与治疗继续教育答案 《风湿病的症状》是由人民卫生出版社出版的风湿性疾病的专著，书中详细介绍了风湿病的症状丶诊断和治疗方法。风湿是指以肌肉丶关节疼痛为主的一类疾病，主要影响身体的结缔组织，为免疫系统疾病，病程长丶难根治。 风湿病包含：滑囊炎丶强直性脊柱炎丶粘附性肩囊炎丶骨性关节炎丶银屑病丶风湿热丶类风湿性关节炎/复发性风湿病丶红斑狼疮丶巨细胞性动脉炎丶多发性肌炎丶腱鞘炎丶纤维肌痛丶炎性肠病关节炎丶风湿性心脏病等，给患者造成很大痛苦。在治疗方法上，该书囊括目前的中西医药物和非药物治疗，例如在非甾体类消炎药物丶免疫抑制剂之外，亦介绍中医的辨证论治丶传统艾灸丶功能锻炼和康复，也教导病人如何调整日常的饮食起居。 （一）疼痛：疼痛的部位有助于判断疼痛是否来自关节病变。必须分清局部病变引起的疼痛与系统性病变引起的广泛性疼痛的区别。 （二）僵硬：晨僵这种情况主要表现为晨起或休息较长时间后，关节呈胶粘样僵硬感，活动后方能缓解或消失。晨僵在类风湿关节炎中最为突出，可以持续数小时，而其他关节炎则持续时间较短。 [1] （三）关节肿胀和压痛：往往出现在有疼痛的关节，是滑膜炎或周围软组织炎的体征，其程度因炎症轻重不同而异。可由关节腔

积液或滑膜肥厚所致。骨性增生性肥大则多见于骨性关节炎。 （四）关节畸形和功能障碍：指关节丧失其正常的外形和活动范围受到限制，如膝不能完全伸直，手的掌指关节有尺侧偏斜，关节半脱位等。这些改变都与软骨和骨遭破坏有关。在类风湿关节炎常见。 （五）乏力：乏力指的是肌力下降或丧失。由于乏力常与其他症状一起出现，例如，疼痛、晨僵、疲劳等，因此患者有时会分辨不清什么是乏力。在患者无法完成行走、咀嚼、吞咽等动作时，患者才会发现自己出现了乏力的症状。乏力是否对称、是中轴性还是外周性分布，对疾病的鉴别诊断非常有用。 （六）疲劳：疲劳是风湿病最常见的症状之一，在严重时甚至会使患者无法完成日常活动。疲劳在炎性及非炎性疾病都会出现，如RA及纤维肌痛综合征等。 风湿是由于人长期受风、寒、湿、邪的侵蚀，在关节里产生一种叫“神经毒素”的有害物质。

结节性多动脉炎的治疗及预防

结节性多动脉炎的治疗及预防 *导读：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。…… 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。 治疗方法 一般治疗 发作期要适当休息，去除感染灶，避免使用过敏药物。注意保暖，避免感冒，保持精神舒畅。 免疫抑制剂 可用环磷酰胺，皮质类固醇激素，请在医生指导下使用。 中医辨证论治 湿热瘀阻，表现为发病急骤，皮下结节，略高出皮面，灼热红肿，伴头痛，咽痛，关节痛，体温增高，口渴，大便干，小便黄，可选用四妙勇安汤加减(当归10克、玄参15克、生地30克、银花15克、川芎9克、红花9克、土茯苓15克);寒湿入络，表现为皮损暗红，反复缠绵不愈，伴有关节痛，遇寒加重，肢冷，口不

渴，大便软，可选用当归四逆汤加减(当归15克、细辛3克、木通6克、桂枝10克、白芍10克、赤芍10克、鸡血藤15克)。单方验方 据介绍下方可治本病：红参4.5克、生芪45克、酒当归18克、赤、白芍各9克、白芥子15克、丝瓜络9克、路路通9克、伸筋藤15克、川牛膝15克、丹皮12克、山萸肉9克、怀山药9克，每剂加黄酒30克，煎服，每日一剂，连用一个月。 外治法 轻粉4.5克、黄丹、黄柏、密陀僧、乳香、高未茶各9克、麝香1.5克，共研细末，先用葱熬汤洗患处，再外擦此药。 预防措施 因本病可由多种病因引起，故预防措施也应从各方面着手： 避免滥用药物任何药物 (包括中药、西药)都是用来治疗疾病的，均有一定的副作用，因此要反对乱用药，即使有病也要争取少用药，或通过增强体质，增加抗病力，使疾病自行转愈。例如老年人感冒，若无严重的症状，可以注意保暖，多饮水以促进病毒排除。 防止药物过敏 常见的会引起过敏的药物有青霉素、氨苄青霉素、链霉素、先锋Ⅴ号、水杨酸制剂、低分子右旋糖酐等。 防止感染 老年人机体抵抗力差，易感染细菌或病毒而致病，常见的感染有：

(完整版)儿科题库儿科习题风湿热

风湿热、麻疹复习题 单选题 1． 10岁男孩，因发烧，关节肿痛，皮肤呈现环行红斑，心率快呈现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。 需继发性预防的方法是D A．禁止关键关键毁伤B．忌海鲜C．裁减体育活动D．长效青霉素肌注E．激素吸入维持2．风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的E A.主要累及大关节 B.呈游走性和多发性 C.局部可呈红肿热痛和功能障碍 D.经治疗后可治愈 E.但常留有畸形 3.治疗风湿性心肌炎的首选药是E A.阿司匹林 B.维体舒 C.消炎痛 D.布洛芬 E.肾上腺皮质激素 4.风湿热最常见的皮肤表现是E A.猩红热样皮疹 B.荨麻疹 C.结节性红斑 D.多形红斑 E.皮下小结 5.关于风湿热实验室检查结果的判定。下列哪项是错误的C A.抗链“0”增高。只能说明近期有过链球菌感染 B.20％病人抗链0不增高 C.舞蹈病患儿抗链0一定增高 D.血沉增快是风湿活动的重要标志 E.C反应蛋白可提示风湿活动 6.下列哪项不是诊断风湿热的主要表现C A.心脏炎 B.舞蹈病 C.关节酸痛 D.皮下结节 E.环形红斑 7.以下哪项不是类风湿性关节炎皮疹的特征(E ) A.一般在高热时出现 B.皮疹随体温升降出现或隐退 C.多呈淡红色斑点，可融合成片 D.见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见 E.皮疹多见于面部 8.急性风湿热抗链“O”增高与下降的时间是C A.链球菌感染后7天增高，持续2周下降 B.链球菌感染后l0天增高，持续4周下降 C.链球菌感染后l周增高，持续2个月下降 D.链球菌感染后4周增高，持续2个月下降 E.链球菌感染后2周增高，持续l个月下降 9.有关风湿热的预后下述哪项有错误E A.舞蹈病的预后一般良好 B.首次发作累及心脏者，预后较差 C.反复发作累及心脏者预后不良 D.并发心功能不全者预后不良 E.伴发心包炎者预后良 10.类风湿性关节炎主要病理改变是( D ) A.急性化脓性滑膜炎 B.慢性化脓性滑膜炎 C.急性非化脓性滑膜炎 D.慢性非化脓性滑膜炎 E.一过性关节损害 11.风湿性心内膜炎最常受累的瓣膜为( A ) A.二尖瓣 B.主动脉瓣 C.肺动脉瓣 D.三尖瓣 E.二尖瓣及三尖瓣 12.确诊风湿热的次要表现不包括C A.发热 B.关节疼痛 C.皮下结节 D.血沉加快 E.有风湿热既往史 13.急性风湿热青霉素治疗至少需要（ 1 ）周时间。 14.风湿热舞蹈病系由于风湿病变累及（锥体外系）所致。

骨关节病的诊断与鉴别诊断

一、骨性关节炎 （一）、种类 骨性关节炎，包括骨性关节炎、退行性关节病、增生性关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎。这些名称反映了骨性关节炎的特点，反映了人们对骨性关节炎的认识。 （二）、特点 中年以后，慢性的变形性关节疾病多累及手的小关节及一些负重的大关节，例如膝关节、踝关节、髋关节。 （三）、病理特点 关节软骨的变性、破坏，进而发展为关节软骨下骨的骨质硬化，关节边缘软骨下骨反应性增生，周围关节囊骨赘增生，为最常见的慢性进展性关节疾病。 （四）、发病机制 骨性关节炎的发病机制经历了一个认识过程。刚开始认为骨性关节炎是炎症反应的过程，之后又发现它与力学负荷的受力不均衡有明显的关系。因此现在一致认为它是力学和生物学共同作用的结果。由于软骨细胞、细胞外基质、软骨下骨质降解合成失调，最终导致骨性关节炎。 （五）、临床特点 1 、关节疼痛 关节疼痛是骨性关节炎最主要的临床特点。骨性关节炎疼痛的主要特点是负重痛。活动后的疼痛休息后可缓解。例如撕裂疼痛与皮肤的切割痛不一样，骨性关节炎的疼痛另外一个主要表现是镇痛，疼痛部位不明确，活动后明显加重。 关节炎疼痛由多种因素引起。以膝关节疼痛为代表分析，滑膜的炎症、肌肉的痉挛、韧带的牵张、骨赘增生对韧带的牵张、软骨下骨骨折均会引发膝关节疼痛。若关节炎的晚期出现静息痛，表明骨内压力增高，也是引起疼痛的原因。 2 、僵硬 僵硬是骨性关节炎很明显的特点，表现为晨起僵硬，简称晨僵。晨僵的时间通常为15到30分钟，很少超过1小时，与类风湿性关节炎有区别，晨僵轻微活动后可出现改善。另外，休息、静止一段时间后，也会出现关节的僵硬。 3 、关节变形和关节肿大 骨性关节炎的关节肿大，常见的是手，例如手的指尖关节出现关节肿大或关节膨大，出现小结节。再如长期的负荷的改变，导致一些负重关节的改变，例如膝关节出现内翻畸形或外翻畸形，经常看到的X形腿或O形腿，就代表了关节的变形。 4 、活动受限 活动受限的原因很多。以膝关节为例，例如半月板、软骨碎片的脱落会导致关节内的机械绞索；骨质增生形成阻挡、韧带牵张、肌肉痉挛，这些都会引起膝关节活动受限。 （六）、分类 1 、原发性

2011风湿热诊断和治疗指南

2011风湿热诊断和治疗指南

风湿热诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低往往与生活水平有关，居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是发达国家，但近20年风湿热发病率开始回升，且城市中产阶级、比较富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发型少，隐匿型发病较多，轻度或不典型病例增多。

2 临床表现 2.1 症状与体征 2.1.1 前驱症状 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。2.1.2 典型表现 风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二

布鲁氏菌病诊断规范标准

布鲁氏菌病诊断标准 WS268-2007 1 范围 本标准规定了人群布鲁氏菌病的诊断依据、诊断原则、诊断和鉴别诊断。 本标准适用于各级各类医疗卫生机构及其工作人员对布鲁氏菌病诊断与报告。 2 诊断依据 2.1 流行病学史 发病前病人与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物有密切接触史，或生活在疫区，或与疫苗生产、使用和研究有密切关系。其他流行病学参见附录A。 2.2 临床表现 2.2.1 出现持续数日乃至数周发热(包括低热)，多汗，乏力，肌肉和关节疼痛等。 2.2.2 多数患者淋巴结、肝、脾和睾丸肿大，少数患者可出现各种各样的充血性皮疹和黄疸；慢性期患者多表现为骨关节系统损害。具体临床表现参见附录B。 2.3 实验室检查（操作方法见附录C) 2.3.1 实验室初筛 2.3.1.1平板凝集试验(PAT)(见C.1.1)或虎红平板凝集试验(RBPT)(见C.1.2)结果为阳性或可疑。 2.3.1.2 皮肤过敏试验(见C.2)后24h、48h分别观察1次，皮肤红肿浸润范围有一次在2.0cm×2.0cm及以上(或4.Ocmn2以上)。 2.3.2 血清学检查 2.3.2.1 试管凝集试验(SAT)(见C.1.3)滴度为1：l00++及以上，过2周-4周后应再检查，滴度升高4倍及以上）。 2.3.2.2 补体结合试验(CFT)(见C.1.4))滴度1：lO++及以上。 2.3.2.3 抗人免疫球蛋白试验(Coomb’s)(见C. 1.5)滴度l：400++及以上。 2.3.3 分离细菌 从病人血液、骨髓、其他体液及排泄物等任一种培养物中分离到布鲁氏菌。 3 诊断原则 布鲁氏菌病的发生、发展和转归比较复杂，其临床表现多种多样，很难以一种症状来确定诊断。对人布鲁氏菌病的诊断，应是综合性的。即结合病人流行病学接触史，临床表现和实验室检查。 4 诊断 4.1 疑似病例 应同时符合2.1.2.2和2.3.l中任一项者。 4.2 确诊病例 疑似病例和2.3.2或2.3.3中任何一项者。 4.3 隐性感染 符合2.1和2.3.2或2.3.3中任何一项者，但不具备2.2者。 5 鉴别诊断 主要应与风湿热、伤寒、副伤寒、肺结核、风湿性关节炎等做出鉴别诊断（参见附录D）。 附录A

风湿热的诊断与治疗

风湿热的诊断与治疗 发表时间：2013-05-24T11:06:48.297Z 来源：《中外健康文摘》2013年第14期供稿作者：张卫星[导读] 向病人讲解风湿热的相关知识，急性发作缓解后应立即给予预防性治疗。 张卫星（大庆油田总医院集团五官医院 163114） 【中图分类号】R593.21 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）14-0203-02 【摘要】目的讨论风湿热的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论风湿热活动期必须卧床休息。宜进食易消化和富有营养的饮食。 【关键词】风湿热诊断治疗 风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等。急性发作时常以关节炎较为明显，但此阶段风湿性心脏炎可使病人死亡。急性发作后常遗留不同程度的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成风湿性心瓣膜病。 一、病因和发病机制 A组链球菌感染与风湿热密切相关，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件，其发病可能是由于机体对链球菌产生交叉性变态反应。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主。 二、临床表现 急性风湿热可发生于任何年龄，最常见于5～15岁的儿童和青少年。男女患病率大致相等，容易复发。多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲缺乏，烦躁。主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈症等。关节的典型表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。通常在链球菌感染后1个月内发作。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。心脏炎为临床上最重要的表现，儿童病人中65％～80 %有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童充血性心力衰竭的最常见原因，可发生急性风湿性心肌炎、心内膜炎以及心包炎。渗出性皮肤表现可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑。以环形红斑较多见，且有诊断意义。增殖性皮肤表现即皮下小结。结节较硬，触之不痛，常位于骨质突出或肌腱附着处，与皮肤无粘连。皮下小结多伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。舞蹈症常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染2～6个月发病，是风湿热炎症侵犯中枢神经系统的表现。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿病的其他表现。风湿热偶可引起风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎等，应引起注意。 三、诊断和鉴别诊断 对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断：①确立先前的链球菌感染；②阐明风湿活动过程的存在和持续。 迄今风湿热尚无特异性的诊断方法，临床上沿用修订的Jones诊断标准，主要依靠临床表现。辅以实验室检查。如具有2项主要表现，或1项主要表现加2项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。 本病需与类风湿关节炎、结核感染过敏性关节炎(Poncet综合征)、结核性关节炎、白血病、淋巴瘤、肉芽肿、莱姆(Lyme)病、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎、链球菌感染后状态(链球菌感染综合征)、系统性红斑狼疮等疾病鉴别。 四、治疗 风湿热活动期必须卧床休息。宜进食易消化和富有营养的饮食。风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性，也应给予1个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌。根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。抗风湿治疗常用的药物有非甾体抗炎药和糖皮质激素两类。对无心脏炎的病人不必使用糖皮质激素，非甾体抗炎药对急性关节炎疗效确切。 1.非甾体抗炎药至今仍首选阿司匹林(丙酰水杨酸)。儿童80～100mg／(kg·d)，成人4～6g／d，分4～6次口服。 2.糖皮质激素急性风湿热病人出现心脏受累表现时，宜先用阿司匹林。如效果不佳(热度不退，心功能无改善)，则应及时加用糖皮质激素。 五、转院要求 1.初诊怀疑风湿热病人要转往上一级医院确诊，由上一级医院制定合理的治疗方案。 2.已确诊的风湿热病人出现风湿性心脏病心力衰竭时，应及时转院。 3.转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对病情较重的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。 六、预后及病人教育 向病人讲解风湿热的相关知识，急性发作缓解后应立即给予预防性治疗。最佳方案注射青霉素G 120万U肌注，4周1次。长期预防可使用链球菌疫苗。本病应强调早期诊断和治疗，尽管关节症状持续时间短暂且呈自限性，但心脏后遗症都是慢性的，且危及生命。 参考文献 [1]王美若.风湿热临床表现的变异[J].中国实用儿科杂志,1999年03期. [2]马沛然,李桂梅,董太明,等.小儿风湿热研究进展[J].中国实用儿科杂志,2001,16(4):241.

肥厚型心肌病诊断治疗指南

肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。

2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图

左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性

中国心力衰竭诊断和治疗指南2014

中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依

大动脉炎

大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，

骨关节炎诊断和治疗指南

骨关节炎诊断及治疗指南(转载) 发表者：吴恒莲482人已访问 中华医学会风湿病学分会 骨关节炎（osteoarthritis,OA）是一种最常见的关节疾病。是以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。本病的发生与衰老、肥胖、炎症、创伤、关节过度使用、代谢及遗传等因素有关。 OA在中年以后多发，女性多于男性。本病在40岁人群的患病率为10%-17%，60岁以上为50%，而在75岁以上人群则高达80%。该病有一定的致残率。 本病按病因分为原发性OA和继发性OA。前者是指原因不明的OA，与遗传和体质因素有一定关系，多见于中老年人；后者是指继发于关节外伤、先天性或遗传性疾病、内分泌及代谢病、炎性关节病、地方性关节病、其他骨关节病等。有时很难鉴别原发性OA和继发性OA。问诊和体格检查可以帮助判断病因。影像学检查有助于继发性OA的诊断。本病按照是否伴有临床症状分为症状性OA和放射学OA。前者伴有明显的OA临床症状，而后者无临床症状只有X线表现。 1 临床表现 1.1常见症状和体征 本病好发于膝、髋、手(远端指间关节、第一腕掌关节)、足(第一跖趾关节、足跟)、脊柱(颈椎及腰椎)等负重或活动较多的关节。 1.1.1 关节疼痛及压痛：本病最常见的表现是关节局部的疼痛和压痛。负重关节及双手最易受累。一般早期为轻度或中度间断性隐痛，休息时好转，活动后加重，随病情进展可出

现持续性疼痛，或导致活动受限。关节局部可有压痛，在伴有关节肿胀时尤为明显。疼痛在阴冷、潮湿和雨天会加重。 1.1.2 关节肿大：早期为关节周围的局限性肿胀，随病情进展可有关节弥漫性肿胀、滑囊增厚或伴关节积液。后期可在关节部位触及骨赘。 1.1.3 晨僵：患者可出现晨起或关节静止一段时间后僵硬感，活动后可缓解。本病的晨僵时间一般数分钟至十几分钟，很少超过0.5h。 1.1.4 关节磨擦音(感)：多见于膝关节。由于软骨破坏、关节表面粗糙，出现关节活动时骨磨擦音(感)。 1.1.5 关节活动受限：由于关节肿痛，活动减少，肌肉萎缩，软组织挛缩等引起关节无力，活动受限。缓慢发生，早期表现关节活动不灵，以后关节活动范围减少。还可因关节内的游离体或软骨碎片出现活动时的“绞锁”现象。 1.2 不同部分OA的表现特点 1.2.1 手：以远端指间关节受累最为常见，表现为关节伸侧面的两侧骨性膨大，称赫伯登(Heberden)结节。而近端指间关节伸侧出现者则称为布夏尔(Bouchard)结节。可伴有结节局部的轻度红肿、疼痛和压痛。第一腕掌关节受累后，其基底部的骨质增生可出现方形手畸形，而手指关节增生及侧向半脱位可致蛇样畸形。 1.2.2 膝：膝关节受累在临床上最为常见。危险因素有肥胖、膝外伤和半月板切除。主要表现为膝关节疼痛，活动后加重，下楼梯更明显，休息后缓解。严重者可出现膝内翻或膝外翻畸形。关节局部肿胀、压痛、屈伸运动受限，多数有骨磨擦音。

张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南365医学网

张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物

??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现

猩红热诊断标准及处理原则GB15993—1995

猩红热诊断标准及处理原则GB 15993—1995 前言 猩红热是由A组链球菌引起的急性呼吸道传染病，常侵犯5～15岁儿童，是儿童常见传染病之一。少数病人在病后可出现变态反应性心、肾并发症，在一定程度上，影响儿童的身体健康。是我国乙类的法定传染病之一。 本标准的附录A、附录B都是标准的附录； 本标准的附录C是提示的附录。 本标准由中华人民共和国卫生部提出。 本标准起草单位：北京佑安医院。 本标准主要起草人：林秀玉、徐莲芝、吴昌明。 本标准由卫生部委托技术归口单位卫生部传染病监督管理办公室负责解释。 1 范围 本标准规定了猩红热的诊断标准及处理原则。 本标准适用于各级医疗卫生防疫机构对猩红热的诊断和防治。 2 猩红热的诊断标准 2.1 诊断原则 须依据流行病学资料、症状体征及实验室检查进行综合诊断。确诊则须依赖病原学的检查。 2.2 诊断标准 2.2.1 流行病学资料 当地有本病发生及流行，可在潜伏期内有与猩红热病人，或与扁桃体炎、咽峡炎、中耳炎、丹毒病人接触史。 2.2.2 症状体征 2.2.2.1 普通型猩红热 2.2.2.1.1 起病急骤，发热，咽峡炎，草莓舌。 2.2.2.1.2 发病1～2d内出现猩红热样皮疹，皮肤呈弥漫性充血潮红，其间有针尖大小猩红色红点疹，压之褪色，亦可呈“鸡皮疹”或“粟粒疹”。皮肤皱褶处有密集的红点疹。呈皮折红线(即巴氏线)。同时有杨梅舌和口周苍白。2～5d后皮疹消退。疹退后皮肤有脱屑或脱皮。 2.2.2.2 轻型猩红热：发热，咽峡炎，皮疹均很轻，持续时间短，脱屑也轻。 2.2.2.3 中毒型猩红热：严重的毒血症，可出现中毒性心肌炎和感染性休克。 2.2.2.4 脓毒型猩红热：表现为严重的化脓性病变。咽峡炎明显，可有坏死及溃疡。咽部炎症常向周围组织蔓延，引起邻近器官组织的化脓性病灶或细菌入血循环，引起败血症及迁徒性化脓性病变。 2.2.2.5 外科或产科型猩红热：皮疹常在伤口周围首先出现且明显，然后遍及全身，常无咽峡炎。 2.2.3 实验室检查(详见附录A) 2.2. 3.1 白细胞总数和中性粒细胞增多。 2.2. 3.2 咽拭子或脓液培养，分离出A组链球菌。 2.2.4 病例分类 2.2.4.1 疑似病例：发热，猩红热样皮疹＋2.2. 3.1。 2.2.4.2 临床诊断病例：具备2.2.4.1＋2.2.2中任何一项。 2.2.4.3 确诊病例：具备2.2.4.2＋2.2. 3.2。

反应性关节炎诊断及治疗指南

反应性关节炎诊断及治疗指南 1 概述 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎. ReA的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。本病多见于青年男性。 2 临床表现 2.1 全身症状：全身症状以急性关节炎多见，一般在感染后2周出现发热、体质量下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，多不受退热药物的影响，通常持续10~40d, 自行缓解。 2.2 关节炎：首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。 2.3 泌尿生殖道炎症：典型患者是在性接触或痢疾后7~14d发生无菌性尿道炎。 2.4 皮肤黏膜表现：超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。 2.5 眼部症状：1/3的ReA患者可出现结膜炎。 2.6 心脏表现：心脏表现可以包括主动脉病变和传导异常。 2.7 其他：蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于大约50%的性传播型ReA，并且常常是无症状的。 3 实验室检查 3.1 病原体培养：有尿道或肠道炎症时可作微生物培养 3.2 炎症指标：急性期可有白细胞增高，红细胞沉降率（FSR）增快，C反应蛋白（CRP）升高。 3.3 HL A－B27监测：对本病的诊断有辅助价值 4 放射学检查虽然放射学检查并非诊断的必要条件，但是对于患者的评价仍非常重要。 5 诊断要点 目前多沿用1996年kingsley与Sieper提出的ReA的分类标准：⑴外周关节炎(下肢为主的非对称性寡关节炎)；⑵前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。⑶排除引起单或寡关节炎的其他原因；⑷HLA-B27阳性，ReA的关节外表现，或典型脊柱关节病的临 1

如何鉴别诊断结节性多动脉炎

如何鉴别诊断结节性多动脉炎 *导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为 其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。…… 由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。 重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而 后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。 慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。易并发氮质血症及肾功能衰竭。预后严重。可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。 肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。重症患者的指、趾端可见坏疽。病

变一般对称，但也可仅限一侧。患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。 多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。 系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。川崎病与婴儿型结节性多动脉炎相似，但前者为自限性疾病，预后较好

风湿热的鉴别诊断

风湿热的鉴别诊断 …… 一、与发热性疾病鉴别应注意与结核病或有慢性感染灶以及链 球菌感染后状态相鉴别。 链球菌感染后状态于链球菌感染( 如上感、扁桃体炎或猩红 热等 )后出现发热、疲乏无力、关节酸疼等症状。检查除心率增快外心脏无明显改变，亦无皮疹。血沉增快及抗链球菌溶血素"O"增高。用青霉素及小剂量肾上腺皮质激素治疗，很快恢复正常，不再复发。但这些表现亦可能为风湿热的早期，应继续密切观察。若心脏增大或心杂音明显，则应考虑风湿热。 二、心脏方面 (一) 功能性杂音首先应注意排除心脏功能性杂音。此种杂音多见于学龄儿童，位于胸骨左缘3～4肋间心尖内侧，一般为Ⅱ级，个别可达Ⅲ级。特点为音调较高，少数可呈乐响性，只限于收缩早中期，传导不广泛，无其它风湿活动症状。 (二) 先天性心脏病如先天性二尖瓣关闭不全、部分房室通道等，一般都在婴幼儿时期即发现杂音。 (三) 病毒性心肌炎近年来有增加的趋势。本病常有明显的病毒性呼吸道感染史，很快即发现心脏方面的异常，但无明显杂音，而心律失常较为多见。重者可很快引起充血性心力衰竭及严重心律失常。无多发性关节炎及皮下结节等表现，抗链球菌溶血素"O"

一般不增高。 三、关节方面须与以下疾病鉴别： (一) 类风湿病常呈弛张热型，一般情况尚好，多累及小关节，为对称性，很少表现游走性，偶亦可影响大关节，可引起关节畸形。合并心脏损害者极少。用水杨酸制剂治疗不如风湿性关节炎容易见效。 (二) 结核性关节炎根据结核接触史、结核菌素试验阳性，多见单关节受累，X线检查以骨质破坏为主，无心脏病变，肺部往往找到结核病灶等可诊断。 (三) 化脓性关节炎常有原发化脓性病灶，一般均有败血症症状。开始可呈多发性关节炎表现，但不久局限于一个关节，红、肿、热、痛明显。关节腔穿刺有脓液，脓液及血培养可阳性，抗链球菌溶血素"O"一般不高。后期X线摄片有骨质破坏。水杨酸制剂 无效。 (四) 急性白血病本病早期有时以关节症状为主，易误诊为风湿性关节炎。但白血病有明显的贫血及出血现象，周围血找到幼稚细胞，骨髓象有，白血病改变。 (五) 结核性变态反应性关节炎( Poncet综合征 ) 为结核感染 引起的变态反应性关节炎，有结核中毒症状，急性发作时可有弛张热，并有结节性红斑和风湿病样关节炎症状，与风湿性关节炎相似。但本病无心脏受累症状，常伴疱疹性角膜炎，体内有活动性结核病灶，结核菌素试验多呈阳性。用水杨酸制剂进行抗风湿

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和

猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受