红斑狼疮诊治指南

红斑狼疮诊治指南

疾病简介：

红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

疾病分类

1.盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮

肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

2.深部红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

3.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、

血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。

4、亚急性型红斑狼疮

临床特点：

1、本病多见与中青年女性。

2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。

3、皮损主要有两型：

①、环状红斑型：表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑，边缘隆起;

②、丘疹鳞屑型：表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹，上覆菲薄鳞屑;

4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等，肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻，可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ana阳性、免疫球蛋白升高等，ro/ssa、la/ssb抗体阳性。

主要症状

发热

红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多

红斑狼疮数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

血沉增高

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。 黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节能够肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）

2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，具有很强的异质性，对个体化诊断和治疗有很高的要求。随着学科的发展，中国SLE患者的预后得到了明显改善，但该病的长期死亡率仍然很高。 中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题，以循证医学为基础，制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议，以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平，促进早期诊断和达标治疗，最终改善SLE的长期预后耐心。本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。 01 与时俱进，更新标准，促进疾病的早期诊断 建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。 2019年，EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准，10个方面和18个标准。每个标准都需要排除感染，恶性肿瘤，药物和其他原因。过去达到一定标准的人也可以得分。总得分中包括各个方面的最高体重得分，并且总得分≥10可以归为SLE。

02 推广达到标准的概念并更新治疗目标 SLE的治疗原则是早期个体化治疗，可以最大程度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。 SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。 控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。 03 正确评估病情，密切随访患者并积极预防复发 建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标（SLEDAI-2000），并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。建议对于处于疾病活跃期的SLE患者，至少应每1个月评估一次疾病活动，对于处于疾病稳定期的SLE患者，应至少每3?6个月评估一次疾病活动。

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1.明确诊断， 2.评估SLE疾病严重程度和活动性， 3.拟订SLE常规治疗方案， 4.处理难控制的病例， 5.抢救SLE危重症， 6.处理或防治药物副作用， 7.处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE的患病率为14.6~122/10万人；我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（Lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万，男女患病比为110～12。 临床问题1：如何诊断SLE 【推荐意见1】：推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C） 临床问题2：SLE患者的治疗原则和目标是什么 【推荐意见2】：SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活

动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C） 临床问题3：如何选择评估SLE疾病活动和脏器损害程度的工具 【推荐意见3】：对初诊和随访的SLE患者，建议选择SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）；基于SLEDAI-2000评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI-2000≤6）、中度活动（SLEDAI-2000 7～12）和重度活动（SLEDAI-2000>12）（2D）；对处于疾病活动期的SLE 患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期的SLE 患者，建议每3～6个月评估1次疾病活动度。如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D） 临床问题4：如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE患者进行治疗 【推荐意见4】：激素是治疗SLE的基础用药（1A）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）；对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10mg/d 泼尼松或等效剂量的其

系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗Ｏ”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(ＷＨＯ)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。ＷＨＯ将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。 系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性;③拟订ＳＬＥ常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救ＳＬＥ危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理ＳＬＥ患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现ＳＬＥ好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,ＳＬＥ的患病率为14．6～122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示ＳＬＥ的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。ＳＬＥ临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由

红斑狼疮诊治指南

红斑狼疮诊治指南 疾病简介： 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 疾病分类 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、

系统性红斑狼疮诊疗常规

系统性红斑狼疮诊疗常规 一、概念 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。 二、病因 1. 与遗传因素有关 2. 遗传易感基因比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。 3. 环境因素阳光、药物 4.雌激素 三、发病机制及免疫异常 外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。 1. 致病性自身抗体 1.1 IgG型； 1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体； 1.3 抗SSA(Ro)抗体； 1.4 抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；

1.5 抗核糖体抗体 2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。 3. T细胞和NK细胞功能失调CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B 细胞持续被活化。 四、病理 受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。 狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标： 急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体 细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变 五、临床表现 1. 全身症状活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。 2. 皮肤粘膜改变80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南 【概述】 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。 特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。 【诊断】 依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997) 1.蝶型红斑； 2.盘状狼疮； 3.日光过敏； 4.口腔溃疡； 5.关节炎； 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；

7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)； 9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L； 10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)； 11.抗核抗体阳性。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。 【病情活动度的评估】 应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。 表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI) 计分临床表 现 定义 8 癫痫样 发作 近期发作，除外代谢、感染和药物因 素 8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：

皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2012版)

皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2012版） 中华医学会皮肤性病学分会免疫学组 1．概述 红斑狼疮（lupus erythematosus, LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病，70%~85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematosus，SLE），病变可累及多系统和多脏器。红斑狼疮的皮肤损害包括特异性及非特异性，认识这些皮肤损害，有助于红斑狼疮的早期诊断、正确治疗及改善预后。 2．分类 皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和狼疮非特异性两类。 2．1 红斑狼疮特异性皮肤损害 红斑狼疮特异性皮肤损害分为：（1）急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE）包括局限型和泛发型；（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE）；（3）慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus, CCLE）：包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）：局限型和泛发性型；疣状红斑狼疮（verrucous lupus erythematosus, VLE）；肿胀性红斑狼疮（tumid lupus erythematosus, TLE）；深在性红斑狼疮（lupus erythematosus profundus,LEP）；冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus, CHLE）。 2．2 红斑狼疮非特异性皮肤损害 皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。 3．临床及实验室检查特点 3.1 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） ACLE 主要见于SLE 患者。 3.1.1 临床特点多发于中青年女性。局限型为面颊和鼻背出现融合性水肿性红斑（蝶形），可累及额部、颈部、眼眶和颈部V形区(光照区)。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂紫癜成分，颜色深红或鲜红，可发生于身体任何部位，但腰围最常见，可伴有瘙痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。ACLE 有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。也可发生Rowell 综合征（SLE 患者伴有多形红斑皮损，同时抗SSA/SSB 抗体阳性）。 3.1.2 组织病理学特点表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器散在或灶状淋巴细胞浸润。真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样沉积。 3.1.3 实验室检查特点80%以上患者抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm抗体、抗双链ds--DNA、抗Ro/SSA 和抗La/SSB 抗体也可以阳性。还可有白细胞减少、贫血、血小板减少、血沉加快、蛋白尿和血尿等。 3.2 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE） 3.2.1 临床特点好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V 形区，常伴高度光敏感。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，前者皮损近似于银屑病样，后者呈环形或多环形红斑表现，皮损愈后处可继发色素改变和毛细血管扩张[4]。这些患者除有抗SSA和抗SSB 抗体阳性外，其皮损都以环形红斑型为特征，血管炎的发生率亦有升高。部分患者有其他系统受累表现，约50%的SCLE可符合SLE 分类标准。约20% 的SCLE 并发干燥综合征。 大部分新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）的皮疹也呈环形红斑样，表现为出生后数日内发生的头面、躯干及四肢多发性环状红斑，一般无鳞屑，约15%的患儿

SLE诊疗指南

系统性红斑狼疮诊治指南 系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 [临床表现] SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。 SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。 5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变，记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6．血液系统表现：贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb's试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。 7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，结核感染在SLE表现常呈不典型性。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。 8．心脏表现：患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎。心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫疾病。它的主要临床特征是多系统和多器官受累，反复复发和缓解以及体内存在大量自身抗体。如果不及时治疗，将对所涉及的器官造成不可逆转的伤害，并最终导致死亡。SLE的病因复杂，与遗传，性激素，环境（如病毒和细菌感染）等许多因素有关。SLE的患病率差异很大。SLE的患病率为0?241/10 0?241/10。中国大陆的SLE患病率约为30?70/10，男女之比为1：10?12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率得到了极大的提高。研究表明，SLE患者的5年生存率从1950年代的50％增至60％到1990年代的90％以上，并于2008年至2016年逐渐稳定（高收入人群的5年生存率的国家/地区为95％，低收入国家/地区为92％）。SLE已从急性和高度致命性疾病变为慢性和可控制的疾病。临床医生和患者对SLE的意识和关注度得到了提高，科学的诊断和治疗计划也在不断出现和优化。 世界上许多有影响力的学术组织和机构，例如欧洲抗风湿病联盟（EULAR），英国风湿病学会（BSR）和泛美抗风湿病协会（panlar）都制定了自己的诊断和治疗指南SLE。中国医学会风湿病学分会还于2010年发布了《中国系统性红斑狼疮诊治指南》。该指南的颁布在促进

临床决策科学化和规范化方面发挥了重要作用。。然而，现有的指南仍在指导中国目前的SLE诊断和治疗实践中存在以下问题：（1）中国狼疮治疗和研究小组（CStar）注册的队列研究表明[6,16,17] ，中国SLE患者的临床表现和主要临床结局与欧美国家并不完全相同；（2）在中国的研究中未包括国际上关于SLE的诊断和治疗的指南，完全复制其建议可能与中国的诊断和治疗实践不一致；（3）2010年系统性红斑狼疮（SLE）的诊断和治疗指南已经发布了将近10年，并且尚未更新。在此期间，新的诊断和治疗研究结果和新的治疗药物不断涌现，并且该指南的概念，方法和技术也在不断发展和更新，这使得中国的原始指南无法更好地指导当前的SLE诊断和治疗实践。有鉴于此，中华医学会风湿病分会，国家皮肤与免疫疾病临床研究中心和CStar根据最新研究证据制定了《2020年中国系统性红斑狼疮诊治指南》（以下简称该指南）。以及在中国的临床实践。 指南形成方法 1.赞助者和专家组成员：