滋肾升板汤治疗阴虚血热型慢性特发性血小板减少性紫癜的临床研究

(整理)免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减

特发性血小板减少性紫癜护理措施

特发性血小板减少性紫癜护理措施 在医学上这这样认定妊娠合并特发性血小板减少性紫癜：它是产科常见的的血系统合并症之一，属于生命？属于一种慢性病，因为会影响生育能力。因而得到了很多人的关注，尤其是在备孕或者在怀孕的家庭中。都是极为重视这种病。究竟要怎样治理才好？ 1.日常护理 出血倾向严重的患者应该卧床休息，避免外伤，避免过劳，还要避免服用影响血小板功能的药物。 2.药物治疗 1、妊娠期治疗 对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠，只有当血小板持续减少并且得不到缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。 目前，医学界已经有成熟的用药方式，通过药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 2、分娩时治疗 特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主，其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产，手术的创面大，会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩，阴道分娩也有导致颅内出血的危险，所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板50×10^9/L，有出血倾向，胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板50×10^9/L时可以采用剖宫产。 3、产后治疗 在孕期已经接受治疗的孕妇，产后应该继续治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象，应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板，并观察血小板是否减少，必要时给新生儿用药物治疗。 特发性血小板减少性紫癜是一种慢性病，而且会复发，在加上发病率常常在育龄妇女上，所以一定要多加谨慎这种病源，上面都是一些治疗方法了，希望对每一个有需要的家庭有所帮助，祝愿每一个孕妇都生出健康的小宝宝。

特发性血小板减少性紫癜诊疗规范

特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室

免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小

小儿常见病症——血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先

血小板减少性紫癜的护理常规

一、血小板减少性紫癜的护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 【观察要点】 1.生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2.出血情况的监测：应注意观察病人出血的发生、发展或消退情况。 3.出血部位、范围和出血量。 4.血小板计数。 5.用药后的观察，注意药物不良反应。 6.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。 4、用药护理

向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血的护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5.预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿的生活护理，特别是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1.心理指导 向患儿及家属介绍本病的防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2.饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3.休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4.用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加

一例血小板减少性紫癜病人的护理

一例血小板减少性紫癜病人的护理 摘要：目的：通过临床病例血小板减少性紫癜的护理为此病的治疗提供理论依据。方法：对一例血小板减少性紫癜病人进行亲身护理。结果：该病人得到早日康复。 关键词：血小板紫癜护理 特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。目前治疗ITP仍以肾上腺皮质激素、脾切除和免疫抑制剂为主。 临床资料：患者赵俊，男，79岁，主因“皮肤瘀斑、黑便4天以“特发性血小板减少性紫癜”收住入院。患者入院前4天无明显诱因出现全身大小不等瘀斑及口轻粘膜出血，黑便及便中带血，腹泻，头晕伴疲乏无力，遂就诊于礼县医院。查血常规：白细胞计数7.0×10^9/L，红细胞计数3.49×10^12/L，血红蛋白浓,129g/L,血小板7×10^9/L,给予升血小板药物（具体不详），为进一步救治，遂于我院就诊，我科以“血小板减少性紫癜”收住入院。 入院查体：T36.6℃,P118次/分,R28次/分，BP106/64㎜Hg。患者自发病以来，精神尚可，伴全身乏力’纳差、伴头昏，略有胸闷、气短，眼部干涩感，无关节疼痛，无腹痛，体重无明显减轻。 一、护理问题 1、组织完整性受损：皮肤、豁膜出血与血小板减少有关 2、有皮肤完整性受损的危险：与血小板减少有关

3、焦虑：与反复发作血小板减少有关 4、自我形象紊乱：与长期服用肾上腺皮质激素有关 5、潜在并发症：脑出血与血小板过低<20×109/L有关 二、护理措施 1、病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，遵医嘱给予：卡络磺钠60mg静滴，白眉蛇毒凝血酶1KU加管，抽血查看血小板数。 2、休息与活动血小板计数在(30-40) ×10^9/L以上者，出血不重，可适当活动。血小板在（30-40）× 10^9／L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。4.12日患者行骨髓穿刺，并申请红细胞2u静滴;4.14输入血浆300ml，地塞米松钠注射液2mg加管，顺注过程顺利。 3、饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。血小板减少性紫癜应该多吃有养血止血、凉血清热之功的食品，如花生、红枣、桂园、核桃仁、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜等;所以凡是抗原性较强或被称为“发物”的食物，如虾、蟹、蛋、奶及酒、烟、辛辣的食物，以及能引起血小板减少的药物都应该少吃或不吃.遵医嘱叶酸片5mg 口服，一日3次，碳酸钙D3片600mg，一日一次。 4、症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤，护士帮患者剪短指甲;鼻腔少量出血时，患者应平卧，头部或壁布冷敷，用0.1%的肾上腺素浸湿棉球填塞，出血不止时，要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道

血小板减少性紫癜的护理常规

一、血小板减少性紫癜得护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。就是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少得出血性疾病。 【观察要点】 1、生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2、出血情况得监测：应注意观察病人出血得发生、发展或消退情况。 3、出血部位、范围与出血量。 4、血小板计数。 5、用药后得观察，注意药物不良反应。 6、潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防与避免加重出血 避免造成身体损伤得一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬与多刺得食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳与使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化与出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化与及时处理。 4、用药护理

向患者说明药物得不良反应与指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血得护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5、预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿得生活护理，特别就是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1、心理指导 向患儿及家属介绍本病得防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2、饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3、休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4、用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加

免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜) 特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 (二)发病机制 关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。 1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。 (1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。 此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm- bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm- bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性）等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和 细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是 自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血 小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动 了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤； CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细

血小板减少性紫癜怎么治疗

血小板减少性紫癜怎么治疗 血小板减少性紫癜是出血性疾病的一种，通常在临床中分为慢性和急性。患有血小板减少性 紫癜的患者机体大多凝血功能较差，抵抗力较弱，血小板减少性紫癜严重会危害到患者的生 命安全。因此，本文通过介绍，让更多家长了解血小板减少性紫癜如何进行治疗和护理。广 大患者朋友们要对血小板减少性紫癜的治疗和护理知识给予足够的重视，这样才能够及时将 病情控制并消灭掉。接下来我们就给大家简单的介绍一下血小板减少性紫癜如何进行治疗和 护理。 血小板减少性紫癜在临床中分为急性血小板减少性紫癜和慢性血小板减少性紫癜，两种类型 血小板减少性紫癜存在不同临床症状。血小板减少性紫癜是因血中血小板数绝对减少引起的病。急性期部分病人发病前曾有感染和服药史，突然起病，出现广泛性的皮肤和黏膜部位不 同程度的出血，以后成为针尖样大小的瘀点或成片的瘀斑，甚至皮下血肿，有些患者有内脏 或颅内出血，肝、脾、淋巴结很少有肿大。血小板显著减少，白细胞可有轻度的增高，严重 者可危害生命。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的症状。 首先，急性血小板减少性紫癜患者多为孩子，年龄在9岁-13岁左右。急性血小板减少性紫 癜多发病于春季和冬季。若孩子曾患过水痘、风疹等病毒感染症状，则患有血小板减少性紫 癜的几率较高。通常，血小板减少性紫癜的潜伏期大概在一个月左右，相对而言，二三十岁 左右的成年人患有血小板减少性紫癜的人数相对较少。若成年人患有血小板减少性紫癜，则 表明该患者存在常年服食药物等。成年人若患有血小板减少性紫癜就会比孩子严重。急性血 小板减少性紫癜患者在发病过程中，会出现高烧情况，同时体表温度较高，身体发热，此外 还会出现皮肤出血，伤口不容易愈合，体表出现大小不等的斑点。此外，急性血小板减少性 紫癜的临床表现为牙龈出血，口腔内存在血泡，泌尿出血，极少数出现眼内出血。急性血小 板减少性紫癜严重者会出现四肢麻痹，若不及时进行就医治疗，那么会极大的危害患者的生 命安全和身体健康，更严重者会危害到患者自身的性命。 而慢性血小板减少性紫癜在临床中较为常见，相对于慢性血小板减少性紫癜，出现急性血小 板减少性紫癜患者人数相对较少。慢性血小板减少性紫癜患者患病年龄多为10-40岁左右， 女性发病率高于男性。慢性血小板减少性紫癜早起症状为患者出现皮肤出血但愈合时间较慢，同时伴有反复出血的症状，如月经较多，皮肤表面出现大小不等的淤点以及斑痕。此外，血 小板减少性紫癜患者会出现泌尿道出血。而血小板减少性紫癜的外伤表现为头部出现血肿。 血小板减少性紫癜多为自身凝血功能较差，免疫力较低所引起的疾病，目前，血小板减少性 紫癜的病因研究尚不完全。因此，若患者出现血小板减少性紫癜，则应当及时进行就医，以 免耽误最佳治疗时机。 由于血小板减少性紫癜是机体免疫力较低所引起的疾病，那么在日常中就应当仔细观察护理，提高自身免疫力。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的护理及治疗方法。 首先，血小板减少性紫癜患者应当注意饮食治疗护理。血小板减少性紫癜患者应在饮食中避 免食用一些富含高糖的食物，例如白糖、红糖等，富含高糖量的食物会增加血小板减少性紫 癜患者体内的糖含量，导致患者病情加重，因此，应当减少对高糖食物的摄取。此外，血小 板减少性紫癜患者切忌饮酒。由于酒精中的酒精不消耗其他营养物，也可能导致患者病情加重，因此，患者应当避免饮酒过多。在饮食护理及治疗过程中，血小板减少性紫癜患者应当 食用含有丰富蛋白质的豆制品，例如豆腐等富含高蛋白质的食物中，含有大量的不饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸能够降低患者体内的胆固醇等元素。此外，谷物中的胆固醇也能够起到降 低血小板减少性紫癜患者血糖血脂的作用，因此，血小板减少性紫癜患者应当多食用此类食物。还有血小板减少性紫癜患者在日常饮食护理过程中，应当食用高蛋白质低脂肪食品，即 瘦肉和虾。 其次，血小板减少性紫癜在治疗护理过程中，护理人严密观察患者的生命指标变化，关注血压、意识和呼吸等变化，如果出现指标超出合理范围要及时进行就医处理。同时，患者应多

血小板减少性紫癜综述

血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

血小板减少性紫癜的护理

小儿血小板减少性紫癜的护理 一、护理评估 1、观察患儿皮肤瘀斑、瘀点情况，注意血小板数量的变化，血小板极低者观察有无出血倾向。 2、监测患儿生命体征的变化，观察有无血尿、便血等症状。 3、观察患儿有无突然剧烈头痛、烦躁、呕吐、视物模糊等颅内出血表现。 二、护理措施 1、饮食：禁食过热、坚硬、刺多等粗纤维食物，以免损伤口腔粘膜。 2、休息：急性期应减少活动，出血时应卧床休息。血小板极低（20×109／L ）时绝对卧床休息，血小板低于50×109／L时卧床休息，避免外伤、碰撞等，尤其是头部。 3、控制出血：出现口腔、鼻腔粘膜出血时要及时予以止血处理，必要时请五官科会诊填塞止血。 4、病情观察：血小板极低时，应警惕颅内出血、内脏出血等严重并发症。便秘者可使用开塞露，剧咳者可使用镇咳药等。 5、预防感染：与感染患儿分室居住。注意个人卫生及环境卫生。 6、药物护理：遵医嘱使用止血药、肾上腺皮质激素等，观察药物作用及副作用。 7、心理护理：消除恐惧心理，出血及止血技术操作可使患儿产生恐惧心理，应关心、安慰患儿，以取得合作。 三、健康指导要点 1、指导自我保护，预防损伤：不玩利器、不做剧烈的运动，修剪指甲，选用软毛牙刷等。 2、教会家长压迫止血的方法，一旦出血，立即压迫止血，同时马上到医院就诊。 3、遵医嘱用药，定期到医院复查血常规等。 4、脾切除患儿易患呼吸道和皮肤化脓性感染，易发展为败血症。在术后两年内应定期随诊，遵医嘱使用长效青霉素或丙种球蛋白，以增强机体抵抗力。 四、注意事项 1、应警惕颅内出血、内脏出血等严重并发症。 2、使用肾上腺皮质激素时，注意观察药物作用及副作用。 3、各种护理操作动作应轻柔，静脉穿刺时防止用力拍打。

特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性

154系统精讲-血液免疫-第六节 特发性血小板减少性紫癜病人的护理

1.小儿，13岁。因体温38.9℃伴皮肤、黏膜出血及大便中带血一天就诊，结合该患儿1周前患流感史，确诊为特发性血小板减少性紫癜。家长了解到特发性血小板减少性紫癜的主要病因为 A.细菌直接感染 B.自身免疫 C.变态反应 D.病毒 E.寄生虫 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的病因。特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 2.关于特发性血小板减少性紫癜急性型和慢性型的临床特点，下列哪项描述不妥 A.急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性 B.急性型起病前多有上呼吸道感染病史，慢性型起病隐匿，不易察觉 C.急性型出血较为严重，内脏出血多见，慢性型出血较轻，贫血多为 首发表现 D.慢性型多数反复发作 E.急性型大部分会转变为慢性型 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的临床表现。急性型病程多在4～6周恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。其余选项均正确。 3.患者，女性，40岁，不明原因牙龈渗血3个月，月经量增多，诊断为特发性血小板减少性紫癜，下列实验室检查哪项不支持该诊断 A.血小板计数减少 B.血小板表面相关抗体阳性 C.出血时间延长 D.血小板寿命缩短 E.束臂试验阴性

【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。特发性血小板减少性紫癜患者出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。 4.小儿，7岁。体温突然升高达39℃，畏寒，全身皮肤、黏膜出血，部分出现大片瘀斑。经血化验检查，确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜。急性型特发性血小板减少性紫癜的血小板计数常低于 A.10×109/L B.20×109/L C.50×109/L D.60×109/L E.80×109/L 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多。 5.慢性型特发性血小板减少性紫癜不宜输血小板悬液的原因是为了避免 A.引起溶血现象 B.抑制血小板生成 C.增加毛细血管脆性 D.产生异种抗血小板抗体 E.产生同种抗血小板抗体 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。 6.某女性青年患特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经泼尼松治疗6个月，症状无好转，最近出血更为严重，应选用下列哪项治疗措施为妥 A.改用地塞米松治疗 B.大量血浆置换术 C.输血小板悬液

免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作

特发性血小板减少性紫癜.护理试题

2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热

C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，