13氨基酸代谢

第十三章氨基酸代谢

一、名词解释

1.联合脱氨作用；

2.尿素循环（鸟氨酸循环）；

3.转氨基作用；

二、填空

1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。尿素循环的后半部分是在中进行的。

2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。

3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。

三、选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）

1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关

A.赖氨酸

B.天冬氨酸

C.鸟氨酸

D.瓜氨酸

E.精氨酸

2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是

A.联合脱氨基作用

B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用

C.转氨基作用

D.鸟氨酸循环

E.嘌呤核苷酸循环

3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的

A.天冬氨酸

B.草酰乙酸

C.天冬氨酸与延胡索酸

D.瓜氨酸

E.天冬氨酸与瓜氨酸

4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是

A.谷丙转氨酶

B.谷草转氨酶

C.L-谷氨酰转肽酶

D.谷氨酸脱氢酶

E.谷氨酰胺合成酶

5、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？（）

A、氧化脱氨基

B、还原脱氨基

C、联合脱氨基

D、转氨基

5、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α－酮戊二酸？（）

A、Glu

B、Ala

C、Asp

D、Ser

7、转氨酶的辅酶是[ ]

A、TPP

B、磷酸吡哆醛

C、生物素

D、核黄素

8、以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？（）

A、它催化的是氧化脱氨反应

B、它的辅酶是NAD+或NADP+

C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用

D、它在生物体内活力不强

9、下述氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？（）

A、Asp

B、Arg

C、Leu

D、Phe

10、鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源是：（）

A、鸟氨酸

B、精氨酸

C、天冬氨酸

D、瓜氨酸

四、判断题

1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。

2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。

3. 丙氨酸-葡萄糖循环同时解决了因长时饥饿而产生的氨的毒害和对葡萄糖的需要。

4、Lys为必需氨基酸，动物和植物都不能合成，但微生物能合成。（）

5、人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。（）

6、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。（）

五、简答题(课后思考题p339)

1．什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？

2．氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的？

3．2分子丙氨酸彻底氧化分解并以 CO2和尿素的形式排出，请写出并计算产生的 ATP分子数。

参考答案

一、名词解释

1.氨基酸的α-氨基通过转氨基作用转移到α-酮戊二酸分子上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，重新生成α-酮戊二酸并释放出氨。这种将转氨基作用和L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨作用结合起来的脱氨方式称为联合脱氨作用。

2..氨、CO2合成氨基甲酰磷酸后，与鸟氨酸结合生成瓜氨酸，再与另一分子氨生成精氨酸，随后在精氨酸酶催化下水解生成尿素并重新释放出鸟氨酸。机体利用氨基酸代谢产生的氨和CO2合成尿素，解除氨毒的这种过程称为是尿素循环。在尿素循环中，由于鸟氨酸可循环利用，因此尿素循环又称为鸟氨酸循环。

3.在转氨酶作用下，一种α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，生成新的α-氨基酸，原来的α-氨基酸则转变成新的α-酮酸。这种转氨酶催化的氨基在α-氨基酸和α-酮酸之间转移的过程称为转氨基作用。

二、填空

1.精氨酸，鸟氨酸，氨基甲酰磷酸，瓜氨酸，天冬氨酸，细胞质；

2.线粒体，CO2，NH3 ，N-乙酰谷氨酸；。

三、选择题

1.（A）尿素循环涉及三种碱性氨基酸鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸。天冬氨酸是尿素循环中氨基的直接供体，赖氨酸和尿素循环无直接关系。

2.（E）嘌呤核苷酸循环需要三种酶，即腺苷酸脱氨酶、腺苷琥珀酸合成酶及腺苷琥珀酸裂解酶，它们在肌肉组织中最丰富，而L-谷氨酸脱氢酶在肌肉组织中含量很少。在肝、肾组织中，氨基酸脱氨主要是以转氨基酶和L-谷氨酸脱氢酶的联合作用脱氨基。

3.（C）天冬氨酸在尿素循环中起着提供氨基的作用，天冬氨酸可以由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用而来，尿素循环中精氨琥珀酸裂解产生的延胡索酸可以经三羧酸循环转变成草酰乙酸，后者接受转氨基作用产生的氨基合成天冬氨酸，所以说通过天冬氨酸与延胡索酸使尿素循环与三羧酸循环联结在一起。

4.（D）L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于动植物、微生物体中，而且活性很强，尤其在人体肝、肾组织中活性更强，最适pH值近中性，它可以催化L-谷氨酸的氧化脱氨作用。但从机体内L-谷氨酸脱氢酶催化反应的情况看，该反应的平衡常数倾向于逆向反应即L-谷氨酸的合成。

5.C

6.A

7.B

8.D

9.C 10.C

四、判断题

1.错。L-氨基酸氧化酶在机体组织中分布不普遍，最适pH值10左右，在正常生理条件下活性也不够强，所以不是氨基酸脱氨基的主要酶。

2.对。蛋白质水解产生的氨基酸经过氧化分解产生水、二氧化碳、ATP和氨，氨在哺乳动物体内需经过尿素循环生成尿素，这种过程需要消耗ATP。

3.错。丙氨酸-葡萄糖循环是机体内氨的重要转运方式，氨毒害的解除主要是通过尿素循环将氨转变成尿素来实现的。

4.×

5.√

6.×

五、简答题

1．将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。自然界中L一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。所以，这是体内脱氨基的主要方式。

2．氨基酸分解产生的氨以谷氨酰胺和丙氨酸的形式转运至肝脏后，在肝脏中合成尿素经肾排出体外。

3．（1）首先丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉，这步反应产生2分子的NADH，相当于生成5分子ATP。

（2）2分子氨经尿素循环合成尿素需消耗 4分子 ATP。

（3）2分子丙酮酸脱氢氧化形成乙酸CoA，同时生成 2分子 NADH，相当于生成 5分子ATP。

（4）2分子乙酸 CoA进入三疑酸循环产生 20分子 ATP。

所以2分子丙氨酸彻底氧化并以CO2和尿素形式排出体外，共产生26分子ATP。

第12章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢习题答案

蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢 一、填空题 1．完整的尿素循环仅存在于肝细胞，循环的一部分反应发生在该细胞的细胞液，另一部分发生在该细胞的线粒体基质，合成1分子尿素需要消耗4分子ATP，在形成的尿素分子中，一个N原子来自游离氨，另一个N原子来自天冬氨酸。 2．任何氨基酸的合成的前体都来自于EMP、TCA或PPP途径，其中N原子是通过Glu 或Gln 进入相关的合成途径的。 3．L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸的氧化脱氨基作用，其辅酶为NAD(P)+。4．转氨酶是一类催化氨基转移反应的酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。5．氨是有毒的，人体主要通过谷氨酰胺和丙氨酸的形式将氨转运至肝脏合成尿素排出体外。 6．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是赖氨酸和精氨酸氨基酸残基。 7．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由芳香族氨基酸羧基端形成的肽键。8．氨基酸脱下氨的主要去路有生成尿素、合成谷氨酰胺和再合成氨基酸。9．按照合成前体的性质，氨基酸可分为：α-酮戊二酸家族、天冬氨酸家族、丙酮酸家族、甘油酸-3-磷酸家族、芳香族氨基酸家族。 10．哺乳动物的谷氨酸脱氢酶受到细胞能量状态的控制，ADP 或GDP 别构激活，相反，ATP 或GTP 别构抑制。 二、选择题 1．人体必需氨基酸是指( C ) A、在体内可由糖转变生成 B、在体内能由其他氨基酸转变生成 C、在体内不能合成，必需从食物获得 D、在体内可由脂肪酸转变生成 2．下列哪一种氨基酸是生酮而不是生糖氨基酸? （D） A、异亮氨酸 B、酪氨酸 C、苯丙氨酸 D、亮氨酸 3．组成氨基酸转氨酶的辅酶组分是 ( C) A、泛酸 B、烟酸 C、吡哆醛 D、核黄素 4．经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是 ( A ) A、谷氨酸 B、甘氨酸 C、丝氨酸 D、天冬氨酸 5．经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 ( B ) A、Ala B、Asp C、Glu D、Thr 6．直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是（C）

氨基酸代谢和核苷酸代谢

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 氨基酸代谢和核苷酸代谢 氨基酸代谢和核苷酸代谢组卷测试一： 填空题 1.哺乳动物产生 1 分子尿素需要消耗________________分子的 ATP。 2.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 3.-谷氨酰循环的生理功能是________________。 4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 5.转氨酶的辅基是________________。 6.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。 7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 8.不能使用 5-溴尿嘧啶核苷酸代替 5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 9.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。 10.从 IMP 合成 GMP 需要消耗________________，而从IMP 合成 AMP需要消耗________________作为能源物质。 11.Arg 可以通过________________循环形成。 12.氨基酸共有的代谢途径有________________和 1 / 6

第十二章 蛋白质和氨基酸的代谢期末复习样题

第十二章蛋白质和氨基酸的代谢样题 一、选择题 1.体内蛋白质分解代谢的最终产物是（） A、尿素 B、肽类 C、CO2、H2O、尿素 D、氨基酸、肽类、尿酸 2. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（） A、转氨基作用 B、氧化脱氨基作用 C、联合脱氨基作用 D、还原脱氨 3. 在下列氨基酸中，可以转氨基作用生成草酰乙酸的是（） A、丙氨酸 B、谷氨酸 C、天冬氨酸 D、苏氨酸 4. 与运载一碳单位有关的维生素是（） A、叶酸 B、生物素 C、泛酸 D、尼克酰胺 5. 人体内合成尿素的主要脏器是（） A、脑 B、肌组织 C、肺 D、肝 6. 尿素循环中尿素的两个氮来自下列哪一组化合物（） A、氨基甲酰磷酸及天冬氨酸 B、氨基甲酰磷酸及鸟氨酸 C、鸟氨酸α-氨基及γ-氨基 D、鸟氨酸的γ-氨基及甘氨酸 7. 下列哪种氨基酸与鸟氨酸循环无关（） A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、瓜氨酸 D、精氨酸 8. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（）

A、三羧酸循环减慢 B、糖酵解减慢 C、脂肪堆积 D、尿素合成障碍 9. 在尿素合成过程中，氨基甲酰磷酸（） A、由CPS-II催化合成 B、不是高能化合物 C、在线粒体内合成 D、合成过程中并不耗能 10. 下列哪一种物质是体内氨的储存和运输形式（） A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、谷胱甘肽 D、天门冬酰胺 11. 1mol丙氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数（） A、12 B、13 C、14 D、15 12. 1mol 天冬氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数（） A、12 B、13 C、14 D、15 13. 1mol 谷氨酸在体内彻底氧化分解最多产生ATP的摩尔数（） A、12.5 B、17.5 C、22.5 D、27.5 14. 与三羧酸循环中的草酰乙酸相似，在合成尿素中既是起

氨基酸代谢复习题-带答案

第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。

氨基酸与核酸代谢

氨基酸与核酸代谢 1. 概述三大类营养物质代谢的联系。 答：在生物体内，糖类、脂质和蛋白质这三类物质的代谢是同时进行的，它们之间既相互联系，又相互制约，形成一个协调统一的过程。 1.糖类、脂质和蛋白质之间可以转化关系 （1）糖类代谢与蛋白质代谢的关系 ①糖类代谢的中间产物可以转变成非必需氨基酸； ②蛋白质可以转化成糖类。 几乎所有组成蛋白质的天然氨基酸均可转变成糖类。 （2）糖类代谢与脂质代谢的关系 ①糖类转变成脂肪 ②脂肪转变成糖类 脂质分解产生的甘油和脂肪酸能够转变成糖类。 （3）蛋白质代谢与脂质代谢的关系 ①一般来说，动物体内不容易利用脂肪酸合成氨基酸。植物和微生物可由脂肪酸和氮源生成氨基酸。某些氨基酸通过不同途径可转变成甘油或脂肪酸 ②某些氨基酸通过不同途径可转变成甘油或脂肪酸。 2.糖类、脂质和蛋白质之间转化的条件 糖类、脂质和蛋白质之间的转化是有条件的。例如，只有在糖类供应充足的情况下，糖类才有可能大量转化成脂质。不仅如此，各种代谢物之间的转化程度也是有明显差异的。例如，糖类可以大量转化成脂肪，而脂肪却不能大量转化成糖类。只有当糖类代谢发生障碍时才由脂肪和蛋白质来供能,当糖类和脂肪摄入量都不足时,蛋白质的分解才会增加 3.糖类、脂质和蛋白质之间除了能转化外，还相互制约 三大营养物质在代谢上的共同点; （1）物质的来源：从根本上说均是食物。 （2）这些物质在细胞内虽然均进行着许多种的生物化学反应，但是可以归纳为进行合成和分解这两方面的反应，并且这两方面的反应在细胞内是同时进行，相互联系的。 （3）三大营养物质的代谢均必须在酶的催化作用下才能够完成。 （4）这些物质彻底氧化分解时，代谢终产物里均有CO2和水，均能放释能量。 三大营养物质在代谢上的不同点 （1）糖类是主要的供能物质，脂肪是主要的储能物质，蛋白质的主要功能是构成生物体和调节生命活动。 （2）蛋白质质代谢的最终产物里还有尿素。 人体内的物质代谢是一个完整的统一过程 我们从糖类、氨基酸能够转变成脂肪，脂肪、氨基酸能够转变成糖类，可以看出各种物质代谢之间是相互联系的。这种联系说明，人体内的物质代谢是一个完整的统一过程，它使细胞内的成分不断地进行新旧更替。 2. 如何看懂肝功化验单？ 临床上肝功能检查的主要项目包括：蛋白代谢检查、糖代谢检查、脂类检查、胆红素代谢检查、血清酶学检查等。 如何看血清酶学化验单 常见以下几种酶：谷丙转氨酶（英文简写为ALT或GPT)、谷草转氨酶(AST或GOT)、碱性

氨基酸代谢

第十二章氨基酸代谢 一、名词解释 二、是非题 1、Lys在人体内可以通过复杂的合成途径合成，是人体生物合成所必需的氨基酸，故为“必需氨基酸”之一。 2、γ-谷氨酰循环的生理功能是向细胞内转运氨基酸。 3、对于苯丙酮尿患者来说Tyr也是必需氨基酸。 4、同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。 三、填空题 1、谷氨酸转变为α-酮戊二酸后，进一步氧化成二氧化碳，其中（）分子二氧化碳在三羧酸循环中生成，______________分子二氧化碳在循环外生成。 四、单项选择题 1、下列哪个化合物参与鸟氨酸循环( ) A.丙氨酸( ) B.异柠檬酸( ) C.PRPP ( ) D.精氨代琥珀酸() 2、因严重疾病长期不能进食时，蛋白质的代谢特点是 A.肌肉蛋白质的分解减少 B.肌肉蛋白质的分解增加 C.尿中尿素减少 D.尿中尿素不变 3、在植物体内，能直接脱氨基形成三羧酸循环中间产物的氨基酸是 A.Thr B.Ala C.Ser D.Asp 4、动物合成蛋白质的氮素来源是 A.N2 B.NH4+ C.NO3- D.氨基酸 5、引起人类白化病的原因是由于体内缺乏： A、尿黑酸氧化酶 B、酪氨酸酶 C、脯氨酸氧化酶 D、脯氨酸脱氢酶 6、苯丙氨酸酪氨酸降解后生成的进入三羧酸循环的物质是 A柠檬酸Bα-酮戊二酸C琥珀酰辅酶A D延胡索酸 五、简答题 1、请写出四种由甘氨酸参与合成的不同类型的生物活性物质，并分别说明他们的主要功用。

2、2.甲基化作用是体内重要的代谢反应，具有广泛的生理意义。哪种氨基酸可以提供甲基？其活性形式如何？ 六、论述题 1、试述天冬氨酸转变为葡萄糖的详细反应过程，并计算消耗的ATP的摩尔数 2、2 3、某一病孩反复呕吐,精神智力发育不全，并有毛发白斑现象，经化验，尿中苯丙氨酸与苯丙酮酸明显升高，试从生化角度回答 1、为什么苯丙氨酸、苯丙酮酸升高？与什么酶缺陷有关？ 2、为什么毛发会有白斑现象？ 3、如何予防与治疗？

氨基酸代谢病

氨基酸代谢病 又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。 别称 氨基酸病，氨基酸尿症 英文名称 aminoacidopathy 就诊科室 遗传代谢科，儿科 多发群体 近亲结婚的后代 常见病因 常染色体隐性遗传致病 常见症状 轻度精神运动发育迟滞 传染性 无 病因 除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为常见。 临床表现 目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种。随生化检测技术的进步，新的发现将不断增加。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半岁或1岁以后逐步出现智能减退，适当氨基酸补充，饮食控制维生素等综合治疗后不少病例神经症状可以改善。1.遗传性酪氨酸血症（1）可分为3型。每型的表现不一样。约一半以上患儿有轻至中度智力衰退，可有自残行为和肢体运动不协调表现，语言缺陷较突出。II型1岁或快满1岁时由于角膜糜烂，

常引起流泪、畏光和眼睛发红，出现新生血管形成及角膜浑浊、手掌和足底角化，常伴多汗和疼痛，是结晶酪氨酸沉积导致的炎症反应，结节也是角膜病变的原因。（2）I型可有肝脾大或肝硬化、腹水等肝功能衰竭表现，常于患病1年或数年后死亡。新生儿期酪氨酸血症可致肝衰竭和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。2.Hartnup病（1）患儿出生时正常，婴儿晚期或儿童早期出现症状，特征性临床表现是间断性出现红色鳞屑状皮疹，遍及面部、颈部、手和足等，颇似糙皮病的皮损。（2）可有生长发育迟滞，发作性人格障碍如情感多变，不能控制脾气，精神错乱，幻觉性精神病，发作性小脑性共济失调（步态不稳、意向性震颤及构音障碍等），偶可出现肌痉挛、眩晕、眼震、复视和角膜糜烂、上睑下垂等体征。（3）日晒、情绪、应激反应和服用磺胺类药物等可激发症状发作，发作持续约2周，其后为一段时限不等的发作。随着患儿发育成熟，发作频率逐渐减少，有些患儿可遗留轻度持续性智力衰退。 检查 1.实验室检查血尿便常规，肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。（1）遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高，尿酪氨酸亦增高，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。（2）Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。 2.辅助检查（1）脑电图检查。（2）基因检测和产前诊断。（3）X线、CT和MRI检查。 3.相关检查尿氨基酸氮、总羟基脯氨酸、氨基酸、精氨酸、脯氨酸、酪氨酸。 诊断 主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，及实验室检查做出肝衰竭诊断，基因检测具有确诊和鉴别意义。 鉴别诊断 需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓、癫痫发作、震颤共济失调、腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。 治疗

10 第十一章 氨基酸代谢

班级学号姓名 第十一章氨基酸代谢作业及参考答案 一. 解释 3. 必需氨基酸 4. 高氨血症 5.?转氨基作用 6. 联合脱氨基作用 7. 嘌呤核苷酸循环 8. 鸟氨酸循环 9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症 二、填空 1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。 2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。 3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。 4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。 5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。 6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。 7. 氨的去路主要有（），（）和（）。 8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。 9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使 （）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。 10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。 11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。 12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。 13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。 14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。 15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重 要中间产物。 16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。 17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。 18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。 19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。 20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。 21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。 22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。 24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。 25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。 26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___， 三者统称为，均为神经递质。 27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。 28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。 29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。 30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。 31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的 过程叫转氨基作用。此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。 34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。 35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。 37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。 38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。 40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。

氨基酸与核苷酸代谢

氨基酸与核苷酸代谢 （一）名词解释 1．蛋白酶（Proteinase） 2．肽酶（Peptidase） 3．氮平衡（Nitrogen balance） 4．转氨作用（Transamination） 联合脱氨基作用 8．尿素循环（Urea cycle） 9．生糖氨基酸（Glucogenic amino acid） 10．生酮氨基酸（Ketogenic amino acid） 11．核酸酶（Nuclease） 12．限制性核酸内切酶（Restriction endonuclease） 13．一碳单位（One carbon unit） （二）英文缩写符号 1．GOT 2．GPT 3．APS 4．PAL 5．PRPP 6．SAM 7．GDH 8．IMP （三）填空 1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。 2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。 4．氨基酸的降解反应包括、和作用。 5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。 6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。 7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。 9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。 13．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。 14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。 15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为。 16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。 17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水平上进行的。 18．脱氧核糖核苷酸的合成是由酶催化的，被还原的底物是。19．在嘌呤核苷酸的合成中,腺苷酸的C-6氨基来自；鸟苷酸的C-2氨基来自。 20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。 21．多巴是经作用生成的。 22．生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。 23．转氨基作用是沟通和桥梁； 24．尿素循环中涉及的天然蛋白质氨基酸是； 25．氨的去路有、和降解；脱氨产生的生理作用是和。 26．氨基酸通过、和降解，脱羧后产生和，此过程需——作辅酶。 27．Tyr脱NH3,然后脱羧后生成。 28．Tyr羟化后生成，后者经脱羧生成。

第十二章蛋白质代谢

第十三章 蛋白质代谢 ?生物体内蛋白质存在不断的更新过程，体内蛋白质一方面分解为氨基酸；同时体内不断合成新的蛋白质 ?异养生物摄取的蛋白质类营养成分在生物体内逐渐消化，吸收。 ?蛋白质的代谢包括外源和内源蛋白质的降解及内源蛋白质的合成。 ?作为蛋白质降解产物和合成前体物质的氨基酸的代谢包括氨基酸的分解和合成两方面。 第一节蛋白质的降解 一、内源蛋白质的降解 ?1. 内源蛋白质降解的特性 ?选择性降解 ?降解速度由蛋白质的个性决定的。 ?降解速度与营养状态及激素状态有关。 ?意义: 排除不正常蛋白质，排除累积过多的酶和调节蛋白，细胞代谢井然有序。 2、内源蛋白的降解机制 ?（1）溶酶体无选择性的降解蛋白质 ?高尔基体产生的初级溶酶体与吞噬泡或自体吞噬泡结合成次级溶酶体,进一步消化降解形成小分子物质，将营养成分供细胞代谢用，多余残渣排出细胞外。 ?（2）泛肽给选择降解的蛋白质加以标记 ?泛肽与泛肽-活化酶偶连;泛肽形成泛肽-携带蛋白;泛肽与特定待降解蛋白质结合;泛肽连接的降解酶复合体将蛋白降解。 二. 外源蛋白质的降解 ?外源蛋白质进入体内,经水解作用变为小分子的氨基酸,然后被吸收. ?吞噬作用,低等动物。 ?消化管内消化吸收,高等动物。 ?氨基酸进入细胞内:用来合成蛋白质;分解;同时体内也可以合成氨基酸。 ?蛋白质的水解 消化道中的水解人和动物胃、小肠 水解酶： 三. 氮平衡 ?机体蛋白质摄入量和排出量的比例关系,用氮含量表示。 ?总氮平衡:氮的摄入量和排出量相等。 ?正氮平衡:氮的摄入量大于排出量。 ?负氮平衡:氮的摄入量小于排出量。 第二节氨基酸的分解代谢 ?氨基酸的降解主要包括：

氨基酸的一般代谢

氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应

氨基酸代谢核苷酸代谢

组卷测试 一：填空题 1.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的A TP。 2.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 3.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。 4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 5.转氨酶的辅基是________________。 6.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。 7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 8.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 9.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。 10.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需要消耗________________作为能源物质。 11.Arg可以通过________________循环形成。 12.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。 13.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。 14.羟基脲作为________________酶的抑制剂，可抑制脱氧核苷酸的生物合成。 15.脱氧核苷酸是由________________还原而来。 16.HGPRT是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。 17.人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的毒害的方法是________________。 18.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。 19.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。 20.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一个酶是________________。该酶可被终产物 ________________抑制。 21.PAPS是指________________，它的生理功能是________________。 二：是非题 1.[ ]真核细胞内参与嘧啶核苷酸从头合成的酶都位于细胞质。 2.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。 3.[ ]既然谷氨酸上的N原子可经过转氨基作用重新分布，那么谷氨酸应该可作为很好的营养品而弥补蛋白质缺乏。 4.[ ]嘧啶合成所需要的氨甲酰磷酸合成酶与尿素循环所需要的氨甲酰磷酸合成酶是同一个酶。 5.[ ]氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。 6.[ ]一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生的能量效率低于糖或脂肪的氧化分解。 7.[ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N糖苷键。 8.[ ]氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。 9.[ ]Arg是哺乳动物的一种非必需氨基酸，因为在它们的肝细胞之中，含有足够的合成Arg的酶。 10.[ ]动物产生尿素的主要器官是肾脏。 11.[ ]黄嘌呤氧化酶既可以使用黄嘌呤又可以使用次黄嘌呤作为底物。 12.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。

氨基酸代谢

第十二章 氨基酸代谢 第一节 体内氨基酸的来源 一、 外源氨基酸 （一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽 1.场所一：胃 酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶 消化程度：多肽及少量氨基酸 2.场所二：小肠 酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位 3.场所三：小肠粘膜细胞内 酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转 入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。 2.方式二：γ-谷氨酰基循环 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。 组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病） 二、 内源氨基酸 （一）蛋白质的降解及其半寿期 1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。 2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。 （二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径 胃蛋白 胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)

1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋 白 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。 （3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察 由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。如果这个细胞受损，又不能得到修复，则P53蛋白将参与启动过程，使这个细胞在细胞凋亡中死去。 三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 第二节 氨基酸的转换和分解 一、转氨基作用（氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换） 1.重要的转氨酶：谷氨酸转氨酶GTA 2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径 （一）氧化脱氨基 1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸脱去氨基 场所：肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （二）嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。 α-酮戊二酸 丙酮酸 草酰乙酸 Asp Glu AST Ala α-酮戊二酸 丙酮酸Glu ALT 草酰乙酸

氨基酸的代谢

一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用

氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此，转氨基作用既属于氨基酸的分解过程，也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应，它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase，GPT，又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase，GOT，又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广，不同的组织器官中转氨酶活性高低不同，如心肌GOT最丰富，肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶，血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，转氨酶大量释放，血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高，心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断，也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下，α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上，生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸；而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上，生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6)，可使转氨基反应可逆进行。

生物化学笔记――第二篇第三章氨基酸代谢

1 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- 第二篇第三章氨基酸代谢生物化学笔记―― 第三章氨基酸代谢一、营养必需氨基酸简记为：缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色二、体内氨的来源和转运１、来源１）氨基酸经脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源；２）由肠道吸收的氨；即肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素酶水解产生的氨。３）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。２、转运１）丙氨酸-葡萄糖循环 （肌肉） （血液）（肝） 肌肉蛋白质 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 尿素 氨基酸糖糖尿素循环分异 2 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- NH3 解生NH3

谷氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸转氨酶转氨酶酮戊二酸α-丙氨酸丙氨酸丙氨酸 3 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合--- 酮戊二酸２）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或-α肾运氨。氨与谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液输送到肝谷氨酰胺既是氨的解毒产物，可以认为，或肾，经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。也是氨的储存及运输形式。三、氨基酸的脱氨基作用１、转氨基作用转氨酶催化原来的酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；-α-氨基转移到另一种α某一氨基酸的也是体内某些氨基酸合成酮酸。既是氨基酸的分解代谢过程，氨基酸则转变成α-的重要途径。除赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨丙氨酸谷氨酸＋草酰酮戊二酸+基作用。如：谷氨酸＋丙酮酸谷丙转氨酶(ALT)α-的磷酸B6α-酮戊二酸＋天冬氨酸转氨 酶的辅酶是维生素乙酸谷草转氨酶（AST）酮α谷氨酸脱氢酶-L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷氨酸L-酯，即磷酸吡哆醛。２、NH3NADH３、联合脱氨基作用戊二酸＋氨基酸酮戊二酸α-NADH ＋NH3 转氨酶谷氨酸脱氢酶-酮酸α谷氨酸肾等组织中进行。４、嘌呤核苷酸循环上述联合脱氨基作用主要在肝、NAD+ 骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。氨基酸 4 真理惟一可靠的标准就是永远自相符合---

第20章氨酸代谢与核苷酸代谢

第十一章氨基酸代谢与核苷酸代谢 一：填空题 1.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。 2.转氨酶的辅基是________________。 3.人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的毒害的方法是________________。 4.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的A TP。 5.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。 6.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。 7.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。 8.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。 9.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。 10.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。 11.脱氧核苷酸是由________________还原而来。 12.Arg可以通过________________循环形成。 13.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。 14.HGPRT是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。 15.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需要消耗________________作为能源物质。 16.羟基脲作为________________酶的抑制剂，可抑制脱氧核苷酸的生物合成。 17.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。 18.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一个酶是________________。该酶可被终产物 ________________抑制。 19.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。 20.PAPS是指________________，它的生理功能是________________。 21.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。 二：是非题 1.[ ]对于苯丙酮尿患者来说酪氨酸也是必需氨基酸。 2.[ ]氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。 3.[ ]动物产生尿素的主要器官是肾脏。 4.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。 5.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。 6.[ ]黄嘌呤氧化酶既可以使用黄嘌呤又可以使用次黄嘌呤作为底物。 7.[ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N糖苷键。 8.[ ]IMP是嘌呤核苷酸从头合成途径中的中间产物。 9.[ ]严格的生酮氨基酸都是必需氨基酸。 10.[ ]Lys的缺乏可以通过在食物中添加相应的α-酮酸加以纠正。 11.[ ]能刺激固氮酶的活性。 12.[ ]氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。 13.[ ]真核细胞内参与嘧啶核苷酸从头合成的酶都位于细胞质。

氨基酸的代谢

一、选择题 1.转氨酶的辅酶是（）。E A、NAD+ B、NADP+ C、FAD D、FMN E、磷酸吡哆醛 2. 氨的主要去路是（）。A A、合成尿素 B、合成谷氨酰胺 C、合成丙氨酸 D、合成核苷酸 E、合成非必需氨基酸 3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是（）。C A、2 B、3 C、4 D、5 E、6 4.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的。（）A A 循环作用部位是肝脏线粒体 B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C、尿素由精氨酸水解而得 D、每合成1mol尿素需消耗4molATP E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 5．参与尿素循环的氨基酸是（）。B A、蛋氨酸 B、鸟氨酸 C、脯氨酸 D、丝氨酸 E、丙氨酸 6. 一碳单位的载体是（）。B A、二氢叶酸 B、四氢叶酸 C、生物素 D、焦磷酸硫胺素 E、硫辛酸 7 . 在鸟氨酸循环中，尿素有下列哪种物质水解而得。（）C A、鸟氨酸 B、半胱氨酸 C、精氨酸 D、瓜氨酸 E、谷氨酸 8 . 参与转变作用的氨基酸是（）。D A、Tyr B、Trp C、Glu D、Cys E、Ser 9. 人类营养必需氨基酸指（）。A A、Val，Leu B、Trp，Pro C、Phe，Tyr D、Met，Cys E、Ser，Trp 10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。（）C A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸 11 .尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。B A、氨基甲酰磷酸 B、鸟氨酸和瓜氨酸 C、精氨酸和延胡索酸 D、精氨酸和代琥珀酸 E、尿素和鸟氨酸 12 .联合脱氨作用所需的酶有（）。B A、转氨酶和D－氨基酸氧化酶 B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶 D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶 E、以上都是 13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是（）。B A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、以上都是 14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是（）。A A、Leu B、Gly C、His D、Ser E、Ala 15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是（）。E A、Ile B、Trp C、Tyr D、Thr E、以上都是 16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多，但就其辅酶来说仅有一种，即（）。E A、磷酸 B、辅酶A C、辅酶Ⅰ D、辅酶Ⅱ E、磷酸吡哆醛