以皮肤色素沉着_腹水为首发症状的POEMS综合征1例

以皮肤色素沉着、腹水为首发症状的病例报告P OE MS综合征1例

王新仁　谭细生(江西省丰城市人民医院消化内科　江西　丰城　331100)

【关键词】　P OE MS综合征　Cr ow-Fukase综合征　多系统损害性疾病

P OE M S综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为:多发性神经病(Polygneur opathy)、脏器肿大(O rganomegaly)、内分泌病(Endorinopathy)、M蛋白(M -p r otein)和皮肤改变(Skin-changes)。取英文之首字母,称为P OE MS综合征。通常又称为Cr ow-Fukase综合征[1]。尽管在国内外已有不少报道,但仍有很多方面依然不甚了解,临床漏诊、误诊屡见不鲜。2007年我院收治Cr ow-Fukase综合征1例,现报告如下。

1　病例资料

患者女性,44岁,1年前无明显诱因下出现全身皮肤色素沉着,以面部、四肢较明显,进行性加重,且遇冷时有双手指发冷发紫,时有双手指发麻,同时伴有纳差、乏力、腹泻、盗汗、体质量下降、低热。以后皮肤色素沉着进一步加重,并间歇性出现双眼睑及双下肢浮肿,浮肿可自行消退。一个月前,患者自觉腹胀、乏力,辅助检查发现有中量腹水,少量胸水,肝脾肿大。家族中无类似疾病、自身免疫性疾病、肝病史等,于2007年4月15日入院。入院体检:低热,体温37.5℃,神清、慢性病容、消瘦,全身轻度浮肿,全身皮肤发黑,黏膜色泽暗淡,多汗,左侧腋窝及双侧腹股沟处可触及多枚肿大淋巴结、质软、可滑动,与周围无粘连,双足底明显脱屑,痛、温觉过敏,双下肢末端肌力Ⅳ级,双侧膝反射减弱,其他腱反射消失,颅神经正常,皮肤划痕试验阳性,腹部膨隆,腹壁紧张,腹部无压痛、反跳痛,无搏动,肝区叩击痛阳性,腹部移动性浊音阳性,听诊肠鸣音尚可,双下肢轻度水肿,眼底镜见双侧视乳头水肿。实验室检查及辅助检查:乙肝病毒表面抗体(HB s Ab) (+),乙肝病毒中心抗体(HBe Ab)(+),红细胞沉降率加快,C 反应蛋白高于正常,I g A升高,I gG正常,I g M正常,血浆白蛋白下降,胆红素正常,碱性磷酸酶升高,谷氨酰转肽酶升高,结核抗体阴性,尿本周氏蛋白阴性,自身免疫性肝病相关抗体正常,血铜蓝蛋白正常,血游离三碘甲状腺原氨酸(FT

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)下降,血促甲状腺激素(TSH)升高,血乳酸脱氢酶下降,血抗S M抗体(-),抗SS-A 抗体(-),抗SS-B抗体(-),抗Jo-1抗体(-),抗着丝粒蛋白B(CE NP-B)抗体(-),抗nRNP/S M抗体(-),抗Sc1-70抗体(-),血浆皮质醇正常,腹水常规示:淡黄色、清亮透明、李凡他(-),有核细胞总数155个/μl,单个核细胞百分比32%,多个核细胞百分比68%。腹水生化示:总蛋白39.8g/L,乳酸脱氢酶49U/L。腹水细胞学:常规细胞学(-),染色体细胞学(-)。B超示:左甲状腺低回声光团,考虑甲状腺腺瘤可能,双侧颈部低回声光团,考虑淋巴结。胆囊结石,脾大,胰腺体积增大,腹水,腹膜不均匀性增厚,肝脏实质回声尚均匀。心脏彩超示:心包积液

(少量),左室稍大。CT示:双侧胸腔及心包少量积液,双侧腋窝内淋巴结肿大,脾大,少量腹水。双肺、胰腺、肝脏、胆囊CT平扫未见明显异常。骨髓常规涂片示:部分稀释骨髓象。骶髂关节双斜位及双手正位片示:双侧髂骨内多发斑点、斑片状及双手腕骨片状低密度改变。根据2003年D is penzieri等[2]分析了99例本病患者的临床表现后提出的新诊断标准,临床支持P OE MS综合征。2007年6月13日开始予以强的松60mg口服,并予以硫糖铝保护胃黏膜,呋塞米及安体舒通利尿,间断输注白蛋白营养支持治疗。一周后,浮肿消退,皮肤变白,腹水消失,症状明显减轻,强的松逐渐减量口服。经过三个月的跟踪随访,病人病情稳定,未出现反复。

2　讨论

腹水可由多种原因引起,血液系统疾病所致的腹水极少见。在本病例中,依据多发性神经病变、皮肤改变、水肿及浆腹腔积液、肝脾淋巴结肿大,内分泌改变、骨骼损害、单克隆丙种球蛋白病,诊断P OE MS综合征成立。P OE MS综合征是一种少见的浆细胞性淋巴细胞增生性疾病,发病机制不明,是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征,伴有多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤异常[3,4]。本综合征的病因与发病机制不明,目前尚无特别有效的治疗方法,临床上可采用免疫抑制疗法、放疗、化疗或手术方法治疗原发病变。不伴有孤立性浆细胞病或骨髓病的P OE M S综合症的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂的应用。本例患者经糖皮质激素治疗明显缓解。

参考文献

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[2]　D is penzieri A,Kyle RA,Lacy MQ,et al.P OE MS syndr ome:defini2

ti ons and l ong-ter m outcome[J].B l ood,2003,101(7):2496-

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[3]　Kingdon EJ,Philli p s BB,Jar mul owicz M,et al.Gl omerul oid haeman2

gi oma and P OE MS syndr ome[J].Nephr ol ogy D ialysis Trans p lantati on,

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[4]　姚桂玲,赵怡雯,周广军,等.P OE MS综合症1例[J].罕少疾病

杂志,2005,12(1):59-60.

(收稿日期:2008-04-22)

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临床和实验医学杂志　2008年9月　第7卷　第9期

皮肤病种类大全

皮肤病种类大全 病毒性皮肤病 单纯疱疹、带状疱疹、寻常疣、跖疣、扁平疣、疣状表皮发育不良、传染性 软、水痘、水痘样疹、风疹、巨细胞病毒感染、麻疹、传染肚红斑、幼儿急诊、传 染件单椽细胞增多症、病毒性肝炎(小儿丘疹性肢体端皮炎、乙型肝炎抗原血症)、 手足口病; 细菌性皮肤病 脓疱疮、深脓疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症、毛囊炎、疖与疖病、痈、 蜂窝织炎、丹毒、化脓性汗腺炎、甲沟炎、急性淋巴结炎、下疳型脓皮病、面部 脓皮病、麻风、皮肤结核、皮肤炭疽、类丹毒、急性女阴溃疡、猩红热; 真菌性皮肤病 花斑擗、头癣、须廯、体癣、股癣、手足癣、甲癣与甲真菌病、叠瓦癣、掌黑癣、马拉色菌毛囊炎、念珠菌病、癣菌疹、孢子丝菌病、着色真菌病、红癣; 寄生虫及动物引起的皮肤病 虫咬皮炎、虱病、隐翅虫皮炎、桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎、螨虫皮炎、疥疮、 匍行疹、尾蚴皮炎、丝虫病、蛔虫病、蛲虫病、滴虫病、弓形虫病、皮肤黑热病、 皮肤阿米巴病、水蛭咬伤、毒蜘蛛咬伤、毒蛇咬伤、蜂蜇伤、蜱虫皮炎、水母皮炎; 性传播疾病 梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹、软下疳、性病性淋巴 肉芽肿、腹股沟肉芽肿艾滋病、生殖器念珠菌病、细菌性阴道病、阴道毛滴虫痫; 过敏性或变应性皮肤病

接触性皮炎、湿疹、特应性皮炎、自身敏感性湿疹、郁积性皮炎、尿布皮炎、传染性湿疹样皮炎、口周皮炎、汗疱疹、颜而再发性皮炎、荨麻疹、丘疹性荨麻疹、药物性皮炎、激素依赖皮炎; 职业性皮肤病 工业职业性皮炎、稻田皮炎、油彩皮炎、职业性痤疮; 物理性皮肤病 日光性皮炎、多形性日光疹、慢性光化性皮炎、植物日光性皮炎、放射性皮炎、烧伤、热激红斑、痱子、夏季皮炎、冻疮、皲裂、摩擦红斑、摩擦性苔藓样疹、鸡眼、肼胍、足跟瘀斑、压疮; 神经精神性皮肤病 瘙痒症、神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹、色素性痒疹、神经官能性表皮剥蚀、拔毛癖、断发癣;咬甲癖、人工性皮炎; 红斑、丘疹鳞屑性皮肤病 多形性红斑、环状红斑、银屑病、副银屑病、单纯糠疹、玫瑰糠疹、连圈状糠秕疹、石棉状糠疹、扁平苔藓、光泽苔藓、念珠状红苔藓、硬化萎缩性苔藓、线状苔藓、剥脱性皮炎;结缔组织疾病 红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病、重叠结缔组织病、嗜酸性筋膜炎、干燥综合征; 疱疹性皮肤病 大癌疮、类大疱疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮扶病、获得性大疱性表皮松解症、角层下脓疱病; 营养及代谢障碍陛皮肤病 维生素A缺乏症、维生素A过多症、维生素B1缺乏症、维生素B2缺乏症、维生素B12缺乏症、叶酸缺乏症、烟酸缺乏症、维生素C缺乏症、维生素D缺乏症、

15种同形反应性皮肤病(附图)千万不要抓

15种同形反应性皮肤病（附图），千万不要抓！ 提到同形反应，皮肤科医生都不陌生。大家最熟悉的莫过于银屑病，还有白癜风、扁平疣也比较常见，门诊上经常能碰到。有时候病人会直接告诉你，医生：我这个病怎么抓到哪里哪里起啊？或者是在一次不小心的外伤后，伤口处会出现同样的皮疹。那么，什么是同形反应呢？为什么会出现这种现象呢？还有哪些皮肤病会出现同形反应呢？何为同 形反应？同形反应也称Koebner现象，德国著名皮肤科医生海因里希Koebner（1838-1904）在1887年首次报道了银屑病患者无病变处皮肤经各种类型的创伤后会产生银屑病 的病变，此后这一现象被命名为Koebner现象。是指正常皮肤在受到非特异性损伤（如创伤、抓伤、手术切口、日晒、接种、炎症等）后，可诱发与已存在的某一皮肤病相同的皮肤变化。为什么会出现这种现象呢？同形反应的发生机制还不是很清楚，可能与免疫因素血管因素、抑制因子、生长因子等有关。由于外伤及炎症刺激引起表皮和真皮的某种破坏而产生了自身抗原，使得体内发生了一些列免疫学反应，从而产生了皮肤的病理变化。同形反应性皮肤病有哪些呢？下面是一组同形反应性皮肤病：1）银屑病：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性，愈后易复发。临床分四种类型：

寻常型、脓疱型、关节型、红皮病型。寻常型最常见，根根据病期分为进行期、静止期、消退期。进行期在针刺、搔抓、手术等损伤刺激下受损部位可出现典型的银屑病皮损（同形反应）。2）白癜风：是一种后天性色素脱失性皮肤黏膜病，发病原因不完全明了。主要表现为皮肤白斑，任何部位均可发生，在病情进展期，白斑可向正常皮肤移行，此时机械刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后可继发白癜风（同形反应）。3）扁平疣：好发于儿童、青少年，多发于颜面、手背。皮 疹为米粒至黄豆大小扁平隆起性丘疹。搔抓后皮损可呈串珠状排列，即自体接种反应（同形反应）。 4）传染性软疣：有传染性软疣病毒（MCV）感染所致。多累及儿童及性活跃人群和免疫力低下者。可发生于任何部位，儿童多见于手背、四肢、躯干及面部，成人经性接触者，可见于生殖器、臀部、下腹部、耻骨及大腿内侧等。为直径 3-5mm半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，内含乳白色干酪样物质。可因自身搔抓而接种扩散，呈现线状损害或线状排列。5）扁平苔藓：是一种原因 复杂，发生在皮肤、黏膜上的慢性炎症性皮肤病。与多种因素有关，至今病因、发病机制尚无定论。特征性皮损为紫红色多角形扁平丘疹，表面光滑，有蜡样光泽，可孤立发病，也可密集成片，常见于四肢，呈对称性，躯干也可发病。粘膜受累多见于口腔及外阴。病程慢性，持续多年愈后常留有

如何治疗黑色素沉着呢

如何治疗黑色素沉着呢 色素沉着，是现在非常常见的一种现象。人们总会因为各种原因导致身体上的皮肤会呈现出各种不一样的颜色。人们的黑皮肤有的也是因为色素沉着。人们总是会因为色素沉着影响了美观。那么，色素沉着应该怎么办呢?接下来，就要来告诉大家这部分 的一些相关内容。 体内激素的变化可引起黑色素在皮肤中沉积，而导致皮肤色素沉着，一些药物的使用也会导致色素沉着，日光照射也可促进皮肤色素沉着。皮肤色素沉着按类型分有黄褐斑、妊娠斑、蝴蝶斑、老年斑、咖啡斑和雀斑。 皮肤干燥、衰老，日晒、紫外线辐射，睡眠不足、身体劳累等等都是促进色素沉淀的原因。随着年龄的增长，色斑增多，严重影响人们的面部美观，带来了衰老的心理压力，从而影响生活质量。 皮肤色素沉着的治疗自然应从两方面人手，一是针对病因的

治疗，二是局部对症治疗。后者是采用物理或化学方法祛除局部色素。从以上色素沉着的病因分析中不难看出，遗传性和肿瘤性疾病病因明确，较少受体内因素影响，局部治疗多可获得满意疗效。一般去除色素沉着常用的是净美白。这个感觉挺好的。 平时要特别注意饮食的搭配，含高感光物质的蔬莱，如芹菜、胡萝卜、香菜等，最好在晚餐食用，食用后不宜在强光下活动，以避免黑色素的沉着。 夏日外出打太阳伞、戴遮阳帽，做完饭后清洗面部和手臂，尤其注意清洗被热油溅到的部位，烫油易造成永久性的黄褐斑，对中老年人尤为重要，所以应立即用凉水冲洗干净; 通过上述的资料介绍，大家应该可以清楚地了解到在遇到色素沉着的时候应该如何处理了吧。人们在平时的生活当中，应该注意调节好自己身体里面的内分泌激素，要注意自己的饮食的清淡，还要少面对电脑和手机，这样可以有效的避免黑色素的沉着。

儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别报告

写在课前的话 正常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光线有一定的防御作用，特别是黑素的保护作用更大，是决定皮肤颜色的主要色素。一般将色素性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、雀斑和色素减退如白癜风两大类。大多数色素障碍性疾病对于婴幼儿和儿童仅影响美观，但某些皮损可以为多系统疾病的诊断提供线索。 一、概述 正常皮肤可以呈现出红、黄、棕及黑色。影响肤色的因素包括血红蛋白（氧和状态或还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑素细胞中特殊的细胞器- 黑素小体中合成，然后转运至周围角质形成细胞中。肤色有种族和部位差异，此与黑素小体的数目、大小、形态、分布和降解方式的不同有关。表皮黑素细胞来源于神经嵴，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行并分化。主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜和视网膜。多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层脱落，排除体外。少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。 色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或减少以及黑素合成或转运异常。色素障碍性疾病在临床上可根据其色素是增加或减少和其分布是局限或泛发来进行鉴别。 色素减退性皮肤病包括局限性和弥漫性白斑，每种白斑又有较多的分类，作 为临床医务工作者一定要掌握每种疾病的病变特点， 熟知相关的鉴别诊断要点，从而做出正确的诊治。 二、色素减退性皮肤病（ Hypopigementation ） （一）局限性白斑（ Localized hypopigmentation ）

1. 先天性局限性白斑 包括无色素性痣、 Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。 以下不属于先天性局限性白斑的为（） A. 无色素性痣 B. Ito色素减退症 C. 贫血痣 D. 白癜风 正确答案：D 解析：先天性局限性白斑包括无色素性痣、Ito色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。白癜风为一种常见的后天性局部色素脱失性疾病。 （ 1 ）无色素性痣（ Nevus Depigmentosus，或 Achromic Nevus ） 无色素性痣是一种先天性非进行性色素减退斑，临床特征为白斑生后或生后不久出现，其分布及相对大小终身不变。本病在 1884 年由 Lesser 首先报道， 1967 年 Coupe 制定了无色素性痣的诊断标准，并被大多数学者采纳。 1967 年 Coupe 制定诊断标准包括：单侧性分布；白斑出生既有，或早年发病；白斑的分布终身不变；受累区域的组织无 改变，局部感觉无异常；白斑边缘无 色素沉着。 无色素性痣分为三型：局限型是 指局限于体表任一部位；节段型是沿 神经节段性分布；涡漩型或泛发型的 白斑表现为奇特的线状或涡漩状，分布广，不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。 无色素性痣在临床上易与其它局限性白斑相混淆，如早期无色素性痣与结节性硬化的叶状白斑不易区别，晚发无色素性痣易误诊为白癜风，从而给患者造成不必要的心理负担及财产损失，因此，早期识别无色素性痣具有重要的临床意义。

皮肤病分类

皮肤病分类 一、皮肤病的种类 皮肤病常见分类和症状： 1.真菌病：常见的有手脚癣、体股癣及甲癣（灰指甲）；

2.细菌性皮肤病：常见的有丹毒及麻风； 3.病毒性皮肤病：常见的有水痘、扁平疣及疱疹； 4.节肢动物引起的皮肤病：如疥疮； 5.性传播疾病：如梅毒、淋病及尖锐湿疣； 6.过敏性皮肤病：常见的有接触性皮炎、湿疹、荨麻疹及多型红斑；药物反应，如磺胺类、青霉素等过敏引起的皮肤病； 7.物理性皮肤病：常见的有晒斑、多型性日光疹及鸡眼； 8.神经功能障碍性皮肤病：常见的有瘙痒症、神经性皮炎及寄生虫引起的皮肤病； 9.红斑丘疹鳞屑性皮肤病：常见的有银屑病、牛皮癣、单纯糠疹及玫瑰糠疹；10.结缔组织疾病：常见的有红斑狼疮、硬皮病及皮肌炎； 11.疹性皮肤病：常见的有天疱疹、类天疱疹及掌跖脓疱病； 12.色素障碍性皮肤病：常见的有黄褐斑、白癜风、文身； 13.皮脂、汗腺皮肤病：常见的有痤疮、酒渣鼻及臭汗症。 夏天炎热而潮湿，以足癣为代表的各类皮肤病很容易发作，但夏季也恰恰是治疗皮肤病的大好时机。夏天的温度和湿度很适合细菌生长，因此正是各类皮肤病致病菌大量繁殖的季节。在这个季节选择适合自己的治疗方法对付皮肤病，可以缩短三分之一的治疗时间，将治疗对患者的影响减到最小、费用降到最低。 据介绍，夏季最多见的皮肤病包括足癣、甲癣等足部真菌病和荨麻疹、皮炎湿疹等过敏性皮肤病。许多患者认为足癣等皮肤病迁延难愈，因此放弃了治疗。对此，如果不及时接受治疗，足癣等真菌性疾病有可

能引发淋巴管炎、丹毒或蜂窝织炎等疾病，甚至危及生命。科学研究表明，皮肤病的最佳治疗时间是每年的4~9月。“因为秋冬季处于休眠状态下的细菌自我保护力较强，会对药物作用的发挥起到一定影响。相反，在万物生长最旺盛的春夏季，选择适合自己的有效治疗方法，可以缩短三分之一的治疗时间。” 二、皮肤病的症状 黄褐斑是面部黑变病的一种，是发生在颜面的色素沉着斑，很多女性朋友，尤其是生完宝宝的女性朋友会被黄褐斑困扰，那么出现黄褐斑怎么治疗呢？其实黄褐斑的治疗方法有很多，例如常见的饮食就可以辅助治疗，然后再加上药物治疗。 湿疹是一种常见的过敏性炎症性皮肤病。湿疹症状主要是以皮疹多样性，对称分布、剧烈瘙痒、反复发作、易演变成慢性为主。可发生于任何年龄，任何部位，任何季节，但常在冬季复发或加剧。 皮炎是一种常见皮肤病，皮肤出现脱皮、剥落、变厚、变色，及碰触时会发痒等现象。包括常见的夏季皮炎、隐翅虫皮炎、过敏性皮炎、脂溢性皮炎、日光性皮炎、药物性皮炎、接触性皮炎、激素依赖性皮炎、神经性皮炎等。针对不同类型的皮炎症状表现是不一样的脱发是头发脱落的现象。引起脱发的原因有生理性及病理性之分。生理性脱发指头发正常的脱落。病理性脱发是指头发异常或过度的脱落。

25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析

万方数据

25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析 作者：朱琳， WANG Xiao-min， 郝立君， ZHU Lin， WANG Xiao-min， HAO Li-jun 作者单位：新疆自治区人民医院,新疆乌鲁木齐,830001 刊名： 实用医技杂志 英文刊名：JOURNAL OF PRACTICAL MEDICAL TECHNIQUES 年，卷(期)：2008，15(19) 被引用次数：2次 参考文献(1条) 1.邵宗鸿;付蓉免疫相关性血细胞减少症-一种新认知的疾病(下)[期刊论文]-中国医刊 2005(02) 相似文献(10条) 1.期刊论文朱琳.王晓敏免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学诊断的初步探讨-中国现代医生2008,46(31) 目的 探讨免疫相关性血细胞减少症的血液学及骨髓细胞形态学特征,提高诊断的准确性.方法 对25例IRP/IRH患者的血常规、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学、骨髓病理学及骨髓细胞染色体检查的形态学资料进行回顾分析.结果 血象:全血细胞减少60%(15/25),两系细胞减少40%(10/25).贫血占72%(18/25),网织红细胞平均值为 2.15%.血小板减少占96%(24/25),白细胞减少占88%(22/25),中性粒细胞百分比或绝对值正常或增高者占92%(23/25),见到晚幼红细胞者占28%(7/25).骨髓分析:骨髓有核细胞增生程度为活跃、明显活跃,占88%(22/25),有核细胞增生减低者占12%(3/25).粒系比值减低占64%(16/25),比值正常和升高占28%(7/25).红系增生活跃,明显活跃者100%,见幼红细胞造血岛者占44%(11/25).粒,红两系均有病态改变.巨核系:巨核细胞数目正常,增多者占80%(20/25);数日减少者占20%(5/25),巨核细胞成熟障碍占96%(24/25).骨髓活检:红系或(和)粒系,巨核系增生表现占60%(15/25),减低表现占40%(10/25).骨髓细胞染色体检查:25例均核型正常.结论 IRP/IRH患者外周血象表现有共性,骨髓细胞形态学改变缺乏特异性,骨髓细胞形态学、骨髓病理学活检及骨髓细胞染色体检查三种方法各有所长,可以互补,联合应用有助于临床诊断和鉴别诊断. 2.期刊论文刘鸿.邵宗鸿.付蓉.和虹.吴玉红.邢莉民.王化泉骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析-中国实用内科杂志2007,27(16) 目的 总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征.方法 回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果.结果 62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因.72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少.以皮肤黏膜出血为主.髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃.BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低.给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为 87.5%(28/32).结论 IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好. 3.期刊论文徐秀芹.刘春霞.付慧稳免疫相关性血细胞减少症误诊28例分析-中国误诊学杂志2009,9(4) 目的:探讨免疫相关性血细胞减少(IRH)症误诊原因以及相混淆的疾病种类以及临床特点.方法:对IRH28例患者的临床表现、血常规、网织红细胞(Ret)计数、库姆试验(Coombs)、抗血小板抗体、中性粒细胞抗体、骨髓细胞形态、骨髓病理、骨髓单个核细胞抗体等检测结果和相混淆疾病进行比较、分析、疾病划分和鉴别.结果:误诊为Coombs阴性的免疫性溶血性贫血(AIHA)2例,免疫性血小板减少性紫癜(ITP)2例,粒细胞减少症4例,Evans综合征8例,早期再生障碍性贫血(AA)12例.结论:IRH/IRP与AIHA、ITP、粒细胞减少症、Evans综合征以及早期AA相比,临床表现、发病机制虽有相似之处.但对未成熟血细胞抗体的检验是减少误诊的关键. 4.期刊论文宋庆林.杨阳.李建平.李文永.宋晓丽免疫相关性血细胞减少症87例临床报告-中原医刊2006,33(20) 目的 报告一组免疫相关的血细胞减少症.方法 用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),Evan's综合征,结缔组织疾病等常见血细胞减少性疾病.采用骨髓单个核细胞的抗人球蛋白实验(BM Coomb'S)来进一步明确诊断.结果与结论 该组疾病特点为全血细胞或两系细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,部分病例的BM Coomb'S为阳性,多数病例对肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白反应良好,且环孢素可以巩固疗效. 5.期刊论文滕镕免疫相关性血细胞减少症-交通医学2007,21(1) 机体的细胞和体液免疫参与造血调控,维持血细胞在正常水平.当免疫功能失调,特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,可表现为各种类型的广义的免疫相关性血细胞少症,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性粒细胞减少症、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板生成素(TPO)自身抗体导致的低巨核细胞性血小板减少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自身抗体导致的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、伊文氏综合征、红细胞生成素(Epo)自身抗体导致的纯红细胞再生障碍(PRCA)、ABO血型不合输血性溶血性贫血等. 6.期刊论文刘丽梅.周凡.郭步云.刘景华.刘彦琴.张雪梅免疫相关性血细胞减少症-临床血液学杂志2005,18(1) 目的:免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种,为提高其诊断率及鉴别诊断,以便及时治疗.方法:采用西班牙格瑞索(GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验,将其分为AHG、IgG、IgG+C3、C3、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型.结果:561例贫血患者157例Coomb阳性.其中原发性107例,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA);原发性血小板减少性紫癜(ITP);Evans综合征.3例骨髓单个核细胞Coomb阳性,Coomb试验阴性者8例.继发免疫相关血细胞减少症50例,包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等.结论:无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,其吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏而溶血.同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨,并针对不同情况给予个体化治疗. 7.期刊论文李燕.王晓敏.富玲.木拜尔.聂玉玲.LI Yan.WANG Xiao-Ming.FU Ling.MU Bai-Er.NIE Yu-Ling流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义-中国实验血液学杂志2009,17(2) 本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immonorelated pancytopenia,IRP)的临床意义.50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人).A组:22例拟诊为IRP.B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例.对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有

色素增加性皮肤病的激光治疗

中国美容医学２００８年１月第１７卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＡｅｓｔｈｅｔｉｃＭｅｄｉｃｉｎｅ．Ｊａｎ．２００８．Ｖｏｌ．１７．Ｎｏ．１ 色素增加性皮肤病的色素增多常在皮肤组织中呈不规则分布，其病变深浅不一，这使得包括物理磨削术、化学剥脱术、冷冻、烧灼及手术整形等传统的治疗方法往往无法对其进行根治，并易形成瘢痕等副作用，自１９６０年Ｍａｉｎａｎ发明了世界上第一台激光器—红宝石激光以来，激光作为一种新的技术和手段，以其独特的生物组织学作用特征，在临床医学各领域得到广泛应用，给许多疾病的治疗带来了巨大的变革。１９８３年，Ａｎｄｅｒｓｏｎ和Ｐａｒｒｉｓｈ提出了选择性光热作用理论，则为实现激光治疗的有效性和安全性的完美统一提供了可能，也将包括太田痣、文身、皮肤血管瘤等许多以前皮肤美容方面的“不治之症”的治疗带入了一个新纪元。本文仅对激光在治疗皮肤色素性疾病中的应用概况进行论述，并对不同激光器的性能特点及临床疗效作简单阐述。 １激光治疗色素性病变的基本原理 激光和其他光线一样，也具有反射、透射、散射和吸收等特性。一般来说，在反射、透射和散射时由于能量的丢失或不集中，不能造成对组织的损伤和破坏，因此也无治疗作用。吸收则不一样，激光的大量光能被生物组织吸收后，主要产生热效应（热效应范围包括从蛋白质变性到气化和炭化），另外还有压强效应、电磁场效应、生物刺激效应等，可使组织产生蒸发、振动和凝固等，利用这些生物学作用便可达到治疗目的。除了选择性光热作用理论即根据不同组织的生物学特性，只要选择合适的激光参数（波长、脉冲持续时间、能量），就可以在保证最有效治疗病变部位的同时，对周围正常组织的损伤最小。要实现选择性光热作用，则必须满足三个重要条件［１］： １．１透入皮肤的激光波长能被靶组织选择性优先吸收：光波在皮肤组织中穿透深度遵循一定规律，在一定波长范围内，波长与其穿透深度成正比，皮肤中吸收激光的色基主要是血红蛋白、黑素（包括外源性色素颗粒）和水分，这些色基均有各自的激光吸收峰值，利用色基的特定性光波吸收原理，选用适宜波长的激光照射皮肤，即可对特定色基产生组织效应［２］。就色素性疾病而言，黑素吸收峰值在２８０～１２００ｎｍ中并随波长增加而吸收减少。因激光在组织中的穿透深度与激光的波长成正比，所以治疗浅表色素性疾病如雀斑、黑子等，可选择波长较短的激光，如５１０ｎｍ、５３２ｎｍ等；如果治疗真皮色素性疾病如太田痣、蓝黑色文身等，则必须选用波长较长的激光，如６９４ｎｍ、７５５ｎｍ、１０６４ｎｍ等，只有波长较长的激光才能有效到达真皮深层。文身的色素有黑、蓝、绿、黄、橙、红等多种人工色素，根据互补吸收的光学原理，文身的治疗应选择与其颜色互补的激光。 １．２激光脉冲持续时间应小于或等于靶组织的热弛豫时间：组织产热后，热会向周围邻近组织弥散，这一过程称为热弛豫，热弛豫时间是指色基温度降低一半时所需要的时间，激光对靶组织的热效应和对周围组织的热损伤大小，取决于靶目标吸收光能后的温度、持续时间及热弛豫时间，这与激光的波长、能量密度、光斑大小、脉冲宽度、脉冲频率、激光作用时间及靶组织的热传导有关。 激光的脉冲持续时间必须足够长，才能引起靶组织的充分破坏，但热传导的多少与激光的脉冲持续时间成正比，时间越长，热损伤的范围就越大。根据光学理论，只要使激光的脉冲持续时间小于或等于靶组织的热弛豫时间，就不会引起周围组织的热损伤。色素性病变中黑素颗粒非常微小，其热弛豫时间仅为１μｓ。因此治疗色素性病变通常使用脉宽为纳秒级（ｎｓ，１μｓ＝１０００ｎｓ）的激光，即带Ｑ开关的激光。 １．３激光的能量密度要足够引起靶目标达到损伤温度：足够的激光能量是保证疗效的前提，这才能在最大限度破坏靶组织的同时不伤及周围正常组织。实际临床应用时激光的能量密度需根据靶组织的性质、颜色深浅、大小厚薄和治疗时的反应等确定，治疗过程中应不断对激光能量进行调试和修正。如选择的激光能量过低达不到疗效，过高则有形成瘢 ?讲座? 色素增加性皮肤病的激光治疗 刘仲荣，杨慧兰 （广州军区广州总医院皮肤科广东广州５１００１０）１３２

中西医皮肤病对照

皮肤病病名中西医对照 第一章真菌性皮肤病白秃疮（白癣）、肥疮（黄癣）、赤秃（脓癣）、圆癣（体.股癣）、鹅掌风（手癣、慢性手部湿疹、剥脱性角质松解症、掌跖角化）,脚湿气（脚癣）、灰指（趾）甲（甲真菌病）；紫白癜风（花斑癣）、丹癣（红癣）真菌性皮肤病头癣：秃疮、肥疮、白秃疮、癞痢头、白癞痢、蛀发癣手癣：鹅掌风足癣：臭田螺、田螺疮、烂脚丫、脚湿气甲癣：灰指甲、鸡爪甲体癣：圆癣、金钱癣、钱癣股癣：阴癣花斑癣：紫白癜风、汗斑叠瓦癣：刀癣癣菌疹：脚气疮口腔念珠菌病：鹅口疮、雪口 第二章球菌性皮肤病黄水疮（脓疱疮）、脓窠疮（深脓疱疮）、发际疮（毛囊炎）、项后肉龟疮（颈部硬结性毛囊炎）、火珠疮（秃发性毛囊炎）、时毒暑疖（单纯性毛囊炎）、疖（疖与疖病）、热疖（假性疖肿）、脑疽（项后痈）、面发毒（面部脓皮病）、羊胡疮（须疮）、蜂窝组织炎、丹毒（含赤游丹、抱头火丹、流火）、漏腋/腋痈（化浓性汗腺炎）、暑疖（多发性汗腺脓肿）、沿瓜疔（甲沟炎）、蝼蛄疖（脓肿性穿掘性头部毛囊周围炎） 第三章杆菌性皮肤病疠风（麻风）、鸦口陷疮/ 流皮漏（寻常狼疮）、瘰疠（颈淋巴结核）、颜面雀啄形血风疮（颜面播散性粟粒性狼疮）、疣状皮肤结核、丘疹性坏死性皮肤结核、腓湍疽（硬红斑）、阴蚀（急性女阴溃疡）、类丹毒、疫疔（皮肤炭疽）、虫番蛇疬（瘰疬性皮肤结核）细菌感染性皮肤病脓庖疮：黄水疮、滴脓疮、脓窠疮疖：疖、暑疖、热疖、疖毒、坐板疮麻风病：麻风、大麻风、大风、疠风丹毒：丹毒、赤丹、抱头火丹、流火颜面播散性粟粒狼疮：流皮漏、颜面雀啄硬红斑：腓肠发毛囊炎：发际疮〔头后部〕、疖毒头部脓肿性穿凿性毛囊炎：蝼蛄串、蟮拱头坏疽性脓皮病：蛐蜒疮、蚯蚓瘘痈：痈、有头疽寻常性狼疮：流皮漏皮肤炭疽：疫疔、鱼脐疔类丹毒：类火丹、类赤丹红癣、丹癣瘰疬性皮肤结核：蟠蛇疬、鼠瘘 第四章病毒性皮肤病热疮/热气疮（单纯疱疹）、蛇串疮（带状疱疹）、水痘（中西同名）、千日疮（寻常疣）、扁猴（扁平疣）、鼠乳（传 染性软疣）、麻疹（中西同名）、奶麻（幼儿急疹）、风痧（风疹）、手- 足- 口病、传染性红斑、副猩红热、挤奶员结节、线瘊（丝状疣）病毒感染性皮肤病带状疱疹：緾腰火丹、蛇串疮、蜘蛛疮、火带疮风疹：风痧水痘：水痘、水花、水疮寻常疣：枯筋箭、疣目、千日疮、疣疮、刺瘊传染性软疣：鼠乳跖疣：足瘊、牛程蹇（JIAN）单纯疱疹：热疮、热气疮、火燎疮扁平疣：扁瘊疱疹样湿疹：痘风庖幼儿急疹：小儿发痧传染性红斑：丹痧第五章动物性皮肤病疳疮（疥疮）、鸡癞毒（螨皮炎,含沙螨、鼠螨、禽螨）、刺胞皮炎、隐翅虫皮炎、蠓, 白蛉叮咬皮炎、桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎、粪毒（钩虫皮炎）、鸭怪（禽类、血吸虫尾蚴皮炎）、蚤病、蜂. 蜈蚣. 蝎螫伤、囊虫病（或皮肤猪囊虫病）、皮下蝇疽病、丝虫病、蛲虫病寄生虫及昆虫性皮肤病疥疮：干疥、湿疥虫咬皮炎：毒虫咬伤禽类血吸虫尾蚴皮炎：鸭怪、鸭屎风蛲虫病：谷道痒钩虫皮炎：类毒块隐刺虫皮炎：虫毒疮第六章接触性皮炎与湿疹接触性皮炎、湿疮（湿疹）、月蚀疮（耳后间隙性湿疹）、湿毒疮（淤积性湿疹）、四弯风（遗传过敏性皮炎）、自身敏感性皮炎、串皮风毒（传染性湿疹样皮炎）、走皮趋疮（头部脂溢性湿疹）、粉花疮（化妆皮炎）、泥螺毒（泥螺日光性皮炎）、沥青疮（沥青皮炎）、脐湿疮（脐部湿疹）、窝疮（手足湿疹）变态反应性皮肤病湿疹：浸淫疮（全身性）、旋耳疮（耳部湿疹）、乳头风（乳房湿疹）、绣球风（阴囊湿疹）、四弯风（肘、腘窝湿疹）、蜗疮（手部湿疹）、阴湿疮（外阴湿疹）婴儿湿疹：奶癣、胎敛疮荨麻疹：瘾疹、鬼纹疙瘩丘疹性荨麻疹; 、水疥、水疱湿疡、细皮风疹接触性皮炎：漆疮、膏药风、马桶癣药物性皮炎：中药毒尿布皮炎: 湮尻疮水田皮炎：水渍疮第七章职业性皮肤病工业性皮肤病、农业性皮肤病（含稻田皮炎. 麦收皮炎. 农药皮炎等）、其它职业性皮肤病（含油彩皮炎漆过敏皮炎等）第八章荨麻疹及血管性水肿瘾疹（荨麻疹）、人工荨麻疹（皮肤划痕症）、水疥/土风疮（丘疹性荨麻疹）、赤白游风（血管性水肿）、色素性荨麻疹皮肤血管性皮肤病 结节性红斑：瓜藤緾、梅核丹过敏性紫癜：葡萄疫色素性紫癜性皮肤病：血风疮、血疳红斑性肢痛症：血痹、湿热羁绊症血栓闭塞性脉管炎：脱疽第九章药毒（药疹）第十章瘙痒性皮肤病风瘙痒（瘙痒症）、摄领疮（神经性皮炎）、 粟疮（痒疹）、顽湿结聚（结节性痒疹）、妊娠性痒疹、皮痛、人工皮炎神经功能障碍性皮肤病神经性皮炎：牛皮癣、摄领疮、顽癣皮肤瘙痒症：痒风、血风疮、风瘙痒、阴痒（外阴瘙痒）、逸风疮（老年瘙痒）痒疹：粟疮 结节性痒疹：马疥、顽湿聚结第十一章红斑及红斑鳞屑性皮肤病猫眼疮（多形性红斑）、毒 性红斑附: 酒红斑、环状或图状红斑、口周红变病、口周皮炎、慢性移行性红斑、急性热病性嗜中性白细胞增多性皮病、粘膜皮肤淋巴结综合征、月经疹、白匕（银屑病）、副银屑病、风热疮（玫瑰糠疹）、紫癜风（扁平苔癣）、剥脱性皮炎、脱屑性红皮症、线状苔癣、光泽苔癣、硬化萎缩性苔癣、进行性指掌角皮症、虫斑（单纯糠疹）红斑鳞屑性皮肤病银屑病：白疕、松皮癣、干癣、蛇风玫瑰糠疹：风热疮、母子癣、血疳多形红斑：猫眼疮、血风疮、雁疮毛发红糠疹：狐尿刺掌跖角化病：手足发胝扁平苔藓：紫癜风汗管角化症：鸟啄疮剥脱性皮炎：胎赤、溻皮疮连圈状秕糠疹：远山第十二章物理性皮肤病日晒疮/ 晒斑（日光性皮炎）、多形性日 光疹、吹花癣（春季皮炎）、痱疮（痱子）、夏季皮炎、冻疮（中西同名）、鸡眼（中西同名）与胼胝、皲裂疮、摩擦性苔癣样疹、汗淅疮（擦烂红斑）、射线皮炎、褥疮、猢狲疳（尿布皮炎）、红花草疮（植物日光性皮炎）、火丹瘾疹（环状红斑）物理性皮肤病痱子：痱疮、热痱、痱毒冻疮：冻风、冻疮寒冷性多性红斑：寒疮日光性皮炎：日晒疮火激红斑：火斑疮 手足皲裂：皲裂疮鸡眼：鸡眼、肉刺胼胝：胼胝、牛程蹇、脚垫植物日光皮炎：红花草疮第十三章角化性与萎缩性皮肤病蛇皮癣（鱼鳞病）、掌跖角化 病、毛发角化病、进行性对称性红斑角化症、毛发红糠疹、毛囊角化症、鳞状毛囊角化症、鸟啄疮（汗管角化症）、进行性指掌角皮症、剥脱性角质松解症、更年期角化症、黑棘皮病、老年皮肤萎缩、斑状萎缩、萎缩纹第十四章血管性皮肤病色素性紫癜性皮病、紫癜（含过敏性紫癜, 暴发性紫癜, 中毒性紫癜,老年性紫癜）、变应性皮肤血管炎、皮肤结节性血管炎、瓜藤缠（结节性红斑）、脉痹（结节性动脉周围炎）、无脉（栓塞性静脉炎）、静脉曲张、脱疽（闭塞性血栓性动脉炎）、附: 脱脚伤寒（动脉硬化性栓 塞）、狐惑病（白塞氏病）、蚰蜒疮（坏疽性脓皮病）、化脓性肉芽肿、雷诺氏病、红斑肢痛症、网状青斑和青斑性血管炎第十五章营养代谢性皮肤病和脂肪组织疾病维生素缺乏病（含维生素A缺乏病，核黄素缺乏病，菸酸缺乏病）、胡萝卜素血症、原发性皮肤淀粉样变、皮肤黄色瘤病、卟啉症、蔬菜日光性皮炎、泥螺日光性皮炎、粘液性水肿、硬肿症、肠病性肢端皮炎、痛风、结节性脂膜炎内分泌、代谢和遗传性皮肤病皮肤淀粉样变：顽癣鱼鳞

过敏性皮肤病诊治指南

过敏性皮肤病诊治指南 疾病简介： 过敏性皮肤病(Allergic skin disease)是由过敏原引起的皮肤病，具体的过敏原可以分为接触过敏原、吸入过敏原、食入过敏原和注射入过敏原四类。每类过敏原都可以引起相应的过敏性皮肤病，主要的表现是多种多样的皮炎、湿疹、荨麻疹。 疾病分类： 1.药疹(Drug eruption)：有些药物会引起皮肤过敏反应，主要表现为皮肤红斑、紫癜、水泡及表皮松懈、瘙痒疼痛，有时还会伴随低热。皮疹消退后多无色素沉着。西药过敏较为多见，如青霉素、磺胺类(如SMZ)、安乃近过敏。而中药中的某些成份也可作为过敏原。据报道能引起过敏反应的草药有鱼腥草、鸦胆子、天花粉、冰片、大黄等。中成药如六神丸、牛黄解毒片、复方当归注射液、丹参舒心片等。药疹发生后，必须立即停用该类药。 2.接触性皮炎(Contact dermatitis)：指皮肤接触某种物质后，局部发生红斑、水肿、痒痛感，严重者可有水泡、脱皮等现象出现。能使皮肤产生接触性皮炎的物质有首饰、表链、镜架、凉鞋、化纤布料、外用药、化学品、化妆品等。一旦发现有上述症状，立即寻找导致过敏的物品，并停止接触，容易发生接触性皮炎的人多属于过敏人群。 3.湿疹(Eczema)：有明显渗出。近年来湿疹的发病率有上升的趋势，这与化学制品的滥用、环境污染、三废治理不善、生活节奏加快、精神压力加大等因素有关。发病特点：A任何年龄均可发病;B可发生于体表的任何部位;C反复发作;D局部或全身可见红斑、丘疹、水泡、糜烂、渗出、结痂、脱屑、色素沉着;E 剧烈瘙痒。 4.荨麻疹(Urticaria)(风团、风疹块)定义：机体对各类刺激在皮肤上表现的一种血管神经性反应(皮下组织的小血管扩张，管壁的通透性增大，发生渗出作用，形成局部水肿)。病因：一外在接触冷、热、日光等刺激;蚊、虫叮咬;荨麻、漆树等植物;二内部接触鱼、虾、海产品、蘑菇、磺胺类药、水杨酸、青霉素、血清、寄生虫产生的毒素;三精神神经月经不调、精神紧张、疲倦、抑郁等;四家族遗传史(过敏体质的遗传)。症状：一皮肤突然剧烈瘙痒或烧灼感。二出疹：患处迅速出现大小不等的、局限性块状的浮肿性风团，小到米粒，大至手掌大小，常见为指甲至硬币大小，略高于周围皮肤。 5.皮肤划痕症(Skin Nick disease)、皮肤瘙痒：用手抓后起一条条伤痕。严重时不划，稍与硬物挤碰就会发病，症状同荨麻疹。 6.紫外线过敏阳光中的UVA和UVB这两种穿透性紫外线，会直达皮肤真皮

看图识皮肤病四种

看图识四病 麻风疣状皮肤结核挤奶人结节副肿瘤类天疱疮 躯干部散在红色和淡褐色斑块，边界清楚 中央稍萎缩，表面少许鳞屑 一、病史 患者女 62岁。 主诉：面、颈、躯干、四肢起皮疹，伴轻度瘙痒8年。 现病史：患者8年前发现腹部一拇指甲大小的红斑伴轻度瘙痒，未经治疗皮疹逐渐扩大并延及后背、四肢。近3年皮疹发展到面、颈部，1个月前在当地医院行病理检查未明确诊断，遂来我科就诊。发病过程中无发热、关节痛等症状，自觉皮疹处出汗少。 既往史：既往体健，否认其它病史。务农，5年前迁居内蒙呼和浩特市。 体格检查：一般情况良好，心、肺、腹未见异常。 皮肤科检查：面、颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块，2×3cm～10×18cm大小，边界清楚，中央稍萎缩，表面少许鳞屑。毛发正常，眉毛未见脱落。未触及粗大神经。患处触觉丧失，痛、温觉正常，无运动功能障碍。组胺试验：“三联反应”不完整。 取皮损作组织病理检查：表皮萎缩，皮突变平，真皮浅、中层可见结核样肉芽肿，神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。抗酸染色：阴性 二、诊断 诊断：麻风病(leprosy)。 诊断依据： 1．患者老年，慢性病程； 2．皮损特点：面颈、躯干、四肢散在红色和淡褐色斑块，边界清楚，中央稍萎缩，表面少许鳞屑；毛发正常，眉毛未见脱落；未触及粗大神经。 3．神经功能检查：患处触觉丧失，痛、温觉正常，无运动功能障碍。组胺试验：“三联反应”不完整4．组织病理显示真皮浅中层可见结核样肉芽肿，神经周围可见淋巴、组织细胞浸润。抗酸染色见右图。

左手背暗红色疣状增生性斑块，有脓性、浆液性渗出液 一、病史 患者男，61岁 主诉：左手背皮损18年，逐渐加重。 现病史：18年前患者左手无名指因外伤而行截指术。2个月后，左手背出现一个黄豆大小皮疹，缓慢增大，渐累及整个左手背，逐渐出现破溃，有渗出，伴疼痛。曾诊断为“孢子丝菌病” “着色芽生菌病”，先后口服伊曲康唑、10%碘化钾、特比萘芬等，均无明显效果。发病以来无发热、乏力，食欲可，二便正常。 既往史：高血压9年，1996年患脑血栓，发现糖尿病1个月。否认结核病史。 体格检查：一般情况可，心、肺、腹未见异常。 皮肤科检查：左手背9cm×10cm暗红色疣状增生性斑块，上有脓性、浆液性渗出液，覆盖黄色痂，有触痛。 实验室检查：血尿便常规正常，肝肾功能正常，血糖6.14mmol/L，胸片正常，皮损脓液培养、组织真菌镜检和培养，多次阴性。组织匀浆革兰染色未见细菌、抗酸染色阴性、培养无细菌生长、无结核菌生长。PPD试验阳性。 PCR扩增病损组织分枝杆菌16S rRNA基因，结果显示在电泳中呈现一条扩增条带，其大小与预期扩增片段1030bp相符, 并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。结核分枝杆菌复合物IS6110 PCR检测结果显示在电泳中呈现一条扩增条带，其大小与预期扩增片段123bp相符,并与人结核杆菌扩增出的条带处于同一位置。 组织病理：示表皮增生，真皮全层弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润，有结核样肉芽肿表现，部分中央有干酪样坏死。PAS染色阴性。 二、诊断 诊断:疣状皮肤结核(tuberculosis verrucosa cutis)。 诊断依据： 1.老年男性患者，慢性病程，有外伤史； 2.皮损特点：以疣状增生斑块为主； 3.组织病理学检查：表皮增生，真皮全层弥漫淋巴细胞、组织细胞为主浸润，呈结核样肉芽肿表现，部分中央有干酪样坏死； 4.PPD试验阳性；

DM伴皮肤色素沉着鉴别诊断

DM伴皮肤色素沉着鉴别诊断 POEMS综合征： 1．疾病简介 POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病 (polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。 2．病因和发病机制 POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血管内皮生长因子 (VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MM P)以及HHV-8感染有关(1,2)。 3．病理生理 各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。[1] 4．临床表现 本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。 1. 多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称 性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。 2. 有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占 24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。 3. 内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能 减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。 4. M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨 髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。 5. 皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着 最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。 6. 其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20% 患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔

变态反应性皮肤病

变态反应性皮肤病 第一节湿疹 【病史采集】 1．急性湿疹：表现为泛发性及多形性皮疹，皮损对称分布，多见于面、耳、手足、前臂、小腿等外露部位，严重时可扩展至全身。瘙痒剧烈，有灼热感，可阵发加重，尤以晚间为甚，影响睡眠及工作。 2．亚急性湿疹：湿疹在急性发作后，红肿、渗出减轻，皮损逐渐愈合，瘙痒及病情渐好转。有的可因再次暴露于致敏原、新的刺激或处理不当及搔抓过度再呈急性发作。可时轻时重，经久不愈将发展为慢性。 3．慢性湿疹：常由急性、亚急性湿疹迁延而成，时轻时重，延续数月或更久。好发于手、足、小腿、肘窝、股部、乳房、外阴及肛门等处，多对称发病。 【体格检查】 系统检查同内科。 皮肤科情况： 1．急性期湿疹：常在红斑基础上有针尖到粟粒大小的丘疹、丘疱疹，严重时有小水疱，常融合成片，境界不清楚。损害的外周，上述多形性皮疹逐渐稀疏，瘙痒较严重时，可因搔抓形成糜烂并有浆液性渗出及结痂，如继发感染可形成脓疱、脓液，相应浅表淋巴结可肿大。 2．亚急性湿疹：可有丘疹及少量丘疱疹，呈暗红色，水疱和糜烂逐渐愈合，可有鳞屑。 3．慢性湿疹：有散在红斑或皮肤瘙痒所致抓痕，久之患部皮肤肥厚，表面粗糙，呈苔藓样变，有色素沉着或部分色素减退区和鳞屑等。由于发病部位不同，表现也有所异。如手部湿疹、肘部湿疹、乳房湿疹、外阴、阴囊和肛门湿疹、小腿湿疹等。另外还有一些特殊类型湿疹，如钱币状湿疹、汗疱症等。 【实验室检查】 怀疑有接触因素者，应做斑贴试验寻找过敏原。 【诊断和鉴别诊断】 根据急性期皮损原发疹的多形性、易有渗出液、瘙痒剧烈，对称发作及慢性期的浸润、肥厚等特征诊断不难，但要分清类型。 急性湿疹需与接触性皮炎鉴别，慢性湿疹需与神经性皮炎鉴别，手足湿疹需与手足癣鉴别。 【治疗原则】 1.一般防治原则： （1）尽可能寻找疾病发生原因，对患者的工作环境、生活习惯、饮食嗜好及 思想情绪作深入了解，查找患者有无慢性病灶及内脏器官疾病。 （2）避免各种外界刺激如热水、暴力搔抓、过度洗拭等。 （3）避免易致敏和刺激的食物，如鱼、虾、浓茶、咖啡、酒类等。 2.内用疗法：可选用抗组胺类药、镇静安定剂。急性期可用钙剂、维生素C、硫代硫酸钠静脉注射，对用各种疗法效果不明显的急性泛发性患者短期应用皮质类固醇。 3.局部疗法： （1）急性湿疹；无渗出时可用炉甘石洗剂，渗出多时用3%硼酸溶液冷湿敷，渗液减少后可选用含皮质激素的霜剂与湿敷交替使用。 （2）亚急性湿疹：一般常选用糠馏油、黑豆馏油和皮质类固醇激素软膏或氧化锌糊剂。 （3）慢性湿疹：常用皮质类固醇类软膏、霜剂或肤疾宁硬膏。皮损明显肥厚者可用液氮冷冻疗法等。 【疗效及出院标准】 1.临床治愈：症状消失、皮损消退。 2.好转：症状、体征明显好转，病情减轻。 3.无效：症状、体征与治疗前无变化。 凡达到临床治愈或好转、病情稳定者可出院。