皮肌炎的诊断与治疗

2010多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 特发性炎性肌病( idiopathic inflamatory myopathies，IIM )是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM )和皮肌炎(dermatomyositis，DM )最为常见。我国PM／DM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为( 0.6～1)／万，女性多于男性，DM比PM更多见。 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 2.1.1 骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM／DM患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。 2.1.2 皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹

(heliotroperash)：这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60％～80％。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80％。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 2.1. 3.1 肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM 最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响PM／DM 预后的重要因素之一。 2.1. 3.2 消化道受累：PM／DM 累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、

皮肌炎(肌痹)诊疗规范

附件1：专科诊疗方案 多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案 一、定义 皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。”。诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。……风湿之气偏多者，名风湿痹也。人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。” 二、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。 凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。肌痹亦称肉痹。 2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现 （1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力； （2）血清肌酶升高，特别是CK升高； （3）肌电图异常； （4）肌活检异常； （5）特征性的皮肤损害。 具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第（5）

条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。 （二）证候诊断 1.热毒炽盛证 起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。 2.湿热蕴蒸证（或脾胃湿热证） 起病稍缓，身热不扬，红斑色暗，肌肤肿痛，肢体重着无力，伴胸脘痞满，口黏口干，渴不多饮，大便不畅，小便短赤，舌质红，苔黄腻，脉滑数。脾气虚弱不能运行水谷精微，肌肉失养，故见四肢酸软无力；脾虚失于运化，化生湿浊，湿浊郁久化热，热郁肌肤，故见斑疹、身热不扬；湿热壅滞经络肌腠，故见肢体困重、抬举无力，头重如裹；湿邪困脾，气机升降不利，故食少纳呆，腹胀胸闷。舌红、苔黄腻、脉滑数为湿热内阻之象 3.寒湿痹阻证 病程迁延缓慢皮肤出现暗红色斑片，干燥，少量脱屑，形寒肢冷，肌肉酸胀疼痛，麻木不仁，举臂、蹲起等动作因难，手足肿胀，舌质淡暗，苔白，脉沉细。寒湿之邪侵及肌表，卫气被遏，静脉痹阻不通，故见肌肉酸胀疼痛，麻木不仁；寒邪凝滞，血脉不通，而见皮色暗红。阳气郁闭不能敷布温养四末，故见形寒肢冷。舌淡、苔白，脉沉细为寒湿内阻之象。 4.肝肾阴虚证

皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展

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无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法

无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法 不管身体出现任何的皮肤炎，都会对自己皮肤造成伤害，而且皮肤炎，有的还会造成，骚痒，还会诱发其他的疾病，所以得这种病的朋友，一定不要忽视，要尽快的进行治疗，那么，无肌病性皮肤炎诊断和治疗方法有哪些？就来看看下面的详细介绍。 无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。 无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM 治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有：

皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。 疾病诊断 1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项： (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明 显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、

雪茄烟纸样皱缩)。 2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。 3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。 4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。 为了你能对这种病了解得更加清楚，也为了能尽快的通过治疗，让自己摆脱这种疾病，以上就做了具体的介绍，希望你通过详细的了解，然后选择最适合自己的一种方法，尽快的让自己康复，始终让自己的皮肤保持健康，这样才能提高自己的气质。

多肌炎

概述: 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。 流行病学: 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 病因: PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 发病机制: 本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 1.遗传因素本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 2.感染因素已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。 (1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。 (2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。

多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南

第10章多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 (2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。 2.皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。 (1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是

皮肌炎 多发性肌炎临床路径(2019年版)

皮肌炎/多发性肌炎临床路径 （2019年版） 一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。 1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。 2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。 3.肌电图异常。 4.肌活检异常。 5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。 符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮

肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。 1.糖皮质激素。 2.免疫抑制剂。 3.大剂量静脉丙种球蛋白。 4.支持疗法。 5.皮疹的治疗。 6.合并症的治疗。 （四）标准住院日为14～28天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院第1天 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规及隐血； （2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、

肌炎皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。 【临床表现】 1.症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。 (1)骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。 (2)皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。 Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。●甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。?“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工操作的技术个人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚，粗糙和过度角化，此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。?其他皮肤粘膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。部分患者

中医治疗皮肌炎

中医治疗皮肌炎 LG GROUP system office room 【LGA16H-LGYY-LGUA8Q8-LGA162】

中医治疗皮肌炎 《内经》《素问.痿论》指觯?风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如“脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐”为心痹；“善胀，尻以代踵，脊以代头”为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。 隋代医家巢元方在所着《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。”《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。 中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹"，早期邪实偏重多为"痹症"，后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。中医治疗的依据：对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显着。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。《内经》《素问.痿论》指出："风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如"脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐"为心痹；"善胀，尻以代踵，脊以代头"为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。隋代医家巢元方在所着《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。"《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称，但从PM/DM的临床

【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎

【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎 【英文名】polymyositis-dermatomyositis 【缩写】PM-DM 【别名】idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎 【ICD号】M33.1 【概述】 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是 找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人 与肿瘤伴发。 【流行病学】 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 【病因】 PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生 紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR、包涵体肌炎与HLA-DR儿童DM与C无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病

肌炎

肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包括： １、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎 ２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征 ３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染 一、皮肌炎与多肌炎 临床特征及实验室检查 1、临床症状及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。部分患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的症状一般较轻。DM皮肤的特征表现为皮疹，包括水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期”，此时皮肤表现同时伴见。儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发现钙沉着。PM的临床表现不如DM明显及易于区别。PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。少数呈急性或亚急性起病。典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已持续数月。DM/PM部分病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。关节病变偶有关节畸形出现。 2、辅助检查 血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶（CK）最敏感，其中又以CK-MM变化为主。②肌红蛋白测定，70?80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。④自身抗体测定，15?60%病人ANA 阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示干燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。 肌活检病理改变为肌纤维变性、坏死、再生，肌束周萎缩。ＰＭ患者的肌内膜存在Ｔ淋巴细胞介导的炎症病变，ＤＭ则表现为补体介导的毛细血管病变。 肌电图示肌源性改变，晚期可有肌源性和神经源性混合改变。 肺间质病变时可有肺功能的异常，肺部放射线检查表现为间质炎症或纤维化。消化道受累在X线钡餐检查时出现食管甚至胃的蠕动减慢。 肌炎性肌病的诊断标准 国际上沿用Maddin 1982年提出的标准： （1）肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前屈肌呈现对称性软弱无力，有时尚伴吞咽困难或呼吸肌无力。 （2）肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润。（3）血清肌酶谱（CK、AST、LDH、ALD）增高 （4）肌电图有肌源性损害 符合四项标准，确诊为多发性肌炎；符合其中的三项标准，可能为多发性肌炎。如有皮肤损害则为皮肌炎。 肌炎性肌病的鉴别诊断 1、风湿性多肌痛 50岁以上发病，主要表现为上肢近端肌痛、肌压痛明显，除血沉增快外，肌酶谱、肌电图正常，活检可有炎性改变，但无肌纤维变形坏死，对小剂量激素治疗敏感。 2、嗜酸粒细胞性筋膜炎可有肌炎样临床表现，血嗜酸粒细胞明显增多,肌酶谱肌电图异常，

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案） 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM 合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1．肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力；

中医治疗皮肌炎

中医治疗皮肌炎 《内经》《素问.痿论》指觯?风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如“脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐”为心痹；“善胀，尻以代踵，脊以代头”为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。 隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。”《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。 中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹"，早期邪实偏重多为"痹症"，后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。中医治疗的依据：对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。《内经》《素问.痿论》指出："风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如"脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐"为心痹；"善胀，尻以代踵，脊以代头"为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。"《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿 资料来源：中华中医网,版权所有，侵权必究