ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析刘敏燕

[文章编号]1002-0179(2007)02-0360-02

ANCA 相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析

Clinical Manifestations and Misdiagnosis of ANCA Associated Systemic Vasculitides

刘敏燕1,2,白胜利1,刘芳1*,刘先蓉

1

LIU M in -yan,BAI Sheng -li,LIU Fang,et al

(1 四川大学华西医院肾脏内科,四川成都 610041;2 四川省革命伤残军人医院)

摘要:目的:为了了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANC A)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现及误诊原因。方法:分析总结8例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床资料。结果:8例患者,男4例,女4例,平均年龄62 2岁。c-ANCA 阳性1例,p-ANCA 阳性7例。诊断明确前曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例。结论:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现为多器官损害,首发症状不典型,误诊率高,ANCA 检测有助于早期诊治。

关键词:ANCA;小血管炎

[中图分类号]R543 [文献标志码]B

*通讯作者

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV )是一组包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎的疾病。ANCA 是其特异性血清学诊断工具,可用于判断临床病情活动和复发[1~3]。用酒精固定的中性粒细胞为底物,间接免疫荧光法(IIF)检测AN CA,显示2种荧光形态:一种为胞浆型(c-ANCA),其主要靶抗原为蛋白酶3(PR3),PR3-ANCA 和WG 密切相关;另一种为环核型(p-ANCA),其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO ),MPO-ANCA 与MPA 和CSS 密切相关。

AASV 是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一。我国近几年已不鲜报道。由于本病临床表现多样,可先后累及多种组织或器官,早期多表现为发热、乏力、消瘦和肌肉关节疼痛等非特异症状,ANCA 检测的临床也可能有假阴性的存在,故不易于早期诊断和治疗,而一旦肾脏或肺脏受累,则病情进展迅速,预后相对较差,部分患者甚至可发展为不可逆的肾功能衰竭或大咯血而威胁生命;相反,早期诊断、及时治疗则使绝大多数患者病情得到控制,甚至完全恢复。我们收集了我院2003~2005年间8例AASV 患者资料,对其临床特点和误诊情况进行分析,以利对AASV 有更深入的认识,从而能够早期诊断并及时治疗,减少误诊。现总结如下:

1 临床资料

1 1 对象:2003年5月至2005年11月通过ANCA 检测并明确诊断的AASV 患者共8例。其中韦格纳氏肉芽肿(WG)1例,微镜下型多血管炎(MPA )7例。男性4例(年龄53~75岁,平均6

2 5岁),女性4例(年龄54~77岁,平均61 7岁)。所有患者均进行ANCA 检测,并区分c-ANC A 和p-ANC A;抗原特异性ELISA 以高度纯化的PR3和MPO 为靶抗原。IIF 检测血清ANC A 均为阳性,其中c -ANCA 阳性1例,抗原特异性ELISA 证实识别MPO;p-ANCA 阳

性7例,抗原特异性E LISA 证实6/7例单独识别MPO,1/7例单独识别PR3。临床诊断符合1994年美国Chapel Hill 系统性血管炎命名分类法分型。其他辅助检查包括肺部X 线片或C T 、血尿便常规、血沉、C 反应蛋白、血生化和抗核抗体等。

1 2 临床特点:病史平均5 5个月(20天~2年)。主要临床表现有: 非特异性症状。发热5例(5/8);乏力4例(4/8);关节痛2例(2/8);肌痛1例(1/8);肢体麻木1例(1/8)。 肾脏受累。8例(100%)均有肾脏受累,主要表现有:血尿,为镜下血尿;蛋白尿;血肌酐升高(117~960umol/l)。其中有4例表现为急性肾损害过程。 肺部受累。8例患者中,6例(6/8)有肺受累,表现为咳嗽、咯痰,其中痰中带血2例;胸部X 片检查:2例表现为肺部团块影,2例呈间质改变,2例为纤维条索影。

1 3 实验室检查:8例患者有贫血表现,其中6例为中度贫血(Hb60-90g/l),1例为重度贫血(Hb<60g/l);3例患者红细胞沉降率(ESR)增快(53~80mm/h);3例免疫球蛋白IgG 或IgM 升高。我院ANCA 的检测用IIF 法初筛,阳性者再用ELISA 进行特异性靶抗原的检测。

1 4 诊断与误诊:8例患者中,从发病到确诊的平均时间为3 5月,在1月内确诊者1例,3月内确诊者4例,6月以内者2例,最长为2年。典型病例报道如下:1例老年MPA 患者,因 反复

发热3+月,肾功异常2+

月 入院,曾因发热,反复辗转于呼吸科、结核科治疗,其肺部病变经反复抗感染或抗结核治疗无效且由于出现肾功异常转入肾脏科,因多脏器损害疑及AASV,查AN CA 后确诊。予糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肺部病变明显吸收;血肌酐由原来500+u mol/l 降至200+umol/l 出院。1例中年患者,因 反复咳嗽、咯痰2+年,痰中带血2+月 入院,2+月前发现肺部占位性病变,经抗感染、抗痨治疗无效,肺部病变逐渐扩大,并出现肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功进行性损害,医生才考虑到的AASV 可

能,查c -ANC A/MPO 阳性,经强地松、环磷酰胺治疗好转。1例老年患者,因 恶心、发现血肌酐增高9+月

入院,9+

月前于院外因肾功不全(血肌酐500+umol/l)常规查ANC A 排除AASV 时,由于p-ANC A/MPO -ANCA 阳性而诊断AASV,糖皮质激素和环磷酰胺冲击后肾功能未恢复,进入维持性血液透析。1例中年患者,首发以 肢体麻木、疼痛伴乏力4月 拟诊 多发性周围神经炎 入院神经内科,查蛋白尿(2+),血肌酐200+umol/l,请肾内科会诊后查p-ANCA/MPO 阳性,确诊为AASV,糖皮质激素和环磷酰胺冲击后,肢体麻木疼痛等症状缓解,而肾功能未恢复,且逐渐进展,开始透析。

8例患者在诊断明确前,曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例。1 5 治疗:临床考虑诊断为小血管炎后,给予糖皮质激素以及环磷酰胺治疗,其中5例使用甲基泼尼松龙冲击(0 5~1 0g,每日1次,静脉注射,3次为1疗程,1周后重复,根据病情治疗1~2次)和环磷酰胺冲击(C TX 15mg/kg,每月1次,静脉注射)。经治疗后临床症状,如发热、乏力、关节痛等缓解,咯血消失,肾功能稳定,未进一步恶化,肾功恢复正常者1例,进入维持血液透析4例,3例失访。

2 讨论

原发性小血管炎是以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,其中MPA 和WG 的临床表现有较大的重叠,血清中均可以检测到ANC A,且两者在治疗和预后上并无明显差别,故目前统称为AAS V 。AASV 并无国际公认的诊断标准。对临床疑及的病例行组织活检可发现典型的小血管炎病变,如肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死和(或)免疫学检测ANCA 阳性,则可确诊。AASV 可发生于各个年龄组的病人,尤其以中老年人多见[4]。本组8例患者均在50岁以上,与该报道相符。本组患者中男女比例基本相同;p-ANCA/MPO -ANCA 检出率高于c-ANCA/PR3-ANCA,与王悦文章报道相符[5]。由于本病为多脏器受累

360WEST CHINA MEDICAL JOURNAL 2007,Vo1 22,No 2 CN 51-1356/R

的系统性疾病,其临床表现复杂多样,特别是在疾病的早期许多患者以发热、消瘦、乏力等非特异性表现为主,使得临床诊断比较困难;本组8例患者,首发症状多样,表现为发热、乏力、关节痛等,其中7例为出现肾损害后经肾内科医生会诊建议查ANC A 后才得以明确诊断。总结临床误诊原因常见有: 该病因累及多个脏器,临床表现多样且早期多不典型,不易引起医生的重视。 临床上以单一脏器损伤为表现时,医生往往考虑到的是该系统的多发病和常见病,而难以想到该病。 ANC A 检测存在假阴性,因AASV 并无国际公认的诊断标准,因此阴性检测结果可能会动摇医生的诊断。 临床基层医生对该病认识不足。 没有重视肾组织病理检查的重要性,特别是对于ANC A 检测阴性的患者,肾组织活检是明确诊断的重要手段。本资料中的8例病例均未行肾活检,加之随着疾病的发展,病情加重或慢性化,患者也丧失了肾活检的时机。

因此,我们认为: 要提高对AASV 肾损害的重视。对于首发症状为肾脏损害或单一脏器损害为肾脏损害的患者,无论是否还伴有其他器官损害,均应常规查ANCA 排除ANC A 相关性小血管炎,有条件者行肾活检者可以发现肾组织病理上肾小球细胞数增多,伴不同程度的新月体形成,大量炎细胞浸润,肾血管坏死性炎症。但由于临床症状隐匿,如果医生没有排查ANCA 相关性小血管炎的意识,那么,部分患者未能得以早期确诊和治疗;特别是临床上一些肾脏影象学检查肾脏大小已缩小、考虑诊断为 慢性肾功能不全 的患者,医生可能将病人所有的临床表现归

结于 慢性肾功能不全 所致,而忽略了对肾损害继发性病因的搜索。有的患者在确诊的时候肾功能损害已不可逆转,最终需行肾脏替代治疗。如高度怀疑AASV 时可作皮肤活检佐证。这时,免疫抑制治疗虽然无法挽救肾功能,但是可能对于控制肾外的器官损害还是有利的。 对于不明原因的发热、消瘦、乏力、关节和肌肉痛,伴有其他脏器损害者,应查ANCA 排除AAS V 。 肺部病变是诊断AASV 的重要线索,也是容易干扰临床医生思维的混淆因素,凡经积极治疗不能控制的肺部感染患者,或抗痨治疗无效的肺部疾患者,应考虑到AASV 的可能性,及早进行ANCA 检测和肾活检等相关检查,以利于患者得到早期诊断,及时治疗,并改善预后[6,7]。我们的8例病人中,有6例肺部受累,6例均进行过抗感染治疗,其中4例进行过时间长短不一的抗痨治疗。 ANCA 的检测方法对AASV 的检出率很重要。ANCA 是一组针对中性粒细胞胞质成分,如髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)、弹性蛋白酶、组织蛋白酶G 、溶菌酶、乳铁蛋白、通透性杀菌蛋白(BPI)等抗原的总称[8]。ANC A 阳性不一定就是血管炎,而AN CA 阴性也不能否定血管炎。有报道单独使用IIF 法对原发性小血管炎的诊断特异性76%,如IIF 法加抗原特异性ELISA 则可使诊断的特异性达98%[9]。我们认为,对临床上高度怀疑为AASV 的患者应同时使用IIF 法和抗原特异性ELISA 进行检测,即:用IIF 法检测ANC A 及其荧光模式后,即使IIF 法阴性者也应用E LISA 法进一步确定识别ANC A 的靶抗原,以提高诊断的可靠

性。 AASV 是累及全身多系统的疾病,预后与是否及时诊治密切相关。因此,AASV 是肾脏科、呼吸科及其他专业医生都应熟悉和重视的疾病。

3 参考文献:

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(收稿日期:2006-01-12)

[文章编号]1002-0179(2007)02-0361-02

六合丹与扶他林外用治疗急性痛风性关节炎疗效比较

C omparison of External Application of Liuhedan and Diclofenac Treatment of Acute Gouty Arthritis

陈林,文艳秋,石玉兰

CH EN Lin;W EN Yan -qiu;SHI Yu -lan

(四川大学华西医院肾脏内科,四川成都 610041)

摘要:目的:比较六合丹与扶他林外用治疗急性痛风性关节炎关节症状的疗效。方法:选取急性痛风性关节炎患者80例,随机分为对照组和试验组,在一般治疗的基础上,对照组给予扶他林软膏外涂,试验组给予六合丹外敷。治疗三天后进行病变关节红、肿、热、痛症状的观察和对比。结果:两组患者病变关节的症状均有不同程度的减轻,试验组缓解疼痛及热感觉的疗效优于对照组(P <0 05),缓解关节红肿的疗效明显优于对照组(P <0 01)。

关键词:痛风性关节炎;扶他林;六合丹

[中图分类号]R589 7 [文献标志码]B

表1 治疗前后两组患者血尿酸及血肌酐值比较

组别例数血尿酸(umol/L)血肌酐(umol/L)治疗前治疗后治疗前治疗后对照组40614 3 76 6453 0 87 3374 8 130 5314 8 114 2试验组

40

631 7 80 4*

451 2 88 6*

381 4 113 6*

320 4 101 5*

与对照组相比:*

P >0 05

痛风是一种嘌呤代谢异常所造成的疾病,其特点是出现复发性的尿酸代谢失调,并伴有局部关节炎。当关节炎急性发作时,关节红、肿、热、痛,活动受限[1,2],给患者带来极大的痛苦。如何能更有效地减轻局部红、肿、热、痛症状,成为临床上亟待解决的问题。

1 对象与方法

1 1 病历资料

选取华西医院肾内科2005年4月~2006年6月收入的痛风性肾病伴急性痛风性关节炎的患者,所有患者均符合1977年美国风湿学会(AC R)关于急性痛风性关节炎的分类诊断标准。共选取80例患者,并随机设立试验组和对照组。(1)对照组40例,其中男性28361

华西医学2007,22(2) CN 51-1356/R

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

常见皮肤病鉴别诊断

重症多形红斑 1.药疹：明确用药史，可以是两周或20天以内的，可以是荨麻疹型，多形红斑型，麻疹型，猩红热型，紫癜型等，瘙痒比较明显，皮疹颜色鲜红。严重者可累及粘膜：眼，口腔，唇，外阴等。该患者发疹前无用药史，可排除。 ２.多形红斑：皮疹常见于四肢末端，初发为边界清楚红色斑疹，后变为隆起水肿性丘疹，周边水肿性红斑，中心紫癜，虹膜现象明显，多对称分布的。根据皮疹特点暂不考虑 3.重症多形红斑：皮损可为红色斑疹、水疱等。如病情严重，可累及粘膜处。一般发病诱发因素与用药无关。故暂排除。 4.副肿瘤性天疱疮：是一种自身免疫性疾病。皮损为多形性，有痒性风团，斑、丘疹、水疱、糜烂等。多数发疹之前有肿瘤表现。DIF有组织病理改变，IIF可阳性。必要时查病理、DIF等以进一步排除。 5大疱性类天疱疮：此病好发于老年人。皮损表现为全身泛发的红斑、水疱但呢个。部分病人见口腔溃疡。IIF可提示抗基底膜待抗体，DIF示疱周正常皮肤基底膜带处C3、IgG免疫反应物沉积。目前依据不足。必要时入院后查病理活检、DIF等进一步排除。 1.荨麻疹性血管炎：反复发生风团伴瘙痒，可自行消退，消退后皮损处可见暗红色斑疹，部分伴有疼痛，关节肿胀 2.环状红斑：多见于中青年皮疹呈环形或融合，成多形水肿性红斑：因新旧损害重叠可呈现靶样，边缘隆起如缇状，其内缘附少量鳞屑：好发于臀、股及小腿：微痒：病程慢性复发性，皮疹消退后可留有色素沉着。以真皮炎症反应性血管扩张充血的细胞润浸润为病理基础。该患者病理结果不考虑该病。 3.亚急性皮肤型红斑狼疮：分为丘疹鳞屑型和环状红斑型，环状红斑型初为水肿性丘疹，逐渐扩大成环状或多环状，边缘隆起的斑块，表面平滑或有少许鳞屑，消退后可留有毛细血管扩张和色素沉着。损害好发于面、手、前臂、上胸等曝光部位。常有敏感的光敏感现象，血清抗Ro及抗体La及ANA阳性，皮损DIF阳性，血细胞减少，血沉增快。该患者皮疹。 1.系统性红斑狼疮：患者女，青年女性，主因“全身起疹3个月，加重半月”入院。查体有双颊部水肿性红斑，四肢、耳后暗紫红色斑疹。病程中有雷诺氏现象，有关节疼痛，有脱发、乏力表现。实验室检查提示抗核抗体阳性（1：100000），白细胞下降（3.00x10^9/L），C3、C4下降，已达到SLE诊断标准，故SLE诊断明确。 2.扁平苔藓：原发损害为紫红色、扁平的多角形丘疹，初起针尖大小，后逐渐扩大至0.5-1.0cm，表面有蜡样薄膜及细的白色条纹（Wickham纹），好发于四肢曲面，尤以腕部屈侧、踝部周围和股内侧最易受累，本病瘙痒明显，常累及黏膜，有特征性的组织病理，本例患者双手臂外侧有暗紫红色斑疹，但是表面未见Wickham纹，且病史和相关检查不支持，暂不考虑。 3.皮肌炎：亦可有与SLE类似皮损，但其典型皮损为上睑为中心的水肿性紫红色斑、Gottron丘疹等，可扩展至颈部V字区、肩胛部，常伴对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，实验室提示肌酶上升，肌电图示肌源性变化，本例患者无肌力下降，但有乳酸脱氢酶偏高（311U/L），建议行肌电图检查以明确。 1.皮肌炎：主要皮疹表现为双上眼睑暗紫红水肿性斑疹，可扩展至颈部V字区、肩胛部，亦可有与SLE类似皮损，但有肌无力、肌酶上升、肌电图表现，若无肌肉症状，SLE相关抗体可鉴别，本例患者无肌力下降，可进一步肌电图检查以排除。

ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

皮肤血管炎疾病

皮肤血管炎疾病 [单项选择题] 1、结节性红斑主要与______鉴别。（） A.湿疹 B.玫瑰糠疹 C.变应性皮肤血管炎 D.淤滞性皮炎 E.硬红班 参考答案：E [单项选择题] 2、过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎最重要的鉴别是（） A.病程 B.前驱症状 C.皮损特点 D.发病年龄 E.受累脏器 参考答案：C [单项选择题] 3、影响过敏性紫癜预后的主要因素是（） A.皮损程度 B.关节症状 C.胃肠症状 D.肾脏损害 E.病程 参考答案：D [单项选择题] 4、过敏性紫癜主要累及的血管部位是（） A.表皮 B.真皮浅层 C.真皮深层 D.皮下组织 E.以上都不对 参考答案：B

[单项选择题] 5、过敏性紫癜的皮损好发部位（） A.小腿伸侧 B.大腿屈侧 C.大腿伸侧 D.前臂屈 参考答案：A [单项选择题] 6、以下疾病中可检测到抗口腔黏膜自身抗体的是（） A.过敏性紫癜 B.变应性皮肤血管炎 C.结节性红斑 D.白塞病 参考答案：D [单项选择题] 7、过敏性紫癜的典型皮损为（） A.散在瘀点，稍隆起于皮面 B.全身散在红色风团 C.躯干、四肢靶形红斑 D.簇状排列的针尖至粟粒大小水疱，呈带状分布 参考答案：A [单项选择题] 8、以下有关变应性皮肤血管炎的描述错误的是（） A.主要累及真皮浅层小血管及毛细血管 B.皮损具有多形性 C.好发于小腿和踝部 D.治疗首选药物是抗组胺药物 参考答案：D [单项选择题] 9、白塞病的典型临床特点不包括（） A.口腔溃疡 B.眼部损害 C.生殖器溃疡 D.肾损害

参考答案：D [多项选择题] 10、白塞病的损害包括（） A.结节性红斑 B.毛囊炎 C.针刺反应 D.风团 E.以上都是 参考答案：A,B,C [多项选择题] 11、血管炎共同组织病理表现为（） A.血管内皮细胞肿胀 B.血管壁纤维蛋白样变性 C.血管周围炎症细胞浸润 D.肉芽肿形成 E.基底膜带IgG和C3 参考答案：A,B,C,D [多项选择题] 12、白塞病可累及下列哪些脏器？（） A.胃肠道 B.肺 C.心 D.肾 E.脑 参考答案：A,B,C,D,E [多项选择题] 13、下列属于血管性皮肤病的共同组织病理学特点（） A.角化不全 B.血管壁纤维蛋白样变性 C.管周炎症细胞浸润 D.血管内皮细胞肿胀 参考答案：B,C,D [多项选择题] 14、过敏性紫癜的病因有（）

皮肤血管炎

第21章皮肤血管炎 hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎 allergic granulomatous arteritis 过敏性肉芽肿性动脉炎 rheumatic arteritis 风湿性动脉炎 temporal arteritis 颞动脉炎 dental granuloma 齿部肉芽肿 protease 蛋白酶 collagenase 溶胶原纤维酶 elastase 溶弹性纤维酶 permeability factor 血管通透性因子 hydrostatic pressure 液体静压 allergic cutaneous vasculitis 变应性皮肤血管炎 arteriolitis allergica 变应性细小动脉炎 nodular dermal allergid 结节性真皮过敏疹 mono-penta-symptom complex of Gougerot Gougerot 1-5联症hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎 systemic allergic vasculitis 系统性变应性脉管炎 allergic vasculitis 变应性脉管炎 hemorrhagic microbids 出血性细菌疹 dermatitis nodularis necrotica 结节性坏死性皮炎leucocytoclastic angiitis 白细胞碎裂性血管炎 cutaneous-systemic angiitides 皮肤-系统性血管炎疹anaphylactoid purpura 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）erythema elevatum diutinum 持久性隆起红斑 extracellular cholesterosis 细胞外胆固醇沉着症 acute febrile neutrophilic dermatosis 急性发热性嗜中性皮病 urticarial vasculitis 荨麻疹性血管炎hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome 低补体血症血管炎荨麻疹综合征pustular vasculitis 脓疱性血管炎 acute generalized pustular bacterid 急性泛发性脓疱性细菌疹 bowel bypass syndrome 肠吻合综合征 bowel associated dermatosis-arthritis syndrome 肠道疾病皮肤关节炎综合征disseminated gonococcal infection 播散性淋菌性感染 polyarteritis nodosa 结节性多动脉炎 periarteritis nodosa 结节性动脉周围炎 nodular vasculitis 结节性血管炎 erythema nodosum 结节性红斑 chronic erythema nodosum 慢性结节性红斑 erythema nodosum migrans 迁移性结节性红斑 granuloma faciale 面部肉芽肿 granuloma faciale eosinophilicum 面部嗜酸性肉芽肿 Wegener’s Granulomatosis Wegener 肉芽肿病 giant cell arteritis 巨细胞动脉炎