狼疮肾炎的病理组织学检查_李惊子

狼疮肾炎的病理组织学检查

北京大学第一医院肾内科暨肾脏病研究所(100034)　李惊子　邹万忠[关键词]　系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 肾小球肾炎 病理学 活组织检查

1　引　言

SLE是一种常见于青壮年的自身免疫性疾病,尤以女性多见,病变可累及脑、心、肺、肝、肾、皮肤等。其中1/4～2/3的病例肾脏受累,是SLE的主要死因之一。狼疮肾炎的临床表现呈多样性,从无症状血尿或蛋白尿至肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎和慢性肾衰竭,这些表现与肾脏病理损伤的多样性有关。肾脏活组织病理学检查(活检)是确诊狼疮肾炎和判断肾炎活动性的重要依据。本文主要介绍狼疮肾炎肾活检的特点及其与临床的联系,以供临床医生参考。

2　肾脏活组织病理学检查

当临床上怀疑SLE患者病变涉及肾脏,在患者病情许可时应行肾活检。肾活检对了解狼疮肾炎的病变活动性及慢性化程度,制定治疗方案、评估药物疗效和判断预后极为重要。肾活检包括光镜、免疫病理和电镜检查,3者结合作出病理诊断,电镜检查的费用相对较贵,因此,光镜及免疫病理检查较为常用,一般是在此两项检查未能清晰显示病变情况时再行电镜检查。

2.1　肾脏活组织病理学检查标本的处理

肾活检要求有足量的标本,先将新鲜标本置解剖显微镜或高倍放大镜下观察,若标本中无肾小球时可再行穿刺取材,标本最好包含10个以上肾小球。将标本自皮质端至髓质端依次分割成1mm用于电镜检查、2mm用于免疫病理检查、余部用于光镜检查。免疫病理的标本立即冰冻,其它标本分别用3%戊二醛或10%福尔马林液固定液中固定。基层医院若无条件行病理检查时,在将标本转送上级医院的途中,务必用生理氯化钠浸透的纱布将免疫病理标本包裹以免其干涸。如果患者由于经济问题暂不做电镜检查,电镜标本也需留取、保存以备用。

需要光镜检查的标本还需经过染色,染色方法包括以下几种:①苏木精-伊红染色,经染色后细胞胞浆呈粉红色、胞核呈紫色,可观察细胞的种类和数量;②过碘酸-雪夫染色,经染色后基底膜和系膜呈红色,可观察到基底膜、基底膜外的足细胞、基底膜内的内皮细胞、毛细血管、毛细血管间的系膜;③过碘酸六亚甲基四胺银染色,又称六胺银染色,经染色后基底膜、系膜及Ⅳ型胶原均呈黑色,观察结构较过碘酸雪夫染色更清晰、精细;④马氏(M a-sson)三色染色法,经染色后基底膜、Ⅲ型胶原呈蓝或绿色,免疫复合物、血浆、纤维蛋白呈红色。

免疫病理检查包括免疫荧光法和免疫组织化学法,包括:①冰冻切片直接或间接免疫荧光法,通常采用发绿色荧光的异硫氰荧光素标记抗体,若用罗丹明标记抗体则发红色荧光,在荧光显微镜下根据荧光强度,以半定量方式判断抗原。②石蜡切片免疫组织化学法:抗原经修复后通过放大和显色而显现,常用的方法有链霉抗生物素蛋白-过氧化物酶(streptav i din-peroxida se,SP)标记法和Envision 免疫组织化学二步法,其具体操作方法通常在试剂盒说明书中有详细介绍。③石蜡切片免疫荧光法:其方法基本与免疫组织化学法一样,抗原经修复后通过直接或间接免疫荧光法显现。总的来讲,免疫荧光法简单、快速、准确,但荧光在短期内会淬灭,切片标本不易保存,而且设备较昂贵。免疫组织化学法设备简单,标本可以长时间保存,但其干扰因素较多,因而影响了其定量结果,检测效果不如免疫荧光法。

电镜检查,可观察到细胞微细结构和特殊物质及病原体。需行电镜检查的标本应切成米粒大小,并应及时置3%戊二醛或多聚甲醛固定液中固定,放于4℃保存,再制片。

2.2　狼疮肾炎的肾活组织病理学检查特点

狼疮肾炎的光镜检查可因肾脏病理损伤的多样性而表现为肾小球固有细胞、系膜、基底膜等的病变。狼疮肾炎的免疫病理检查特点为:Ig G、IgA、Ig M、C3、C4、C1q、纤维蛋白相关抗原(fibri n re lated antigen,FRA)均可大量沉积于肾小球系膜区和毛细血管壁,称“满堂亮”现象,此现象在活动性狼疮肾炎患者中明显,而轻型狼疮肾炎及严重硬化型狼疮肾炎患者免疫复合物的沉积强度则较弱。狼疮肾炎的电镜检查特点为肾小球内系膜区均可发现数量不等的电子致密物多部位沉积,也是以活动性狼疮肾炎患者明显,电子致密物被吸收后可留下透亮区。

2.3　狼疮肾炎的病理学分型

自1974年WHO正式公布狼疮肾炎的病理学分型标准以来,该标准经历了3次修改完善,最新制定的狼疮肾炎病理学分型将狼疮肾炎分为6型,详见表1(可参考2006年由邹万忠教授主编的《肾活检病理学》)[1]。

综合表1的内容,在作出狼疮肾炎的病理学诊断时还要注意以下几点:①狼疮肾炎的确诊强调了临床和病理的紧密联系,即除病理形态外,还需有临床证据,此外,若SLE患者肾活检标本的光镜、免疫病理、电镜检查均正常时,则不诊断为狼疮肾炎;②活动性病变(Ⅲ或Ⅳ型)与基底膜增厚同时存在,则直接诊断为Ⅲ型加Ⅴ型或Ⅳ型加Ⅴ型,这强调了病变的活动性;③诊断为Ⅵ型意味着患者失去治疗的机会,其硬化的肾小球一定要超过90%,方可

　表1　狼疮肾炎的病理学分型及病理学表现

分型名　称病理学表现

Ⅰ型轻微性狼疮肾炎光镜下肾小球正常,但免疫病理检查和(或)电镜检查显示有免疫复合物存在

Ⅱ型系膜增生性狼疮肾炎光镜下可见单纯系膜细胞不同程度增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积;免疫病理检查和电镜下可见有少量的上皮下或内皮下免疫复合物沉积

Ⅲ型局灶性狼疮肾炎活动性或非活动性病变之局灶性(受累肾小球少于全部的50%)及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月体形成,典型的局灶性内皮下免疫复合物沉积,伴或无系膜病变(应注明

活动性和硬化性病变的肾小球的比例)

Ⅲ(A)活动性病变:局灶增生性狼疮肾炎

Ⅲ(A/C)活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性狼疮肾炎

Ⅲ(C)慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:局灶硬化性狼疮肾炎

Ⅳ型弥漫性狼疮肾炎活动性或非活动性病变呈弥漫性(受累肾小球超过全部的50%),节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月体形成,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变Ⅳ-S即受累肾小球超过50%,呈节段性病变

　Ⅳ-S(A)活动性病变:弥漫性节段性增生性狼疮肾炎

　Ⅳ-S(A/C)活动性和慢性病变:弥漫性节段性增生和硬化性狼疮肾炎

　Ⅳ-S(C)慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性节段性硬化性狼疮肾炎

Ⅳ-G即受累肾小球超过50%,呈球性病变;若球性病变出现弥漫性白金耳样病变时,即使轻度或无细胞增生也归入Ⅳ型弥漫性狼疮肾炎

　Ⅳ-G(A)活动性病变:弥漫性球性增生性狼疮肾炎

　Ⅳ-G(A/C)活动性和慢性病变:弥漫性球性增生和硬化性狼疮肾炎

　Ⅳ-G(C)慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性球性硬化性狼疮肾炎

(应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例)

Ⅴ型膜性狼疮肾炎肾小球基底膜弥漫增厚,可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。Ⅴ型膜性狼疮肾炎可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变,应作出复合性诊断如Ⅲ+Ⅴ型或Ⅳ+Ⅴ型;Ⅴ型可进展为Ⅵ型硬化型

Ⅵ型严重硬化型狼疮肾炎超过90%的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变

注:分型应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度、重度及比例);A:表示活动性病变,C:表示慢性非活动性病变伴有肾小球硬化,S:表示节段性(指在一个肾小球内部分组织发生病变),G:表示球性(指病变累及整个肾小球)

作出此诊断;④Ⅲ型和Ⅳ型均提示为活动性病变,两者的区别是Ⅲ型的病变局灶、Ⅳ型的病变弥漫;⑤狼疮肾炎活动性和非活动性病变的区别:活动性病变包括肾小球毛细血管纤维素样坏死,细胞性新月体形成,白细胞浸润、核碎裂,内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成,微血栓形成,肾间质单核细胞浸润,肾血管纤维素样坏死;非活动性和慢性病变包括肾小球基底膜弥漫性增厚、肾小球的节段性和球性硬化、纤维性新月体形成、肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾血管硬化。

3　临床与病理的联系

狼疮肾炎是一种慢性的疾病过程[2]。通常狼疮肾炎的临床表现与肾脏(肾小球)受累的严重程度一致。尽管有些病人的肾小球病变较轻,但只要存在严重的血管和肾小管间质损害,他们的临床表现也会很严重。

按上述的分型,其临床表现方面各有特点:①Ⅰ型,临床多无肾脏病证据。②Ⅱ型,临床表现也较轻,高血压不常见,此型患者肾功能一般正常,即使有蛋白尿(一般小于1g/d)也容易被控制。③Ⅲ型患者高血压和尿沉渣检查活动性改变(即尿沉渣中显示有红细胞、白细胞或各种管型等)普遍存在,尿蛋白常超过1g/d,约1/4病人的血清肌酐水平升高,约1/4～1/3病人会发生肾病综合征。④Ⅳ型患者的临床表现严重,高血压很常见,尿沉渣检查有活动性改变,血清学检查抗ds DNA抗体滴度升高,补体水平降低,血清肌酐水平升高,即使患者的血清肌酐水平仍在正常范围,也常已出现肾小球滤过率下降,半数病人会出现肾病综合征。⑤Ⅴ型的典型病例表现为肾病综合征(注意血栓、栓塞合并症),可有高血压、肾功能减退如患者的尿沉查有活动性改变则要怀疑病变活动。⑥Ⅵ型为终末期病变,患者均有高血压和肾功能减退,伴有蛋白尿或轻度血尿。

4　小　结

综上所述,肾活检是确诊狼疮肾炎和判断肾炎活动性的重要依据,在有条件和病情许可下,对狼疮肾炎患者均应行肾活检,根据肾活检的结果,可作出诊断并判断狼疮肾炎的活动性及病变程度,为临床治疗提供可靠依据[3]。

[参考文献]

[1]邹万忠,王海燕.狼疮肾炎病理学分类的演变和现状[J].中华肾脏病

杂志,2004,20(5):377-379.

[2]许韩师,叶任高.狼疮肾炎的发病机制和治疗进展[J].新医学,

2004,35(8):502-504.

[3]陈伟英,尹培达.狼疮肾炎的治疗现状与进展[J].新医学,2002,33

(12):744-746.

(收稿日期:2006-12-10)

(编辑:洪悦民)

(责任编辑:朱佩玲)

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系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗 观察 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】红斑狼疮病理治疗观察 系统性红斑信息论狼疮是年轻女性中多发疾病，随着病情的进展，几年均伴有肾脏的病理改变，现对有肾损害表现的狼疮性肾炎病理。本研究分析了SLE肾炎患者的病理分型并通过随之方探讨狼疮性肾炎的病理方案： 1对象与方法 1.1病例选择 符合42项或以46例患者符合，1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准，具备完整的临床及肾脏病理资料、肾功能正常。 1.2肾外表现 皮肤改变、观察皮肤病变、关节病变。 1.3实验室指标 血常规，尿常规，SCR、BISN、ZS-DNA、血清抗核抗体。 1.4肾脏病理 进行光镜免疫光及电镜检查，按1982年WH0病理分型标准，并

判定病理改变的活动指数(A2)和慢性化指数(C2)。 1.5分组治疗方法 激素+环磷酰胺，27例给予的1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1+盐水500ml隔日静点。环磷酰胺总量6g。激素+磷胺+骁悉组给予1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1，总量6g骁悉0.5g。1-4次口服，全部情况风见图一。 。 1.6随诊 每2—3个月门诊或电话29例随诊1次，或按病情随诊。 1.7统计分析 计量资料以±S表示。组间差异使用t检验或X2检验。 2结果 女：男=9.8：1，平均年龄29.77±8.81岁。 2.1一般情况 肾活检前病程32±10.5个月，随访问时间(51.35±25.1)月。 2.2临床表现。 临床免疫学检查，补体降低占100%；ANA及抗ds-DNA抗体阳性分别为96%及91%，免疫球蛋白紊乱占80%。 2.3病理 Ⅱ型26例，Ⅲ型7例，Ⅳ型5例，V型8例。46例AI值低于3分52.2%，4例AI值4-6分，2例AI值大于6分，32例cI值占0分占69.57%，8例CI值1-3分17.39%，6例4-6分占13.04%。32例免

系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型

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狼疮肾炎v型都什么特征 根据病情发展阶段的不同，狼疮肾炎的临床分型也都是有所不同的。对于狼疮肾炎v型是很常见的一种，对于此病症是有很多的特点，很多人对此都不是很了解，以至于不能有针对性的治疗。 慢性肾炎网专家指出，对于狼疮肾炎很好的分类，可以有针对性的进行治疗。V型狼疮肾炎(LN)有两种病理亚型。经肾穿刺活检确诊的V型狼疮肾炎，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变，分为Va(61例)、Vb(91例)两种亚型，分析其临床病理特点，并与Ⅳ型LN作比较。结果显示Vb型高血压、贫血、肾功能减退的发生率及低补体血症、抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死、微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va型。在行重复肾活检的Va型、Vb型中分别有1 8.2%和61.5%转为Ⅳ型LN(P<0.05)。随后跟踪1年以上的Va型、Vb型中分别有6.4%和15.2%出现血肌酐倍增。结论Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。 对于V型狼疮的肾炎在平时要注意合理的膳食，多食精致动物蛋白，低盐、低脂，禁食辛辣刺激食物，避免感冒、感染、劳累等因素。1、狼疮性肾炎Ⅰ型。光镜下肾脏组织结构正常，运用免疫荧光检查时没有免疫球蛋白及补体沉积情况。此类型的狼疮性肾炎的预后并不需要特殊的治疗，但是仍然需要随访观察，以备不测。2、狼疮性肾炎Ⅱ型。此种类型的肾损害出现在肾小球系膜区，狼疮性肾炎Ⅱ型没有间质及血管损害。3、狼疮性肾炎Ⅲ型和Ⅳ型(狼疮肾炎四型和三型)。两者的病理损伤比较类似，治疗方案也大同小异，预后更为相似。4、狼疮性肾炎Ⅴ型(狼疮性肾炎5型、5期)。狼疮性肾炎Ⅴ型又分为四个类型，Ⅴ型a与原发性膜性肾病比较类似;Ⅴ型b则存在弥漫性系膜改变;Ⅴ型c存在节段性细胞增殖或节段性硬化;Ⅴ型d同时存在着弥漫性增殖性肾炎，此型无论临床表现还是组织学表现与Ⅴ型狼疮性肾炎类似。 很多患者在狼疮肾炎v型的症状上，有时不能准确的肯定，我们可以做些该病的检查项目。一、尿常规检查：当红斑狼疮出现肾脏损害时，尿中可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。二、贫血症状：此时就要考虑患有狼疮性肾炎的可能，当系统性红斑狼疮患者会出现中度贫血，偶呈溶血性贫血、血小板多数少于100×109/L，血白细胞下降，血沉较快。三、免疫学检查：血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。血清

狼疮性肾炎的几种分型

狼疮性肾炎的几种分型 相信大家肯定都知道肾脏对于我们的重要性，我们的肾脏是体内主要的器官，肾脏起到了排泄的功能，如果我们的肾脏出现了问题，不但会给我们带来了不舒服的感觉而且还会影响到我们的排泄，狼疮性肾炎是肾脏疾病里面的一种，下文我们给大家介绍一下狼疮性肾炎的几种分型。 狼疮肾炎常有系统性红斑狼疮的各种临床表现，如发热。蝶形红斑、关节痛等。一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显著，其中心脏、胸膜及造血系统尤为显著。狼疮性肾炎分型主要以下四种： (1)轻度损害型。除尿常规异常外，其他表现不明显， 蛋白尿在+或++之间，尿蛋白定量每日2克以下，常有管型及镜下血尿，白细胞也常增多，这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。 (2)肾病综合征型。临床上呈典型的肾病综合征表现，大多伴有中等程度以上的肾功能损害，常有贫血、高脂血症，特别是

高胆固醇血症一般较轻。尿常规和一般肾病综合征相似，但红细胞显著增多，内生肌酐清除率一般降低。 (3)肾功能减退型。有较明显的肾功能减退，不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显，且有显著的肾病综合征表现，表示病变仍持续活动。患者可有高血压。本型病情发展较快，可能在较短时间内进入尿毒病。 (4)急进型。该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速，肾功能很快恶化，尿蛋白、红细胞管型增多，常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。常在短期内进入肾功能衰竭。 狼疮性肾炎患者知道自己属于狼疮性肾炎分型中的哪一种，能够对自己病情的发展有所了解，积极与医生配合，能够争取早日获得康复。 在对狼疮性肾炎的分型了解后，患有这样疾病后，治疗上也是不能随意的选择治疗方法，随意的选择治疗方式，对自身疾病改善没有帮助，狼疮性肾炎需要长时间治疗，而且治疗过程中，

狼疮性肾炎的临床表现

疾病简介 狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。 临床表现 全身表现狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。肾脏表现①亚临床型或“寂静”型: 无肾受累表现，尿常规阴性，但病理学检查常有不同程度的病变。②轻型: 占30%～50%，无临床症状，仅有轻、中度蛋白尿(③肾病综合征型: 约占40%～60%，呈大量蛋白尿，低蛋白血症及水肿，间或有血胆固醇升高，疾病后期有高血压，肾功能损害，大部分患者发展至肾功能衰竭。④慢性肾炎型: 约占35%～50%，有高血压，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，多伴有肾功能损害。⑤急性肾炎型:表现为急性肾炎的临床表现。⑥急进性肾炎型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，或为轻型或由肾病综合征型转化而来。病理表现为新月体肾炎⑦小管间质损害型；临床表现为肾小管性酸中毒，夜尿增多，高血压，尿中β2-微球蛋白增多，半数患者肾功能减退。⑧抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞、血小板减低及流产倾向。⑨急性肾衰竭型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，病理表现为急性肾小管坏死⑩慢性肾衰竭型：不同程度的蛋白尿，血尿及水肿，有肾功能损害。

狼疮性肾炎的肾病理活动评分

活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死； **非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化 狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）

疾病活动程度标准按美国SLE 疾病活动积分（SLEDAI ）评分法判定。SLEDAI 评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现

上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。 肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。AI中的第2、3项双倍记分。依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎 狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。 病因及发病机制 SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。 病理表现 光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。 免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。 电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。 临床及实验室检查表现 SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。 不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。

狼疮性肾炎诊疗规范

狼疮性肾炎诊疗规范 【概述】 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。 【诊断要点】 1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。 （1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。 （2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。 2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。 （1）病理分型具体分型如下： Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎 Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎 Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎 Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎 Ⅴ型膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎 （2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。对LN 的诊断有重要的提示意义。免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。 LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。 【治疗方案及原则】 （一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则： 1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。 2、较重的II 型和轻症III型LN：给予单纯的糖皮质激素治疗，如泼尼松每日0.5-1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 3、重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：治疗一般包括诱导阶段及维持阶段。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强，剂量较大，诱导时间一般6～9 个月；维持阶段重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。 （1）诱导期常用药物①糖皮质激素②吗替麦考酚酯③环孢素A④环磷酰胺 （2）维持期常用药物用法LN 经过诱导治疗缓解后，可进入维持治疗。缓解分为完全缓解（CR ）和部分缓解（PR）。CR 是指尿蛋白定量<0.3g/24h ，尿沉渣检查正常，血清白蛋白≥35g/l，SCr 正常或上升不超过正常范围15%，无肾外狼疮活动；PR 是指24 小时

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎诊治指南 简介 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最重要的内脏并发症。 狼疮性肾炎是我国最常见的继发性肾小球疾病之一，也是导致SLE 患者死亡的主要原因。 临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。 历史 13世纪，Rogerius Frugardi提出以“狼疮”(1upus，拉丁语为狼)这一术语来描述面部皮肤侵蚀性溃疡损害。19世纪，Biett提出了“离心性红斑(erytheine centrifuge)”的概念，1851年，Biett的学生Cazenave首次正式应用红斑狼疮(1upus ery，themateux)这一术语描述一组具有面部侵蚀性溃疡性损害的年轻女性患者。 1872年，Kaposi指出：本病不仅有皮肤的局限病变，更可有各种各样的全身症状，甚至危及生命，提出本病分为两种类型，即盘状(discoid)和播散型(disseminated)。随后对红斑狼疮的全身型便称为“急性播散型红斑狼疮(acute disseminatedlupus erythematosus)”。20世纪初，临床学家们相继发现了“急性播散型红斑狼疮”的血管病变、心内膜炎、脾脏洋葱皮样改变、肾脏损害、脑部、脊髓受累和精神异常等，从而使得SLE正式进入内科学这个大家庭。在SLE作为一个全身性疾病，对其认识逐步深入后，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统和淋巴系统等多系统和多器官均可受累。 治疗的进展初期是非常缓慢的。1894年Payne首先报道应用奎宁治疗红斑狼疮有效，4年后应用水杨酸盐结合奎宁治疗也认为有所裨益。直到20世纪中叶，Hench发现肾上腺皮质激素有效，才使得SLE的治疗取得突破性进展。 红斑狼疮在我国古代医学文献中没有确切的同义病名，但从红斑狼疮的主要临床表现来看，则可在祖国医学文献中查到类似记载。早在东汉时期，张仲景著的《金阙要论》记载了“面赤斑斑如锦纹”、“面目青”、“身痛如被杖”，描述了面部有红斑及全身疼痛等表现。《诸病源候论》记载：“温病始发，出于肌肤，斑烂隐疹，如锦纹也。”与红斑狼疮急性期高热伴有红斑皮疹相近。近代我国最早的SLE病例报告系1928年由Brown CF所报道，刊登于当年的《The China MedicalJournal)上。然而，在20世纪六、七十年代之前，我国的SLE研究报道是处于分散、无序状态。1982年3月在北京召开了中英风湿病学讨论会及中华医学会全国风湿病学学术会议，这是我国风湿病学科建设的奠基石，吹响了我国向风湿免疫病迸军的号角。 定义

狼疮性肾炎病理有什么特点

狼疮性肾炎病理有什么特点 相信很多人对红斑狼疮并不是很陌生。狼疮性肾炎，则是由于红斑狼疮引起的继发性肾小球肾炎。那么狼疮性肾炎病理有什么特点呢?下面我们就请相关的肾病专家来为大家介绍一下狼疮性肾炎病理有什么特点，希望对大家有所帮助! 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。专家介绍说，在最新标准中，狼疮肾炎的病理分型主要包括以下几种：Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。Ⅱ型，光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽，免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。 Ⅲ型狼疮肾炎，光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。Ⅳ型，光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。Ⅴ型，以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点，可伴有系膜细胞和系膜基质增加。 狼疮肾炎病理的特点主要包括以下方面：光镜检查：1、病变非典型性。2、病变非均一性。3、类型多变性。免疫检查特点：狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。皮肤狼疮带试验阳性。取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查，见表皮真皮之间，IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。狼疮带试验是诊断的参考标准。 总结起来说，狼疮肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。一般说来，正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻，可无尿异常，亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎，少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症，但一般无明显高血压，肾功能恶化缓慢。 此文来源于京广医院，祝大家早日康复。

第八版内科学教案(泌尿系统附狼疮性肾炎)

第五篇泌尿系统疾病 第一章 泌尿系统疾病总论 讲授目的和要求 1、掌握肾脏的结构与功能 2、掌握肾脏疾病的主要临床表现，常用肾功能检查的意义，肾脏疾病的诊.断 3、了解肾脏病学的发展动态 一、肾脏结构 二、肾脏生理功能 （一）、排泄功能 （1）.肾小球滤过功能：含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出。（存在球管平衡理论） （二）、肾小管重吸收：近端小管→重吸收→髓袢→维持髓质高张及→尿液的浓缩和稀释→远端小管→精氨酸加压素（AVP）作用下,尿素再循环。 近端肾小管重吸收：葡萄糖、氨基酸、钠离子、氯离子、碳酸氢根离子，髓袢降支：水可以自由通过，造成官腔内钠离子、氯离子升高，髓袢间质中离子浓度低。髓袢升支：钠离子、氯离子可以自由通过。 （三）、肾脏内分泌功能：（球旁器分泌肾素）血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ→血管紧张素Ⅲ（RAS系统前列腺素族、EPO 、1α羟化酶） 三、肾脏疾病的检查手段 （一）、尿液检查：蛋白尿蛋白尿 >150mg/d 或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g （1）大量蛋白尿：>3.5g/d （2）、血尿（红细胞尿）：3个/HP。 （3）、管型尿：白细胞管型：肾盂肾炎、红细胞管型：肾小球肾炎。 透明管型：正常人或急性肾衰竭 （4）、白细胞尿、脓尿、细菌：5个/HP 40万/h 100万/12h，细菌培养105/ml。（二）、肾小球滤过滤测定：指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力正常值平均在100±10ml／min左右，女性较男性略低。 美国国家肾脏基金会Cockcroft-Gault公式、MDRD的简化公式。 （三）、包括超声显像、静脉尿路造影、CT、、MRI、肾血管造影、放射性核素检查等。（四）、肾活检：诊断金标准。 四、常见肾脏疾病：1、肾病综合征2. 肾炎综合征3、无症状性尿异常。4急性肾衰竭 和急进性肾衰竭综合征 五、肾脏疾病治疗原则： （一）一般治疗 （二）针对病因、发病机制治疗：