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病理生理学
学号：20110931257
学院：2011级东方医院
班级：病理生理学A班
专业：中医儿科学
姓名：陈海鹏
紫癜性肾炎病理与临床之间关系的进展
陈海鹏
第二临床医学院（东方医院）学号：20110931257
摘要：为了了解紫癜性肾炎病理与临床之间的关系，回顾了紫癜的病因病理、临床表现、诊断标准，特别总结了紫癜性肾炎病理分型与临床表现之间的相关性，对紫癜性肾炎的诊断、特别是前瞻性治疗以及本病的预后都有很强的指导意义。
关键词：紫癜性肾炎病理临床表现
过敏性紫癜（Henoch - Schonlein purpura，HSP）是儿童时期最常见的血管炎之一。伴肾脏损害者称为紫癜性肾炎（HSPN）。HSPN 是HSP 最严重的并发症，也是儿童继发性肾炎或肾病的主要原因肾炎，临床主要表现为尿检异常，或急性肾炎综合征，肾病综合征或急进性肾炎综合征。肾活检表现为系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管襻坏死和（或）新月体形成，免疫荧光以 IgA 沉积为特征。本病好发于儿童或青少年，居儿童继发性肾脏病首位［1］。成人也可发病，占成人继发性肾脏病第二位［2］。认识到病理分级中多采用肾小球病理分级而对肾小管间质病理改变关注较少，提出在病理分型与临床表现相关性并不完全平行的争论［3］。因此研究紫癜性肾炎病理与临床之间的关系、肾活检中出现的问题对本病的最佳治疗方案和疾病的预后具有重要的现实意义。
1.紫癜性肾炎的诊断标准
1．1 发病的诱因
（1）感染：微生物（细菌、病毒、寄生虫）；（2）食物过敏（蛋类、乳类、豆类、鱼、虾、蟹、蛋、奶等）（3）药物（阿司匹林、抗生素）；（4）疫苗接种（如麻疹疫苗、狂犬疫苗等）（5）还有部分患儿很难找到诱发因素。
1.2 临床表现：
（1）有确切的皮肤紫癜病史，排除血小板减少性紫癜，间或有消化道或关节症状；（2）尿检异常，间或有水肿、高血压和肾功能不全；（3）排除 IgA 肾病、乙肝肾、系统性红斑狼疮等全身性疾病。
1.3 临床分型：
根据中华医学会儿科分会肾脏病学组 2000 年11 月制订的小儿肾小球疾病的临床分类标准分为 6型：（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；（2）血尿与蛋白尿型；（3）急性肾炎型；（4）肾病综合征型；（5）急进性肾炎型；（6）慢性肾炎型。
1.4 病理分型
根据国际儿童肾脏病学会（ISKDC）制定的分级标准，紫癜性肾炎可分为 6 型：I 型：轻微肾小球异常；II 型：单纯系膜增生，a、局灶分布；b、弥漫分布；III 型：新月体/节段性病变<50%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；IV 型：新月体/节段性病变50%~75%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；V 型：新月体/
节段性病变>75%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；VI 型：假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。
1.5 免疫病理分型
根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为 4型：单纯 IgA 型，IgA+IgG 型，IgA+IgM 型，IgA+IgG+IgM 型。
2.结果
2.1发病的诱因
上呼吸道感染所占比例最高［4］，其次鱼虾过敏，环境、疫苗接种不可忽视，另外还有部分患儿很难找到诱发因素；当然患儿发病还有内在的易感性，外在表现就是过敏性体质，比如睫毛长、巩膜颜色发蓝以及有婴幼儿湿疹史；还有患儿家族史应该得到重视。
2. 2皮肤紫癜与肾脏受累的先后时间关系
皮肤紫癜与肾脏受累同时发生者约30%到40%，皮肤紫癜后1月内肾脏受累者约70%到85%，皮肤紫癜后 2月内肾脏受累者约83%到95%，皮肤紫癜 2月之后肾脏受累者约占5%到17%［5］［6］［7］［9］。
2.3 临床分型
血尿与蛋白尿型最多，约占 43%到60%，肾病综合征型约占6%到35%和急性肾炎型约占7%到23%，孤立性血尿或孤立性蛋白尿组占4%到37.5%，急进性肾炎型发病率最低［4］［16］。
2.4 各组的病理检查结果
患者行肾活检，II 型和 III 型最多，IV型和 V 型最少。从可以看出，孤立性血尿或孤立性蛋白尿、血尿与蛋白尿型以 II 型最多见，急性肾炎型以 III型为多，肾病综合征型多表现为III 型及以上，急进性肾炎为 VI 型［8］［10］［11］，临床表现重者，病理类型也重。
2.5 免疫病理分型
临床分组与免疫病理分型间无相关性［7］。
3 讨论
过敏性紫癜是一种由循环 IgA 免疫复合物介导的系统性小血管炎，其病因尚未明确，但多数患者发病前有明确诱因，如感染或变态反应。各种感染如细菌、病毒衣原体及寄生虫等均可诱发过敏性紫癜。另外，寒冷、药物和食物过敏、昆虫叮咬等，也可诱发本病。关于过敏性紫癜的确切发病机制目前尚不明确，主要与体液免疫异常有关，也涉及细胞免疫异常，同时有多种细胞因子与炎性介质和遗传因素的参与。目前认为，以 IgA 为主的循环免疫复合物沉积是过敏性紫癜发病的主要机制［13］。过敏性紫癜患者血清 IgA 水平及含IgA的循环免疫复合物水平增高。过敏性紫癜性肾炎的发生率各家报道不一，多为 20% ～80% 。过敏性紫癜肾炎发生的高危因素包括：（1）男孩（2）腹痛明显的患者；（3）年龄大的孩子；（4）紫癜反复大量出现的患者；（5）有家族遗传病史的。如果行肾活检病理检查，
肾脏受累比例可能更高。绝大多数肾损害在皮疹出现后 4周内发生，3.4%～20%可在皮疹 3 个月至 3 年后才出现肾损害。极少数可以以肾脏损害为首发，数月甚至数年后才表现出典型的皮肤紫癜。有报道认为［14］，与肾损害早发者相比，反复紫癜、肾损害迟发、肾损害首发的患者肾损害严重，对治疗反应差，预后不良，是独特的临床亚型，临床应区别对待。肾损害的临床表现与肾脏病理分级有关，临床仅有少量蛋白尿者一般为 I、II 型，无新月体形成。蛋白尿越多，病理改变亦较重。目前临床上紫癜性肾炎的病理分级大多采用肾小球病理分级，而对肾小管间质病理改变关注较少。近年来研究发现，各种肾脏病都可伴有不同程度的肾间质小管损害，肾脏疾病的发展和预后不但与肾小球损害相关，亦与肾小管间质损害直接相关，尤其得重视长期蛋白尿的成人的肾小管的损伤［15］。本病虽西医无特异性疗法，强调急性期或发病期应注意休息或保暖。对大多数患者仅予对症治疗就能完全恢复，而发生肾病综合症、急进性肾炎等的重症患者应采取积极的治疗措施，但有报道显示早期使用保护肾脏的药物肝素对本病取得很好疗效。另外中医通过辨证分型可减少紫癜的反复、减少紫癜肾的患病率、改善紫癜肾的预后应该得到足够的重视，发挥祖国医学的在紫癜肾病中的优势。本研究对过敏性紫癜性肾炎的临床表现与病理的联系做了分析，对尚不能开展肾活检的基层单位，可根据患者的临床表现来推测病理类型，从而制订治疗方案。但由于临床表现于病理类型并不是完全平行，还要及时调整治疗方案［7］。
参考文献
［1］乐杰，谢幸，林仲秋，等. 妇产科学［M］. 7 版. 北京：人民卫生出版社，2008：36-134.
［2］Kovac M，Mikovic Z，Rakicevic L，et al. The use of D-dimer with newcutoff can be useful in diagnosis of venous
［3］冯仕品罗苇张伟翟洋方钰李莎王莉儿童紫癜性肾炎200 例临床与病理分析临床儿科杂志第 29 卷第 7 期 2011 年 7 月
［4］刘颖姜奕 80例过敏性紫癜肾炎的临床病理分析中国医科大学学报第 40 卷第 7 期 2011 年 7 月
［5］吴文先程艳波刘霞儿童紫癜性肾炎98 例临床与病理分析中华实用诊断与治疗杂志2011 年9 月第25 卷第9 期
［6］韩玫瑰韩子明儿童紫癜性肾炎48例临床病理特点及疗效分析现代医药卫生 2011 年第 27 卷第 3 期
［7］杨静霞黄松明吴红梅张爱华张维真儿童紫癜性肾炎180 例临床与病理分析 Chinese Journal of Practical Pediatrics May 2009 Vol.
24 No. 5
［8］熊子波罗琼熊祖应梁伟廖瑾岚郑磊成人紫癜性肾炎的临床病理分析及转归中国中西医结合肾病杂志2010 年12 月第11 卷第
12 期
［9］杨志国朱保权儿童过敏性紫癜的诊治进展医学综述 2011 年 3 月第 17 卷第 6 期
［10］朱洪涛罗琼郭艳芳儿童过敏性紫癜肾炎的临床与病理相关性分析 JOU RN AL O F XIN JIA NG M EDICA L U NIV ERSIT Y 2010 Jun. ,
33( 6)
［11］李同欢干毅王墨儿童过敏性紫癜性肾炎临床与病理分析遵义医学院学报第 32 卷第 4 期 2009 年 8 月
［12］鱼湘潘凯丽儿童紫癜性肾炎病理分级与临床诊治分析陕西医学杂志 2009 年 5 月第 38 卷第 5 期
［13］Chan WS，Lee A，Spencer FA，et al. D-dimer testing in pregnant pa－tients：towards determining the next ′level′ in the
diagnosis of deep
vein thrombosis［J］. J Thromb Haemost，2010，8（5）：1004-1011. ［14］Francalanci I，Comeglio P，Alessandrello Liotta A，et al.
D-dimerplasma levels during normal pregnancy measured by
specific ELISA
［15］刘小荣伏利兵沈颖过敏性紫癜肾炎的临床与病理分析北京医学2010 年第 32 卷第 10 期
［16］王旭栾江威杨杏鲜朱润庆儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后临床儿科杂志第 26 卷第 4 期 2008 年 4 月