系统性硬化症诊疗指南

系统性硬化症诊疗指南

概述

系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。SSc

主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc （dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）和重叠综合征（overlapsyndrome）。由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。

病因和流行病学

SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学

因素均有参与。与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性

相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。除HLA

之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。易

感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发

了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维

化的发生。

SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。我国尚

缺乏明确的流行病学数据。

临床表现

系统性硬化症常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累。神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的SSc，临床表现包括钙质沉积（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud

phenomenon）、食管功能障碍（esophagealdysfunction）、指（趾）硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）。此类患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。

体格检查

用改良的Rodnan皮肤评分来评估患者皮肤硬化的程度（图

112-1）。

注：皮肤评分定义（以评估

部位最重而计算，如：5个手

指评分0-5=5分）

0分：完全正常的皮肤

1分：皮肤增厚、轻度硬化

2分：皮肤中度硬化不能提起

3分：皮肤重度硬化不能移

动

图112-1SSc患者皮肤改良的Rodnan评分示意图

辅助检查

1.实验室检查95％以上的SSc患者有抗核抗体（ANA）阳性，其特异性的抗体主要包括抗着丝点抗体（ACA）、抗拓扑异构酶Ⅰ（SCL-70）抗体和抗RNA聚合酶Ⅲ抗体。其中ACA多见于lcSSc患者。抗SCL-70抗体多见于dcSSc患者，并易合并肺间质病变。抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性患者发生肾危象及合并肿瘤的风险相对较高。

2.肺功能检查肺功能检查有助于SSc患者合并肺间质病变或肺动脉高压时的病情评估，通常会建议患者定期检测肺功能，包括肺的容量、通气功能和弥散功能。早期肺间质病变患者肺功能检查主要表

现为弥散功能下降，进展期后可出现限制性通气功能障碍。肺动脉高压患者行肺功能检查也可表现为限制性通气功能障碍及弥散功能减

退。

3.影像学检查胸部高分辨CT（HRCT）有助于诊断SSc患者的肺间质病变。系统性硬化症肺间质病变的主要病理类型为非特异性间质

性肺炎（NSIP），HRCT主要表现为双肺近胸膜部位的网格影、磨玻

璃影和牵拉性支气管扩张，晚期患者可表现为“蜂窝肺”。上消化道造影可有助于诊断食道运动障碍或食道扩张等。超声心动图有助于判断心脏病变，例如心包积液、心肌受累和肺动脉高压等。对于临床高

度怀疑肺动脉高压的患者，建议行右心导管检查以明确诊断。对于怀疑心肌受累的患者，可考虑行心肌核磁共振检查。

4.甲褶微循环SSc患者可有特征性的甲褶微循环异常，主要表现为存在毛细血管管腔的扩大，或者毛细血管密度的减低，伴或不伴有微出血。在2013年ACR/EULARSSc的分类标准中，已将甲褶微循环异常列入其中。

诊断

表112-1为2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为SSc。

表112-12013年ACR/EULARSSc分类标准

条目亚条目权重/得

分双手手指皮肤增厚并超过掌指关9 节远端（充分标准）

手指皮肤硬化（仅计最高分）手指肿胀 2

手指硬化（远 4

于掌指关节，但近

于近段指间关节）指端损伤（PIP远端）指端溃疡 2

指端凹陷型瘢 3

痕

毛细血管扩张 2 甲褶微循环异常 2 肺动脉高压和（或）肺间质病变肺动脉高压 2

肺间质病变 2 雷诺现象 3 SSc相关自身抗体（抗着丝点抗抗着丝点抗体 3 体、抗SCL-70抗体、抗RNA聚合酶

Ⅲ抗体，最高得3分）

抗SCL-70抗

体

抗RNA聚合

酶Ⅲ抗体

鉴别诊断

SSc的鉴别诊断主要需考虑针对皮肤受累、血管病变和脏器受累的相应鉴别。从皮肤病变角度来说，需要和其他会引起皮肤或皮下组织纤维化的病变进行鉴别，例如硬肿病、嗜酸性筋膜炎、某些浸润性病变以及化学物质或毒物所导致的硬皮病样综合征等。血管病变则需

和其他可引起雷诺现象的疾病、周围血管病变以及血管炎进行鉴别。

此外，该病还需和其他自身免疫性疾病例如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、炎性肌病、类风湿关节炎等鉴别。甲褶微循环检查可区分出原发性雷诺现象，因此可能会有助于早期系统性硬化症的鉴别。

最后，需要指出的是，有约20％的SSc患者会合并有其他结缔组织

病，在此情况下诊断其他结缔组织病并不能排除对系统性硬化症的诊断。

治疗

SSc患者的治疗需考虑到SSc的分类、疾病病程和内脏受累情况。鉴于SSc患者内脏受累多发生于疾病早期，因此尽早对SSc患者进行评估和治疗并进行规律随访有助于改善患者的预后。针对SSc不同临

床情况的治疗推荐如下。

1.皮肤或肌肉骨关节病变对于早期弥漫性皮肤硬化的SSc患

者，

首先推荐的药物为甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯，也可考虑应用小剂量激素（泼尼松10～15mg/d），对于更严重病变的患者也可考虑应用口服

环磷酰胺。近期的研究结果表明，托珠单抗可能有助于改善SSc患者的皮肤硬化评分。

对于皮肤色素改变，目前还缺乏有效治疗手段。

2.肺间质病变口服或静脉使用环磷酰胺仍然是SSc患者合并肺间质病变治疗的首选。近年来，由于系统性硬化症肺部病变（SLS）-Ⅱ研究结果的发表，吗替麦考酚酯愈来愈多用于该类患者的一线治

疗。此外，也可以考虑应用硫唑嘌呤。治疗的最终目标应该是患者肺

功能的稳定。对于免疫抑制剂治疗失败的快速进展有器官衰竭风险的

患者，可考虑在有资质的临床中心进行造血干细胞移植。

3.雷诺现象和指端溃疡对于SSc相关的雷诺现象，首先推荐二

氢吡啶类的钙离子拮抗剂例如硝苯地平。5-磷酸二酯酶抑制剂也有助于减少雷诺现象的发生。对于严重雷诺现象，还可以考虑应用静脉前

列环素类药物。

对于指端溃疡患者，首先推荐静脉前列环素类药物。5-磷酸二酯酶抑制剂以及内皮素受体拮抗剂波生坦也有助于减少新发溃疡。

4.肺动脉高压SSc肺动脉高压的治疗药物主要包括5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安

立生坦、马西生坦）、持续静脉依前列醇。对于病情严重者，可考虑

联合药物治疗。

5.硬皮病肾危象血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs）仍然为目前硬皮病肾危象治疗的首选。当临床疑诊肾危象时，建议应立刻考虑应用ACEIs药物，并尽快将患者血压降至正常，同时避免低血压。

对于病情严重患者，必要时需考虑透析支持。

鉴于多项研究证明糖皮质激素的应用会增加肾危象的风险，因此SSc患者在应用糖皮质激素时应密切监测患者的血压和肾功能。

6.胃肠道病变对于SSc合并胃食管反流或者食道溃疡的患者，

推荐应用质子泵抑制剂。而对于合并胃肠动力障碍的患者，推荐应用

促胃肠动力药物。在合并小肠细菌过度生长的患者中，可考虑间断、轮换使用口服抗生素。此外，在营养不良患者中需考虑积极营养支持。

7.其他病变对于心脏受累的患者，若考虑心肌存在炎症则应给予免疫抑制治疗。此外，需考虑关于心功能不全的对症治疗。关于皮下钙化，治疗可考虑应用双磷酸盐类药物、螯合剂，严重者可考虑手术切除。

诊疗流程（图112-2）

临床疑诊系统性硬化症

是否符合2013年否

考虑其他诊断

ACR/EULARSSc分类标准

是

诊断SSc

评估病情：改良Rodnan评分、肺功能、

胸部HRCT、超声心动图、消化道造影等

根据受累脏器的情况进

行相应的治疗

每3～6个月评估病情，期间

监测药物的安全性

图122-2系统性硬化症

（SSc）的诊治流程

参考文献

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系统性硬化病中医药治疗进展

系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】 系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则

系统性硬化症的临床诊疗指南

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。ANA：70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%-60%的患

者。抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%-80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。 (3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。 5.鉴别诊断 (1)局部性硬皮病其特征为界限清楚，呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布，无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。 (2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病，多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀，肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性，嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。 (3)化学物、毒物所致硬皮样综合征：食用毒性油后先发生急性中毒症状，然后转为慢性病，出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮，不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅，聚

梅尼埃病、BPPV诊断标准

梅尼埃病诊断依据和疗效评定（2006年，草案） 梅尼埃病是一种特发性内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和耳胀满感。梅尼埃病的基本病理改变为膜迷路积水。 诊断依据 1.发作性眩晕2次或2次以上，持续20m i n至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。 2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现重振现象。 3.可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前庭功能异常。 5.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。 临床分期 早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。 中期：间歇期除2k H z外，低、高频率均有听力损失。 晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。 可疑诊断（梅尼埃病待诊） 1仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。 2发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。 3波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。 4排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。 疗效评估： 1．眩晕评定：

用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较，按： 所得分值=治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数分为5级，即 A级：0（完全控制，不可理解为“治愈”） B级：1~40（基本控制） C级：41~80（部分控制） D级：81~120（未控制） E级：＞120（加重） 2．听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和 3 kHz 听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。 A级：改善＞30d B或各频率听阈＜20d B H L； B级：改善15~30d B； C级：改善0~14d B（无效） D级：改善＜0（恶化） 如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。

系统性硬化症的诊疗进展

系统性硬化症的诊疗进展 系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化（脏器间质和血管）为特征。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，女:男3-7:1，平均年龄30-50岁。 病因 系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传、感染、环境因素有关。 1、遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。其中包括HLA基因（HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQ等）和非HLA基因。 2、感染因素：病毒感染较多见。如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。 3、环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化；化学物品：如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病；烟草：与发病无关，与严重性可能有关。 发病机制

1、血管病变：血管内皮细胞损伤和活化，血管损伤和破坏，组织细胞缺氧。 2、免疫失调：包括Th1、 Th2、Th17、B细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等。 3、纤维化：多种细胞因子及生长因子参与。 系统性硬化症分类 根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、硬皮病重叠综合征：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。 5、CREST综合征：是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。 临床表现 1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先

法洛四联症护理常规教学文案

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。

（2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。 （5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。

系统性硬皮病诊疗

系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚 还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累 及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征 性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究 系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征，可引起多系统损害的结缔组织病。纤维化作为系统性硬化症患者主要的死亡原因，每年可造成巨大的社会经济影响。近年来对系统性硬化症纤维化治疗新靶点的研究已成为一个新热点，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。 Abstract：Systemic sclerosis is a connective tissue disease that is characterized by localized or diffuse skin thickening and fibrosis that can cause multiple systemic damage.Fibrosis，the leading cause of death in patients with systemic sclerosis，can cause significant socio-economic impact each year.In recent years，the study of new targets for the treatment of systemic sclerosis fibrosis has become a new hot spot.This article focuses on the pathophysiology of systemic sclerosis fibrosis and the treatment of new targets in two aspects. Key words：Systemic sclerosis；Fibrosis；Target 系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），也可称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征的，可引起多系统损害的结缔组织病。根据相关文献报道，SSc患者的死亡率明显高于一般人群，其五年生存率为74.9%，10年生存率为62.5%[1]。纤维化作为系统性硬化症常见的并发症，常累及肺脏、皮肤等组织，给SSc患者的生活质量造成了巨大的影响[2]。然而到目前为止尚没有根治硬皮病纤维化的治疗方案出现，近年来相关系统性硬化症纤维化治疗新靶点的发现可能会使上述上述问题得到解决，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。因此如何积极有效地抗纤维化治疗具有重大的意义，本文主要就目前硬皮病纤维化的病理生理学基础和靶点治疗新进展这两方面加以阐述。 1纤维化发生的病理生理学基础 肌成纤维细胞作为纤维化形成的主要参与细胞，也是胶原的主要生产者，其在机体创伤修复过程中起着连接受损组织的作用。随着修复的进行，肌成纤维细胞和胶原含量也逐步下降，但在纤维化疾病（如系统性硬化症）中，肌成纤维细胞可持续分泌胶原，导致皮肤、肺脏等组织纤维化的形成[3，4]。根据相关研究显示以下几种细胞可以转化为肌成纤维细胞[5-7]：其中多数肌成纤维细胞是由间质固有成纤维细胞转化而来；其次是由间充质细胞转化而来；剩余部分则主要由内皮细胞、上皮细胞和周细胞等转化而来。其中内皮细胞、上皮细胞等细胞向肌成纤维细胞的转化并不是一蹴而就的，中间需要先转化为间充质细胞，继而转化为肌成纤维细胞细胞，转化途径依赖转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）参与[8]。 2系统性硬化症纤维化治疗新靶点

系统性硬化病

第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:3～5。患病率19/10万～75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1．遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。 2．环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 3．性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。可见冠状动

系统性硬化病)

系统性硬化病诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志2004年06期 系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见。发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。被称为局限性硬皮病或 cREsT(calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病(1imitedscleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma)：临床无皮肤增厚的表现．但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠综合征(in overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎，皮肌炎同时出现。⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 1 临床表现 1．1 早期症状：系统性硬化病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 1．2 皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷的感觉。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期水肿期皮肤呈非可凹性肿胀。触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆。表皮松弛 1．3 骨和关节：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状。也可出现明显的关节炎。约29％可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。 1．4 消化系统：消化道受累为硬皮病的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见(90％)，肛门、直肠次之(50％～70％)，小肠和结肠较少(40％和10％～50％)。①口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。②食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2／3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽

系统性硬化

系统性硬化 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发 性肌炎/皮肌炎同时出现 5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）：雷诺现象伴系统性硬化的临床和/ 或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常 【临床表现】 1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的第一个表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 2、皮肤病变:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，让病人仰头，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。 皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。 临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。 3、骨和关节病变：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其底下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。 4、消化系统病变:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。 (1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。 (2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不等程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。 (3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。 (4)大肠:钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘,下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室）,如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。 （2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。

（5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。 （8）遵医嘱给予极化液，调整心功能者，使用强心、利尿、扩管药，确保药物的准确输入，监测水、电解质平衡，必要时记录出入量或尿量。 2、术后转入CICU （1）按心血管外科围手术期CICU一般护理常规。 （2）呼吸功能维护：呼吸机辅助，给予呼气末正压（PEEP），从4cmH2O 开始，切忌瞬间加大，以免发生气胸。 （3）吸痰次数不应过频，充分镇静，防止躁动。 （4）密切监测心率（律）变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理。 （5）补充血容量同时注意心功能维护。 3、术后转出CICU （1）按心血管外科围手术期转出CICU一般护理常规。 （2）严格限制入量，在急性渗出期，按医嘱及时补充血浆和白蛋白。 （3）并发症的观察、预防、护理：IIIo房室传导阻滞，确保起搏器的使用或异丙肾上腺素的应用。

系统性硬化诊疗指南

第9章系统性硬化 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST（C，calcinosis; R，raynaud’s phenomenon; E，esophageal dysmotility; S，sclerodactyly; T，telangiectasia）综合征（钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化（systemic sclerosis）的分类如下： 1.弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma）除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病（limited scleroderma）皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4.重叠综合征（in overlap syndrome）上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 【临床表现】 1.症状体征 (1)早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1~2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 (2)皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可

法洛四联症术后患者如何护理

法洛四联症术后患者如何护理 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩超，心电图。小儿先天性心脏病术后饮食需要注意什 么 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。 2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿， 导致心功能不全。

3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子，培养其正常的人 格 。 先天性心脏病病人出院后注意什么 先心病病人出院后只是外科治疗的结束，并不意味机体完全康复，因此，出院后应注意以下问题，做好家庭护理。

（1 生活要有规律：先心病病人出院后身体比较虚弱，要注意休息，不要过多看电视和玩耍，要保证足够的睡眠，要保持适宜的温度和湿度，家人及外人不要在病人居住的卧室吸烟，为保持空气新鲜，每天上午可开窗通风半小时，开窗时要注意保暖，时间不宜过长。若无条件洗澡，可用湿水擦洗，保持皮肤清洁。出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染疾病。 （2）注意饮食卫生：病人出院后要注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但应食用价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和种种蔬菜等。复杂畸形，心功能低下，术后持续有充血心力衰竭者要严格控制盐的摄入,小儿2-4克，并给予易消化的软食，如馄饨、面条、稀饭等。先心病病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。饮食要新鲜，符合卫生学要求，以防腹泻加重病情。小儿要控制零

系统性硬化症治疗 (2)课稿

EULAR（2011）关于系统性硬化症治疗推荐指南 一、关于指趾端雷诺现象和溃疡 1. 荟萃分析显示，硝苯地平和静脉用伊洛前列腺素可降低雷诺现象的发作频率和严重性。硝苯地平应作为治疗雷诺现象的一线用药，而严重雷诺现象常静脉用伊洛前列腺素或其他的类前列腺素（A级推荐）。 2. 2项RCT研究表明，静脉注射类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）可治愈患者的指趾端溃疡，故对活动性指趾端溃疡应选静脉用类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）。（A级推荐）。 3. 波生坦对活动性指趾端溃疡疗效不确定。2项高质量RCT研究显示，波生坦可预防弥漫型患者的指趾端溃疡（尤其是多处溃疡）。当钙离子拮抗剂和类前列腺素治疗无效后，应考虑用波生坦治疗弥漫型患者的多发性指趾端溃疡（A级推荐）。 二、肺动脉高压 1. 2项质量高的RCT研究显示，波生坦可改善患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，强烈建议波生坦用于肺动脉高压的治疗。（A或B级推荐）。 2. 2项高质量的RCT研究显示，西他生坦可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。当前，也可考虑西他生坦治疗肺动脉高压。（A或B 级推荐）。 3. 一项高质量的RCT研究显示，昔多芬可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，可考虑使用昔多芬治疗肺动脉高压（A或B级推荐）。 4. 一项高质量的RCT研究显示，连续静脉注射依前列醇可改善肺动脉高压患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。突然中断药物可威胁生命。对于严重的肺动脉高压患者可使用依前列醇静脉注射(A级推荐)。 三、皮肤病变 1. 2项RCT研究表明，甲氨蝶呤可改善早期弥漫型的皮肤评分，但对其他器官病变的益处尚未确定。对于早期的弥漫型皮肤病变可使用甲氨蝶呤。（A级推荐）。 四、肺间质纤维化尽管环磷酰胺有一定的毒性，但根据2项高质量的RCT研究，它仍推荐用于肺纤维化的治疗（A级推荐）. 五、硬皮病肾危象 1. 尽管缺乏RCT依据，但专家一致认为血管转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象的治疗（C级推荐）。 2. 4项前瞻性研究显示，激素的应用与发生硬皮病肾危象有关，故对使用激素者，应严密监测患者的血压和肾脏功能（C级推荐）。 六、胃肠道病变 1. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为质子泵抑制剂可用于预防胃肠道返流、食道溃疡和狭窄。（B级推荐） 2. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为促动力药可用于胃肠道的运动障碍（如吞咽困难、胃食道返流性疾病、早期饱胀、胃胀气和假性梗阻等（C级推荐）。

梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)

梅尼埃病诊断和治疗指南（全文） 前言 梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。 临床定义 梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 流行病学 文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。儿童梅尼埃病患者约占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。文献报道双

侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。 病因、发病机制及诱因 梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。 临床表现 梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。 一、眩晕 发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。 二、听力下降 一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。随着病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。 三、耳鸣及耳闷胀感 发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。 诊断