再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

本症系属于红骨髓显著减少,造血功能衰竭而引起的一组综合病症,临床表现主要为进行性贫血、乏力、体表及内脏出血以及反复感染等。

急性型:发病缓急不一,但进展迅速,以出血和感染为主要表现。几乎每例都有体表和内脏的出血,随病情进展,逐渐加重。并发各种感染及败血症。病程较短,一般平均约8个月左右,大多数均在一年以内因各种治疗效果不满意而终于死亡。慢性型:起病和进展大多缓慢,病程长,以贫血为首见,出血多限于皮肤黏膜。

验方一

处方:西党参30克,炒白术15克,炙黄芪60克,当归15克,熟地30克,炙甘草6克,附片15～30克,仙鹤草30克,鸡血藤30克,三七5克,广木香6克,鹿角胶15克(烊冲),阿胶15克(烊冲),龟板胶15克(烊冲)。

用法:水煎服,每日1剂。

验方二

处方:田三七60克。

制法:锅内置鸡油适量,后放入田三七炸至老黄色,存性,研末即成。

用法:每日3次,每次3克,冲服。

验方三

处方:胎盘粉210克,阿胶90克,海螵蛸45克,肉桂45克,皂矾500

克。

用法:共为细面,适量淀粉压成片,每片3克,每次服2～3片,每日2次。

验方四

处方:人参6克(或党参30克),白术9克,龟板胶9克(烊化),鹿角胶9克(烊化),阿胶9克(烊化),肉桂3克,元肉12克,陈皮9克,木香9克,当归9克,白芍9克,甘草9克,大枣10枚。

用法:水煎服,每日1剂。

验方五

处方:黄芪30克,党参20克,玄参35克,知母20克,山药20克,生牡蛎25克,生龙骨25克,丹参15克,生地50克,当归25克,鸡血藤50克,三棱5克,莪术5克,鹿胶10克(墩化与汤药同服)。

用法:水煎服,每日1剂。

验方六

①方:生首乌60克,生地榆30克,鹿角胶15克,太子参30克,硃麦冬12克,山药30克,丹皮12克,生熟地30克,白芍15克,杜仲15克,女贞15克,旱莲15克,升麻6克,陈皮9克,贯众15克,大青叶15克。用法:水煎服,每日1剂。

②方:银胡9克,地骨皮10克,生地15克,赤芍10克,当归10克,首乌30克,生地榆30克,太子参15克,茅根30克,谷芽15克,大青叶15

克,升麻6克。

用法:水煎服,每日1剂。

③方:党参15克,山药15克,白术12克,炙甘草9克,砂仁3克,茯苓12克,法夏6克,陈皮9克,广香6克,神曲10克。用法:水煎服,每日1剂。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、概念： 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型： 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。出血 倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口 腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。病人易合并感 染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见，常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑， 可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。约半数病人出现发热，以上呼 吸道感染多见，感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用： ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用： ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法： ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理：

再生障碍性贫血诊断与治疗指南

再生障碍性贫血诊断与治疗指南 再障的定义 再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T 淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。 有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。 再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 再障的临床表现 国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出

老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防

老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防 老年再生障碍性贫血（以下简称再生障碍）是一组由化学、物理、生物因素和不明原因引起的骨髓干细胞损伤或造血微环境损伤，导致红髓向心萎缩，被脂肪髓取代，血液中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞和网状纤维增生。 老年再生障碍性贫血的病因如下。 一、病因 继发性再障因素有关： 1、药物：药物是最常见的发病因素。药物再生障碍有两种类型： ①与剂量有关，是药物的毒性作用，达到一定剂量会导致骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物。阿糖胞苷、甲氨蝶呤等细胞周期特异性药物主要作用于易分裂的成熟多能干细胞。因此，当全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后障碍可恢复；白消安和亚硝脲不仅作用于进入增殖周期的干细胞，而且作用于非增殖周期的干细胞，往往导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，无机砷、雌激素、苯妥英钠、命噻嗪、硫尿嘧啶和氯霉素也会导致与剂量相关的骨髓抑制。②与剂量关系不大，只有个别患者出现造血障碍，多种药物过敏反应，往往导致持续性再生障碍。这些药物种类繁多，如氯（合）霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲醚霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲醚咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。最常见的药物再生障碍是由氯霉素引起

的。根据国内调查，服用氯霉素的人在半年内患再生障碍的风险是对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述两种类型的药物再生障碍。氯（合）霉素的化学结构含有硝基苯环，其骨髓毒性和亚硝基-氯霉素与抑制骨髓细胞内粒体有关DNA导致聚合酶DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生，这类作用往往不可逆。体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C它的生长很可能是由干细胞的毒性引起的。 2、化学毒物：苯及其衍化物与再生障碍的关系已得到许多实验研究所的肯定。苯进入人体，容易固定在脂肪丰富的组织中。慢性苯中毒时，苯主要固定在骨髓中。苯的骨髓毒性作用与其代谢物（苯二酚和邻苯二酚）有关。酚是原浆毒，可直接抑制细胞核分裂。改革开放以来，乡镇企业兴起。由于不注重劳动保护，苯中毒再生障碍的发病率增加。苯中毒再生障碍可以是慢性或急性和严重的，大多数是后者。 3、电离辐射X线、γ线或中子：造血干细胞和骨髓微环境可以通过或进入细胞直接损伤。长期超允许辐射(如辐射源事故)会导致再生障碍。 4、病毒感染：病毒性肝炎与再障的关系已得到肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一1.0%，占再

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。 据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。 【诊断】 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 【治疗措施】 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。 （一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。 因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D 口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。 国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。 （三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可

再生障碍性贫血文档

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血，简称再障，是由多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。再障的年发病率在我国为7。4/100万人口，欧美为(4.7~13. 7)/100万灭口，日本为(14.7~24.0)/100万人口，可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男、女发病率无明显差异。 再障的分类方法较多。根据病因不同可分为遗传性再障（先天性）与获得性再障（后天性）；获得性再障还可根据有无明确诱因分为原发性再障与继发性再障。临床较常用的是根据病人的病情．、血象、骨髓象及预后，分为重型再障( SAA)和非重型再障(N SAA)。有学者从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将再障分为急性型( AAA)和慢性型(CAA)；1986年以后，、又将AAA改称为重型再障I型( SAA-I)，将CAA进展成的急性型称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。 【临床表现】 再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。 1．重型再障( SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型再障进展而来。 (1)贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。 (2)出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有眼结膜出血、鼻出血、牙 龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人的生命。 (3)感染：多数病人有发热，体温在39℃以上，个别病人自发病到死亡均处于难以控制 的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。 感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。、． 2．非重型再障( NSAA) 起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。 【治疗要点】 1。支持疗法 (1)加强保护措施：注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免诱发或加重出血； 去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用昀药物。 (2)对症治疗 1)控制感染：对于感染性高热的病人，应反复多次进行血液、分泌物和排泄物的细菌培 养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。必要时可先采用经验性广谱抗生素治疗，再根据细菌培养结果，选择敏感的抗生素。对于重症病人，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调；若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。 2)控制出血：除了应用一般止血药外，可根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药 物。如女性月经过多者，可于月经来潮前7—10天始预防性用药，常用药物为达那唑 0. 2g，每天3次，丙酸睾酮100mg，每天1次，肌注；如月经过多或阴道出血不止，可 肌注三合激素1支，每天1次，或增至每8小时1支，直至出血停止后改用口服妇康片5片，每天3次，逐渐减量维持，以防撤退性出血；对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或有内脏出血倾向者（如血小板<20xl09/L，且并发感染），可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。

再生障碍性贫血—搜狗百科

再生障碍性贫血—搜狗百科 展开全文 流行病学 再障呈世界性分布，国内流行病学调查资料表明，发病率约为0.74/10万人口，较西方国家常见。国内发病以中青年居多，男性略高于女性，原发性多于继发性。 发病原因 约半数以上患者无明确病因可寻，称为原发性再障。以下所述为继发性再障的可能病因。 1.化学因素：包括种类繁多的化学物质和药物。职业暴露是继发性再障经常关联的病因。近年来苯及其相关制剂引起的再障病例有所增多，且屡有职业群体发病的情况。其他危险暴露包括除草剂和杀虫剂以及长期染发（氧化染发剂和金属染发剂）等。化学物质引发的骨髓增生不良可呈剂量相关性和剂量非相关性（个体敏感性）。药物是另一类诱发再障的可疑危险因素，但往往难以确定其因果关系。细胞毒化疗药物引起预期和可控的骨髓抑制，很少导致不可逆的骨髓衰竭和永久性再障。 2.物理因素：γ射线和X射线等高能射线产生的离子辐射能造成组织细胞损伤，阻止DNA复制。骨髓是放射敏感组织，其后抑制程度与放射呈剂量依赖性效应。全身放射1~2.5Gy剂量可造成骨髓增生不良，4.5Gy半数受照者死亡，10Gy全部死亡。 3.生物因素：流行病学调查和研究表明，再障发病可能与多种病毒感染有关，其中以病毒性肝炎最为重要。肝炎相关性再障（hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)多继发于非甲非乙型肝炎，发病率<1.0%，约占再障患者的3%。发病机制可能与病毒抑制造血细胞或免疫因素有关。HAAA患者多为青年男性，在肝炎恢复期发病，常表现为重型再障，预后较差。其他可疑相关病毒尚有EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒以及HIV病毒等。 发病机制

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 [概述] 再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。临床主要以贫血、出血和感染为主。病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。 本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。 一、西医西药 1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验 环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。SSL方案至少持续治疗3个月。用于全部病例。疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。照组8例，明显进步1例，无效4例，死亡3例。 结果显示，CSA对重型再生障碍性贫血有较好的治疗效果，个别病例在应用CSA的同时加用EPO和CM－CSF以及小剂量糖皮质激素，可与CSA起协同作用，能更快地使外周血回升，避免治疗过程中出现感染、出血等并发症，从而取得较为理想的治疗结果。（李光耀，环抱霉素A治疗重型再生障碍性贫血。临床血液学杂志，1999，12（4）：174）

再生障碍性贫血的诊治

再生障碍性贫血的诊治 再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。其主要病理变化为红髓脂肪化。临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。 一、再障的诊断 (一)临床表现 本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。 1．急性再障：起病急，进展迅速。常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。 2．慢性再障：起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。 (二)实验室检查

1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。•贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。 2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。 3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。 4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。 (三)诊断标准 1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的标准: 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2．一般无肝脾肿大。 3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。 4．除外能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、•骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

再生障碍性贫血护理

再生障碍性贫血护理 再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。 【护理常规】 1.休息与运动轻度贫血或缓慢发生贫血的患者，可适当活动，活动量以不感到疲劳、不加重症状为度;严重贫血伴显著缺氧症状者应绝对卧床休息，同时应抬高床头，给予氧气吸入。 2.饮食护理给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食。发热患者鼓励多饮水，每日至少在 2000ml 以上。 3.用药护理应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗的患者应给予保护性隔离，注意观察患者有无发热、多样性皮疹、关节和肌肉酸痛等类变态反应和血清病反应，如蛋白尿等。应用环孢素治疗的患者要定期监测血药浓度。 4.心理护理密切关注患者在治疗期间的心理变化和情绪波动，女患者应用雄激素后出现相应的身体意象紊乱，及时给予心理疏导，保持患者情绪稳定，增强治疗信心，积极配合治疗和护理。 5.病情观察与护理密切观察生命体征变化，了解患者的血象波动情况，掌握患者的贫血程度，评估其活动的耐受能力，必要时遵医嘱输血，根据病情及血液制品掌握输血速度，观察有无输血反应的发生。观察有无出血倾向，如皮肤、黏膜出血、牙龈出血、眼底出血等，

应及时对症实施护理措施。发生消化道大出血或颅内出血时，应及时报告医师，积极配合抢救。 6.基础护理保持病室空气新鲜，温度、相对湿度适宜。每日定时开窗通风，用消毒液擦拭家具、地面。限制探访、陪伴人员，预防交叉感染。保持口腔清洁，给予药物口腔冲洗或含漱。应用雄激素患者要保持面部清洁，避免使用刺激性皂液;发热患者应及时给予物理降温（不宜用乙醇擦浴），保持皮肤及床单位清洁干燥。 【健康教育】 1.休息与运动根据病情卧床休息，安排适当活动，避免劳累，活动时防止跌倒外伤。 2.饮食指导给予高蛋白质、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等，以生血、止血;对于有出血倾向者给予无渣半流食，少进食带刺、骨的食物，以防黏膜损伤。 3.用药指导长期应用激素类药物可发生面部痤疮、毛发增多、声音变粗、闭经、性欲增加等不良反应，待病情缓解后，随药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失。雄激素可对肝造成损害，用药期间应定期检查肝功能，遵医嘱用药，不擅自停药。 4.心理指导因病情迁延不愈，时有病情反复而产生消极失望情绪，宜给予精神鼓励，使之对疾病治疗抱有希望，稳定情绪坚持治疗。 5.复诊须知每1～2周复查血常规，出院随诊用药，不可自行增减药物剂量。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

再生障碍性贫血发病原理

再生障碍性贫血发病原理 引言 再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种以骨髓造血干细胞数 量减少、功能障碍为特征的疾病。其发病机制非常复杂，涉及了多种 因素的相互作用。本文将从免疫系统、造血干细胞遗传学异常、环境 和药物因素以及免疫介导的损伤等方面，较为详细地阐述了再生障碍 性贫血的发病机制。 免疫系统异常 很多研究表明，再生障碍性贫血的发病与免疫系统异常密切相关。一些患者被发现存在淋巴细胞的功能障碍，这可能是由于机体对自身 骨髓造血细胞的免疫反应异常，导致造血干细胞受损和破坏。免疫系 统异常主要表现为异常的免疫调节、增强的细胞介导的免疫反应和免 疫细胞寿命延长，这些因素可能共同促进了再生障碍性贫血的发展。 造血干细胞遗传学异常 遗传因素在再生障碍性贫血的发病中扮演着重要的角色。已经发 现了一些与再生障碍性贫血相关的基因变异，如Fanconi贫血基因、TERT、TINF2等。这些基因变异会引起造血干细胞的损伤、衰竭或凋亡，并最终导致再生障碍性贫血的发生。此外，遗传因素还可能影响免疫 系统的正常功能，从而进一步加重再生障碍性贫血的病情。

环境和药物因素 环境和药物因素也与再生障碍性贫血的发病密切相关。一些研究 发现，长期接触化学物质，如有机溶剂、重金属等，可以引发造血干 细胞的损伤和死亡。此外，一些药物，如抗生素、抗癌药物等，也被 证实可以直接或间接地损害骨髓造血功能。这些环境和药物因素对造 血干细胞的毒性作用可能通过多种机制发挥作用，包括DNA损伤、氧 化应激等。 免疫介导的损伤 免疫介导的损伤是再生障碍性贫血发病机制中的重要环节。在某 些患者中，机体的免疫系统对自身骨髓造血干细胞出现了异常的免疫 反应，产生了针对造血干细胞的自身抗体和细胞毒性T淋巴细胞。这 些免疫细胞通过多种机制导致造血干细胞的破坏和凋亡，从而导致再 生障碍性贫血的发生。免疫介导的损伤是再生障碍性贫血中免疫异常 的重要表现。 其他因素 除了上述介绍的因素外，还有其他一些因素可能与再生障碍性贫 血的发病相关，如病毒感染、凿样等。病毒感染可以通过直接感染造 血干细胞、激活免疫系统等途径，诱导再生障碍性贫血的发生。凿样 是一种通过某些外源因素（如药物、辐射等）对造血干细胞进行损伤，从而导致再生障碍性贫血的发生。这些因素在再生障碍性贫血的发病 中可能以不同的方式发挥作用，但具体的机制还需要进一步的研究。

血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)

血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血（AA） 一.疾病相关情况 （一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。 （二）分类： 根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障； 根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。 （三）诊断标准： AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。 AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严

重感染和出血。血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。 （四）临床特点： 以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。 二.门诊分级诊疗指南 （一）三级医疗机构下转标准： 1.确诊为慢性再障患者； 2.确诊为轻型再障或非重型再障患者； 3.病情稳定，无明显感染、出血症状。 （二）二级及二级以下医疗机构上转标准： 1.全血细胞减少，原因不明； 2.慢性再障或非重型再障治疗无效； 3.再障合并PNH者；

最新：再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(完整版)

最新：再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（完整版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合再生障碍性贫血（AA）最新诊治进展及我国国情对2017年版AA专家共识进行更新，制订《再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）》。 一、AA概述及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万，可发生于各年龄组，AA高发年龄分别为15~25岁的青壮年和65~69岁的老年人，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示辅助性T细胞亚群Th1/Th2分化偏移、调节性T细胞（Treg）及NK细胞调节功能不足、Th17、树突状细胞（DC细胞）以及巨噬细胞等功能异常甚至某些遗传背景都参与了AA发病。先天性AA较为罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，本指南主要讨论原发获得性AA。 二、AA的诊断建议

（一）诊断AA的实验室检测项目 1．推荐检测项目： ①血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、HGB水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数和形态。②不同平面多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和各阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。③骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。④流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。⑤肝、肾、甲状腺功能，病毒学[包括肝炎病毒、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19等]及免疫球蛋白、补体、免疫固定电泳检查。⑥血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。⑦免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）、细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、NK细胞亚群、自身抗体和风湿抗体，大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。⑧细胞遗传学：常规染色体核型分析、荧光原位杂交[del（7）、del（7q-）、+8、del（5q）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。⑨其他：心电图、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等）等。

再生障碍性贫血80852

再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再生障碍性贫血定义 再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。 原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。 二、再生障碍性贫血的诊断 （一）实验室检测 1．必需检测项目： （1）血常规检查 （2）多部位骨髓穿刺 （3）骨髓活检。 （4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。 ⑸血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。 （6）免疫相关指标检测。 （7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。 2．有条件的医院可开展多检查一些项目 （二）一般型再生障碍性贫血诊断标准

1．血常规检查 一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项： 血红蛋白＜ 100 g /心正常细胞型贫血，网织红细胞减少。 血小板计数＜50 X 109 / L; 中性粒细胞绝对值＜ 1.5 X 109 / L。 2．骨髓穿刺： ——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）； ——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等） 比例增高（细胞免疫增强）； ——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）； ——红系、粒系细胞均明显减少。 3．骨髓显微镜活检： ——多部位骨髓增生减低； ——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50% 以上； ——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞 （网织红细胞）减少； ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4．除外检查。 一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异