第三十一章 免疫缺陷病及检验

第三十一章免疫缺陷病及检验

Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay

第一部分教学内容和要求

一、目的要求

·掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。

二、教学内容

1．免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征

2．原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。

3．继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。

4．免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。

第二部分测试题

一、选择题

（一）单项选择题（A型题）

1．以下何种免疫缺陷发生率最高

A．T细胞免疫缺陷B．B细胞免疫缺陷C．联合免疫缺陷

D．补体缺陷E．吞噬细胞缺陷

2．DiGeorge综合征是

A．先天性骨髓发育不良B．先天性胸腺发育不良C．性联低丙球蛋白血症

D．选择性IgA缺乏E．先天性补体缺陷

3．遗传性血管神经性水肿为何种缺陷

A．C1q B．C2 C．C3 D．C1抑制剂E．C4

4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病

A．轻链病B．重链病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．评价B细胞功能的试验是

A．淋巴细胞转化B．血清中免疫球蛋白检测C．迟发型皮肤过敏试验

D．CD3检测E．移动抑制试验

6．哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能

A．溶血空斑形成试验B．免疫球蛋白检测C．淋巴细胞对PHA的应答

D．NBT还原试验E．速发性皮肤过敏试验

7．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有

A．艾滋病B．HIV感染C．需做确诊试验

D．免疫缺陷E．需做CD4测定

8．下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的

A．是最常见的体液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均减少

C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少数伴有自身免疫病和超敏反应病

E．应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效

9．下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷

A．Bruton综合征B．选择性IgA缺乏症C．性联高IgM综合征

D．DiGeorge综合征 E．普通变异型免疫缺陷病

10．Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在

Ａ．新生儿期Ｂ．出生半年内Ｃ．半岁－２岁Ｄ．学龄期Ｅ．青少年期11．HIV的确认试验为

A．ELISA测HIV抗体B．免疫印迹法测HIV抗体C．血凝试验测HIV抗体

D．胶体金免疫层析法测HIV抗体E．放射免疫法测HIV抗体

12．慢性肉芽肿是哪类疾病

A．T细胞免疫缺陷病B．B细胞免疫缺陷病C．联合免疫缺陷病

D．吞噬细胞缺陷病E．补体功能缺陷

13．检测白细胞内杀伤功能的方法是

A．四唑氮蓝还原试验B．溶血空斑试验C．淋巴细胞转化试验

D．趋化试验E．黏附抑制试验

14．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高

A．Digeorge B．选择性IgA缺乏症C．重症联合免疫缺陷

D．慢性肉芽肿E．遗传性血管神经性水肿

15．Boyden小室常用于测定

A．白细胞吞噬功能B．白细胞趋化功能C．白细胞杀伤功能

D．淋巴细胞抑制功能E．白细胞调理功能

16．性联重症联合免疫缺陷病的发病机制

A．C3缺乏B．C1INH缺乏C．胸腺发育不良

D．髓过氧化物酶缺乏E．IL-2受体γ链基因突变

17．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是

A．性联低丙种球蛋白血症

B．DiGeorge综合征C．Bruton病D．选择性IgA缺乏症E．慢性肉芽肿病18．腺苷脱氨酶缺陷属于

A．细胞免疫缺陷B．体液免疫缺陷C．联合免疫缺陷

D．吞噬细胞缺陷E．补体缺陷

（二）多项选择题（X型题）

1．细胞免疫缺陷病的基本特征

A．反复病毒、真菌、胞内细菌感染

B．对许多抗原不产生迟发型皮肤超敏反应

C．外周血淋巴细胞减少

D．常有发生恶性肿瘤的倾向

E．多数不伴有体液免疫功能障碍

2．以体液免疫为主的免疫缺陷病其免疫学异常有

A．患者血清免疫球蛋白水平明显降低

B．患者结核菌素皮肤试验常为阴性

C．患者外周血SmIg+细胞数降低

D．患者外周血淋巴细胞E花环形成率减低

E．患者易发生化脓性细菌感染

3．下列哪些疾病属于体液免疫缺陷

A．Digeorge综合征

B．Bruton病

C．G-6-PD缺乏症

D．选择性IgA缺乏症

E．慢性肉芽肿

4．有助于诊断细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病的试验

A．CD3、CD4、CD8测定

B．膜表面免疫球蛋白测定

C．淋巴细胞转化试验

D．结核菌素皮肤试验

E．血清免疫球蛋白测定

5．获得性免疫缺陷综合症的典型特征

A．CD4﹢/CD8﹢比例倒置

B．Kaposio肉瘤

C．卡氏肺囊虫肺炎

D．抗HIV抗体阳性

E．迟发型皮肤超敏反应减弱或消失

6.关于Bruton病的描述，正确的是

A.是体液免疫缺陷

B.是细胞免疫缺陷

C.女性发病，男性为携带者

D.发病机制是BTK基因的缺陷

E.出生6个月后反复发生化脓性感染

7.关于Digeorge综合征的正确描述

A.为先天性胸腺发育不良所致

B.患者易感染病毒和真菌

C.血清IgA缺乏而其他Ig含量增高

D.常伴发甲状旁腺功能不全

E.胚胎胸腺移植有效

8.艾滋病特异与非特异的实验诊断方法有

A.ELISA检测HIV抗体

B.病毒培养

C.HIV核酸检测

D.CD亚群

E.淋巴细胞转化试验

9.HIV侵犯下列哪些细胞：

A.CD4T细胞

B.CD8T细胞

C.神经胶质细胞

D.单核细胞

E.巨噬细胞

二、填空题

1．性联无丙种球蛋白血症是细胞缺陷性疾病，遗传方式为。

2．AIDS的典型特征为、、及。

3.原发性B细胞缺陷病临床上包括、、及。

三、名词解释

1．免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）

2．原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID)

3．继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease，SID)

四、问答题

1．试述免疫缺陷病的基本特征。

2．如何检测可疑的体液免疫缺陷患者？

3．如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？

第三部分参考答案与题解

一、选择题

（一）单项选择题（A型题）

1．Ｂ2．Ｂ３．Ｄ４．Ｃ５．Ｂ６．Ｃ７．Ｃ８．Ｅ９．Ｄ10．Ｃ11．Ｂ12．Ｄ13．Ａ14．Ｂ15．Ｂ１6．Ｅ17．Ｂ18．Ｃ

（二）多项选择题（X型题）

1．ＡＢＣＤＥ２．ＡＣＥ３．ＢＤ４．ＡＣＤ５．ＡＢＣＤＥ

６．ＡＤＥ７．ＡＢＤＥ８．ＡＢＣＤＥ９．ＡＣＤＥ

二、填空题

1．Ｂ，Ｘ连锁隐性遗传

2．AIDS相关症候群, 机会性感染, 恶性肿瘤, 神经系统损害

3．性联无丙种球蛋白血症，性联高IgM综合征，选择性IgA缺陷，普通变异型免疫缺陷病

三、名词解释

1．是由于先天遗传因素或后天因素造成的免疫系统在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生障碍，导致免疫功能低下或缺失，临床上表现为以感染为主的一组综合征。

2．由于遗传因素或先天性因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病为原发性免疫缺陷病。3．是后天因感染、肿瘤、营养不良、代谢性疾病或其它疾病等因素引起的免疫功能低下。所引起的缺陷多为暂时的，消除病因后多数能恢复。

四、问答题

1．基本特征为：（1）抗感染能力低下，易发生反复严重的感染。感染的病原毒力可能并不很强，常呈机会性感染。通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞免疫缺陷则易发生病毒或细胞内寄生菌的感染；联合免疫缺陷时会发生各种类型的感染。（2）易患肿瘤。IDD（尤其是细胞免疫缺陷）患者肿瘤的发生率比正常人高100—300倍，多为病毒所致的肿瘤和淋巴系统肿瘤。（3）易患自身免疫病和超敏反应。IDD患者自身免疫病（如SLE和类风湿关节炎）和超敏反应疾病的发生率高达14%，而正常人群仅为0.001%--0.01%。

2．从下列几方面检测：（1）免疫球蛋白的定量测定：包括血清Ig和分泌液Ig水平的测定，检测时应注意Ig的生理水平及其变化规律。（2）同种血型凝集素和特异性抗体产生能力的测定。（3）噬菌体试验。（4）B细胞数量和功能的检查。包括B细胞表面SmIg的测定、B细胞对丝裂原刺激的反应性等测定。

3．患者可从下列几方面检测：（１）皮肤试验：常用的皮试抗原是易于在自然环境中接触而致敏的物质，包括结核菌素、白色念珠菌素等。皮肤试验显示有迟发型超敏反应（DTH）能力，就表明受试者细胞免疫功能是完善的。（2）T细胞及其亚群检测：通常应用CD系统单克隆抗体，使用荧光抗体技术或流式细胞仪对T细胞总数和亚群进行检测。最常检测的CD标志为CD3、CD4、CD8、CD25等。（3）T细胞功能检测：通常使用PHA刺激淋巴细胞的增殖、转化试验来判断T细胞的功能。T细胞缺陷患者存在着与免疫受损程度一致的增殖应答低下，甚至消失现象。新生儿出生后不久即可表现出对PHA的反应性，因而出生一周后若出现PHA刺激反应，即可排除严重细胞免疫缺陷的可能。

（徐霞）

第二十六章免疫缺陷病及检测

第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS

D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病 本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。 1．抗体免疫缺陷。由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： （1）先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。 （2）常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎等）发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，IgG低于250毫克/分升。 （3）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄，正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白，待患儿16-30月龄，血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后，症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染，血清IgG低于250毫克/分升。 （4）选择性IgA缺乏症。IgA为免疫球蛋白中一个类型，IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染，部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升，其他免疫球蛋白（lgG、IgM、IgE、IgD）含量正常或增高，患者一般均可存活至壮年或老年。 2．细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，眼距宽，人中短，双耳位置低。可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染，接种减毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后，易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦，生长发育落后，常在儿童期夭亡。 3．联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷。 （1）严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起，反复病毒、细菌和原虫感染，胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 （2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 （3）伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。

免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 （二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

第十八章 免疫缺陷病

第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷

3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病

第16章免疫缺陷病

第十六章免疫缺陷病一、选择题 【A型题】 1．按发病原因免疫缺陷病可分为： A．补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病 B．抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病 C．原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病 D．T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病 E．T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病 2．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是：A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C．血清免疫球蛋白检测 D．膜表面Ig测定 E．溶血空斑试验 3．原发性免疫缺陷病中最常见的是： A.联合免疫缺陷 B.吞噬细胞缺陷 C.B淋巴细胞缺陷 D.T淋巴细胞缺陷 E.补体缺陷 4．一婴儿接种BCG后，出现致病性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于： A.B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应 C.补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷 E.联合免疫缺陷 5．关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的？ A.为最常见的原发性免疫缺陷病 B.血清IgA降低 C.大多数病人可无临床症状 D.注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好 6.HIV的受体是 A．CD28分子 B．CD3分子 C．CD4分子 D．CD19分子 E．CD8分子 7.临床反复发生化脓性细菌感染的6—9月龄患儿很可能患有或发生 A．选择性IgA缺陷 B．性联无丙种球蛋白血症

C．补体调节分子缺陷 D．吞噬细胞缺陷E．补体系统缺陷8．AIDS的主要传播途径包括 A．性接触、注射途径、消化道传播 B．性接触、呼吸道传播、注射途径 C．性接触、垂直传播、消化道传播 D．性接触、呼吸道传播、垂直传播 E．性接触、血液传播、垂直传播 【B型题】 A.基因治疗 B.骨髓移植 C.胸腺移植 D.注射丙种球蛋白 E.放射治疗 1.治疗腺苷脱氨酶缺陷 2.治疗SCID 【C型题】 A.体液免疫缺陷 B.细胞免疫缺陷 C.两者均有 D.两者均无 1．Bruton综合征 2．DiGeorge综合征 3．SCID A.化脓性细菌感染 B.病毒、真菌、胞内菌感染 C.两者均有 D.两者均无 4．体液免疫缺陷易发生 5．细胞免疫缺陷易发生 【X型题】 1．免疫缺陷症的一般特性包括 A.易发恶性肿瘤 B.补体水平增高 C.伴发自身免疫性疾病 D.出现反复、持续、严重的感染 E.长累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍 2．AIDS A.为获得性免疫缺陷综合征 B.易发机会感染 C.常伴发Kaposi肉瘤 D.HIV主要侵犯CD4+T细胞 E．疫苗预防有效 3．AIDS的传播方式包括

第二十一章免疫缺陷病

第二十一章免疫缺陷病 一、单项选择题 1．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是： A. E花环试验 B. 淋巴细胞转化试验 C. 血清免疫球蛋白检测 D. 膜表面Ig测定 E. 溶血空斑试验 2．伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是：★ A. γc链基因缺陷 B. Btk基因缺陷 C. ADA基因缺陷 D.WASP基因缺陷 E. PNP基因缺陷 3．艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标? A. CD4＋T细胞↓、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓ B. CD4＋T细胞↑、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑ C. CD8＋T细胞↓CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑ D. CD8＋T细胞↑、CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓ E. CD4＋T细胞↑CD8＋T细胞↓CD4＋/CD8＋比值↑ 4．Chediak-Higashi综合征属于：★★ A. B淋巴细胞缺陷病 B. T淋巴细胞缺陷病 C. 吞噬细胞缺陷病 D. 补体缺陷病 E. 联合免疫缺陷病 5．慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病? ★★ A. T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 补体缺陷病 E. 吞噬细胞缺陷病 6．CD4＋/CD8＋T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为： A. <0.5 B. 0.8～1 C. 1～1.5 D. 1.5～2 E. 2～2.5 7．诊断体液免疫缺陷的试验宜用：★ A. 血清Ig定量测定 B. OT试验 C. 白色念珠菌素试验 D. E花环试验 E. EAC花环试验 8．AIDS属于哪种免疫缺陷病? A. 原发性免疫缺陷病 B. 体液免疫缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 获得性免疫缺陷病 E. 以上都不是 9．最常见的选择性Ig缺陷是：★★ A. 选择性IgM缺陷 B.选择性IgA缺陷 C. 选择性IgG缺陷 D.IgM升高和IgG、IgA缺陷 E. 选择性IgE的缺陷 10．AIDS的主要传播途径是： A. 性接触、注射途径、消化道传播 B. 性接触、呼吸道传播、注射途径 C. 性接触、垂直传播、消化道传播 D. 性接触、呼吸道传播、垂直传播 E. 性接触、注射途径、垂直传播

人类免疫缺陷病毒抗体检测试剂胶体金法技术参数

人类免疫缺陷病毒抗体检测试剂（胶体金法）技术参数 1. 试剂盒：50人份/盒； 2. 灵敏度：100%； 3. 特异性：99.0%以上； 4. 测定时间：≤30分钟； 5. 检测标本：全血/血清/血浆； 6. 产品有效期：不少于16个月； 7. 认证及注册：通过世界卫生组织WHO和联合国艾滋病规划署、美国FDA、中国国家食品药品监督管理局等认证及注册； 8. 质量评估：连续三年参加中国疾病预防控制中心性病艾滋病预防控制中心参比实验室组织的全国艾滋病病毒（HIV）抗体诊断试剂临床质量评估，连续三年灵敏度不低于100%、特异性不低于99.0%； 9. 其他：按用户计划分批供货和结算，计划收到后7个工作日内交货。 梅毒螺旋体抗体诊断试剂盒（胶体金法）技术参数 1. 试剂盒：50人份/盒； 2. 灵敏度：99.5%以上； 3. 特异性：99.0%以上； 4. 测定时间：≤20分钟； 5. 检测标本：全血/血清/血浆；

6. 产品有效期：不少于18个月； 7. 认证及注册：通过美国FDA、中国国家食品药品监督管理局等认证及注册； 8. 其他：按用户计划分批供货和结算，计划收到后7个工作日内交货。 促凝采血管技术参数 1、容积：5ml； 2、材质：塑料管； 3、管内添加促凝剂，促凝剂均匀喷涂于采血管内壁上，使血液可快速凝固，析出高纯净度的血清； 4、胶塞类型：安全帽胶塞（塑料盖帽），管内真空、无菌； 5、采血管标贴：刻度、双码、条形码一体化标贴； 6、其他：按用户计划分批供货和结算，计划收到后7个工作日内交货。 抗凝采血管技术参数 1、容积：5ml； 2、材质：塑料管； 3、抗凝剂：EDTAK2； 4、胶塞类型：安全帽胶塞（塑料盖帽），管内真空，无菌； 5、采血管标贴：刻度、双码、条形码一体化标贴； 6、其他：按用户计划分批供货和结算，计划收到后7个工作日内交货。 采血针技术参数 1、规格：7号；

人类免疫缺陷病毒抗体

湖南省职业病防治院 作业指导书 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法） 修改记录

湖南省职业病防治院作业指导书文件编号： 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法）版号：第 1 版页码1/2 1、目的 用于临床人类免疫缺陷病毒感染的辅助诊断。 2、范围 适用于献血员筛查与临床病例。 3、职责 检测人员按照本规程进行检测操作。 4、原理 采用纯化基因工程人类免疫缺陷病毒“1”型和“2”型（HIV-1/HIV-2）抗原包被的微孔板和酶标记的HIV-1/HIV-2抗原及其他试剂组成，应用双抗原夹心法原理检测人血清或血浆中的HIV-1和HIV-2抗体。 5、样本要求 仅限于检测人体血清或血浆。 常规方法采集。 血清：采血后，室温放置1-2小时，待血液凝固，再于3000转/分钟离心15分钟。 血浆：采血后，样品与抗凝剂反复轻摇混匀，再3000转/分钟离心15分钟。 如果样品没有在8小时内测定，应将其保存于2℃-8℃。如果样品不能在7天内测定，应将血清或血浆与血细胞分离， -20℃保存，避免反复冻融。 6．分析系统 分析仪器：Thermo Mk3型酶标仪，检测波长450nm，参考波长630nm。 37℃恒温箱。 振荡器用于样品、试剂的混匀。 微量加样枪。 试剂准备： 试剂盒于冰箱保存，使用前应取出置37℃。 取试剂盒内洗涤液用蒸馏水作25倍稀释，置洗瓶中备用。 质控试剂：-20℃保存，溶解后随试剂一起冷藏，每天随样品一起检测并保存质控结果，每月一次质控小结，失控要有记录及纠正的结果。 7、分析步骤 样品编号：从6号开始编号。

设阴性对照3孔，Anti-HIV-1阳性对照1孔，Anti-HIV-2阳性对照1孔，分别加入阴、阳对照各50微升。 每个标本待测孔加入标本血清50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育60分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加酶标工作液50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育30分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加显色剂A液，显色剂B液各50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育10分钟。 每孔加入终止液50微升，混匀。 选取相应的程序号，用酶标仪双波长比色。 8、计算 Cutoff值=阴性对照平均A值+。 9、参照区间 阴性对照A值应≤ Anti-HIV-1阳性对照A值应≥ Anti-HIV-2阳性对照A值应≥ 10.临床意义 样品A值≥临界值为HIV抗体阳性 样品A值＜临界值为HIV抗体阴性 11.注意事项 从冷藏环境中取出试剂盒应置37℃平衡30分钟后方可使用，余者应按前述方法保存和使用。在平衡试剂的同时，待测样品需置室温平衡30分钟后再行测试。 使用前试剂应摇匀。 须确保样品加样量准确，如果加样量不准确，可能会导致错误的结果，建议使用微量移液器加所有组份；用滴瓶滴加时，应先弃去1~2滴，垂直匀速地滴加。避免在加样过程中，将液体接触到或溅到微孔边缘上。 封片不能重复使用。 结果判断须在反应终止后10分钟内完成。 不同批号的试剂不可混用。 本试剂盒应视为有传染物质，请按传染病实验室检查规程处理。 12.支持性文件 全国临床检验操作规程（第3版）

免疫缺陷病

一、概述 （一）概念 免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。 （二）IDD的分类 1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 （三）IDD的一般特征 1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。 2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。 3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。 4. 多系统受累和症状多变性。 5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。 6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。 二、原发性免疫缺陷病 PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。

免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库6-0-6

免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库6-0-6

问题： [单选]患者，男，1岁。反复发热、咳嗽半年，抗生素治疗效果差。实验室检查：细胞因子和细胞因子受体缺失，痰培养为真菌生长。应高度怀疑为（） A.原发性B细胞免疫缺陷病 B.原发性T细胞免疫缺陷病 C.继发性B细胞免疫缺陷病 D.继发性T细胞免疫缺陷病 E.补体免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；小儿多见，年龄越小，病情越重；治疗效果差。T细胞免疫缺陷的主要免疫学特点是T细胞数量减少或功能缺陷，表现为细胞因子和细胞因子受体缺失，临床表现为以病毒、真菌及原虫引起的反复感染。

问题： [单选]患者，男，7岁。患血友病5年，多次使用Ⅶ因子进行治疗，近2个月反复发热，口服抗生素治疗无效。实验室检查：Anti-HIV阳性。选择符合HIV诊断的结果（） A.CD4T细胞↓，CD8T细胞↓，CD4CD8正常 B.CD4细胞↓，CD8T细胞正常，CD4CD8↓ C.CD4T细胞正常，CD8T细胞↓，CD4CD8↑ D.CD4T细胞↑，CD8T细胞正常，CD4CD8↑ E.CD4T细胞正常，CD8T细胞↑，CD4CD8↓ HIV感染的典型表现为CD4细胞减少，CD8细胞正常，CD4CD8↓。

问题： [单选]患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是（） A.血清抗体检查 B.血清CRP测定 C.凝血功能检查 D.血清补体检查 E.血液细菌培养 根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症，义称Bruton病，血清中各类Ig显著降低。 飞禽走兽 https://https://www.wendangku.net/doc/904992040.html,/

人类免疫缺陷病毒检测试剂临床研究讲解

附件3 人类免疫缺陷病毒检测试剂临床研究 注册技术审查指导原则 一、前言 人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus，HIV）检测试剂是指利用免疫学及分子生物学等方法原理对人血清、血浆或其他体液中的特定的HIV生物学标记物，包括HIV 1型（HIV-1 ）p24抗原、HIV抗体、HIV核酸、HIV基因耐药突变等进行定量或定性分析的试剂。据《体外诊断试剂注册管理办法（试行）》（国食药监械〔2007〕229号）的分类原则，该类产品作为第三类体外诊断试剂（In Vitro Diagnostic,IVD）管理，属高风险管理产品。本指导原则制定的主要目的是让申请人明确在注册申报过程中对本类试剂在临床研究方面重点关注内容，同时规范注册申请人对于注册申报资料中有关临床研究资料的要求。 本指导原则是对HIV检测试剂临床研究的一般性要求，申请人应依据具体产品的特性对临床研究资料的内容进行充实和细化。申请人还应依据具体产品的特性确定其中的具体内容是否适用，若不适用，需具体阐述其理由及相应的科学依据。 本指导原则只是针对HIV检测试剂的特点，强调需重点考虑的问题，临床试验的基本要求应符合《体外诊断试剂临床研究技术指导原则》（国食药监械〔2007〕240号）的规定，包括临床试验协议、方案、报告的撰写等。 本指导原则不包括行政审批要求，不作为法规强制执行。本指导原则是申请人和技术审评人员的指导文件，如果有能够满足适合的法规要

求的其他方法，也可以采用，但是需要提供详细的研究资料和验证资料。应在遵循相关法规的前提下使用本指导原则。 本指导原则是在现行法规和标准体系以及当前认知水平下制定，随着法规和标准的不断完善、科学技术的不断发展，本指导原则相关内容也将进行适时的调整。 二、适用范围 HIV生物学标记物是指机体在感染HIV后，在不同的感染阶段出现的生物学标记物，包括：HIV抗体、HIV-1p24抗原、HIV核酸、HIV基因耐药突变等。 就方法学而言，本指导原则主要适用于利用免疫印迹法、化学发光法、时间分辨免疫荧光法和微粒子酶联免疫法、胶体金法等免疫学方法对HIV抗原和/或抗体进行定量或定性检测的体外诊断试剂，以及应用核酸检测的方法（如实时荧光聚合酶链反应等）对HIV 核酸（核糖核酸/脱氧核糖核酸）以及基因耐药突变等进行检测和分析的体外诊断试剂，适用于首次注册产品及申请许可事项变更的产品。 本指导原则不适用于国家法定血源筛查用HIV检测试剂。 三、基本要求 （一）临床试验方案及方案中应关注的问题 临床试验实施前，研究人员应从流行病学、统计学、临床医学、检验医学等多方面考虑，设计科学合理的临床研究方案。各临床研究机构的方案设置应基本一致，且保证在整个临床试验过程中遵循预定的方案实施，不可随意改动。整个试验过程应在临床研究机构的实验室内并由本实验室的技术人员操作完成，申报单位的技术人员除进行必要的技术指导外，不得随意干涉实验进程，尤其是数据收集过程。各临床研究单

第二十一章免疫缺陷病

第二十一章 免 疫 缺 陷 病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease , IDD）是免疫系统先天发育不 全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障 碍所出现的临床综合征（图21-1）。 IDD按病因不同分为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD)和获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease, AIDD）两大类；根据主要累及的免疫系统成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 IDD的主要临床特点是： 1. 感染 患者对各种病原体的易感性增加，易发生反复感染且难以控制，往往是造成死亡的主要原因。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷导致的感染，主要由化脓性细菌如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎等等。细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。 2. 肿瘤 PIDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 3．自身免疫病 PIDD有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见。 4. 遗传倾向 多数PIDD有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。15岁以下PIDD患者多为男性。 第一节 原发性免疫缺陷病 PIDD又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease,

第八章 免疫缺陷

第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：

免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库6-0-8

免疫缺陷性疾病及其免疫检测题库6-0-8

问题： [单选]患者，男，1岁。反复发热、咳嗽半年，抗生素治疗效果差。实验室检查：细胞因子和细胞因子受体缺失，痰培养为真菌生长。应高度怀疑为（） A.原发性B细胞免疫缺陷病 B.原发性T细胞免疫缺陷病 C.继发性B细胞免疫缺陷病 D.继发性T细胞免疫缺陷病 E.补体免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；小儿多见，年龄越小，病情越重；治疗效果差。T细胞免疫缺陷的主要免疫学特点是T细胞数量减少或功能缺陷，表现为细胞因子和细胞因子受体缺失，临床表现为以病毒、真菌及原虫引起的反复感染。

问题： [单选]患者，男，7岁。患血友病5年，多次使用Ⅶ因子进行治疗，近2个月反复发热，口服抗生素治疗无效。实验室检查：Anti-HIV阳性。选择符合HIV诊断的结果（） A.CD4T细胞↓，CD8T细胞↓，CD4CD8正常 B.CD4细胞↓，CD8T细胞正常，CD4CD8↓ C.CD4T细胞正常，CD8T细胞↓，CD4CD8↑ D.CD4T细胞↑，CD8T细胞正常，CD4CD8↑ E.CD4T细胞正常，CD8T细胞↑，CD4CD8↓ HIV感染的典型表现为CD4细胞减少，CD8细胞正常，CD4CD8↓。

问题： [单选]患儿，18个月，自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，查体发现该患儿扁桃体缺如，该患儿最有可能出现异常的检查是（） A.血清抗体检查 B.血清CRP测定 C.凝血功能检查 D.血清补体检查 E.血液细菌培养 根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症，义称Bruton病，血清中各类Ig显著降低。 (11选5 https://www.wendangku.net/doc/904992040.html,)

第三十一章 免疫缺陷病及检验

第三十一章免疫缺陷病及检验 Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay 第一部分教学内容和要求 一、目的要求 ·掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征 2．原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。 3．继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。 4．免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。 第二部分测试题 一、选择题 （一）单项选择题（A型题） 1．以下何种免疫缺陷发生率最高 A．T细胞免疫缺陷B．B细胞免疫缺陷C．联合免疫缺陷 D．补体缺陷E．吞噬细胞缺陷 2．DiGeorge综合征是 A．先天性骨髓发育不良B．先天性胸腺发育不良C．性联低丙球蛋白血症 D．选择性IgA缺乏E．先天性补体缺陷 3．遗传性血管神经性水肿为何种缺陷 A．C1q B．C2 C．C3 D．C1抑制剂E．C4 4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病 A．轻链病B．重链病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．评价B细胞功能的试验是 A．淋巴细胞转化B．血清中免疫球蛋白检测C．迟发型皮肤过敏试验 D．CD3检测E．移动抑制试验 6．哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能 A．溶血空斑形成试验B．免疫球蛋白检测C．淋巴细胞对PHA的应答 D．NBT还原试验E．速发性皮肤过敏试验 7．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有 A．艾滋病B．HIV感染C．需做确诊试验 D．免疫缺陷E．需做CD4测定 8．下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的 A．是最常见的体液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均减少 C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少数伴有自身免疫病和超敏反应病 E．应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效 9．下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷 A．Bruton综合征B．选择性IgA缺乏症C．性联高IgM综合征 D．DiGeorge综合征 E．普通变异型免疫缺陷病 10．Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在 Ａ．新生儿期Ｂ．出生半年内Ｃ．半岁－２岁Ｄ．学龄期Ｅ．青少年期11．HIV的确认试验为 A．ELISA测HIV抗体B．免疫印迹法测HIV抗体C．血凝试验测HIV抗体 D．胶体金免疫层析法测HIV抗体E．放射免疫法测HIV抗体 12．慢性肉芽肿是哪类疾病 A．T细胞免疫缺陷病B．B细胞免疫缺陷病C．联合免疫缺陷病 D．吞噬细胞缺陷病E．补体功能缺陷 13．检测白细胞内杀伤功能的方法是 A．四唑氮蓝还原试验B．溶血空斑试验C．淋巴细胞转化试验 D．趋化试验E．黏附抑制试验 14．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高 A．Digeorge B．选择性IgA缺乏症C．重症联合免疫缺陷

免疫缺陷病及检验

免疫缺陷病及检验 一、原发性免疫缺陷病 B细胞缺陷 1.性联丙种球蛋白缺乏症月(性联隐性) 2．婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症3．选择性lgA缺乏症4．选择性IgM缺乏症5．选择性IgG亚类缺乏症 检验项目 1。Ig定量2．同种血细胞凝集素(lgM)效价3．伤寒菌苗或白喉类毒素免疫原试验4．mIg免疫荧光检查5．淋巴结或扁桃体活检 T细彎舔10 T细胞细胞缺乏 1．先天性胸腺发育不全2．先天性磷酸化酶缺乏症 T．B细胞联合缺乏 1．腺苷脱氨酶(ADA)缺乏2．Wiskott-Aldrich综合征(性联隐性) 检验项目 1．外周血淋巴细胞计数2．CD3+、CD4+、CD8+细胞计数3．混合淋巴细胞培养4．IL-2 测定 5．淋巴细胞转化试验的gP24、gP120抗体检测 吞噬细胞缺陷 1．慢性肉芽肿病(性联隐性)2．Chediak-Hiqashi综合征 检验项目 1.中性粒细胞计数2．趋化试验3．．吞噬试验4．NBT还原试验 补体成分缺陷 1．C1缺乏2．C3缺乏3．备解素缺乏(性联隐性) 检验项目 1．CH50; 、C1i、C4 测定 二、获得性免疫缺陷综合征 获得性免疫缺陷综合征(AIDS，艾滋病) AIDS是由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的一种综合征，其主要临床特点是持续性的体重减轻、间歇热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大以及进行性脑病。多多数病人以肺、胃肠和中枢神经系统感染或者发生恶性肿瘤等。最常见的并发症为卡氏肺囊虫性肺炎（50%以上），其次是Koposi肉瘤30%。 主要免疫特征是：①CD4+数量减少，CD4+/CD8+比例倒置以下），以及CD4+功能障碍；②巨噬细胞抗原处理和递呈能力下降；③B细胞异常活化，表现为多克隆激活，引起血清Ig 水平增高。 强直性脊柱炎，病人中90%以上为HLA-B27型。 二、抗核抗体的检测与应用 抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。其无器官和种属特异性，故该类抗体可与所有动物的细胞核发生反应。ANA主要存在于血清中，也可存在于胸腔积液、关节滑膜液和尿液中。 （一）检测方法目前最常用间接免疫荧光法(IIF)作为总的ANA筛选试验。 常见的ANA 荧光图形及临床意义 (1)均质型(H):多由抗DNP抗体引起，也可由核小体抗体和抗双链DNA抗体引起。

第二十四章 免疫缺陷病及检验

第二十四章免疫缺陷病及检验 一、单选题： 1．AIDS是属于（D） A、原发性联合免疫缺陷病 B、原发性体液免疫缺陷病 C、原发性细胞免疫缺陷病 D、继发性细胞免疫缺陷病 2．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病（C） A、轻链病 B、重链病 C、免疫缺陷病 D、免疫增殖病 3．以下何种免疫缺陷发生率最高（B） A、T细胞免疫缺陷 B、B细胞免疫缺陷 C、联合免疫缺陷 D、补体缺陷 4．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有（B） A、艾滋病 B、HIV感染 C、需做确诊试验 D、免疫缺陷 5．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高（B） A、Digeorge B、选择性IgA缺乏症 C、重症联合免疫缺陷 D、慢性肉芽肿 二、知识应用题： 1．试述免疫缺陷病的基本特征。 1、反复发作不易控制的感染。感染性质和严重程度取决于免疫缺陷类型，如吞噬细胞、补体缺陷，以化脓性细菌为主的细菌性感染，气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎；细胞免疫缺陷，病毒、真菌、胞内菌、原虫；严重者对体内正常菌群、空气、土壤、水中微生物易感。 2、多系统受累和症状多样性。高度异质性，不同组分缺陷，症状各异；同样缺陷不同患者

表现不同；某个环节障碍致多系统功能障碍。累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨关节、神经系统和皮肤黏膜，出现相应功能障碍。 3、伴发恶性肿瘤（白血病、淋巴系统肿瘤）、自身免疫病、变态反应性疾病 2．试述如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？ 一、淋巴细胞计数（直接计数、百分比计数，低于1.2*109/L，伴有贫血、中性粒细胞和血小板减少）和外周血象检查 二、活体组织检查 1、骨髓检查（淋巴细胞及浆细胞减少或中性粒细胞减少） 2、淋巴结活检（数量和分布） 3、直肠黏膜活检（浆细胞减少） 三、T细胞免疫缺陷病检查 1、皮肤试验（迟发性变态反应，少于2种抗原皮试阳性，小儿ONCB人工致敏） 2、T细胞表面标志检查（E受体试验，T细胞、联合免疫缺陷；T细胞及其亚群检查） 3、T细胞体外功能试验（淋转试验，小于50%为降低 四、B细胞免疫缺陷病检查 1、血清免疫球蛋白测定（单向免疫扩散、火箭电泳和免疫浊度法） 2、免疫球蛋白亚类测定（免疫电泳、各亚类单克隆抗体IGG） 3、血型同族凝集素测定（除AB血型者） 4、特异性抗体产生功能测定（接种疫苗，测抗体） 5、B细胞膜表面免疫球蛋白测定（SMIG，B细胞数量或成熟比例异常） 6、CD抗原检测（B细胞标志） 五、吞噬细胞免疫缺陷病检测 1、REBUCK皮窗试验（吞噬细胞趋化） 2、吞噬和杀伤试验（葡球菌，慢性肉芽肿，杀菌） 3、NBT还原试验（试验值降低，还原杀伤减弱；超过15%，感染指标） 六、补体系统免疫缺陷病检查 总补体活性和单个成分检查（遗传性血管神经性水肿，C1抑制物）

免疫缺陷性疾病习题.doc

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 免疫缺陷性疾病习题.doc 免疫缺陷性疾病习题一、A1 型题 1．新生儿易患呼吸道及消化 道感染，其原因主要与哪种免疫球蛋白有关A．IgG B．IgM C．IgE D．IgD E．SIgA （参考答案 E） 2．下列哪种是 T 细胞分泌的 A．白细胞介素 B．IgA C．IgG D．IgM E．IgE （参考答案 A） 3．T 细胞检测过筛试验哪项是正确的 A．T 细胞及其亚群数量的 检测B．淋巴细胞转化试验C．-干扰素测定 D．皮肤迟发型超敏反应 E．白细胞介素-2 的检测（参考答案 D） 4．以下哪点不是继发性免疫缺陷病的病因 A．免疫抑制剂治 疗 B．感染性疾病如先天性风疹、麻疹、结核 C．自身免 疫病如系统性红斑狼疮 D．蛋白消耗状态如肾病综合征 E．选择 性 IgA 缺乏症（参考答案 E） 5．唯一能通过胎盘的免疫球蛋 白是 A.IgA B.IgG C.IgM D.IgD E.IgE （参考答案 B） 6．原发性免疫缺陷病治 疗原则下列哪项是不．正确的 A．替代疗法 B．免 疫重建 C．抗感染 D．对可能有缺陷的基因进行 基因治疗 E．保护性隔离（参考答案 D） 7．全部免疫活性细 胞均来源于Ａ．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 Ｃ．骨髓多能干细胞Ｄ．胚胎多能干细胞Ｅ．淋巴干 细胞（参考答案 C） 8．在原发性免疫缺陷病中，大约有存在不同 1 / 13