小儿川崎病22例诊治体会

川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科朵忐》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。 《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界： 日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

川崎病的护理

川崎病（Kawasaki disease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2 护理措施 2.1 心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2 部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3 由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2 发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。 2.5 用药护理本病在发病10 d内未接受治疗的患儿有20%~25%可有心脏损害[3]。KD急性期的治疗方案为在疾病的10 d内大剂量丙种球蛋白(IVIG)2 g/kg一次在10-12h以上静脉输入,同时加服大剂量的阿司匹林(ASA)80-100 mg/(kg·d),分4次口服治疗,直至患儿热退,ASA改为每天3-5 mg/kg,一次口服,治疗至冠状动脉疾病恢复[4]。 2.5.1 阿司匹林的护理 阿司匹林为环氧酶抑制剂，具有较强的抗炎和抗血栓作用。但是ASA的酸性可直接导致胃粘膜损伤，故嘱患者在饭后服用本药，并服用制酸剂或胃粘膜保护剂。多数患者在服用

川崎病的护理体会

川崎病的护理体会 川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，

取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持

28例川崎病小儿护理论文

28例川崎病小儿的护理体会 【中图分类号】 r195 【文献标识码】c 【文章编号】1672－3783(2011)05－0165－01 【摘要】目的：探讨及总结川崎病患儿的护理措施；方法：回顾性分析28例川崎病患儿治疗及护理措施；结果：无一例发生冠状动脉瘤、心肌梗死及其它护理并发症，均康复出院；体会：早期确诊尽早使用大剂量丙种球蛋白（ivig）联合应用抗血小板治疗及采用合理护理措施，能迅速退热，明显降低冠状动脉病变的发生率，使患儿早日康复出院。 【关键词】川崎病（kd）小儿护理 nursing experience of28 children with kawasaki disease 【abstract】objective:to approach the nursing management of children with kawasaki disease(kd).methods:retrospectively analyze the treatment and nursing management of 28 children with kd.results:all of them recovered and had no coronary aneurysm,which inducing myocardial infarction or aneurysm rupture.experience:it is important to diagnose early，to use large dose of intravenous gamma globulin(ivig) in earlier period together with antiplatelet treatment，and to adopt suitable nursing management.they can cut down the incidence rate of coronary disease obviously and prevent infection，then make the

川崎病28例的护理体会

川崎病28例的护理体会 发表时间：2012-11-15T10:44:10.543Z 来源：《中外健康文摘》2012年第26期供稿作者：孔玮王皓 [导读] 健康教育及时向家长交待病情，讲解护理要点，使其积极配合。 孔玮王皓（山东省滕州市中心人民医院 277500） 【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）26-0303-02 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以变态反应性全身小血管炎主要病理改变的结缔组织疾病，主要表现为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿，最严重的是冠状动脉病变，可导致冠状动脉扩张，冠状动脉瘤破裂等致死性并发症，发病年龄以婴幼儿见。我院自2007至2011年共收治川崎病患儿28例，所有病例均符合日本1984年9月修订的川崎病诊断标准。现将护理体会总结如下: 1 临床资料 1.1 一般资料本组川崎病患儿28例，男20例,女8例,男:女为 2.5:1,年龄 4月～3岁21例，～5岁5例，>5岁2例。平均年龄2.5岁,患儿均有持续性高热5～14天,体温在39℃～41℃,其中有22例双侧眼结膜充血,25例口唇鲜红甚至皲裂及杨梅舌; 24例曾出现皮疹,18例手足末端发红硬肿。 1.2 结果 28例患儿经丙种球蛋白、阿司匹林等治疗后20例治愈出院,8例病情好转出院。 2 护理体会 2.1 心理护理患儿在住院期间除病痛之外，陌生的环境和人、有限的活动空间与时间、服药注射等一系列的治疗，都会对小儿的心理产生影响。护士要根据患儿的年龄特点了解每个患儿的心理反应，及时向家长及年长儿介绍病房环境及其他患儿，帮助其减轻陌生感。及时交待病情,解释并安慰家属。针对家长担心患儿可能发生心血管病变的不安心理,向患儿家属及大龄患儿解释需定期做心电图、超声心动图等检查的必要性,以取得配合。 2.2 饮食护理患儿高热，消耗量大，胃肠道消化功能减弱，应给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质的饮食，以满足患儿生长发育的需要。 2.3 发热的护理发热是本病最常见的症状之一。患儿体温常达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，为防止高热惊厥的发生，需及时控制体温。保持室内通风，空气新鲜，采用松解衣服、温水擦浴、冰袋降温等物理降温措施。体温过高时配合药物降温，如萘普生，泰诺等。同时鼓励患儿多饮水。对出汗较多者及时更换衣服并及时静脉补充液体，防止水电解质紊乱。 2.4 心血管系统的护理心血管系统病变是川崎病最严重的表现，因此要密切观察有无心血管症状,急性期有巨大冠状动脉瘤或恢复期冠脉狭窄患儿易发生心梗,表现为面色苍白,呕吐,呼吸困难,胸痛,腹痛,发现可疑患儿,应立即吸氧、镇静、心电监护,积极纠正心律紊乱，控制心衰,提升血压等治疗，必要时立即进行静脉溶栓治疗。本组16例有心血管系统病变的患儿经积极监护治疗均未发生心肌梗死，6例发生冠状动脉瘤的患儿随访8～12个月时动脉瘤消散。 2.5 皮肤、五官的护理密切观察皮肤黏膜、肢端病变情况。注意观察皮疹的特点，保持皮肤清洁,衣裤应用质地柔软而清洁的棉布,每天用软布擦洗全身皮肤,为防止感染，需加强护理。保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，以减少对皮肤的刺激。每次便后清洁肛周。勤剪指甲，以免抓伤、擦伤。对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。每日用生理盐水洗眼1～2次，以保持眼的清洁预防感染。观察口腔黏膜病损情况，避免生硬刺激性食物，生理盐水清洗口腔，每日2～3次。口唇干裂时可涂护唇油；口腔溃疡涂碘甘油以消炎止痛。 2.6 应用药物观察丙球蛋白是种血清制品，容易引起过敏反应，开始速度宜慢，10滴/min，15min后无不良反应可加快速度，但不超过60滴/min。用药时应经常巡视，注意观察有无过敏反应，如发热、皮疹等，最严重的反应是过敏性休克，可在10分钟内发生，要引起重视。选择外周粗静脉，尽可能使用留置针，便于患儿变换体位及肢体活动。由于较长时间服用阿司匹林，且初期量大，尽量选用肠溶型，饭后服药，以防胃肠道刺激。治疗过程中出现鼻衄、齿龈出血、呕血、便血者，要定期检查血小板及凝血功能。 2.7 健康教育及时向家长交待病情，讲解护理要点，使其积极配合。鼓励年龄稍大的患儿多食新鲜蔬菜水果，同时注意卧床体息。对所有发现冠状动脉病变的患儿密切随访，每6个月做一次超声心动图检查。多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。

川崎病习题

川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫

川崎病

健康在线》—小儿川崎病的介绍 时刘莎：我们刚才说的预防就是得了川崎病以后，不让它再进一步发展，或者是不让它严重发展到冠状动脉瘤的出现。您看，如果是看晚了，或者是诊断有错误的话，这孩子遭了罪，家长花了钱，最后结果还不好，我们前面已经说到了，说小朋友，家长带小朋友找到了杜医生，杜医生也给他做了几项检查，那通常川崎病的诊断，会很快就能出结果吗？就是您在看到这个小患者，到做完检查以后，一天之内足以能确定他是不是川崎病了是吧？ 杜忠东：对，这应该很容易，通常血常规一般有的时候，快的时候，半个小时，一刻钟就有结果了。超声呢，超声我刚才讲，超声是做，主要是我们来评估他这个病的严重程度，有没有冠状动脉的情况，但是它不是一个绝对的诊断指标，如果超声是正常的，他同时有其他的表现，我们比如医生觉得像川崎病，这个也是可以诊断的，因为我刚才讲，只有不到20%的超声会有表现的。但如果一旦发生超声的改变，这个我们治疗都非常积极，一定要住院，要治疗。 刘莎：咱们接下来说，这位小患者，如果他已经确诊就是川崎病的小患者。那这时候您刚才也提到了一点，您说一定要住院进行治疗是吧？ 杜忠东：对。 刘莎：这个时候住院都采取大致的哪些治疗方案？可能有一些医院他们是不能够同意家长来全程陪护的，咱们在这儿也做一个介绍，让家长朋友们做到心中有数，才能把心放下来。 杜忠东：好的，川崎病我们现在是不成文的要求，就是一旦要诊断川崎病，都要受住院治疗，因为在门诊，它主要有一种药是血液制品，刚才讲的丙种球蛋白，这种一般就要住院来输。因为本身第一这个，我们非常，第一个这个药比较贵，第二这个药，它本身是血液制品，所以一定要做一些检查，注意孩子的用药安全，还有一个就是，这个药本身有一些，可能会发生过敏，所以这个要求一定要住院治疗。 刘莎：利于观察，也利于看看这个药对孩子到底适合不适合，这是我们说到的开始用药了。那如果要是说经过了及早的治疗，小儿川崎病这个症状会在多长时间全都消失？ 杜忠东：实际上如果正规的治疗，如果用了丙球，通常我们都一次大剂量的丙球，比如用两克，直接就输到静脉里面，用了以后再加上阿司匹林，通常一般就是24小时之内，他的体温就会退烧的，然后这个孩子的精神马上就会见好，整个状况往往家长都比较高兴，也有个别的情况，我们统计，在北京差不多12.8%，就是13%的病人用了丙球以后，他的烧不会完全退，有的时候退烧以后，36小时又发烧了，这个情况就是叫，过去叫难治性川崎病，现在实际上就是，这种情况就是，一个我们要除外其他病的可能，因为我们在诊断川崎病的时候，主要根据症状来诊断的，它没有特异的方法，有的时候其他病也会有这些表现，医生一定要重视，要除外其他的病。第二就是我们通常这种情况可以再用一次丙种球蛋白，就是再输一次丙种球蛋白。 刘莎：两次丙种球蛋白这种输液的治疗，那这样的一个治疗周期，构造住院治疗周期，通常都是多长时间？咱们是说治疗状况比较好的那些小患者，就是你说的绝大部分的小患者。 杜忠东：通常我们一般的，现在治疗，根据每个孩子的情况，一般就是在一周，最多可能在两周，一般的一周之内就应该能好的。 刘莎：那我感觉可能家长去探望小患者的时候，真是一天一个样，一天一个样，一天一天比一天好，是不是这种感受？ 杜忠东：应该是吧。 刘莎：如果是小朋友经过这样的治疗以后，没有发现有冠状动脉瘤的产生，这时候是不是可以办出院手续了？ 杜忠东：对，一般就是我们要求，过去适应期，我们要求一定要等到他的炎性指标，比

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展1

川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

小儿川崎病护理体会

小儿川崎病护理体会 摘要】目的探讨小儿川崎病（KD）的护理。方法回顾性分析延边医院儿科2011年1月至2012年1月收治的30例典型川崎病患儿，针对患儿在患病过程中出现 的体征、各种临床症状以及提出护理问题，实施一系列有效的护理措施，并进一 步对患儿家属进行疾病特点及健康心理指导。结果 30例KD患儿全部治愈。结论 对KD患儿进行有效合理的护理及健康指导是提高治愈率、缩短病程的有效方法。【关键词】小儿皮肤黏膜淋巴结综合征观察与护理 川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合症（MCLS），是一种以全身血管炎 为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病。世界各地均有发生，以亚裔发病率最高。目前，KD的病因、发病机制仍未明确，该病的潜在危险因素是心血管的并发症，为儿童后天获得性心脏病最重要的原因之一[1] 。现就2011年1月至2012年1 月期间延边医院收治30例典型川崎病患儿，护理体会报道如下。 1 临床资料 1.1一般资料本组川崎病患儿30例，男17例，女13例；年龄最小2岁， 最大9岁，其中小于5岁18例，大于或等于5岁12例。患儿持续性高热达5～ 14d，体温在39℃～41℃之间，均有杨梅舌，口咽黏膜充血，口唇潮红皲裂，双 侧眼结膜充血，躯干荨麻疹样皮疹，淋巴结肿大等典型川崎病临床表现[2]。30例患儿心脏彩超显示有3例冠状动脉轻度扩张，入院后经及时诊断，给予积极的治 疗和护理，平均住院天数7～9天。 1.2 方法本组病例入院确诊后即静脉滴注丙种球蛋白治疗，其中3例采用 2g/(kg·d)×1疗法；27例采用1g/(kg·d)×2疗法，同时联合阿斯匹林治疗，急性期：阿斯匹林：口服30～50 mg/(kg·d)，热退后：口服10～30mg／(kg·d)，抗生素用于继发感染。结合临床症状采取相应的护理措施。 1.3 疗效判断本组患儿经抗感染、丙种球蛋白治疗2～3天后体温全部正常；3～7 天后皮肤和黏膜损害恢复正常，各项免疫指标恢复正常；全部好转出院。 2 护理措施及体会 2.1 心理护理根据患儿的年龄特点了解每个患儿的心理反应，重视患儿的感 受与需求，及时安慰患儿，给予情感支持。 2.2 高热护理为防止惊厥的发生，应予患儿卧床休息，注意观察体温变化， 每4h测体温1次，必要时2h测1次，体温在38.5℃以上者采用松解衣服、给予冰敷、温水擦浴等物理降温措施，若物理降温效果不明显者，可遵医嘱使用药物 降温，同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者汇报医生，及时由脉补充，保持水 电解质平衡。 2.3 饮食护理为保证机体营养的需要，应根据患儿的饮食习惯及喜爱的食品 制作可口、清淡的高热量、高维生素、高蛋白的半流质或流质饮食，以温凉为宜，避免过热、过硬、辛辣等刺激性食物。 2.4 皮肤黏膜的护理（1）口腔护理：每日口腔护理2次～3次，动作轻柔； 漱口液选用l％～2％碳酸氢钠溶液、生理盐水、3％硼酸溶液；鼓励多饮水，保 持口腔清洁湿润，增加食欲，防止继发感染：唇干裂者可涂消毒石蜡油。（2） 皮肤护理：修剪指甲，告知勿搔抓皮肤，每日用清水擦洗身体皮肤2次，并保持 清洁干燥，衣服应柔软、干净、平整，以减少对皮肤的刺激。(3)双眼球结膜充血 明显的患儿，叮嘱患儿不要用手揉擦眼，保证用眼卫生。 2.5 用药观察和护理川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和抗血小板凝集。

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases , KD)是一种主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫 调节紊乱，遗传因素亦与 KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球 菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核 /巨噬细胞 )异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症 反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于 2006年12月5日和 2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊 断、 IVIG 无反应型 ( 不敏感 )KD 处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD 诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不 典型两类。 1 ?典型KD 2002年日本川崎病研究组提出典型 KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于 Pediatrics International(2005) 。美国心脏病协会 (AHA) 亦提出典型 KD 诊断标准并发表于Pediatrics(2004) 和 Circulation(2004) 上。与会代表认为日本与美国的典型 KD 诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他 5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6 项主要临床表现中 4 项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD， 而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热 4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有 0.3 %患儿无发热，因此 提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇 及口腔黏膜发红、肢端改变 ( 急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑 ) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD如具备除发热以外 3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KDt须强 调任何 KD 诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。 2 ?不完全型KD约10%患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD该型名称混乱，有不典型KD不完全型KD和延迟诊断性 KD

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 （黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。 【关键词】川崎病；患儿；治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

川崎病出院护理

川崎病患儿出院护理 出院医嘱： 1、注意休息,避免感染 2、按时口服药物双嘧达莫片12.5mg 2/日*1月阿司匹林泡腾片25mg 1/日*1月果糖二磷酸钠口服药3.3ml 2/日*1月维生素C 片0.05g 2/日*1月双歧杆菌四联活菌片0.5g 3/日 3、1月后复查 4、如有情况，随诊 出院护理 一般川崎病的主要症状为持续高热，手脚及肛周脱皮，典型可见草莓舌；抗生素及病毒类药物治疗药物不好，常规静脉用丙球，口服阿司匹林； 护理： 一、要严密监测体温变化，注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药坚持长期治疗,并定期复查。 二、饮食 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。 三、要做好皮肤护理 密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引

起皮肤感染;衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服;每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏;保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。 四、阿司匹林口服时间长，故要严密监测小儿有无出血倾向，发现异常及时就诊。 五、指导患儿家属观察病情，定期带患儿复查，定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。 对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月，3个月，6个月及1年全面检查1次，有冠状动脉损伤者一般按要求1~3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3~5年后复查。

不典型小儿川崎病38例诊治体会

不典型小儿川崎病38例诊治体会 发表时间：2018-04-19T11:39:18.923Z 来源：《临床医学教育》2018年3期作者：姜维义罗翠琴 [导读] 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势宁夏人民医院儿科宁夏银川 750001 【摘要】目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法综合分析了38例2001年9月～2009年10月入住我院确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值。早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。 【关键词】不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊断 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势［1］。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。川崎病的主要临床表现不具有特异性，文献报道不典型病例约占20%［2］，延误诊治是心血管受累的主要原因之一［3］。笔者回顾性分析了我院2001年9月～2008年10月收治的不典型川崎病38例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组38例中男28例，女10例，年龄6个月～2岁20例，2～5岁18例。 1.2 诊断标准［4］典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。 1.3 临床表现 38例均为2001年9月～2008年10月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊。 1.4 其他检查（1）心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张11例，冠状动脉瘤3例。（3）X线胸片：肺纹理增多9例。 2 结果 所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/kg/d连用2-3天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/kg/d，至退热7天后减至5 mg/kg/d维持治疗。住院（18±5）天，无一例死亡。3例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过14天。随访2年发现2例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。 3 讨论 川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL 研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减轻冠状动脉损害已引起越来越多儿科医师的重视［6］。本组病例大多数在发热4天内出现躯干部淡红色多形红斑样皮疹，一过性球结膜充血，唇红干裂，而被误诊为败血症、伤寒、咽结合膜热、猩红热、药疹等。KD发热早期出现的球结膜充血、唇红干裂有一定的特征性，称之为川崎病面容［5］。因此，在发热性疾病患儿出现川崎病面容，一定要警惕KD可能，并要注意寻找KD的其他指征。急性期内冠状动脉瘤的发生率高达25%～30%，急性期之后动脉瘤的发生率仅为10%～20%［6］。而急性期使用IV-IG能减少冠状动脉瘤的发生［7］。本组病例在病程的10天内使用IV -IG治疗，在发病2周～1个月内行心脏彩超检查，均未发现冠状动脉改变，以后3个月、1年内复查心脏彩超均未见心脏及冠状动脉异常。在发热性疾病患儿出现川崎病面容，要警惕不典型KD的可能，及早试用IV-IG+阿司匹林治疗，可减少冠状动脉瘤的发生。[参考文献] 1 梁翊常。川崎病的冠状动脉损伤。中国实用儿科杂志，1999，14（3）：132-133。 2 王宏伟。川崎病流行病学回顾。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：334-335。 3 麦智广，梁少霞，古汉礼。川崎病早期诊断探讨。临床儿科杂志，2002，20（11）：680-681。 4 胡亚美，江载芳。实用儿科学，第7版。北京：人民卫生出版社，2002，702。 5 李万镇。加强对川崎病诊治的研究。中华儿科杂志，2002，40：65-67。 6 刘亚黎。川崎病的冠状动脉损害。实用儿科临床杂志，2001，16（5）：337-338。 7 嵇岚，王荣发，刘敏桢。静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病疗效分析。临床儿科杂志，2001，19（2）：104-105。