常见复杂先心病手术现用图解

常见复杂先心病手术图解

B-T分流术（Blalock-Taussig Shunt）

本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用Gore-Tex血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。

大动脉调转术（Switch手术）

本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全和出血。长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。

Mustard 手术

是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方

法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。

Senning手术

本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。

大动脉双调转术（Double Switch手术）

即在动脉水平行Switch手术，在手术的同时于心房水平行Mustard或Senning手术，以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正。

Rastelli手术

适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。

Ross手术（自体肺动脉瓣－主动脉瓣替换术）

对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。本手术较好解决了这个问题。将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远期效果理想。

Norwood手术

本手术作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动脉，远端以同种血管片修补。切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体－肺分流。降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。

Glenn手术（上腔静脉右肺动脉吻合术）

Glenn手术是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

双向Glenn手术

本手术适用于肺血管床发育尚可的患儿，特别是年龄在两岁以下、不适合做Fontan手术的患者。术中下横断右上腔静脉，近端缝闭，远端与右肺动脉吻合。再以同样方法将左肺动脉与左上腔静脉吻合。

Fontan手术

是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前以心外全腔静脉－肺动脉吻合为最佳方案。

共同动脉干手术

共同动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要病变为体循环动脉、冠状动脉及两侧肺动脉均从心底部单一动脉干发出，共同动脉干有一组半月瓣，其下方为较大的室间隔缺损。其手术原则是，将肺动脉从动脉干上切断，闭合其在共同动脉干上的开口，修补室间隔缺损，重建右心室至肺动脉的连接。

主动脉弓中断

本病是一种罕见的先天性心脏病，病变为主动脉弓的连续性中断。常合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、左心室流出道狭窄等心内畸形。其矫治术为重建主动脉弓与降主动脉的连续，并同时矫治心内畸形。

法洛四联症根治术

法洛四联症主要病变包括：室间隔缺损；主动脉骑跨；肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄；右心室肥厚。可能合并其他心内畸形。其根治术的原则是闭合手术前存在的重要的体循环和肺循环交通，如PDA等。严密修补室间隔缺损，彻底解除右心室流出道和肺动脉系统狭窄。同时矫治所合并的其他心内畸形，并尽量保护好三尖瓣和肺动脉瓣及右心室。

三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）

三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性复杂畸形，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其他心内畸形。过去手术方式有三尖瓣成形术、三尖瓣替换术等，效果不是特别理想。吴清玉教授独创的Ebstein畸形解剖纠治法，迄今为止已施治49位患者，均获成功，领先国际水平，受到国际权威专家的高度评价。该手术方法主要为：切除房

化心室部分，闭合切口。再切下下移瓣叶及有关腱索乳头肌。如后叶或隔叶发育不良，及部分前叶发育不良或下移可将其修复，互补形成新的瓣叶，再将腱索及乳头肌移植在相应部位。如面积不足可用自体心包重建。

儿科常见先心病表格整理

心脏病分类病生 房间隔缺损原发孔型左向右分流， 继发孔型心肌随年龄 增 静脉窦型大改变导致 分 冠状静脉窦型流增加。 室间隔缺损小型 <5mm 、左向右分流少 <0.5cm2/m2 中型 5— 15mm 左向右分 流较 0.5— 1.0 多、肺动脉高 压 大型 >15mm 左向右、艾森 >1.0 曼格综合征、 分流大 动脉导管未闭管型、漏斗型、主动脉向肺动 窗型脉分流 法洛四联症左向右、双向、 右向左、青 紫、 缺 氧 骨 髓 代 偿 增 生 、 脑 血 栓 解剖症状 右心房肥大、肺循环充血右心室肥大、体循环缺血左心房大致正（体型瘦常、左心室发长、乏力头育相对较差晕、多汗气 促、发育迟 缓） 左心室大，右无 心室不明显 左右心室增肺循环充血大、左室为主体循环缺血 左右心室增肺循环充血大、右室为主体循环缺血 左心室肥大、肺循环充血肺动脉高压显体循环缺血著者右心室肥 大 右心室流出道青紫、蹲踞梗阻、室间隔症状、杵状缺损、主动脉指、阵发性骑跨、右心室缺氧发作肥厚

体征 X 线 并发症 治疗 胸骨左缘 2 肋 梨形心、右心房、 呼 吸 道 感 <3mm3 月 内自 收缩期杂音 右心室扩大 、 肺充 染、心衰 然 闭 心界扩大、 可有 血（肺动脉段突 出、 肺动脉高压 合。 >8mm 、有 震颤、 P2 亢进 肺门舞蹈）左心房 并发症手术 治 与固定分裂 可轻微扩大、左心 疗（双面蘑 菇 室缩小，主动脉影 伞） 缩小。 无 支气管炎 有自然闭合 可 充血性心力 能，中小型 随 胸骨左缘 3、 4 靴型心、左右心室 衰竭 访到学龄 期、 肋收缩期杂音、 增大、左室为主、 肺水肿 症状明显有 并 心界扩大、 震颤 肺充血、主动脉影 感染性心内 发症用手术 治 可有 缩小 膜炎 疗（双面蘑 菇 上述 +艾森曼 格 同上（肺动脉分支 伞） 综合症有青紫 增粗，外周血流 少， 心影略大正常） 胸 骨 左缘 上 方 左心室增大，右心 感染性动脉 弹簧圈、蘑 菇 连 续 性机 器 样 室可大、肺充血、 炎、充血性 伞 杂音、差异性 发 主动脉影缩小 心力衰竭、 绀、周围 心内膜炎 胸骨左缘 2、3、 靴型心、肺缺血（肺 脑血栓、脑 缺 氧 时 胸 膝 4 肋 收缩 期 杂 动脉段凹陷、肺纹 脓肿、感染 位、吸氧、 去 音，为肺动脉 狭 理减少）右位主动 性心内膜炎 甲肾上腺 素、 窄、无震颤、 P2 脉弓 吗啡、普萘 洛 减弱、杵状指 尔、手术

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种 一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。 二、心力衰竭。心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。 三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。 四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。 五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。 六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。（3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。（5）立体构相异常（spatial abnormalities）包括右位心合并内脏转位（dextrocardia withsinus inversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。（7）心内膜弹力纤维增生症。（8）家族性心肌病。（9）心包缺失（pericardial defects）。（10）心脏异位（ectopia cordis）和左心室憩室法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

常见先天性心脏病介入治疗适应证

常见先天性心脏病介入治疗适应证 ?先天性心脏病发病率0.7-0.8%，估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万左右。美国2亿多人口中先心病90万，我国先心病患者可能有300-400万左右 ?先心病已成为影响儿童身心健康及人口素质的重大公共卫生问题 介入性导管术 ?通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗 ?介入性治疗优点：非开胸、创伤小、疗效好，无手术疤痕，并发症少，住院时间短，死亡率低，部分病例经中、长期随诊证实疗效确切 发展史 ?1966年Rashkind和Miller——房隔造口术 ?1971年Porstmann——PDA海绵塞堵塞术 ?1974年King—— ASD封堵术 ?1977年Rashkind—— ASD封堵术 ?1982年Kan——PBPV 发展史 ?1984年Lababidi—— PBA V ?1985年Inoue—— PBMV ?1992年Cambier——弹簧栓子封堵PDA ?1997年Masura——Amplatzer封堵器治疗PDA、ASD、VSD ?1999年——国产堵闭器 ?近5、6年来，先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究有了长足的进步，而且也有新的装置出现，如各种血管支架，经皮人工办膜导管置换术。有学者预测，在未来的20年内非冠状A心血管疾病的介入治疗会有突破性进展 介入性导管术治疗效果的保证 ?设备齐全的心导管室装备 彩色多普勒超声心动图，有条件者包括食道超声、心内超声 ?术前要取得患者及家属理解与同意 ?技术条件方面 要求从事先心病介入的医生有较高的医疗素质 有熟练的导管操作技术 有扎实的心脏病专业基础尤其要熟悉各类先心病的解剖，血流动力学，熟练掌握先心病的超声心动图、术前对患者进行适应证的选择、规范化的操作，出现并发症能及时正确处理。 有开展体外循环先心病的心外科支持 目前存在问题 ?开展医院过滥，行为不规范（条件不具备，对先心病概念不清，医生没有受过严格训练，不

常见先天性心脏病的主要特点归纳

房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束

常见复杂先心病手术图解完整版

常见复杂先心病手术图 解 Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】

常见复杂先心病手术图解 B-T分流术（Blalock-Taussig Shunt） 本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用Gore-Tex血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。 大动脉调转术（Switch手术） 本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全和出血。长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。 Mustard 手术 是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断

升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。 Senning手术 本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。 大动脉双调转术（Double Switch手术） 即在动脉水平行Switch手术，在手术的同时于心房水平行Mustard或Senning 手术，以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正。

先天性心脏病介入治疗的现状及展望

·专家笔谈· 先天性心脏病介入治疗的现状及展望 马春野 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021 长春，吉林大学白求恩第一医院心外科 Email ：Machunye001@yahoo．com．cn 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸 形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴 儿先心病发病率为6? 8?［1］ 。早产儿先心病的发病 率为12.5?［2］ 。2011年我国出生人口1604万人， 也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。 手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。 自1966年Rashkind 等 ［3］ 首先应用头端带有球囊 的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴， 1967年Porstmann 等［4］ 应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ）， 1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗 肺动脉瓣狭窄， 1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚 未成熟、 操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有 安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、 80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。 一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位 从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医 院也已经陆续开展该项目。 二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。随着 技术进步与器械发展， 国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手 术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。 三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟 1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹 簧栓子。动脉导管开口位置欠佳、 从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动 静脉轨道的方法获得成功治疗。但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。 2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差 · 9207·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

常见复杂先心病手术图解

常见复杂先心病手术图解 B-T分流术（Blalock-Taussig Shunt） 本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用Gore-Tex血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。 大动脉调转术（Switch手术） 本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全和出血。长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。

Mustard 手术 是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。 Senning手术 本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，

常见复杂先心病手术图解

常见复杂先心病手术图解 B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ) 本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。 ?大动脉调转术(Switch手术)?本术式就是针 对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全与出血。长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。 ?Mustａrd 手术?就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入

体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。 Seｎｎing手术 本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室 ?大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。? 脉双调转术(DoublｅSwｉtch手术) ?即在动脉水平行Switch手术,在手术得同时于心房水平行Ｍｕｓｔard或Senning手术,以获得矫正性大动脉转位得解剖矫正、

关于先天性先心病常见问题解答

关于先心病的常见问题解答 1 父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？ 先天性心脏病的发病机制比较复杂，目前尚没有定论，但普遍观点认为是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。据有关资料介绍单纯遗传占8%，单纯环境占2%，遗传和环境相互作用占90%。已知的危险因素包括：怀孕早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，糖尿病、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。至于遗传方面，先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成的理论，可以说父母亲有先天性心脏病，并不能直接导致子女得病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍(3%)，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。 2 患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？ 对于患有左向右分流型先心病的患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，因心内或大动脉水平存在左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，导致体循环血量较正常减少，进而影响全身器官血液供应，因此导致生长发育受限。对于紫绀型先心病患儿，因全身缺氧明显，因此生长发育会受到影响。 3 先心病能自愈吗？不手术行吗？ 对于直径小于5mm、位于膜周或肌部的室间隔缺损，继发孔型房间隔缺损，及直径小的动脉导管未闭均有自愈的可能，可不急于手术，但前提条件是该种心脏畸形的存在对患儿的生长发育等未造成明显的影响。因此，要求家长在等待的过程中必须定期复查，目的有二：一是检测缺损的大小有无减小的趋势，二是观察是否有心脏增大、肺动脉压力增高的并发症出现。对于缺损大小无减小趋势、肺动脉压力逐步增高的患儿则无进一步等待的意义，需尽早手术。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染、发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业，若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，并给家庭带来精神、经济上沉重的负担。 4 什么时间手术合适？ 对于先天性心脏病的治疗，年龄因素的考虑是一方面，更主要的还是根据病变类型、病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考虑。在这个问题上，一定要听从专科医生的建议。先心患儿确诊后，有些家长认为孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全，因此贻误病情，失去了手术良机，造成终身遗憾。 随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，应根据病人的具体病情而定，尤其是一些复杂的先天性心脏病，对这些患儿来说生命和治疗时机是以“小时”计算，如完全性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。除了完全性大动脉转位等复杂的先心病，有些患儿的生命以“月”计算，如患有大

《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》解读

‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.wendangku.net/doc/9610594074.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?

先天性心脏病介入封堵

先天性心脏病介入封堵器 先天性心脏病的介入治疗主要有封堵器堵闭和球囊扩张两项主要技术，对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术，而对于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。目前常用的封堵器为Amplatzer封堵器，其优点有：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全性高。 1．房间隔缺封堵器 房间隔缺封堵器 Amplatzer房间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双伞结构，双伞间有一短的腰部连接，腰部直径与房间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 2. 动脉导管封堵器 动脉导管封堵器 Amplatzer动脉导管未闭封堵器也是由镍钛合金网密集编织而成，其单盘直径较腰部多出的2mm边缘保证了装置安全定位与导管未闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力。 3. 室间隔缺损封堵器

室间隔缺损封堵器 Amplatzer室间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双盘结构，双盘间由一短的腰部连接，腰部直径与室间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 4. 卵圆孔未闭封堵器 卵圆孔未闭封堵器 缺血性脑卒中与卵圆孔未闭存在明显相关, <55岁的卒中患者40%为隐性卒中。 卵圆孔未闭封堵器与房缺封堵器材料相似，但其右房伞直径大于左房伞。 5．肺动脉瓣狭窄球囊扩张术 肺动脉瓣狭窄是一种较严重的先天性心脏病，患者常有胸闷、气喘、紫绀、发育障碍等。将可膨胀的球囊经导丝送至肺动脉瓣口，用造影剂充盈球囊使其扩张，使狭窄的肺动脉瓣撕裂、扩张，从而明显改显临床症状，可以完全替代外科手术治疗。手术时间短，创伤极小，安全，疗效好，再狭窄发生率低。 主要适应证：单纯性典型的PS，压差≥4.7Kpa(35mmHg),瓣膜发育不良型约2/3有效；法乐三联症；复杂型先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗 6．经皮球囊主动脉瓣成形术

先天性心脏病试题

A1型题 1．先天性心脏病中最常见的类型是( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 ; D．法洛四联症 E．肺动脉瓣狭窄 2．胎儿血液循环下列哪项正确( ) A．胎儿左右心室均向全身供血 B．下腔静脉血全部流向右室 — C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉

D．脐动脉血氧含量最高 E．主动脉压力大于肺动脉压力 3．先天性心脏病分类哪项正确( ) A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 》 B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) < A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏 C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏

D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围| 5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A．平卧位 B．给氧 C．静脉注射西地兰 D．静脉注射心得安 . E．肌内注射苯巴比妥钠 6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损

C．动脉导管未闭 … D．肺动脉狭窄 E．完全性肺静脉异位引流 7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于( ) A．血流通过缺损部位 B．右室流出道相对性狭窄 - C．右心室扩大 D．肺动脉瓣相对性关闭不全 E．主动脉瓣相对性狭窄 8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因( ) A．左室大压迫喉返神经 @