妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗_周水生

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗

周水生 黄敏 古健 李小毛

=摘要> 目的 探讨妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗。方法 回顾分析我院

救治成功的2例妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的资料。结果 2例患者均出现溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾脏、肝脏、心脏等多器官系统损害,起病初均未能正确诊断;经行血浆置换、血液透析及支持对症治疗,救治成功。结论 妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜可出现多器官功能损害,易误诊;诊断血栓性血小板减少性紫癜时依据微血管性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热及肾脏损害;治疗上采取以血浆置换为中心的综合治疗。

=关键词> 妊娠;血栓性血小板减少性紫癜;诊断;治疗

The d i agnosis and treat m en t of th ro m botic th ro m bocytop en ic purpura i n p regnan cy Z H O U Shui

-sheng,H UAN G M in ,GU J ian ,et al 1T he 3-rd A ff ili ated H o s p ital of Zhong shan Universit y,Guangzhou

510630,Ch i na

=Abstract > O bjective T o expl o re the diagnosis and treat ment of thrombotic thro m bocytopen i c pur -pura i n pregnancy 1M ethod s The data of 2pa ti ents of t hro m bo ti c thrombocytopen i c purpura i n pregnancy who w ere cured successfull y i n ou r hosp ita lwe re l ooked back t o 1R es u lts M icroang iopa t h i che m olytic ane m -i a ,thrombocytopen i a ,neuro l og ical abnor m a liti es ,fever ,ha r m t o mu lti-o rgan such as ki dney ,li ver and hea rt took place i n both cases 1Bo th cases cannot be d i agnosed co rrectly at first ,and w ere cured successfull y by p l as m a ex change ,b l ood m odialysis ,suppo rti ve t herapy and all opathy 1Con cl u si on T hrombotic t hro m bocy t o -pen ic purpura may har m to m ulti-org an and is prone to be m is-d i agnosed ,d i agno si s can be m ade based on m i croang i opathiche m o l y ti c ane m ia ,t hro m bo cy topen ia ,neuro l og ica l abnor m a lities ,fever and har m to k i d -ney 1Integ rati ve trea t m ent w ith p l as m a exchange i n t he core shou l d be adopted 1

=K ey words > P regnancy ;T hrombotic thrombocytopenic purpura ;D i agnosis ;T reat m ent 作者单位:510630广州,中山大学附属第三医院妇产科

血栓性血小板减少性紫癜为孕期罕见合并症,诊断有一定困难,死亡率高,现将我院近期救治成功2例资料报告如下。1 临床资料

例1:患者,27岁;因停经25+5周,上腹痛3d ,发现死胎、昏迷半天由外院于2007年5月21日转入,孕期于外院产检未见异常。5月18日起无明显诱因出现左上腹疼痛不适,伴乏力、恶心,当地医院考虑/急性胰腺炎0给予对症治疗。5月21日凌晨1:00发现患者昏迷,胎心消失,B 超提示死胎。以/急性胰腺炎,妊娠合并肝炎0转入我科。入院查体:体温38e ,脉搏140次/m i n ,呼吸25次/m i n ,血压120/80mm H g (1mm H g =01133kPa ),神志不清,烦躁不安,查体不合作。皮肤黏膜轻度黄染,可见散在瘀点瘀斑,尿袋内见少许血尿。产科情况:宫高22c m,腹围83c m,宫体软,无压痛,未及宫缩,胎心未闻,宫口未开。入院检查:血红蛋白80g /L,血小板21@109

/L,白细胞15@109

/L ,网织红细胞314%;血涂片见破碎红细胞;尿常规示尿蛋白4+

,大量红细胞;谷丙转氨酶400U /L,谷草转氨酶520U /L 总胆红素75L m o l/L,间接胆红素55L m ol/L ;凝血酶原时间15s ,纤维蛋白原314g /L ;磷酸肌酸激酶466U /L ,磷酸肌酸激酶同工酶80U /L,乳酸

脱氢酶2850U /L ;肌酐22914L m o l/L,尿素氮2914mm o l/L;血淀粉酶1269U /L,血脂肪酶1548U /L ;D 二聚体>64L g /m l 。头颅CT 示右侧放射冠118c m @116c m 梗塞灶。 全院会诊考虑/孕25周死胎,妊娠合并血栓性血小板减少性紫瘢0。给予抗感染,营养心肌、护肝,抑制胰液、胰酶分泌,输注血浆、丙种球蛋白、地塞米松等治疗,并行血浆置换2次,于次日行剖宫取胎术,出血不多,术后再行血浆置换和血液透析各1次,继续支持对症治疗。剖宫取胎后仍神志不清,且需吸吸机维持呼吸。经积极治疗后,患者病情逐渐好转,于术后第3天神志清醒,拔气管插管后呼吸正常,各器官功能逐渐改善,转内科继续治疗。共住院治疗71d 病情稳定出院。

例2:患者因停经21周、少尿、血尿1d 由外院转入,孕期无规则产检,1d 前无明显诱因出现血尿,尿量少,入院时查血压140/80mm Hg (1mm H g =01133kP a),神志清,但对答欠切题,皮肤黏膜轻度黄染,可见散在瘀点瘀斑。宫高18c m,腹围85c m,胎心未闻及。入院检查:血红蛋白91g /L,血小板69@109/L,白细胞13@109/L,网织红细胞312%;血涂片见破碎红细胞;尿常规示尿蛋白4+,大量红细胞;谷丙转氨酶210U /L,谷草转氨酶200U /L,总胆红素63L m o l/L,间接胆红素50L m o l/L;凝血酶原时间1413s ,纤维蛋白原318g /L ;磷酸肌酸激酶386U /L,磷酸肌酸激酶同工酶78U /

L,乳酸脱氢酶1520U/L;肌酐25214L m ol/L,尿素氮2814 mm o l/L;B超提示肝胆胰脾未明显异常,双肾稍增大,宫内死胎20周。入院考虑/H ELLP综合征0。给予硫酸镁解痉,安定镇静,对症降压、利尿,以及给予地塞米松和丙种球蛋白治疗,情况无明显好转;入院第2天患者无尿,发热,胡言乱语。组织各科会诊考虑/妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜0,给予血浆置换及血液透析。患者自行排出死胎,出血约500 m,l给予输注凝血因子、血小板,加强宫缩,抗炎等对症治疗后出血减少。间隔3d再次行血浆置换及血液透析,患者情况明显好转。转内科治疗,住院21d出院。

2讨论

血栓性血小板减少性紫癜(thro m bo tic thrombocytopenic purpura,TTP)为孕期罕见的内科合并症,妊娠是此症发病相关因素之一,危及母婴生命。1992年R ozdzi nski等统计1966 ~1992年70例妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜患者,38例孕妇和22例婴儿存活,母婴同时存活者仅14例[1]。

TT P波及全身终末小动脉与毛细血管,该处出现了主要由血小板组成的透明血栓,微血栓的形成不仅会引起血小板的消耗性减少,继发出血,而且沉积后造成微血管狭窄,影响红细胞的顺利通过,致使红细胞变形、损伤甚至破碎发生微血管病性溶血性贫血。微血管的狭窄还会影响血液供应,造成所累及的组织器官的功能障碍与损害[1],因而可对全身多器官系统造成损害,如对脑的影响可出现神经精神症状,对肾脏的影响可造成肾损伤甚至肾功能衰竭。

211诊断目前TTP仍为临床诊断。临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加上发热及肾脏损害)[2]。多数学者认为根据三联征即血小板减少、微血管病性溶血和神经精神症状可以诊断。但也有认为必具备五联征,即三联征加发热和肾脏损害方可诊断,如有条件进一步检测血管性血友病因子裂解酶(v W F-CP)活性将有助于与其他疾病的鉴别。我国高维强等研究了TTP患者血浆与正常人血浆,也发现TTP 患者v W F-CP活性显著降低[3]。Knov ich等用改良的蛋白印迹法测定了30例疑诊患者的v W F-CP,结果显示有诊断意义[4]。本文2例患者均出现五联征,并且还出现胰腺、肝脏、心脏等多器官系统损害。

该症发病急骤,可累及全身多器官系统,临床表现多样,且为罕见病,在临床中易误诊,常常因为只孤立看待某器官系统的变化而作出错误的诊断。第1例患者在外院就诊时由于血尿淀粉酶的明显变化而作出/急性胰腺炎0的诊断,然后又因为发现肝功能变化作出/妊娠合并肝炎0的诊断。第2例患者注意到血压升高、尿蛋白阳性以及血小板减少、溶血、转氨酶升高而误为HELLP综合征。

在诊断中应注意排除特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、D I C、溶血尿毒综合征等疾患[5],在妊娠患者中应注意排除HELLP综合征。这些疾患只是某一些方面与TTP相似,但累及的器官系统相对较局限,单用以上所述疾病无法完全解释患者病情,在这种情况应重新考虑诊断是否正确。关键是诊断时要有整体观念,不要孤立看待某个或某些系统的变化,不要遗忘一些少见病。

212治疗TT P非常见病,起病急,病程进展迅猛,有致命危险,因此一旦确诊TTP应尽快治疗。以往由于缺少适当的治疗,TTP的死亡率约为90%,近年来血浆置换和血浆输注的应用显著改善了TTP患者的预后,生存率可达80%~90%,目前主要采取以下治疗手段:

21211血浆置换和血浆输注[6]血浆置换(p las m a ex-change,PE)为当前本病的首选与主要治疗。本疗法自20世纪60年代前后开始开展,取得了显著的疗效。PE应在诊断后尽早安排,如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE 治疗。如24h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血浆输注(p l as m a i nfusi on,P I)至少25m l/(kg#d)治疗,同时准备进行血浆置换。血浆置换机制不完全清楚,其有效作用的机制可能为:1清除了血浆中的致病物质,如血管性血友病因子(v W F)裂解蛋白酶抗体及抑制物、血小板聚集因子等;o补充血浆中缺乏的物质:如血管性血友病因子、PG I

2等;?本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大,也可能为疗效优越的原因;?其他:如抑制v W F释放、抑制内皮细胞凋亡等。具体治疗方案尚未统一,推荐方案为血浆置换量30~40m l/(kg#d),以新鲜冷冻血浆为宜,1次/d,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。美国输血协会(AA BB)推荐每日进行血浆置换,直至血小板计数达到150@109/L以上2~3d。本文2例患者给予血浆置换,效果明显。

21212免疫抑制疗法[6]TTP的发生与免疫失调有关,糖皮质激素可抑制免疫,减低血管内皮损伤,减少血小板和红细胞被巨噬细胞破坏及血小板表面相关抗体(PA IgG)的生成。常用剂量为甲基强的松龙1000m g/d,或泼尼松100~ 200mg/d。通常作为辅助治疗,常与血浆置换合用,目前没有研究表明糖皮质激素联合血浆置换治疗是否优于单独血浆置换。另有人试用长春新碱和环孢菌素,取得得一定效果。

21213静脉内注射免疫球蛋白(I V Ig)[7]研究表明,TTP 患者的血浆中含有促使血小板聚集的因子,当TTP发作时血中这些因子增加,而在应用I V Ig缓解的患者血浆中这些因子消失。因此认为正常人血浆中的IgG可以中和这些因子,抑制血小板聚集,用量20g/d。

21214抗血小板药物[6]TTP是由于血小板的聚集而引发,抗血小板药物可以与PE联合用于治疗TTP,如阿司匹林、双嘧达莫、低分子右旋糖酐、苯磺唑酮、PG I,等。Bobb i o -P allav ic i ni等曾进行一项临床随机对照试验,结果表明,不管是否应用阿斯匹林、双嘧达莫成功率相似,但在治疗后l5 d,应用阿斯匹林、双嘧达莫组的死亡率及出血情况比未应用组低。本文患者采用了以上多种方法联合使用,取得了较好的效果。

21215其他[6]内科治疗无效时,可考虑脾切除。目前认为脾切除的适应证是PE治疗无效或多次复发的病例。肝素效果不确切,必要时可与抗血小板药物使用。

21216 产科处理[1] 孕早期病情好转后终止妊娠,孕中晚期积极治疗等胎儿可存活后适时终止妊娠,分娩方式根据病情及产科情况而定。

参 考 文 献

1 曹泽毅1中华妇产科学1人民卫生出版社,2004:6241

2 夏珊珊,姜振宇1血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗1滨州医学院学报,2006,12(6):437-4401

3 Gao WQ,Su J ,B a X ,et a l 1E val u ati on of von w illerb rand factor-

cl eavi ng p rot ease acti vit y i n patients w i th t h ro m botic t h ro m bocytopen ic pu rpura 1Ch i n M ed J ,2004,1176:818-8221

4 Kn ovich MA,Craver K,M atalis MV,et al 1S i m p lified as say f or v W F

cl eavi ng p rotease(ADA M TS13)acti vit y and i nh i b itor in p las m a 1Am J H e m at o,l 2004,76:286-2901

5 尚丽新,李思扬1妊娠期血栓性血小板减少性紫癜的发病机制与诊治1中国实用妇科与产科杂志,2004,20(5):2591

6 夏珊珊,姜振宇1血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗1滨州医学院学报,2006,12(6):437-4401

股前外侧皮瓣修复软组织缺损的临床应用

王战友 车毅 胡忠谋 孙波

=摘 要> 目的 总结股前外侧皮瓣皮血管走行的解剖学特点和规律,并指导临床手术,提高

手术成功率。方法 对38例股前外侧皮瓣移植手术中,对皮血管在旋股外侧动脉降支、橫支及两支混合起源,对变异型血管蒂手术中灵活更改应用股外侧皮瓣。结果 38例股前外侧皮瓣,除1例部分坏死外,其余全部移植成功。结论 旋股外侧动脉不论分支如何,供应股前外侧皮瓣皮支恒定,即使手术中皮瓣移植遇到降支无粗大皮支时,不要轻易放弃,改用高位皮血管,仍可使皮瓣移植成功。

=关键词> 股前外侧皮瓣;皮血管;缺损

The clin ical app li cation on sof t t issue d efec t of an terolateral fe moral skin f l ap WANG Zhan -you ,

C H E Yi ,H U Zhong -m ou 1

D e p ar t m ent of O rthoped ics ,Shandong P rovi nce ,W eihai w eiP eop le c sH osp it al ,W ei hai

264200,Ch i na

=Abstract > O bjective T o i nvestigate the anatom ic character i sti c o f the cutaneous b l ood vesse l o f antero l a tera l femo ra l flap ,to direct c li n ical opera ti on 1M e thods T he org ins o f cutaneous blood vesse l s from latera l fe m ora l circu m fl ex arte ries ,they passed through m usc l es o r no t ,t he l eng ths and depths when t hey w ere under the m uscles and t he position where t hey der i ved fro m the muscles we re observed i n 38cases of antero -latera l fe m ora l fl ap transp l antation 1Resu lts 38case was no nec rosis of tissue and a ll w ound healed we l,l O ne case w as necrosis t he part o f antero l a teral skin flap 1Con cl u si on thiugh the t ype o f the cutaneous b l ood vesse l s o f an tero lateral fe m ora l fl ap is d ifferent ,i n m ost i nd i v i dua ls the descend i ng b ranch of l ate ra l femo ra l circu m fl ex arte ry as a m a i n branch ex its and sends out a dom i nant branch constan tly 1If t he large cutaneous branch can not be found duri ng transp l antation ,w e can use cutaneous b l ood vessel w ith higher positi on i n -stead o f g i v i ng up the operation 1

=K ey words > A ntero l a tera l femo ra l skin fl ap ;Surgery flap blood supply ;De fect 作者单位:264200山东省威海市威海卫人民医院

以旋股外侧血管降支为蒂的股前外侧皮瓣自1984年徐达传、罗力生等首先报道该皮瓣的解剖学和临床应用以来

[1-2]

,已在临床广泛应用,现已成为修复较大软组织缺损

时的首选常用最佳供区之一。总结我院1998年6月至2007年6月应用游离股前外侧皮瓣转移修复小腿及足踝部皮肤大的软组织缺损38例,根据临床皮瓣血管解剖特点,特别是一些变异血管的皮支走行的更改手术,总结了一定的临床经验教训,现报告如下。1 材料与方法

111 一般资料 患者38例,男32例,女6例,年龄18~54岁。左侧20例,右侧18例,小腿18例,足踝20例,致伤原因:车祸28例,砸伤6例,撕脱伤4例,急诊修复10例,二期在3~35d 修复28例。以上软组织缺损均较大,均伴随胫腓骨骨折及足踝关节骨折及脱位,部分神经感觉支损伤,肌肉断裂部分缺损等。

112 治疗方法 根据实际情况灵活运用内固定,此种外伤原则上以外固定为佳。该组18例小腿骨折病例10例骨折采用单侧外固定架固定,8例采取钢板内固定,足踝部固定采取钢针及螺钉内固定,皮瓣切取最大20c m @16c m,最小10c m @6c m,供皮区直接缝合5例,其余均缝合缩小后游离

特发性血小板减少性紫癜护理措施

特发性血小板减少性紫癜护理措施 在医学上这这样认定妊娠合并特发性血小板减少性紫癜：它是产科常见的的血系统合并症之一，属于生命？属于一种慢性病，因为会影响生育能力。因而得到了很多人的关注，尤其是在备孕或者在怀孕的家庭中。都是极为重视这种病。究竟要怎样治理才好？ 1.日常护理 出血倾向严重的患者应该卧床休息，避免外伤，避免过劳，还要避免服用影响血小板功能的药物。 2.药物治疗 1、妊娠期治疗 对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠，只有当血小板持续减少并且得不到缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。 目前，医学界已经有成熟的用药方式，通过药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 2、分娩时治疗 特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主，其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产，手术的创面大，会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩，阴道分娩也有导致颅内出血的危险，所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板50×10^9/L，有出血倾向，胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板50×10^9/L时可以采用剖宫产。 3、产后治疗 在孕期已经接受治疗的孕妇，产后应该继续治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象，应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板，并观察血小板是否减少，必要时给新生儿用药物治疗。 特发性血小板减少性紫癜是一种慢性病，而且会复发，在加上发病率常常在育龄妇女上，所以一定要多加谨慎这种病源，上面都是一些治疗方法了，希望对每一个有需要的家庭有所帮助，祝愿每一个孕妇都生出健康的小宝宝。

小儿常见病症——血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先

内科学(特发性血小板减少性紫癜)

特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。 （一）临床表现 1．急性型 （1）半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 （2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。 （3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。 2．慢性型 （1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。 （2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。 （3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。 （4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。 （5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。 （二）实验室检查 1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。

血小板减少性紫癜的护理常规

一、血小板减少性紫癜的护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 【观察要点】 1.生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2.出血情况的监测：应注意观察病人出血的发生、发展或消退情况。 3.出血部位、范围和出血量。 4.血小板计数。 5.用药后的观察，注意药物不良反应。 6.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。 4、用药护理

向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血的护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5.预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿的生活护理，特别是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1.心理指导 向患儿及家属介绍本病的防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2.饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3.休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4.用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加

血栓性血小板减少性紫癜

疾病简介 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。1958年Amorosi 和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。 流行病学 国外报道发病率为1/100万，国内尚无这方面资料，近年来随着对该病认识进一步深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率呈上升趋势，大约在2～8/100万。发病情况通常与种族差异无关，女性稍多，且好发于育龄期。 发病机制 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在TTP患者的血清中发现并证实了存在一种超大分子的vWF因子。1996年，Furlan等学者从血清中分离出一种可以剪切vWF的金属蛋白酶，在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。2001年，Geririseten等分别应用不同的方法纯化得到该酶，确定了该蛋白酶是属于ADAMTS 金属蛋白酶家族成员，并命名为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），通过这一系列的研究，深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也得到了更进一步的明确。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。 根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。 遗传性TTP患者大部分是复合杂合子，也有个别纯合子的报道，还有部分血缘相关家族病例。大约10%的病例发生ADAMTS13基因突变，引起遗传性的蛋白酶缺乏，导致家族性隐性TTP。 临床上70%-80%的TTP患者其ADAMTS13缺乏是获得性的，是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制，97%-100%的患者可检测出ADAMTS13自身抗体，

一例血小板减少性紫癜病人的护理

一例血小板减少性紫癜病人的护理 摘要：目的：通过临床病例血小板减少性紫癜的护理为此病的治疗提供理论依据。方法：对一例血小板减少性紫癜病人进行亲身护理。结果：该病人得到早日康复。 关键词：血小板紫癜护理 特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。目前治疗ITP仍以肾上腺皮质激素、脾切除和免疫抑制剂为主。 临床资料：患者赵俊，男，79岁，主因“皮肤瘀斑、黑便4天以“特发性血小板减少性紫癜”收住入院。患者入院前4天无明显诱因出现全身大小不等瘀斑及口轻粘膜出血，黑便及便中带血，腹泻，头晕伴疲乏无力，遂就诊于礼县医院。查血常规：白细胞计数7.0×10^9/L，红细胞计数3.49×10^12/L，血红蛋白浓,129g/L,血小板7×10^9/L,给予升血小板药物（具体不详），为进一步救治，遂于我院就诊，我科以“血小板减少性紫癜”收住入院。 入院查体：T36.6℃,P118次/分,R28次/分，BP106/64㎜Hg。患者自发病以来，精神尚可，伴全身乏力’纳差、伴头昏，略有胸闷、气短，眼部干涩感，无关节疼痛，无腹痛，体重无明显减轻。 一、护理问题 1、组织完整性受损：皮肤、豁膜出血与血小板减少有关 2、有皮肤完整性受损的危险：与血小板减少有关

3、焦虑：与反复发作血小板减少有关 4、自我形象紊乱：与长期服用肾上腺皮质激素有关 5、潜在并发症：脑出血与血小板过低<20×109/L有关 二、护理措施 1、病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，遵医嘱给予：卡络磺钠60mg静滴，白眉蛇毒凝血酶1KU加管，抽血查看血小板数。 2、休息与活动血小板计数在(30-40) ×10^9/L以上者，出血不重，可适当活动。血小板在（30-40）× 10^9／L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。4.12日患者行骨髓穿刺，并申请红细胞2u静滴;4.14输入血浆300ml，地塞米松钠注射液2mg加管，顺注过程顺利。 3、饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。血小板减少性紫癜应该多吃有养血止血、凉血清热之功的食品，如花生、红枣、桂园、核桃仁、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜等;所以凡是抗原性较强或被称为“发物”的食物，如虾、蟹、蛋、奶及酒、烟、辛辣的食物，以及能引起血小板减少的药物都应该少吃或不吃.遵医嘱叶酸片5mg 口服，一日3次，碳酸钙D3片600mg，一日一次。 4、症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤，护士帮患者剪短指甲;鼻腔少量出血时，患者应平卧，头部或壁布冷敷，用0.1%的肾上腺素浸湿棉球填塞，出血不止时，要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道

血小板减少性紫癜的护理常规

一、血小板减少性紫癜得护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。就是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少得出血性疾病。 【观察要点】 1、生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2、出血情况得监测：应注意观察病人出血得发生、发展或消退情况。 3、出血部位、范围与出血量。 4、血小板计数。 5、用药后得观察，注意药物不良反应。 6、潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防与避免加重出血 避免造成身体损伤得一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬与多刺得食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳与使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化与出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化与及时处理。 4、用药护理

向患者说明药物得不良反应与指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血得护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5、预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿得生活护理，特别就是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1、心理指导 向患儿及家属介绍本病得防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2、饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3、休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4、用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加

血栓性疾病

血栓性疾病 血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下，血液有形成分在血管内（多数为小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。按血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。 血栓栓塞(thromboembolism)是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管，引起相应组织和（或）器官缺血、缺氧、坏死（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理过程。 以上两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。 【病因与发病机制】 本类疾病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全阐明，近年研究表明其发生、发展主要与下列6种因素密切相关： （一）血管内皮损伤 当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使血栓形成。 （二）血小板数量增加，活性增强 各种导致血小板数量增加、活性增强的因素，均有诱发、促进血栓性疾病发生的可能，如血小板增多症、机械、化学、免疫反应等导致的血小板破坏加速等。目前认为，血小板因素在动脉血栓形成（如心肌梗死）的发病中有更为重要的地位。 （三）血液凝固性增高 在多种生理及病理状态下，人体凝血活性可显著增强，如妊娠、高龄及创伤、感染等所致的应激反应、高脂血症、恶性肿瘤等。 （四）抗凝活性减低 生理性抗凝活性减低是血栓形成的重要条件。其常见原因有：①抗凝血酶(AT)减少或缺乏；②蛋白C(PC)及蛋白S(PS)缺乏症；③由FV等结构异常引起的活化蛋白C抵抗(APC-R)现象。 （五）纤溶活力降低 临床常见有：①纤溶酶原结构或功能异常，如异常纤溶酶原血症等;②纤溶酶原激活剂(PA)释放障碍；③纤溶酶活化剂抑制物过多。这些因素导致人体对纤维蛋白的清除能力下降，有利于血栓形成及增大。 （六）血液流变学异常 各种原因引起的血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件。如高纤维蛋白原血症、高脂血症、脱水、红细胞增多症等。 近年来发现，多种药物使用亦与血栓形成有密切关系，如口服避孕药、rF Ⅶa、TP()及肝素等。 【临床表现】 因血栓形成及栓塞的血管类型、部位、血栓形成速度、血管堵塞程度及有无侧支循环形成而异。 （一）静脉血栓形成 最为多见。常见于深静脉如腘静脉、股静脉、肠系膜静脉及门静脉等。多为红细胞血栓或纤维蛋白血栓。主要表现有：①血栓形成的局部肿胀、疼痛；②血栓远端血液回流障碍：如远端水肿、胀痛、皮肤颜色改变、腹水等；③血栓脱落

血栓与止血及其检验习题

. 第四篇血栓与止血及其检验 第一部分习题 一、名词解释 1．出血时间 2．血小板聚集试验 3．血小板生存时间（PST） 4．活化蛋白C抵抗 5．过敏性紫癜 6．原发性纤溶 二、简答题 1．简述血小板聚集试验的原理。 2．遗传性血小板功能缺陷有哪些疾病？ 3．何为血栓前状态？有何病理性变化？ 4．简述血小板相关免疫球蛋白检测的临床意义。 5．简述血小板膜糖蛋白测定的原理及临床意义。 三、论述题 1．何谓一期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？ 2．何谓二期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？ 3．试述血友病的实验诊断步骤。 4．试述肝病引发出血的主要原因。 5．何为特发性血小板减少性紫癜？临床如何分型？哪些指标对本病具有肯定性诊断价值？ 6．诊断DIC的筛选试验和确诊试验各有哪些？ 7．试述血友病A 的主要临床表现和诊断步骤。 四、病例分析题 患者，男性，12岁。2天前，剧烈运动后，右膝关节肿痛，行走困难入院。3年前患者双膝关节不明原因的红、肿伴疼痛，被认为是关节炎，治疗后痊愈。患者自幼常有9鼻出血现象。检验Hb 120g/L；BPC200×10/L；CT: 15min（普通试管法，正常对照10min）；BT 3min（正常对照为4min）；PT:14s（正常对照为13s）；APTT: 62s（正常对照 35s）；TT 16s（正常对照为18s）。 1．根据以上资料，该患者初步诊断是什么？ 2．如需最终确诊，还需要哪些资料和实验室检查？ 1 / 21 . 五、选择题 【A型题】11．出血时间测定一般不作为常规筛查试验，主要原因是 A．临床灵敏度偏低B．临床特异性不高 C．BT测定器太昂贵D．操作复杂，皮肤切口稍大 E．只能筛查血管性出血性疾病 2．出血时间缩短的疾病可见于 A．血管性血友病B．血小板减少症 C．血小板功能缺陷症D．DIC E．心肌梗死

血小板减少性紫癜怎么治疗

血小板减少性紫癜怎么治疗 血小板减少性紫癜是出血性疾病的一种，通常在临床中分为慢性和急性。患有血小板减少性 紫癜的患者机体大多凝血功能较差，抵抗力较弱，血小板减少性紫癜严重会危害到患者的生 命安全。因此，本文通过介绍，让更多家长了解血小板减少性紫癜如何进行治疗和护理。广 大患者朋友们要对血小板减少性紫癜的治疗和护理知识给予足够的重视，这样才能够及时将 病情控制并消灭掉。接下来我们就给大家简单的介绍一下血小板减少性紫癜如何进行治疗和 护理。 血小板减少性紫癜在临床中分为急性血小板减少性紫癜和慢性血小板减少性紫癜，两种类型 血小板减少性紫癜存在不同临床症状。血小板减少性紫癜是因血中血小板数绝对减少引起的病。急性期部分病人发病前曾有感染和服药史，突然起病，出现广泛性的皮肤和黏膜部位不 同程度的出血，以后成为针尖样大小的瘀点或成片的瘀斑，甚至皮下血肿，有些患者有内脏 或颅内出血，肝、脾、淋巴结很少有肿大。血小板显著减少，白细胞可有轻度的增高，严重 者可危害生命。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的症状。 首先，急性血小板减少性紫癜患者多为孩子，年龄在9岁-13岁左右。急性血小板减少性紫 癜多发病于春季和冬季。若孩子曾患过水痘、风疹等病毒感染症状，则患有血小板减少性紫 癜的几率较高。通常，血小板减少性紫癜的潜伏期大概在一个月左右，相对而言，二三十岁 左右的成年人患有血小板减少性紫癜的人数相对较少。若成年人患有血小板减少性紫癜，则 表明该患者存在常年服食药物等。成年人若患有血小板减少性紫癜就会比孩子严重。急性血 小板减少性紫癜患者在发病过程中，会出现高烧情况，同时体表温度较高，身体发热，此外 还会出现皮肤出血，伤口不容易愈合，体表出现大小不等的斑点。此外，急性血小板减少性 紫癜的临床表现为牙龈出血，口腔内存在血泡，泌尿出血，极少数出现眼内出血。急性血小 板减少性紫癜严重者会出现四肢麻痹，若不及时进行就医治疗，那么会极大的危害患者的生 命安全和身体健康，更严重者会危害到患者自身的性命。 而慢性血小板减少性紫癜在临床中较为常见，相对于慢性血小板减少性紫癜，出现急性血小 板减少性紫癜患者人数相对较少。慢性血小板减少性紫癜患者患病年龄多为10-40岁左右， 女性发病率高于男性。慢性血小板减少性紫癜早起症状为患者出现皮肤出血但愈合时间较慢，同时伴有反复出血的症状，如月经较多，皮肤表面出现大小不等的淤点以及斑痕。此外，血 小板减少性紫癜患者会出现泌尿道出血。而血小板减少性紫癜的外伤表现为头部出现血肿。 血小板减少性紫癜多为自身凝血功能较差，免疫力较低所引起的疾病，目前，血小板减少性 紫癜的病因研究尚不完全。因此，若患者出现血小板减少性紫癜，则应当及时进行就医，以 免耽误最佳治疗时机。 由于血小板减少性紫癜是机体免疫力较低所引起的疾病，那么在日常中就应当仔细观察护理，提高自身免疫力。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的护理及治疗方法。 首先，血小板减少性紫癜患者应当注意饮食治疗护理。血小板减少性紫癜患者应在饮食中避 免食用一些富含高糖的食物，例如白糖、红糖等，富含高糖量的食物会增加血小板减少性紫 癜患者体内的糖含量，导致患者病情加重，因此，应当减少对高糖食物的摄取。此外，血小 板减少性紫癜患者切忌饮酒。由于酒精中的酒精不消耗其他营养物，也可能导致患者病情加重，因此，患者应当避免饮酒过多。在饮食护理及治疗过程中，血小板减少性紫癜患者应当 食用含有丰富蛋白质的豆制品，例如豆腐等富含高蛋白质的食物中，含有大量的不饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸能够降低患者体内的胆固醇等元素。此外，谷物中的胆固醇也能够起到降 低血小板减少性紫癜患者血糖血脂的作用，因此，血小板减少性紫癜患者应当多食用此类食物。还有血小板减少性紫癜患者在日常饮食护理过程中，应当食用高蛋白质低脂肪食品，即 瘦肉和虾。 其次，血小板减少性紫癜在治疗护理过程中，护理人严密观察患者的生命指标变化，关注血压、意识和呼吸等变化，如果出现指标超出合理范围要及时进行就医处理。同时，患者应多

血小板减少性紫癜综述

血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。

特发性血小板减少性紫癜诊疗规范(仅供参照)

特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura，autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室 免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病

毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。 通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。 紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。 儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。 检查 1.血常规 血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。 2.外周血涂片 需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。 3.骨髓涂片 骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性

154系统精讲-血液免疫-第六节 特发性血小板减少性紫癜病人的护理

1.小儿，13岁。因体温38.9℃伴皮肤、黏膜出血及大便中带血一天就诊，结合该患儿1周前患流感史，确诊为特发性血小板减少性紫癜。家长了解到特发性血小板减少性紫癜的主要病因为 A.细菌直接感染 B.自身免疫 C.变态反应 D.病毒 E.寄生虫 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的病因。特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 2.关于特发性血小板减少性紫癜急性型和慢性型的临床特点，下列哪项描述不妥 A.急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性 B.急性型起病前多有上呼吸道感染病史，慢性型起病隐匿，不易察觉 C.急性型出血较为严重，内脏出血多见，慢性型出血较轻，贫血多为 首发表现 D.慢性型多数反复发作 E.急性型大部分会转变为慢性型 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的临床表现。急性型病程多在4～6周恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。其余选项均正确。 3.患者，女性，40岁，不明原因牙龈渗血3个月，月经量增多，诊断为特发性血小板减少性紫癜，下列实验室检查哪项不支持该诊断 A.血小板计数减少 B.血小板表面相关抗体阳性 C.出血时间延长 D.血小板寿命缩短 E.束臂试验阴性

【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。特发性血小板减少性紫癜患者出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。 4.小儿，7岁。体温突然升高达39℃，畏寒，全身皮肤、黏膜出血，部分出现大片瘀斑。经血化验检查，确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜。急性型特发性血小板减少性紫癜的血小板计数常低于 A.10×109/L B.20×109/L C.50×109/L D.60×109/L E.80×109/L 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多。 5.慢性型特发性血小板减少性紫癜不宜输血小板悬液的原因是为了避免 A.引起溶血现象 B.抑制血小板生成 C.增加毛细血管脆性 D.产生异种抗血小板抗体 E.产生同种抗血小板抗体 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。 6.某女性青年患特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经泼尼松治疗6个月，症状无好转，最近出血更为严重，应选用下列哪项治疗措施为妥 A.改用地塞米松治疗 B.大量血浆置换术 C.输血小板悬液

特发性血小板减少性紫癜.护理试题

2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热

C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，