腹膜后纤维化的影像诊断

作者单位:314000浙江,嘉兴第一医院放射科(朱翔);310016浙江,浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科(朱翔、章士正、赵峰)作者简介:朱翔(1977-),男,浙江嘉善人,硕士研究生,主治医师,主要从事腹部影像诊断工作。

通信作者:章士正,E-mail:zhs hzh@https://www.wendangku.net/doc/9c12930249.html, #腹部影像学#

腹膜后纤维化的影像诊断

朱翔,章士正,赵峰

=摘要>目的:评价影像诊断腹膜后纤维化(RPF)的应用价值。方法:分析经临床病理证实的9例RP F的IV P、CT、M RI表现。5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查,采用CT三维重建成像技术处理;2例行M RI平扫及增强扫描。结果:影像学表现腹膜后不规则形软组织病变,包绕腹膜后大血管,多伴有肾盂输尿管扩张积水。结论:IV P、CT、M RI检查是发现和诊断本病的重要手段,CT和M RI能很好显示RPF病变的各种表现,有利于分期及疗效监测。综合分析各种影像学检查有助于RP F的诊断。

=关键词>腹膜后纤维化;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;图像处理,计算机辅助

=中图分类号>R814.41;R814.42;R445.2=文献标识码>A=文章编号>1000-0313(2010)06-0669-04

Value of imaging diagnosis of the retroperitoneal f ibrosis ZH U Xiang,ZH A N G Sh-i zheng,ZH AO Feng.Depar tment o f Ra-dio log y,Jiax ing F irst H ospital,Zhejiang314000,P.R.China

=Abstract>Objective:T o ev aluate the value of imaging modalit ies in the diag no sis of the r et roperitoneal fibr osis.

Methods:Imag ing fing ding s o n intr av eno us urog ra phy(IVU),co mputed to mog raphy(CT),and magnetic resonance imag ing (M RI)of r etro per ito neal fibro sis in9cases confir med by clinica-l patho lo gical diag no sis w ere analyzed retro spectiv ely.CT including plain and contr ast-enhanced scans as w ell as3D r ef ormat ions w as perfo rmed in all cases.IV U was per for med for5 cases and M RI for2cases.Results:T he irr eg ular masses encased the g reat vessels in the r etro per itoneal space.M ost cases wer e associt ated w ith hydro nephro sis and dilatat ion o f the ur eters.Conclusion:W or k-up w ith imag ing modalit ies of IV U, CT,and M R I plays an impor tant role in the detection and char acterizatio n of r etro per ito neal fibro sis.CT and M R can also help stag e the disease and monito r the therapeut ic https://www.wendangku.net/doc/9c12930249.html,prehensive analysis o f v ario us imag ing examinations is helpful to diag no se the ret roperitoneal fibr osis.

=Key words>Retr operitoneal fibrosis;T omog raphy,X-r ay computed;M agnetic resonance imag ing;Imag e pro cess-ing,com puter-assisted

腹膜后纤维化(retro peritoneal fibro sis,RPF)是一种临床罕见病[1],是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等。因其发病率低和临床表现及实验室检查无特异性往往被忽视,再加上临床工作中对本病认识不够,常会导致漏诊或误诊。影像学检查在RPF的诊断上至关重要。笔者总结近9年来我院经临床病理证实的RPF9例,着重探讨其IVP、CT、M RI各种影像学表现,以提高对本病影像征象的认识及影像学诊断水平,为临床准确诊断RPF提供影像学依据。

材料与方法

1.病例资料

搜集我院2000年1月~2008年12月经临床病理证实的腹膜后纤维化共9例,男7例,女2例,年龄36~82岁,平均55.9岁。临床表现为腰背部疼痛4例,伴有发热1例,下肢浮肿2例;腹部疼痛3例;另外,下腹部坠胀感伴下肢浮肿1例,下肢浮肿伴有腹股沟区静脉曲张1例。实验室检查贫血者3例,血沉加快者1例。5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查;2例行MRI平扫及增强扫描,1例行M RU检查。全部病例均行手术治疗及病理检查。

21检查方法

IVP采用常规检查方法。CT检查使用德国Sie-m ens Somatom Sensation16-CT扫描仪,管电压120kV,管电流160mAs,层厚7m m,层距7mm;增强扫描静脉注射对比剂碘海醇(300m g I/ml),注射流率2.5~3.0m l/s,行动脉期、门静脉期及延迟期扫描,后期行M RP多平面重建技术处理。M RI检查使用GE Sig na CV/I1.5T超导成像仪,使用体部相控阵线圈,常规行快速SE序列T1WI(T E1.1ms,T R180m s), T2WI(TE100m s,T R1800m s),FOV均为38,层厚6mm,层间距2m m。LAVA(TR:4.0m s,T E默认),视野40,层厚4.4mm,间距0mm;对比剂为钆喷替酸葡胺注射液(Gd-GDPA):0.2ml/kg。1例行MR泌尿系水成像(M R uro graphy,M RU),采用快速小角度自旋回波(FASE)序列,TR4000ms,TE250ms,翻转角90b。

图1 病变包绕腹主动脉(短箭),向下至髂动脉(长箭)。 图2 CT 矢状面重建示包绕肠系膜上动脉(箭)。 图3 胰体尾肿大呈不规则形,病变累及脾门,包埋脾动脉,但未见明显受侵及狭窄(箭)。

结 果

11IVP 表现

5例中2例表现为单侧输尿管中段狭窄,狭窄段以上输尿管扩张,单侧肾肾盂肾盏扩张积水;2例表现为单侧肾脏及输尿管始终未见显影;1例表现为单侧肾盂肾盏积水,同侧输尿管未见显影。

2.CT 表现

9例CT 平扫示腹膜后不规则形软组织密度影,其中包绕腹主动脉4例,其中3例向下至髂总动脉(图1),2例同时包绕下腔静脉;只包绕髂总动脉3例,其中1例累及右侧腰大肌;包绕肠系膜上动脉1例(图2),累及胰腺钩突部及十二指肠水平部;包绕脾动脉1例(图3),位于胰腺体尾部后方,呈不规则肿块样改变,累及脾门。9例中有6例累及一侧或双侧输尿管,其中1例累及双侧肾门并包绕双肾,受累部位输尿管狭窄,同时伴有狭窄段以上肾盂输尿管扩张积水,其中有4例单侧肾功能不同程度受损。9例平扫近似于肌肉密度。增强扫描检查,1例强化不明显,余8例呈轻~中度强化。

31M RI 表现

1例MRI 信号呈稍长T 1、稍长T 2信号,增强后呈中度强化;1例呈稍长T 1、稍短T 2信号,增强后早期无强化,延迟期轻度强化(图4)。2例中1例最初行MRU 检查,可见右侧中段输尿管呈狭窄,呈鸟嘴样改变,狭窄段以上输尿管扩张,右侧肾盂肾窄明显扩张积水。

9例患者中影像正确诊断RPF 7例,1例CT 、MRI 均误诊为胰腺癌(图3、4);1例开始CT 上表现为右侧输尿管周索条状软组织密度影(图5),M RU 示右侧输尿管中段狭窄,伴右肾重度积水,当时未明确诊断,经手术病理证实,随访3年后CT 、M RI 发现腹主动脉及左侧髂总动脉周围出现不规则软组织病变,累及左侧输尿管,中度不均匀强化。经药物治疗再随访3年后CT 发现病变范围缩小,强化程度明显减退。

讨 论

11RPF 的病因、病理及临床特点

RPF 分为特发性及继发性两类。继发性腹膜后纤维化约占总病例的1/3,可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等[2]

。近来文献报道石棉纤维及过量吸烟都是继发腹膜后纤维化的危险因素[3]。其余2/3病因未明的RPF 称特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroper ito -neal fibrosis,IRF),其发病机制尚未清晰,主导理论是由Mitchinson 和Parum s 等于上世纪九十年代提出的,认为IRF 、炎性腹主动脉瘤(inflammatory abdom-i nal aortic aneurysms,IAAA s)及动脉瘤周围腹膜后纤维化(perianeurysmal retroperitoneal fibro sis,PARF)三者组成慢性主动脉周围炎(chr onic periao rtitis,CP)的疾病谱。文献认为这三者在本质上有着相似的组织病理学特征

[4-6]

,有研究认为慢性主动脉周围炎是由于

动脉粥样硬化斑块内一种氧化低密度脂蛋白和蜡样质

的混合物从破裂的斑块逸出,从变薄的动脉壁进入主动脉周围组织,引起过度的局部免疫反应造成。本组9例均为特发性。

本病病理上可分为良性和恶性两类。良性者表现为腹膜后一种慢性纤维化过程,早期为不成熟纤维化,表现为疏松的胶原纤维网内含有丰富的纤维母细胞、炎症细胞和增生的毛细血管,病灶内组织液较多;晚期为成熟的纤维性病变,表现为胶原纤维发生玻璃样变性,细胞成分减少,纤维化组织包裹血管和输尿管等器官。恶性者少见,表现为在早期胶原纤维网眼内的炎症细胞间可见恶性细胞散在分布[7]

。本组9例均为良性病变。

多数文献报道其好发于50~60岁,但也见于儿童,男性多发,男女比例大约2B 1[2,8]。本组7例为男性,2例为女性。RPF 临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯,其中最早并最易受压的器官为输尿管,常表现为单侧或

双侧输尿管受压梗阻而引起一系列症状,本组中4例出现单侧肾功能不同程度受损。患者可伴有腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、疲乏、体重减轻及发热等症状体征。实验室检查可有贫血、血沉加快等表现,但缺乏特异性。

21RPF的影像学表现

RPF临床症状无特异性,因此影像学检查在RPF 的诊断上至关重要,包括逆行肾盂造影、IV P、CT和MRI扫描。

IVP典型表现为单侧或双侧输尿管在第3~5腰椎水平变窄,中段输尿管偏斜,肾盂、肾盏和输尿管上段扩张,但缺乏特异性[2]。RPF多因肾积水使IVP显影不良或不显影,易造成充盈缺损的假像,而逆行造影即使输尿管梗阻严重,插管也多无困难且显影良好,提示输尿管梗阻是源于输尿管蠕动消失,而非管腔受阻。

CT和MRI扫描是诊断本病的重要方法[2,8,9]。RPF典型表现为腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变,边缘可清晰或模糊,呈对称或非对称性分布[10],包绕下腹主动脉、髂动脉,累及输尿管、下腔静脉、腰大肌。输尿管、肾盂受侵犯可引起肾盂积水。少数病例甚至包绕整个肾脏,也可累及腹膜腔、盆腔的其它器官部位,如病变累及宫颈则类似于宫颈癌[11];发生于肠系膜根部的病变类似于腹膜腔内肿瘤[12],本组有1例包绕肠系膜上动脉,类似于腹腔内肿瘤。本组有1例包绕脾动脉,累及胰体尾,误诊为胰腺癌。CT 多平面重建技术处理对诊断本病有很大的帮助,可以观察软组织病变与受累及血管之间的毗邻关系,表现为腹膜后软组织病灶处的大动脉管腔完整,壁旁有轻度弧形压迹,管腔略显受压变形,此表现为病灶与大血管之间的良性毗邻关系。本组误诊为胰腺癌的病例,回顾分析可见脾动脉包埋其中,但未见明显受侵及狭窄,因此应考虑到本病。静脉注射对比剂后,病变增强表现不一,多为轻至中度增强,其强化程度取决于病变纤维化分期、炎性细胞浸润的程度以及病灶内血管的多少。早至中期病灶增强多较明显,晚期(成熟期)几乎无强化,一般认为增强程度与其良恶性无关[13],本组中有1例强化不明显,应为成熟期。

MRI除能显示CT所见外,尚能从T1WI和T2WI上所显示异常信号的强弱来推测其组织成分,对疾病的确诊较CT有一定优势。T1WI纤维组织呈低信号,T2WI根据疾病发展的不同阶段而表现为不同强度信号,早期呈高信号,晚期表现为低信号[14]。有学者认为在T2WI上,良性病灶典型表现为稍低信号区,恶性病灶表现为高信号不均质区[15]。M RI动态增强扫描RPF早期病变区强化;成熟期见病变区早期无强化,延迟期有轻度强化。此外M RU检查,无需对比剂,可明确输尿管梗阻的部位和肾积水程度,尤其适用于肾功能不全和对碘对比剂过敏的患者,本组中1例右输尿管中段狭窄,右肾重度积水。

诊断较为困难者是纤维化局限的病例,它们或表现为腹膜后的斑点状或索条状软组织密度影,围绕大血管或输尿管,或者在CT上表现轻微[16],这些病例往往通过手术病理检查才能确诊。本组中有1例仅在CT上表现为右侧输尿管周索条状软组织密度影, MRU示右侧输尿管中段狭窄,伴右肾重度积水,经手术证实为输尿管周局限性纤维化。随访3年后CT、MRI发现腹主动脉及左侧髂总动脉周围出现不规则软组织病变,累及左侧输尿管,中度不均匀强化,经药物治疗再随访3年后CT发现病变范围缩小,强化程度明显减退,反映了疾病演变过程,也同时进行了有效

的疗效观察。

在RPF中,特发性与继发性者在影像上并无本质的区别,但良性者对周围脏器均表现为包裹,而恶性者可侵及周围组织且进展迅速[14]。

3.RPF的鉴别诊断

RPF侵犯胰腺周围脂肪间隙,类似于胰腺肿瘤。本组中有1例误诊为胰腺癌,分析误诊原因为该病变累及胰腺体尾部,与胰腺分界不清,包绕脾动脉,增强后强化不明显,此表现与胰腺癌为少血管性恶性肿瘤相仿,但包埋脾动脉未见明显受侵及狭窄,周围也没有静脉侧支循环建立。这种病灶与大血管之间的良性毗邻关系表现有助于两者之间的鉴别。MRI对两者鉴别也有一定帮助,由于肿瘤出血、坏死液化等原因,胰腺癌在T2WI上常表现为高低混杂信号,而RPF早期呈高信号,晚期表现为低信号。

另外,RPF主要需鉴别的肿瘤包括淋巴瘤、恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移、来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等[2,8,17]。淋巴瘤的范围较广泛且符合淋巴引流途径,常呈结节样融合,一般不累及大血管的前方,对主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移;而RPF形态可以不规则,但非结节融合或分叶状,一般包绕大血管,而不引起大血管向前推移,输尿管常可受侵狭窄,可引起输尿管向内侧移位。腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整,副节瘤往往强化明显。此外,RPF还应与动脉瘤、主动脉周围血肿、腹膜后出血、感染等腹膜后良性病变鉴别,结合MRI 及临床病史有利于与RPF的鉴别。

综上所述,IVP、CT、M RI等影像学是发现和诊断本病的重要手段。当腹膜后病变包绕腹膜后大血管,合并肾盂及输尿管扩张积水时应考虑到本病。CT、MRI能准确地描述腹膜后间隙的解剖结构,并且能发现病变,确定病变的部位、大小、范围及其对周围组织、脏器是否有侵犯。CT多平面重建可以重点观察软组织块影与受累及大血管之间的良性毗邻关系。MRI 还能推测其组织成分,通过增强扫描可了解病灶的血供,有利于分期及手术和药物治疗后的疗效观察。

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(收稿日期:2009-05-13修回日期:2009-05-22)

(英文审校:汪登斌)

腹膜透析相关腹膜纤维化的研究进展

腹膜透析相关腹膜纤维化的研究进展 摘要：腹膜透析相关腹膜纤维化已经成为腹膜丢失性能并导致患者退出腹膜透 析治疗的主要原因，因此，对于研发的新型腹膜透析液针对腹膜纤维化发生的延 缓性和治疗有着一定的必要性。本文主要综述腹膜纤维化的发病机制以及目前针 对该疾病的治疗新进展进行讨论。 Abstract：Peritoneal fibrosis related to peritoneal dialysis has become the main reason for peritoneal loss of performance and leading to the withdrawal of patients from peritoneal dialysis. Therefore, it is necessary to develop a new peritoneal dialysis fluid for the delay and treatment of peritoneal fibrosis. This review focuses on the pathogenesis of peritoneal fibrosis and the recent progress in the treatment of this disease 关键字：腹膜透析、腹膜纤维化、抗纤维化 Key word：Peritoneal dialysis, peritoneal fibrosis, anti fibrosis 长时间腹膜透析的腹膜病变的特点是间皮细胞丢失减少，间质纤维化导致 间皮下致密带扩大，并伴有血管结构和数量的变化[1]。 腹膜纤维化的发生机制 1.1 炎症刺激腹膜炎症和血管生成是腹膜纤维化发病的主要机制，腹膜炎症 是由炎症触发的MCs（间皮细胞）的EMT，促使腹膜纤维化和血管生成[2]。长期 使用高糖透析液可诱导腹膜间皮细胞上皮-间质转化(EMT)，导致腹膜纤维化(PF)的发生[3]。AGEs(晚期糖基化终末产物)来自PD(腹膜透析)溶液中的葡萄糖和GDPs （葡萄糖降解产物），与AGEs受体(RAGE)结合，然后刺激NF-kB，MCP-1和促炎 细胞因子，如IL-6和TNF-α上调[4]。RAGE激活介导TGF-β-Smad信号的激活，这 是参与腹膜纤维化的重要信号通路[5]。IL-6还可诱导MCP-3和IL-8的形成，它们 参与了腹膜炎症的发病机制[6]。NLRP3炎症小体在腹膜炎期间被激活，NLRP3基 因敲除和IL-1β受体拮抗剂anakinra可以治疗急性腹膜炎期间的腹膜形态学改变 和转运缺陷，这为PD患者腹膜炎的治疗开辟了新的前景[7]。 1.2肾素-血管紧张素-醛固酮系统每个器官都受到RAAS激活以及由此产生的 高血压、细胞增殖、炎症和纤维化的影响[8]。RAAS激活能促使腹膜纤维化的发 生[9, 10]。局部RAAS的激活导致转化生长因子-β的产生，从而促进MCs的EMT，增加血管内皮生长因子的产生，所有这些因素都有助于细胞外基质积累和新血管 生成，导致PM（腹膜）的发生纤维化[11]。高葡萄糖浓度导致HPMC（腹膜间皮 细胞）中RAS激活，RAS阻滞剂改善TGF-β和纤维连接蛋白的产生，保存超滤， 并减少腹膜纤维化[12]。HPMCs 在含糖量丰富的环境中，ＲAS 系统被激活，血管 紧张素 II 受体的激活导致细胞内 NF-κB 通路的激活，进而导致促纤维化和炎性介 质的产生[13]。肾素-血管紧张素-醛固酮系统作为始动因素可进一步诱导腹膜纤维 化的进展，但因其下游机制较复杂，还待研究证实。 1.3 TGF-β TGF-β的激活是纤维化的早期重要机制[14],在各种分子机制中， TGF-β在组织纤维化中起核心作用[15]，其中TGF-β1致器官纤维化作用最强; TGF- β1可诱导人腹膜间皮细胞的上皮( epithelialmesenchymal transition，EMT)[16] 。通过特异肽阻断转化生长因子-β信号转导，在啮齿动物模型中减少了纤维化，新生 血管生成和EMT，并改善了腹膜功能[17]。腹膜炎时白介素-β( interleukin-β，IL-β) 和肿瘤坏死因子表达可加重TGF-β1慢性诱导作用，并通过增加间质内平滑肌抗体阳性的成纤维细胞的表达促进腹膜纤维化[6]。研究表明：组蛋白是TGF-β1基因 启动子，其乙酰化激活TGF-β1/Smad3，促使腹膜间皮细胞EMT，相反C646（H3

腹膜后纤维化的影像诊断

作者单位:314000浙江,嘉兴第一医院放射科(朱翔);310016浙江,浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科(朱翔、章士正、赵峰)作者简介:朱翔(1977-),男,浙江嘉善人,硕士研究生,主治医师,主要从事腹部影像诊断工作。 通信作者:章士正,E-mail:zhs hzh@https://www.wendangku.net/doc/9c12930249.html, #腹部影像学# 腹膜后纤维化的影像诊断 朱翔,章士正,赵峰 =摘要>目的:评价影像诊断腹膜后纤维化(RPF)的应用价值。方法:分析经临床病理证实的9例RP F的IV P、CT、M RI表现。5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查,采用CT三维重建成像技术处理;2例行M RI平扫及增强扫描。结果:影像学表现腹膜后不规则形软组织病变,包绕腹膜后大血管,多伴有肾盂输尿管扩张积水。结论:IV P、CT、M RI检查是发现和诊断本病的重要手段,CT和M RI能很好显示RPF病变的各种表现,有利于分期及疗效监测。综合分析各种影像学检查有助于RP F的诊断。 =关键词>腹膜后纤维化;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;图像处理,计算机辅助 =中图分类号>R814.41;R814.42;R445.2=文献标识码>A=文章编号>1000-0313(2010)06-0669-04 Value of imaging diagnosis of the retroperitoneal f ibrosis ZH U Xiang,ZH A N G Sh-i zheng,ZH AO Feng.Depar tment o f Ra-dio log y,Jiax ing F irst H ospital,Zhejiang314000,P.R.China =Abstract>Objective:T o ev aluate the value of imaging modalit ies in the diag no sis of the r et roperitoneal fibr osis. Methods:Imag ing fing ding s o n intr av eno us urog ra phy(IVU),co mputed to mog raphy(CT),and magnetic resonance imag ing (M RI)of r etro per ito neal fibro sis in9cases confir med by clinica-l patho lo gical diag no sis w ere analyzed retro spectiv ely.CT including plain and contr ast-enhanced scans as w ell as3D r ef ormat ions w as perfo rmed in all cases.IV U was per for med for5 cases and M RI for2cases.Results:T he irr eg ular masses encased the g reat vessels in the r etro per itoneal space.M ost cases wer e associt ated w ith hydro nephro sis and dilatat ion o f the ur eters.Conclusion:W or k-up w ith imag ing modalit ies of IV U, CT,and M R I plays an impor tant role in the detection and char acterizatio n of r etro per ito neal fibro sis.CT and M R can also help stag e the disease and monito r the therapeut ic https://www.wendangku.net/doc/9c12930249.html,prehensive analysis o f v ario us imag ing examinations is helpful to diag no se the ret roperitoneal fibr osis. =Key words>Retr operitoneal fibrosis;T omog raphy,X-r ay computed;M agnetic resonance imag ing;Imag e pro cess-ing,com puter-assisted 腹膜后纤维化(retro peritoneal fibro sis,RPF)是一种临床罕见病[1],是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等。因其发病率低和临床表现及实验室检查无特异性往往被忽视,再加上临床工作中对本病认识不够,常会导致漏诊或误诊。影像学检查在RPF的诊断上至关重要。笔者总结近9年来我院经临床病理证实的RPF9例,着重探讨其IVP、CT、M RI各种影像学表现,以提高对本病影像征象的认识及影像学诊断水平,为临床准确诊断RPF提供影像学依据。 材料与方法 1.病例资料 搜集我院2000年1月~2008年12月经临床病理证实的腹膜后纤维化共9例,男7例,女2例,年龄36~82岁,平均55.9岁。临床表现为腰背部疼痛4例,伴有发热1例,下肢浮肿2例;腹部疼痛3例;另外,下腹部坠胀感伴下肢浮肿1例,下肢浮肿伴有腹股沟区静脉曲张1例。实验室检查贫血者3例,血沉加快者1例。5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查;2例行MRI平扫及增强扫描,1例行M RU检查。全部病例均行手术治疗及病理检查。 21检查方法 IVP采用常规检查方法。CT检查使用德国Sie-m ens Somatom Sensation16-CT扫描仪,管电压120kV,管电流160mAs,层厚7m m,层距7mm;增强扫描静脉注射对比剂碘海醇(300m g I/ml),注射流率2.5~3.0m l/s,行动脉期、门静脉期及延迟期扫描,后期行M RP多平面重建技术处理。M RI检查使用GE Sig na CV/I1.5T超导成像仪,使用体部相控阵线圈,常规行快速SE序列T1WI(T E1.1ms,T R180m s), T2WI(TE100m s,T R1800m s),FOV均为38,层厚6mm,层间距2m m。LAVA(TR:4.0m s,T E默认),视野40,层厚4.4mm,间距0mm;对比剂为钆喷替酸葡胺注射液(Gd-GDPA):0.2ml/kg。1例行MR泌尿系水成像(M R uro graphy,M RU),采用快速小角度自旋回波(FASE)序列,TR4000ms,TE250ms,翻转角90b。

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化 特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响肾脏功能，导致尿毒症。 【流行病学】 特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)又称输尿管周围炎，是围绕输尿管及邻近大血管的纤维组织大量增生的一种少见病。其发病率为1/20 万。70%患者的诊断年龄为30～60 岁，平均50～58 岁。男性多于女性，男女比例为3～4∶1。但在与恶性肿瘤相关的腹膜后纤维化中发病率男女无差别。 【病因】 原发性腹膜后纤维化病因不明。通过病史或手术探查发现病因者称为继发性腹膜后纤维化。某些药物、疾病及放射治疗可导致继发性腹膜后纤维化，如长期服用治疗偏头痛的麦角衍生物sandoz 麦角克碱、麦角酰二乙胺LSD 引起腹膜后纤维化病例，至少3mg/d，应用＞1 年。血、尿外渗至腹膜后或出现腹膜后炎症的疾病，如慢性尿路感染、下肢炎性疾病出现上行性淋巴管炎、结核病、淋病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血，多次腹部手术等引起腹膜炎性反应和纤维化，导致该病发生。全关节置换常用黏固剂甲基丙烯酸树脂，可穿透盆腔引起远端输尿管及髂血管闭塞。盆腔放射治疗亦可导致腹膜后纤维化和输尿管梗阻。另外，本病可能与遗传及免疫异常有关。 【发病机制】 几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块，致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和骶岬之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕，少数病变向上达肾蒂，甚至通过横膈至纵隔，下达盆腔内。腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管，而其他部位正常。显微镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿，某些部位有特别致密的腹膜纤维束，并出现玻璃样变性。病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。 【临床表现】 1.症状本病症状与病程有密切关系。约90%病人早期有典型的疼痛症状，表现为两侧下腹部钝痛，有时可放射至外阴部。后期出现输尿管梗阻症状，可导致肾积水、肾功能损害，最终因输尿管完全梗阻闭塞而无尿。当纤维化病变累及下腔静脉或髂静脉时，可出现下肢水肿、血栓性静脉炎或静脉曲张。当累及腹主动脉或髂总动脉时，可出现间歇性跛行、勃起功能障碍等。 2.体征体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。 【并发症】 特发性腹膜后纤维化可合并硬化性胆管炎、Reidel 甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。 【实验室检查】 1.血液检查红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高，特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。 2.尿常规检查一般无异常，当并发尿路感染时，尿中可有白细胞。 3.肾功能检查血肌酐、尿素氮升高。 4.血浆蛋白白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白值增加。 【其他辅助检查】 1.X 线检查 (1)排泄性尿路造影：①双侧性肾盂、输尿管上段扩张，输尿管扭曲。②输尿管管腔变细，甚至呈僵直、狭窄，狭窄段一般位于第3、4 腰椎水平，长为 3～6cm，管腔内光滑。③狭窄段输尿管同时向中线移位。④输尿管完全性梗阻 时，患肾可以不显影。 (2)逆行尿路造影：当IVU 静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时，逆行尿路造影可见输尿管上段