肌张力异常的判断方法

家长如何发现早产宝宝姿势异常

早产儿，尤其是低体重早产儿往往都会被医生扣上一顶“高危儿”的帽子，这里所谓的高危儿就是可能存在脑部后遗症危险的儿童，因为绝大多数早产儿或者低体重儿都会在出生前后发生过缺氧的状况，所以，这类儿童更要引起各位家长的重视。我家Cathy就是一个36周出生的超低体重儿（1.1KG），从没有出生的时候，我们就一直在关注如何对高危儿宝宝进行早期干预，防止出现严重的脑部后遗症（如脑瘫等）。

所谓的脑瘫其实是一种脑部损伤造成的残疾类疾病，如果一旦确诊为脑瘫（特指一岁以后），那么从理论上来说，很难康复到正常人，只能是无限制的减轻，因为一岁以后的儿童大脑神经发育已经比较稳定，代偿功能已经越来越弱，所以说起来很吓人的脑瘫，只要及早的发现，及早的进行干预，完全可以消除脑瘫症状，通过大脑发育过程中的代偿功能，绕过损伤区域，从而达到正常人的水平。曾经有过这样一个例子，一位早产儿的大脑发育异常，出生后只剩下不到1/2的脑质，其他区域甚至都是空洞，但是通过良好的早期干预，同样也达到了正常人的运动、行为、智力标准，所以，最关键的还是在于第一步：如何早期发现出异常，从而进行有效的干预行为。

总结一下常见的家庭内测方法，希望能起到一个借鉴的作用，让更多的父母们尽快的发现宝宝是否出现了异常，以便及时就诊，这样才不会耽误，还是那句话，宝宝喂养上，很多事情不要过分的自信，尤其是对高危儿来说，有时候宁可信其有不可信其无的思维是一定需要的。

目前最常用的检测方法还是基于鲍秀兰等专家推广的专门适用于中国宝宝使用的新生儿20项行为神经测定技术。

另外一项可以在更早期检测是否异常的方法就是上海复旦附属儿科医院康复科杨红博士引入的GMs（全身运动评估）技术。这两种技术，第一种是被动引出异常现象，第二种是让宝宝自己在安静的条件下做主动运动，两种检测过程截然相反，但结果是一致的，GMs可以在三个月内甚至更早期做出异常评估。所以有条件的家长可以在所在城市找一下是否有GMs检测技术。（而第一种由80年代开始推广，几乎所有妇幼、儿童医院康复科或儿保科都能做测定）。

因为检测方法很多，家长们很难掌握，所以我这里整理并总结一下最基本的，家长们可以自己在家就掌握测定的方法，如果宝宝有任何几项是异常的，请尽快到所在医院确诊，不要耽误。

1：四角一线（极其重要，判断是否为脑瘫倾向重要标识）

四角是：足背屈角、内收肌角、腘窝角、跟耳征

一线是：围巾征

听起来似乎很专业，但实现起来其实很简单，且听我CathyFather一一道来。

四角1：足背屈角

家长扶住婴儿腿伸直（可以直接轻按膝盖），使宝宝的脚背屈向小腿（用手掌紧贴宝宝足底向小腿方向压去），足背和小腿前侧形成的角度就是足背屈角，做的时候注意一下千万别硬压，当遇到宝宝也使劲抵抗你的手掌劲时，立刻停住，这时候的角度是正确的。角度小于90度是正常的，记住是小于，等于或大于都属于肌张力过高造成的。同时足背屈角有快慢之分，就是快一些的压脚面形成角度和慢慢推压脚面形成角度。一般来说快速压脚角度会更小，慢慢的推压更容易受到宝宝的抵抗，快慢压脚的两个角度差绝对不要超过10度，不然也可以说是异常。足背屈角很重要，是判定下肢肌张力的重要的方法之一，几乎是必备的第一检查要素。

小结：1：双脚都要做；2：不管快慢角度，一定要小于90度；3：快慢角度差一定不要大于10度。

四角2：内收肌角

肌张力病变鉴别

肌张力 简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）的重要因素。 肌张力muscle tension 主要症状下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状 主要病因中枢神经系统构造异常，脑代谢和构造异常 多发群体儿童，新生儿 1基本概述 肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭）和r-袢的传出部分（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。 2分级 被动活动（PROM）肌张力分级标准 Ⅰ轻度在PROM的后1/4时候，即肌肉处于最长位置时出现阻力. Ⅱ中度在PROM的1/2是出现阻力. Ⅲ重度在PROM的前1/4，即肌肉处于最短位置时出现阻力. 改良的Ashworth分级标准 0级 正常肌张力. 1级肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放. 1+级肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力. 2级肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动. 3级肌张力严重增加：被动活动困难. 4级僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动. 3病因和机理 各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。 4临床表现 肌张力减低 肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。

肌张力障碍的发病机理是什么

肌张力障碍的发病机理是什么 看到有很多人在网上打听及张力障碍的发病机理，我恰好知道一些，就跟大家分享一下。肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和 姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。肌张力障碍的发病原因是什么呢？ 原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌张力障碍，病前有发生面部或牙损伤史。另外，过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍，书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等，其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以

上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。 继发性（症状性）肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变，均可引发肌张力障碍的症状出现，如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发（L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物）等。 肌张力障碍这是一种危害性比较大的疾病，所以还是要做好疾病的预防。有遗传背景的疾病，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断等。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义

肌张力高判断方法

肌张力高判断方法：3个月以前，把宝宝放在床上,双手上举要接触到床,往外打开也要接触到床,双手胸前交叉，要手肘相碰。把宝宝的脚向外打,看能打开多少度，90度以内，肌张力高严重，120度以下90度以上，肌张力高轻微。把宝宝的双脚捏住往上提,屁屁不能离开床面,看腿能抬多高（抬时腿是直的不能弯），110度以上正常。握住宝宝脚腕，轻轻向上推脚，使脚面尽量靠近小腿。如推不动或抵抗强烈，显示肌张力高。3个月以后，除以上情况，把宝宝放在床上,捏住双手把拉坐起，如果头还往后仰就显示肌张力高。4个多月的婴儿站在大人腿上时会跳跃，肌张力高婴儿只会直直地站着，且用脚趾使劲的陷进大人肉里。俯卧不能抬头。 如自己判断疑似肌张力高最好去医院儿科或康复科做全面检查。如有必要（特别是出生时脑部缺氧婴儿），做脑部核磁共振检查，看看脑部是否异常。 宝宝肌张力高危害大，轻的导致肌肉生长不均匀，重的导致走路姿势异常，如内八字或X腿，甚至撅屁股走路。所以，肌张力异常的应早发现早干预早治疗。通常宝宝3个月应能体检发现，4个月以内的治疗成为早期干预，一般治疗效果好，好转迅速，能彻底治愈，不影响以后运动发展。最晚应在一岁半以前予以纠正治疗。治疗方法：主要以按摩和康复训练为主，辅助以游泳治疗、电疗等。如脑部受损明显应针灸或打脑活素针治疗。 家庭护理：天天坚持婴儿被动按摩操，上举、平举和胸前交叉双臂练习、双腿轮流蹬车轮式练习、手握脚踝转动脚和腿脚面贴小腿练习。注意应拿捏力度，动作要轻柔，切勿用力过度伤到婴儿骨头。可以在练习的同时放舒缓轻音乐，帮助婴儿放松。常给婴儿洗澡和游泳有很强的肌张力的发育过程表现为新生儿时期屈肌张力增高，随着月龄增长肌张力逐渐减低转为正常。所以一些不太严重的痉挛性脑瘫，在6个月以内肌张力增高并不明显，有时 造成诊断困难。但一些严重的痉挛型脑瘫患儿仍可在6个月以内表现出肌张力增高。 痉挛性脑瘫肌张力增高表现为"折刀式"，但需注意在检查时如反复连续多次屈伸肢体，则"折刀"的感觉逐渐不太明显。手足徐动型在l岁以内往往无肌张力增高，随着年龄的增加

运动诱发性肌张力障碍

发作性运动诱发性运动障碍 发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。PKD可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，有外显不全现象。致病基因定位于 16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，这种基因定位的不重叠，提示PKD可能存在遗传异质性。PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知。具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病，目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷，其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。 PKD起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁，多在6～16岁，以男性多见，男女之比为(2～4):1。发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时，可出现构音障碍。发作时间短暂，一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min，很少超过5min。发作时无意识障碍，停止动作或减慢动作常可终止发作。发作次数不定，1年数次，1个月数次或1日数次，呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多，再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。 发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动。发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。SPECT检查在发作时可见基底节区血流灌注增强，说明本病在阵发性发作时有基底节区功能增强现象。Bmno等在综合分析121例PKD后，提出PKD新的诊断标准为：特定的触发因素(如突然的运动)，短暂的发作持续时间(<1min)，发作时无意识障碍和疼痛，抗癫痫药物治疗有效，排除其他器质性疾病，起病年龄为1～20岁(有家族史的病例不受此限)。本病虽非癫痫，但绝大部分患者服用卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪等抗癫痫药物均能控制发作，缘于阻滞钠离子通道作用。 Familial paroxysmal kinesigenic dyskinesia 家族性运动诱发运动障碍疾病特征 Familial paroxysmal kinesigenic dyskinesia (referred to as familial PKD in this entry) is characterized by unilateral or bilateral involuntary movements precipitated by other sudden movements such as standing up from a sitting position, being startled, or changes in velocity; attacks include combinations of dystonia, choreoathetosis, and ballism, are

最新肌张力异常的判断方法

家长如何发现早产宝宝姿势异常 早产儿，尤其是低体重早产儿往往都会被医生扣上一顶“高危儿”的帽子，这里所谓的高危儿就是可能存在脑部后遗症危险的儿童，因为绝大多数早产儿或者低体重儿都会在出生前后发生过缺氧的状况，所以，这类儿童更要引起各位家长的重视。我家Cathy就是一个36周出生的超低体重儿（1.1KG），从没有出生的时候，我们就一直在关注如何对高危儿宝宝进行早期干预，防止出现严重的脑部后遗症（如脑瘫等）。 所谓的脑瘫其实是一种脑部损伤造成的残疾类疾病，如果一旦确诊为脑瘫（特指一岁以后），那么从理论上来说，很难康复到正常人，只能是无限制的减轻，因为一岁以后的儿童大脑神经发育已经比较稳定，代偿功能已经越来越弱，所以说起来很吓人的脑瘫，只要及早的发现，及早的进行干预，完全可以消除脑瘫症状，通过大脑发育过程中的代偿功能，绕过损伤区域，从而达到正常人的水平。曾经有过这样一个例子，一位早产儿的大脑发育异常，出生后只剩下不到1/2的脑质，其他区域甚至都是空洞，但是通过良好的早期干预，同样也达到了正常人的运动、行为、智力标准，所以，最关键的还是在于第一步：如何早期发现出异常，从而进行有效的干预行为。 总结一下常见的家庭内测方法，希望能起到一个借鉴的作用，让更多的父母们尽快的发现宝宝是否出现了异常，以便及时就诊，这样才不会耽误，还是那句话，宝宝喂养上，很多事情不要过分的自信，尤其是对高危儿来说，有时候宁可信其有不可信其无的思维是一定需要的。 目前最常用的检测方法还是基于鲍秀兰等专家推广的专门适用于中国宝宝使用的新生儿20项行为神经测定技术。 另外一项可以在更早期检测是否异常的方法就是上海复旦附属儿科医院康复科杨红博士引入的GMs（全身运动评估）技术。这两种技术，第一种是被动引出异常现象，第二种是让宝宝自己在安静的条件下做主动运动，两种检测过程截然相反，但结果是一致的，GMs可以在三个月内甚至更早期做出异常评估。所以有条件的家长可以在所在城市找一下是否有GMs检测技术。（而第一种由80年代开始推广，几乎所有妇幼、儿童医院康复科或儿保科都能做测定）。 因为检测方法很多，家长们很难掌握，所以我这里整理并总结一下最基本的，家长们可以自己在家就掌握测定的方法，如果宝宝有任何几项是异常的，请尽快到所在医院确诊，不要耽误。

DBS 治疗肌张力障碍

DBS 如何治疗肌张力障碍（综述） 丁香园作者：幸福的味道 肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病，许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种，越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期 JAMA Neurology 杂志发表了一篇综述，回顾了采用 DBS 治疗肌张力障碍的最新进展。 简介 肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术，针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。 脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003 年美国 FDA 批准了 DBS 在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。 选择患者 考虑到疾病的异质性，以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异，DBS 治疗患者的选择十分复杂。目前 DBS 仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍，其他类型的肌张力障碍采用 DBS 治疗均为适应证外使用。 对考虑采用 DBS 治疗的患者应进行以下几方面的评估：（1）排除对无创治疗效果较好的患者；（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行 DBS 治疗。 评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对 DBS 的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。 进行 DBS 手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行 DBS 手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管 2011 年 MDS 不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于 DYT1 基因突变导致的全身性肌张力障碍。 手术过程 DBS 装置包括 3 个主要部分：刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器（PG）（图 1）。该装置的植入包括 2 个阶段，第一个阶段，立体定向引导下，在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球（GPi），其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段，可能在同一天或几天后进行，即将 PG 植入前胸壁或腹壁皮下，并通过延长电线与刺激电极相连。

抗精神病药致急性肌张力障碍相关因素

抗精神病药致急性肌张力障碍相关因素 摘要：目的：分析抗精神病药引起急性肌张力障碍的相关因素。方法：对1997年我院全部出院病历，选取其中应用抗精神病药者，对发生急性肌张力障碍和未发生者诸多因素进行比较。结果：急性肌张力障碍发生率为22.8%。年龄小，男性，病情严重，既往有锥体外系副反应史，应用高 效价药物，剂量大，用药早期危险性大；合并抗胆碱能药物者发生率低。结论：精神科临床医生选择治疗方案时适当参考以上指标，对预防急性肌张力障碍的发生可有裨益。 Risk factors associated with antipsychotics induced acute dystonia Abstract：Objective：To study the risk factors associated with antipsychotics induced acute dystonia. Method：All patients admitted to the Department of Psychiatry at Jining Mental Hospital in 1997 and treated with antipsychotics were studied. Those who developed acute dystonia were compared with those who didn’t.Results：The rate of development of acute dystonia was 22.8% and associated with young age, male sex, severity of illness, past history of extrapyramidal side effects, high potency, high dose medication, and early phase of treatment. It could be substantially reduced with anticholinergics. Conclusion：Good knowledge of factors associated with antipsychotics induced dystonia helps to reduced the occurrence of the undesirable side effect. Key words：Dystonia Antipsychotics 急性肌张力障碍是抗精神病药常见副反应，不仅给患者带来痛苦，而且降低治疗依从性。作者对影响其发生的诸多因素进行分析，报告如下。 1 资料与方法 1.1 对象查阅我院精神科 1997年全部出院病历，选取其中应用抗精神病药且资料完整者，共2 093例。以发生急性肌张力障碍者477例为研究组，其中男335例，女142例；年龄12～65岁。以未发生的1 616例为对照组。 1.2 方法登记患者一般资料，抗精神病药物剂量及合并用药情况，急性肌张力障碍发生时间，既往锥体外系副反应发生情况。以临床疗效总评量表(CGI)中病情严重程度标准(SI)评定严重程度，0～3分为轻，4分为中，5～7分为重。 2 结果 2.1 急性肌张力障碍患者临床资料研究组477例，发生率为22.8%。从开始服药到出现急性肌张力障碍时间为10分钟～55天，平均(4.2±10.7)天，发生于5日内者439例(92.0%)。研究组中有288例既往曾有锥体外系副反应史，占60.4%；未发生组有298例，占18.4%，两组间差异显著(χ2=12.6，P＜0.05)。不同疾 病的急性肌张力障碍发生率分别为：精神分裂症23.2%(333/1 436)，躁狂症22.7%(68/300)，抑郁症22.5%(9/40)，其他21.1%(67/317)；不同疾病比较无显著差异(P均＞0.05)。研究组SI评分为(5.82±2.23)，未发生组为(2.86±1.88)，两组比较有显著性差异(t=28.91，P＜0.05)。 2.2 用药情况研究组单一用药者的前3位药物为氟哌啶醇62.2%，氯丙嗪24.6%，奋乃静18.3%；而舒必利、利培酮、氯氮平等药的发生率极低。各种抗精神病 药(折算成等效价的氯丙嗪剂量)，不同的日剂量急性肌张力障碍发生率分别为：200mg/d为7.2%(10/138)，200～400mg/d为13.7%(59/432)，400～ 600mg/d为23.7%(242/1 020)，600～800mg/d为31.1%(128/411)，＞800mg/d 为41.3%(38/92)。剂量越大，发生率越高(P＜0.05)。合并应用抗胆碱能

肌张力障碍的分类和分型

【肌张力障碍的分类和分型】 目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。 (一)根据发病年龄分型 1. 早发型 ≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。 2. 晚发型 >26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。 (二)根据症状分布分型 1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia) 单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。 2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia) 2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。

3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia) 2个以上非相邻部位肌群受累。 4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia) 下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。 5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia) 半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。 (三)根据病因分型 1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。 2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。 3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。 4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。

儿童肌张力低下诊断思路解析

【专业论述】 儿童肌张力低下诊断思路解析 上海爱之家儿童康复治疗中心 儿童肌张力低下的原因很多，可以是良性的或致命的。早期识别以及病变部位的定位较难，但系统地对每一个案例进行分析是非常重要的，以获得早期诊断，提供治疗方案、遗传咨询、诊断和预后。鉴于儿童肌张力低下病因成百上千，如何理清头绪是个问题，应该讨论儿童肌张力低下诊断思路，已明确整个基本的检查流程，以便更准确的掌握病情的发展，为后期的治疗提供有力的依据。 检查方法 肌张力低下患儿表现多样，常用的检查有牵引反应、水平悬吊、垂直悬吊等。 姿势性肌张力是较敏感的检查方法。 1

2儿童肌张力低下临床表现多样，常见检查为：松软儿： 抱起来很软，感觉不会使劲，主动运动很少，或动起来动作比较慢； 竖头困难：抬头差,竖头不稳,双下肢负重差； 倒U 字形姿势：水平托起患儿呈俯卧位悬垂时，躯干上凸，头和四肢下垂，形如倒写的U 字； 头后垂姿势：将患儿从仰卧位拉起时，头后垂，拉倒坐位时患儿的都不能竖直； 蛙位姿势：因肌张力低下，肌肉松弛，患儿的头、躯干、大腿和小腿都紧贴床面，无论仰卧位、俯卧位、坐位都如青蛙状。 围巾征：上肢很软像围巾样围住自己的颈。 内收肌角和腘窝角：偏大。 Gower 征：年长儿从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立。

诊断思路诊断的第一步是区分为中枢性病因、周围性病因或混合原因。诊断的难点是在于进行病变的定位。肌张力低下的病因可能存在于脑、脊髓、神经、神经肌肉接头、肌肉。综合来讲各个部位的检查要点如下： 应该注意，关于分类，还有学者认为可分为先天性和后天性病因。前者主要是遗传代谢性疾病，目前发现500种以上遗传代谢疾病可导致新生儿肌张力低下。 这里从中枢性病因、周围性病因或混合原因的角度加以讨论。 新生儿期许多疾病都可以表现为肌张力减低。需要考虑到的孕期重要细节包括胎动数量和质量及羊水情况，因为这些因素都可能提示宫内肌张力下降或者中枢神经系统损害。臀位导致的剖宫产也可能提示胎动减少及无效胎动。新生儿肌张力减低可能为中枢性病因、周围性病因或混合原因。 中枢性原因在新生儿中最常见，包括缺氧缺血性脑病、感染（脓毒症、脑膜炎、脑炎）、染色体疾病（唐氏综合征、Prader-Willi综合征）及代谢性疾病。一些中枢性病因出生时就表现肌张力低下（如缺氧缺血性 3

肌张力障碍的药物治疗

DT 的药物治疗研究样本小，缺乏双盲安慰剂对照，此外本病偶尔也会出现自发性短暂缓解，干扰对研究结果的判断，上述因素都会影响药物疗效的客观评估。对原发性DT，通常根据临床经验或零星的文献报道选用药物治疗，可选择的包括多巴胺制剂、抗胆碱药物、苯二氮类药物、耗竭多巴胺的药物和多巴胺拮抗剂等。 1﹒多巴胺制剂 对早发性DT，尤其是肢体受累者，应先进行左旋多巴试验性治疗，以确诊或排除多巴胺反应性DT(DRD)。DRD 是一种少见的DT 类型，在儿童原发性DT 患者中约有10%为DRD。以儿童发病为特征，症状昼夜波动，可伴有帕金森综合征。有时被误诊为脑瘫。小剂量左旋多巴一般足以改善症状，但有些患者左旋多巴剂量需增加至每日1000mg才有效。倘若治疗3 个月症状无改善，则DRD 可能性不大。由于左旋多巴制剂对其他类型的DT 疗效很差，故一旦排除DRD，则应终止左旋多巴治疗。 2﹒抗胆碱药物 现已证实，苯海索等抗胆碱药物对DT，特别是继发性DT 治疗有效。所用剂量应逐渐增加以减少不良反应，通常起始剂量为每日1mg，睡前口服，每周增加2mg，直至最大耐受量。40%～50%的患者用每日6～80mg治疗有效，少数患者剂量可能需增大到每日80～120mg。主要不良反应是口干和视物模糊，可能出现昏睡、健忘和幻觉等中枢神经系统不良反应，年轻患者对剂量的耐受性更好。有时抗胆碱药物应用后，DT 的改善需几周才出现，其机制尚未明了。 3﹒抗多巴胺制剂 耗竭多巴胺的药物可用于减轻DT 的症状。丁苯那嗪耗竭突触前单胺储备并阻断突触后多巴胺受体，对某些病例有效。初始剂量为每日12.5mg，每周增加12.5mg，直至每日100～150mg。不良反应主要为嗜睡，具有剂量依赖性，但未见用药后出现其他多巴胺受体阻断剂所致的迟发性运动障碍。非典型抗精神病药物氯氮平具有阻断多巴胺D4 受体的作用，但该药有引起镇静、低血压以及粒细胞缺乏症的缺点。

肌张力障碍-肌张力障碍治疗的方法解读

肌张力障碍-肌张力障碍治疗的方法 肌张力障碍治疗目前状况与前景展望目前我国有肌张力障碍患者200余万，肌张力障碍目前仍属于难治性疾病，为此《2011年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望》峰会于2月20日在北京隆重召开，此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都，就目前肌张力障碍的状况，做出了分析与总结，展望肌张力障碍治疗的前景。 肌张力障碍治疗目前状况： 现在治疗肌张力障碍主要有，药物治疗、注射肉毒毒素A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。 1. 药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。 2. 注射肉毒毒素A，应用精制肉毒毒素A作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素A一般情况下，最多有效6个月，只能间隔3-6个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。

3. 肌肉离断术，此手术为不可逆性手术，适用于肌张力极度增高，严重影响正常的基本生命活动，离断之后，肌肉失去原有功能，缓解一时症状。 4. 神经离断术，原理类似于肌肉离断术，离断神经以后，肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩，失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。 5. 中枢型脑起搏器，为治疗肌张力障碍权威治疗方法，即脑深部电刺激疗法（Deep Brain Stimulation），为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置，向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激，可以控制运动功能的回路恢复相对正常。 6.分离型脑起搏器，为治疗肌张力障碍最新方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（TMES），即对大脑进行磁刺激和电刺激，使大脑异常电活动恢复正常，从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望：经过优缺点比较，专家一致认为，分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。 分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢？为什么分离型脑起搏器能脱颖而出，又有怎么治疗奇迹呢？ 分离型脑起搏器具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。 一、经颅磁刺激 将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多

肌张力障碍综合征

开放分类：健康医学医学名词卫生保健疾病 肌张力障碍综合征（dystonic syndrome），简称肌张力障碍（dystonia），是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度，范围、速度和肌肉的硬度等。 编辑摘要 基本信息编辑信息模块 中文名：肌张力障碍综合征就诊科室：内科 发病部位：全身 目录 1流行病学 2分类 原发性肌张力... 继发性肌张力... 肌张力障碍变... 遗传变性病伴... 3病因病机 特发性肌张力... 继发性肌张力... 心理因素 4病理变化 5症状体征 6诊断检查 诊断 实验室检查 其他辅助检查 7治疗方案 病因治疗 对症治疗 肉毒毒素A 外科治疗 8预防及预后 预后 预防 9病例 流行病学/肌张力障碍综合征编辑 肌张力障碍的主要临床特点多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。日本散发病例较多，其他国家家族性发病较多。[1] 分类/肌张力障碍综合征编辑 截至2013年，肌张力障碍的临床分类尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。根据原因可以分为：

肌张力障碍综合征图册 该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常，表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等，原发性肌张力障碍最为常见。 继发性肌张力障碍 是由脑代谢和构造异常引起的，最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。 肌张力障碍变异型 表现为肌张力障碍合并其他改变，包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。 遗传变性病伴发型 是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍，如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施，调整其功能的失衡，会取得良好的治疗效果。[2] 病因病机/肌张力障碍综合征编辑 特发性肌张力障碍 肌张力障碍综合征斜颈图册 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，可为常染色体显性（30%～40%外显率）、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A)，可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，

肌张力障碍的研究现状和未来展望

３８４ ?继续教育? 肌张力障碍的研究现状和未来展望 陈生弟“周海燕‘ 在运动障碍性疾病中，肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａ）是仅次于帕金森病（Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’８ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）的第二大常见病。然而与帕金森病相比，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端，病因纷繁复杂，病理生理机制迷雾重重，诊断犹如深宫探密，而治疗却往往令人感叹“黔驴技穷”。 肌张力障碍一词由Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ于１９１１年首创，用于强调疾病导致的变化的肌张力和反复发生的肌肉痉挛，因此这一疾病最初的命名为变形性肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａｍｕ￥ｃｕｌｏｒｕｍｄｅｆｏｒ－ｒｏａｎｓ）。后随着对疾病表征的进一步认识，改称为原发性扭转性肌张力障碍（ｐｒｉｍａｒｙｔｏｒｓｉｏｎｄｙｓｔｏｎｉａ）。１９８４年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了现今被广泛认同的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。 由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他们经常将它与痉挛或强直相混淆，有时甚至误诊为心理性疾病。患者通常几经波折，咨询数位医生后才能得到正确诊断。即使是神经科专科医生，如果没有足够的临床经验，也容易出现误诊。例如将多巴反应性肌张力障碍（ｄｏｐａ．ｒｅｓｐｏｎｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ。ＤＲＤ）误诊为脑性瘫痪，将眼睑痉挛误诊为千眼症、重症肌无力，将痉挛性斜颈误诊为颈肌劳损、颈椎病。而经验丰富的神经科医生。有时也需要借助电生理辅助手段来鉴别肌张力障碍与肌阵挛或震颤。 对这一疾病临床识别的困难自然影响了该病的研究进展，而且与帕金森病不同，肌张力障碍由于症状变幻多端，其严重程度极难用合适的指标来衡量，至今没有一个普遍认同的评分量表来评价它的严重程度。而这不仅妨碍了临床医生之间有效的交流。还妨碍了药物临床试验的有效性评估，成为治疗进展的一大障碍。 肌张力障碍研究进展的相对迟缓，还在于其病因的复杂性。根据病因分型，肌张力障碍通常分为原发性或特发性、肌张力障碍叠加综合征、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性这五大类。目前为止，原发性肌张力障碍的基因型已定位６种，包括ＤＹＴ１、ＤＹＴ２、ＤＹＴ４、ＤＹＴ６、ＤＹＴ７和ＤＹＴ１３。肌张力障碍叠加综合征的基因型已定位５种，包括ＤＹＴ５、ＤＹＴｌｌ、ＤＹＴ１２、ＤＹＴ１４和ＤＹＴ１５。发作性肌张力障碍的基因型已定位３种，包括ＤＹＴ８、ＤＹＴ９和ＤＹＴｌ０。此外ＤＹＴ３基因型导致ｘ性连锁隐性遗传性肌张力障碍帕金森综合征（ｄｙｓｔｏｎｉａｐａｒｋｉｎｓｏｎ－ｉｓｍ）。因此仅就与遗传有关的肌张力障碍而言，其病因和发病机制已经是一个非常庞大的家族。这１５种基因型中，目前已经被克隆出的致病基因也就６种，分别为ＤＹＴｌ的ＴｏｒｓｉｎＡ基因，ＤＹＴ３的ＴＡＦＩ基因，ＤＹＴ５的ＧＣＨｌ和ＴＨ基因，ＤＹＴ８的ＭＲ－Ｉ基因，ＤＹＴｌＩ的ＳＧＣＥ基因和ＤＹＴ１２的ＡＴＰｌＡ３基因。而对 ?上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科，上海交通大学医学院神经病学研究所（上海２０００２５） ?通讯作者（Ｅ－ｍａｉｌ：ｃｈｅｎ＿ｓｄ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ）这６种致病基因所编码的蛋白功能的解析目前还处在初级阶段‘…３。 借鉴帕金森病发病机制的研究规律，我们可以设想这些不同的致病基因在功能上极有可能存在殊途同归的契合点，各种不同表型的肌张力障碍也存在病理生理机制上的共通之路。而最近又有证据提示，不仅家族性肌张力障碍具有遗传基础，很可能许多明显散发性的病例也有一个遗传基础¨ｊ。从这点上讲，继续开拓遗传因素的研究和深入探讨已知致病基因的功能对整个庞大的肌张力障碍家族的病理生理机制的阐明和实现新的治疗靶点都具有莫大的意义，尽管这确实是个浩瀚的工程。 病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂性。目前为止主要存在３种颇有说服力的假说Ｈ１。第一种说法认为，肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。苍白球切除术和深部脑刺激（ＤＢＳ）对肌张力障碍的有效治疗证实了基底节存在输出异常。ＰＥＴ和功能ＭＲＩ（ｆＭ．ＲＩ）也显示在ＤＹＴｌ基因携带者中，其运动皮层、运动辅助区、小脑、基底节都存在异常。经颅磁刺激研究显示肌张力障碍患者皮层运动神经元的异常兴奋，导致其皮层抑制减弱。以Ｅ这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺（ｄｏｐａｍｉｎｅ，ＤＡ）缺陷、ＤＡ传递异常造成呤１。另一种说法认为，肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据：例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体就可以减轻症状，这被称为“感觉诡计”（ｓｅｎ—ｓｏｒｙｔｒｉｃｋ）。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍。最后一种说法认为，肌张力障碍患者的神经塑造（ｎｅｕｒｏｐｌａｓｔｉｃｉｔｙ）机制存在异常。在这种易感状态下。一些环境因素如重复训练或外周神经系统损伤会触发异常的错误适应的可塑性（ａｂｎｏｒｍａｌｍａｌａｄａｐｔｉｖｅｐｌａｓｔｉｃｉｔｙ），从而导致明显的肌张力障碍。 尽管这３种说法各有依据，但真正细节的机制还未阐明；而它们之间究竟是各自为政，还是藕断丝连、相互关联，或者以哪种为主导，目前为止还都是未知。但对它们的阐述和探讨必然会为肌张力障碍的治疗确椤新的靶点，推进肌张力障碍的治疗进展。 目前肌张力障碍的治疗有多种方法，包括口服药物治疗、肉毒毒素（ｂｏｔｕｌｉｎｕｍｔｏｘｉｎ，ＢＴＸ）治疗、鞘内注射巴氯芬以及神经外科治疗。但大部分治疗都是对症不对因，其根本原冈还在于绝大部分肌张力障碍的病因尚未明确。而且尽管口服药物种类较多，既有左旋多巴制剂的多巴胺能治疗，安坦等抗胆碱能治疗，也有氟哌啶醇、丁苯那嗪等抗多巴胺能治疗，巴氯芬等肌松剂治疗和卡马西平、苯二氮卓类等治疗，但除了ＤＲＤ，目前还未有充分的循证医学证据证实各种药物对其他类型肌张力障碍治疗的有效性‘６。７１。 ２０世纪８０年代以来，由于ＢＴＸ的应用，肌张力障碍的症状性治疗尤其是局灶性肌张力障碍得到大幅度的改善¨１。在强大的临床试验证据支持下，美国ＦＤＡ已批准ＢＴＸ治疗眼睑痉挛、偏侧面肌痉挛和颈部肌张力障碍。尽管ＢＴＸ已经获得了广泛的临床应用，但目前大量的研究还是集中在颈部肌张力障碍……’，而其他形式的局灶性肌张力障碍研究资料甚少。人群中的患病率较低町能是其中的原因之一，但肌张力障碍严重程度的评估困难显然是最大的研究障碍。例如口下颌肌张力障碍症状的个 万方数据

肌张力障碍诊断及鉴别诊断

肌张力障碍诊断 根据病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状鉴别。 肌张力障碍鉴别诊断 (1) 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-man syndrome)鉴别：扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动，易与肌张力障碍区别。 (2) 痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别：先天性斜颈发病年龄早，可因胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺如或融合，颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛，类似头部震颤，需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。 (3) Meige综合征应与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别：面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现，不伴有口-下颌的不随意运动。 (4) 在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因：原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他阳性神经症状和体征。起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性，应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩和感觉症状等，也提示继发性肌张力障碍。 继发性肌张力障碍的筛查手段包括：头颅CT或MRI(排除脑部器质性损害)、颈部MRI(排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍)、血细胞涂片(排除神经-棘红细胞增多症)、代谢筛查(排

肌张力障碍临床诊断治疗指南

肌张力障碍临床诊断治疗指南 【概述】 肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过 度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍 性疾病。依据病因分为特发性和继发性；根据肌张力障碍的部位分为全身性、局限性、节段性、偏侧性和多发性；按发病年龄可分为儿童型和成人型。 【临床表现】 (一)扭转痉挛(torsiorl spasm) 是全身性扭转性肌张力障碍(torsiorl dystc)nia)，临床以四肢、躯干或全身剧烈不随意扭转动作和姿势异常为特征。可分为： 1．特发性扭转性肌张力障碍儿童期起病的肌张力障碍通常有家族史，出生及发育史正常，多为特发性。症状常自一侧或双侧下肢开始，逐渐进展至广泛不自主扭转运动和姿势异常，导致严重功能障碍。． 2．继发性扭转性肌张力障碍成年期起病的肌张力障碍多为散发，可查到病因。症状常自上肢或躯干开始，约20％的患者最终发展为全身性肌张力障碍，一般不发生严重致残。体检可见异常运动、姿势，如手臂过度前旋姿势伴屈腕及手指伸展，腿伸直和足跖屈内翻，躯干过屈或过伸等，以躯干为

轴扭转最具特征性；可出现扮鬼脸、痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍等，缺乏其他神经系统体征。 (二)局限性肌张力障碍 可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现，如痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型，元家族史者可代表成年发病型的局部表现，但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族基础，为常染色体显性遗传，与18p31(DYT7)基因突变有关。1．痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 是胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转，通常30～岁起病，女性较多。早期常为发作性，后期颈部持续偏向40．一侧。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持时可减轻，睡眠时消失。2．Meigc：综合征主要累及眼肌和口、下颌肌肉，表现为睑痉挛和口一下颌肌张力障碍，二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现，为Meige综合征不完全型，若二者合并出现为完全型。睑痉挛(blepllarospasril)表现为不自主眼睑闭合，痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼，少数由单眼起病澌波及双眼，精神紧张、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻，睡眠时消失。口一下颌肌张力障碍(oromandibular dystorlia)表现为不自主张口闭口、撅嘴

肌张力评定

肌张力评定 肌张力（muscle tone）是指人体在安静休息的情况下，肌肉保持一定紧张状态的能力。 必要的肌张力是维持肢体位置，支撑体重所必需的; 是保证肢体运动制控能力，空间位置，进行各种复杂运动所必要的条件。 第一节概述 一、肌张力的常见表现二、常见的肌张力异常 一、肌张力的常见表现 （一）肌张力分类 1．正常肌张力分类 静止性肌张力 姿势性肌张力 运动性肌张力 2．异常肌张力分类 肌张力减低（迟缓） 肌张力增高（痉挛） 肌张力障碍 （二）正常肌张力的特征 ?1．关节近端的肌肉可以进行有效的同步运动。 ?2．具有完全抵抗肢体重力和外来阻力的运动能力。 ?3．将肢体被动地置于空间某一位置时，具有保持该姿势不变的能力。 ?4．能够维持原动肌和拮抗肌之间的平衡。 ?5．具有随意使肢体由固定到运动和在运动过程中转换为固定姿势的能力。 ?6．需要时，具有选择性地完成某一肌群协同运动或某一肌肉单独运动的能力。 ?7．被动运动时，具有一定的弹性和轻度的抵抗感。 （三）影响肌张力的因素 ?1．体位的影响 ?2．精神因素的影响 ?3．并发症的影响 ?4．神经状态的影响 ?5．局部压力改变的影响 ?6．疾病的影响 ?7．药物的影响 ?8．外界环境的影响 ?9．主观因素的影响 二、常见的肌张力异常 ?（一）痉挛 ?（二）僵硬 ?（三）肌张力障碍 ?（四）肌张力驰缓 第二节肌张力的临床评定 ?包括以下内容： ?一、肌张力的检查方法二、临床分级 ?三、反射检查四、被动运动评定 ?五、主动运动评定六、功能评定七、痉挛步态的评定 一、肌张力的检查方法 （一）肌张力降低

（二）肌张力增高 （三）影响肌张力异常临床检查的因素 二、临床分级 ?一）肌张力减低 ?（二）肌痉挛 ?（三）神经科分级 三、反射检查 常采取的反射检查 1．肱二头肌反射 2．肱三头肌反射 3. 桡骨膜反射 4．膝反射 5．踝反射（跟腱反射） 四、被动运动评定 ?（一）评分标准 １、神经科分级方法２、其它的等级评分法。 ?（二）注意事项 1．要求患者尽量放松，由评定者支持和移动肢体。 2．所有的运动均应予以评定，且特别要注意在初始视诊时被确定为有问题的部位。 3．评定者应保持固定形式和持续的徒手接触，并以恒定的速度移动患者肢体。 4．若欲与挛缩鉴别，可加用拮抗肌的肌电图检查。 5．在评定过程中，评定者应熟悉正常反应的范围，以便建立估价异常反应的恰当参考。 6．在局部或单侧功能障碍（如偏瘫）时，注意不宜将非受累侧作为“正常”肢体进行比较。 五、主动运动评定 ?通过主动运动评定可进一步鉴别肌张力异常的情况。例如伴随拮抗肌收缩的缓慢运动可能预示拮抗肌痉挛或协同收缩；不伴随拮抗肌收缩的缓慢运动可能预示原动肌力弱。 ?自主肌力的评定方法可采用常用的徒手肌力评定方法。 六、功能评定 功能评定可以对痉挛或肌张力异常是否干扰坐或站立平衡及移行等功能以及日常生活活动能力进行评定。 具体可以包括是否有床上活动、转移、行走和生活自理能力的损害及其程度等。 七、痉挛步态的评定 ?痉挛步态是一种牵张反射增高的状态，并迅速发展为对运动的抵抗。 ?反映皮质脊髓束或上运动神经元的损害。脊髓与大脑损害所致痉挛就其临床特点略有不同。痛性肌肉痉挛多见于脊髓损害，有步行能力的脊髓损伤患者，双下肢僵直呈轻度环行步态或双下肢交叉上下轻度跳跃步态。 第三节痉挛 痉挛（spasticity）是指在上运动神经元损伤后，由于脑干和脊髓反射亢进而使局部对被动运动的阻力增大的一种状态。痉挛的评定，现在大多采用Ashworth痉挛量表（Ashworth scale for spasticity，ASS）或改良Ashworth痉挛量表（modified Ashworth scale， MAS）。 本节主要内容包括： 一、痉挛发生的病理生理机制 二、痉挛的临床意义 三、痉挛的评定量表 四、痉挛评定量表应用的注意事项 一、痉挛发生的病理生理机制