系统性血管炎 鲍春德
系统性血管炎
鲍春德
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。
目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义：
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义
一、大血管的血管炎
1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。
2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。
二、中等大小血管的血管炎
1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。
2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。
三、小血管的血管炎
1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。
2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。
3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。
5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。
6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。
注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。
*：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联
第一节大动脉炎
大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。
[流行病学]
本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。
[发病机制]
本病病因未明。虽有本病与各种感染有关的报道，但目前尚无充分依据证实大动脉炎发病与病原体感染有直接关系。本病中发现的各种自身抗体如抗内皮细胞抗体支持本病是一自身免疫病。目前，细胞分子学研究证实大动脉炎的病理变化是细胞浸润，主要为T淋巴细胞，其他也包括树突状细胞、单核细胞和中性粒细胞等，这些炎症细胞首先侵入血管外膜，可能通过识别经HLA处理及呈递的自身抗原而诱发了自身免疫反应，分泌大量的炎症细胞因子和粘附分子，导致组织损害。
[临床表现]
本病的临床表现主要包括系统症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织和器官缺血症状。
（一）系统症状
部分病人在出现组织或器官缺血症状前数周至数月有较为明显的炎症症状，如乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗等。在出现缺血症状后出现明显的系统炎症表现提示病情的急剧加重。部分病人偶皮肤、关节症状，如皮肤结节红斑、血管神经性水肿、对称性关节疼痛等。
（二）局部动脉闭塞所致缺血症状
大动脉炎的具体表现因受累部位不同而差异较大，临床按病变部位不同分5种类型：
1.头臂动脉型（主动脉弓综合征）主要累及主动脉及其头臂动脉分支
颈动脉或椎动脉的狭窄和闭塞可引起脑和头面部不同程度的缺血症状。表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视力减退、视野缺失甚至失明。严重脑缺血者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩，脉搏减弱或出现无脉症，双臂血压（收缩压）相差大于10mmHg，单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压。少数患者出现锁骨下动脉窃血综合征，表现为患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥，并可在颈动脉或锁骨动脉下听到血管杂音。
2.胸-腹动脉型病变位于胸腹主动脉及其分支，尤其是腹主动脉和两侧髂总动脉
可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状，若累及肠系膜血管狭窄可出现腹痛、腹泻，肠功能紊乱，甚至肠梗阻。
3.主-肾动脉型主要累及降主动脉和肾动脉。肾动脉狭窄可引起肾血管性高血压、肾衰竭。伴高血压者可有眩晕、头痛、心悸，由于下肢缺血也可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状。
4.混合型（广泛型）具有上述三种类型中的两种以上的临床表现，多数患者病情较严重。此型病变广泛，病情严重，预后较差。
5.肺动脉型约一半病人有肺动脉病变，本型常与主动脉合并受累。临床可有心悸、气短、咯血。晚期可出现肺动脉高压。
[实验室和辅助检查]
1.实验室检查：主要提示非特异性炎症反应，如血沉增快和C反应蛋白升高；轻度白细胞、血小板升高，贫血；血清γ球蛋白增高；少数抗核抗体或类风湿因子阳性。血沉增快和C反应蛋白升高是本病活动的重要指标。
2.血管彩色多普勒：超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，能区别血管壁的增厚或管腔内血栓。另外，血管超声波可观察到血管内膜增厚，此可帮助早期诊断血管炎。
3.影像学检查：血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，能确定受累血管的部位和狭窄的严重程度。全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。磁共振（MRI）可以清晰地显示动脉瘤，部分肺动脉病变也可被发现，还可以了解血管壁的厚度及发现附壁血栓。
[诊断]
可依据美国风湿病学院诊断（分类）标准：符合下表中三项或三项以上者可诊断为大动脉炎。
美国风湿病学院大动脉炎诊断（分类）标准
发病年龄≤40岁40岁前出现和大动脉炎有过的症状或
体征
肢体缺血活动时一个或多个肢体尤其是上肢出
现逐渐加重的无力和肌肉不适
肱动脉脉搏减弱一侧或双侧肱动脉脉搏减弱
血压差＞10mmHg上肢间收缩压相差＞10mmHg
锁骨下动脉或主动脉区杂音
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区可听及血管杂音
血管造影异常主动脉及其分支、上下肢大血管的局部
或阶段性狭窄或闭塞，除外动脉硬化、动脉
纤维肌肉发育不良等病因
[治疗]
大动脉炎的治疗原则是：在急性炎症期给予早期和有效的治疗以抑制炎症反应，避免组织和器官的损伤；随后进入长期的维持期治疗以避免疾病的复发。同时，对于重要的器官血管受累，影响功能的患者，可给予手术治疗，包括血管成形术等。急性期或活动期可用：
1.糖皮质激素激素是治疗大动脉炎的基础药物，但应掌握好剂量。起始剂量一般为强的松0.5~1mg/Kg体重，每日一次，至患者的全身炎症反应基本缓解后逐渐减量，以每日5~10mg维持1至2年以上。
2.免疫抑制剂只有半数的患者对单纯激素治疗有效，因此建议加用免疫抑制剂治疗，常用环磷酰胺，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，环孢素A等。环磷酰胺用法一般首选冲击治疗。维持期的治疗可用甲氨蝶呤每周一次10~15mg，或硫唑嘌呤每日50~100mg，或环孢素A每日每公斤体重1~2mg。
3.外科治疗包括球囊扩张术，介入治疗及血管成形术等，可改善重要器官的供血，以减少功能影响。
4.对症治疗包括扩血管，降血压及预防血栓形成等。
[预后]
大动脉炎在漫长的病程中形成丰富的侧枝循环，因此只要不侵犯主要内脏，预后尚好。本病患者5年生存率为93%，10年为90%，最常见的死亡原因为脑出血、肾衰竭及心力衰竭。
第二节结节性多动脉炎
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种以中小动脉的节段性血管全层炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。尤其好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血以及器官的梗死。
[病因]
PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚。部分病毒感染和PAN的发病可能有关，尤其是表
面抗原阳性的HBV感染。其他和PAN相关的病毒还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19、人类T细胞嗜淋巴病毒I型以及丙型肝炎病毒（HCV）。除病毒外，PAN可能和细胞感染、疫苗接种、浆液性中耳炎、以及用药，尤其是安非他明有关。
[病理]
PAN是一种不均一的病变，在未受影响的血管之间存在明显的坏死和炎症区域。病变血管常见动脉瘤形成，尤其是肠系膜血管。在血管壁及其周围组织间可见纤维素样坏死，其数量和中性粒细胞的数量之间存在显著相关性。主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以及受累组织缺血和梗死。
[临床表现]
PAN见于各个种族的各个年龄段。其发病男性略大于女性。发病高峰为40 ～60岁。PAN经常急性起病，表现为多系统受累，常伴有前驱症状，如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等，从数周至数月不等；也有少数患者呈暴发性起病，严重者病变迅速发展，甚至死亡。在疾病初期，病情容易反复，但症状控制后，复发相对少见。PAN可累及全身小到中等血管，但常累及四肢、胃肠道、肝、肾脏的中等动脉以及神经滋养血管。肺以及肾小球多不受累。
1.全身症状起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括乏力、
厌食、发热、体重下降、关节炎和关节痛。
2.神经系统PAN患者多有神经系统受累，包括周围神经系统和
中枢神经系统。50%～70%的患者有周围神经病变，表现为感觉
及运动障碍。小于10%的患者有中枢神经系统受累。另有8%的
患者可以出现精神异常，主要为严重的抑郁。
3.骨骼肌肉系统骨骼肌肉表现常见，其中肌痛约占30%～73%，
关节痛约占50%，非对称性的关节炎20%。
4.皮肤25%～60%患者可见皮肤受累，皮肤痛性溃疡、网状青斑、
缺血和坏疽是PAN最常见的皮肤表现。
5.胃肠道表现胃肠道受累是PAN最严重的表现之一，约见于
34%的患者，经常表现为腹痛，常为持续的钝痛。胃肠道受累
常因肠系膜血栓形成和缺血所致，出现顽固性的腹痛、影响进
食并导致体重下降。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑
ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎得病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。ANＣA就是其血清学诊断工具。C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。 一、临床与病理特点 1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天, 发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、 ?２、患者于３0年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。２０13年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无详细诊治。20１3年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。 ?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。 ?５、家族史:否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T ３7。6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg ?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率9２次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛、双下肢中度水肿、 ７、辅助检查:连州市人民医院２013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。２0１３—4-２９我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-４－29血常规:白细胞计数:13。4５(1０^9/L),中性粒细胞比例8９。6％,血红蛋白5０g/L,肾功能３０、1６m ｍｏｌ/l,肌酐760umol／ｌ,血钾5。２mｍmol／ｌ,指尖血氧97％。 (二)入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?２、发热查因:肺部感染? ?3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级 ?4、心包积液
系统性红斑狼疮病人的十大注意事项
系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南
苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加
系统性红斑狼疮护理常规
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。
临床诊疗指南及药物临床应用指南[精品文档]
临床诊疗指南及药物临床应用指南 1、社区获得性肺炎的诊断及治疗 2、扁桃体炎治疗指南 3、成人水痘的症状和治疗 4、急性阑尾炎诊疗规范 5、流行性腮腺炎诊断标准 6、带状疱疹治疗指南 7、丹毒诊治指南 8、皮肤感染指南 9、上消化道出血 10、抗菌药物的合理应用 11、激素的使用
社区获得性肺炎诊断和治疗指南 中华医学会呼吸病学分会 社区获得性肺炎(community-acquired pneumonia,CAP)是指在医院外罹患的感染 性肺实质(含肺泡壁，即广义上的肺间质)炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后潜伏期内发病的肺炎。CAP是威胁人类健康的常见感染性疾病之一，其致病原的组成和耐药特性在不同国家、不同地区之间存在着明显差异，而且随着时间的推移而不断变迁。近年来，由于社会人口的老龄化、免疫损害宿主增加、病原体变迁和抗生素耐药率上升等原因，CAP的诊治面临许多新问题。最近，中华医学会呼吸病学分会完成了两项较大样本的全国性CAP流行病学调查，在此基础上，结合国外CAP诊治方面的最新研究进展，对1999年制定的《社区获得性肺炎诊断和治疗指南(草案))进行了适当修改，旨在指导临床建立可靠的诊断，全面评估病情，确定处理方针，改善预后，尽量避免不恰当的经验性治疗，减少抗生素选择的压力，延缓耐药，节约医药卫生资源。 一、CAP的临床诊断依据 1.新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。 2.发热。 3.肺实变体征和(或)闻及湿性啰音。 4.WBC>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。 5.胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1～4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等后，可建立临床诊断。 二、CAP的病原学诊断 1.病原体检测标本和方法：见表1。 2.痰细菌学检查标本的采集、送检和实验室处理：痰是最方便且无创伤性的病原学诊断标本，但痰易被口咽部细菌污染。因此痰标本质量的好坏、送检及时与否、实验室质控如何将直接影响细菌的分离率和结果解释，必须加以规范：(1)采集：尽量在抗生素治疗前采集标本。嘱患者先行漱口，并指导或辅助其深咳嗽，留取脓性痰送检。无痰患者检查分枝杆菌和肺孢子菌可用高渗盐水雾化吸人导痰。真菌和分枝杆菌检查应收集3次清晨痰标本；对于通常细菌，要先将标本进行细胞
误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍
误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍 发表时间：2016-03-28T16:18:33.610Z 来源：《系统医学》2015年第1卷第11期作者：董艳新[导读] 1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。河南省南阳市西峡县豫西协和医院肾病风湿内分泌科 474500 【中图分类号】R622+.4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2015）-11-080-01 患者女性，68岁，农民，主因“面黄、乏力1月，胸闷、心悸1天。”入院，患者1月前无明确诱因出现面黄、乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在上海长海医院化验血常规：血红蛋白下降，肾功能：肌酐 848umol/L，尿蛋白3+，诊断为“肾功能衰竭”，后在我院住院行规律血液净化治疗，1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。 体格检查：BP：150/80mmHg，消瘦；端坐位；面色萎黄；口唇无发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率80次/分，律齐，P2＝A2，腹平坦，无压痛及反跳痛，脊柱呈生理弯曲，活动正常，双下肢轻度指凹性水肿。 化验及特殊检查：血常规：白细胞：8.64×109/l，红细胞：2.3×1012/l，血红蛋白：65g/l，血小板：377×109/l，尿常规：蛋白质：3+，尿沉渣：红细胞：1130.5，肾功能：肌酐：848umol/L，尿素氮：24.4mmol/l，入院时胸部CT（图1）：1.肺水肿，双肺感染并双侧胸腔积液。2.心脏增大，心包增厚。 入院15天后复查肺部CT（图2）：1.双肺感染，2.双肺弥漫性肺出血改变？ 图（1）图（2） 诊疗经过及病情分析 该患者病史特点：1）老年女性，68岁，2）面黄、乏力1月。3）1天前胸闷、心悸，4）咳嗽、咯少量血性痰液，5）双下肢轻度指凹性水肿，6）胸部CT检查提示肺部炎症，纵膈窗心影增大，考虑心衰可能。7）病程中无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，入院诊断：1.慢性肾脏病2.肺炎3.心功能衰竭，患者为老年女性，行肾脏替代治疗1月，此次合并肺部感染后出现心力衰竭，故给予抗感染（起初给予哌拉西林他唑巴坦针5天，效果不佳，后调整为阿莫西林维酸钾针3天，症状缓解不明显），经扩管、利尿，强心治疗，心悸减轻，入院后10天呼吸困难加重，追问病史，2月前曾出现全身多关节疼痛，伴畏寒、乏力，体温升高，查体：贫血貌，呼吸费力，双肺湿性啰音，双下肺呼吸音低，给予止血药物治疗，考虑肺部感染较重，遵上级医师指示给予糖皮质地塞米松针5mg 静滴 5天后患者咳嗽减轻，因患者仍咯血，后停用激素，患者呼吸困难再次加重，复查肺部CT（图2）提示：双肺弥漫性出血改变，结合患者咳嗽、咯血，乏力，发病前有关节疼痛，发热，肺部肺泡出血，肾功能异常，蛋白尿，贫血，考虑是否存在自身免疫性疾病，故化验自身抗体P-ANCA阳性，CRP：>250mg/l，血沉：38mm/h，治疗过程中给予5mg 糖皮质激素应用，患者症状曾有减轻趋势，故高度怀疑系统性血管炎，给予大剂量糖皮质激素200mg冲击治疗3天，患者因咯血窒息而亡。 讨论 系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病，临床变现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，其受累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等，该疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 我们在临床工作中出现不明原因发热；消瘦；疲乏；脉快；弥漫性难以定位的痛（含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛），多脏器受累：除血液系统以外，尤其是肾、肺和神经，疼痛或触痛的皮损，抗核抗体谱（-），ANCA（+），炎性指标高，抗生素无效，激素有效，均应考虑系统性血管炎可能。因此病发病率较低，临床表现复杂多变，基层医院对此病认知度较低，易误诊，结合该患者既往无慢性疾病病史，1月前化验肾功能异常，有蛋白尿，乏力，血液系统受累，贫血，继之肺部肺泡出血，抗感染治疗无效，激素治疗有效，考虑肾功能衰竭为继发，，故在临床诊疗过程中，应详细询问病史，积极查找原发疾病，避免误诊误治。
1、血管炎临床意义
血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
系统性血管炎鲍春德
系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.
系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、
ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)
ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？
血管炎临床意义
精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
血管炎概述
血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是
系统性红斑狼疮练习题
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、 ___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？ 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何？ 3、试述SLE患者的活动指标？
急性胰腺炎诊疗指南(最新版)
急性胰腺炎诊疗指南（最新版） 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%?30%患者临床经过凶险。 总体死亡率为5%?10%。 一、术语和定义 根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统 （1992年，美国亚特兰大）和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南（2002年，泰国曼谷）, 结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。 （一）临床用术语 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）临床上表现为急性、持续性腹痛（偶无腹痛），血清淀粉酶活性增咼大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。 轻症急性胰腺炎（mild acute pancreatitis,MAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而 无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3,或APACHE- n评分< 8，或CT 分级为A、B、C。重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症（胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿）；器官衰竭；Ranson评分 > 3; APACHE- n评分 > 8; CT分级为D、E。建议：（1）对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎（early severe acute pancreatitis, ESAP）。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭（血清Cr > 2.0 mg/dL）、呼吸衰竭（PaO2 < 60 mmHg）、休克（收缩压w 80 mmHg ,持续15 min）、凝血功能障碍（PT < 70%、和/或APTT>45 秒）、败血症（T>38.5 C、WBC > 16.0 X 109/L、BE w 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性）、全身炎症反应综合征（SIRS）（T >38.5 C、WBC > 12.0 X 109/L、BE w 2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性）;（2）临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；（3）临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎（胆源性、重型、ARDS），急性胰腺炎（胆源性、轻型）；（4）急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足APACHE- n积分和CT分级。 （二）其它术语 急性液体积聚（acute fluid collection）发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积 聚，并缺乏完整包膜。 胰腺坏死（pancreatic necrosis）增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿（pseudocyst）有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。 腺脓肿（pancreatic abscess）胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。 二、急性胰腺炎病因 急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因， 并努力去除病因，以防复发。 （一）常见病因 胆石症（包括胆道微结石）、酒精、高脂血症。 （二）其他病因
系统性血管炎 鲍春德
系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。
3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]
系统性红斑狼疮(SLE)患者的饮食注意事项
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项 皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2.花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项 系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。 同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项 众所周知，激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在控制和缓解病情上显示出神奇的疗效，但患者长期使用激素后，由此而造成的不良反应同样另很多患者望而却步。长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱，也可引起水钠潴留，严重者可形成高脂血症、糖尿病和高血压。所以在长期大量使用激素的患者中，应该提倡低脂、低糖和低盐饮食。长期服用激素，亦可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙药物之外，多吃一些含钙食物也是很有必要的。
血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南
血管闭塞性脉管炎临床诊疗指南 【概述】 血管闭塞性脉管炎是一种累及全身中、小动脉的炎症，病理为慢性进行性血管闭塞病变。早期动脉壁增厚，管壁小血栓形成，血流受阻；晚期纤维组织增生，血管硬化，管腔闭塞。发病与吸烟、寒冷、感染、营养不良、遗传因素等有关。康复治疗目的在于解除血管痉挛，改善血液循环，减轻或消除症状。 【诊断要点】 症状多见于有吸烟嗜好的男性青壮年，下肢远端（腯动脉及以下动脉）有凉、麻、酸痛缺血性症状，继之出现间歇性跛行，重者静息痛，夜间痛。 体征肢端皮肤苍白或紫红色，局部皮肤温度低，足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失，重者足趾溃疡、坏死。肢体位置检查（Buergei?试验）阳性（患者平卧，下肢抬高45°，3min后观察皮肤颜色，如足部皮肤苍白、自觉麻木或疼痛者为阳性）。 肢体血流图检查可见波型呈水纹波，波幅明显降低。
超声多普勒检查显示动脉狭窄或阻塞。 【康复评定】 按临床肢体缺血程度，可分为三期。 第一期局部缺血期：患肢麻木、发凉、畏寒、不适，轻度间歇性跛行， 气温低时明显。足背或胫后动脉搏动减弱或消失，趾跖面皮色正常或稍白，但压迫试验阳性。 第二期营养障碍期：上述症状加重，末梢皮肤苍白明显，间歇性跛行明显，疼痛转为持续性静息痛，夜间更剧烈。患肢皮温降低，足背或胫后动脉搏动消失。压迫或Buerger试验强阳性。 第三期组织坏死期：组织坏疽常从足趾开始，患侧趾（指）端发黑、干瘪、坏疽、溃疡形成，合并感染可出现全身症状。小面积坏疽如无感染，多为干性坏疽；大面积的深层坏疽和（或）有感染，多为湿性坏疽。 【康复治疗】 一般治疗戒烟、防止受凉、受潮和外伤。但也要注意避免局部过热，以免增加组织需氧量，致症状加重。 物理治疗
ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译
声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。 声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。 AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。而开放性肺活检，虽然创伤性更大，但有更高的诊断率。条件允许的情况下，经皮肾穿刺活检应该在超声引导下进行，而且这样有更低的并发症的发生风险包括出血。进行血浆置换的患者行经皮肾穿刺活检有更高的出血风险。增加出血风险而需要输血的一般因素包括高龄，增高的收缩压和肾功能受损。已有的分类系统需要进一步的确认，但是像肾小球硬化的变化，对于 AAV 患者来说有明显不良预后的评价。 声明 3 对于新发的危及器官和生命的 AAV 患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。 环磷酰胺——对 GPA、MPA 证据等级 1A；推荐级别 A；推荐力度 100%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 88%. 利妥昔单抗——对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 82%。——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 59%。从 19 世纪 70 年代以来，对于 AAV 的诱导缓解治疗使用的是糖皮质激素（1 mg/Kg/day——最大每日剂量 80 mg）联合环磷酰胺（2 mg/Kg/day——最大剂量 200 mg/day）。由于关注环磷酰胺的累积剂量，设计和进行了脉冲式静脉注射实验，这个大型的实验称为 CYCLOPS 试验（每日口服和脉冲式注射环磷酰胺治疗 ANCA 相关性系统性血管炎的随机对照试验）。这个试验是接着涉及 143 个患者的三个试验的 meta 分析进行设计的，并得到了脉冲式注射环磷酰胺比口服环磷酰胺更可能获得缓解和有更少的药物副作用的结论。对 CYCLOPS 试验的患者进行长期随访发现，虽然该实验中至少有一次疾病复发的参加者的比例高于那些单独进行脉冲式环玲酰胺治疗的比例，但是在生存率、试验结束后的肾功能或不良事件方面，两者没有明显的区别。然而，脉冲式注射更受偏爱，因为其可以减少环磷酰胺总的治疗剂量和减少膀胱相关并发症发生的风险。环磷酰胺治疗的证据等级，EGPA 的治疗低于 GPA/MPA 是因为没有治疗 EGPA 的随机对照试验发表。一项研究对比了环磷酰胺剂量：环磷酰胺（0.6 mg/m2）开始每 2 周一次持续 1 个月，然后每 4 周一次。干预组总共给予 6 次注射，而对照组给予 12 次注射。两组的完全缓解率很相似（干预组 21/23，对照组 21/25）。对于静脉内注射环磷酰胺的常规给予止吐治疗。环磷酰胺的代谢物对膀胱上皮有毒性，而且短期内可以导致出血性膀胱炎和长期导致肿瘤发生。如果临床上允许，应该鼓励患者饮用大量液体或在输液时给予静脉补液以稀释尿中的代谢产物。注射环磷酰胺的患者同时也应该给予口服或静脉注射巯乙烷磺酸钠, 其可以结合环磷酰胺的代谢产物丙烯醛，从而使其丧失毒性。乙烷磺酸钠同时可以阻碍 4 羟基代谢物的降解，进一步减少尿中的丙烯醛产物。乙烷磺酸钠可能也有益于接受口服环磷酰胺治疗的患者。接受环磷酰胺治疗的患者应按标准程序进行监控。在所以的用药模式中，当出现急性白细胞减少或白细胞的逐渐减低发生时，应该改变环磷酰胺的剂量或停止使用环磷酰胺。对于稳定