ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎得病例分析
ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Churg-Strauss 综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPA(EGPA)。ANCA就是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),P-ANCA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例,现就我院一例患者作病例分析。
一、临床与病理特点
1、谭XX,男,61岁 ,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰5天,发热半
天”于2013年04月29日入院,2013-06-29于我科出院。
? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐200umol/l,无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年4月29日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。
?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次/天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。
?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。
?5、家族史:否认家族类似疾病史。
6、体格检查
?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg
?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率92次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。
7、辅助检查:连州市人民医院2013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-4-29血常规:白细胞计数:13、
45(10^9/L),中性粒细胞比例89、6%,血红蛋白50g/L,肾功能30、16mmol/l,肌酐
760umol/l,血钾5、2mmmol/l,指尖血氧97%。
(二)入院诊断
?1、慢性肾功能不全急性加重
?2、发热查因:肺部感染？
?3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级
?4、心包积液
?5、胸腔积液,腹腔积液
(三)诊疗过程
?1、入院后给予完善相关检查,尿免疫固定电泳(本-周氏) ×2 : 阴性( ―) ;免疫五项:IgA 3、8 g/L 、IgM 9、3 g/L 、IgG 1、3 g/L、C3 1、13 g/L 、C4 0、18 g/L 、ANA,ENA,ds-DNA为阴性,pANCA(+),cANCA(-);
?PR3-Ab(-),MPO-Ab(+),抗肾小球基底膜抗体(-),24h尿蛋白定量 1.936g、1、606↑ g;尿红细胞位相:正形RBC126000/ml,畸形红细胞:10700/ml、
G1<5%;2013-4-29胸部CT:双肺炎症,左下肺含气不全;双侧胸腔积液;心脏增大;心腔密度减低,考虑贫血,请结合临床;心包积液。2013-5-8胸部CT:双肺感染并左肺下叶含气不全,双侧胸腔积液,较前进展;心包积液引流术后,较前减少;心影增大,心腔密度减低,提示贫血。
2、给予抗感染,护肾,排毒,利尿等治疗,患者重度贫血,伴有气促,一般情况差,于2013-5-1给予行CRRT治疗,并给予输血,胸腔穿刺引流,心包穿刺引流等治疗,泌尿外科会诊考虑左肾结石,右肾形态尚可,左肾盂轻度扩张,考虑患者一般情况差,暂不宜手术治疗。经CRRT,抗感染等治疗后,患者一般情况好转,患者血压波动在120-160/71-90mmHg,仍有咳嗽,咳痰,尿液呈褐色800-1200ml/天,给予继续无肝素透析,抗感染,对症治疗,科室组织病例讨论,考虑患者为中老年患者,有全身症状:发热、乏力、食欲减退与体重下降,有肾受累:血尿、蛋白尿,并呈急性肾衰竭表现,合并肺部受累,经抗感染治疗,患者肺部进展反而加重,查pANCA(+),MPO-Ab(+),考虑诊断ANCA相关性血管炎诊断明确,鉴别诊断:(1)梗阻性肾病,患者有结石病史,超声提示双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,但患者右肾无明显萎缩,不能解析患者大量蛋白尿,肾功能衰竭及多系统损害,结论:存在梗阻性肾病,但不能排除合并其她肾病,(2)肺出血肾炎综合征:患者有急性肾衰竭合并肺部受累,但患者抗GBM抗体(-),不支持。(3)系统性红斑狼疮,患者有贫血,肾损害,但患者ANA,ENA,ds-DNA为阴性,不支持。
3、诱导缓解治疗:自二十世纪80年代以来,糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)已经成为治疗ANCA相关小血管炎特别就是伴有肾脏损害得首选方法,能够使90%以上得病人临床显著缓解,其中完全缓解率约为75%。近年得RCT研究证明:CTX静脉冲击与口服得诱导缓解率相似,但静脉冲击者感染发生率低,但复发率偏高。对于重要脏器受损得重症病人,如新月体性肾炎、肾小球或小动脉纤维素样坏死、肺出血等得诱导治疗初期,可应用甲基强得松龙冲击治疗,0、5-1.0g/d x 3。血浆置换得主要适应证为合并抗GBM抗体、肺大出血与表现为急性肾衰竭(ARF)起病时依赖透析者。本例患者于2013-5-22,2013-5-23,2013-5-24,给予甲强龙500mg/天冲击,并丙球5.0g/天预防感染。2013-5-25改泼尼松55mg/天,并2013-5-27,2013-5-28给予
CTX0.4g/天。经治疗后患者于2013-5-30全腹并胸部CT:双肺炎症(较前明显好转);左侧胸腔少量积液(较前吸收);心包少量积液(较前减少);心影增大,心腔密度减低,提示贫血;胆囊结石并胆囊炎;左肾多发结石,双肾盂少量积液;胸壁、腹壁水肿。患者咳嗽,肉眼血尿,浮肿等症状缓解。
4、为评估病情及了解预后,以指导治疗,患者于2013-5-31给予右肾活检术,
(五)出院诊断
?1、ANCA相关性血管炎
显微镜下多血管炎
新月体性肾小球肾炎(III型)
2、膜性肾病II期
3、左肾多发结石并局限性积液
4、肺部感染
5、尿毒症性心包炎,心包积液
6、原发性高血压2级,极高危组
(六)总结经验教训
本病例起病稍隐匿,合并有泌尿系梗阻,于当地医院诊断考虑梗阻性肾病,来我院后一般情况差,多系统损害,能给予综合性得治疗,如胸腔穿刺引流,心包穿刺引
流,CRRT治疗,积极输血,抗感染等治疗,并及时完善检查: pANCA(+), MPO-Ab(+) ,当时凝血功能欠佳,未能行肾活检检查,经科内讨论后给予甲强龙500mg冲击治疗,当时患者合并肺部感染,给予丙球冲击加强免疫力,并给予CTX冲击治疗,经治疗后患者肺部情况好转,血尿缓解,肾功能有所恢复。
(6)预后
?患者出院后每月定期回院行CTX0、8g冲击治疗(共6月),然后每3个月回院行CTX0、8g冲击治疗,激素规律减量。
?目前患者血肌酐水平恢复至400umol/L至600ummol/L,尿量约1000ml,脱离透析。