经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病57例
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版） 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。 1 药物治疗 无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。β受体阻滞
剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。[8, 10] 对于LVOTG≥100mmHg、左房压力增高、窦性心动过缓或房室传导阻滞的患者应慎用。[4, 9] 单用β受体阻滞剂不能改善左室梗阻患者症状时可联合应用丙吡胺。[2] 丙吡胺是Ia类抗心律失常药物，可抑制正常人心肌收缩力，降低静息和刺激状态下LVOTG。[11, 12] 丙吡胺亦有致心律失常作用，应避免与胺碘酮、索他洛尔等延长QT间期的药物合用。[9] 2 外科室间隔心肌切除术 药物治疗效果不佳的HOCM患者，可行外科手术治疗。室间隔心肌切除术为治疗梗阻性肥厚型心肌病最常用的外科治疗方式，包括经典Morrow手术和目前应用较多的改良扩大Morrow手术。室间隔心肌切除可扩大左室容积，降低左室流出道压力阶差，减轻收缩期前向运动（systolic anterior movement, SAM）引起的二尖瓣返流，提高运动耐力，改善患者症状。[2, 13] 大量研究显示，室间隔心肌切除术后患者远
肥厚型心肌病心脏彩超检查诊断标准
心脏彩超检查是肥厚型心肌病极为重要的无创性诊断方法，不仅可以确定诊断，还可以对肥厚型心肌病进行分型。心脏彩超是临床医生随诊观察判断和评估临床治疗效果、提示预后，进行鉴别诊断肥厚型心肌病的有效工具。 什么是肥厚型心肌病——肥厚型心肌病（HCM）是以左室心肌非对称性肥厚、心肌纤维排列不对称性肥大紊乱、心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻、心室舒张顺应性降低，可伴有或不伴有流出道狭窄或梗阻为基本病变的原因不明的心肌病。肥厚性心肌病占原发性心肌病的10%～20%，约1/3的病例有家族史，为常染色体显性遗传疾病。各年龄组均可发病，症状大多开始于30岁以前，40岁以下者较40岁以上者症状严重。可出现眩晕、晕厥等症状，少数患者可发生心脏猝死。 肥厚型心肌病分型——肥厚型心肌病的心肌肥厚可以发生于室壁的任何部位。按肥厚部位分为三型：①非对称性肥厚型心肌病，约占90%，室间隔明显增厚＞1.5（正常成人舒张末期室间隔与左室后壁厚度≥1.3）。②对称性肥厚型心肌病，也称弥漫性肥厚型心肌病。指室间隔与左室游离壁普遍增厚，心肌可呈同心圆性肥厚，室间隔厚度/左室后壁厚度＜1.3。③特殊部位肥厚型心肌病。肥厚的心肌可局限在心室下1/3、游离壁等部位，分为心尖肥厚型（约占3%）和其他部位型心肌病（约占2%）。还有一种非对称性肥厚型心肌病，心肌肥厚常局限于室壁某一阶段，为非对称性肥厚性心肌病的一种特殊类型，称局限性心肌病。 肥厚型心肌病血液动力学改变——肥厚型心肌病中约有25%～50%患者有左室流出道（LVOT）梗阻，根据左室流出道有无梗阻所致的血液动力学改变，临床分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病两类。梗阻性肥厚型心肌病左室流出道狭窄，临床上较为多见。随年龄增长，病情晚期心肌纤维化加重，室壁厚度变薄，心腔狭窄程度也降低，也可扩大，伴发心力衰竭者，提示预后不良。 肥厚性心肌病在心脏彩超检查中都有哪些异常变化： 1.心室壁增厚：正常室间隔与左心室后壁的厚度平均为10毫米，两者的比值为1.0。肥厚型心肌病超声心动图最主要的特征是非对称性室间隔肥厚，室间隔厚度（IVS）＞1.5厘米，增厚的部位凸向左心室腔，病变部位心肌回声增强，不均匀，
肥厚型心肌病诊断及治疗指南
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病临床路径 （2010年版） 一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD- 10:l42.101 ）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA : （ICD-9-CM-3:3 7.34）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病 学分会，2007年）及2003年ACC/ESC 相关指南。 1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。 2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。 3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病 学分会，2007年）及2003年ACC/ESC 相关指南。 1.基础药物治疗：B受体阻滞剂、维拉帕米。
2.经皮经腔室间隔心肌消融术（PTSMA）:药物治疗效果 不佳，左心室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时》50mmHg 或LVOTPG 静息时＜50mmHg，应激时》70m Hg,心脏血管 解剖适于行PTSMA。 3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室 流出道压力阶差（LVOTPG）静息时＞50mmHg。 4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。 5.双腔起搏器（DDD ）治疗：药物治疗效果不佳，不适 宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。 （四）标准住院日为11 - 14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:14 2.101肥厚性梗阻型心肌 病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。 （六）术前准备（术前评估）1- 3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；
肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识
中国心血管病研究２０1２年１月第１０卷第１期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＲｅｓｅａｒｃｈ，Ｊａｎｕａｒｙ２０1２，Ｖｏｌ．１０，Ｎｏ.１·１· Ｃｈｉｎａｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｆｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识组 通作者：李占全，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｚｑｌｒ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ 【关键词】肥厚型梗阻性心肌病；经皮穿刺腔内间隔心肌消融术；外科间隔心肌切除术 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓｔｒａｎｓｌｕｍｉｎａｌｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ；Ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｍｙｅｃｔｏｍｙ ｄｏｉ：１０．３９６９/ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－５３０１．２０１２．０１．００１ 中图分类号Ｒ５４２．２文献标识码Ａ文章编号1672-5301(20１２)０１-０００１－０７ !!!!!!肥厚型梗阻性心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ１年，床症状明好。之后，ＰＴＳＭＡ技在 ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＯＣＭ）是肥厚型心肌病的一种，因世界各地开展，索ＰｕｂＭｅｄ，１５年（１９９５-２０１０肥厚室隔造成心室梗阻而得名。目前尚无理想的年）内涉及室隔酒精消融治的ＨＯＣＭ文献７００ 治措施，物治首。但部分ＨＯＣＭ患者余篇。 物治效果不佳或不能耐受，部分患者需要借助国内，１９９８年林阳等[ 6 ]首次道用ＰＴＳ－非物治方法。非物治方法包括手和介入ＭＡ治１例ＨＯＣＭ，随后宁省人民医院等近３０治。皮穿刺腔内隔心肌消融（ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ家位先后开展了此技，至２００１年全国ＰＴＳ－ ｔｒａｎｓｌｕｍｉｎａｌｓｅｐｔａｌｍｙｏｃａｒｄｉａｌａｂｌａｔｉｏｎ，ＰＴＳＭＡ）是一ＭＡ手例数已达１５０例，居太之首。同年，由 种介入治手段，其原理是通管注入无水酒中医学会、中心血管病志委会高 精，塞冠状脉的隔支，使其支配的肥厚室霖、李占全等家共同制定我国皮腔隔心肌 隔心肌缺血、坏死、薄、收力下降，使心室流出消融治的参考意[ 7 ]。十多年的程，伴 道梗阻消失或减，从而改善ＨＯＣＭ患者的床随ＰＴＳＭＡ技的提高，目前ＰＴＳＭＡ已在２０个省症状[ 1 ] 。市自治区近百家医院开展。 ＰＴＳＭＡ首先于１９９５年由Ｓｉｇｗａｒｔ在Ｌａｎｃｅｔ２ＰＴＳＭＡ疗效及安全性评价 道，由于小、操作方便，种技已在世界范德国Ｓｅｇｇｅｗｉｓｓ等[ 8 ]早期行了当世界最大广泛开展。本ＰＴＳＭＡ（２４１例）效及安全的察，比前 １ＰＴＳＭＡ发展及应用和后３个月、１年和２年的左心室流出道力１９８１年，Ｗａｌｌｅｒ等[ 2 ]告１例１７女性ＨＯＣＭ差（ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，患者，１３年后生室隔心肌梗死，此后胸骨旁ＬＶＯＴＧ）和心功能化。果示，ＬＶＯＴＧ随着 音消失，超声心示室隔厚度薄（由２３ｍｍ的推移一步下降，心功能改善，运及耐 降至１５ｍｍ），左心室流出道（ｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｆｌｏｗ力也逐增加。Ａｌａｍ等[ 9 ]萃分析１９９６-２００５年ｔｒａｃｔ，ＬＶＯＴ）增。１９８３年Ｓｉｇｗａｒｔ等[ 3 ]，１９９４年已表的４２个研究，入ＰＴＳＭＡ患者２９５９例，随Ｇｉｅｔｚｅｎ等[ 4 ]，用似皮冠状脉腔内成形察１．５～４３．２（１２．７±０．３）个月。ＰＴＳＭＡ可使 （ＰＴＣＡ）性阻塞前降支出的第一隔支，可ＬＶＯＴＧ持下降，肥厚隔薄，ＨＯＣＭ患者的症 解ＨＯＣＭ的ＬＶＯＴ梗阻[ 3 , 4 ]。１９９５年，Ｓｉｇｗａｒｔ等[ 5 ] 状和心功能改善，运耐力提高，３０ｄ平均死亡率道用ＰＴＳＭＡ成功治３例ＨＯＣＭ患者，并随１．５％，期死亡率０．５％。其他并症：心室 万方数据
肥厚型心肌病用药指南
肥厚型心肌病用药指南 【概述】 肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。 【诊断要点】 1.症状 （1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。 （2）晚期患者有呼吸困难等症状。 2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。 3.辅助检查 （1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。 （2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度>18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病;结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔变小的表现。 【药物治疗】 1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。 用药方案 （1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量(心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。 （2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量一次40mg，一日3次，逐渐加量。 （3）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂 150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人(滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1?1. 5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg，一日3次，第2周200mg，一日2次，然后200mg，一日1次长期维持的方案。 【注意事项】 1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病临床路径 (2010年版) 一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。 行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.3 4）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。 2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。 3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.基础药物治疗：β受体阻滞剂、维拉帕米。 2.经皮经腔室间隔心肌消融术(PTSMA)：药物治疗效果
不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg或LVOTPG静息时<50mmHg，应激时≥70m Hg,心脏血管解剖适于行PTSMA。 3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg。 4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。 5.双腔起搏器（DDD）治疗：药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。 （四）标准住院日为11–14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:I4 2.101肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）1–3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血； （2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、
肥厚型梗阻性心肌病知识大全
认识了解心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。 心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。 因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。 肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。 其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。 什么是肥厚型心肌病？有何特征？ 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。 肥厚型心肌病组织学有如下特点： 肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异； 心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变； 肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。