川崎病的诊断和治疗
川崎病的诊断和治疗
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是
急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯
、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死其病因尚不明了，早期资料显示，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目
趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。
川崎病的诊断
由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型
1 / 3
川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而7%的冠脉改变在病程的第9天出现。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现，
些有助于早期发现川崎病。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（CAA）标准为：（1）超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉≥2 6 mm，~9岁冠脉≥30 mm；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。总之，川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。
川崎病的治疗
对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低严重的心血管并发症是极其重要的，尤其对于存在发生冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIG。多数文献报道单用阿司匹林治疗川崎病，冠脉发生损害率为23%，而阿司匹林联合IVIG治疗，则冠脉损害发生率降为8%。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病发热期，欧美国家主张大剂量应用阿司匹林，80~100 mg/（kg·d），分4~6次口服，已达到有效血浓度1~44 mmol/L(120mg/dl)。而日本则主张中等剂量的阿司匹林30~50 mg/(kg·d)，分3次口服，服药到退热；退热期5~10 mg/(kg·d),1次口服，服药到血小板计数和血沉恢复正常。合并CAA
2 / 3
者服用时间延长，直至CAA消失。对于需要较长时间服用阿司匹林的患儿而又对阿司匹林不耐受者，可改用潘生丁。静脉注射丙种球蛋白自20世纪80年代用于临床治疗川崎病以来，许多研究证明，在发病10天内使用IVIG 2 g/kg,静脉滴注12~14 h，一次完成，同时服用阿司匹林，不但能达到预防冠脉损害的目的，而且在改善临床症状和缩短住院时间等方面效果更好。但是IVIG的作用机制尚不完全清楚，使用剂量也有不同意见，多数研究认为早期大剂量一次使用效果较好。而10%患者于IVIG加用阿司匹林治疗48~72 h后仍持续发热或反复发热。美国心脏病学会也报道，尽管在病程10天内应用大剂量IVIG，仍有5%患儿出现冠脉扩张，1%发生巨大冠脉瘤。对于这种情况，有学者定义为对丙种球蛋白无反应型川崎病。目前对于这些难治患者的附加治疗仍在探索中，可再加用1~2剂丙种球蛋白或应用皮质激素治疗。关于皮质激素治疗川崎病的问题一直存在争议，1979年Kato等观察到，单独使用强的松治疗，结果17例川崎病患儿中11例发生冠脉瘤，因此认为皮质激素是治疗川崎病的禁忌药物。近年来的临床观察表明：应用皮质激素辅助治疗川崎病对缩短急性期发热日程有一定效果，联用阿司匹林可降低血液黏度，预防血栓形成，因此许多学者认为对IVIG治疗失败的患者应用皮质激素辅助治疗是可行的。对于严重冠脉瘤和冠脉狭窄的治疗，国外可采用冠脉搭桥术、介入治疗等方法，国内正处于研究阶段。
3 / 3
华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)
1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化
4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统
2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂
E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙
川崎病护理查房新
一、概述 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们得重视,近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内，好发于6?18个月婴儿。男孩多于女孩，男:女为1、5 : 1? 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确，一般认为可能就是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下： 1期约1~9天，小动脉周雨炎症，冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。 心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂，可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天，动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成，纤维组织增生,内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年，病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成，阻塞得动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40C,持续7?14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3?4天出现，无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现：口曆潮红，有報裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿，手掌与足底早期出现潮红，1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮，岀现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热2?3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管得病变，既就是本病自身得症状，又就是可致死亡得并发症，在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现，及时适当治疗。 1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3?6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤，第2?3周检出率最髙，第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15?30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1?2年内自行消退。 2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
临床医学诊断基础：川崎病诊断标准
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
国内外川崎病临床诊断研究进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/ac14972469.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/ac14972469.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。
川崎病
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS （川崎病KD） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一．病因（具体为以下几种，依据可能不足） 1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 二．病理变化（分四期） 1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。 4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 三．临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组） （一）主要症状和体征 １．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。 ２．皮肤粘膜： （1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。 （2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
川崎病诊治专家共识(新)
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
川崎病病历
川崎病病历 患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。
5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。 初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。 鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可
川崎病诊断与治疗进展
川崎病诊断与治疗进展 摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。婴幼儿的全身中小血管出现 炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心 脏病，导致婴幼儿猝死。目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断 指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。川崎病临床诊断和治疗亟需完善。近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种 球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行 广泛性推广。本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。 关键词：川崎病；诊断；治疗；进展 前言 川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前 儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治 疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。由此可见，早期诊断对于治疗川 崎病来说非常重要。治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治 疗的常见药物，有着较好的治疗效果。但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以 治疗【1】。新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗 也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔 者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。 一、川崎病的临床诊断 （一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断 完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病 的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。每一次修改都对川崎病的诊 断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。如患儿持续发热超过5天以上 （包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）； 第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹； 第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。以上五项中的任意 四项，则可诊断为川崎病。若只出现其中四种症状，则结合超声心动图或冠状动脉造影，发 现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤的，在排除其他病症的情况下，可以诊断为川崎病【3】。 （二）不完全川崎病（IKD）的临床诊断 制定出以上的诊断标准是为了减少误诊，但是也可能让还未具有完全诊断标准的病患漏诊，或者增加延误就诊的可能，增加了患冠状动脉并发症的风险【4】。不完全川崎病的临 床诊断是婴幼儿持续发热五天，加上2-3条前文提及的诊断标准。另外通过心脏彩超或冠状 动脉造影查验出冠状动脉瘤，或者通过超声心动图查验出冠状动脉异常，也是诊断出川崎病 的另一个根据。若冠状状动脉存在扩张、心血管壁的回声变大、管腔变化等或者出现左侧心 室收缩功能变弱等情况，也有可能是川崎病的前期病症。 （三）不典型川崎病（AKD）的临床诊断 不典型川崎病和不完全川崎病并非同一种概念，不典型川崎病除了包括主要诊断标准提 到的临床表现，还有上呼吸道受累、蛋白尿、肾炎、腹泻、休克、巨型淋巴结、脑膜炎、间 断性失聪或者失明等其他症状。急性炎症发生时，可能会并发心肌炎和心包炎，致使心包积液、心室功能障碍或者瓣膜反流，甚至会发生心包填塞，患者的发病率还不明确【5】。 川崎病的临床特殊病症里，还有非典型的临床特征，比如常见的淋巴结肿大可能会被医 师误诊为脓性淋巴结；尿液中出现白细胞或者伴有脊髓液可能会被误认为是无菌性脑膜炎、 尿路感染【6】。诊断不典型川崎病还非常困难，因为不典型的川崎病和不完全川崎病致使 冠状动脉并发症概率较高，所以不典型川崎病的早期确诊非常重要。
第九章-第八节 川崎病
第八节川崎病 川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），约15％～20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见二我国流行病学调查表明，2000-2004年，北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万；发病年龄5岁以下者占87.4%，男女发病比例为1.83：1。 【病因和发病机理】 1．病因病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。 2．发病机理本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白65，HSP65等）可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体（TCR）Vβ 片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子，导致血管壁进一步损伤。 【病理】 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：Ⅰ期：约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期：约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 【临床表现】 1．主要表现 （1）发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
川崎病的诊断和治疗
川崎病的诊断和治疗 川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是 急性发热出疹性疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯 、中血管，其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死其病因尚不明了，早期资料显示，川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目 趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少，广泛沉积于血管壁，从而诱发全身性血管炎的发生和发展。有学者指出，当今川崎病已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。 川崎病的诊断 由于早期静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效治疗的关键，应重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下列5项中的4项：（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）多形性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现为依据，以发热5天以上作为诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型 1 / 3
川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常，而7%的冠脉改变在病程的第9天出现。有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现， 些有助于早期发现川崎病。目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准：除发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病。判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接受。经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（CAA）标准为：（1）超声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉≥2 6 mm，~9岁冠脉≥30 mm；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。总之，川崎病的诊断需要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检查结果，早日做出判断。 川崎病的治疗 对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低严重的心血管并发症是极其重要的，尤其对于存在发生冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIG。多数文献报道单用阿司匹林治疗川崎病，冠脉发生损害率为23%，而阿司匹林联合IVIG治疗，则冠脉损害发生率降为8%。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病发热期，欧美国家主张大剂量应用阿司匹林，80~100 mg/（kg·d），分4~6次口服，已达到有效血浓度1~44 mmol/L(120mg/dl)。而日本则主张中等剂量的阿司匹林30~50 mg/(kg·d)，分3次口服，服药到退热；退热期5~10 mg/(kg·d),1次口服，服药到血小板计数和血沉恢复正常。合并CAA 2 / 3
川崎病
川崎病 英文名称： Kawasaki’s disease 其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征 定义： 以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克 次体、支原体等感染所致免疫异常有关。 应用学科： 免疫学（一级学科） ；免疫病理、临床免疫（二级学科） ；感染免疫（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 百科名片 川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋 巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、 口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
西医学名： 西医学名： 英文名称： 英文名称： 其他名称： 其他名称： 所属科室： 所属科室： 主要症状： 主要症状： 川崎病 Kawasaki’s disease 皮肤黏膜淋巴结综合征 内科 发热， 皮疹， 颈部非脓性淋巴结肿大， 眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血， 杨梅舌 主要病因： 主要病因： 多发群体： 多发群体： 病因不明 婴幼儿
目录 疾病简介 发病原因 1 临床表现疾病症状 1 疾病分期 1 分期症状 1 诊断鉴别疾病诊断 1 鉴别诊断 疾病治疗 1 疾病预后预防接种 专家观点
展开
疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮 肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、 眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。 日 本曾 有三 次发 病 高峰 ，1979年15519例，1982年 15519例 ，1986年12847例 ，1973 年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多， 日 本 民 族 尤 多 见 ； 多 发 生 于 婴 幼 儿 ， 6-11月 为 发 病 高 峰 ， 男 性 发 病 率 较 女 性 为 高 （1.35-1.5：1） ，复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。 [1]
发病原因
川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床 上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和 至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受 关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致 病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实 的证据。 [2]
临床表现
疾病症状
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有 的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖 面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无 疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用 裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅 舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断 川崎病。 此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓 性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前 三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开 始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。
疾病分期
川 崎病的 病程大 约 可分以 下四期 ： 11-21天； ③恢复期：21-60天； ①急性期1-11天； ④慢性期：60天以后。 ②亚急性 期：
分期症状
急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、
川崎病 题
19. 男孩2岁,发热6天,全身红色斑丘疹,眼结膜炎,口唇干裂,咽红,颈部淋巴结肿大,锁 骨左缘下部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤,白细胞计数和分数示中性粒细胞显 著增高,血小板计数亦增高,最可能诊断是: A.猩红热 B.风湿热 C.皮肤粘膜淋巴结综合征 D.传染性单核细胞增多症 E.渗出性多形红斑 病历分析题1 男孩5岁, 主诉：发热11天。 现病史：患儿于入院前11天无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，双眼球结膜发红，无异常分泌物，口唇红，有脱皮，无明显皲裂，肿胀不明显，舌稍红，无寒战，无抽搐，无咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮疹，无关节红肿热痛，当地诊所予以输液2天（具体不详）仍发热，体温最低38.5℃。入院前9天患儿出现手足硬肿，肢端发红，仍发热，入院前8天患儿于大同第三医院就诊，住院治疗7天，考虑为“川崎病”，予“头胞唑肟、炎琥宁”输液7天，同时口服阿司匹林（具体不详），体温波动于37.5-38.2℃，予以鱼肝油涂口唇后脱皮略减轻。为求进一步诊治，今来我院，门诊查心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L，以“发热待查：川崎病待除外”收入院。 患儿发病来神清，精神稍弱，食纳较差，睡眠不稳，有盗汗，大小便无明显异常。个人史：G3P3，足月顺产，出生体重3kg，生后无窒息，新生儿期体健。母乳喂养至2岁，2岁添加辅食，现普通饮食，不挑食。3个月能竖头，4月翻身，6个月能坐，8个月会爬，1岁6个月会走路、说话，现上幼儿园，体智力发育同正常儿童。按时按序疫苗接种。否认食物、药物过敏史。否认"肝炎","结核"、“麻疹”、“水痘”等传染病接触史。家族史无特殊，否认家族中遗传病史及心脏病相关病史。G1P1，为女孩，现11岁，体健；G2P2，为女孩，现6岁，体健；G3P3为本患儿，母孕期无患病及服药史，否认有毒物及放射线接触史。 入院查体：体温37℃，全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。 辅助检查: 2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。 一、写出诊断 二、还需要完善的辅助检查 三、鉴别诊断
不完全川崎病的诊断和治疗
不完全川崎病的诊断和治疗 川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群，随着对该疾病认识的不断深入，不完全川崎病（incomplete KD）的诊断成为临床关注的热点和难点。因其临床表现各一，常常因误诊或漏诊而导致冠状动脉瘤（CAA）的发生。国外有病例报告患儿可无发热症状表现，所以临床医生在诊断过程中要特别注意包括BCG接种部位的变化等不完全KD诊断标准的参考项目，在小儿不明原因发热的诊治过程中要常常考虑川崎病，尤其是不完全KD的存在。近期日本多中心研究显示，在合并冠状动脉损害的川崎病患者中有5％的病例临床表现症状少于3项，好发于6个月到1岁和5岁以上,需引起高度重视并给予全面的检查及必要的治疗。 1.不完全KD的定义 不完全KD指不具备KD诊断标准条件者，可见于以下两种情况:(1)诊断标准6项只符合4项或3项以下, 但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症;(2)诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病。因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准，故命名不完全川崎病。国内一项大样本研究表示，不完全KD发病率为19.4％。值的注意的是不完全KD好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，冠状动脉病变率较年长儿更高。美国诊断标准中提出对不明原因发热≥5天的小婴儿并伴有临床表现中符
合一项者，应常规做2－DE检查，若合并有冠状动脉病变者即可明确诊断。 KD在未确定不完全川崎病的命名以前称之为疑似川崎病。目前日本定义为主要症状不足5项的患者均称为不完全川崎病。在临床症状及病程变化表现为不典型（atypical）的病例，但不诊断为不典型川崎病。 2.不完全川崎病的临床症状 六大主要临床症状在不完全KD中以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，以颈部淋巴结肿胀少见。其中肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断KD具有特征性意义。日本学者根据目前对于广义不完全KD与典型KD的六大主要症状出现频度比较研究结果显示：不完全KD病例颈部淋巴结肿胀出现频度较低（35％），而典型KD病例出现频度为65％，不完全KD的其他症状出现频度分别为发热75％、皮疹50%、口唇变化65％、四肢末端改变70%、结膜变化75％，四肢末端变化的轻症患者常常根据粘膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为诊断川崎病的重要依据，也有因几经转院忽视特异性肢端脱皮的表现而延误诊断。 日本学者古ぃ报告多例猝死病例在尸检时发现冠状动脉瘤内的血栓性栓塞及冠状动脉瘤破裂而诊断为不完全KD，也有病例表现心功能不全为主要症状，可根据病史中患儿有发热皮疹等既往史，也可诊断为不完全KD。