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先天性肺囊肿-资料珍贵(PPT珍藏版)

L/O/G/O

禅医新生儿科先天性肺囊肿

曾婷住院医师

1.定义

2.病理

3.危害

4.临床表

现5.检查 6. 诊断7. 鉴别诊

8. 治疗

断

1.定义

囊肿：就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。

先天性肺囊肿：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。指支气管或毛细支气管与肺芽（支气管树和肺泡）分离形成盲囊，分泌的黏液积聚成囊肿，前者称支气管源性，后者称肺泡源性，亦可两者合并称混合型。囊肿与空气是否相通：黏液囊肿和气囊肿。

小儿较常见的肺部先天畸形。

2.病理

囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体呈多态。

若囊肿与支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进入囊内，可成为液气囊肿。若通

道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充

盈，称为气肿。

如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，

引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。

3.危害

1.肺囊肿无气体交换功能,巨大囊

肿可压迫肺组织,造成肺部气体交

换障碍,严重者甚至可造成肺动脉

压力增高,加重心脏负担。

2.长期反复感染易导致周围组

织粘连（胸膜粘连）,影响肺功

能,增加手术难度,影响术后恢复。

3.肺囊肿囊壁破坏可引起出血、

穿孔，造成血胸、气胸。

4.有文献报道肺囊肿有恶变

可能。

一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊和气管移位时，就可出现症状。

4.临床表现

小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查时才被发现。

症状可分为两大类：一类为囊肿产生的压迫症状，如压迫肺、支气管、食管，可出现喘鸣、咳嗽、吞咽困难；另一类为感染症状，包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。

婴幼儿期儿童期成年期

1)婴幼儿期

新生儿期出现症状的多为气囊肿

临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为吸气性呼吸困难、气促、紫绀或喘

鸣、吞咽困难。体检见气管移向对侧，患

侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。

2)儿童期

临床表现为反复肺部感染。

患者因发热、咳嗽、胸痛就诊。

症状类似支气管肺炎。

3)成人期

常无症状，临床表现多因继发感

染，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸

闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复

出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、

支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤

等鉴别。

5.检查

1.胸片

2.胸部CT扫描

3.血管造影（隔离肺）

4.肺功能检查、

支气管造影、

B超、

纤支镜（咯血）

01 胸片

本病临床症状不典型，

需注意鉴别诊断。X线胸部

检查显示边缘清晰的圆形或

椭圆形的致密阴影，或圆形

或椭圆形壁薄的透亮空洞阴

影中可有液平面。

可更清楚显示肺囊肿特点，明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

6. 诊断

病因

辅助检查

临床表现

确诊

肺囊肿肺脓肿

张力性气囊肿气胸

肺隔离症

小儿肺隔离症又称支气管

肺组织分离，是以血管异常为

基础的胚胎发育缺陷所造成的

先天性畸形。其特征为有一部

分肺组织与正常的肺组织相隔

离，且与正常肺组织的支气管

和肺动脉不相连，其血液供应

来自主动脉的一个异常分支。

（叶内型、叶外型）

张力性气囊肿肺隔离症

确诊前：无明显呼吸困难者，可随访观

察2个月。应密切观察病情变化。

确诊后：不论有无症状均需手术治疗。

在无急性炎症情况下，均应早期手术。（感染）。

年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证，尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术。1岁。

胆总管囊肿分型

胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。I 型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli 病。该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。 Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。病理表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。同时有肝内胆管结石。合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。临床表现本病男性多见，男女之比2：1。儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。好发年龄为21-49岁。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。缓解期可无任何症状。影像表现一、X线检查 PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。二、CT表现肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。胆囊造影CT 检查可见囊肿与胆管同时有造影剂进入。I型显示多发囊肿多位于肝实质周缘，扩张的胆管内可见结石。II型显示多发性囊肿多位于肝门附近，可见肝硬化和门静脉高压征象而无肝内胆管结石鉴别诊断鉴别诊断主要与多发肝囊肿、肝胆管结石引起肝内胆管扩张鉴别。Caroli囊肿可见囊与囊之间有小胆管相连，而肝囊肿不与胆管相通，无中心点征。Caroli囊肿与原发性肝胆管结石引起肝内胆管扩张临床症状表现相似，通常，后者很少合并其他诸如肾脏畸形，而且肝内胆管呈一致性扩张，远端常可发现结石嵌塞等征象。结石消失后，肝内胆管扩张往往明显减轻甚至恢复正常。

医院临床先天性胆总管囊肿切除术手术方案及手术图谱

文档序号：XXYY-SSTP-001 文档编号：SSTP-20XX-001 XXX医院先天性胆总管囊肿切除术编制科室：知丁日期：年月日

的操作(图2)。 4．显露囊肿：行Kocker切口，充分游离十二指肠及胰头，显露囊肿下端，分离粘连，尤其注意肝动脉及门静脉，了解囊肿左右、上下的关系。检查囊肿是否有结石、恶变，必要时行活检。如术前未做MRCP或ERCP，此时可行胆道造影，进一步了解囊肿情况及胰管交汇情况(图3)。 5．切除囊肿：解剖出左、右肝管，使囊肿与门脉、肝动脉分开，于漏斗部切断胆总管下端，远端用1号丝线缝扎，于左、右肝管交界下1～1．5cm切除(图4、5)。 6．Lilly式囊肿内膜下剥离：于囊肿前壁置4根缝线，在囊肿前壁、内壁及侧壁做横切口(图6)；保留囊肿的后下壁，于切线处的一角选择分离面，将囊肿的后壁分为较薄的外层和较厚的内层，用小血管钳沿此层面剥离直至切口的另一侧，完成囊壁一周的切口(图7)；用钝、锐剥离法交替游离囊肿，上至肝总管，下至囊肿漏斗部，完整切除囊肿(图8)。 7．Roux-Y空肠襻的制备：选择距Treitz韧带10～15cm 处断空肠及系膜，1号丝线连续缝合关闭远端空肠，于横结肠系膜无血管区剪开，将远端空肠经此孔送入肝门部以备吻合(图9)。 8．胆道重建：重建胆道前，检查左、右肝管有无狭窄，如有需先行纠正。距空肠缝闭端2～3cm处肠系膜对侧缘切开空肠，切口与肝管口径相似；1号丝线全层缝合(图10)，

先天性胆总管囊肿切除术

先天性胆总管囊肿切除术 Resection of Congenital Choledochal Cyst 【适应症】 1．成人或儿童先天型胆总管囊肿。 2．怀疑或已有恶变的胆总管囊肿。 3．曾作过囊肿内、外引流术者。【术前准备】 1．控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。 2．黄疸病人，补充维生素K，并纠正凝血酶原时间。 3．曾做囊肿内或外引流手术者，需作肠道准备。 4．术前行MRCP或ERCP，以了解病变类型。【麻醉】气管插管麻醉或持续硬膜外麻醉。【体位】仰卧位，右季肋部垫高。【手术步骤】 1．切口：右肋缘下斜切口或右上经腹直切口(图1)。 2．探查：明确胆道扩张类型及范围，如囊肿属囊状扩张型，与周边粘连不重时，即行囊肿切除，胆道重建术；如粘连严重，与门脉、肝动脉及胰腺分不清时，改行Lilly式囊肿内膜下剥离，胆道重建术。 3．游离胆囊：从肝床上游离胆囊后，有利于囊肿切除的操作(图2)。 4．显露囊肿：行Kocker切口，充分游离十二指肠及胰头，显露囊肿下端，分离粘连，尤其注意肝动脉及门静脉，了解囊肿左右、上下的关系。检查囊肿是否有结石、恶变，必要时行活检。如术前未做MRCP或ERCP，此时可行胆道造影，进一步了解囊肿情况及胰管交汇情况(图3)。 5．切除囊肿：解剖出左、右肝管，使囊肿与门脉、肝动脉分开，于漏斗部切断胆总管下端，远端用1号丝线缝扎，于左、右肝管交界下1～1．5cm切除(图4、5)。 6．Lilly式囊肿内膜下剥离：于囊肿前壁置4根缝线，在囊肿前壁、内壁及侧壁做横切口(图6)；保留囊肿的后下壁，于切线处的一角选择分离面，将囊肿的后壁分为较薄的外层和较厚的内层，用小血管钳沿此层面剥离直至切口的另一侧，完成囊壁一周的切口(图7)；用钝、锐剥离法交替游离囊肿，上至肝总管，下至囊肿漏斗部，完整切除囊肿(图8)。 7．Roux-Y空肠襻的制备：选择距Treitz韧带10～15cm处断空肠及系膜，1号丝线连续缝合关闭远端空肠，于横结肠系膜无血管区剪开，将远端空肠经此孔送入肝门部以备吻合(图9)。 8．胆道重建：重建胆道前，检查左、右肝管有无狭窄，如有需先行纠正。距空肠缝闭端2～3cm处肠系膜对侧缘切开空肠，切口与肝管口径相似；1号丝线全层缝合(图10)，吻合应无张力、无扭曲。距此胆肠吻合口下60cm处，行近端空肠与空肠端侧吻合(图10、11)。 9．引流：于胆肠吻合口下方置一双套管。【术后处理】 1．半坐位。利于引流及膈肌运动，减少膈下脓肿及肺部感染的发生。 2．联合应用抗生素。

先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题

作者单位：中国医科大学附属第一医院普通外科胃肠外科，辽宁沈阳110001 E-mail：mingdong@https://www.wendangku.net/doc/af5361134.html, 述评文章编号：1005-2208（2012）03-0183-03 先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题田雨霖【摘要】先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常，多发生于女性，常在婴幼儿期发现。随着医学影像检查在临床应用，少数于成年期发现确诊。先天胆管扩张症多发生于胆总管，并呈梭形扩张，最多见者为I型（先天性胆总管囊肿）。扩张的胆管内胆汁淤滞潴留，可并发胆管炎、结石、穿孔，少数囊壁发生恶变。先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊，无论症状轻重，如无手术禁忌证均应手术治疗。目前主张，除非有特殊的适应证，不宜采取内引流或外引流术。彻底切除囊肿，重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。【关键词】先天性胆管扩张症；胆总管囊肿中图分类号：R6文献标志码：A Several issues in the surgical treatment of congenital biliary dilatation TIAN Yu-lin.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Hospital of China Medical University,Shenyang110001,China Abstract Congenital biliary dilatation(CBD)is the disease that the intrahepatic bile duct or extrahepatic bile duct has congenital development abnormalities alone or in combination. It mostly occurs in women,often found in early childhood.As the applications of medical imaging in clinical,a few had the diagnosis in adulthood.As occurred in the common bile duct with spindle-shaped expansion,CBD was called congenital choledochal cysts previously.The bile retention in the expansive bile duct may be complicated by cholangitis,stones, perforation and malignancy of cyst wall.Congenital choledochal cysts in adulthood without surgical contraindications,once diagnosed,regardless of the severity of symptoms,should be taken a surgical treatment.Currently stand,unless there are special indications,it should not be taken internal drainage or external https://www.wendangku.net/doc/af5361134.html,plete removal of the cyst and reconstruction of the extrahepatic bile duct is the standard operation to congenital choledochal cysts. Keywords congenital biliary dilatation;common bile duct cyst 先天性胆管扩张症类型繁多，手术方法各异，其中临床上最多见的为先天性胆管扩张症I型，即先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC），本文仅就成年期CCC 手术治疗的有关问题进行讨论。 1术前影像检查 B超是第一线筛选检查方法，发现与确诊率约为90%，不足之处为切面检查不全面，并难以提示胰胆管汇合形态。CT，尤其是螺旋CT以及3D CT胆道成像，可明确的显示胆管扩张的部位、程度、范围和胰胆管汇合情况。磁共振胰胆管成像（MRCP）是一种无创性检查方法，不需要造影剂，能清晰地显示胆管扩张的程度、范围，胰胆管汇合方式、形态。对于明确病变类型及手术方式选择提供重要依据，为术前不可缺少的检查方法。内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）虽然可明确病变类型及胰胆管汇合情况，但为有创性检查，有诱发急性胰腺炎及胆管炎的可能性，一般不主张作为常规的检查方法。如果怀疑为先天性胆管扩张症IV型［肝内外胆管囊性扩张（含Caroli病）］和V型［肝内胆管扩张（Caroli病）］时，应禁止使用ERCP检查，因此种检查必然带来肝内囊肿感染，造成灾难性后果［1］。若为再次手术的病人，应全面了解原手术方式（手术记录复印件）、术后经过。若进行过消化道改道手术，还应行上消化道钡餐造影。对有梗阻性黄疸，肝内胆管扩张的病人，如无禁忌证应行经皮经肝胆管引流术（PTCD）。 2手术适应证与术式选择 CCC唯一有效的治疗方法是外科手术，根据病人的具体情况，选择适宜的手术方法。 2.1囊肿外引流术只适合于全身状态极差或并存严重其他疾病，不能耐受较复杂的手术；或用于抢救治疗，如合并重症胆管炎、囊肿破裂腹膜炎等，以及根治性手术治疗的术前准备。 2.2囊肿内引流术20世纪70年代前囊肿十二指肠吻合术和囊胆空肠Roux-en-Y吻合术曾是CCC主要采取的术式。由于内引流后囊腔压力降低，囊壁塌陷引流不畅。并由于胰液及肠液反流，术后容易发生胆道逆行感染、结石形成以及囊壁癌变，再手术率高达66%［1］。80年代起除特殊的适应证外，内引流术基本被废弃。 2.3囊肿切除术囊肿彻底切除肝外胆道重建是CCC根 · ·183

先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状

先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状陈思(综述);张明满(审校) 【期刊名称】《医药前沿》【年(卷),期】2016(006)022 【摘要】先天性胆总管囊肿穿孔是胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查包括腹腔穿刺抽液，B 超、C T等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术：胆总管囊肿切除加胆道重建术，即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术：1期行引流术，3～6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜Ⅰ期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。%Congenital bile duct cysts perforation is a common bile duct cyst of serious complications, is the important reason of children acute peritonitis. Due to the lack of specific clinical symptoms often cause of missed diagnosis and misdiagnosis. Commonly used auxiliary examination include:abdominal puncture pumping fluid, B ultrasonic, CT, etc. At present commonly used treatment for surgery. 1 radical prostatectomy:common bile duct cyst resection with biliary revascularization. Drainage, staging surgery:1 line again 2) 3~6 months after radical prostatectomy. Using laparoscopic drainage, can create better for the second phase of radical dissection. 【总页数】2页(15-16) 【关键词】胆总管囊肿;穿孔;诊断;手术

胆总管囊肿的分型是什么

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢胆总管囊肿的分型是什么导语：胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。那么，胆总管囊肿的分型是什么？下面咱们就来详细了解一下吧。 Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。 Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。 Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。一般以一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。 Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：诊断明确的一般情况良好的患儿及时手术；急性发作期，经禁食解痉抗炎等处理缓解后3个月行根治手术；合并胆道穿孔的患儿纠正水电解质紊乱后急症手术。 2、手术禁忌证：症状发作期的患儿；生命体征不稳定患儿；有出血性疾病在有出血倾向未纠正前不考虑施行手术；合并严重畸形如先天性心脏病、肺部疾病不能耐受麻醉和手术患儿。二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验生化全项、B型超声、上消化道钡剂造影检查、静脉胆管造影、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆道造影、ERCP、MRCP、腹部CT、放射性核素检查。三、术前评估需完善的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。四、治疗方案 1、症状发作期（急重高热感染不能控制）的治疗宜禁食数日，以减少胆汁和胰液的分泌，应用解痉剂缓解疼痛，静脉应用抗生素，保

持水电解质和酸碱平衡。有黄疸者补充维生素K。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后应不失时机地进行手术治疗。 2、手术治疗术前3日口服肠道抗生素，术日晨禁食，留置胃管，术前晚和术晨清洁灌肠。术前0.5到1h内静脉使用单剂量广谱抗生素，如手术时间大于3h，可在术中重复使用一次抗生素。 1.囊肿引流术用于个别重症病例，如不能矫正肝功能严重损害、凝血功能不良、囊肿穿孔弥漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术患儿，可视患儿具体情况采用囊肿造瘘术或囊肿肠道吻合术，待病情改善后再做二期根治手术。 2.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术标准术式，解除胆总管梗阻，彻底切除病变，胰胆管分流，去除胰胆管合流异常。 3.腹腔镜胆总管囊肿手术：可以完成大部分胆总管囊肿手术，显著降低患儿的手术创伤、减少住院时间，而且切口更加美观。五、术后需重点观察的临床表现及体征术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、腹腔引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿腹部体征变化。六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。