主动脉夹层临床表现和确诊依据

主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？

临床表现

（一）疼痛

为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，

不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；

如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，

若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。

极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。

（二）休克、虚脱与血压变化

约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，

而血压下降程度常与上述症状表现不平行。

某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。

两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

（三）其他系统损害

由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。

1．心血管系统最常见的是以下三方面：

（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。

（2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。

（3）心脏压塞

2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。

夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。

夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。

夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。

夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。

夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。

诊断近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

（一）心电图

可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

（二）X线

胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确

性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。

（三）超声心动图

对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。

（四）磁共振成像（MRI）

MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。

（五）数字减影血管造影（DSA）

无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。

（六）血和尿检查白细胞计数

常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

主动脉夹层的影像学诊断及鉴别

主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断 1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示； (2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别，国外AD 患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 和无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小；内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2.主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)是指主动脉壁间出血和(或)形成血肿而无内膜破口，病理基础主要是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血，发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂，多见于急性患者；约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm，如达到10mm甚至以上，应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变，可累及动脉全层或部分(呈新月形)，呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄，且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同

主动脉夹层综述

主动脉夹层 1.定义：主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离，是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂，死亡率极高。及时的药物及外科治疗使此类病人早期生存率超过90％并使远期生存率增加，故早期诊断及治疗是降低死亡率的关键。 2.流行病学： 1 发病率、生存率、死亡率主动脉夹层动脉瘤在国外是最常见且危险的主动脉急症，美国发病率为5一lO人／100万人口，且发病率有逐年增长趋势，美国每年至少新发现夹层动脉瘤2000例，由于拥有先进的诊断技术，目前西方此病几乎可100％诊断。但在国内，由于认识不够，水平较低，特别在基层医院，常被误诊及漏诊。江苏泰兴市人民医院周希敏报导该院1987～1997年共11例主动脉夹层患者，误诊为心绞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大动脉栓塞2例，初诊误诊率达54％l6J。近年来随着认识水平及医技的提高，确诊率增高。北京安贞医院刘字扬对该院1987～1996年间135例主动脉夹层患者进行研究，对比

了前后5年患病情况，老年组分别为11、22例，中青年组分别为27、75例，说明检出率提高 f 。急性主动脉夹层动脉瘤死亡率高，未及时治疗的病人，24h内有25％死亡，1年有9o％死亡。急性近端夹层1年生存率为10％，远端夹层1年生存率为40％。急性阶段的生存情况与内膜并发症的严重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有关，慢性阶段的并发症 主要是主动脉瘤破裂，生存率依赖于血压及主动脉内径(~-5cm者易于破裂)。2流行病学分析多中心研究证实发病率男女比为2：1～5：1. ，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55岁，而远侧主动脉夹层在60～70岁；在主动脉夹层的病人中，有62％一78％的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70％_2 J。主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、遗传性结缔组织病一Marfan、Ehlers—Danlos综合征都是公认的主动脉夹层易感因素。在<40岁的主动脉夹层的患者中，Marfan占大部分；医源性主动脉夹层占约5％。Meszaros_3 J等对主动

主动脉夹层的影像诊断

一、概述 AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断 1.X线平片 AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。 （点击图片查看大图）

另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。 1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。 （点击图片查看大图） 2.影像学诊断 在影像学诊断中，应重点观察以下四方面： （1）主动脉破口和再破口（关键点）

主动脉夹层诊断和治疗手册

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均进展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们能够在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（end ovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段同时使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的进展，学组依照国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对比研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-1 0/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/ 100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，

男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也阻碍着血管的顺应性。阻碍血液动力学的要紧因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的要紧作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种缘故造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。

主动脉夹层诊断与治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗 指南 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】

主动脉夹层诊断与治疗指南 作者：未知来源：互联网（转自介入家园微信号）日期：2015-08-03 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各 位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来， 其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA) 等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层 的治疗手段并且 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45-70岁人群，男性发生平均

主动脉夹层鉴别诊断

主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection)就是指主动脉腔内得血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离得一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克与血肿压迫相应得主动脉分支血管时出现得脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层就是心血管疾病得灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。【病因、病理与发病机制】 本病得基础病理变化就是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常得遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变就是结缔组织得遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失与中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁得结构蛋白，可能也就是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数就是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者就是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强得部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂与平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化与增龄为主动脉夹层得重要易患因素，约3/4得主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】

主动脉夹层诊断与治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南 来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23 查看次数：432 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（tran sesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneti c resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tom ography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft ex clusion，EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉 壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为6 9岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于

主动脉夹层的影像学诊断及鉴别

主动脉夹层壁间血肿与穿透性溃疡影像学诊断 1、主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后,应进一步分型,显示内膜片与真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累与相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)与外渗等并发症。近年研究表明,AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示; (2)注意其定位,因为这与外科与介入治疗密切相关;(3)注意就是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等,这些都就是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都就是需要明确的问题。根据临床症状,AD分为急性、亚急性、慢性3种;迄今国际上公认的AD分型仍主要就是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型与Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型,DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别,国外AD患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型,急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能就是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不就是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤与动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化就是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部与外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜与内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣就是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例就是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂就是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象就是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 与无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小;内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2、主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)就是指主动脉壁间出血与(或)形成血肿而无内膜破口,病理基础主要就是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血,发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂,多见于急性患者;约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm,如达到10mm甚至以上,应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变,可累及动脉全层或部分(呈新月形),呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其就是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄,且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同的就是, IMH通常与强化的主动脉腔形成光滑的界面,在注射对比剂后难以发现内膜瓣或主动脉壁的强化。内膜钙化可出现移位, 有助于鉴别IMH与附壁血栓, 尤其就是在增强图像中。随时间推移, 增厚的主动脉壁逐渐表现为等密度, 在中晚期常呈低密度,对诊断IMH造成一定困难。MRI不仅可识别IMH,还可识别血肿的病理学改变, 有助于对血肿消退与进展的判断, 也可检测主动脉壁上新发的溃疡样突起。 3、主动脉穿透性溃疡(PAU) 粥样硬化斑块溃疡穿透内膜,破入中膜称为穿透性溃疡。一般形成中膜血肿,多为局限性,

主动脉夹层综述

主动脉夹层 1.定义：主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离，是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂，死亡率极高。及时的药物及外科治疗使此类病人早期生存率超过90％并使远期生存率增加，故早期诊断及治疗是降低死亡率的关键。 2.流行病学： 1 发病率、生存率、死亡率 主动脉夹层动脉瘤在国外是最常见且危险的主动脉急症，美国发病率为5一lO人／100万人口，且发病率有逐年增长趋势，美国每年至少新发现夹层动脉瘤2000例，由于拥有先进的诊断技术，目前西方此病几乎可100％诊断。但在国内，由于认识不够，水平较低，特别在基层医院，常被误诊及漏诊。江苏泰兴市人民医院周希敏报导该院1987～1997年共11例主动脉夹层患者，误诊为心绞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大动脉栓塞2例，初诊误诊率达54％l6J。近年来随着认识水平及医技的提高，确诊率增高。北京安贞医院刘字扬对该院1987～1996年间135例主动脉夹层患者进行研究，对比了前后5年患病情况，老年组分别为11、22例，中青年组分别为27、75例，说明检出率提高f 。急性主动脉夹层动脉瘤死亡率高，未及时治疗的病人，24h 内有25％死亡，1年有9o％死亡。急性近端夹层1年生存率为10％，远端夹层1年生存率为40％。急性阶段的生存情况与内膜并发症的严重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有关，慢性阶段的并发症

主要是主动脉瘤破裂，生存率依赖于血压及 主动脉内径(~-5cm者易于破裂)。 2流行病学分析 多中心研究证实发病率男女比为2：1～5：1. ，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55岁，而远侧主动脉夹层在60～70岁；在主动脉夹层的病人中，有62％一78％的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70％_2 J。主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、遗传性结缔组织病一Marfan、Ehlers—Danlos综合征都是公认的主动脉夹层易感因素。在<40岁的主动脉夹层的患者中，Marfan占大部分；医源性主动脉夹层占约5％。Meszaros_3 J等对主动脉夹层进行流行病学调查及临床病理分析揭示及时诊断和治疗尤其重要。根据6个研究中心对963例未进行治疗的病人分析发现90％在3个月内死亡，死因通常为急性主动脉瓣反流、大动脉分支梗阻、主动脉破裂等。近侧主动脉夹层破裂的死亡率约为90％，其中有75％发生在心包内的主动脉_4 J。心包腔、胸膜腔及纵隔有渗出现象则预示主动脉有破裂危险，但也有自行吸收的报道[5l。 3.病因及发病机制： 1.病因 既非单一的病因引起，亦无共同的发病机制，但有共同的临床病理结局，即主动脉壁中层病变. 。3-1 主动脉中层退行性变是多数非创伤性主动脉夹层分离的首要因素。多见于中青年，常致近端夹层分离。表现为平滑肌细胞坏死，弹力纤维退行性变，中层囊性间晾充满

主动脉夹层的临床表现

主动脉夹层起病突然，多数患者在起病后有明确短暂的发病过程，主要临床表现为剧烈疼痛、休克和压迫症状，少数患者在发病后由于出现心脏压塞、大量出血、恶性高血压、严重主动脉瓣返流及心肌、中枢神经和肾脏的持续性缺血等致命性并发症而迅速死亡。 一、疼痛 疼痛为发病开始时最常见症状。85%以上的患者急性期可出现典型的突发的胸骨后剧烈疼痛，患者发病即刻表现为迅速到达高峰的剧烈疼痛，难以忍受，呈刀割或撕裂样尖锐性疼痛，有些疼痛随着心跳而加剧，有窒息感甚至频死的极度恐惧感。疼痛出现的部位多数在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特别是肩胛部，疼痛的扩展性是本病的特征之一，这是由于随夹层波及范围不同而延至头部、腹部、下肢、波及肾动脉时可引起相应部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。 二、休克 有近50%的患者因剧烈疼痛可有休克、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷、心跳加速，与一般休克不同的是血压常与休克表现并不平行，血压下降不明显，甚至不降或反而升高，这可能与肾动脉受累引起肾脏缺血或弓降主动脉受阻有关，引起血压的升高。血压下降明显多表明主动脉夹层向外破裂发生。 三、高血压 主动脉夹层患者的血压升高以收缩压和平均压为主，其中收缩压是反映主动脉弹性和强硬度的一个重要指标。右上肢受主动脉夹层影响较小，可作为临床检测的标准血压。约80%的患者可有高血压，这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素-血管紧张素系统激活有关。 四、破裂表现 主动脉夹层最常见的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主动脉且就在内膜撕裂处附近，最常引起心脏压塞。常出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心包腔、做侧胸膜腔内引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。 五、主动脉夹层压迫邻近器官或主动脉分支受累 1.循环系统 主动脉瓣膜关闭不全是Stanford A型主动脉夹层的重要特征，约出现于30%的主动脉夹层患者。引致主动脉瓣膜关闭不全的发病机制为：1) 夹层分离可使主动脉根部扩张，或使主动脉瓣膜移位，主动脉瓣尖下垂。2) 病变侵入主动脉根部，

主动脉夹层鉴别诊断

主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】 最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三

主动脉夹层治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 一内科治疗 1、一般治疗 （1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。 血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。 监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。

急性主动脉夹层的早期临床诊疗

急性主动脉夹层的早期临床诊疗 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的探讨主动脉夹层患者的临床特征及急救处理，做到早诊断、早治疗，降低死亡率。方法整理我院2008年5月-2010年2月我院急诊收治的21例AD的临床资料。结果21例患者总体死亡率19%，初诊误诊率14%，高血压是AD最重要最常见的易感因素。心超、CT血管造影、DSA是确诊本病可靠方法，在内科治疗基础上，及时外科干预能降低患者病死率。结论急诊医生应提高对AD的认识及警惕性，急诊体检要全面、仔细；对于高血压、Marfan 综合征等高危人群应引起足够重视，CT血管造影可作为急诊AD患者确诊的重要依据，StanfordA型患者应尽早手术，可提高患者生存率，腔内覆膜支架修复术因微创、安全等优点，目前已成为StanfordB 型夹层的首选治疗。 【关键词】主动脉夹层临床特征诊断治疗 主动脉夹层（(aorticdissectionAD）是心血管系统的灾难性疾病之一，其发病突然，进展迅速，病死率极高，24h内的病死率高达21%[1]，且早期缺乏特异性临床表现，易误诊为心肌梗死、急腹症等，

误诊率高达50%[2]。为提高急诊医师对本病的认识、做到早诊断、早治疗及减少病死率，现回顾性分析我院收治的21例患者的临床特点及诊疗经过，并结合文献复习总结如下： 1资料与方法 1.1一般资料 选择我院急诊收治并确诊的AD患者21例的临床治疗，其中男16例、女5例，年龄48-72岁，其中60岁15例(51％)。StratfordA 型15例，Stratford型6例。伴有高血压动脉粥样硬化病史10年者16例，10年者5例；Marfan综合征6例，糖尿病9例。所有的患者均经临床症状、体征结合影像学检查(CTA、心脏彩色超声检查或MRI、DSA)确诊为AD。 1.2方法 详细记录21例确诊为AD的患者的发病时间、首发症状、既往病史、分析其疼痛发作的特点、发病时的血压水平、注意是否有四肢血压不对称，以及相应的胸、腹部等症状、体征。 2结果 2.1诊断 本组病例中早期确诊18例，延误诊断或误诊3例，初诊误诊率14％，其中误诊为急性冠脉综合1例、急腹症1例、胸腔积液1例。误诊原因皆因患者以并发症为首发症状就诊或因症状不典型。所有患者（包括误诊后再行检查）均行急诊CTA检查，均可见真假二腔形成、DSA检查14例，均明确诊断为AD，诊断符合率100%。

主动脉夹层临床表现和确诊依据

主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？ 临床表现 （一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛， 不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位； 如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层， 若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。 极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现， 而血压下降程度常与上述症状表现不平行。 某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1．心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。 夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。 夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。 夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。

主动脉夹层早期症状

主动脉夹层早期症状 视病变部位而不同，主要表现如下： 1.突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点： (1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。 (2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。 (3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。 (4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若 疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。 2.高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。 3.夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。 (1)心血管系统： ①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。

主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层诊断和治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）、CT血管造影（computed tomo graphy angiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion，EVE）丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。 1遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症（先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。）、Noonan综合症（Noonan综合征：似杜纳综合征特征：身材矮小，蹼颈，肘外翻，盾状胸，乳距宽，睾丸小（或隐睾）小阴茎。中-轻度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。Noonan综合征即先天性侏儒痴呆综合征,是一种正常染色体核型的遗传性疾病。临床表现为精神发育异常、生长发育障碍,男性生殖器分化不全或完全缺如,女性可性腺发育不良或正常发育,生长激素可正常或部分缺如,常伴有各种不同类型先天性异常。）和Ehlers–Danlos综合症（即埃莱尔-当洛综合征、埃-当综合征，又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。）均易发生主动脉夹

主动脉夹层的影像诊断

AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断

AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。

（点击图片查看大图） 另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。

1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。 Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。