原发性颅底凹陷症的影像学诊断进展

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

【讲座】颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线 一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities) 颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域，具体讲是枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）。 先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。 二.颅底凹陷症(basilar invagination)， 别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 相关径线包括: 1.钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若 超过此限，即为颅底凹陷症。 2.麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。 3.Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。 4.基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。 5.克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。 6.二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线 甚至超过此线即为颅底凹陷。 7.双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。 8.Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大 9.外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为1 3～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。 三.扁平颅底(platybasia) 前中后三个颅凹,正常时有钱先后逐次低下如阶梯.在扁平颅底则失去这种关系,颅底扁平.扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角.颅底角大于148°，具有诊断意义 颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线---标准基底角 Standard MR imaging technique for measuring the basal angle. This technique involves measuring the angle formed by two lines—one joining the nasion with the center of the pituitary fossa and a second line joining the anterior border of the foramen magnum with the center of the pituitary fossa.

医学影像检查技术学练习题及参考答案

<医学影像检查技术学>练习题及参考答案 [题试1］。观察小儿发育情况，需摄取 A、腕关节正位 B、腕关节侧位 C、双腕关节斜位 D、双腕关节正位 E、双腕关节侧位 [答案]：D [题解]：摄取双腕关节正位的目的，主要对照观察腕关节诸骨（骨令）的发育情况。 ［题试2］。肩关节正位摄影，中心线正确射入点 A、锁骨的中点 B、关节盂 C、肩峰 D、肩胛骨喙突 E、肱骨头 答案]：D [题解]：肩关节正位摄影，要求中心线经肩胛骨喙突垂直射于胶片中心。 ［题试3］。锁骨正位片：锁骨显示为“∽”形弯曲为 A、肩关节旋转所致 B、肩关节抬高所致 C、肩关节外展所致 D、肩关节内收所致 E、肩关节倾斜所致 答案]：A 题解]：锁骨正位摄影。若照片显示锁骨影像为“∽”形弯曲，为肩关节旋转所致。 ［题试4］。膝关节侧位摄影，关节需屈曲 A、105° B、115° C、125° D、135° E、145° [答案]：D [题解]：膝关节侧位摄影，病人呈侧卧位姿势于摄影台上，腓侧在下，关节屈曲135°角。 ［题试5］。类风湿性关节炎，正确的摄影体位是 A、双手正位 B、单侧腕关节正位 C、双侧腕关节正位 D、单手正位，包括腕关节 E、双手正位，包括腕关节

[答案]：E [题解]：类风湿性关节炎是一种胶原系统疾病，累及全身的结缔组织，应摄取双手标准正位，包括腕关节。 ［题试6］。先天性肩胛骨高位症，正确的摄影体位是 A、双侧腕关节正位 B、双侧踝关节正位 C、双侧肩关节正位 D、双侧肩胛骨正位 E、双肩锁关节正位 [答案]：D [题解]：先天性肩胛骨高位症，又称氏畸型，系胚态时期肩胛骨下降不全所致，摄取双侧肩胛骨正位（一次曝光法），是特殊需要位。胶片应包括双侧肩胛骨，上缘齐枕骨粗隆，下缘包括双侧肩胛骨下角。［题试7］。扁平足，正确的摄影体位是 A、单足水平侧位 B、双足水平侧位 C、单足倾斜侧位 D、单负重水平侧位 E、双足负重水平侧位 [答案]：D [题解]：扁平足是各种原因所致的足内侧弓下陷，应摄取单侧足负重水平侧位，中心线水平向，经患侧跟骰关节射入胶片。 ［题试8］。附图中的（1略），显示的影像是 A、拇指第一指骨 B、拇指第二指骨 C、第二指骨末节 D、第一掌骨 E、第二掌骨 [答案]：B [题解]：拇指共2节指骨，从近端数向远端，附图⑴所示，应为拇指第二指骨。 ［题试9］附图中的（1略），显示的影像是 A、跟骨 B、踝关节 C、距骨 D、腓骨 E、胫骨 [答案]：A [题解]：附图中的⑴，显示的是跟骨的侧位像。跟骨是足部最大的骨骼，位于足部的后方。在跟骨侧位片中，跟骨投影在跟距关节的后

原发性颅底凹陷症的CT、CTM、MR特征及检查方法的选择解读

原发性颅底凹陷症的CT、CTM、MR特征 及检查方法的选择 ［摘要］目的研究经颅多普勒超声对诊断糖尿病性脑血管病的价值。方法39例糖尿病患者进行经颅多普勒检查。结果89.7%患者表现有脉动指数增高等脑动脉硬化的脑血液流动力学改变。结论经颅多普勒超声检查对糖尿病性脑血管病有重要价值。 ［关键词］经颅多普勒超声检查；糖尿病；脑动脉硬化 ［分类号］R445.1 R587.1 ［文献标识码］ A ［文章编号］1003-3289(2000)04-0265-02 Diabetic Cerebrovascular Disease Diagnosed by Transcranial Doppler Ultrasound WANG Ru-ying, CAO Xiang-hong (Department of Ultrasound,Shanxi Provincial People's Hospital, Taiyuan 030012,China) ［Abstract］Purpose To investigate the usefulness of trans-cranial color Doppler in the diagnosis of diabetic cerebrovasculer disease. Methods39 patients underwent the examination of transcranial Doppler ultrasound. Results The dynamic changes of cerebral blood flow with higher pulsatility index like as cerebral arteriosclerosis were found in 89.7% of the patients. Conclusion Transcranial color Doppler has important usefulness in the diagnosis of diabetic cerebrovascular disease. ［Key words］TCD; Diabetic; Cerebroartery sclerosis 本文对接受经颅多普勒超声(TCD)检查的39例糖尿病(DM)患者进行了回顾性研究，对DM患者的TCD表现进行讨论。 1 资料与方法 将1996年5月至1997年5月接受TCD检查的39例DM患者作为本研究对象，其中男25例，女14例，年龄30～83岁，DM病史2月至10余年。全部病例被确诊为糖尿病前均无高血压及脑疾患史。使用仪器为西德EME TRANS-SCAN 经颅三维多普勒扫描仪，探头频率2MHz。检查前三天禁用一切影响脑血管舒缩的药物，静卧10～15分钟，平卧位经颞窗检查大脑中动脉(MCA)，大脑前动脉(ACA)及大脑后动脉(PCA)，坐位头略前倾经枕窗探查椎动脉(VA)及基底动脉

颅底凹陷症影像学测量方法(最牛的汇总)

颅底凹陷症影像学测量方法（最牛的汇总） 1、Chamberlain’s line：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线。正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此线，即为颅底凹陷。（图1） 图1 2、McGregor’s line：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨大孔后缘最低点连线。正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷。（图2）

图2 3、McCrae’s line：又叫枕骨大孔线，为连接枕骨大孔前下缘与后上缘的连线。正常情况下，齿状突顶端不超过此线；如超过此线6.6mm可诊断为颅底凹陷症。（图3）

图3 4、Redlund-Johnell法（R-J距离）：为枢椎体下缘中点到McGregor线的垂线。正常值男性大于34mm，女性大于29mm。小于此值即为异常，提示寰枢椎间关节破坏。（图4） 图4

5、Wackenheim line：为颅底斜坡的延长线。正常时，该线与齿突尖部相切。若齿突尖超过此线，提示颅底凹陷。（图5） 图5 6、Height index of Klaus（克劳斯高度指数）：指齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突连线的垂直距离。正常为44-45mm，30-40mm为颅底扁平，若小于30mm为颅底陷入。（图6）

图6 7、外耳孔高度指数：头颅侧位片，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线的垂直距离，即外耳孔高度指数。正常为13-25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷。（图7） 图7

8、Boogaard角：指枕骨大孔前后缘连线与蝶骨斜坡所形成的角度。该角度正常为119.5°-136°，若大于148°，可诊断为扁平颅底。（图8） 图8 9、Bull角：是硬腭水平线与寰椎平面的夹角，正常时该角度小于13°，若大于13°，可诊断为扁平颅底。（图9） 图9

颅底解剖与影像学对照

冠状解剖与影象图切片这是从一名63 岁女性采集和制作的冠状位连续切片和影象图片，解剖断面几乎垂直于Frankfurt 水平面。首张切片起自眼球晶状体与第2前磨牙的连线，共26张切片，最后一张止于枕骨大孔的后端。自前向后的连续切片厚度均为 3 mm。解剖切面第 1 剖层，通过晶状体和上颌窦前 1 / 3 部分 第 2 剖层和第 3 剖层，上斜肌腱附着在眶下、额骨和滑车下神经，箭头所指。第 3 剖层，通过晶状体后半部分，双侧上颌窦开口和右侧泡状鼻甲。 第 2 剖层放射照片，额窦很大，标本中不能看到前颅窝。第 3 剖层放射照片，可以窥及前颅窝，额窦扩展到眶顶。 图标动脉 24. 面动脉 36. 眶下动脉 49. 额枕内动脉静脉 90. 眼上静脉区域 125. 前颅窝 140. 眼眶 145. 鼻腔 150. 口腔骨骼额骨 201. 颧突 202. 额嵴 204. 筛切迹 208. 额鳞 210. 额窦 215. 额窦开口筛骨 217. 鸡冠 220. 垂直板 221. 筛泡 225. 中鼻甲 227. 筛漏斗 228. 钩突 230. 筛窦气房 231. 下鼻甲泪骨 233. 泪后嵴 235. 泪囊窝上颌骨 238. 眶下管 245. 牙槽突 246. 腭突 249. 颌裂 250. 上颌窦肌肉 505. 颊肌 526.下斜肌 531.上斜肌 534. 眼轮匝肌 542. 滑车 543. 颧小肌内脏 551. 鼻中隔 552. 下鼻道 553. 中鼻道 573. 鼻泪管556. 硬颚 583. 晶状体 585. 上颌窦开口 587. 鼻腔顶部神经 920. 额神经 927. 滑车下神经 938. 眶下神经解剖切面第 4 剖层，上颌窦顶端的开口狭小，鸡冠是空的，有嗅池存在。 第 4 剖层，眶内侧壁、上斜肌和鼻睫神经；第 5 剖层，箭头指向进入鼻腔的筛前神经和筛动脉。第 5 剖层，在嗅池内可以看到嗅球，由于邻近筛泡使上颌窦口狭小。第 4 剖层放射照片，左侧前颅窝底完全被额窦气化占据，鸡冠较大。 第 5 剖层放射照片，仍可见眶顶的额窦、上颌窦的开口和筛前孔。图标动脉21.颚大动脉 33. 眼动脉 36. 眶下动脉 38. 筛前动脉 49. 额枕内动脉静脉84.面深静脉 86. 颞浅静脉 90. 眼上静脉区域 125. 前颅窝 140. 眼眶 150. 口腔 170. 颞窝 200. 眶下裂额骨 201. 颧突 204. 筛切迹 205. 盲孔 207 .眶顶 208. 额鳞 210. 额窦筛骨 216. 筛板 217. 鸡冠 219. 半月裂 220. 鼻中隔 221. 筛泡 222. 眶板 225. 中鼻甲 228. 钩突 230. 筛气房 231. 下鼻甲上颌骨 238. 眶下管 245. 牙槽突 246. 颚突 249. 上颌裂 250. 上颌窦 253. 颚沟梨骨 258. 鼻中隔 278. 额突 280. 额颧缝 281. 颞面肌肉503.颞肌 504. 咬肌 526.下斜肌 527.上直肌 528.下直肌 529. 内直肌 531.上斜肌 532. 颚提肌 534. 口轮匝肌536. 颧大肌 551. 鼻中隔内脏 552. 下鼻道 553. 中鼻道 558. 泪腺 585. 上颌窦开口 587. 鼻腔顶部 624 .嗅池 705. 眶回 706. 直回神经 900 .嗅球 907. 动眼神经 920. 额神经 921. 滑车上神经 922. 鼻睫神经 934. 颚大神经 938. 眶下神经解剖切面 第 6 剖层，通过眼球的后1/4，在嗅球后端的下方可以看到鼻腔内的上鼻甲第 6 剖层，与眼动脉平行的鼻睫神经；第 7 剖层，脱水加工，可见前脑下面宽大的珠网膜下腔。第 7 剖层，眼后面的眶内容物，见中鼻甲上方宽大的上鼻道。 第6 剖层放射照片，仍可见额窦扩展到眼眶顶的内侧，筛板和筛骨顶部是前颅底最薄弱的部分。硬颚人为地骨折。第 7 剖层放射照片，透照平面跨越后组筛房，达到蝶窦的边缘。图标动脉 21. 颚大动脉 30. 上颌动脉 33. 眼动脉 36. 眶下动脉 49. 额枕内动脉 56. 屏邸体缘动脉静脉84.面深静脉 86. 颞浅静脉90. 眼上静脉区域 125. 前颅窝 140. 眼眶 150. 口腔 170. 颞窝 200. 眶下裂骨骼 额骨204.筛切迹 207. 眶顶 210. 额窦筛骨216.筛板 221. 筛泡 222. 眶板 224. 上鼻甲 225. 中鼻甲 227. 筛漏斗 230. 筛窦气房 231.下鼻甲上颌骨 238. 眶下管 242. 上颌结节 245. 牙槽突 246. 颚突 250. 上颌窦 252. 颧突253. 颚沟梨骨 258. 鼻中隔下颌骨 262. 髁状突 265. 升支颧骨 276. 眶面 277. 颞突 278. 额突蝶骨 300. 蝶窦颚骨 345. 水平板 348. 颚大管肌肉 503. 颞肌 504. 咬肌 505. 颊肌 527. 上直肌 528. 下直肌 529. 内直肌530. 外直肌 531. 上斜肌 532. 颚提肌 534. 口轮匝肌536. 颧大肌内脏 552. 下鼻道 553. 中鼻道 554. 上鼻道556. 硬颚 558. 泪腺 561. 颊脂垫 586. 蝶筛隐窝脑 624. 嗅池 705. 眶回 706. 直回 707. 嗅沟 900. 嗅球神经 905. 视神经 907. 动眼神经 910. 滑车神经 918. 泪囊神经 920. 额神经 921. 滑车上神经 922. 鼻睫神经936. 颧神经 938. 眶下神经解剖切面 第 8 剖层，后组筛窦抵达眼眶底部造成左侧的明显不对称，右侧上颌窦较小。第 8 剖层，珠网膜下腔扩大，眼动脉完全充盈。第 9 剖层，右侧上颌动脉进入翼颚窝（箭头所指）第 9 剖层，贯通上颌窦后段

颅底凹陷证

颅底凹陷症 颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 流行病学 尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2；好发于青少年以10～30岁最多见，亦有些患者发病较晚。 病因 颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，

有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。 发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融

颅底凹陷症的研究进展

?综述?颅底凹陷症的研究进展 汤四昌　刘胜刚　盛伟斌 颅底凹陷症（ｂａｓｉｌａｒｉｎｖａｇｉｎａｔｉｏｎ）是指枕骨大孔周围颅底骨组织内陷进入颅腔，进而寰枢椎向上移位进入颅腔，尤其是齿状突尖移位，造成枕骨大孔狭窄，继而引起脑干、延唱颈脊髓腹侧、小脑、低位颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）及周围血管受压的一系列临床表现的枕颈部畸形。许多文献经常将颅底凹陷（ｂａｓｉｌａｒｉｎｖａｇｉｎａｔｉｏｎ）与扁平颅（ｂａｓｉｌａｒｉｍｐｒｅｓｓｉｏｎ）互换使用，本质来说，两者不是同义词。前者由于颅骨基底部的周围骨质软化而引起的枕颈部畸形；后者是后天性的疾病引起颅底骨质软化，指蝶鞍中心与斜坡构成的基底角度增大而导致颅底倾向于水平的畸形［１唱２］。颅底凹陷症比较少见，其治疗较棘手。对其发生的机制、分型、治疗策略选择的认识有助于成功的外科治疗，本文就近年来颅底凹陷症的研究进展作一综述。 一、病因及分型 Ｓｍｏｋｅｒ等［３］认为胎儿围产期是颅底凹陷症发生的最可能时期，临床上按病因学将颅底凹陷症分为原发性和继发性两种。原发性颅底凹陷症指由于先天性枕颈部畸形导致的疾病，常合并有颈椎各部位的先天畸形。譬如寰枕融合、寰椎发育不良、齿状突畸形、Ｃｈｉａｒｉ畸形、软骨发育不良、Ｋｌｉｐｐｅｌ唱Ｆｅｉｌ综合征等。继发性颅底凹陷症是指引起颅底周围骨质软化的疾病，如类风湿关节炎、Ｐａｇｅｔ′ｓ病（畸形性骨炎）、甲状腺功能亢进、佝偻病、感染、肿瘤等［４唱６］。Ｇｏｅｌ［７］依据是否合并寰枢椎脱位将其分为两种类型：Ａ型颅底凹陷合并固定的寰枢椎脱位，齿状突尖陷入枕骨大孔内，位于Ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ线、ＭｃＲａｅ线及Ｗａｃｋｅｎｈｅｉｍ线以上。Ａ型常合并有Ｃｈｉａｒｉ畸形、脊髓空洞、寰枕融合、类风湿关节炎、寰枢椎半脱位、游离齿突小骨、齿状突骨折等。Ｂ型颅底凹陷不伴有寰枢椎脱位，整个斜坡，颅底枕部及寰枕关节固定，齿状突尖位于Ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ之上，但在ＭｃＲａｅ线和Ｗａｃｋｅｎ唱ｈｅｉｍ线之下。Ｂ型常合并有Ｃｈｉａｒｉ畸形、脊髓空洞。还提到一种特殊类型：固定性的寰枢椎脱位不伴有颅底凹陷症。影像学测量结果：齿状突尖位于Ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ线、ＭｃＲａｅ线、Ｗａｃｋｅｎｈｅｉｍ线之下。其发病机制可能是先天性的，也可能是继发于此区域的外伤，常合并游离齿突小骨、齿状突基底骨折。Ｇｏｅｌ分型最具临床实践指导意义。 二、临床表现 ７５％以上的颅底凹陷症患者具有特征性的外貌，如身材矮小、短颈、蹼颈畸形、面颅不对称、斜颈、低位发际、颈部活动受限（Ｋｌｉｐｐｅｌ唱Ｆｅｉｌ综合征的原因）、Ｓｐｒｅｎｇｅｌ肩（高架肩畸形）等。早期症状不明显，一般到２０～３０岁才逐渐出现症状。可能是由于年龄因素的影响，颅颈交界区的关节退行性改变及周围韧带结构的松弛，引起枕颈区的不稳定，以至寰枢椎上移，齿状突和内陷的颅底斜坡下部压迫脑干、延唱颈脊髓腹侧而出现症状。轻微的外伤及过度的颈部屈伸活动也是诱发因素［８］。因受累的神经部位不同而表现相应的临床表现。锥体束受累出现肢体痉挛性瘫痪、四肢肌张力增高，腱反射亢进及病理征阳性等。出现感觉减退、四肢麻木见于颅底凹陷症合并Ｃｈｉａｒｉ畸形、脊髓空洞症，由于Ｃ１～２水平的脊髓及后颅窝背侧受压所致。头颈部痛多见于儿童，可能是枕大神经受压引起。低位颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）受压可出现吞咽困难和发音不清表现，也可出现小脑共济失调和水平型眼球震颤症状。这些特征性的外貌及临床表现为早期诊断颅底凹陷症提供了重要线索。 三、临床诊断 影像学是诊断颅底凹陷症的重要手段。经典的影像学表现首次是Ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ在１９３９年描述的，而Ｌｉｓｔ是在１９４１年描述了相关的神经症状（如Ｄｏｗｎ综合征、莫尔丘病等）。根据寰枢椎为中心的颅颈交界区的前后位的Ｘ线、侧位像及屈伸动力位像的不同参数线的测量，作出颅底凹陷症的初步诊断。虽然目前ＣＴ、ＭＲＩ已逐渐在某些方面明显优于传统的Ｘ线检查，但常规的Ｘ线检查仍然是发现本病的重要手段。常见的参数线有Ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ线、Ｍｃｇｒｅｇｏｒ线、Ｍｃｒａｅ线。Ｓｍｏｋｅｒ等［３，９］提出Ｗａｃｋｅｎｈｅｉｍ线是指正常斜坡延长线应位于齿突尖后缘，如相交于枢椎体或基底表明枕颈区脱位。ＢａｓａｌＡｎｇｌｅ（基底角）指鼻根、鞍结节、斜坡连线形成的角度，正常为１３４°～１３５°，＞１５０°提示异常。Ｃｌｖｕｓ唱ＣａｎａｌＡｎｇｌｅ（斜坡角）指斜坡与齿突尖后缘切线形成的角度，＜１５０°提示异常。Ｃｒｏｎｉｎ等［１，１０］对成年人随机行齿突尖到颅底基线的ＭＲＩ参数测量，为诊断颅底凹陷症提供了ＭＲＩ的影像学诊断参考。大多数文献认为ＭＲＩ是评价颅颈交界区畸形的最佳工具。 笔者认为传统Ｘ线对初步诊断颅底凹陷症仍然是重要手段，但有其局限性。而ＣＴ、ＭＲＩ是Ｘ线诊断颅底凹陷症的补充和完善。ＣＴ矢、冠状位的二维、三维重建是对骨发育异常、颅颈交界区病理学诊断的最佳工具。ＭＲＩ是软组织、神经结构、周围相关韧带的理想的评价工具。临床表现结合影像学的观点来理解特殊位置的解剖和病理特点逐渐为外科医师所重视。 四、临床治疗策略 颅底凹陷症的外科治疗文献没有统一的标准，但手术遵循的原则和目的是一致的，即解除神经压迫、植骨固定融合、枕颈ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１１．０４．０２７ 作者单位：８３００４９　乌鲁木齐市友谊医院骨科 通讯作者：汤四昌，Ｅｍａｉｌ：ｔａｎｇｓｉｃｈａｎｇ＠１６３．ｃｏｍ

颅底扁平和颅底凹陷

颅底扁平和颅底凹陷 【概述】 颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。 【诊断】 本症常并有寰枢椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此时神经受损的表现更为复杂。 先天性颅底扁平或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断，患者可能不到医院就诊，有时也因医师不能认识而被忽略。但部分患者伴有低发际，头面部发育不对称，斜颈或短颈畸形，这些表现常常引导医师作进一步的X线检查。 以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。 Chamberlain线由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。齿状突尖位此之上超过3mm为异常。有时，枕大孔后缘常在X线平片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。 McGregor线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5cm。大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了Chamberlain线的缺点。

McRae线枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。据McRae观察，齿突位于此线之下时很少出现症状。反之则多有症状。 有时由于面部畸形，硬腭的位置发生改变，或齿突发育不良，上述测量准确性则受影响，在冠状面断层片上做下面的测量有助于诊断。 Fishgold-Metzger线两侧二腹肌沟连线（即双侧乳突基部内侧面连线）。齿状突尖与此线距离小于10.7mm，或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时，则表明颅底凹陷。 Klaus高度指数由鞍结节向枕内粗隆作一连线，齿状突顶点向此线所作垂线的长度即为高度指数。正常为40mm～41mm， 36mm～40mm为颅底扁平，＞30mm为颅底凹陷。 断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定的帮助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI 对了解神经受压的部位和程度是必要的。MRI尚可以观察神经结构内部的病损状况，有时可以代替CTM及脊髓造影。 【治疗措施】 无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治疗。枕大孔后缘压迫则需行后路枕大孔扩大减压术，若同时行寰椎后弓切除则应同时行枕颈融合术。然而，脑干或脊髓腹侧受压比较常见，并且常伴有先天性寰枕融合或齿状突畸形。此时以前方减压为宜。口腔经路显露，可以在直视下切除寰

颅底凹陷症影像学诊断

原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值 李志勇1李枝峻2吴奇华3 （南川区人民医院放射科重庆408400） [摘要] 目的探讨原发性颅底凹陷症MRI的测量方法与诊断价值及各测量径线使用 价值。方法收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例。其 中有4例还进行CT三维及DR检查。对10例MRI、4例CT、4例DR图像进行颅底凹陷 症及合并症各径线测量，并进行数据统计，对测量方法及测量值进行评价。结果以钱氏 线及BULL角阳性率最高且使用普遍、测量简单。波氏角阳性与斜坡发育不良有关。结论MRI是最能全面检查颅底凹陷症及合并症的方法，CT能作为其辅助检查手段。 [关键词]原发颅底凹陷症；MRI；CT； 原发性颅底凹陷症是枕骨大孔区最常见的畸形，占90%以上[1],也是引发脊髓空洞常见原因之一。表现为颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根、引发脑脊液循环障碍产生一系列症状。该病常合并有环枕融合畸形、颈椎分节不全、环枢椎脱位、扁平颅底、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝。通过对10例颅底凹陷症各相关径线测量，探讨该病检查方法及测量径线的诊断价值。 1资料与方法 1.1 一般资料收集2013年4月至2016年5月在我院经MRI确诊为颅底凹陷症10例。其中有4例病人还进行有颈椎CT三维及颈椎DR检查。其中男3女7，年龄30～68岁，平均年龄51岁。 1.2 临床表现头晕、头痛、左半脑及颈后部阵发性疼痛、鼻前庭异痒、双手指末端麻木、双下肢无力伴进性性加重行走不能。2例病人无明显临床症状。 1.3 扫描方法 GE 1.5T超导MR扫描机，均采用颈部线圈自旋回波或快速自旋回波序列，作矢状位T1、T2及T2压脂，T2横断位扫描。2例病人加行冠状位扫描。飞利浦16排螺旋CT，平扫+薄层扫描，平扫层厚5mm，薄层扫描层厚0.8mm，重建0.3mm。美国锐科DR，采用颈椎正侧位检查。 1.4 测量方法大多采用正中矢状位。 1.4.1 颅底凹陷症径线测量1、钱氏线[2]：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线.。齿状突超过此线3mm,为颅底凹陷。2、麦氏线：硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，齿状突超过此线6mm,为颅底凹陷。3、双乳突连线：双乳突尖之间连线。齿状突超过此线1-2mm，提示颅底凹陷征。4二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）连线，齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。5、BULL角：硬腭平面与环椎平面所形成角度，大于13°为颅底凹陷。6、Boogard 角（波氏角）：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成角度，正常为119.5°-136°，原发性颅底凹陷症时此角增大。7、克劳指数：齿状突顶点到鞍结节与枕内粗隆连线的垂直距离。正常为40-41mm，若小于30mm，提示颅底凹陷症。 1.4.2 合并症径线测量1、斜坡延长线[1]：齿状突相交于枢椎体或齿状突基底部表明枕颈区脱位。2、环齿关节脱位：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm（成人）。3、小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔平面以下5mm。4、颅底角：鼻根部至蝶鞍

头颈部肿瘤的影像学诊断

头颈部肿瘤的影像学诊断 一、颅底的正常解剖 颅底包括前、中、后颅窝。中颅窝为其最重要结构，主要为蝶骨构成，蝶骨包括蝶骨体、蝶骨小翼、蝶骨大翼及翼突四部分。蝶骨体内有蝶窦，其上方为垂体窝；蝶骨小翼内有视神经管，为视神经通行；蝶骨大翼内有圆孔、卵圆孔和棘孔，分别有三叉神经上颌枝、三叉神经下颌枝及脑膜中动脉走行；蝶骨小翼和蝶骨大翼之间为眶上裂，有Ⅲ－Ⅵ对颅神经及眼上静脉通过；翼突内有翼管，翼管动脉在其中走行。 翼腭窝为颅底的一重要解剖结构，位于上颌窦后壁的后方，翼突的前方，内含蝶腭神经节，有五个通道与周围重要结构相通，分别为：眶下裂→眶内，翼颌裂→颞下窝，蝶腭孔→后鼻孔，翼腭管→口腔，圆孔、翼管→颅内。 二、鼻咽癌的影像学诊断 １、鼻咽的正常解剖 后上壁：自软、硬腭交界处至颅底 侧壁：包括咽隐窝 下壁：软腭的上表面 ２、鼻咽癌的影像学检查方法 传统Ｘ线摄片，包括鼻咽侧位、颏顶位、颅底位体层摄片等，因密度分辨率差，已基本为ＣＴ及ＭＲＩ等影象学检查所取代。 ＣＴ扫描可详细显示鼻咽及其周围结构的解剖，目前为鼻咽癌的基本检查方法。 ＭＲＩ可多轴扫描，软组织对比度好，能明确显示肿瘤的范围及侵犯深度，为鼻咽癌极有价值的检查方法。 观察颅底及周围结构骨质破坏情况，应首选ＣＴ，观察软组织侵犯及肿瘤沿肌肉、神经蔓延首选ＭＲＩ。

３、鼻咽癌的临床表现 鼻咽癌早期常无临床症状，中晚期可出现下述症状： 耳鼻症状：涕血、鼻塞、耳鸣 眼部症状：视力减退、复视、运动障碍 偏头痛 颈部淋巴结肿大 ４、鼻咽癌的影像学表现 约８０％的鼻咽癌起自鼻咽侧壁，早期为鼻咽壁增厚，咽隐窝变浅，中晚期有明显肿物，可有咽隐窝消失、咽旁间隙变窄、颅底骨质破坏、副鼻窦炎症。另外，鼻咽癌常合并有单侧或双侧淋巴结肿大。 ５、鼻咽癌颅内蔓延途径 直接侵犯：岩枕裂、破裂孔 沿肌肉蔓延：腭帆张肌、腭帆提肌 沿神经蔓延：三叉神经 沿颅底孔道蔓延：卵圆孔、翼腭窝 ６、鼻咽癌颈部淋巴结转移的特点 咽后淋巴结为鼻咽癌转移的第一站，其它好发部位为颈深组及颈后三角区淋巴结，放疗后可出现颏下、枕突等罕见部位淋巴结转移转移，有时转移淋巴结大小与原发肿瘤不成比例。 三、喉癌的影像学诊断 １、喉的正常解剖 声门上区：会厌、舌会厌邹襞、食带 声门区：声带、前联合、后联合

颅底凹陷症

颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 目录 1症状体征 2用药治疗 3饮食保健 4预防护理 5病理病因 6疾病诊断 7检查方法 8并发症 9预后 10发病机制 1症状体征 多数患者症状进展缓慢，偶有缓解。有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。 患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大。一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常。患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为： 1.上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。 2.后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。 3.延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼

各类影像检查方法选择参考

太和医疗集团竹溪分院竹溪县人民医院医学影像学检查方法选择建议 一、外伤类 1、头部外伤：首选颅脑CT平扫 CT结果阴性，嘱一周内观察复查，预防迟发性出血； CT描述灰白质界面不清，选择颅脑MR+磁敏感成像（SWAN）排除 轻微挫伤及弥漫性轴索损伤； CT提示颅内积气，脑颅骨未见骨折；或患者有熊猫眼、鼻漏、耳漏， 继续选择颅底薄层MSCT平扫+重建，查找颅底骨折； 意识昏迷的颅脑外伤患者，部分为脑梗塞后跌倒，CT如阴性，建议 加扫颅脑MR检查+弥散功能成像（DWI）; 外伤后搏动性突眼，选择颅脑MRA检查排除颈内动脉－海绵窦瘘。 眼眶、鼻窦及颌面部外伤，直接选择相应部位的薄层MSCT+重建。 颅骨缺损修补术，直接行颅骨MSCT薄层扫描，标注所需基线及层厚。 2、脊椎骨盆外伤：首选相应部位DR正侧位检查 怀疑高位颈椎或寰枕关节骨折，补充选择颈椎MSCT+三维重建； 脊椎横突、棘突及椎弓骨折，骶尾椎骨折、髋臼骨折，DR漏诊率高， 如高度怀疑上述部位骨折，加选择相应部位MSCT； DR报告压缩性骨折患者，次选择MSCT鉴别稳定性与不稳定性骨折， 了解椎管内骨块移位情况，不稳定骨折术前应MR检查观察脊髓压迫； 老年骨质疏松患者，脊椎DR拍片阴性，高度怀疑压缩骨折，加选择 相应部位的MR检查+压脂序列成像（STIR）。 3、胸部外伤：首选胸部站立正位+双斜位DR检查； DR结果阴性，建议两周后复查或胸部CT检查；CT检查阴性，如局 部压痛点高度怀疑肋骨骨折，仍需建议两周后复查。（交通事故或斗殴 事件中尤为警惕） DR报告肋骨骨折，住院期和出院前均需复查DR正斜位和胸部CT， 骨折数目和部位可能会逐渐增多。 DR胸产外伤发现肺部阴影、气胸、纵隔或皮下气体，需立即选择胸 部CT检查明确并发症。 胸骨、肩胛骨DR漏诊骨折机率也很大，怀疑骨折加扫相应部位MSCT. 4、腹部外伤：首选腹部超声和腹部站立位平片DR检查。 超声检查阴性，出现血色素下降或腹穿不凝血任一征象，应立即行全 腹部增强CT检查；急重症患者可先选择全腹部CT平扫。 腹部平片提示膈下游离气体，首先排除腹中术后原因，应立即行腹部 CT检查确诊，CT有无发现穿孔部位均应剖腹探查。 怀疑腹部血管撕裂伤、胃肠道扭转，应行腹部CTA检查，必要时转上