胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件

胆总管囊肿分型

胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。I 型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli 病。该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。 Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。 病理表现 肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。同时有肝内胆管结石。合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。 临床表现 本病男性多见，男女之比2：1。儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。好发年龄为21-49岁。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。缓解期可无任何症状。 影像表现 一、X线检查 PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。 二、CT表现 肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。胆囊造影CT 检查可见囊肿与胆管同时有造影剂进入。I型显示多发囊肿多位于肝实质周缘，扩张的胆管内可见结石。II型显示多发性囊肿多位于肝门附近，可见肝硬化和门静脉高压征象而无肝内胆管结石 鉴别诊断 鉴别诊断主要与多发肝囊肿、肝胆管结石引起肝内胆管扩张鉴别。Caroli囊肿可见囊与囊之间有小胆管相连，而肝囊肿不与胆管相通，无中心点征。Caroli囊肿与原发性肝胆管结石引起肝内胆管扩张临床症状表现相似，通常，后者很少合并其他诸如肾脏畸形，而且肝内胆管呈一致性扩张，远端常可发现结石嵌塞等征象。结石消失后，肝内胆管扩张往往明显减轻甚至恢复正常。

胆总管囊肿的分型是什么

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 胆总管囊肿的分型是什么 导语：胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识 胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。那么，胆总管囊肿的分型是什么？下面咱们就来详细了解一下吧。 Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。 Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。 Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。一般以一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。 Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。 上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿 一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：诊断明确的一般情况良好的患儿及时手术；急性发作期，经禁食解痉抗炎等处理缓解后3个月行根治手术；合并胆道穿孔的患儿纠正水电解质紊乱后急症手术。 2、手术禁忌证：症状发作期的患儿；生命体征不稳定患儿；有出血性疾病在有出血倾向未纠正前不考虑施行手术；合并严重畸形如先天性心脏病、肺部疾病不能耐受麻醉和手术患儿。 二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 生化全项、B型超声、上消化道钡剂造影检查、静脉胆管造影、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆道造影、ERCP、MRCP、腹部CT、放射性核素检查。 三、术前评估需完善的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。 四、治疗方案 1、症状发作期（急重高热感染不能控制）的治疗宜禁食数日，以减少胆汁和胰液的分泌，应用解痉剂缓解疼痛，静脉应用抗生素，保

持水电解质和酸碱平衡。有黄疸者补充维生素K。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后应不失时机地进行手术治疗。 2、手术治疗 术前3日口服肠道抗生素，术日晨禁食，留置胃管，术前晚和术晨清洁灌肠。术前0.5到1h内静脉使用单剂量广谱抗生素，如手术时间大于3h，可在术中重复使用一次抗生素。 1.囊肿引流术用于个别重症病例，如不能矫正肝功能严重损害、凝血功能不良、囊肿穿孔弥漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术患儿，可视患儿具体情况采用囊肿造瘘术或囊肿肠道吻合术，待病情改善后再做二期根治手术。 2.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术标准术式，解除胆总管梗阻，彻底切除病变，胰胆管分流，去除胰胆管合流异常。 3.腹腔镜胆总管囊肿手术：可以完成大部分胆总管囊肿手术，显著降低患儿的手术创伤、减少住院时间，而且切口更加美观。 五、术后需重点观察的临床表现及体征 术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、腹腔引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿腹部体征变化。 六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次） 术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。