系统性红斑狼疮用药指南.docx

系统性红斑狼疮药物治疗有几种

系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种：

(1)非甾体类抗炎药在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠(包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等)、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。

(2)抗疟药抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如与泼尼松(强的松)同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹0．25克，每日1次服；羟氯喹0．2—0．4克，每日分1—2次服。部分病人每周服5天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服2天维持。一般在服药后1-2月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔6个月作一次眼科检查。

(3)肾上腺皮质檄素为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0．5—2毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经6—12个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于15毫克，然后以最小量每日5-7．5毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分3—4次，每6—8小时给药1次为好，病情稳定时，可集中在每晨1次服用。对于急性重症病人，可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击疗法：一般每日静滴1克，在3小时内滴人，连续2-3天或隔日一次，连续2—3次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而死亡。

(4)免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。常用于重症和难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗，除非极少数有破坏性关节炎者，则可选用甲氨喋呤。

此外，尚有一些与免疫学有关的治疗方法，如血浆置换和免疫吸附疗法、大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗、白细胞置换疗法等，尚处于研究阶段。

中医中药已广泛地应用于治疗系统性红斑狼疮，多按辨证论治进行。单味药物目前以雷公藤多用。雷公藤多苷片每次10毫克，一日3次，对轻症系统性红斑狼疮的关节痛、肌炎、蛋白尿都有一定疗效，但停药后

易复发。

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。 黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节能够肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南

苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加

系统性红斑狼疮护理常规

系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）

2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。

近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。

系统性红斑狼疮(SLE)患者的饮食注意事项

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。 ■皮肤红斑患者的饮食注意事项 皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2.花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。 ■狼疮肾炎患者的饮食注意事项 系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。 同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。 ■应用激素的饮食注意事项 众所周知，激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在控制和缓解病情上显示出神奇的疗效，但患者长期使用激素后，由此而造成的不良反应同样另很多患者望而却步。长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱，也可引起水钠潴留，严重者可形成高脂血症、糖尿病和高血压。所以在长期大量使用激素的患者中，应该提倡低脂、低糖和低盐饮食。长期服用激素，亦可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙药物之外，多吃一些含钙食物也是很有必要的。

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准： （1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 （3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 （9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。 （10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 （11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 （出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编） 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 （1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1.明确诊断， 2.评估SLE疾病严重程度和活动性， 3.拟订SLE常规治疗方案， 4.处理难控制的病例， 5.抢救SLE危重症， 6.处理或防治药物副作用， 7.处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE的患病率为14.6~122/10万人；我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（Lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫疾病。它的主要临床特征是多系统和多器官受累，反复复发和缓解以及体内存在大量自身抗体。如果不及时治疗，将对所涉及的器官造成不可逆转的伤害，并最终导致死亡。SLE的病因复杂，与遗传，性激素，环境（如病毒和细菌感染）等许多因素有关。SLE的患病率差异很大。SLE的患病率为0?241/10 0?241/10。中国大陆的SLE患病率约为30?70/10，男女之比为1：10?12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率得到了极大的提高。研究表明，SLE患者的5年生存率从1950年代的50％增至60％到1990年代的90％以上，并于2008年至2016年逐渐稳定（高收入人群的5年生存率的国家/地区为95％，低收入国家/地区为92％）。SLE已从急性和高度致命性疾病变为慢性和可控制的疾病。临床医生和患者对SLE的意识和关注度得到了提高，科学的诊断和治疗计划也在不断出现和优化。 世界上许多有影响力的学术组织和机构，例如欧洲抗风湿病联盟（EULAR），英国风湿病学会（BSR）和泛美抗风湿病协会（panlar）都制定了自己的诊断和治疗指南SLE。中国医学会风湿病学分会还于2010年发布了《中国系统性红斑狼疮诊治指南》。该指南的颁布在促进

临床决策科学化和规范化方面发挥了重要作用。。然而，现有的指南仍在指导中国目前的SLE诊断和治疗实践中存在以下问题：（1）中国狼疮治疗和研究小组（CStar）注册的队列研究表明[6,16,17] ，中国SLE患者的临床表现和主要临床结局与欧美国家并不完全相同；（2）在中国的研究中未包括国际上关于SLE的诊断和治疗的指南，完全复制其建议可能与中国的诊断和治疗实践不一致；（3）2010年系统性红斑狼疮（SLE）的诊断和治疗指南已经发布了将近10年，并且尚未更新。在此期间，新的诊断和治疗研究结果和新的治疗药物不断涌现，并且该指南的概念，方法和技术也在不断发展和更新，这使得中国的原始指南无法更好地指导当前的SLE诊断和治疗实践。有鉴于此，中华医学会风湿病分会，国家皮肤与免疫疾病临床研究中心和CStar根据最新研究证据制定了《2020年中国系统性红斑狼疮诊治指南》（以下简称该指南）。以及在中国的临床实践。 指南形成方法 1.赞助者和专家组成员：

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变

系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗Ｏ”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(ＷＨＯ)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。ＷＨＯ将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。 系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性;③拟订ＳＬＥ常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救ＳＬＥ危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理ＳＬＥ患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现ＳＬＥ好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,ＳＬＥ的患病率为14．6～122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示ＳＬＥ的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。ＳＬＥ临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由

系统性红斑狼疮诊疗常规

系统性红斑狼疮诊疗常规 一、概念 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。 二、病因 1. 与遗传因素有关 2. 遗传易感基因比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。 3. 环境因素阳光、药物 4.雌激素 三、发病机制及免疫异常 外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。 1. 致病性自身抗体 1.1 IgG型； 1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体； 1.3 抗SSA(Ro)抗体； 1.4 抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；

1.5 抗核糖体抗体 2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。 3. T细胞和NK细胞功能失调CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B 细胞持续被活化。 四、病理 受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。 狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标： 急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体 细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变 五、临床表现 1. 全身症状活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。 2. 皮肤粘膜改变80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南 【概述】 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。 特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。 【诊断】 依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997) 1.蝶型红斑； 2.盘状狼疮； 3.日光过敏； 4.口腔溃疡； 5.关节炎； 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；

7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)； 9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L； 10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)； 11.抗核抗体阳性。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。 【病情活动度的评估】 应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。 表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI) 计分临床表 现 定义 8 癫痫样 发作 近期发作，除外代谢、感染和药物因 素 8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：

系统性红斑狼疮(SLE)

系统性红斑狼疮(SLE) 知识点三:系统性红斑狼疮 一、病因与发病机制 病因: 1、遗传; 2、环境因素; 3、雌激素 发病机制 SLE的免疫反应异常,最为突出的就是T与B淋巴细胞的高度活化与功能异常 二、临床表现 症状发生临床特点 发热90% 长期中低热 浆膜炎20% 胸膜炎、心包炎、腹膜炎、多渗出液 关节痛95% 多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性,多无关节破坏 皮肤损害 80% 面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂 肾脏病变 100% 有临床表现者约27、9~70%,肾脏损伤造成尿毒症死亡就是SLE的常见原因续表 症状发生临床特点 胃肠道病变30% 食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水 呼吸道病变35% 胸腔积液,间质性肺炎 心血管损害30% 心包炎最常见(纤维蛋白渗出)、出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎CNS症状10% 神经精神狼疮 血液系统40% 30%有贫血,40%有WBC减少,20%PLT减少 眼30% 有眼底改变

免疫学检查 诊断标准 ①蝶形红斑②盘状红斑 ③光过敏④口腔溃疡 ⑤非侵蚀性关节炎⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎 ⑦肾脏病变(蛋白尿或 管型尿) ⑧神经系统损害(癫痫发作或精神症状) ⑨血象:三系减少⑩免疫学异常,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;抗核抗体阳性 10项中≥4项阳性则可诊断为SLE SLE治疗原则 (一)轻型 SLE症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药治疗皮肤损害为主可用抗疟药治疗 上述药物无效可用小剂量糖皮质激素 (二)重型狼疮 1、糖皮质激素首选

2、甲泼尼龙(MP)冲击病情严重者使用 3、细胞免疫抑制药环磷酰胺首选,当有重要脏器损伤时用(狼疮肾),但就是必须联合糖皮质激素使用！ (三)急性爆发性危重SLE治疗 1、甲泼尼龙(MP)冲击适用于急性爆发性危重SLE,如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。 2、血浆置换适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其她治疗。 系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(病理VI型)最常用的免疫抑制剂为 A、环磷酰胺 B、甲氨蝶呤 C、长春新碱 D、依木兰 E、雷公藤 『正确答案』A 目前治疗系统性红斑狼疮的主药就是 A、非甾体抗炎药 B、磷酸氯奎 C、雷公藤多苷 D、环磷酰胺 E、泼尼松 『正确答案』E 女,20岁。发热2个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白90g/L,白细胞 3、0×109／L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性,首先考虑的诊断就是 A、风湿热 B、慢性肾炎 C、类风湿关节炎 D、系统性红斑狼疮 E、缺铁性贫血 『正确答案』D 系统性红斑狼疮的主要临床表现就是 A、育龄女性多发 B、皮肤黏膜与关节表现 C、肾炎 D、贫血 E、浆膜炎 『正确答案』B (共用题干)女性,32岁,发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年,实验室检查发现ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)