大动脉炎159例回顾性临床分析

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ａｎｄａｆｔｅｒｏｅｓｔｒｏｇｅｎｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔＨｕｍａｎＲｅｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ，１９９３。８：

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９ＮｉｌｓｓｏｎＮ．ＣａｒｌｓｔｅｎＨＥｓｌｒｏｇｅｎｉｎｄｕｃｅｓｓｕｐｐｒｅｓｓｉｏｎ０ｆｎａｔｕｒｍｋｉｌｌｅｒｃｅｌｌｅｙｔｏｔｏｘｉｃｉｔｙａｎｄａｕｇｍｅｎｔａｔｉｏｎｏｆｐｏｌｙｃｌｏｎａｌＢｃｅｌｌａｃ—ｔｉｖａｔｉｏｎ．ＣｅｌｌＩｍｍｕｎ０１．】９９４１５８：１３１—１３９

１０ＷａｎｇＤ，ＣｈａｒｔＥＫＬ．１７一Ｂ—ｅｓｔｒａｄｉｏｌｉｎｅｒｅＲｓｅｓｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆ５２０００ａｎｄ６００００ｓｓ—ＭＲｏａｕｔｏａｎｔｉｇｅｎｓｉｎｈｕｍａｎｋｅｒａｔｉｎｏｃｙｔｅｓａｎｄｂｒｅａｓｔｃａＨｃｅＴｅｅｌｌｌｉｎｅＭＣＦ一７ＪＩｎｖｅｓｔＤｅｒｍａｔｏｌ。１９９６．１０７：６１０—６１４．

１１ｌｓｈｉｍａｒｕＮＳａｅｇｕｓａＫ．ＹａｎａｇｉＫ．ｅｔａｌＥｓｔｒｏｇｅｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙａｅ一大动脉炎１５９例回顾性临床分析邓小虎黄烽１２

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１７３－１８１．

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ＳｕｌｌｉｖａｎＤＡＳｅｘｈｏｒｍｏｎｅｓａｎｄＳｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅＪＲｈｅｕｍａｔ０１．

１９９７２４（Ｓｕｐｐｌ５０１：１７—３２

（收稿同期：２００５—０５—１６）

（本文编辑：董海原）

【摘要】目的探讨大动脉炎的临床特点及男女患者之间的差别。方法回顾性地分析了１５９倒大动脉炎患者的临床表现。结果本研究中男女患者比例为ｌ：３Ｉ；男性患者发病年龄为（３２±１３）岁．女性患者发病年龄为（２４±９）岁（Ｐ＜０．０１），有１３．２％的患者发病年龄＞４０岁，其巾４０岁以上发病的男性ｔ与２８２％，女性为８３％（Ｐ＜００１）。更多的女性患者以发热等急性炎症反应起病，女性为２４．２％，男性为５．１％（Ｐ＜００１），研究中女性患者处于病情活动期的占６００％，而男性占２８．２％（心００１），血沉、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、血小板升高的女性患者要多于男性。男女患者柑比雌管受累部位分型比例无差别，１Ｈ女性患者出现两种以上主要并发症的比例要高于男性（Ｐ＜ｏ．０５）。结论男性患者发病年龄耍晚于女性，出现急性炎症反应的相对较少，病情活动性及严重程度较女性为轻，但更应注意早期诊断。

【关键词】大动脉炎；性别特性；临床研究

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Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＨＵＡＮｃＦｅｎｇ

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＴａｋａｙａｓｕ’ｓａｒｔｅｒｉｔｉｓ（ＦＡ）ａｎｄｔｈｅｄｉｆｉｅＦｅｎｃｅｂｅｔｗｅｅｎｍａｌｅａｎｄｆｅｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔｓＭｅｔｈｏｄＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ１５９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＴＡｗｅｒｅｌｅｔ—ｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＩｎｏｕｒｓｅｒｉｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．ｔｈｅｒａｔｉｏｏｆｍａｌｅａｎｄｆｅｍａｌｅｗａｓ１：３１．Ｔｈｅａｖｅｒａｇｅａｇｅ

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大动脉炎（Ｔａｋａｙａｓｕ’ｓａｒｔｅｒｉｔｉｓ，ＴＡ）是。种慢性、炎症性疾病，主要累及大ｍ管，特别是主动脉和它的主要分支。因受累血管的部位和严重程度不同会出现不同的临床表现．从单纯

件者单位：１００８５３北京，解放军总医院风湿科

通信作者：黄烽的无脉到严重的缺血性脑血管病、充血性心力衰竭等。大多数的研究表明．本病主要累及生育期的妇女．女性患者通常为男性患者的３～ｌｏ倍．但男性患者的临床特点与女性患者是否有差别却少有文献报道．本文拟初步总结在我院住院的７ｒＡ患者的临床特点，重点探讨男女患者在临床表现上的差异。

　万方数据

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１资料和方法

１．１病例选择：【旦｜顾性地分析了我院１９９２－－２００４年住院诊

断为ＴＡ的患者．根据１９９０年美国风湿病学会（ＡＣＲ）大动脉炎的分类标准进行再评价，其诊断条件包括：①发病年龄≤４０岁；②肢体间歇性运动障碍：③肱动脉搏动减弱；④双上肢血压差＞１０ｍｍＨｇ：⑤锁骨下或主动脉血管杂音；⑥动脉造影显示主动脉、主要分支或四肢近端大动脉狭窄或闭塞，除外粥样硬化、肌纤维发育不良等原因。满足以上３条或３条以Ｉ二者可以诊断为大动脉炎，我们共有１５９例患者满足条件纳人本研究。

１．２大动脉炎的ｆ临床分型Ⅲ：根据血管病变部位分为：①头臂动脉塑：累及丰动脉弓和它的分支：②胸腹主动脉型：累及降主动脉和腹腔动脉：③广泛型：具有Ｊ述两种类型的临床特征；④肺动脉型。

１３病情活动性标准：采用Ｋｅｒｒ等Ⅲ提…的病情活动性指标，具有下列２项以上新近ｆ｛ｊ现或加重的临床表现表明病情活动：①全身症状，如发热、骨骼、肌肉症状；②血沉增高；③血管缺血或炎症的特点：如间歇跛行、脉搏减弱或凭脉、血管杂音、血管疼痛、ｉｆ『Ｌ压不对称等；④血管造影的异常。

１．４病情严重性分组：按照Ｉｓｈｉｋａｗａ提出的标准Ⅲ，ＴＡ有４种主要的并发症：高札压、视网膜病、主动脉瓣反流、动脉瘤形成，根据评价时这４种并发症出现的情况可将怠者的病情严重程度分为３组：第１组：无主要的并发症；第２组：有一种主要的并发症；第３组：有两种或以上并发症。

１５统计学分析：数据以均值及百分率表示，采用ｔ检验和，

检验，显著性界值为０．０５。

２结果

２１一般情况

１５９例患者中女性１２０例，男性３９例，男女比为１：３１。入院时平均年龄为（３２±１３）岁，其中女性为（２９±１２）岁，男性为（３８±１４）岁。发病时平均年龄为（２６±１０）岁，其巾女性为和５２

岁，平均（２４±９）岁，男性为１３～６０岁，平均（３２－＋１３）岁，男性发病年龄要大于女性（，Ⅻ．叭）。全部患者中以１６－－４０岁发病的为最多，ｒ与６９８％，而有１３．２％的患者发病时年龄超过４０岁，其中男性４０岁以上发病的比例要明显高于女性（Ｐ（０．０１）。

从出现首发症状到确诊的平均时间为（５８－＋９６）个月．男性患者从出觋首发症状至确诊时的中位数时间为３３个月（５ｄ一３７年），女性为２４个月（１０ｄ～４２年）。男性患者最常误诊的疾病为高血压病．共１０倒（２５６％），还有脑梗死（４例），颈椎病（４例）。而女性患者最常误诊的疾病为感染相关件疾病，共２２例（１８３％）．包括结核感染（１０例），普通细菌感染（９例），风湿热（３例）；其他的还有高血压（７例），体位性低血压（６例），脑梗死（４例），成人Ｓｔｉｌｌ病（３例）及神经降头痛（１例）等：２．２临床分型

见表１。按照血管部位的临床分型蹦头臂动脉型为最多，占４８．４％，其次为广泛型（３０１％），胸腹主动脉型（１５．７％）和肺动脉型（５７％），男女两组患者各型相比差异九统计学意义（Ｐ＞Ｏ．０５）。

表１发病年龄分布及临床分型

注：’与男性比较Ｐ＜００１

２．３临床表现

２．３１首发症状：见表２。发热和肢体问歇性运动障碍是ＴＡ首发症状巾最常见的两种表现．均占１９５％，其次为多与发热相伴的颈胸背血管部位疼痛（１７．６％）。以神经系统症状为首发表现的亦不少见．尤以头痛、头晕为多见．分别占１５７％和】３．２％。进＿．步分析两性之间的差别．发现女性患者首发表现最多见的依次为发热２９例（２４．２％）、颈胸背部疼痛２６例（２１．７０，６１和肢体间歇运动障碍２４例（２０％）．其次为头痛（１３３％）、头晕（１２５％）、心悸（６７％）、无脉征（５８％）等，而男性首发表现最多见的为头痛（２３．１％）、肢体『白Ｊ歇运动障碍（１７９％）、头晕（１５４％）、脑梗死（１０．３％）、晕厥（１０４％）等，其中以发热、颈胸背部疼痛起病的女性者要多于男性（Ｐ＜０．０５）。而以脑梗死起病的男性要多于女性（Ｐ＜０．０５）。

表２首发症状

注：’与男性比较Ｐ＜００５

２３．２病程中的表现：见表３。因血管狭窄或闭塞所致的大动脉炎特女Ｆ性的症状或体征如血管杂音（７４２％１、肢体间歇性运动障碍ｆ４ｎ８％）、脉搏减弱或消失（６４８㈣及血压不对称（５ｎ９％）为ＴＡ患者病程中最常见的一组临床表现，且在男女两组之间差异尤统计学意义（尸＞０．０５）；神经系统的异常如头晕（６４．０％）、头

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痛（４４％）亦较多见，且有１７．Ｏ％的患者出现晕厥，１１．９％的患者ｆｎ现脑…血憾梗死等较严重的情况．同样其发生率在男女两组问差异无统计学意义（Ｐ＞Ｏ．０５）；高血压在本研究患者中发生率较高，为４９７％，男性中有４８７％，女性中有５０％，差异无统计学意义（凸００５）。有３４％的患者出现包括心月｝｝！扩大、慢性充血性心力衰竭、主动脉瓣反流、心绞痛、心包炎等心脏异常，男女发生率基本相同（男性３０８％，女性３５％，Ｐ＞０．０５）。４０３％的患者（男性２５砌，女性４５％，Ｐ＜００５】出现发热，２１．４％的患者（男性５１％，女性２６．７％，Ｐ＜Ｏ．ｏｒ）出现颈胸背等血管部位的疼痛，此两种表现存女性患者巾的发生率均要高于男性。另外，结节红斑的发生情况女性患者有９例（７．５％），男性无一例出现，但两者差异无统计学上的意义（辟ｏ１７３）。

２．３．３实验室炎性指标：见表３。主要分析了血沉、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）和｜ｌ『Ｌ小板三项炎性指标。共有５４．３％的患者出现血沉增高（男性２７．７％，女性６２６％。Ｐ＜００１）．４６６％的患者出现ＣＲＰ增高（男性２７７％，女性５１９％，Ｐ＜Ｏ．０５），３６．７％的患者出现血小板增高（男性１８８％．女性４１．７％，Ｐ＜００５），可以看出只有约一半左右的患者在病程中出现炎性指标升高，并且在女性患者中更为多见。

表３病程中的临床表现及实验室炎性指标

注：心脏异常包括心脏扩大、慢性心力衰竭、主动脉瓣反流、心绞痛、心包炎等：与男性组比较ＩＰ（ｏ０５，＋Ｐ＜ｏ０１

２．３４病情活动度：按照Ｋｅｎ＂等提出的病情活动性指标进行评价．就诊时共有５２．２％的患者处于病情活动期．其中殳性患者中有７２例（６００％），而男性组叶１仅有１１例（２８２％），两组之间差异有统计学意义（Ｐ＜０．ｏｏ。

２．３５病情严重程度分组：见表４。有３５８％的患者未出现主要并发症（第１组），４４７％的患者有一种主要并发症（第２组），２０８％的患者出现两种或两种以上的主要并发症（第３组）。爿性和女性患者中病情严重程度属于第ｌ组和第２组的比率差异均无统计学意义（伽，０５），但有２５．８％的女性患者病情严重程度属于第３组，而仅有５．１％的男性患者属于藜３组，邱女性患者中病情较重的比率要大于男性（Ｐ＜０．０５）。

表４病情严重程度分组

注：。与男性比较Ｐ＜００５

３讨论

ＴＡ的撤道最初主要限于东亚的女性患者．但越来越多的资料表明本病全世界不同人种均有分布，男女均可罹患．且男女比例从东方到西方逐渐升高∽，多数的文献显示男女患病比例约为１：３～１０，国内文献报道男女比为１：４．本研究与此基本一致。

在本研究中，ＴＡ患者的发病年龄以１６～４０岁为最多．约占总数的７０％，这与以往大多数的报道相一致。同时有１３２％的患者发病时年龄超过４０岁．表明４０岁以上发病的ＴＡ并非少见。目前为大家所，’‘泛采用的１９９０年美国ＡＣＲ大动脉炎的分类标准将年龄小于４０岁作为ＴＡ的诊断条件之一．对此Ｓｈａｒｍａ等”１认为这可能导致疾病的漏诊．Ｈｏｆｆｍａｎ也支持这一观点．但同时指出对于年龄超过４０岁的患者诊断大动脉炎时更要注意排除先天性血管病（如Ｍａｆｆａｎ’ｓ综合征）、感染性疾病（如结核、真菌和梅毒）、肌纤维发育不良以及其他原发性炎性疾病（如白塞病、巨细胞动脉炎、结节病等）㈣。我们认为分类标准中的年龄划分有助于大家对ＴＡ临床特点的认识，但具体到患者的诊断时则不能拘于此限制．特别是不能仅因患者发病年龄超过４０岁而排除ＴＡ的诊断。

本研究中我们还发现男性患者发病时的平均年龄要大于女性（３２岁ｖｓ２４岁，Ｐ＜０．０１），且４０岁以后发病的男性要多于女性，另外从最早出现症状到确诊的时间即延迟诊断的时间也是男性长于女性，男性为３３个月，女性为２４个月。分析原因我们发现女性患者在发病初期以发热、颈胸背部等血管部位的疼痛等急性炎症反应为首发表现的要明显多于男性患者，她们开始误诊的病种也以急性感染性疾病居多．同样在病程中有４５％的女性患者出现过与病情活动相关的发热表现，而男性患者ｍ现类似情况的约为２５．６％，实验室检查ＥＳＲ、ＣＲＰ和血小板计数等炎性指标在女性患者中升高的比率也要高于男性患者．这些情况都有可能促使女性患者更早就珍，最终缩短确诊时间。Ｖａｎｏｌｉ等ｍ最近对１０４例意大利ＴＡ患者的临床资料进行总结．发现只有ｆ『『【沉升高和发病年龄是延巡诊断时间的独立危险因素，这都支持我们的推论。同时，由于本研究为同顾性研究，患者发病时的年龄主要通过追溯既往情况，根据患者所描述的最早出现特异性临床表现的时州来确定，男性患者炎症反应轻，病初有的症状可能被忽视。这也可能影响对其发病年龄的判断．使我们得出男性

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患者发病年龄要大于女性的结论。

一般认为ＴＡ典型的演变病程经过三个时期：血管炎症前期．常伴有发热等全身症状；血管炎症期；静止期或血管纤维硬化期。但越来越多的临床观察表明，仅有大约３３％的患者发病初期有全身症状，而有发热的则更少，仅占约２０％Ｅ８…，我们的研究与之相一致（本研究中发病初期伴随有发热的占１９５％），且进一步发现男性患者具有这一表现的较女性要更少。已有文献［１０］报道，ＴＡ的血管损伤甚至在缺乏全身炎症表现的情况下仍会进展，因此，临床工作中更应注意病情相对静止的男性ＴＡ的早期诊断。我们发现，男性患者发病初期的临床表现以头痛、头晕、肢体间歇运动障碍的为最多，且以脑梗死起病的要明显多于女性，所以对于那些没有高血压、高血脂、糖尿病等血管粥样硬化危险因素的年轻男性患者如出现上述情况我们应该仔细地寻找血管杂音、肢体血压不对称等证据以排除ＴＡ的诊断。

因血管狭窄或闭塞导致的缺血症状和体征是ＴＡ的主要表现．不同部位的血管受累可导致不同的症状，带来不同的预后。因此分析患者血管受累分型有助于临床病情的判断。在我们的研究中．头臂动脉型和广泛型最多见，分别占４８．４％和３０．１％，与既往报道基本一致，而肺动脉型仅占５７％，这比文献『１１］报道的ＴＡ患者中有约一半出现肺动脉受累要少，考虑与我们的患者中有许多未行肺动脉造影检查有关。我们进一步分析发现男性患者和女性患者血管受累的分型差异无统计学意义．同样由此带来的临床症状发生情况亦基本相同。血管杂音、脉搏减弱或消失、头晕为患者病程中最常出现的临床表现，亦为男女两组患者中最常出现的临床表现，园器官缺血所导致的心脏、神经系统等各方面症状的发生率差异也无统计学意义。

出现主要的并发症（高血压、视网膜病、主动脉瓣反流、动脉瘤形成）可作为ＴＡ预后不良的预测因素ｏ“，其中是否并存高血压尤为重要般有高血压的患者１０年存活率要较伴有高血压的患者高１５％ｔ“１。按照Ｉｓｈｉｋａｗａ提出的标准我们对全部患者进行病情严重程度分组．发现有６５５％的患者出现一种或一种以上的并发症，其中７５．９％存在高血压（出现高血压的患者占总数的４９．７％），这提示ＴＡ总体来说预后不容乐观。另外．虽然我们的研究显示血管受累的分型及所带来的症状男女表现无明显差异．但是女性患者的病情严重程度似乎要高于男性患者．表现为出现两种或两种以Ｅ主要并发症的女性要多于男性（女性为２５．８％，男性为５１％．Ｐ＜０．０５）。同时虽然出现高血压的概率在男女患者中差异无统计学意义（男性为４８．７％，女性为５０％，Ｐ＞０．０５），但女性出现高血压的患者中有一半伴有其他的主要并发症，而男性中只有２７％出现此种情况．这也表明女性患者的预后可能要较男性更差，当然这需要我们今后进一步长期随访观察。

女性患者确诊的时间要短于男性，但总的病情严重程度却较男性为重．我们考虑主要是因为病程演变过程中女性患者更多处于病情活动期有关。在我们的研究中发现就诊时有６０ｏ％的女性患者处于病情活动期，而仅有２８．２％的男性处于病情活动期（Ｐ＜０．０１），反复的病情活动无疑会导致血管病变的进行性加重．从而ｍ现更多更严重的并发症。遗憾的是目前尚缺乏一个可靠的血清标志物来判断ＴＡ的病情活动或监测治疗的反应㈨．虽然有初步研究显示循环巾的基质金属蛋白酶一３、基质金属蛋白酶－９和ＩＬ－６的水平可能与ＴＡ病情活动相关［““］。

在ＴＡ中，男性发病率要少于女性，且男女临床表现也有差异，故性激素可能参与了发病。许多研究已表明，性激素在自身免疫性疾病中发挥着重要的作用。动物研究显示雄激素可抑制自身免疫反应而雌激素可增强自身免疫反应，男性的类风湿关节炎患者口服睾酮可减轻病情的活动，而雌激素可加强多克隆Ｂ细胞激活．使自身抗体产生增加，导致或加重组织损伤，同时女性的泌乳素和生长激素水平要高于男性，它们均可增加免疫活性使自身免疫性疾病加重ｍ１。故男女患者之间性激素水平的差异可能是男性ＴＡ患者病情较女性相对较轻的原因之一。

总之．通过对我院住院的ＴＡ患者临床资料进行分析，我们初步认为：４０岁以上发病的ＴＡ并非少！也．男性患者发病年龄要晚于女性，出现急性炎症反应的相对较少，病情活动性及严重程度较女性为轻．但应注意早期诊断。

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（收稿日期：２００５－０９—１５）

（本文编辑：胡志彬）

系统性红斑狼疮伴发假性肠梗阻十例分析

李守新沈寿引黄睿王晓慧刘雯雷小妹何培根

【摘要】目的了解系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）伴发假性肠梗阻（ＩＰＯ）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法收集武汉同济医院２００１年７月至２００５年７月收治随访的１０例ＳＬＥ伴发ＩＰＯ的临床资料，按１：２比例选择２０例同期收治性别、年龄相配，无ＩＰＯ伴发的ＳＬＥ病例对比分析。并搜寻国内、国外（仅限于英文）相关病例４０例一并综述。结果１０例ＩＰＯ中，以ＩＰＯ为首发表现的病例数、ＩＰＯ合并泌尿系统损害及治疗后稳定病例数分别为１、５和４例，综述文献ｉ者比例分别为４６％，６４％和４６％。与不伴有ＩＰＯ的单纯ＳＬＥ病例相比，伴发ＩＰＯ者其外周【Ｉ【Ｌ白细胞数相对较高（８．１－＋５２ｕｓ４０±Ｉ８．Ｐ＜０．０５），而ＳＬＥ疾病活动指数（ＳＬＥＤＡＩ）评分则较低（６．１－＋２２∞ｓ９．６－＋１８．Ｐ＜００１），其他病情观察指标差异均无统计学意义。结论ＩＰＯ可为ＳＬＥ的首发表现，但往往也是ＳＬＥ病程中的一种并发症．它常与泌尿系统的病变相关联。激素和免疫抑制剂能够迅速改善病人的临床症状和预后。

【关键词】红斑狼疮，系统性；肠假性梗阻

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【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ＬｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｒＴｍｔｏｓｕｓ，ｓｙｓｔｅｉｎｉｃ；Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｓｅｕｄｏ—ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ

系统性红斑狼疮（ＳＩ．Ｅ）足一种以多器官、多系统损害为特征的自身免疫性疾病，最常累及肾、肺、心、血液和中枢神

作者单位：４３００３０武汉．华中科技大学同济医学院附属同济医院肛【温科经系统。首发或并发假性肠梗阻（ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｓｅｕｄｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ．ＩＰＯ）是ＳＩ．Ｅ罕见的一个临床表现…，但其病情急、发展快，可因肠穿孔等并发症而危及生命。若及时有效地处理往往也能逆转控制病情，避免不必要的外科手术，大大降低病死率。提高对本病的认识，关注其相关ｉ临床表现是正确诊治该病的基

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方数据

大动脉炎159例回顾性临床分析

作者：邓小虎， 黄烽， DENG Xiao-hu， HUANG Feng

作者单位：100853,北京,解放军总医院风湿科

刊名：

中华风湿病学杂志

英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY

年，卷(期)：2006，10(1)

被引用次数：9次

参考文献(16条)

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本文链接：https://www.wendangku.net/doc/b517731587.html,/Periodical_zhfsbx98200601012.aspx

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下载时间：2011年2月6日