培哚普利治疗肾移植后继发性红细胞增多症的临床研究
真性红细胞增多症的临床诊疗分析
真性红细胞增多症的临床诊疗分析 发表时间：2018-09-04T11:21:59.817Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年7月21期作者：李慧[导读] 结论真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。 绥化市中心血站 152000 摘要：目的探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 12例患者经经明确诊断后，及时采取了有效的治疗措施，均取得较满意疗效。结论真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。 关键词：真性红细胞增多症； 真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）[1]。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生，但是临床上以红细胞增多为其突出表现。现抽选我中心收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，以探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。报道如下。 1一般资料 抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，其中男性患者7例，女性患者5例，年龄37～58岁，平均年龄（45.6±2.3）岁。 2临床表现 2.1 非特异症状 包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.2 皮肤瘙痒 将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒，特别是在温水浴用力抓挠之后，这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒，释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测，当皮肤冷却时，从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从。肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集，并在局部生成前列腺素，引起皮肤瘙痒。 2.3 红斑性肢痛病 表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关，因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。 2.4 血栓形成 静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症，与血液黏稠度增加和血小板数目和（或）活性增高有关。在PVSG研究中，15%的患者出现严重血栓事件（包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等）[2]。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中，也可以出现前驱性血栓事件，最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征，门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。 2.5 胃肠道症状 PV患者常有消化道不适的主诉，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。 3临床诊断 3.1在20世纪60年代末，PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准，其数十年来被广泛应用于临床实践，其诊断PV的假阳性率仅为0.5%，假阴性率约为l0%。但是这个标准有着自身的局限性：首先，它是在EPO检测、EEC形成、细胞遗传学和JAK2基因突变检测之前制定的，在标准中没有整合这些新方法；其次，用51Cr标记法直接检测红细胞容量在多数单位并不可行，还有该方法的敏感性较差；再次，PVSG标准的假阴性率高，例如按体重计算红细胞容量，对于肥胖患者就容易出现假阴性结果[3]。对于近期有消化道出血的PV 患者以及长期吸烟的PV患者（动脉血氧饱和度下降）也会出现假阴性结果。 3.2 2001年WH0提出了新的PV诊断标准。其整合了血清EPO水平、EEC形成、细胞遗传学的结果以及不再要求直接检测红细胞容量。 3.3 2008年结合JAK2突变检测，提出了新的WH0标准，该标准强调了JAK2突变或类似突变存在对诊断PV的重要性。 4鉴别诊断 4.1继发性红细胞增多症 是由于长期慢性缺氧导致EPO升高，刺激骨髓红系过度反应所致。常见于右至左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、氧亲和力过高或携氧能力减低的异常血红蛋白病。此外，肾积水、肾囊肿、肾肿瘤因压迫。肾组织使得局部血流减少而刺激EPO生成过多，导致红细胞生成增多。 4.2相对性红细胞增多症 又称良性或假性红细胞增多症，是由于血浆容量减少所引起，并非真正的红细胞增多。部分患者红细胞增多为暂时性，如持续性呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成的脱水或组织液减少。此时外周血红细胞呈一过性增多，后随原发病控制而恢复正常。另外有少数患者和吸烟、焦虑、肥胖等有关，去除诱因可恢复正常。但是其中少数患者也可并发血栓栓塞性并发症。 5临床治疗 5.1放血仍是PV初始治疗的基石，目标Hct值为<45%。 5.2小剂量阿司匹林（100mg/d），除非有禁忌证（血小板数>1500×109/L禁用阿司匹林）[4]。 5.3积极控制可逆的血栓形成危险因素，包括戒烟、控制血压、降血脂、减肥等。
面肌痉挛--万新华教授关于BNT微创技术治疗的研究报告
BNT微创技术治疗在神经科的治疗应用 万新华 肌张力障碍和肌肉痉挛是神经科临床常见而难治的一组症候。病人主要表现为形式多样的不自主运动及不同程度的运动障碍，虽不直接危及患者生命，但给病人造成极大的生活、工作困难和精神痛苦。异常的姿势和表情常置患者于尴尬无助的境地，严重时丧失正常工作和生活自理的能力，病人求治愿望迫切，但传统口服药物常无确切、持久疗效。 选择合适的肌肉、进行BNT微创技术治疗，可选择性地作用于外周胆碱能神经末梢，抑制乙酰胆碱释放，引起局部的化学性去神经支配作用，迅速消除或缓解肌肉痉挛，改善其相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高病人的生活质量，故成为一种有效的治疗手段。但由于特殊设备和此微创技术的高端性在国内难以广泛开展。BNT微创技术治疗多种以不自主或异常肌肉收缩为特征表现的运动障碍病被认为是近年神经科治疗领域的重要进展之一。 北京运动障碍性疾病诊疗中心自引进美国BNT微创技术治疗到开展其临床研究工作一直受到万教授大力指导和支持，并由万教授本人亲自为病人治疗, 目前每年治疗偏侧面肌痉挛、痉挛性斜颈、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、书写痉挛、痉挛状态等患者约1500例次，疗效显著。我们结合临床进行了局部BNT微创技术治疗在远隔部位单纤维肌电图的系列研究。在具体治疗方法上不断总结经
验，对多种原因造成原发或继发反应不良的部分病人通过肌电监视引导治疗, 可更为准确地选择靶肌肉，提高疗效并减少不良反应，对一些在外院同样采用BNT微创技术治疗疗效不满意的患者也取得了好的结果。我们参照国外BNT微创技术治疗的相关文献，积极尝试、扩大BNT微创技术治疗的多种适应症，对磨牙症、痛性痉挛、抽动症、难治性头痛、难治性震颤、frey综合征、多汗、流涎等进行了探索性治疗，切实缓解了部分患者的痼疾。由于专病门诊丰富的病例资源，我们对一些少见的运动障碍病也有了更多的观察和认识，如多巴反应性肌张力障碍、发作性肌张力障碍或异动症、棘红细胞增多症、Hallervorden-Spatz 病等，为此类疾病的早期鉴别、诊治积累了较多经验。通过对反复、多次治疗的患者进行的长期观察和随诊，我们全面分析、总结了BNT微创技术治疗在神经科临床实践中的许多重要问题，包括适应征的掌握、治疗剂量的选择、治疗部位的监视定位、重复治疗间隔的控制、并发症的预防、进口与国产药的比较等，成功地举办了九届运动障碍病及BNT微创技术治疗学习班（国家级继续医学教育项目），培训了来自全国各地的数百名神经科医师，对此项技术的开展起到了积极的推动和指导作用。我们高兴地看到，通过众多医师、研究人员和患者的工作、交流，局部BNT微创技术治疗作为一种治疗局限性肌张力障碍及肌肉痉挛的新方法，已在临床应用中得到了极大的认同和推广，正在为越来越多的患者带来福音、解除病痛。
红细胞增多症的原因和治疗方法
红细胞增多症的原因和治疗方法 红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L 即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多，后 者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后 天获得性，后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、 甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也 可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增多常见下述原因：①红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。 生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心 脏病、发绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病。 ②红细胞生成素非代偿性增加：红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾 脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质 腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 (2)先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及 先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 (1)先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突变引起，使 红细胞生成增加。
(2)获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细 胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤，目前认为是多能造血干细胞JAK2- V617F突变所致。 诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为符合 红细胞增多症，但是，进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是 关键。 针对继发性获得性红细胞增多症，治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症，治疗主要目标是避免和减少血栓事件，其次是避 免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病，因此，通常采用的 治疗措施如下： 1.长期小剂量阿司匹林口服 可以显著减少血栓事件发生。 2.静脉放血 既可以迅速降低血红蛋白水平，又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。 静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法，因此需 要长期坚持或者联合其他治疗方法。 3.细胞抑制性治疗 4.JAK2抑制剂 由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关，因 此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功，其 中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效，不仅使 血红蛋白水平显著下降，而且明显改善患者的生活质量，降低血栓 事件风险，从而使患者获得更长的生存时间。 看了什么是红细胞增多症的人还看了：
WHO肾小球疾病分类 1995
肾小球疾病分类（WHO，1995）I.原发性肾小球疾病（肾小球肾炎和相关疾病） A.肾小球轻微和微小病变 B.局灶/节段性病变（多数肾小球仅有轻微异常），包括局灶性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化症 C.弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 2.增生性肾小球肾炎 a.系膜增生性肾小球肾炎 b.毛细血管内增生性肾小球肾炎 c.系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，I型和II型） d.新月体性（毛细血管外性）和坏死性肾小球肾炎 3.硬化性肾小球肾炎 D.未分类的肾小球肾炎 II.系统性疾病导致的或继发性肾小球肾炎 A.狼疮性肾炎 B.IgA肾病（Berger病）
C.过敏性紫癜性肾炎 D.抗基底膜性肾小球肾炎（Goodpasture综合征） E.全身感染导致的肾小球病变 1.败血症 2.感染性心内膜炎 3.分流性肾炎 4.梅毒 5.免疫缺陷综合征 6.乙型和丙型传染性肝炎 7.衣原体 8.立克次体 F.寄生虫性肾病 1.疟疾肾病（镰状疟、三日疟） 2.血吸虫病 3.黑热病 4.丝虫病 5.旋毛虫病
6.类圆线虫病 7.后睾吸虫病 III.血管性疾病导致的肾小球病 A.系统性血管炎 B.血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等） C.肾小球血栓病（血管内凝血） D.良性肾硬化 E.恶性肾硬化 F.硬皮病（系统性硬化） IV.代谢性疾病导致的肾小球病 A.糖尿病肾小球病 B.电子致密物沉积病 C.淀粉样变性病 D.单克隆免疫球蛋白沉积病 E.纤维样肾小球肾炎
F.免疫触须样肾小球病 G.巨球蛋白血症 H.冷球蛋白血症 I.肝病性肾病 J.镰状细胞病性肾病 K.青紫性先天性心脏病和肺动脉高压导致的肾病 V.遗传性肾病 A.Alport综合征 B.薄基底膜综合征和良性复发性血尿 C.指甲-髌骨综合征（骨发育不良） D.先天性肾病综合征（芬兰型） E.婴儿肾病综合征（弥漫性系膜硬化）和Drash综合征 F.Fabry病和其他脂质沉积病 VI.其他 A.妊娠肾病
第十四章 红细胞代谢紊乱_0
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 第十四章红细胞代谢紊乱 第十四章红细胞代谢紊乱第十四章红细胞代谢紊乱复习重点一、红细胞结构与功能 1. 红细胞的生成存在于人血液和骨髓中的造血干细胞具有高度自我更新能力和分化能力，可分化为过渡性的可增殖细胞－造血祖细胞。 根据分化能力，可将造血祖细胞分为多向祖细胞和单向祖细胞，前者可进一步分化成单向祖细胞。 造血干细胞在 EPO 的刺激作用下，形成红系祖细胞，并进一步分化，促进红细胞的分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使得幼红细胞提早脱核，红细胞提前进入血液。 根据细胞的形态特征和发育阶段，红细胞系统可分为原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网织红细胞、成熟红细胞。 2. 成熟红细胞成熟红细胞呈独特的双凹面圆盘形状，不含有一般细胞所具有的细胞器，其蛋白质约有 95％是血红蛋白。 成熟红细胞由细胞质和细胞膜组成，其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用；细胞质内含有大量的血红蛋白，均质、无结构，细胞质电子密度较高，由此保证血红蛋白的功能。 3. 红细胞胞质在红细胞的胞质中包含有所有参与其代谢过程的化学成分，通常用平均红细胞容积、血红蛋白含量等指标表示，在疾病过程中，这些指标会发生改变。 1 / 16
4. 红细胞膜的组成与结构红细胞与其他细胞膜的结构相同，由双层脂质构成。 其化学组成主要是脂质和蛋白质。 脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的，在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂（红细胞表面的血型物质），而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。 红细胞膜蛋白质可以分为二类： 主体蛋白和外周蛋白。 红细胞膜结构符合流动镶嵌模型理论，以脂质双层为主要支架，蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层，或者处于脂质双层的两侧，具有不对称性的特点。 二、成熟红细胞的代谢 1. 红细胞代谢特点红细胞代谢的重点是糖代谢，成熟红细胞主要通过糖酵解获取能量，约有 90％的糖通过这个途径，其余的糖则通过磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt) ，以及 2. 3－二磷酸甘油酸支路(2, 3-DPG) 等途径代谢，这些通路相互联系，相互补充，构成了整个红细胞代谢体系。 通过这些代谢提供能量、还原性的 NADH 和 NADPH，以及一些重要的代谢物(如 2, 3-DPG) ，对维持成熟红细胞在循环中约 120 天的生命过程及正常生理功能均有重要作用。 2. 红细胞代谢途径主要有： 糖酵解途径、磷酸戊糖旁路代谢途径、 2, 3-二磷酸甘油酸支
1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗
1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗 关键词真性红细胞增多症；静脉放血治疗 真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。本病的病因和发病机制仍不清楚，通常起病隐匿,偶而在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就医确诊，目前尚无满意的治疗方法。在一些医疗条件不发达地区没有血胞分离机的情况下，开展静脉放血治疗可缓解病人症状和不适，起到一些作用。我科于2006年用静脉放血疗法治疗真性红细胞增多症一例,现报告如下。 1一般资料 患者,女,39岁,于2006年8月住院，主诉近2年来头痛、头昏、耳鸣、眩晕、健忘、偶有鼻出血,牙龈出血，皮肤粘膜有瘀点、瘀斑，有胃溃疡病史,无心、肺疾患,无肿瘤等其他疾病,无高原地区生活史。经检查血压正常，血象:红细胞7.02×1012/L, 血小板233×109/L.血红蛋白190g/L,血细胞比容52%,红细胞形态正常,白细胞轻度升高,嗜中性粒细胞,碱性磷酸酶活性升高.骨髓象:增生活跃,粒,红,巨核细胞尤其以幼红细胞增生明显，临床诊断为真性红细胞增多症。患者拒绝化疗,临床医师遂与我科联系采用放血疗法。 2方法及结果 我科于2006年8月、9月为患者放血治疗共计11次,放血量约为4400ml左右,均采用手工放血疗法，应用材料为山东威高集团医用高分子制品股份有限公司生产的一次性血袋。具体操作方法:选择肘正中静脉穿刺,使用采血秤计量,放血时间为(6～7)分钟/次,放血量(400mL)/次,两次放血间隔3～5天。采集的全血于当日使用柯立氏6000i离心机离心分离出红细胞与血浆，将血浆回输给患者，红细胞弃去，并建议临床科补充适量晶体液和胶体液，以改善血循环和组织供氧状态。经上述疗法，患者各种临床症状有所改善，病情缓解，出院时血象检查：红细胞5.72×1012/L, 血小板213×109/L.血红蛋白135g/L,血细胞比容46%。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读 真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。 一、诊断 1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。 表1
WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1] 1．确定红细胞绝对增多的实验室指标： PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。mPV患者可采用与典型PV相同的治疗方案，其接受放血治疗及降细胞治疗的强度较低是年轻mPV患者血栓风险高于典型PV患者的原因[8]，因此有必要早期识别mPV患者并予相应治疗。部分mPV患者同时存在血小板水平升高，使其在诊断时可能与JAK2基因突变阳性原发性血小板增多症(ET)混淆。Barbui等[9]通过比较PV(包括mPV)和ET患者的HGB及HCT水平，认为若JAK2基因突变阳性且HGB >165 g/L(男性)/160 g/L(女性)或HCT >49%(男性)/48%(女性)时应高度怀疑PV。WHO(2016)PV诊断标准[1]采纳了上述研究结论，降低了确诊PV的HGB 水平值，并提高了HCT在PV诊断中的地位(表1)。
治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查
治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查 真性红细胞增多症简称真红，是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。以皮肤、黏膜呈红紫色、酒醉面容为特点，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，还有头痛头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等。 (1)红细胞(RBC)指标测定:红细胞增多，达(7～10)×1012/升，红细胞比容大于50%，全身红细胞容量增加，达120～200毫升/千克体重(ml/kg)(正常值为65～90毫升/千克体重)，网织红细胞(RC)正常或偏高。血红蛋白(Hb)可达180～240克/升(g/L)。 (2)白细胞(WBC)及血小板(PLT)测定:白细胞升高，并伴有中性粒细胞核左移现象;血小板增高可达(400×1000)×109/升。 (3)骨髓象检查:增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降;铁染色显示，骨髓内贮存铁减少。 (4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定:无感染时，大多数升高，可超过100。 (5)动脉血氧饱和度测定:可高于0.92(92%)。 真性红细胞增多症检查项: 1. 白细胞(WBC或LEU) 2. 嗜中性粒细胞(N)核象变化 3. 红细胞(RBC或BLC) 4. 血红蛋白(Hb或HGB) 5. 红细胞比容(压积)(HCT) 6. 网织红细胞(RC或RET) 7. 血小板(PLT) 8. 嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP) 9. 铁染色 10. 骨髓象分析 11. 血氧饱和度(SAT) 白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L)
【正常值】 成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。 【临床意义】 (1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。 (2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。 嗜中性粒细胞(N)核象变化(正常值及其临床意义) 【单位】 百分比(%) 【正常值】 周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核)，应为0.01～0.05(1%～5%)，中性分叶核粒细胞分叶少于4叶，为0.50～0.70(50%～70%)。 【临床意义】 (1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%，表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时，白细胞(WBC)数超过10×109/升时，中性杆状粒细胞大于6%，为轻度左移;大于10%，为中度左移;大于25%，为重度左移。 (2)核右移:为中性粒细胞分叶过多，大部分为4～5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多，造血功能减退，如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%)，则为疾病的危险预兆，预后不良。 红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L) 【正常值】 成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。 【临床意义】 (1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致)，绝对增多(真性红细胞增多症等)，代偿性增多(缺氧等)。 (2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。 血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义) 【单位】
超声诊断肾透明细胞癌一例
超声诊断肾透明细胞癌一例 发表时间：2012-03-09T13:20:54.780Z 来源：《中国健康月刊》2012年2期供稿作者：潘伊菊[导读] 肾癌在病理上根据所含细胞成分不同分为三型，即透明细胞型、囊颗粒细胞型和未分化型。 潘伊菊（内蒙古自治区鄂尔多斯市东胜区人民医院超声科 017000） 1 患者 女性，38 岁，因体检发现右肾肿物1 个月而入院。患者无尿痛、尿急及血尿，尿常规正常。超声检查：右肾增大,下段可见皮髓质结构，中上段可见一囊性为主的囊实性包块，大小约11.0×8.0 cm，边界清，壁厚约3～6 mm，其内见多条分隔回声及等回声组织分布，CDFI示：分隔回声可见血流信号，等回声组织可见较丰富血流信号，PW示：等回声组织呈低速、低阻动脉血流频谱，RI=0.50。超声诊断：右肾囊实性占位，囊性肾癌可能性大。入院后常规术前检查后第三天行右肾根治术：术中所见：右肾明显增大，中上段形态失常，见以囊性为主的囊实性病变，內见多条分隔及等回声组织。病理诊断：右肾透明细胞癌。 图1 右肾占位血流信号丰富 图2 右肾分隔囊性占位 图3 肾透明细胞癌（大体） 2 讨论 肾癌在病理上根据所含细胞成分不同分为三型，即透明细胞型、囊颗粒细胞型和未分化型。其中透明细胞肾癌占肾癌约70～80%，病理表现为多囊性，极少单囊，囊腔大小不等，见有条带状间隔，囊壁或间隔局部增厚，可达3～15 mm，肿瘤成分少，不易侵犯血管。肾癌早期症状不明显，常到肿瘤体积很大时才被发现。该病例体检时发现，且瘤体较大，彩超表现为较大囊实性肿物，内见有多数条带状间隔回声，囊壁增厚约3～6 mm，有少许实性组织，彩色血流信号丰富，故完全不同于肾细胞癌囊性变。后者是以实性为主的囊实性肿物，常有灶状出血、坏死、软化或钙化等改变。所以超声检查时，应仔细观察囊肿壁及间隔厚度，血流信号，连续性等，借以排除肾癌囊性变，肾多房囊肿，其诊断率较高。尽管如此，透明细胞肾癌的最后诊断还需依赖病理学检查。
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识(最全版)
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识（最全版） 脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。 NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因[1,2,3,4,5,6,7,8]。各亚型的命名推荐采用"突变蛋白相关性神经变性病"模式来统一命名，如苍白球黑质红核色素变性或Hallervorden-Spatz病是泛酸激酶2(PANK2)基因突变所导致，故命名为泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenate kinase associated neurodegeneration，PKAN)。NBIA疾病谱系虽然亚型众多，但是最常见的为四种亚型[1,2,3,4,5,6,7,8]：PKAN(约占50%)、非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(phospholipase A2 associated neurodegeneration，PLAN，约占20%)、线粒体膜蛋白相关性神经变性病(mitochondrial membrane protein associated neuro-degeneration，MPAN，约占10%)和β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neur-odegeneration，BPAN，
中医医案——真性红细胞增多症
益气养阴治愈真性红细胞增多症验案 病案：兰某，男，48岁，1988年4月28日。 主诉：头晕头痛、面色红赤2年。 病史：头晕头痛、手脚发凉、颜面发红已2年，近几个月头晕面赤逐渐加重，并增心悸、失眠、多梦，心前区灼痛。1986年3月因患甲状腺肿曾做甲状腺次切除术。 查体：体温36.2℃，血压140/100mmHg，双耳及面部呈对称性紫红色，双眼巩膜、 结膜充血，口唇发绀，口腔黏膜，上颚及咽部明显充血，舌质红绛、舌苔薄白而干，右侧颈动脉搏动明显，双肺无异常改变，心率58次/分，心尖部第一心音亢进，可闻 及Ⅱ级较柔和收缩期吹风样杂音，肝大1厘米，质较软，无触痛，脾大2厘米。四肢 远端呈对称柴红色，手触之发凉，脉沉迟。 化验室检查：红细胞690万/ mm3，血红蛋白23g/100ml，白细胞13800 mm3，多形 核细胞78%，淋巴细胞18%，单核细胞2%，血小板340000 mm3，网织细胞0.3%，红细胞形状无异常，出血时间2分，凝血时间7分。 骨穿结果：早幼红细胞1.4，中幼红细胞26.6，晚幼红细胞13.4，有核细胞数明显增生，红系统增生以中幼为主，成熟红细胞大小均等，着色深呈缗线状排列，多染性易见，巨核细胞增生，以成熟为主，血小板增多，成堆，形状有畸形偏大。 心电图：电轴左偏-45o，左前半支阻滞，不全性右束支阻滞。 西医诊断：真性红细胞增多症 中医诊断：眩晕 辨证审机：邪热入营，血脉不畅。 治法：清热凉血，活血化瘀。 方药：清营汤 玄参15克生地30克麦冬15克犀角2.5克黄连10克丹参20克银花15克 竹叶心 7.5克连翘15克。一日一剂。 二诊：服药七剂，症无改变，细审脉症，方知病家及久病气阴两虚所致。气虚，血行 无力，阳气不能达于四末，因而四肢不温，脉沉而迟；阴虚、虚热内生，热扰神明， 故心烦少寐，头晕面赤；所以取益气养阴之法。
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
?标准与讨论? 真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.04.001 通信作者：肖志坚，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@https://www.wendangku.net/doc/c9643495.html, ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@https://www.wendangku.net/doc/c9643495.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of polycythemia vera （2016）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao@https://www.wendangku.net/doc/c9643495.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@https://www.wendangku.net/doc/c9643495.html, 近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera ，PV ）的诊治认识有了长足的进步。为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。 一、诊断程序1.病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状 评估量表（MPN-10）［1］ 进行症状负荷评估。2.实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV 患者的必检项目［2-5］：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞 生成素（EPO ）水平测定；⑤JAK2V617F 和JAK2第12外显子基因突变检测。有家族病史者建议筛查 EPOR 、VHL 、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB 、HGBA 和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E （±EPO ）和CFU-E （±EPO ）培养确认是否有内源性红系集落形成。 二、诊断标准 1.PV 诊断标准：建议采用WHO （2008）标准。主要标准：①男性HGB>185g/L ，女性HGB>165g/L ，或其他红细胞容积增高的证据［HGB 或红细胞比容（HCT ）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20g/L 的前提下男性HGB>170g/L ，女性HGB>150g/L ］；②有JAK2V617F 突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。 次要标准：①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；②血清EPO 水平低于正常参考值水平；③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。 符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV 。 最近，在WHO （2008）诊断标准的基础上提出 的2014年修订建议标准［6-7］如下： 主要标准：①男性HGB>165g/L 、女性>160g/L ，或男性HCT>49%、女性>48%；②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；③有JAK2突变。次要标准：血清EPO 水平低于正常参考值水平。PV 诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。2.真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF ）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ）标准［8］。主要标准（以下2条均需满足）：①此前按WHO 诊断标准确诊为PV ；②骨髓活检示纤维组织分级为 2/3级 （按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。
肾小球疾病分类
肾小球疾病（Diseases of the Renal Glomerulus）分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系。肾小球疾病临床分类：1985年9月全国第二届肾脏病学术会议，对1977年北戴河肾炎座谈会上制定的“原发性肾小球疾病临床分类方案”作了修订。原发性肾小球疾病（一）急性肾小球肾炎（简称急性肾炎，下同） 1.起病急，病情轻重不一，大多数预后良好，一般在数月至一年内痊愈。 2.有蛋白尿、血尿（镜下或肉眼血尿）、管型尿、常有水肿、高血压或短暂的氮质血症，B超检查肾脏无缩小。 3.部分病例有急性链球菌感染史，在感染后一至三周发病。（二）急进型肾炎 1.起病急骤、病情重、发展迅速。 2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显，可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。 3.肾功能进行性地减退，出现少尿或无尿。如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症。（三）慢性肾炎 1.起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐步减退，后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症。 2.有不同程度的蛋白尿、水肿及高血压等表现，轻重不一。 3.病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作，出现类似急性肾炎的表现。也有部分病例可有自动缓解期。 4.根据临床表现可进一步区分为：（1）普通型有肾炎的各种症状，但无突出表现。（2）高血压型除一般肾炎症状外，有高血压的突出表现。（3）急性发作型在慢性过程中出现急性肾炎综合征表现。（四）肾病综合征 1.大量蛋白尿（超过3.5g/24h）。 2.低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）。 3.明显水肿。 4.高脂血症。其中，1、2两项为必备。肾病综合征只是一个症状诊断名词，临床不应将此作为一个疾病看待，有条件作进一步检查者，应努力最终澄清诊断。原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又可分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／高倍视野，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性（SPI＜0.1），尿FDP及C3值在正常范围内。Ⅱ型常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。（五）隐匿性肾小球疾病这一组疾病的特征是； 1.无明显临床症状，主要表现为无症状蛋白尿，多形型红细胞尿。 2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。 3.肾功能良好。 4.排除肾外原因的血尿及功能性血尿。 5.尿检异常以少量尿蛋白为主，尿蛋白＜1.0g/24h，可称为“无症状性蛋白尿”。如以持续镜下血尿为主，偶发肉眼血尿，相位差镜检尿红细胞为多形型，计数＞1×107／L（1万／ml），可称为“单纯性血尿”。二、继发性肾小球疾病继发于全身疾病（一）狼疮性肾炎（二）紫癜性肾炎（三）淀粉样变肾病（四）糖尿病肾病（五）其它肾小球疾病病理分类；病理分型是由肾穿刺活体组织检查和尸检材料，通过光学显微镜（光镜）、电子显微镜（电镜）及免疫荧光方法（荧光）而作出的形态分类。按肾小球病变的性质（渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等）和病变的范围（弥漫、局限、节段）以及病变在肾小球内的部位（系膜、毛细血管壁、肾小球囊），分为下列类型： 1.微小病变型肾病光镜下肾小球结构基本正常或仅有轻微病变（上皮细胞肿胀、空泡、变性、系膜组织轻度局灶性增生），近端肾小管上皮细胞轻重不等的脂肪变性，所以亦称类脂性肾病。电镜下观察可见肾小球上皮细胞有严重的足突融合现象，故亦称足突型肾病（Foot Process nephrosis）（图4－2－2）。附正常肾小球毛细血管袢模式图（图4－2－1）。 2.局灶性肾小球肾炎和肾局灶性硬化，病变仅限于双侧肾脏的一部份肾小球，而这部分肾小球的病变也仅位于毛细血管袢的个别节段（图4-2-3），偶而波及一个完整的肾小球，病变性质因病变和病程的不同，可表现为灶状系膜细胞和系膜基质增生（局灶性增殖性肾小球肾炎），也可表现为灶状毛细血管袢的纤维素样坏死（局灶性坏死怀肾小球肾炎），还可表现为灶状的纤维组织增生（局灶性硬化性肾小球肾炎）。电镜观察除上述变化外，尚可见毛细血管基膜或系膜区有电子致密物沉积。
红细胞增多的原因
红细胞增多的原因 细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数，血红蛋白小于170g/L，成年女性红细胞计数小于5.5×10 L，血红蛋白小于160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多，后者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后天获得性，后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天
性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增多常见下述原因：①红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病。②红细胞生成素非代偿性增加：红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 （2）先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 （1）先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突
变引起，使红细胞生成增加。 （2）获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤，目前认为是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。 细胞是人体中最多的一类细胞，它的主要生理功能是通过细胞内所含有的血红蛋白进行氧与二氧化碳的交换。红细胞的寿命约为120天，每天有许多细胞因衰老而死亡，另有许多新生的红细胞取代衰老的，使红细胞数量保持着动态平衡，以保持身体新陈代谢的正常需要。
肾透明细胞癌CT诊断
肾透明细胞癌CT诊断（附一例报告） 孝感市第一人民医院刘威 1、病史：潘某、患者半年来无明显诱因下出现左腰部疼痛，为间歇性疼痛，偶向左下放 射，无畏寒发热，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难，无肉眼血尿。 2、影像诊断：①外院B超提示左肾皮质内异常稍低回声区（错构瘤可能性大)。②CT 增强诊断双肾体积增大，左肾上极及中极可见类圆形等密度影肿块影，突出于肾轮廓外，大小分别约为4.8CMX4.2CM、4.0CMX3.5CM,CT值44HU，双肾另见小圆形低密度影，CT值12HU,增强皮质期左肾上极及中极肿块不均匀轻度强化，强化密度低于肾实质，病灶中央似见星芒状低密度影，肿块界限较清晰，实质期病灶强化密度增高，分泌期病灶强化密度减低，小圆形低密度影始终未见强化。提示1、左肾上极及中极占位性病变，考虑肾嗜细胞腺瘤可能，建议进一步检查排除肾癌，2、双肾小囊肿。 3、手术经过:1.麻醉成功后,取左侧肾脏手术体位,术野常规消毒铺巾；2.取左侧第12肋 下斜切口，长约10cm，依次切开各层后进入腹膜后间隙，探查见左肾上极各中扪及一包块，约4cmX4cmX3cm大小．于肾周筋膜外充分游离肾脏下极、腹侧、背侧，在肾门处游离出肾动脉及肾静脉后分别以7号丝线结扎。游离输尿管，距肾下极10cm结扎切断输尿管，游离肾上极显露肾上腺，结扎肾上腺，动静脉后切除左侧肾上腺。以7号丝线再次结扎肾动静脉后完整切除左肾。清扫腹主动脉旁淋巴结及脂肪组织。 4、病检：活检大体所见：送检组织15.5cmX8cmX8cm，切开可见5.5cmX5cmX5cm、 4cmX3cmX3cm的结节各一个，切片淡黄色。病理诊断1.（左侧）肾透明细胞癌（Ⅱ—Ⅲ级）侵犯肾被膜，局部穿透肾被膜及肾周脂肪组织。 平扫
新生儿红细胞增多症的诊疗
新生儿红细胞增多症的诊疗 发表时间：2011-06-13T10:34:08.873Z 来源：《中外健康文摘》2011年第12期供稿作者：马思遥[导读] 此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。 马思遥 (黑龙江省大庆油田总医院集团铁人医院 163416) 【中图分类号】R451 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)12-0177-02 【摘要】新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。目的：讨论新生儿红细胞增多症的诊疗。方法：根据患儿临床表现与检查结果进行诊断与治疗。结论：对无临床症状者，一般不需特殊治疗。少数病例需要治疗，治疗目的是降低Hct以消除临床症状、恢复正常血黏滞度和预防症状发生及日后的神经损害。【摘要】新生儿红细胞增多症诊断治疗新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。临床表现大部分患儿无症状及体征，或只表现为面红，部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。 1.呼吸系统肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、紫绀、呼吸暂停。 2.心脏系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。 3.微循环系统血黏滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。 4.消化系统可致拒食，呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。 5.神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。 6.泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。 7.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症，血小板减少症等。 8.代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。诊断要点 1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史 2.具有以上临床表现 3.实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥220g/L，RBC>7.00×1012/L， Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.70(离心速度3500转/分，并持续30分钟，可避免假阳性发生)。上述三项指标不完全一致时，最主要的指标是Hct，其次是Hb，只要Hct和Hb符合，即可确诊，仅Hct 符合者，应短期内复查。根据血液指标的不同，临床可分三度。①轻度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/L，Hb≥180g/L，临床可无症状。②中度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/ L，Hb≥200g/L，可有轻度临床症状。③重度：Hct≥0.70，RBC>7.00×1012/ L，Hb≥220g/L，有重度临床表现。治疗 对无临床症状者，一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55～0.60的病例有以下三种：①静脉血Hct<0.65，且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状，尤为有血栓形成者，治疗目的是降低Hct以消除临床症状。②少数患儿虽然Hct<0.65，但血黏滞度明显增加者，其治疗目的是通过降低 Hct以恢复正常血黏滞度。③Hct>0.70，虽无临床症状，但有发生症状的危险，治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。 1.对症治疗包括保暖、供氧、输液，血糖等的检测及其他对症处理，注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。 2.放血疗法仅用于有血容量增多，尤其当合并心力衰竭时，可从静脉放血5～8ml/kg，并注入20%白蛋白20ml。放血只能减轻心脏负担，不能降低血黏滞度，当Hct下降而心力衰竭症状持续时，应抗心力衰竭治疗。 3.部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输入等量稀释液，以迅速将 Hct降至0.55～0.60。 (1)抽血与输液部位：脐静脉、后囟或股静脉部抽血，因存在问题较多，已渐被摒弃，较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉，为防抽血过快导致手部短时发白，桡动脉抽血速度应为≤5ml/(kg?min)。输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。 (2)稀释液体选择：换血时常用的稀释液体有血浆、20 %白蛋白、0.9%盐水及Hct为0.36的全血，均可使Hb、Hct及RBC迅速恢复正常。0.9%盐水对改善症状及血液指标的作用更优，只要掌握好输入量，可避免发生高钠血症，可作为首选稀释液。对有低蛋白血症者，则可用血浆或白蛋白做稀释液。 (3)换血量：可按15～20ml/kg计算，或按公式：换血量(ml)=血容量×[(实际Hct-预期Hct)÷实际Hct](血容量按80～90ml/kg，预期Hct按静脉血为0.60，毛细血管血为0.65计算)。抽血量与输入的稀释液量相等，并应尽量同步进行，如个别Hct仍高，可重复换血2～3次，重症病例，应一次足量换血，以使血液黏滞度短期内降至正常，达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。但一次换血量应≤28ml/kg，否则可能发生轻度贫血。 (4)注意事项：换血前要保暖、进食并排空胃内容物，检测心率、呼吸、血压、体温。换血后仍禁食2～4小时，作血糖、Hb、Hct及RBC，心率、呼吸、血压检测。并注意有否腹胀与血便，防止坏死性小肠结肠炎发生。 4.右旋糖酐治疗如换血有困难，可用低分子右旋糖酐10～15ml/kg静滴，每日1～2次，疗程5～7天。此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。参考文献