胶质瘤
第一节胶质瘤
神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。
【分类】
神经上皮性肿瘤
(一)星形细胞→星形细胞瘤
1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）
⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异类型有：
a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型
⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级)
⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。变异类型有：
a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤
2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）
⑴毛细胞型星形细胞瘤
⑵多形性黄色星形细胞瘤
⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤
(三)室管膜细胞
1．室管膜细胞瘤。变异类型有：
⑴细胞型；
⑵乳头型；
⑶明细胞型；
⑷伸长细胞型
2．间变（恶性）室管膜瘤
3．粘液乳头状室管膜瘤
4．室管膜下瘤
(四)混合型胶质瘤
1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤
2.其他
(五)脉络丛
1．脉络丛乳头状瘤
2．脉络丛癌
(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤
1．星形母细胞瘤
2．极性成胶质母细胞瘤
3．大脑神经胶质瘤病
(七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）
1．神经节细胞瘤
2．小脑发育不良性神经节细胞瘤
3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤
4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤
5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤
7．终丝副神经节瘤
8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞
1．松果体细胞瘤（松果体瘤）
2．松果体母细胞瘤
3．混合型/过渡型松果体瘤
(九)胚胎性肿瘤
1．髓上皮瘤
2．神经母细胞瘤
其他类型：神经节神经母细胞瘤
3．视网膜母细胞瘤
4．室管膜母细胞瘤
5．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）
⑴髓母细胞瘤。变异类型有：
a．促结缔组织生成性髓母细胞瘤
b．髓肌母细胞瘤
c．黑色素沉着性髓母细胞瘤
⑵大脑（幕上）和脊髓PNET
【诊断】
一、临床表现
1．病史依病变所在部位及性质不同而表现各异。一般其发病缓慢，但位于脑脊液通道附近的肿瘤，因继发脑积水可导致病程相对较短。
2. 症状和体征
⑴颅内压增高症状的发展通常呈缓慢、进行性加重的过程，少数有中间缓解期。典型表现为头痛、呕吐和眼底视乳头水肿。
⑵局灶症状与体征
①大脑半球肿瘤位于大脑半球，如位于功能区或其附近，可早期表现有神经系统定位体征。
A.精神症状主要表现有人格改变和记忆力减退。如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差。亦可有脾气暴躁、易激动或欣快等。
B.癫痫发作包括全身性及局限性发作。发作多由一侧肢体开始的抽搐，有些表现为发作性感觉异常。
C.锥体束损伤肿瘤对侧半身或单一肢体力弱渐瘫痪。病初为一侧腹壁反射减弱或消失。继而病变对侧腱反射亢进、肌张力增加和病理反射阳性。
D.感觉异常主要表现为皮质觉障碍，如肿瘤对侧肢体的关节位置觉、两点辨别觉、图形觉、实体感觉等。
E.失语和视野改变如肿瘤位于优势半球额下回后部和颞枕叶深部，可出现相应
表现。
②三脑室后部肿瘤位于三脑室后部的松果体区的肿瘤所引起的症状和体征主要为颅压增高所引起的症状及体征，肿瘤增大或向一侧发展时尚可有局部体征。
A.四叠体症状
a.双眼上视障碍；
b.瞳孔对光反应及调节障碍。
B.小脑体征肿瘤向下发展，压迫小脑上蚓部，引起步态、持物不稳，水平眼球震颤。
③后颅窝肿瘤肿瘤位于小脑半球、小脑蚓部、脑干和小脑桥脑角所引起的相应表现。
A.小脑半球症状患侧肢体共济失调，如指鼻试验和跟膝试验不准，轮替试验缓慢笨拙等。
B.小脑蚓部症状躯干性共济失调，如步行时两足分离过远，步态缦跚等。
C.脑干症状交叉性麻痹，病变侧脑神经周围性麻痹，病变对侧肢体中枢性麻痹，即交叉性麻痹。
D.小脑桥脑角症状病变同侧中后组颅神经症状，如耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、声音嘶哑、进食呛咳和病变侧小脑性共济失调等。
二、辅助检查
1．神经影像学
⑴头颅X线平片可表现为颅内生理钙化移位，局限性骨质改变，肿瘤钙化；鞍区或内听道骨质改变等。
⑵头颅CT和MRI 根据肿瘤组织形成的异常密度和信号区，以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断。根据CT及MRI对胶质瘤进行分类的方法不够精确，但可以作出初步评判，但该方法不适于儿童病人。
根据CT及MRI的胶质瘤的分级
Kernoh
an分级
影像学特征
I CT：低密度
MRI：异常信
无占位效应，
无增强
号
II
CT：低信号
MRI：异常信
号
占位效应，无
增强
III 复杂增强
IV 坏死环形增强
多数低级别胶质瘤在CT及MRI片上不增强（尽管有40%的出现增强，并且增强者预后更差）。CT扫描通常表现为低密度，MRIT1加权像为低信号，T2加权像为高信号且范围超过肿瘤的边界。一些恶性胶质瘤不增强。胶质母细胞瘤环形增强：CT表现为低密度的胶质母细胞瘤的中央区代表坏死区；环形强化带为肿瘤细胞，不过肿瘤细胞也可延伸至远离“增强环”15mm处。
为了评价肿瘤的切除程度，有条件者可在术后2～3日内行头颅CT普通或增强扫描，通常术后30天以后。术后早期CT普通扫描非常重要，可用于确定哪些由于术后残留血液而不是增强所致的密度增高。CT增强扫描所见的密度增高区可能代表残余的肿瘤。大约48h后，术后炎性血管改变导致的强化开始出现，且与肿瘤无法区别，这种改变到大约30日左右减弱，但可持续6～8周。关于术后CT复查时间的建议不适于垂体瘤。
⑶脑血管造影表现为正常血管移位和曲度改变、病变的新生血管形成。
2．脑电图可有慢波、棘波等表现。
三、临床分型
通常将脑胶质瘤分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤，胶质母细胞瘤等不同病理类型。具体的分型可根据WHO1993年公布的标准。恶性程度可以进一步被分为I~IV级。确诊需依靠病理检查结果。
世界卫生组织（WHO）目前推荐的分类系统，I级代表毛细胞型星形细胞瘤，更为典型的星形细胞瘤被分为II～IV级，与Kernohan分级的大概对应关系也列于表中。
WHO及相应的Kernohan分类系统（I～IV级）
Kernohan分
级
WHO指定（分级）
Ⅰ毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细
胞瘤
Ⅰ
Ⅱ
Ⅱ星形细胞瘤（低级别）
ⅢⅣⅢ间变星形细胞瘤
Ⅳ多形性胶质母细胞瘤
恶性星形细胞瘤
WHO分类标准: 一种典型的3级别纤维型星形细胞瘤分类系统命名标准
多形性胶质母细胞瘤
细胞密集，核和细胞多形性，内皮增生，有丝分裂特征和常有坏死*
间变星形细胞瘤
与GBM相比：较少的细胞、多形性、有丝分裂及无坏死
星形细胞瘤除上述外的胶质瘤，少量细胞及多形性改变* 尽管坏死是GBM的标志，且常出现，但并不是WHO分级中GBM所必需
四鉴别诊断
脑炎，脑脓肿，脑胶质增生，炎性肉芽肿，脑内血肿及慢性硬脑膜下血肿脑血栓和脑栓塞，良性颅内压增高等。
【治疗】
根据胶质瘤的类型和恶性程度的不同，其对于各种治疗方法的敏感性和效果有较大差异。因此，在治疗方法的选择上具有不同的原则和特点。
（一）低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）
1．治疗选择：
⑴手术切除肿瘤
⑵放射治疗
⑶化疗
⑷放射治疗和化疗联合使用
2．外科手术治疗
⑴在下列低级别星形细胞瘤中外科手术应作为首要治疗措施：
A．临床和影像学资料不能获得一个确切的诊断的病人建议行手术活检或部分切除以确立诊断。
B．毛细胞型星形细胞瘤
a．发生于儿童或青少年的小脑半球肿瘤
b．幕上毛细胞型星形细胞瘤
C．肿瘤巨大或囊性肿瘤有导致脑疝的可能
D．阻塞脑脊液循环通路
E．用于治疗难治性癫痫
F．为了推迟辅助性治疗及其对儿童的副作用（尤其是年龄小于5岁的患儿）
G．小型肿瘤的侵袭性不如大型肿瘤，可能更适合早期手术治疗
⑵对于大多数侵润生长的大脑半球胶质瘤外科手术无法治愈，这些肿瘤中的许多不能完全切除。在可能的情况下完全切除可改善预后。
⑶对于水肿明显的大脑半球胶质瘤，建议术前三天开始口服激素，如：甲泼尼龙片8mg，或强地松5mg，每日二次。术中静脉给予甲泼尼龙80mg，或地塞米松10mg，术后继续静脉或口服激素治疗脑水肿。
⑷由于低级别胶质瘤的边界术中不易辨认，尤其是脑深部和功能区附近的病变，一些辅助性措施如：立体定向及影像导航技术对于确定深部或重要功能区肿瘤的边界有帮助。
⑸全麻术后应注意电解质改变（1次/日）和24小时出入量监测，尤其是不能进食或进食差，可能存在下丘脑损伤等。有异常者至少每日两次监测电解质变化。
⑹老年病人或短期内不能下床活动的病人应注意预防下肢血栓和肺栓塞。相关治疗包括：速避凝和弹力袜等。
⑺癫痫药物治疗原则：
A．对于幕上大脑半球肿瘤，术前一周开始癫痫的预防性治疗，术前一天查血药浓度。
B．常用的一线抗痫药物包括卡马西平（100mg，口服，每日三次），苯妥英钠（100mg，口服，每日三次）和德巴金（500mg，口服，每日二次，数天后血药浓度达到有效范围后可改为每日一次）。
C．手术结束前30分钟即开始抗癫痫治疗（德巴金，800mg，静注后以1mg/kg/h静脉持续泵入，至改为口服治疗）。
D．术前无癫痫者，术后视情况口服抗癫痫药3～6个月，如术后出现癫痫者服用6～
12个月，如手术前后均有发作者则服用1～2年。
E．原则上以一种一线抗癫痫药物为主，联合用药时不同抗癫痫药物间可出现拮抗作用。
F．用药期间注意相关药物副作用，如：皮疹，肝功能损害，血细胞下降等。长期用药时每月至少定期复查一次相关指标。
G．停药时应逐渐减量。
3．放射治疗
回顾性研究显示放射治疗可以延长肿瘤未完全切除的病人的缓解期和生存期。因此术后方式治疗时必要的，具体放射治疗计划最好由放射科医师制定。
4．化疗
通常情况下到肿瘤发展时才采用，PCV（procarbazine，CCNU和长春新碱）常可在一定程度上控制肿瘤的生长。
化疗药物作用机制
DNA交联，氨基团甲基化A亚硝基脲：卡莫司汀（BCNU），
CCNU(lomustine) ACNU(nimustine)
DNA碱基化，干扰蛋白合成B烷基化(甲基化)药物：甲(基)苄肼，
替莫唑胺
C卡铂，顺铂通过链内交联产生螯合作
用
D氮芥：环磷酰胺,isofamide, 癌得星DNA碱基化，正碳离子形成
微管功能抑制剂
E长春花生物碱：长春新碱，长春碱，
紫杉醇
拓扑异构酶II抑制剂
F epidophyllotoxins(ETOP-oside，
VP16，替尼泊甙，VM26)
G topotecan,irinotecan(CPT-11) 拓扑异构酶I抑制剂
H tamoxifen(他莫昔芬) 蛋白激酶C抑制剂
I羟基脲
J博来霉素
K紫杉醇(paxlitaxol)
L氨甲蝶呤
M胞嘧啶：阿拉伯糖苷
N皮质激素：甲泼尼龙，地塞米松
O氟尿嘧啶(FU)
5．其它治疗
包括免疫治疗，基因治疗，光动力治疗等。
（二）恶性星形细胞瘤（WHO分类的III级和IV级）
对于恶性星形细胞瘤病人，治疗方法的选择必须首先考虑到以下三个影响生存期的独立因素：⑴年龄：所有研究均发现年龄是最有意义的预后因素，年轻病人预后较好；
⑵病理学特征；⑶入院时功能状态（如Karnofsky评分）。
1．外科手术治疗
⑴与其他治疗方法相比，手术切除肿瘤使肿瘤细胞减少加外照射治疗一直被作为一个标准方法。
⑵肿瘤切除程度和术后影像检查发现的残余肿瘤体积对肿瘤发展及平均生存期有显著影响。手术并不能治愈这些肿瘤，因此手术应该以延长病人的高质量生存时间为目标；通常情况下神经功能良好、单个脑叶内的胶质瘤切除后可以达到这一效果。
⑶多形性胶质母细胞瘤部分切除术后出血和/或水肿导致脑疝的机会非常高。同时，次全切除对于延长生存期无多大益处。因此，只有在完全切除肿瘤可行的情况下或病人家属要求下才考虑手术治疗。
⑷外科手术治疗对老年病人收效不大，应慎重考虑。
⑸术前无癫痫者，术后视情况常规口服抗癫痫药3～6个月，如术后出现癫痫者服用6～12个月，如手术前后均有发作者则服用1～2年。
⑹复发肿瘤的再次手术治疗
A．不到10%的复发肿瘤远离原发部位。
B．复发肿瘤再次手术可在一定程度上延长生存期。
C．除Karnofsky评分外，对再次手术有显著意义的预后因素包括年龄和两次手术
间隔的时间，间隔时间越短则预后越差。
D．再次手术的并发症发生率更高。
基于上述原因，建议下列病人不宜或慎重采用手术治疗：
⑴广泛的优势脑叶的胶质母细胞瘤
⑵双侧侵犯明显的病变（如巨大蝶形胶质瘤）
⑶老年或合并其它系统疾病，身体状况较差的病人
⑷ Karnofsky评分低的病人（通常情况下，在使用皮质激素时神经功能状况是术后预期能够达到的最好功能，手术对神经功能的改善很少能超过这种程度）。
⑸复发性胶质母细胞瘤
2．放射治疗
恶性胶质瘤外放射治疗的常用剂量为50Gy~60Gy。可分为局部外放射治疗和全脑外放射治疗。与局部外放射治疗相比，全脑外放射治疗并不能明显延长病人的生存期，而且副作用较大。
3．化疗
⑴在所有使用的化疗药物中有效率不超过30%～40%，大多数只有10%～20%。普遍认为肿瘤切除越多，化疗效果越好，化疗在放射治疗前进行更为有效。
⑵烷化剂在大约10%的病人中有显著疗效（所有烷化剂疗效相似：BCNU、CCNU、甲苄肼）。卡莫司丁（BCNU）（BiCNU?）和顺铂(AKA cisplatin,Platinol?)是目前用于恶性胶质瘤治疗的主要化疗药物。
4．立体定向活检
⑴立体定向活检可能会使25%的胶质母细胞瘤病人漏诊。
⑵在中央低密度区（坏死）和周边环形强化区采集标本时，活检检出率最高。
⑶怀疑恶性星形细胞瘤时下列情况应考虑活检：
A．肿瘤位于重要功能区或手术难以到达的区域
B．大型肿瘤合并轻微神经功能障碍
C．一般情况差，难以承受全身麻醉的病人
D．当无明确诊断时，为了明确诊断以便确定最佳的进一步治疗方案时。如：多形性胶质母细胞瘤和淋巴瘤在影像学检查方面表现可能相似，如果没有免疫染色，病理学上也可误诊。活检应予认真考虑，防止对首选放射治疗和化疗的淋巴瘤进行手术治疗。
5．其它治疗
包括免疫治疗，基因治疗，光动力治疗等综合治疗。
附：特殊类型的胶质瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤（PCA）最近才被提出，这些肿瘤多年来曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤。在组织侵润性和恶性变方面，PCA与侵润原纤维型或弥漫性星形细胞瘤显著不同。其主要特征包括：
1 发病平均年龄小于典型星形细胞瘤；小脑毛细胞性星形细胞瘤好发年龄为10～20岁。
2 预后较侵润性原纤维型或弥漫型星形细胞瘤好，存活期更长。
3 影像学表现：表现不一，病灶强化，常为囊性伴有瘤结节；发生于小脑时常为囊性，半数以上有瘤结节。
4 病理学：紧凑或疏松星形细胞伴有纤维和/或嗜酸性颗粒小体。
【诊断】
一发生部位
PCA可发生于脑和脊髓的任何部位，儿童及青年多见：
1．视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤
A．发生于视神经的PCA称为视神经胶质瘤，
B．当它们发生于视交叉时无论从临床还是影像学上通常与下丘脑或三脑室区的胶质瘤无法区分
C．下丘脑及三脑室区毛细胞型星形细胞瘤影像学上可表现为脑室内肿瘤，多数可侵及视交叉，与视神经胶质瘤无法鉴别。可表现为“间脑综合征”，在儿童中这是一种少见的综合征，常由下丘脑前部的侵袭性胶质瘤引起，典型表现：皮下脂肪缺失伴多动，过度敏感和欣快感。也可表现为：低血糖、发育障碍、头颅增大。
2．大脑半球发病年龄大于视神经或下丘脑胶质瘤（如青年），正是这些PCA与纤维型细胞瘤（原纤维）（恶性程度更高）容易混淆。PCA通常由一囊腔和一瘤结节组成（纤维型星形细胞瘤通常无此改变），这一点可以与纤维型星形细胞瘤区别，并且一些PCA 有钙化团
3．脑干胶质瘤通常为纤维、浸润型，只有少部分是PCA，且可能占据了那些
预后良好、向脑干“背侧、外生型”肿瘤的大部分
4．小脑过去曾被称为囊性小脑星形细胞瘤
5．脊髓可发生于此，发病年龄较脊髓纤维型星形细胞瘤年轻
二病理学
1、特征性表现 PCA由疏松网状组织和组织密集区组成。疏松网状组织包含微囊区，其中有星状星形细胞和嗜酸性颗粒；组织密集区由原纤维组成的变长的细胞和Rosenthal纤维组成。以上两个特征有助于诊断。
2、肿瘤很容易突破软脑膜充满蛛网膜下腔。PCA也可侵入血管周围间隙，血管增生常见，核位于周边的多核巨细胞常见，尤其在小脑和大脑PCA中，可见有丝分裂特征，但不如毛细胞型星形细胞瘤明显，也可见坏死区。
3、尽管肿瘤在MRI片上有一个大致的边界，但是至少有半数以上的PCA侵入周围脑组织，尤其是白质。
4 恶性变常发生于多年后。多数发生恶性变的病人接受过放射治疗，但没有行放射治疗的病人也可发生恶性变。
5、典型的小脑儿童毛细胞型星形细胞瘤是一独特的类型：肉眼下为囊状结构，显微镜下为海绵状改变。肿瘤可以是实性，但多数为囊性（过去“囊性小脑星形细胞瘤”的名称由此而来），到确诊时体积多较大。囊腔内是富含蛋白的液体（在CT片上比脑脊液平均高4个Hounsfield单位）。50%的囊性肿瘤有一瘤结节和一反应性、非肿瘤性脑组织或室管膜边界（CT上不强化），剩下的50%没有瘤结节，只有一个细胞稀少的肿瘤壁（CT 上增强）
三、神经影像学检查
CT及MRI表现：
1、PCAs常表现为边界清楚，注药后增强（与低级别纤维型星形细胞瘤不同）。
2、多数情况下有一囊，囊内有一结节，周围无水肿或水肿轻微。
3、可发生于中枢神经系统任何部位，但最常见于脑室周围。
四鉴别诊断
与弥漫性或侵袭性纤维型星形细胞瘤鉴别。
1、病理学特征性的表现存在，但如以上特征性病理学表现不明显，或在标本组织较少如立体定向活检，则单靠病理学检查不足以鉴别。
2、提示该诊断的其它因素包括：病人的年龄，影像学资料等。
【治疗原则】
1、这些肿瘤的自然生长缓慢，首选治疗是在不导致功能缺失的情况下最大限度地切除肿瘤。有些肿瘤侵及脑干、颅神经或血管，可使肿瘤切除受限。
2、由一个真性囊腔和瘤结节构成的肿瘤，切除瘤结节就足够了，非肿瘤性囊壁可以不切除。有些肿瘤具有一个“假囊”，囊壁厚且强化（在CT及MRI片上），这种囊壁必须切除。
3、由于此类肿瘤术后5年和10年生存率很高，且在这期间内放射治疗的并发症发生率高，同时没有完全切除的肿瘤复发生长缓慢，因此建议这些病人术后不行放射治疗。不过，对他们应定期复查CT或MRI进行随访，如果肿瘤复发，应再次手术。只有当复发肿瘤无法切除（只要有可能应选择再次手术）或病理学提示肿瘤恶性变时才考虑放射治疗。
4、对于年幼病人化疗优于放射治疗。
【预后】
肿瘤复发较常见。尽管过去认为它们一般在术后大约3年内复发，关于这一点目前仍存在争论，并且远期复发也较常见。另外，一些肿瘤部分切除后不再继续生长，也代表着一种治愈形式。手术后约有20%的病人出现脑积水，需要进行治疗。
视神经胶质瘤
约占成人胶质瘤的2%，儿童胶质瘤的7%，在神经纤维瘤病（NFT）病人中发生率高（约为25%）
【诊断】
一、生长方式
1．一侧视神经（无视交叉受累）
2．视交叉：NFT病人比散发病人少见
3．双侧视神经多中心，无视交叉侵犯：几乎仅见于神经纤维瘤病的病人
4．可以和下丘脑胶质瘤相续，或成为其一部分
二、病理学
大多由低级别（毛细胞型）星形细胞构成，恶性病人罕见。
三临床症状
无痛性突眼是单侧视神经胶质瘤的一个早期体征，视交叉病变导致各种各样、非特异性视野缺损（通常为单眼）而无眼球突出；大的视交叉肿瘤可致下丘脑及垂体功能紊乱，可阻塞室间孔导致脑积水；通过眼底镜可见视乳头胶质增生。
四影像学检查
1 X线视神经节孔像：从视神经管位片上有时可见视神经管扩大。
2 CT/MRI：CT扫描可以很好地显示眶内结构，MRI有助于显示视交叉和下丘脑受侵犯。在CT或MRI片上，受累视神经常表现为对比增强的梭形增大，其长度通常>1cm。
【治疗原则】
1、导致突眼、失明且没有侵犯视交叉的单侧视神经肿瘤应采用开颅手术治疗，切除自球后至视交叉部分的视神经（经眶（Kronlein）入路不适合，因为肿瘤可能余留于视神经残端）。
2、除了活检，脑脊液分流，少数情况下以改善视力为目的切除向外生长的部分，或病人家属要求外，视交叉胶质瘤一般不建议手术治疗，尤其是与下丘脑胶质瘤无法鉴别时。
3、化疗（尤其适用于年幼病人）或放射治疗可用于治疗视交叉胶质瘤和术后邻近视交叉残端肿瘤等。
少枝胶质细胞瘤
少枝胶质细胞瘤（oligodendrogliomas）是脑胶质瘤常见的类型之一。由于以往许多误诊为纤维型星形细胞瘤（尤其是这些肿瘤的侵袭性部分），所以其发病率统计相差较大。男∶女=3∶2。成人多见，平均年龄约40岁。可发生脑脊液转移，但少见。
【诊断】
（一）临床表现
1 癫痫最为常见的临床表现，半数以上的病人曾有癫痫病史；
2 颅内压增高头痛，呕吐和视乳头水肿；
3 精神症状如淡漠。与肿瘤好发于脑叶，尤其是额、颞叶有关；
4 局部神经功能障碍因肿瘤的压迫和肿瘤卒中可破坏肿瘤脑组织而出现，表现为偏瘫、失语等；
5 其它如眩晕等。
（二）好发部位
少枝胶质细胞瘤的部位
部位%
幕上
>9 0%
额叶
45 %
半球（额叶以外）
40 %
III或侧脑室内
15 %
幕下+脊髓
<1 0%
（三）影像学检查
1、头颅X线平片少枝胶质细胞瘤的病人X线片上可见肿瘤钙化；、
2、脑CT和MRI CT诊断少枝胶质细胞瘤有一定特异性。表现为幕上脑叶内略高密度的混杂肿块，边界清楚，周围水肿和占位效应均很轻微，这与其它胶质瘤的瘤周水肿明显的特点不同。50％~90％可见条索状钙化。非钙化性高密度多为肿瘤内出血。给予增强剂后瘤体可无强化反应或反应轻微，恶变后强化明显且不规则。MRI的定性诊断作用不如脑CT。
【治疗】
（一）外科手术治疗
下列情况可考虑手术：
1．有明显占位效应的肿瘤，不论恶性度高低，均建议手术治疗解除占位效应，减轻症状，延长病人的存活期。
2．无明显占位效应的肿瘤：
A．低级别：能切除的病变建议外科手术治疗。在保留神经功能的情况下尽量全切除肿瘤。
B．高级别：力争全切，还是部分切除或仅行活检，目前仍有争议。原因主要在于全切除对高级别肿瘤是否有益仍未明确。
（二）化疗
化疗对大多数少枝胶质细胞瘤有效，尤其在用药3个月之内，多数可出现肿瘤体积缩小。但疗效和持续时间不一。经验最多的为PCV（甲苄肼60mg/m2IV、CCNU 110 mg/m2 PO、长春新碱1.4 mg/m2 IV，均为29日一个周期，6周重复一次）。
（三）放射治疗
放射治疗对于少枝胶质细胞瘤的疗效仍不明确。有关术后放射治疗的效果存在争议。记忆丧失、精神异常、性格改变等放射治疗的副作用在长期存活的病人当中较为常见。
脑胶质瘤诊疗规范2018年版
脑胶质瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）
K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（GBM）术后放疗联合替莫唑胺（TMZ）同步并辅助化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特 神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI 优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，
脑胶质瘤诊疗规范(完整版)
脑胶质瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态
（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1，2。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（GBM）术后放疗联合替莫唑胺（TMZ）同步并辅助化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。 二、影像学诊断
脑胶质瘤晚期不做手术该怎么治疗
现在的人们工作、生活的压力都很大，随之而来的就是各种各样的疾病，尤其是脑部疾病，脑胶质瘤就是其中的一种。对于脑胶质瘤的治疗，很多患者会首先考虑手术，能够直接切除肿块，短期内控制病情发展，但手术并非适合所有的患者，尤其是病情进入晚期后，很容易出现其他部位的扩散转移，患者一般状况较差，不能也不适合手术，那脑胶质瘤晚期不做手术该怎么治疗呢？ 面对脑胶质瘤，有许多患者普遍认为，癌瘤就是瘤子，切掉就行了，因此对手术寄予厚望，当被告知无法手术时，就认为自己已经病入膏肓，无药可救了。其实现在治疗脑胶质瘤的方法越来越多，即使晚期患者不能手术，也不意味着无药可救，还是有不少患者积极寻求非手术的治疗，如放化疗和中医治疗，使得病情得到控制，痛苦得以减轻，生存期也有所延长。 对于脑胶质瘤晚期的治疗，放化疗占据着重要的地位，是比较常用的方法，通过对机体内癌细胞的抑杀，控制病情发展，抑制扩散转移，缓解临床症状，在一定程度上延长生存时间。但众所周知，放化疗是一把双刃剑，在杀死癌细胞时也会损伤正常细胞，产生一系列的副作用，影响患者生存质量，甚至会影响患者生存期。因此对于放化疗一定要慎重选择，结合患者的具体情况综合考虑，制定合适的方案。针对放化疗的副作用，患者可以联合中医药的治疗，通过减轻毒副作用，增强免疫功能，抑制肿瘤细胞，起到增效减毒的功效，降低复发转移的可能性，进一步延长生存时间。 作为我国的传统医学，中医在脑胶质瘤的治疗发挥了独特的优势，应用也比较广泛，除了能联合西医进行综合治疗外，也能对患者进行保守治疗，尤其是年龄大、身体弱、转移范围广，失去手术、放化疗机会的患者。中医治疗讲究以人为本，从患者整体出发，把补充元气放在首位，调节患者机体内的环境，恢复气血、阴阳、脏腑的平衡，去除恶性肿瘤生存的环境，一方面控制病情发展，抑制肿瘤细胞，一方面提高患者的免疫力和抵抗力，缓解临床症状，减轻患者痛苦，提高生存质量，延长生存时间。 中医治疗与阴阳、五行相结合，注重调节患者全身机制的平衡，提倡标本兼治，作为一家以“救死扶伤，关爱生命”为宗旨，以“愿天下苍生无癌痛”为理想，以“厚德、有道、自助、自强”为院训，以“让中医抗癌造福全人类”为使命的中医肿瘤专科医院，郑州希福中医肿瘤医院自成立以来，严格按照袁希福提出的三联平衡理论指导用药，在辩证与辨病的基础上，通过扶正、通淤、祛毒，改善广大肿瘤患者普遍存在的元气亏虚、痰凝血瘀、癌毒结聚，使患者病情得到一定程度控制的同时，机体的阴阳、气血、脏腑也逐渐恢复平衡，有助于减轻痛苦，延长患者生命，一些患者甚至实现了临床康复或长期带瘤生存。 为了更好的弘扬国粹中医，让中医造福更多的肿瘤患者，在袁希福的号召下，郑州希福中医肿瘤医院先后组织召开五届百位抗癌明星中医康复经验交流大会，每次大会的召开无论是对肿瘤患者的康复、对传承弘扬中医文化，亦或是对中医事业发展，都是一件好事，促使人们对中医由不了解到了解、由误解到理解、由曲解到通解。 部分参考案例： 赵俊义（化名），男，43岁，脑胶质瘤，河南新乡人 2011年11月份时，赵俊义突然说不出话，人也无任何意识地趴在地上。经过详细检查，赵俊义被确诊为脑胶质瘤。确诊后，赵俊义在当地医院做了手术，随后又接受放疗。在放疗过程中，赵俊义经病友介绍去郑州希福中医肿瘤医院寻求中医治疗。
_1H_MRS在脑胶质瘤诊断及分级中的应用
[作者简介]纪邦启(1970-),男,山东阳谷人,主治医师,研究 方向:影像诊断。 1 H 2MRS 在脑胶质瘤诊断及分级中的应用 纪邦启1,宋 磊2,刘 斌3 (11济南钢铁集团总公司总医院放射科,山东济南250101;21山东大学第二医院,山东济南250033; 3.山东中医药大学,山东济南250355) [摘要]目的:分析脑胶质瘤的氢质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy ,1H 2MRS )表现及其临床意义;探讨脑胶质瘤的1H 2MRS 特点与其病理级别相关性。方法:搜集经临床手术、病理证实的脑胶质瘤38例,按照W HO 分级 (2000)标准分成两组:低级别脑胶质瘤组、高级别脑胶质瘤组。所有患者在术前行1H 2MRS 检查,均在MR 非增强成像的基础上获得。使用GE Signa115T 超导磁共振扫描仪,多体素扫描,点分辨选择波谱法,检测不同区域代谢物变化。结果:脑胶质瘤的1H 2MRS 表现:肌酸(Cr )无明显变化;N 2乙酰天门冬氨酸(NAA )下降,胆碱(Cho )增高,变化的程度由肿瘤级别高低决定;低级别、高级别脑胶质瘤的肿瘤组织分别和对侧正常脑组织的NAA/Cr 、Cho/Cr 、NAA/Cho 比值存在显著性差异(P <0101);低级别脑胶质瘤和高级别脑胶质瘤的肿瘤组织的NAA/Cr 、Cho/Cr 、NAA/Cho 比值有统计学意义(P <0105),脑胶质瘤的NAA/Cho 、Cho/Cr 、NAA/Cr 比值与病理级别相关。结论:1H 2MRS 与MRI 相结合能提高脑胶质瘤术前诊断的准确性。 1 H 2MRS 可评价脑胶质瘤的分级,反映脑胶质瘤代谢特性以及肿瘤生长潜能。 [关键词]脑胶质瘤;氢质子磁共振波谱;磁共振成像;代谢 [中图分类号]R445.2;R739.41 [文献标识码]A [文章编号]167220512(2008)0420247204 Application of 1 H 2MRS in diagnosis and pathological grading of brain gliom as J I B ang 2qi ,S O N G L ei ,L IU B in.The Hospial of Jinan Steel Company ,Jinan ,250101,China. [Abstract]Objective :To evaluate the findings and clinical significance of 1 H 2MRS ,and to explore the correlation between the findings of 1 H 2MRS and the pathological grading of gliomas.Methods :Thirty 2eight patients of gliomas approved by pathology were reviewed ,all cases were categorized into two groups (low grade gliomas and high grade gliomas )according to W HO diag 2nostic criteria.The 38patients underwent 1H 2MRS before surgery on plain MRI scanning.Multiple voxel proton magnetic reso 2nance spectroscopy was performed on a 1.5T MR scanner using point resolved selective spectroscopy (PRESS ),the variety of metabolite peaks were detected in different areas.R esults :The Cr peak of the gliomas was normal ,while the NAA peak de 2creased and the Cho peak increased.Significant differences between low/high grade gliomas and normal tissue in contralateral brain hemispheres were found in the ratios of NAA/Cr ,Cho/Cr and NAA/Cho (P <0.01).Statistic differences between low grade gliomas and high grade gliomas were found in the ratios of NAA/Cr ,Cho/Cr and NAA/Cho (P <0.05).There was sig 2nificant correlation between the ratios of NAA/Cr ,Cho/Cr and NAA/Cho and the pathological grading of gliomas.Conclusion :The combination of 1H 2MRS and MRI improves preoperative diagnostic accuracy of gliomas ,1H 2MRS has made it possible to e 2valuate the grade of gliomas ,obtain metabolic information of gliomas and reflect the potential growth of tumor.[K ey w ords]Brain gliomas ;Proton magnetic resonance spectroscopy ;Magnetic resonance imaging ;Metabolite 脑胶质瘤是颅内肿瘤常见的疾病之一,本文按W HO 分级(2000)标准将其分为I ～Ⅳ级,并分成A 、B 组,A 组(星形胶质细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级)17例,B 组(星形胶质细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级和多形性胶质母细胞瘤)21例,以此来探讨脑胶质瘤的氢质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spect ro scopy ,1H 2 MRS )特点与其病理级别的相关性。1 资料与方法 111 临床资料 收集2006年我院与山东大学第二 医院经手术及病理证实的胶质瘤病例38例,其中男21例,年龄23～72岁,平均4817岁;女17例,年龄29～66岁,平均5012岁。病灶直径:长径最大为618cm ,最小为215cm ,平均416±112cm ;短径最 大为513cm ,最小为212cm ,平均319±110cm 。患 7 42
《脑胶质瘤诊疗规范》要点
《脑胶质瘤诊疗规范》要点 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。主要的分子病理
标记物（这些分子标志物）对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特点 神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI优于CT。 常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。 脑胶质瘤可发生于脑内各部位。 不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为18F-FDG。 临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时，可用PET确定病变代谢活性最高的区域。 （二）脑胶质瘤鉴别诊断 1. 脑内转移性病变：脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度不一，表现多样，多数为环状或结节样强化影。
高级别胶质瘤
高级别胶质瘤的放化疗（指南版） 胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是十分常见的原发性颅内肿瘤，高级别胶质瘤的治疗以手术切除肿瘤为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够标本用以明确病理学诊断和进行分子生物学研究。胶质瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的 27%，约占恶性肿瘤的 80%；在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤(GBM，WHO Ⅳ级)的发病率很高，占 46.1%，且男性多于女性；其次是弥漫性星形细胞瘤。GBM 的发病率随着年龄的增长而增加，较高的发病年龄为 75～84 岁，新诊断的中位年龄是 64 岁。 高级别胶质瘤术后放疗可以取得显著的生存获益（1级证据）。放射治疗通常是在肿瘤大部分切除、明确肿瘤病理后，常规分次，择机进行，立体定向放疗（SRT）不适用于脑胶质瘤的初治。 （1）放疗时机
高级别胶质瘤生存时间与放疗开始时间密切相关，术后早期放疗能有效延长高级别胶质瘤患者的生存期，强烈推荐术后尽早（手术后2-6周）开始放疗（2级证据）。 （2）放疗技术 推荐采用三维适形（3D-CRT）或适形调强技术（IMRT），常规分次，适形放疗技术可提高靶区剂量的覆盖率、适形度及对正常组织保护，缩小不必要的照射体积，降低晚期并发症发生率（2级证据），放疗前图像验证（CBCT或EPID）是放疗质控不可缺少的环节。 INC国际神经外科相关专家表示，质子治疗是一种能够更有效地摧毁肿瘤细胞的新型放射疗法。就像一个杀灭肿瘤机器，这个庞然大物能以亚毫米的精确度瞄准患者肿瘤而不伤害周围健康组织，同时还能够将副作用降至最低。简言之，这就是质子治疗。世界范围内常见的放射治疗是借助于被称为光子的微小光粒子(通常是X射线)进行的。而与光子治疗不同的是，质子治疗使用的射线是由带电的氢原子核(氢离子)组成的。有赖于HIT高度精密复杂的设备，这些射线可以高精度地以75%以上的光速射入肿瘤，达到集中定向杀伤肿瘤的效果。而质子放射治疗对胶质瘤治疗具有以下优势： 1.对脑肿瘤进行高剂量放射治疗，以获得良好的治疗效果。
脑胶质瘤病人晚期为什么疼痛怎么办
脑胶质瘤源自神经胶质细胞的病变，是发生于神经外胚层的肿瘤，也是一种中枢神经系统的肿瘤疾病。脑胶质瘤约占颅内肿瘤的46%。当脑胶质瘤到了晚期时，随着病情的不断发展，患者症状表现也越来越多，而疼痛非常常见，常常令患者难以忍受，严重影响患者的生存质量以及治疗的信心和积极性，那脑胶质瘤病人晚期为什么疼痛怎么办呢？ 疼痛是脑胶质瘤晚期常见的症状表现，随着病情的发展逐渐加剧，给患者带来极大的痛苦。脑胶质瘤晚期疼痛的出现是由多方面的原因造成的，肿瘤在生长过程中压迫神经，出现其他脏器组织的扩散转移以及治疗的损伤等。当出现疼痛症状时，可以采用三阶梯止痛法，根据患者的疼痛程度按阶梯用药，可以在短时间内看到明显的镇痛效果，但患者需要按时、按量的长期用药，容易出现不良反应，甚至会产生耐药性和依赖性，治标不治本。 对于脑胶质瘤晚期患者来说，要想从根本上缓解疼痛，关键是要积极进行抗肿瘤的治疗，控制病情发展，并减轻其他治疗带来的损伤，提高患者生存质量。当脑胶质瘤到了晚期时，手术切除的几率较低，放化疗虽然能控制病情，在一定程度上缓解疼痛症状，但是会产生一定的副作用，需要慎重考虑。中医治疗脑胶质瘤副作用小，基本上不会损伤机体，像年龄大、身体弱、广泛转移的患者也能耐受。中医治疗重在治本，从患者的整体出发，能在一定程度上控制病情发展，还有助于调节机体内紊乱的环境，恢复气血、阴阳、脏腑功能的平衡，提高患者的免疫力和抵抗力，减轻患者痛苦，提高生存质量，延长生存时间。 中医治疗与阴阳、五行相结合，注重调节患者全身机制的平衡，提倡标本兼治，郑州希福中医肿瘤医院院长、希福抗癌团队首席专家、百年袁氏中医世家传人、《袁氏医方》继承人、三联平衡理论创始人、中华中医药学会肿瘤学会全国委员袁希福，通过长期的研究与总结，指出癌症的病机非常复杂，但主要病机可以简单地概括为三个字“虚、瘀、毒”。他强调:在治疗中仅着眼于局部是不够的，要想达到治疗目的，必须全面调理、重点用药，从而使人体达到自然状态下的阴阳平衡。就这样逐渐形成了他独特的中医抗癌三联平衡理论。 “三联”是指联系到肿瘤患者存在的元气亏虚、痰凝血淤、癌毒结聚三大基本病因病机，用药进行扶正补虚、消痰化淤、攻毒散结；“平衡”是指使患者气血、阴阳平衡。概括地说，就是联系到“虚”“淤”“毒”三大病因，以“扶正”“通淤”“排毒”辨证施治，达到调节人体阴阳、气血生理机能平衡的根本目的。如今，在该理论的指导用药下，众多肿瘤患者受益，如减轻了痛苦，延长了生命，甚至有部分患者实现了临床康复或长期带瘤生存。 部分参考案例： 案例1：赵俊义（化名），男，43岁，脑胶质瘤，河南新乡人 2011年11月份时，赵俊义突然说不出话，人也无任何意识地趴在地上。经过详细检查，赵俊义被确诊为脑胶质瘤。确诊后，赵俊义在当地医院做了手术，随后又接受放疗。在放疗过程中，赵俊义经病友介绍去郑州希福中医肿瘤医院寻求中医治疗。 2012年4月26日，赵俊义到郑州希福中医肿瘤医院初诊，仅用药1个月，胳膊疼痛减轻了;2个月后，胳膊能缓慢抬起了。看到治疗希望后，赵俊义此后一直坚持服用中药。用药至2014年年底时，复查结果一切正常，随后按照袁希福院长建议定期服用即可。 2017年9月24日，赵俊义受邀参加了希福中医第五届百位抗癌明星康复经验交流大会，他的身体一切如常，平时打打牌，出去转转，为家人做做饭，生活
胶质瘤病理分类及诊断基础
胶质瘤病理分类及诊断基础 各位专家，各位老师大家晚上好。先自我介绍一下，我是广东三九脑科医院病理科李海南医生。师从中山大学附属第一医院李智教授学习神经病理。李智教授是我们国内知名的神经病理专家，今天晚上，我把在这一年时间所学的跟大家做一个汇报，并谈谈我的体会，谈不上讲课，仅仅是我们病理跟影像的跨专业的一个交流，讲的不对的，请大家批评指正。今天晚上谈的内容有四个：第一个是胶质瘤2016版WHO的分类，第二，是病理医生在诊断胶质瘤的组织学要素，第三个，是我们诊断胶质瘤常用的免疫组化及分子检测的项目以及结果解读。第四个呢，是我们常见的各型胶质瘤的病理学诊断要点。谈新版WHO分类前，先把背景向大家介绍一下，在去年的六月，中枢神经系统WHO第四版的升级版，应该来说是引起了神经肿瘤界的巨大震动。因为这个升级版颠覆了以前我们很多认识，WHO分类，第三第四版就把分子遗传学写入其中，但没有作为其分类的条件。过去在我们临床工作当中，常常会发现一些这样的情况：明明病理诊断是二级的肿瘤，但是一年或半年就复发了，而有一些我们诊断的四级的肿瘤，患者却活上了五年甚至更长。这种情况让我们临床医生很困惑，病理医生也很困惑。第四版的升级版为了更好地反映肿瘤的生物学行为，就把分子生物学
引入了病理分类当中去。新版WHO的分类他的显著特点有哪一些呢？我们说传统的病理学诊断，主要是根据HE的染色镜下形态、电镜、免疫组化染色来分类。但是新版分类就把组织学形态和基因表型整合起来，是种整合诊断模式。因此说，新版WHO分类出来以后，脑肿瘤的病理诊断的是进入了无分子，不诊断的时代。新版的分类当中，大致的结构跟旧版是一样的，但是把毛星、毛粘、管膜下巨细胞瘤和多形黄瘤归入到另外其它星形细胞瘤的目录之下。星形细胞瘤的分类有增有减，ppt里红色的是新增的分类，绿色的是删 除的分类。把纤维型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤、大脑胶质瘤病、少突星形细胞瘤删除了。增加的分类包括上皮样胶质母细胞瘤，弥漫性中线胶质瘤和间变多形黄。除此之外，星形细胞瘤根据是否由IDH基因的突变分为IDH突变型、IDH野生型和NOS，IDH突变型是指肿瘤有IDH1或IDH2 的基因突变；IDH野生型，是指没有IDH基因突变；NOS，指的是目前没有条件检测，或者是虽然检测了但是效果不佳，不能够肯定IDH基因突变的情况。下面我们对删除的分类和新增的分类逐个介绍。首先，之所以删除纤维型星形细胞瘤，原浆型细胞瘤，第一、纤维性星形细胞瘤本身就是构成弥漫性细胞瘤的基本成分，因此没有必要再列出来。第二、原浆型星形细胞瘤与其他弥漫性细胞瘤，其实没有实质上的差异。其实更重要的是这两种星形细胞瘤在基因上，没有什么特殊
脑胶质瘤诊疗规范(完整版)
脑胶质瘤诊疗规范（完整版） 12月21日，国家卫健委发布《关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范的通知》，其中的《脑胶质瘤诊疗规范》的全文如下： 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和
癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET 基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质
恶性胶质瘤的分类有哪些
恶性胶质瘤分为几类 胶质瘤会诊中心恶性胶质瘤分为几类？胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病，一般都称为神经胶质瘤。恶性脑胶质瘤按组织发生原则进行分类，分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤。 1.星形胶质细胞瘤 这是恶性脑胶质瘤中最多见者，占恶性脑胶质瘤的51.2%，本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等，儿童多发生在小脑半球。星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，若肿瘤位于在大脑半球，其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等，颅内压增高征出现较晚，故有长期癫痫发作而无其他体征者。 2.多形性成胶质细胞瘤 本病为成人大脑半球常见的肿瘤，占恶性脑胶质瘤的23.5%，多发生在40岁左右的成年人，常位于大脑半球，从白质长出伸展到皮质，甚至可达脑膜。儿童少见，且多生长在脑干。此种恶性脑胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤，其临床特征为病情进展快，病程常在1年
以内，由于肿瘤生长在大脑半球，可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。 3.室管膜瘤 此种脑瘤占恶性脑胶质瘤的11.3%，为恶性脑胶质瘤的第3位，较常见于儿童及成年人，本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内，脑瘤位于幕上者，主要位于侧脑室和第三脑室，其症状因肿瘤所在部位不同而异，以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见。 4.成髓胶质细胞瘤 此种恶性脑胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤，占恶性脑胶质瘤的4.2%，占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%。临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征。早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤位于小脑蚓部，故多表现为躯干型共济失调，下肢比上肢严重，出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等。 5.少支胶质细胞瘤 本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤，仅占胶质瘤的2.99%。其临床特点为大多生长在大脑半球，因其生长很慢，颅内压增高征出现较晚，常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等，而无明显颅内压增高症状。X光片有68%可见到肿瘤钙化。个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移，并可循蛛网膜下腔播散。
中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)
中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文) 胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑肿瘤，也是目前神经肿瘤领域内的难点。传统上，胶质瘤主要通过形态学进行分类与分级。但越来越多研究显示，基于形态学的病理分类并不能很好的反映某些胶质瘤的生物学特性。例如，有些病理上诊断为低级别的胶质瘤（良性），短期内复发与进展，而有些高级别胶质瘤（恶性）却可以长期保持稳定。又如，部分胶质瘤对放化疗特别敏感，而同样是相同恶性度的胶质瘤却对治疗无效。如何准确的预测胶质瘤患者的预后及选择合适治疗方案，是目前基础与临床的工作重点。随着分子生物学的发展，我们已能够在分子水平对胶质瘤进行“解剖”，并且发现了一些能够预测胶质瘤患者预后及治疗反应的分子标记，如1p19q杂合性缺失（详见本网站相应博文）及MGMT。 为了能够科学规范的检测及使用分子标记物，中国胶质瘤协作组经过1年多的酝酿，组织国内胶质瘤领域内的专家撰写了《中国脑胶质瘤分子诊疗指南》，并发表于《中华神经外科杂志》2014年第5期。作为指南的编写组成员，我体会到，国内在胶质瘤诊疗方面上升到一个新的高度，基本达到欧美发达国家水平。以下是本指南的主要内容，供患者及医务人员参考。 指南编写组成员名单：马文斌（中国医学科学院北京协和医院神经外科）、于士柱（天津医科大学总医院、天津市神经病学研究所神经肿瘤研
究室）、王任直（中国协和医科大学北京协和医院神经外科）、王伟民（广州军区广州总医院神经外科）、王洪军（哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科）、王永志（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、王政（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、王引言（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、毛颖（复旦大学附属华山医院神经外科）、毛庆（四川大学华西医院神经外科）、尤永平（南京医科大学第一附属医院神经外科）、史之峰（复旦大学附属华山医院神经外科）、白红民（广州军区广州总医院神经外科）、李文斌（北京市世纪坛医院神经肿瘤内科）、李学军（中南大学湘雅医院神经外科35病区）、李桂林（北京市神经外科研究所神经病理科）、吴安华（中国医科大学附属第一医院神经外科）、陈凌（解放军总医院神经外科、全军神经外科研究所）、陈忠平（中山大学附属肿瘤医院神经外科）、邱晓光（首都医科大学附属北京天坛医院放疗科）、杨学军（天津医科大学总医院神经外科）、周良辅（复旦大学附属华山医院神经外科）、周定标（解放军总医院神经外科）、林毅（中国医科大学附属第一医院神经外科）、赵继宗（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科）、康春生（天津医科大学总医院神经外科、天津市神经病学研究所神经肿瘤实验室）、姚坤（首都医科大学北京三博脑科医院病理科）、蒋传路（哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科）、秦智勇（复旦大学附属华山医院神经外科）、赛克（中山大学附属肿瘤医院神经外科）、樊小龙（北京师范大学生命科学院神经科学和脑发育实验室）、颜伟（南京医科大学第一附属医院神经外科）。
低级别胶质瘤
Glioma patients group:two four nine one five eight seven seven eight 胶质瘤病友群：249158778 1. In patients with low grade glioma and controlled epilepsy as the single symptom, surgery may be deferred until clinical or radiological progression. (Level of Evidence 4- Recommendation grade C) 当可控的癫痫作为唯一症状的低度恶性胶质瘤患者，在没有出现临床上或者影像上的进展的时候，手术可以推迟。上海东方医院神经外科魏社鹏 In one retrospective study by van Veelen et al, it was shown that in patients with controlled seizures as the single symptom, the prognosis is not influenced by the timing of the surgery. It could be, therefore, safe to defer surgery until clinical or radiological progression in patients with controlled epilepsy only. Veelen等一项回顾性研究发现，以癫痫发作为单一症状的胶质瘤病人，其预后并没有被手术的时机所影响，故建议在病人的临床症状和影像学结果没有出现进展之前，尽可能的推迟手术也是很安全的。 In 1994 Berger et al analyzed the effect of extent of resection on recurrence in patients with low grade gliomas. They found that for tumours greater than 10 cm3 a greater percent of resection and a smaller volume of residual disease convey a significant advantage in terms of recurrence, compared to those that had a less aggressive resection or biopsy. For tumours smaller than 10 cm3 no recurrence was detected over 3 to 4 years, regardless of percent of resection. 1994年，Berger等发现那些体积大于10立方厘米的肿瘤，术中切除越多，则复发越迟，而那些体积小于10立方厘米的肿瘤，切除程度和复发则没有联系。 2. In patients with increased intracranial pressure, neurological deficits, uncontrollable seizures, or in those who have clinical or radiological progression, maximal resection, when safe, should be attempted. (Level of Evidence 3- Recommendation grade B) 对于有颅内压增高症状的病人，以及有神经功能缺损，未控制的癫痫，或者临床或者影像上出现进展的病人，在安全的前提下，尽可能做根治性的切除。 3. Postsurgical radiation therapy may be deferred until clinical or radiological progression. When Radiation therapy is indicated, the dose should be between 45 and 54 Gy. (Level of Evidence 1- Recommendation grade A)
中国脑胶质瘤分子诊疗指南 最新 中华医学杂志
2014年中国脑胶质瘤分子诊疗指南 文章摘自《中华神经外科杂志》2014年5月第30卷第5期P435-444 文章作者：江涛 一、意义和背景 制订本指南的目的是建立以循证医学为基础的脑胶质瘤分子检测分析体系，描述最普遍的胶质瘤相关的分子改变、潜在的治疗靶点和生物标志物，从而用于指导临床实践并做出治疗选择。对于哪一个（类）患者或者样本需要进行检测，何时检测和如何检测，本指南中也给出了推荐。 临床实践指南( clinical practice guideline，CPG)，不同于临床随机对照试验，是在特定的临床条件下经过系统的分析后形成的诊疗指南，能够有效地帮助临床医生做出准确的诊断，并选择合适的治疗方案。 指南应满足：清晰性、有效性、可靠性、可重复性、应用灵活性、多学科融合、有依据性和可作为指导性。临床实践指南的目标是服务于临床工作，从而改善患者的临床预后，并为医疗教育提供指导，为疗效评估、专业审核提供依据，为合理治疗和建立临床路径提供帮助。 二、前言 脑胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤，其中一半以上为恶性度最高的胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM）。GBM患者即使采用了最为积极的治疗手段，中位生存期仍然少于15个月。近年来，神经肿瘤分子病理取得了重大进展，目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。 目前的WHO病理分级仍然依赖形态学进行肿瘤分级，然而，有充分的证据表明，组织特征相同或相似的胶质瘤可以具有不同的分子遗传学背景，导致WHO分级相同的个体间预后有着较大差异。 基于肿瘤遗传学水平的分子病理分型能够更准确地判断临床预后；并且对组织学上较难鉴别的混合性胶质瘤（少突星形细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤）还能帮助明确诊断和分级。另外，这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点。近10年来，尽管脑胶质瘤的基础和临床研究有了较大突破，但是弥漫性胶质瘤患者预后的改善仍然十分缓慢。 进一步了解胶质瘤的分子生物学特征，通过临床试验明确更多潜在的分子标志物，有望揭开脑胶质瘤病理生理和发病机制的神秘面纱。除了种族、性别、年龄、生活习惯等临床常见因素，重要的分子标志物的筛选，对临床应用均有深远的意义。 指南由资深专家参与拟订，可靠性、实用性强，指南中的分子标志物是治疗的靶点、预测因子或判断预后的指标，也能作为制订行业规范的依据。 三、流行病学 胶质瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的32%，占中枢神经系统恶性肿瘤的81%。恶性胶质瘤的发病率为(5 -8)/100万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌，位列第3位。世界卫生组织1998年公布按肿瘤致死率排序，恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因，是35 -54岁患者的第3位死亡原因。 2012年中国肿瘤登记报告指出中国脑及中枢神经系统恶性肿瘤死亡率为3. 87/10万，位列十大高病死率肿瘤之第9位。以恶性胶质瘤为代表中枢神经系统恶性肿瘤造成了巨大的社会经济及家庭负担，一直是当今肿瘤研究的热点。 四、现有的胶质瘤分类系统 胶质瘤是指来源于胶质细胞的肿瘤，本指南中特指来源于星形胶质细胞或少突胶质细胞的肿瘤。根据肿瘤生长方式，胶质瘤可以分为两类：局限性胶质瘤（毛细胞型星形细胞瘤）与弥漫性胶质瘤。
胶质瘤
第一节胶质瘤 神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。 【分类】 神经上皮性肿瘤 (一)星形细胞→星形细胞瘤 1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向） ⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异类型有： a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型 ⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级) ⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。变异类型有： a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤 2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向） ⑴毛细胞型星形细胞瘤 ⑵多形性黄色星形细胞瘤 ⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 (二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤 (三)室管膜细胞 1．室管膜细胞瘤。变异类型有： ⑴细胞型； ⑵乳头型； ⑶明细胞型；
⑷伸长细胞型 2．间变（恶性）室管膜瘤 3．粘液乳头状室管膜瘤 4．室管膜下瘤 (四)混合型胶质瘤 1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤 2.其他 (五)脉络丛 1．脉络丛乳头状瘤 2．脉络丛癌 (六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤 1．星形母细胞瘤 2．极性成胶质母细胞瘤 3．大脑神经胶质瘤病 (七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤） 1．神经节细胞瘤 2．小脑发育不良性神经节细胞瘤 3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤 4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤 5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤 7．终丝副神经节瘤 8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞 1．松果体细胞瘤（松果体瘤） 2．松果体母细胞瘤 3．混合型/过渡型松果体瘤 (九)胚胎性肿瘤 1．髓上皮瘤