重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变主要累及神经肌肉接头后膜上乙酚胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，表现为晨轻晚重，疲劳后加重，经休息后有所恢复。MG患者在病程中可急骤发生呼吸无力，以致不能维持换气功能时，即称危象。

临床表现：1首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。

2主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端

3呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡般平滑肌和膀胱括约肌均不受累

4患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。

肌无力危象：指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因。危象分为肌无力危象，胆碱能危象，反拗危象

有些药物（如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺,青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素,卡那霉素等）可使症状加剧，应避免使用护理：1保持呼吸道通畅鼓励病人咳和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。防止呛咳。

2用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。

3常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可量过快或者骤停，防止反跳或

产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。

重症肌无力危象护理

1．严密观察病情变化，立即给予氧气吸人。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。此外，病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理。

2．严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生处理。

重症肌无力

重症肌无力 【概述】 是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。 【诊断】 一、病史及症状： 青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。 二、体检发现： 眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。 三、辅助检查： 1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。 2.免疫功能检查可有异常。 3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 5.心电图可异常。

6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。 四、鉴别： 需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。 【治疗措施】 一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。 二、免疫抑制剂： 经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。 三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。 四、血浆交换疗法： 有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。 五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者： 可行放疗或切除肿瘤。

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸

重症肌无力案例资料(优质严制)

重症肌无力案例资料 复视 介绍：双眼复视是每一眼单独看没问题，而双眼一起看是出现重影。多是眼肌麻痹引起。复视的原因很多，大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起，而外眼肌是由脑神经所控制，所以脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视。 引起复视的原因： 复视的原因很多，大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起，而外眼肌是由脑神经所控制，所以脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视。 1单眼复视 .“单眼复视”是由于眼部本身疾病所引起。原因有：屈光不正(特别是散光)、角膜病变、白内障、水晶体脱位、虹膜萎缩、虹膜手术除(成为二个瞳孔)、玻璃体视网膜病。此外，歇斯底里症及诈盲也会产生单眼复视。 2双眼复视 .“双眼复视”则是眼肌或其支配的脑神经病变所引起。其原因有：肌无力症、糖尿病、甲状腺突眼症、脑瘤、中风、动脉瘤、多发性神经硬化症、咽癌、外伤(眼窝壁爆裂，导致外眼肌被卡住)等。 溴吡斯的明 溴吡斯的明 拼音名：Xiubisidiming 英文名：Pyridostigmine Bromide 中文名称：溴吡斯的明 英文名称：Pyridostigmine Bromide 英文别名：3-(Dimethylcarbamoyloxy)-1-methylpyridinium Bromide 分子式：C9H13BrN2O2 分子量：261.12 纯度：>98.0% 性状： 本品为白色或类白色结晶性粉末；味苦；有引湿性。 本品在水、乙醇或氯仿中极易溶解，在石油醚或乙醚中极微溶解。 熔点本品的熔点（附录ⅥC）为153 ～157 ℃。 吸收系数取本品，精密称定，加水溶解并定量稀释制成每1ml 中约含25μg 的溶液，照分光光度法（附录ⅣA），在269nm 的波长处测定吸收度，吸收系数（Ｅ1% 1cm ）

重症肌无力的护理

重症肌无力的护理 一、概念：是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而 出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。 见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。 三、临床分型 1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。 I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。

IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，死亡率高。 IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。 2、重症肌无力的其他分型 ⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60% ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。 四、临床表现 1、临床临床特征晨轻暮重 2、主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻 3、眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、

人格权十大经典案例和分析

人格权十大经典案例和分析 一、“好一朵蔷薇花”案。１９８７ 入选理由：最早发生的媒体诽谤名誉权的案件 「案情」１９８５年１月１８日，某日报发表了长篇通讯《蔷薇怨》，《人民日报》予以转载，对某县农机公司统计员王某某与单位领导的不正之风斗争的事迹作了报道。嗣后，女作家刘某到该县体验生活，根据一些人的反映，认为《蔷薇怨》的内容失实，以“为正视听，换回《蔷薇怨》给某县带来的严重困难”为写作目的，撰写了“纪实小说”《特号产品王某某》。文章使用真实姓名，声称“要展览一下王某某”，在文章的人物对话中，使用“小妖精”、“大妖怪”、“流氓”、“疯狗”、“政治骗子”、“扒手”、“造反派”、“江西出产的特号产品”、“一贯的恶霸”、“小辣椒”、“专门的营私者”、“南方怪味鸡”和“打斗演员”等语言，侮辱王某某人格。该文在《女子文学》、《法制文学选刊》、《江河文学》和《文汇月刊》４个刊物发表，发行６４。９万册。王某某向法院起诉，要求刘某和发表这篇作品的刊物承担侵害名誉权的民事责任。法院支持了原告的诉讼请求。 「点评」这个案件是《民法通则》实施后最早发生的一件极有影响的侵害名誉权案件。案件的典型性在于：第一，它涉及的是文学作品的侵权问题，写作小说会不会侵害人格权。案例的回答是，文学作品以及其他任何文字作品，只要是用来侮辱诽谤他人的，都能构成侵权的行为方式。第二，在事实基本真实的作品中，只有侮辱的语言，是不是构成侵权责任。案例的回答是，无论是纪实性的文章还是评论的文章，事实不真实，当然构成侵权；事实真实但使用了侮辱、诽谤的语言，使他人的名誉受到损害的，也构成侵权。第三，构成侵害名誉权的损害事实究竟应当怎样认定。法律并不要求受害人一定要造成痛不欲生、寻死觅活的后果才是精神损害事实，才能够构成侵权责任的损害事实要件，而是侮辱、诽谤的言辞已经被第三人知道，即“公布”，即为造成了侵权的损害事实。因此，这个案例是非常经典的，在人格权法的发展中具有重要地位。 二、“女经理隐私被宣扬并加以批判”案。１９８７ 入选理由：最早的隐私权受到侵害被认定为侵害名誉权的案件 「案情」１９８７年，被告曲某担任某供销公司的副经理，原告洪某系该公司经理、党支部书记。二人在工作中配合不够默契，曲某对洪某有成见。一次洪某外出，忘记将办公桌的抽屉锁好，曲某趁机翻看，见有洪某的一本日记，便擅自翻阅，发现洪某在日记中记载她对初恋男友的倾心、怀念、思恋的感情，自我倾诉对该男友的相思之苦，把自己比作安娜，把该男友比作渥伦斯基，把自己的丈夫比作卡列宁，感到自己陷入苦闷而无力解脱。曲某见此如获至宝，将相关的内容摘记下来，组织成了证明洪某道德败坏、生活作风不端正的材料，复印数份，寄送组织、纪检、监察等有关部门，又召开公司职工大会，在会上宣读了洪某日记中的部分内容，并加以夸张、歪曲的解释。洪某回到单位后，职工对其疏远躲避，有关领导又找其谈话，洪某方知内情。她为维护自己的隐私权和名誉权，向法院提起诉讼，要求法院判令被告停止侵害，赔礼道歉，赔偿损失。法院认为曲某的行为构成侵权，支持了原告的诉讼主张。 「点评」《民法通则》没有规定隐私权，因此隐私权究竟是不是一个人格权，受到很多人的质疑。在实践中，隐私权受到侵害的案件不断发生，需要对受害人予以法律保护。最高司法机关在司法解释中确定，对隐私权采取间接保护方式进行保护，即侵害隐私权使受害人的名誉受到侵害的，按照名誉权的法律规定处理。本案就是最为典型的一个。事实证明，对于隐私权的间接保护方式虽然起到了一定的作用，但是没有确立对隐私权直接保护的制度，就无法全面、完善地保护隐私权。尽管最高法院在２００１年做出了对隐私利益采取直接保护方式的司法解释，但是，仅仅承认隐私权是一个人格利益而不是权利，显然是不对的。可

重症肌无力与哪些疾病相鉴别

重症肌无力与哪些疾病相鉴别 目前我国的医疗科技水平一直在提高着，而且我们的生活水平也是一直在逐渐提高。伴随着各种各样的疾病一直围绕在我们的身边，重症肌无力就是非常需要注意的。重症肌无也是一种很难诊断出的疾病，这也是为什么很多重症肌无力患者在毫不知情的状态下，患上了这种疾病。重症肌无力与哪些疾病相鉴别? 1、胸腺的改变：重症肌无力中约有，30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者，伴有胸腺肥大，75%以上的患者，伴有胸腺组织发生中心增生，腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。 2、老年性眼睑下垂：常见于老年人，多为双侧上睑下垂，眼裂变小，严重时上睑也可遮挡瞳孔而影响视线。主要是由于上睑皮下脂肪减少，上睑松垂或提上睑肌肌腱断裂或提上睑肌变性，弹性减低所致。不会影响到其他骨骼肌，新斯的明试验阴性。 3、眼肌型肌营养不良症：需与单纯眼肌型重症肌无力鉴别，眼肌型肌营养不良多在青年男性多见，症状无波动，骨骼肌的易疲劳性不突出，病情逐渐加重，新斯的明试验阴性。 4、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变，是重症肌无力病理中，最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失，平坦，甚至断裂。 5、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间，和小血管周围有淋巴细胞，浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多，形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维，可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。 6、代谢性肌病：如糖原累积病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病等，也表现隐匿起病的肌无力，不能耐受疲劳，休息后可缓解，活动后加重。但有一定的血生化异常，肌电图显示肌源性损害，肌活检有各自的特异性。新斯的明试验阴性。 7、肉毒中毒：作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。 重症肌无力与哪些疾病相鉴别?上述为您介绍了关于鉴别诊断重症肌无力的方法，如果朋友们还是无法自我断定，那么就要到正规的医院进行详细的检查，已经确诊要马上展开治疗。

重症肌无力护理常规

重症肌无力护理常规 按内科及本系统疾病的一般护理常规执行。 【病情观察】 1、意识状态、呼吸频率、节律、呼吸音、心率。 2、有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度。 3、自理能力和需要，有无担忧、焦虑、自卑异常心理。 【症状护理】 1、监测生命体征、血氧饱和度及用药反应。注意观察肌无力危象等并发症。 2、保持呼吸道通畅，床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。 3、重症病人，卧床休息取半卧位，加用床挡。避免加重疲劳的不必要活动。 4、定时协助改变体位、拍背。遵医嘱给予雾化吸人，做被动运动和局部按摩。 5、清除活动范围内的障碍物，避免冲撞病人，协助病人使用暖水瓶。 6、严格执行用药时间和剂量。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。 7、重症肌无力危象： （1）绝对卧床休息，抬高床头。 （2）维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸兴奋剂，气管切开，呼吸机辅助呼吸。 （3）吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸人。 （4）保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。 （5）准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要。 【一般护理】

1、轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。 2、饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。服药后40分钟左右进食。 3、做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣内裤。 4、鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。 【健康指导】 1、病人出院后随身带有卡片，姓名、年龄、住址、诊断证明，目前所用药物和剂量，携带急救盒，以便在抢救时参考。 2、避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定，按时服药，避免受凉感冒及各种感染。在呼吸道感染疾病流行期，尽量少到公共场所。 3、在医师指导下合理使用抗胆碱酯酶药物。 4、生育年龄的妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。 5、鼓励病人参加家人和朋友的郊游或旅行。

构音障碍案例分析

案例分析 ——运动性构音障碍的治疗 郑涛 （学号：0810053911 专业：08级特殊教育） 摘要：通过对一例构音障碍患者的治疗过程的观察和深入分析，结合构音障碍的相关理论对构音障碍的治疗过程进行整理及评价。 关键词：运动性构音障碍；病因；治疗方法 运动性构音障碍，简称构音障碍。是由于大脑损伤，神经病变，与语言有关的肌肉麻痹、收缩力减弱或运动不协调所导致的语言障碍。病因多为脑血管意外、脑肿瘤、脑瘫、肌萎缩侧索硬化症、重症肌无力、小脑损伤、帕金森病、多发性硬化等[1]。按照解剖学和言语声学特点可分为痉挛型、弛缓型、失调型、运动过强型、运动过弱型及混合型六种构音障碍。病情有轻有重，儿童比成人有更多的康复机会，但是具体的康复情况要取决于具体病因。 一、案例简介 经过诊断，影像学上诊断为缺氧性脑病，弥漫性脑萎缩，临床诊断为缺氧性脑病恢复期，语言诊断为运动性构音障碍。

观察到的训练过程主要有： 1、训练发音。长时发音和短时间发音，训练音调、平仄高低都要训练，在此过程中有 发音不好的要用压舌板压舌头训练发音； 2、引导气流。捏住鼻子让气流从嘴出来，训练吹纸条，练习吹气； 3、训练拼音。将声母和韵母拼合发音，使患者掌握构音方法； 4、训练说话。讲一个个单字结合成一句话，让患者练习说句子，在说话过程中就体现 了训练拼音、发音、气流和长短音的作用，可以说效果很好，整个治疗过程是环环相扣，卓有成效的。 二、案例分析 从所知的病因及诊断中，我们可以看到患者是缺氧性脑病，小脑萎缩，四脑室略大，弥漫性脑萎缩，因此患者的症状应属于混合型构音障碍，偏重于失调型。在一系列语言训练中我们观察到他发音器官运动异常，特别是软腭运动异常，理解力没有问题。同时我们观察到患者自发语少，发音吃力，鼻扇气严重，发音不准，一些音节气流难以控制，音量小，气息弱，音质震颤，音调异常低沉。 根据这些特点治疗师对他开展了有针对性的治疗措施： 1、头颈部及发音器官协调性训练 2、呼吸训练 3、发音训练 4、复述训练 每次训练前我们都能看到治疗师首先对患者进行放松运动训练，治疗过程中会依据具体情况对患者进行吞咽动作的加训，最简单与常见的是让患者喝水，既缓解了患者在训练过程中的口渴，又训练了他的吞咽相关肌肉的运动。

重症肌无力的原因

重症肌无力的原因 文章目录*一、重症肌无力的简介*二、重症肌无力的原因*三、重症肌无力的危害*四、重症肌无力的高发人群*五、重症肌无力的预防方法 重症肌无力的简介重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。 重症肌无力的原因1、由于环境之中的一些外在因素:这里提到的外在因素就是我们周围的环境因素。经过专家们的一些临床上面的研究发现,像是环境污染等某些环境因素会让我们的免疫力下降的,过度劳累造成了免疫功能的紊乱。病毒的感染或是使用了氨基糖苷类抗生素或是d—青霉素胺等,药物诱发某些基因缺陷等。 2、感染所造成的药物吸收的障碍:像是胃肠型的感冒和感染性的腹泻,会使重症肌无力的治疗的效果有所下降的,短时间内症状也加重。严重感染继发的全身改变,可引起内脏功能异常,使整体病情加重。 3、疾病原因包括内在的因素:这里所指的内在因素就是指遗传因素。重症肌无力它本身就是一种自身免疫疾病,受一定的遗

传因素的影响。重症肌无力不仅是与主要组织相容性抗原复合物的基因有关联而且与非相容性抗原复合物基因有关联。 重症肌无力的危害1、颈肌受累:颈项酸软,头重与竖直困难,将头部靠在墙上或者是垂下休息好转。 2、延髓肌(包含吞咽肌)受累:现象为吐字不清,言语不利,讲话鼻音,伸百不出与运动不灵,以致于食物在口腔内搅拌困难,讲话的声音随讲话时间延长而逐渐变小,严重的时候仅有唇动听不到声音,食物吞咽困难,吃一顿饭需要很长的时间,饮水容易呛咳等等是重症肌无力的危害。 3、重症肌无力病症现象是全身骨骼肌肉均会受累,但是以眼外肌受累最为常常。详尽表现为眼睑下垂和复视等,或者是全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后一些恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围与程度变异很大。 重症肌无力的高发人群人的这一生从摇篮开始起一直到走进坟墓结束都会和各种疾病打交道,重症肌无力也是如此,无论种族和性别均可发病。青年女性(8-45岁)更易发病,随着对该病研究的深入,我们发现老年重症肌无力患者的人数,特别是男性患者,似乎正在增加。 “免疫类型”是不会遗传的。重症肌无力一般不会在一个家

重症肌无力健康教育

重症肌无力健康教育 心理指导： 建立良好的护患关系，了解患者的心理需求，合理掌握心理指导的时机，注重个体差异，采用合适的方式对患者进行健康指导。体贴关心患者，用大量的病例开导患者，帮助患者树立信心。帮助患者端正思想，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心、坚强的意志和乐观的情绪，以提高疗效，促进康复。 饮食指导： 饮食以低盐、高蛋白、富含钾、钙为原则，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。同时应注意如果患者吞咽能力较差时，告知其在用药后15-30分钟，药效较强时进餐，进食宜缓慢，呛咳明显时停止进食或鼻饲饮食，以免发生窒息或误吸。、 用药指导： 向患者说明常用药物的作用及不良反应。抗胆碱酯酶药常见不良反应为腹泻、腹痛、恶心、呕吐、支气管分泌物增多、流泪、出汗等，应在进食前30分钟服用，以缓解症状。患者使用皮质类固醇药物治疗时，要告知患者严格遵医嘱服药，不得自行减药、停药、漏服。同时帮助患者掌握相关药物知识。 休息、活动指导： 保证足够的睡眠，养成定时作息的良好习惯；注意劳逸结合，避免劳累，尤应注意午后休息和妇女经期、孕期休息。．平时可参加一些力所能及的家务和体育锻炼，如扫地、散布、打太极拳等；症状明显和使用大剂量激素冲击治疗期间，应限制在室内活动；发生危象时则应卧床休息。有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防眼同时疲劳而致跌伤等。 5 出院指导 ?(1）合理安排作息时间，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 (2）根据天气变化适度增减衣物，呼吸道疾病流行期间少到公共场所，避免发生呼吸道感染，导致疾病复发或加重。 (3）患者出院后会担心疾病复发而产生紧张不安情绪，告知患者不良情绪会加重病情，教会患者放松的方法，向家属强调多给予患者心理支持，树立信心。 (4）饮食合理，适量运动，增强体质，但避免劳累，病情较重或长期卧床的病人，要避免压疮的发生。 (5）定期复查，遵医嘱调整药量。外出时随身携带药物及治疗卡，感觉异常或有其他特殊情况时，及时就医。

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》 2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。 其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下： 胸腺切除

眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 （由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了） 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？ 指南对“胸腺切除”的推荐

1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不

超低频技术治重症肌无力的真实案例!

李某，男，19岁。患者于农忙时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视晨轻暮重、休息后减轻劳累后加重现象。于当地医院行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，治疗后病情有所好转，2周后感冒致病情加重，四肢无力，行走困难，上肢抬举费力。患者为求进一步治疗来我院。 入院情况：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，家族中无同类病患者。体检显示37℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射(+)，Hoffmann sig(-)，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射(+)，Babinski sign (-)，踝阵挛(-)。肌电图示：低频电刺激衰减明显高频无递增;新斯的明试验阳性;肌疲劳试验阳性。 诊断为:重症肌无力;辨症属：痿证，奇阳亏虚型。 采用“超低频电磁导入技术”与口服强效中药进行治疗。一月后患者病情稍有好转，眼睑下垂减轻，眼球转动较前灵活，仍感四肢无力。调整治疗两个月后眼睑下垂明显好转，晨起1个小时内可完全正常，复视仍存在，但可自行洗脸、穿衣。三个月后明显好转，眼睑下垂消失，复视消失，眼球灵活，四肢力量已基本正常。 “超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。

重症肌无力用药禁忌

对重症肌无力用药的认识 中医病名：肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运，不能输精以濡养肌肉，或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩，痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳，活动后加重，休息可减轻。慢性病程中可以缓解，但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及

重症肌无力的常见病因有着哪些

重症肌无力的常见病因有着哪些 重症肌无力的病因还没有定论，临床专家通过多年的经验总结出，重症肌无力与自身免疫、外界因素、内在因素等相关，患者在治疗过程中，一旦找到病因，对于控制病情的发展很有帮助，下面我们就详细看看关于重症肌无力的病因介绍。 常见的诱发因素有： 1、部分患者病前有发热，上呼吸进感染或腹泻。 2、有的为妊娠期或妊娠后，有的月经前发病。 3、有的远途旅游，重体力劳动或连续熬夜后诱发起病。 4、有的因躯体疾病多药投用，如长期大量用安定剂，反复用氨基糖苷类抗生素，其中，还发现用大量苯妥英钠后患重症肌无力者。 5、胸腺异常可能是造成重症肌无力的病因之一，据统计75~80﹪重症肌无力的病人可见胸腺增生的情形。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体(AchR)的抗体，影响神经肌肉无力的症状。 6、重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少，而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关连性。 7、病毒感染与食物中毒：病毒感染和食物中毒也可能引发重症肌无力这种疾病，还有一些环境的污染也可能导致该病的发生，该病还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，所以大家要预防感冒，加强体育锻炼。 8、重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，重症肌无力患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也是导致重症肌无力病情不稳定，容易复发的一个重要因素。 9、环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱等，会导致重症肌无力的发生。 10、有的患者在明显情神创伤史后发病。 11、发现少数重症肌无力有家族史。

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，

重症肌无力患者的麻醉管理

重症肌无力的麻醉管理 重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。当重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象称为肌无力危象。手术治疗广泛用于治疗MG，目的是改善症状，减少免疫抑制剂和糖皮质激素的用量。50-80%的患者术后症状改善，20-40%的患者术后症状消失。 重症肌无力的麻醉管理要点： 1．重症肌无力的分型 I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。 IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。 IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高。 III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。常伴发胸腺瘤。 IV型：晚发型全身无力。通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV 型，通常伴有严重的延髓肌症状。抗胆碱脂酶药物反应差。 V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。 2．术前评估和应特别关注的问题 A、分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。 B、溴吡斯的明的每日用量询问有无副作用。 C、泼尼松的每日用量及其副作用。 D、环孢霉素的用量及副作用，最好检测血药浓度。 E、是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。 F、是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。 G、关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。 H、血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。 I、术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物以免呼吸抑制，仅肌注东莨菪碱0.3mg。术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。 J、准备术后施行辅助呼吸的呼吸机。 K、术前应用中枢或呼吸抑制药物，需持慎重态度。 3．麻醉方式选择

药理案例分析

1、王某，男，70岁，腹痛、腹泻5 h，诊断为急性胃肠炎，处方如下： RP：阿托品 0.3 mg × 10 用法：0.6 mg 口服 3次/ d 诺氟沙星 0.2 g × 24 用法：0.4 g / 次口服 2次/ d 分析：此处方不合理。原因①患者是70岁男性患者，其肝肾功能已降低，一次口服0.6 mg阿托品及0.4 g诺氟沙星，剂量均偏大；②老年男性患者很可能有前列腺增生致排尿不畅现象，而阿托品可松弛泌尿道平滑肌，会加重上述症状。应改用山莨菪碱，后者对胃肠道平滑肌解痉作用选择性高，较安全可靠。 2、李某，女，40岁，诊断为胆绞痛，所开处方如下： RP：盐酸哌替啶注射液 50 mg × 1 用法：50 mg 肌内注射 硫酸阿托品0.5 mg × 1 用法：0.5 mg 肌内注射 分析：此处方合理。对胆绞痛患者的治疗，单用哌替啶止痛会因其兴奋胆管括约肌、升高胆内压而影响（减弱）止痛效果；若单用阿托品止痛，其解痉止痛效果较差（对括约肌松弛作用不恒定）。二者合用可取长补短，既解痉又止痛，可产生协同作用。 3、张某，男，71岁，因下肢浮肿，胸闷、气急就诊，诊断为慢性心功能不全，处方如下： RP：地高辛片0.25 mg × 10 用法：0.25 mg / 次 3次/ d 氢氯噻嗪片 25 mg × 30 用法：25 mg / 次 3次/ d 泼尼松片 5 mg × 30 用法：10 mg / 次 3次/ d 分析：此处方不合理。原因：①氢氯噻嗪能促进钠、水排泄，减少血容量，降低心脏的前、后负荷，消除或缓解静脉淤血及其所引起的肺水肿和外周水肿，但其可引起血钾降低；②泼尼松具有保钠、排钾作用，可引起水钠潴留而加重患者的水肿，同时降低血钾；③氢氯噻嗪与泼尼松合用可明显降低血钾，地高辛在低血钾时易引起中毒。 4、徐某，男，63岁，劳累后反复发作胸骨后压榨性疼痛6个月就诊，医生诊断为冠心病心绞痛，开处方如下，分析是否合理用药，为什么？ RP：硝酸甘油片0. 5 mg × 30 用法：0.5 mg / 次舌下含化 普萘洛尔片 10 mg × 30 用法：10 mg / 次 3次/ d 分析：此处方属合理用药。原因：①硝酸甘油和普萘洛尔合用，可增强疗效，同时相互取长补短；②普萘洛尔致冠状动脉收缩和心室容积增大的倾向可被硝酸甘油消除，而硝酸甘油引起的心率加快，可被普萘洛尔所对抗。

重症肌无力病人的护理

如对你有帮助，请购买下载打赏，谢谢！ 重症肌无力病人的护理重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。发病率为8~20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。 【病因与发病机制】 （一）病因 重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 1．外因—环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 2．内因—遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 3．重症肌无力患者自身免疫系统异常 临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。 （二）发病机制 重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。上述提示遗传因素有重要作用。 【临床表现】 1．各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。 2．起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。 3．外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。 4．病程特点起病隐匿，整个病程有波动，症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。 5．根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。 6．症状通常晨轻暮重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 7．重症肌无力危象

重症肌无力并发症有哪些

重症肌无力并发症有哪些 重症肌无力是一种危害性很大的疾病，重症肌无力不但会导致患者出现眼皮下垂和眼球转动不灵活等情况而且还可能导致患者出现表情淡漠和咀嚼无力等症状，此外重症肌无力最可怕之处还在于这种疾病会带来一些并发症，所以我们有必要多了解一些关于重症肌无力的知识，下文我们就给大家介绍一下重症肌无力的并发症到底有哪些方面。 经过人们多年对重症肌无力的观察和调查，发现该疾病的病因有很多，造成该疾病的病情也是复杂多变的，如果不能够及时有效的得到治疗，随着疾病的恶化，很容易会出现重症肌无力的并发症，从而对于患者造成更大的痛苦和折磨。

下面，我们看看常见重症肌无力的并发症都有哪些? 并发症一：肌无力性危象 这种类型的并发症通常是由疾病发展和抗胆碱酯酶药物物不足，而所引起的。通常情况下，患者会常表现出吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 并发症二：胆碱能性危象

此类型并发症通常约占危象例数的百分之一至百分之六，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。 并发症三：反拗性危象 通常清下，由于感染、中毒和电解质紊乱等，很容易 导致反拗性危象的发生，可以应用抗胆碱酯酶要物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

由此可以看出重症肌无力对与患者造成的危害是多么的巨大，因此，在生活或工作中，如果出现类似或者疑似症状，就一定要及时作出诊断，并且接受治疗。 在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的出现会给患者带来多方面的危害，所以我们要做好对于重症肌无力的预防工作，上文为我们详细介绍了重症肌无力的并发症。

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点

抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）