脊髓空洞症介绍

脊髓空洞症的神经外科治疗

一、定义和分型

1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔

其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。

二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞

该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF

压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。临床症状和体征

过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状

3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。脑干和颅神经受影响产生的神经症状和体征小脑扁桃体下疝后，小脑扁桃体压迫低位脑干产生的症状与颅神经扭曲、移位、受压产生的症状，不易区分，

延髓空洞症很少见，但作为引起相似症状的独立原因，MRI扫描可明确诊断，视觉症状包括眼球震颤，视物成双影和短暂的视物障碍，单侧面部感觉异常，迟钝麻木并不常见，头昏和眩晕是常见主诉，后组颅神经麻痹表现为呼吸间歇，咳嗽和吞咽受损，记录颅神经异常，特别是咽反射和咽后部的运动感觉功能是很重要的。脊髓空洞产生的神经症状和体征髓内的囊肿能够破坏和压迫神经组织，随着囊肿的扩大，它可以表现为移位或有分隔（在正中矢状位上）。它可以有两个或更多的头尾纵向并行空洞组成，即使在轴位像上一个囊肿表现为圆形也不可能对称地位于脊髓结构中，由于这些因素，神经症状经常不对称，更多地是涉及到一侧。1 上肢无力萎缩，经常包括手在内，原因是脊髓前角细胞破坏；

2 脊髓丘脑束破坏或受压，引起痛感和温度感丧失，在肩上呈斗蓬样分布，痛觉和温度觉丧失可扩展到躯干及下肢，一般来讲即使手指和脚趾不痛，温觉损害严重，其位置和震动感都不保留；

3 在部分或整个感觉丧失分布区内，感觉迟钝性疼痛被认为是位于内外的细胞中的联络神经元破坏引起的；

4 痉挛状态是皮质脊髓束受压引起的，经常影响到下

肢；

5 反射弧中断引起膝反射丧失，一般影响下肢。

三诊断研究

已经提到MRI是诊断脊髓空洞症的主要工具，目前扁桃体下疝的影像学诊断标准并不明确，但下列指标被广泛应用。

（1）测量扁桃体下疝到枕大孔以下的距离，一般下降5mm以下即不正常

（2）下疝扁桃体的形状（即尖的或楔形而不是圆的）。关于准确测量下疝的扁桃体尚有争议，有部分学者认为稍低位小脑扁桃体（即尖端位于枕大孔下缘前部），但没有任何Chiari综合症的临床表现，然而一些外科医师现在认为即使轻微的下疝也可以有症状，他们的主要依据是这类患者通过减压可缓解症状，同样圆形的扁桃体亦不能绝对除外颅颈交界处畸形。Cardiac-gated-MRI能用不同强度的像素证实CSF在小脑扁桃体后，脑干前，枕大孔水平以及脊髓腔内的流动作用，应用此技术证实扁桃体的CSF流动消失，验证CSF循环，减弱，进而帮助决定是否行外科手术。整个脊髓都有空洞的患者，MRI没有明显的下疝，没有明显的脊髓外伤，或病史，没有明确的病因甚至即以前脑手术患者，用强化剂进行MRI扫描除外肿瘤至

关重要，当脊髓空洞的发展无法解释时，建议使用水溶强化剂行脊髓造影，仔细观察强化剂流速的任何

一点，如果通过腰穿注入强化剂观察到向上流动阻塞，应当通过C2侧方穿刺注入强化剂以了解蛛网膜下脑阻塞的范围。

四脊髓空洞症的手术治疗

脊髓空洞症的手术治疗有二种常用方法（1）蛛网膜下腔减压，目的上消除脊髓空洞形成的机理。（2）分流空腔中的液体。

手术治疗与颅颈交界畸形有关的脊髓空洞症

后方减压术治疗成人型Chairi I型畸形主要步骤

处理该型脊髓空洞症的基本方法就是清除脊髓空洞发展和扩大的途径，我们对脊髓空洞症发生的病理生理机制理解仍远不完善，液体通过开放中央管的头端进入，过去用来解释所有的脊髓空洞，我们现在知道它仅适用于一部分患者。颅颈交界区CSF循环的部分阻塞的观点，目前被认为可能解释大部分患者，小脑蚓部楔入枕大孔挤压颈髓，破坏枕大孔上下区CSF正常的临近瞬时平衡压，颅底蛛网膜受到了同样的影响，尽管目前有很多手术治疗方法，目的在于改善颅颈交界区CSF的流动，但关于最佳方法仍有争议，关于空洞缩小的机制亦有不同的理论。

Δ骨切除长期来，枕下或后颅窝减压用于治疗与颅颈交界处畸形有关的脊髓空洞症，尽管最初认为骨切除是完成其他操作的必要途径，但骨切除本身缓解了蛛网膜下腔的部分压力，然而由于硬膜相对无弹性，因此很多医师（包括作者在内）打开硬膜作为附加减压步骤，手术不同的是恢复颅颈交界处正常CSF循环，作者采用了相对较小的枕下颅骨切除术（大约2.5-3cm 的宽度和枕大孔缘向上同样的距离）。作者和其它医师观察到几例病人，都是较大颅骨切除之硬膜畅开，最后出现了小脑通过新创骨缺损区疝出的情况。一

些医师建议，对影响后颅窝的骨质作更广泛的切除，理由是Chiari畸形患者后颅窝异常小，但是较大范围减压的同时保护硬膜完整，这种方法的远期效果目前并不明确。

Δ硬膜的切开，关闭还是畅开？正如以前指出的那样，现在大部分医师认为处理硬膜是对获得颅颈交界处充分减压很有必要，剪开硬膜可以得到硬膜减压。很多医师，包括作者在内，喜欢打开硬膜（通常“Y”型打开）使蛛网膜下腔的扩大更加直观和完全。保持蛛网膜完整在技术要求很高。在显微镜放大情况下硬膜切开很易进行。应用显微双极电凝硬膜静脉以减少电凝面积，由于大面积电凝导致硬膜坏死，引起硬膜

补片脱落，在一些患者中可遇到广泛的血管湖，需要广泛电凝止血，在这种情况下，不要试用放置硬膜补片，Williams建议畅开硬膜，颅颈交界水平硬膜外表面经常可见一固定索带，一般认为这种索带属于枕大孔边缘的骨膜，通常可以从硬膜上分离在减压窗外缘切除之，在其硬膜附着处一般并不存在明显的膨胀。关于关闭硬膜，也有不同观点，一些医师主张硬膜开放，打开或保存蛛网膜完整，并把硬膜边缘缝合到肌肉壁上，以确保硬膜充分畅开，曾出现过小脑通过畅开硬膜疝出的并发症。作者主张用生物组织补片关闭硬膜，目前使用自体颅骨膜，牛心包和自体筋膜似乎也能充分关闭硬膜，合成材料可能被部分吸收，所造成假性脑膜膨出，生物膜的应用大大提高治愈率，理想的修补材料，应是不产生疤痕而获得紧密缝合，然而目前尚没有发现。蛛网膜现在一般趋向于：一旦硬膜畅开，应保留蛛网膜完整，毫无疑问，这种方法能减少或消除渗血进入蛛网膜下腔，然而这种方法是否适用于所有情况尚有争议。如果存在轻度扁桃体下疝而不伴有脊髓空洞症，保留蛛网膜完整易被接受，当有明显扁桃体下疝且伴有脊髓空洞症时，如果要使脊髓空洞症缩小，对这些患者似乎有必要打开蛛网膜。在这样的患者中，作者打开蛛网膜并分离任何索带，

回缩的蛛网膜边缘用钛夹在硬膜边缘，即硬膜蛛网膜和人工植片一并缝合。扁桃体的缩小减少扁桃体的体积已被应用多年，Bertranel扁桃体软膜下切除，其它减少扁桃体体积的方法也应用，这种操作的目的是加快CSF从四脑室的流动，作者喜欢采用低电流电凝完整的软膜表面。电凝扁桃体的背侧和内侧，仔细操作，避免接近大的动脉血管，特别是小脑后下动脉。一些患者由于其小脑扁桃体固定质硬，双极电凝不会缩小，在这种情况下作者采用软膜下切除的方法，软膜不用细致的缝合。大多医师不采用闩部探查，仅一部分患者出现中央管在闩部开放。四脑室小脑扁桃体被厚的蛛网膜疤痕包绕，很少碰到，很多患者早期诊断一般不用MRI，因此疤痕的发现不常见，在这种患者中试图抬起或分开小脑扁桃体存在危险，也是多年前外

科医师观察到预后差的原因，作者处理这种如下循环阻塞采用的方法是在超声波的引导下把一分流管置入四脑室，其远端置入颈髓蛛网膜下腔。分流管应当用一线细线固定。结果作者评价36个患者，90%患者头痛和脊柱性痛明显改善，64%减轻，至少54%患者肢体无力改善，约58%患者感觉迟钝性疼痛有所缓解，30%患者感觉缺失减轻在133例患者中，80%患者经枕下减压症状缓解。并发症包括神经症状加重，呼吸

障碍，假性脑膜膨出，小脑下疝等。

脊髓空洞症

脊髓空洞症 脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。 分类 交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 病因与发病机制 脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。 Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。 临床表现 感觉障碍

因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。 运动障碍 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。 营养障碍 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。 延髓症状 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不

脊髓空洞症

脊髓空洞症 【概述】 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。 脊髓空洞症患者的双手 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。 此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同 【病因与病理改变】 1：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CS F类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。 2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

正常脊柱的MRI表现

正常脊柱的MRI表现 一、骨性脊柱 脊柱的椎体大部分为松质骨所组成，其内有可活动的骨髓基质，其MRI信号强度与骨髓内含脂肪的多少有关。与正常椎间盘和脑脊液的信号相比，椎体在T1加权像上呈较高信号，信号高于骨皮质而低于皮下脂肪，在T2加权像上呈中等或低信号，稍高于骨皮质，在部分翻转梯度回波上则呈低信号。正常椎体内的信号比较均一，其内的骨小梁显示不明显。椎体边缘的骨皮质在T1加权图像和T2加权图像及部分翻转梯度回波图像上均呈低信号。随着年龄的增长，骨髓内的脂肪也增多，MRI图像上表现为在T1加权图像上骨髓的信号增高；还可在骨髓中出现局灶区域的脂肪置换(直径约为0.5～15cm)。椎板被突入其间的软骨层覆盖并且与椎间盘相互连接，通常在T1和T2加权像上呈低信号，在部分翻转梯度回波上也呈低信号。椎板的影像可被位移伪影所遮盖，伪影还可使其信号增宽。有时椎体内脂肪所形成的高信号也可遮盖椎板的信号，从而造成椎体上下缘椎板信号宽度的不一致。 椎体的附件包括椎弓、椎板、棘突、横突和上下关节突等。这些附件的皮质在T1加权和T2加权及部分翻转梯度回波像上均呈低信号，附件的松质骨在T1加权像上呈略高信号，在T2加权像上呈中等或低信号。在MRI图像上还可清楚地显示关节突关节的间隙。关节软骨和关节内的液体，在T1加权像上呈低或中等信号，在T2加权像上软骨表现为低或中等信号。液体表现为高信号。在部分翻转梯度回波上，液体和软骨均呈高信号。 在矢状面和冠状面图像上可显示脊柱的连续解剖结构，椎体基本上呈矩形，信号比较均匀。矢状面上椎体后缘有短的矢状凹陷，为正常椎基动脉所致。从颈椎、胸椎直至腰骶椎，整个脊椎呈连续的线状排列，椎体间相嵌着椎间盘，在良好的MRI图像上常可以显示椎间盘中央的髓核和其周围的纤维环状结构。在矢状面图像中，椎体前缘和后缘分别可见条状的前纵韧带和后纵韧带，在T1、T2加权和部分翻转梯度回波图像上均呈低信号，一般不能与骨皮质及其它纤维组织完全加以区别。 二、脊髓 脊髓表现为中等信号强度，周围为低信号强度的脑脊液、硬膜囊及包括后纵韧带和椎体骨皮质的硬膜外结构(脂肪例外)(图8-2)。 从矢状旁正中切面像可见椎间孔内脂肪和神经根(图8-3)。在下胸椎和腰椎段可见由黄韧带与硬膜外脂肪形成的高强度信号线，此线从腰3向上逐渐增宽。身体肥胖者，此白线较宽(图8-4)。 图8-2正常颈胸段矢状切面MRI。SE600/33、T1加权图像。长箭头示脊髓，中箭头示硬膜外脂肪、粗箭头示椎间盘和椎体。 图8-3 正常胸腰段

治疗脊髓空洞症顽疾的最佳方案

治疗脊髓空洞症顽疾的最佳方案 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 发病的确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常。 2.脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。 脊髓空洞症的治疗存在的争议很大，主要有以下几方面的治疗方法： 一、放射治疗：目前已经很少用了，因疗效不确切不能及时发现病灶。 二、保守治疗：采用中医疗法，对症治疗，常用肌松剂以及间断配合高压氧治疗，对神经系统功能恢复有一定作用如中医治疗等。 三、手术治疗：引流空洞内异常灌流的液体及消除引起脊髓空洞的原因是主要目的。根据空洞临床表现、类型，并结合核磁共振检查进行选择。但是风险性大，复发率高。 四、西药治疗：只是治标，它只是缓解患者当前的症状，减轻患者痛苦。西药一般不能治根，容易产生毒副作用。抑制和破坏脏腑功能、导致内分泌的永久性失衡和自身修复疾病的康复功能。 五、其他：适当锻炼，避免剧烈动作而引起静脉压升高。做弯曲躯干胸部靠近大腿的动作，对空洞扩大的风险就大大的降低了。从胚胎时期开始预防性治疗而防止出生缺陷的后脑畸形的产生。 老中医解析什么才是真正可以治疗脊髓空洞症顽疾的最佳方法？ 目前，特效临床中药验方空洞康复汤是治疗脊髓空洞症疾病的最佳选择。空洞康复汤是著名世家老中医孔彪儒教授在祖传400余年秘方的基础上结合数十年临床经验，攻关及临床研究所独创出特效复方中药，从发病根源入手，可修复患者受损的神经系统和增强免疫功能，从而达到彻底治愈脊髓空洞症的目的，让脊髓空洞症患者告别久治不愈的痛苦。特效验方空洞康复汤治疗脊髓空洞症高效，不复发，凭借其显著的疗效已为数以万计的患者治愈了疾病，受到众多患者的高度评价和认可。 空洞康复汤经过精心熬制成后，药汤内会产生特效脊髓神经修复酶，当这种特效酶进入人体后快速在脊髓病灶处凝结，在脊髓损伤处进行修复、营养、再生，从而使机体恢复正常，各项身体功能活动自由。同时修复受损神经，再生神经细胞，使丧失的感觉神经系统重新建立并逐步增强，使肢体变得感觉灵敏，恢复如初，活动自如，彻底恢复人体健康的最佳状态！空洞康复汤打破了脊髓空洞症久治不愈的僵局，避免了传统药物、手术等疗法治标不治本的弊端，能从根源上解决疾病问题，具有治疗效果佳、治疗周期短、安全性高、治疗范围广、不复发、无副作用等优势。根据病人实际情况调配用药，辨证施治，制定个性化治疗方案，在患者用药过程中，根据患者病情变化时时监控，随时调整治疗方案，对用药进行辨证加减，保证用药的高效性，使患者随时得到最好的治疗。而且治疗费用低廉，全部费用仅相当于传统治疗方法的五分之一左右，极大的减轻了患者的经济负担，且预后更好，可实现彻底治愈，不再复发。 据统计，孔教授的空洞康复汤治疗效果总有效率98.2%，显效率94%，93.5%患者服用3个

核磁共振是检查诊断脊髓空洞症的最佳方法

核磁共振是检查诊断脊髓空洞症的最佳方法脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病，是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进 展的脊髓退行性病变。脊髓空洞症起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，衰叹脊髓空洞症是不死的癌症! 脊髓空洞症通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40-50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。 脊髓空洞症的临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。 当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。 另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经原性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振(MRI)公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari 畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。 通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，影响脑脊液正常循环，使得脊髓中央管积水扩大部分实质萎缩，形成脊髓空洞。 脊髓空洞症需采用科学的检查诊断方法，同样还应采用科学合适的治疗方式，对症治疗。中药方面研制的特效验方——空洞康复汤在治疗脊髓空洞症方面有着显著的疗效，其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，精选多种名贵中草药入药，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。应用整体调节优势，平衡人

豪斯医生全部病例

豪斯医生第一季全部病例 第一集神经猪囊虫病 第二集因母亲没有注射疫苗引起的婴儿期麻疹发作 第三集秋水仙素中毒 第四集埃可病毒 第五集铜过敏节育环脱落引起 第六集Wilson病 第七集非洲睡眠症性途径传播 第八集衣服上速灭磷中毒 第九集动静脉畸形 第十集狂犬病 第十一集白蚁引发萘中毒 第十二集镉中毒大麻种植土地引起 第十三集麻风病 第十四集吐根（使人呕吐的药）中毒 第十五集乌氨酸转氨嫁酰酶缺乏症 第十六集柯兴综合征（脑垂体瘤皮质醇增多症） 第十七集苯妥英（癫痫药）中毒 第十八集小细胞肺癌 第十九集怀孕引起血小板减少性紫癜 第二十集急性骨髓炎 第二十一集演讲 第二十二集急性间歇性血卟啉病 豪斯医生第二季全部病例 第一集嗜铬细胞瘤 第二集海马状突起附近血栓 第三集鹦鹉热 第四集胰岛母细胞增生 第五集放射性污染 第六集慢性胸腺瘤造成的重症肌无力 第七集棘球绦虫囊肿 第八集chase医疗事故 第九集产气荚膜梭状芽胞杆菌 第十集实验性手术，双侧大脑扣带回烧灼术治疗躁郁症（周期性情绪波动）引起的后遗症

第十一集避孕药导致的肝细胞腺瘤 第十二集戒烟药物引起的血清素失调 第十三集男性假两性畸形 第十四集淋病导致死亡，心脏移植 第十五集二氯化锡和硫代苹果酸金钠联合下毒 第十六集壁虱 第十七集Erdheim Chester症（多发性骨硬化性组织细胞增生症） 第十八集黑死病 第十九集疱疹性脑炎 第二十集（上）阿巴米原虫感染 第二十集（下）阿巴米原虫感染 第二十二集乳糜泻 第二十三集接合菌病 第二十四集House的幻觉 第三季 第一集下丘脑调节障碍 第二集试管婴儿引起的嵌合现象，一人两套DNA 第三集淀粉样A蛋白 第四集浣熊蛔虫寄生 第五集血管神经性水肿 第六集小细胞肺癌引起的旁肿瘤神经症候群 第七集破碎红纤维综合症 第八集慢性肉芽肿疾病 第九集红细胞生成性原卟啉症 第十集朗格汉斯组织细胞增生症合并成人斯蒂尔症 第十一集脑脊髓膜瘤 第十二集门诊病历 第十三集牙签在体内造成脏器出血 第十四集裂头绦虫吸收维生素B12 因病人对疼痛不明感而没有察觉第十五集右脑死亡，钢琴天赋 第十六集动静脉畸形造成的遗传性出血性毛细血管扩张症 第十七集27周婴儿子宫内的先天性囊腺瘤样畸形手术 第十八集因潜水引起的高空症 第十九集父亲使用伟哥引起孩童体内睾丸激素激增 第二十集胸罩挂钩划伤引起的葡萄球菌感染 第二十一集细胞孢浆菌感染治愈后的骨髓移植

脊髓空洞症临床诊断治疗指南

脊髓空洞症临床诊断治疗指南 【概述】 脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S ／10万～34／10万。主要病理改变为空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。 【临床表现】 发病年龄多见于20～30岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤才被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。． (一)分类 1．根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症：空

洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。 2．改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病 机制，分为4种类型： (1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔 区其他堵塞性病变。 (2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。 (3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊 髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。 (4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。． (二)临床表现 1．感觉障碍节段性分离性感觉障碍：病变脊髓节段相应躯 体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。有以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、

脊髓空洞症可怕吗

脊髓空洞症可怕吗 脊髓空洞症可怕吗？我们先来看两个例子。刘先生本是一个正值青年身强力壮的小伙子，突患“脊髓空洞症”后，十指骨节突出无法弯曲，肌肉萎缩僵硬，行动如八旬老人，完全丧失了劳动能力，甚至生活不能自理，这让他痛苦不堪，几欲轻生，幸得家人及时发现，极力劝说才打消他寻死念头，但这个病对他精神上的打击已让他失去面对生活的勇气，用他自己的话说：“虽生犹死，生不如死！” 王女士也患上脊髓空洞症，开始只是有些肢体麻木，不灵便，后来发展到整个上半身失去痛觉，一支钢针扎进肌肉，竟然全无感觉。她的双臂、后背布满了暗褐色的痛疤痕，这是她在毫无感觉的情况下，自己烫伤、烧伤的。 由此我们可见，脊髓空洞症的危害是很大的，是一种挺可怕的疾病，因此，不幸得了此病应及时的采取治疗措施。 专家指出脊髓空洞症是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征，属先天性发育性脊髓异常。 脊髓空洞症以颈胸段多见，可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓空洞症引起的运动障碍症状：下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。 随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。 脊髓空洞症的植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。 一般约有20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。 对于脊髓空洞症这种慢性脊髓病变疾病的治疗中医方面运用辨证理论研制的特效验方——空洞康复汤有着显著的疗效。其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床

脊髓空洞症的中医疗法

脊髓空洞症的中医疗法 在日常生活中有很多疾病都可以靠中医来治疗的，这并不说西医就治不好这种疾病。但是中医有自己的疗法按照穴位来进行针灸和按摩疗法。可以治疗缓解一些医学杂症。但是对于脊髓空洞症这种病该怎么治疗呢。中医该怎么治疗这种病呢。下面我们来一起了解一下脊髓空洞症中医疗法。 1、针灸治疗脊髓空洞症。体针取穴;主穴：华佗突脊，病变相应节段人配穴;肩髓、曲池、秩边。操作：夹脊穴从空洞最高平面开始在任一测取一个穴位，每隔一个棘突在对侧取一个穴位，如此交错到最低平面，一般取6-8大，如病变节段较少，可双侧均取，留针30分钟，不捻转提插。12次为一疗程，疗程间休息2-3天。疗效：针刺配合中药，共治疗18例，显效2例，好转10例，无效6例，总有效率为66.7%。 2、梅花针取穴：主穴：脊柱两侧咱颈椎直至尾椎两侧之皮肤区。配穴：早期加中院、太渊、心俞、脾俞、胃俞;营养障碍加太渊、肺俞、脾前、胃俞、足三里;运动障碍加足三里、大椎、风地二中脘。操作：在穴位表面0.5--1.5厘米直径范围内均匀叩打20-50下。脊柱两侧叩打方法，自上而下各叩打3行。第1行距脊椎1厘米，第2行距脊椎2厘米，第3行距脊椎3--4厘

米。对阳性物处采取密刺重叩手法。对皮肤麻木区以诱导刺激法，即在距麻木区5厘米的正常皮肤处先叩打，继而叩打皮肤麻木区，呈向心性密刺重叩。21nx每日或隔日1次，15次为一疗程，休 息半个月，继续治疗，疗效：共治疗4例，显效1例，好转3例，全部有效。 3、深部X线放射治疗：町缓解部分病人之感觉障碍、疼痛 和营养障碍，使病情停顿或延迟发展，但疗效很不肯定。 以上就是脊髓空洞症中医疗法详细的介绍和说明。不仅仅可以靠中医的针灸来治疗的，也可以选择手术治疗。但是如果上了年纪不方便手术的话可以选择另一种保守治疗的，进行主要的治疗的同时。食疗也要跟得上，中医调出来的中药，也要喝下去。可以辅助治疗。

脊髓病变习题知识

一. 单选题: 1. 女性,45岁,大便后突然出现双下肢瘫痪,来诊时查体,双下肢完全瘫痪,感觉障碍平面在脐水平,伴有尿潴留,既往无发烧及其它病史,最可能的诊断为: A.脊髓肿瘤卒中 B.脊髓AVM破裂出血 C.急性脊髓炎 D.脊髓侧索硬化症 E.以上全不是 2.脊髓休克常见于： A.脊髓胶质瘤 B.脊髓蛛网膜粘连 C.急性横贯性脊髓炎 D.脊髓空洞症 E.脊髓后动脉血栓形成 3. 切断脊髓侧索可导致: A. 切断部位以下同侧肌肉丧失自主运动 B. 切断部位以上同侧肌肉丧失自主运动 C. 切断部位以上同侧肌肉永远丧失反射 D. 切断部位以下同侧丧失触压觉 E. 切断部位以下同侧丧失全部感觉 4．有关脊髓炎诊断不正确的是： A．病前常有上呼吸道感染史 B．病变水平以下肢体瘫痪 C．病变水平以下感觉障碍 D．脑脊液检查压力不高，白细胞数增高，以单核细胞为主，蛋白含 量降低，糖和氯化物正常 E．有自主神经障碍 5. 脊髓压迫症的特点不包括： A.脊髓损害表现为横贯性损害征 B.奎肯试验部分或完全性梗阻 C.腰椎穿刺压力增高 D.脑脊液蛋白含量增高 E.脊柱X线片可见骨受压及破坏 6、患者逐渐出现右下肢痉挛性瘫痪和左侧乳头平面以下痛温觉减退一个月，脊椎X 线照片及CT检查应以哪个脊椎为中心： A、C 5~6 椎体 B、T 1~2 椎体 C、T 4~5 椎体

D、T 7~8 椎体 E、T 10~11 椎体 7、脊髓疾病的表现不正确的叙述是： A、脊髓损害常出现病变水平以下运动、感觉、括约肌及自主神经等功能障碍 B、急性脊髓炎最常累及胸髓3~5 C、急性脊髓炎常并发臀部褥疮、泌尿系感染、肺炎 D、脊髓压迫症(髓外病变) 引起病变水平以下的下行性感觉障碍 E、急性脊髓炎急性期可用甲基强的松龙治疗，脊髓压迫症主要是病因治疗 8. 痛觉传导束交叉在： A.脊髓前联合 B.丘脑 C.小脑 D.延髓 E.内囊 9.在颈髓平面，脊髓后索纤维由内向外排列顺序分别为： A.骶、腰、胸、颈的纤维 B.胸、颈、骶、腰的纤维 C.颈、胸、腰、骶的纤维 D.腰、骶、颈、胸的纤维 E. 骶、胸、腰、颈的纤维 10．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征( )，尿潴留。病变位于： A．高颈髓段 B．颈膨大 C．胸髓段 D．腰膨大 E．周围神经 11．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在： A．脊髓右半侧T10水平 B．脊髓左半侧T10平面水平 C．脊髓右半侧T12平面水平 D．脊髓左半侧T12平面水平 E．脊髓L1完全横贯性损害 12．脊髓节段的下列哪项表述是错误的： A．脊髓可分成30个节段 B．C5~T2节段组成颈膨大部 C．L1~S2节段构成腰膨大部

脊髓空洞症介绍

脊髓空洞症的神经外科治疗 一、定义和分型 1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔 其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。 二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞 该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF

压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。临床症状和体征 过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状 3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。 作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。脑干和颅神经受影响产生的神经症状和体征小脑扁桃体下疝后，小脑扁桃体压迫低位脑干产生的症状与颅神经扭曲、移位、受压产生的症状，不易区分，

脊髓空洞症的四个临床表现

脊髓空洞症的四个临床表现 脊髓空洞症是脊髓常见病之一，它是一种免疫系统疾病，患者的上肢发生下运动神经元性障碍，慢慢会发展到下肢，脊髓空洞症可有家族史，一般老年人及儿童比较少见，多见于男性，脊髓空洞症的临床表现有四个方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢。以下是对四个方面临床症状的详细介绍。 感觉障碍 因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。 运动障碍 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。 营养障碍 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺(Morvan)征。 延髓症状 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。 文章来源：脊髓空洞症中药治疗网https://www.wendangku.net/doc/c75978014.html,/diesase/?DisID=38

脊髓空洞的诊治指南

脊髓空洞的诊治指南 【概述】 脊髓空洞症(syringomyelia，SM)是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S/10万～34 /10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。 【流行病学】 SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病,新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~1971年的每年0.76/10万增加到1992~2002年的每年4.70/10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。 【病因及发病机制】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。 本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全： 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性 二、胚胎细胞增殖： 脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。