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小儿急性出血性疾病的诊治

小儿急性出血性疾病的诊治
小儿急性出血性疾病的诊治

最新介入治疗在急性出血性疾病中的应用5

介入治疗在急性出血性疾病中的应用5

教案 授课内容:介入治疗在急性出血性疾病中的应用 授课时间:1学时 授课目的: 掌握:常见急性出血性疾病介入治疗的适应证及禁忌证、相关的血管解剖特 点、血管造影表现及操作要点等。熟悉:介入治疗的程序、常用导管及材料、常见并发症及处理等。 了解:介入治疗的疗效评价与进展。 授课重点:适应证及禁忌证、血管解 剖、造影表现及操作要点

授课难点:操作要点 授课方式:面授(课件) 介入治疗在急性出血性疾病的应用 出血性疾病的急诊介入治疗 (一)大咯血的介入治疗(10分钟)(二)消化道出血的介入治疗(10分钟)(三)盆腔大出血的介入治疗(10分钟)(四)鼻咽部出血性疾病介入治疗(10分钟) (五)外伤性出血的介入治疗(10分钟)出血性疾病的急诊介入治疗

(一)大咯血的动脉栓塞治疗 1.概述 ?咯血是临床常见的急症之一。 ?当咯血量大于300ml/24h,临床称为大咯血。 ?常见病因为支气管扩张、肺结核、尘肺、肺癌、囊状纤维化等,临床治 疗比较棘手。 ?1974年法国Remy首次报道将支气管动脉栓塞术应用于大咯血获得成 功。经过几十年的发展完善,这项技术日臻成熟。 2.介入理论基础 发病机理 ?各种急慢性炎症侵蚀穿行于其中的动脉壁。 ?各种病灶坏死形成空洞,周围的动脉管壁薄弱形成假性动脉瘤,剧烈咳 嗽或改变体位时破裂出血。 ?肺循环高压以及各种先天性血管发育异常、支气管动脉-肺循环瘘等。血管解剖 ?大咯血最常见的出血来源是支气管动脉。 ?支气管动脉发自降主动脉,通常位于左支气管和气管隆突T5-6水平。左 侧支气管动脉多为两支;右侧多为一支,常与右侧第3/4肋间动脉共 干。 ?约5%左右的人脊髓动脉与肋间动脉、肋间-支气管动脉干或支气管动脉 存在交通,甚至直接开口于肋间动脉。

消化道出血的介入治疗

消化道出血得介入治疗 第一节概况 消化道出血就是消化系统病变常见得临床症状之一,而血管造影对消化道出血得诊断与治疗非常有效。消化道以十二指肠悬韧带(treitz韧带)为界分为上消化道与下消化道。对消化道出血得诊断,通过临床病史分析、实验室检查、影像学检查与器械检查,大多能明确诊断。但仍有一部分病人虽经各种检查,却不能发现出血得原因与出血部位,无法进行有效得治疗。对这部分病人,作选择性腹部动脉血管造影则十分必要,选择性血管造影不但可显示造影剂外渗得直接征象,同时也显示出病灶,包括血管丰富得隐匿性病灶,经综合分析最终选择外科、内科或介入治疗得最佳方案,控制病情。经导管内灌注血管收缩药物或栓塞治疗方法安全简便,疗效迅速可靠,往往达到立竿见影得作用。 第二节消化道出血得诊断 一、病因 消化道出血常见得病因有:胃溃疡、十二指肠溃疡、出血性胃炎或其它炎症性疾病,肿瘤 性病变,憩室、息肉,胃肠道手术后,吻合口溃疡与肿瘤,门脉高压所致静脉曲张出血,凝血机制不良,血管发育异常如动静脉血管畸形、结肠血管扩张症等;医源性出血主要包括内窥镜行息肉切除活检术与内窥镜胆总管括约肌切开术、肝脏或胆道手术、活检与肝脏得介入操作后得胆道出血等。 二、临床表现 临床表现与出血部位与单位时间内得出血量有关。可以表现为隐匿性便血,慢性出血或急性大出血。出血量大时,除了呕血与黑便,病人可有头晕、出冷汗、血压下降、心率加快、脉搏细速等表现。 三、影像学诊断 (一)消化道钡剂检查 这就是常规得检查方法,主要显示消化道管腔形态及粘膜皱襞表面情况,但对于粘膜下病变与肠道壁内得血管性病变,钡剂造影检查常常就是阴性得。通常在急性消化道出血患者不宜作消化道钡剂检查。上消化道内窥镜及结肠镜检查,可以发现一部分出血得原因与明确出血部位,并且常可行相应得治疗。 (二)同位素静脉扫描 同位素静脉扫描可检出0、1ml/min得消化道出血,其敏感性为45%~90%,可大致了解出血得部位,准确定位仍较困难。经导管在靶动脉内注入同位素可明显提高本方法得敏感性与准确性。 (三)选择性动脉造影

鸡常见病的鉴别诊断

鸡常见病的鉴别诊断 病名发病季 节 临床症状病理变化特征防治方法 鸡白痢1~3周龄 雏鸡、全 年发生白色糊状稀便,糊屁股,腹部膨大,脐 孔闭合不全。 肝肿大淤血、有的土黄色、卵黄吸收不良、心肌、肝、肌 胃、脾、肠道有白色坏死结节 威普庆、肠安、多安饮水 副伤寒1~2月龄 雏鸡、全 年发生 水样腹泻,饮水增加,眼流泪出血性肠炎,盲肠有干酪样物,肝脾有坏死灶肠安、多安、百迪饮水 鸡伤寒成年鸡精神萎顿,排黄绿色稀便,饮水增加, 冠和肉髯贫血 肝脾肿大、青铜色、有坏死灶立洁速、泻停封饮水 大肠杆菌病各龄鸡、 全年发 排绿、白色稀便,采食量下降心包炎、肝周炎、气囊炎、肠炎、卵黄性腹膜炎威普庆、肠安、多安、百迪、 立洁速、泻停封饮水 球虫病20~50日 龄雏鸡 多发血便,贫血小肠出血、盲肠有血凝块球痢宁、鸡宝30、球立克饮 水 传染性法氏囊病20~60日 龄雏鸡 多发 白色水样稀便,毛逆立,饮水增加,个 别啄羽 法氏囊肿大、充血、水肿、肌肉出血、花斑肾、腺胃肌胃 交界处出血 1、搞好防疫。 2、发生时康囊宝拌料,同时 肾康+菌毒清饮水 盲肠肝炎2~3日龄 雏鸡 绿色或带血稀便,喙、皮肤呈黄色盲肠粗大呈香肠状、肝表面有圆形坏死痢特灵拌料 新城疫各龄鸡、 全年发 生绿色稀便、扭头、歪颈、排绿粪,有呼 吸道症状,蛋鸡产蛋率急剧下降 腺胃乳头出血、十二指肠有枣核样溃疡、盲肠扁桃体出血、 直肠出血、有呼吸和神经症状 1、搞好防疫。 2、富特或毒瘟清饮水。 禽霍乱成年鸡 多发、秋灰白色、黄绿色稀便;冠、肉髯发绀, 有的肿胀;产蛋率下降 心外膜有出血点、腹脂肪有出血点、肝有小点坏死灶、十 二指肠出血、慢性的小肠出现圆形出血斑、子宫内常有完 炎瘟清拌料

出血性疾病临床诊治思维-李登举

出血性疾病临床诊治思维 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科 李登举

我们如何应对止血异常问题的挑战? 1.要有一个好的诊断理念去追本溯源 Every contact leaves a trace ! 法学鼻祖:Edmond Locard ,1877-1966 罗卡定律:凡有接触,必留痕迹 问题找不到?——不应该! 病因只有在没有找到、研究、理解它时,才会无奈的假设它不存在!

2.要有一个清晰的诊断筛查步骤 ①Platelet problem? Thrombocytopenia or a platelet functional defect ②Single factor deficiency? Factor VII, VIII, IX, X, V, XI, fibrinogen ③Multiple factor deficiency? Vitamin K deficiency, liver disease, warfarin ④Circulating anticoagulant? Heparin, factor VIII or IX antibody, lupus anticoagulant ⑤Consumptive coagulopathy? TTP, HUS, vasculitis, sepsis, obstetrical complication, trauma, liver disease

3.要警惕止血多因素受损后的叠加效应 临床与检验医师如何应对血栓的挑战?

4.要培养条理清晰的逻辑思维模式 ①先定位,皮肤粘膜/内脏 ②再定性:血管、血小板、还是凝血/纤溶 ③学会辨识真假:任何一个检查必须结合临床辨别 ④善于掌控平衡:充分把握平衡艺术,无脱靶、无误伤。

妇科出血的诊断与鉴别诊断

妇科出血的诊断与鉴别诊断 阴道出血的原因 卵巢内分泌功能变化:激素的紊乱与波动 妊娠:流产,异位妊娠,滋养细胞疾病 炎症:感染性及非感染性 肿瘤:良性,恶性,功能性 创伤及异物 外源性激素 非生殖系统疾患 1 卵巢内分泌功能变化相关的阴道出血 功能失调性子宫出血 无排卵性:时间及血量无法预料,缺乏有效孕激素拮抗的雌激素作用 有排卵性:周期基本正常 经前或经后出血 排卵期突破出血 其他因素导致的卵巢内分泌功能的变化:下丘脑- 垂体- 卵巢轴、疾病及药物、应激 2 妊娠相关的阴道出血:流产、异位妊娠、滋养细胞疾病 流产 定义:妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者。 按时间分类:早期流产(12周前)晚期流产(12周—不足28周) 按意愿分类: 人工流产自然流产 一、病因胚胎(或胎盘)因素、母体因素、外界因素、免疫因素 临床类型(按自然流产发展的不同阶段) 先兆流产:少量阴道出血,继之阵发轻微下腹痛或腰背痛;查体:宫口未开,胎膜未破,妊娠物未排出。彩超示胚胎存活。 休息,酌情用药,心理治疗。可有:继续妊娠或难免流产 难免流产阴道流血多,伴阵发性下腹痛加重;查体:宫口开大,或已破膜,偶可见妊娠物堵塞于宫颈口内。彩超示胎囊下降。立即刮宫,尽快清除宫腔内容物。可有:完全流产或不全流产 不全流产指部分胚胎已排出体外,尚有残留胚胎在子宫腔内。特点:出血多;查体:宫口开大,妊娠物部分排出,部分残留于宫腔内或嵌顿于宫口。彩超:示宫腔内有部分胚胎组织。及时清宫;出血多有休克者,应同时输血输液,并给予抗生素预防感染。 完全流产妊娠物全部排出,阴道血减少或消失,腹痛减轻或消失。查体:宫口已闭。彩超示宫腔无妊娠物。休息 稽留流产(过期流产)胚胎或胎儿已死亡滞留宫腔内未能及时自然排除。胎盘组织可机化与子宫壁粘连—刮宫困 难;凝血功能障碍—DIC; 习惯性流产定义:连续自然流产三次或以上。每次流产多发生于同一妊娠月份 流产感染要点:不全流产或人流史;阴道流血持续并有异味,腹痛;查体:下腹压痛,子宫大有压痛;宫口开大、有异味。彩超示子宫大、宫腔内有残留。处置:先用抗生素控制感染后清宫;出血量多,可在抗感染同时清宫;子宫严重感染者,必要时切除子宫 3炎症相关的阴道出血 阴道炎:感染性非感染性:老年性,药物及其他 宫颈炎:糜烂,息肉 子宫内膜炎

咯血的介入治疗流程及规范

咯血的介入治疗流程及规范 24小时咯血量200ml~300ml以上或血细胞比容减少30%可以诊断为大咯血。呼吸系统疾病9%~15%可引起咯血,其中大咯血占1.5%,死亡率极高,达60%~80%,主要为失血性休克或呼吸道大量血液堵塞窒息而致死。 病因 咯血常见的病因以肺结核(38%)、支气管扩张(30%)、支气管肺癌(9%),慢性肺部炎症和肺脓肿(9% )多见,同时肺动脉-静脉瘘、肺动脉栓塞、肺隔离症、肺霉菌病、肺外伤、先天性心脏病、二尖瓣狭窄、肺动脉高压、支气管动脉瘤、支气管动脉—肺动脉瘘、支气管动脉曲张、凝血异常等也可以导致大咯血。 临床表现 咯血病人常有原发肺内病变存在,且有反复咯血病史且逐渐加重以及贫血貌。据估计肺泡内积血量达400ml即可出现明显的氧气交换障碍,并且症状出现与出血速度密切相关,当病人出现面色、脉搏、呼吸、血压改变和紫绀等威胁生命的症状或需输血维持血容量均可视为大咯血。 解剖基础 支气管动脉的起始 咯血大部分来自支气管动脉(90%以上),肋间动脉等,绝大多数开口于第5胸椎体上缘到第6胸椎体下缘范围内的主动脉腹侧壁。 右侧支气管动脉起源于:右侧肋间动脉(44.9%);主动脉降部(30.6%); 主动脉弓(14.3%);右锁骨下动脉(10.2%) 左侧支气管动脉主要起源于:主动脉降部(86.5%);主动脉弓(10.9%)。 此外支气管动脉尚可起自头臂干,甲状颈干,胸廓内动脉,心包膈动脉,膈下动脉,腹主动脉,甚至冠状动脉等。 支气管动脉的走形及分布

支气管动脉自体循环大动脉发出以后都位于气管、支气管背侧,穿行于同侧迷走神经各分支组成的复杂的肺神经丛中,沿两侧支气管进入肺门。 另外亦有分支到食管中段、气管及支气管旁淋巴结、肺间质淋巴结等,脊髓前、后动脉均可能起源于肋间动脉或与肋间支气管动脉共干。 支气管动脉栓塞术 采用Seldinger技术经股动脉选择性插管至支气管动脉,先行支气管动脉造影确定出血部位、程度,再行治疗性支气管动脉栓塞出血血管。自从1963年Viamonle 成功实施了第一例选择性支气管动脉造影(Selective bronchial arteriography, SBAG),1974 年法国学者Remy首先应用支气管动脉栓塞术(Bronchial artery embolization,BAE)治疗大咯血成功。 人们已逐渐开始并不断增多利用BAE治疗大咯血,并取得较为满意效果,目前,大多数学者推荐为首选治疗方法。 适应症及禁忌症 适应症 一般说来,任何急性大咯血或反复较大量咯血;一次咯血量≥200ml,经内科治疗无效或经手术治疗又复发咯血,如支气管扩张症所知的大咯血、肺结核咯血、肺肿瘤咯血、肺部血管畸形咯血等。怀疑出血来自支气管动脉,而无血管造影禁忌症者均可考虑行支气管动脉栓塞治疗。 包括 (1)反复大咯血,胸部病变广泛功能差,无法作肺切除者(大咯血患者大多有长期肺疾患); (2)需手术治疗,暂不具备手术条件,必须先控制出血者; (3)咯血经手术治疗后复发者; (4)拒绝手术治疗的大咯血病人, (5)支气管动脉栓塞术后复发咯血者。 禁忌症 (1)严重出血倾向,插管局部皮肤感染,碘过敏,肝肾功能障碍,严重甲亢,体弱,发热和感染者; (2)肺淤血以及肺动脉严重狭窄或闭塞的先天性心血管病患者; (3)支气管动脉或肋间动脉与脊髓动脉沟通,在造影或栓塞时,将引起脊髓损伤而致截瘫者; (4)导管在靶血管固定困难或者试注对比剂明显返流者。

消化道出血鉴别诊断

(1)胃血管畸形:此病一般表现为呕血,黑便,无明显腹痛,出血量可较大,应用一般保守治疗效果差,胃镜下可见出血的血管,须行胃镜下介入治疗达到止血目的。 (2)食管贲门黏膜撕裂综合征(Mallory-Weiss综合征):此病典型的病史为先有干呕或呕吐,随后呕血,一般为无痛性出血,凡在饮酒、饱餐、服药以后出现呕吐继之出现呕血、黑便的病例均应考虑本病,特别是伴有食管裂孔疝的病人。出血多能自行停止。胃镜下愈合后的撕裂表现为具有红色边缘的灰白色线状疤痕。 (3)肝硬化失代偿期合并食管胃底静脉曲张破裂出血或门脉高压性胃病:此病一般发病急,可表现为突发呕血,黑便,一般为大量呕吐新鲜血,病情进展快,可很快出现失血性休克或诱发肝性脑病,病死率很高,一般都有肝硬化或肝炎病史。 (4)急性糜烂性出血性胃炎:此病一般急性发病,常表现为上腹痛,呕血,黑便等,一般因为长期服用非甾体抗炎药或严重创伤、大手术、大面积烧伤、颅内病变、败血症及其他严重脏器或多器官功能衰竭或大量饮酒后出现,确诊有赖于急诊胃镜检查,内镜可见以弥漫分布的多发性糜烂、出血灶和浅表溃疡为特征的急性胃粘膜病损。 (5)胃癌:此病早期多无症状,而后逐渐出现上腹痛,纳差,厌食,体重减轻甚至恶液质,可以并发出血,幽门或贲门梗阻及穿孔,粪常规检查可长期隐血阳性,胃镜下可分四型,I型称息肉型,肿瘤呈结节状,向胃腔内隆起生长,边界清楚;II型称溃疡型,单个或多个溃疡,边缘隆起,形成堤坎状,边界清楚;III型称溃疡浸润型,隆起而有结节状的边缘向周围浸润,与正常黏膜无清晰的分界,IV型称弥漫浸润型,发生于黏膜表面之下,在胃壁内向四周弥漫浸润扩散,同时伴有纤维组织增生,应用抑酸剂一般无效。 (6)消化性溃疡:此病一般以上腹痛为主要症状,临床特点为:慢性过程,周期性发作,发作时上腹痛呈节律性,可以并发出血,穿孔,幽门梗阻及癌变,胃镜下溃疡多呈圆形或椭圆形,也有呈线形,边缘光整,底部覆有灰黄色或灰白色渗出物,周围黏膜可有充血,水肿,可见皱襞向溃疡集中,应用抑酸剂一般有效。

第五章出血性与血栓性疾病实验诊断

第五章出血性与血栓性疾病实验诊断 第一节概述 ?对血栓与止血的认识 ?出血与血栓性疾病的分类 ?出血与血栓性疾病的诊断 一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管皮。 Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。 以上为第一相聚集,呈可逆反应 2、血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆的第二相聚集反应。 二、抗凝血途径:anticoagulant pathway ?细胞抗凝作用Cellural anticoagulation :体单核-吞噬细胞 系统,肝细胞 ?体液抗凝作用 Humoral anticoagulation : (1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)肝素辅酶Ⅱ(HC-Ⅱ) (2)蛋白C/蛋白S抗凝体系:活化的蛋白C在PS协同作用下,灭活 FⅤa、FⅧa,激活纤溶系统。 (3)组织因子途径抑制物:由皮细胞和肝脏合成,具有抑FⅦa、FⅩa的作用。 (4)其他凝血蛋白:如α2-巨球蛋白,α1-抗胰蛋白酶等作用较 弱。 三、 1、出血性疾病的分类 ?血管壁异常:先天性;获得性 ?血小板异常:数量异常;功能异常 ?凝血因子异常:先天性;获得性 ?循环抗凝物质增多:多为获得性 ?纤溶活性亢进 ?复合性因素:如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等 2.血栓病的分类 ?遗传性/先天性:抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径 抑制物缺陷等 ?获得性/继发性:动、静脉血栓;新瓣膜血栓等 四、出血性疾病的诊断 ?临床出血特征:一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶活性亢进 ?实验诊断: ①筛选试验:一期止血缺陷(采用BT和血小板计数); 二期止血缺陷(采用APTT和PT) 纤溶活性亢进确诊试验:按临床需要,选择不同的实验,优化组合血栓性疾病的诊断

妇产科出血性疾病介入治疗78例的临床分析

妇产科出血性疾病介入治疗78例的临床分析 目的:研究和分析妇产科出血性疾病患者采用介入治疗的临床效果。方法:随机选取1999年6月-2015年6月在笔者所在医院妇产科进行治疗的出血性疾病患者78例作为观察组,采用介入治疗法进行临床诊治,再选取同期同病症患者50例作为对照组,采用常规方法进行临床诊治,对两组临床治疗情况进行对比分析。结果:观察组临床总有效率为96.15%,明显高于对照组的70.00%,且观察组术后并发症发生率为10.26%,显著低于对照组的24.00%,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:采用介入治疗对妇产科出血性疾病患者进行临床治疗,其治疗效果显著,并发症少,因而是一种有效、安全、理想、科学、创伤小的临床诊治方法。 标签:妇产科;出血性疾病;介入治疗 出血性疾病是妇产科临床上较为常见的一种病症,主要指患者因血小板数量偏少、血小板功能异常以及血管壁异常等问题,导致止血功能出现障碍,造成患者在轻微损伤后出现流血不止或自发性出血的病症[1-2],因此必须加强对妇产科出血性疾病临床治疗的研究。随机选取1999年6月-2015年6月在笔者所在医院妇产科进行治疗的出血性疾病患者78例作为观察组,采用介入治疗法进行临床诊治,再选取同期同病症患者50例作为对照组,采用常规方法进行临床诊治,对两组临床治疗情况进行对比分析,现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 随机选取1999年6月-2015年6月在笔者所在医院妇产科进行治疗的出血性疾病患者78例作为观察组,再选取同期同病症患者50例作为对照组,患者年龄20~67岁,平均(40.7±4.8)岁;出血量200~2000 ml,平均(1020.4±35.5)ml;出血原因:子宫肌瘤28例,妊娠瘢痕33例,子宫内膜癌或宫颈癌43例,产后出血或其他原因24例。对照组50例患者,年龄20~61岁,平均(41.4±5.1)岁;出血量200~2000 ml,平均(1013.9±40.3)ml;出血原因:子宫肌瘤26例,妊娠瘢痕3例,子宫内膜癌或宫颈癌15例,产后出血或其他原因6例。观察组78例患者,年龄20~67岁,平均(40.3±5.0)岁;出血量200~2000 ml,平均(1035.8±38.5)ml;出血原因:子宫肌瘤2例,妊娠瘢痕30例,子宫内膜癌或宫颈癌28例,产后出血或其他原因18例。两组患者的一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。两组患者均无家族病史、手术史以及药物过敏史等,无心、肝、肾等严重器官功能障碍。 1.2 方法 1.2.1 对照组应用常规方法对患者进行临床诊治,具体方法:给予患者缩宫素肌肉注射以及口服(或静脉滴注)止血药等常规止血方法进行诊治。

传染病鉴别诊断

传染病鉴别诊断

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皮肤有充血出血的猪传染病 病名病 原 流行特点主要临诊症状特征性病理变化实验室诊断防治 猪瘟猪 瘟 病 毒 只有猪感染发病,不分季节、品种、年龄、性别, 无季节性;感染、发病、死亡率均高,流行广、流 行期长,易继发或混合感染其他疾病;多途径传播, 可以垂直传播 体温40-41°,先便秘粪便呈算盘 珠一样,带血和黏液,后腹泻; 后腿交叉步,后肢摇摆;颈部、 腹下、四肢内侧发绀,皮肤出血, 公猪包皮积尿,眼部有黏脓眼屎, 终归死亡 皮肤、粘膜、浆膜广泛性出血, 雀斑肾,脾脏边缘梗死,回、盲 肠扣状肿;淋巴结周边出血,黑 紫。切面呈大理石状;孕猪流产, 产死胎、木乃伊胎等 分离病毒,测 定抗体,接种 家兔 无法治疗,主要依 靠疫苗预防和紧急 接种 猪副伤寒沙 门 氏 菌 2-4月龄多发,地方性流行,多经消化道传播;与饲 养条件、环境、气候等有关(内源性感染),流行期 长,发病率高 急性体温41°以上,腹痛,腹泻, 耳、胸、腹下发绀;慢性者下痢, 排灰白或黄绿色恶臭稀粪,皮肤 有结痂状湿疹,易继发其他疾病, 最终死亡或为僵猪 急性型多为败血症、脾肿大、淋 巴结索状肿;慢性者特征性变化 为坏死性肠炎,大肠粘膜呈糠麸 样坏死 涂片镜检,分 离鉴定细菌 广谱抗生素有疗 效;预防可用弱毒 菌苗,但效果不理 想 猪丹毒丹 毒 丝 菌 2-4月龄猪多见,散发或地方流行,夏季多发,经皮 肤、粘膜、消化道感染;病程短,发病急,病死率 高 体温42°以上,体表有规则或不 规则疹块,并可结痂、坏死脱落; 慢性型多为关节炎和心内膜炎临 诊症状 急性者脾樱桃红色,肿大柔软, 皮肤有疹块;慢性病理变化为增 生性、非化脓性关节炎,菜花心 涂片镜检,分 离鉴定细菌, 血清学试验 青霉素治疗有效, 可用弱毒菌苗预防 猪肺疫巴 氏 杆 菌 架子猪多见,散发,与季节、气候、饲养环境卫生 有关;发病急、病程短,病死率高 体温41-42°,呼吸困难张口吐 舌,犬坐姿势,咳、喘,口吐白 沫,咽、喉、颈、腹部红肿,常 窒息死亡 咽部、颈部皮下水肿;纤维素性 胸膜肺炎:水肿,气肿,肝变, 切面呈大理石状条纹 图片镜检,鉴 定细菌,接种 小鼠 链霉素及多种抗菌 药有效;可用疫苗 预防 链球菌病链 球 菌 各种年龄均易感染,地方性流行,与饲养管理卫生 条件有关;发病急,感染和发病率高,流行期长, 病型多 急性体温41-42°,咳、喘,发生 关节炎、脑膜炎,有神经临诊症 状;皮肤有发绀,有出血点,慢 性淋巴结脓肿 内脏器官出血,脾肿大,有关节 炎,淋巴结化脓 图片镜检,分 离鉴定细菌 青、链霉素等有效; 可用疫苗预防但效 果差 3 / 11

出凝血疾病的实验诊断学思路

出凝血疾病的实验诊断学思路 HIT肝素诱导血小板减少 1、根据4T评分系统,血小板相对降低30%~50%,评() C、1 2、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别,除外以下哪项() D、败血症 3、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型() A、I型 4、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目() D、SRA 5、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括() C、HIPA和SRA 血栓性疾病实验诊断 1、深静脉血栓形成以()关节为界 A、膝 2、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为() A、10:1 3、易栓症的筛查项目推荐() C、蛋白C活性、蛋白S活性,抗凝血酶活性 4、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现() D、白细胞减少 5、以下哪项不是静脉血栓的原因() B、肿瘤相关 抗磷脂综合征APS

1、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续()滴度的抗磷脂抗体 A、中高 2、β2-糖蛋白I由()个结构域构成 B、5 3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现() C、血小板增多 4、()是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白 D、狼疮抗凝物 5、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂,而是识别磷脂结合的蛋白;其中最主要的成分是() A、β2糖蛋白I 易栓症的实验室诊断 1、易栓症运用华法林时,应监测PT,使国际标准化比值INR维持在() D、2~3 2、蛋白C缺乏症的主要病因是()基因缺陷 A、PC 3、易栓症运用普通肝素的初始剂量为()Ukgh D、5~10 4、以下哪项属于遗传性易栓症() B、遗传性纤溶蛋白缺陷 5、抗凝血酶(AT)缺陷症发生血栓的常见部位在() A、下肢静脉 弥漫性血管内凝血

消化道出血的介入治疗

消化道出血的介入治疗 第一节概况 消化道出血是消化系统病变常见的临床症状之一,而血管造影对消化道出血的诊断和治疗非常有效。消化道以十二指肠悬韧带(treitz韧带)为界分为上消化道和下消化道。对消化道出血的诊断,通过临床病史分析、实验室检查、影像学检查和器械检查,大多能明确诊断。但仍有一部分病人虽经各种检查,却不能发现出血的原因和出血部位,无法进行有效的治疗。对这部分病人,作选择性腹部动脉血管造影则十分必要,选择性血管造影不但可显示造影剂外渗的直接征象,同时也显示出病灶,包括血管丰富的隐匿性病灶,经综合分析最终选择外科、内科或介入治疗的最佳方案,控制病情。经导管内灌注血管收缩药物或栓塞治疗方法安全简便,疗效迅速可靠,往往达到立竿见影的作用。 第二节消化道出血的诊断 一、病因 消化道出血常见的病因有:胃溃疡、十二指肠溃疡、出血性胃炎或其它炎症性疾病,肿瘤 性病变,憩室、息肉,胃肠道手术后,吻合口溃疡和肿瘤,门脉高压所致静脉曲张出血,凝血机制不良,血管发育异常如动静脉血管畸形、结肠血管扩张症等;医源性出血主要包括内窥镜行息肉切除活检术和内窥镜胆总管括约肌切开术、肝脏或胆道手术、活检和肝脏的介入操作后的胆道出血等。 二、临床表现 临床表现与出血部位和单位时间内的出血量有关。可以表现为隐匿性便血,慢性出血或急性大出血。出血量大时,除了呕血和黑便,病人可有头晕、出冷汗、血压下降、心率加快、脉搏细速等表现。 三、影像学诊断 (一)消化道钡剂检查 这是常规的检查方法,主要显示消化道管腔形态及粘膜皱襞表面情况,但对于粘膜下病变和肠道壁内的血管性病变,钡剂造影检查常常是阴性的。通常在急性消化道出血患者不宜作消化道钡剂检查。上消化道内窥镜及结肠镜检查,可以发现一部分出血的原因和明确出血部位,并且常可行相应的治疗。 (二)同位素静脉扫描

22第二十二章 常见出血性疾病的实验诊断

第二十二章常见出血性疾病的实验诊断 一、出血性疾病的概念及分类 1.概念:出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素,导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强,引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断,除病史、家族史和临床表现外,血栓与止血检查具有确诊的重要价值。 2.分类 (1)血管壁异常导致的出血性疾病:①遗传性血管性疾病:如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病,包括马凡综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常:本病统称为血管性紫癜,是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病,包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。 (2)血小板数量与功能异常引起的出血性疾病:①血小板数量异常:如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷:遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。 (3)凝血因子异常所致的出血性疾病:①遗传性凝血因子异常:如血友病等。②获得性凝血因子异常:如肝病、维生素K缺乏症。 (4)病理性抗凝物增多所致的出血性疾病:①获得性FⅧ抑制物;②肝素样抗凝物;③抗磷脂抗体综合征。 (5)纤溶活性增高所致的出血性疾病:①遗传性纤溶亢进;②获得性纤溶亢进。 (6)复合因素引起的出血性疾病。 二、血管壁异常导致的出血性疾病 1.过敏性紫癜,也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上,本症是一种变态反应性出血性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。 临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外,典型表现分为五型:①单纯紫癜型:好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布,分批出现,大小不等,暗紫红色,呈丘疹状或融合成片状,严重时形成大疱,中心有出血性坏死,可伴血管神经性水肿或荨麻疹;②关节型:多见于膝、肘、踝、腕等大关节,呈游走性红、肿、痛、热,可伴积液,但不留后遗症;③腹型:呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛,有压痛但无肌紧张,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血;④肾型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎,严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常;⑤混合型:指上述两型或两型以上同时出现者。 实验室检查:本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%~50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验(CFT)阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值。 2.遗传性出血性毛细血管扩张症,亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。 临床特征有:①成簇的毛细血管扩张:多见于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色,压之褪色,呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起;②反复同一部位出血:幼年时多见鼻衄、龈血,成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血,女性经量增多,手术、创伤和分娩后出血难止。

出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断

第一一九章出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断异常出血在医院各个临床科室均可能遇到。患者可能因存在出血倾向、家族中有出血性疾病患者、体检或手术前常规检查发现实验室化验结果异常、手术后或创伤后异常出血、需要对患者的止血状态作出评价或诊断。出血性疾病的诊断是一个有步骤的检查诊断过程。详尽仔细的询问病史包括家族史是诊断分析的第一步。随后的物理检查将提供许多有用的临床资料。然后确定合适的筛选试验。最后选择合适的诊断试验使疾病得到诊断。本章将循上述诊断步骤讨论出血性疾病的分类、临床表现和实验室检查。关键词出血性疾病血小板凝血障碍纤溶筛选试验诊断试验第一节出血性疾病的分类 人体正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统和抗凝血系统以及纤溶系统的参与和协调。止血机制的异常引起出血性疾病,也导致血栓性疾病。这是止血机制两个相反方向异常产生的所谓“低凝”和“高凝”状态的不同临床疾病。一些疾病或病理生理过程如弥

漫性血管内凝血(DIC),骨髓增殖性疾病等既可以出现出血症状也可以同时发生血栓形成。出血性疾病种类很多,根据参与止血机制的系统可分为血管因素的异常、血小板因素的异常、凝血系统的异常以及纤溶系统的异常。依据功能异常和引起这种异常的发病机制分类最为理想。血小板质和量的异常,以及先天性凝血因子异常常可根据这个原则分类。但非血小板性紫癜这组疾病的发病机制了解有限,因其临床表现的相似性和基本是小血管的异常有时被称作血管性紫癜。血管性血友病是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的vW因子异常所致、是与凝血因子缺乏不同的疾病,但仍分在凝血系统异常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒缓素原缺乏和高分子量激肽原缺乏没有明显的出血倾向,但因凝血试验异常也归入凝血系统异常疾病类。抗凝血系统的缺陷如:抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、肝素辅因子Ⅱ,纤溶酶原激活剂(PA),纤溶酶原等的缺失,以及活化蛋白C抵抗均易引起血栓形成,将在有关章节叙述。一、血管因素引起的出血性疾病(一)、透

出血性疾病实验诊断临床意义

出血性疾病实验诊断临床意义

第二节出血性疾病实验诊断临床意义Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the Haemorrhage Disease 出血、血栓性疾病的检查Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases 一、血管壁检测 毛细血管抵抗试验( CRT,90-100mmHg M<5 F<10) 血管壁结构和/功能缺陷:遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜 血小板量和/质异常:原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷 血管性血友病(v WD) vWF:Ag测定(94.1%±32.5%)减低:vWD 增高:血栓性疾病心梗心绞痛脑血管病糖尿病妊高征肾小球病 6-keto-PGF1a 减低:同上肿瘤转移周围血管血栓形成 TTPThrombomoduline antigen TM:Ag Endothelin-1, ET-1 二、血小板数量和功能 1、血小板计数(platelet count, PCT) 2、血小板粘附功能(platelet adhesiveness test PAdT) 3、血小板聚集功能(platelet aggregation test PAgT) 4、血块退缩试验(clot retraction test,CRT) 5、血小板相关免疫球蛋白测定 6、血小板第三因子测定 1.Platelet count 参考值:100~300x10^9/L 临床意义:减少< 100x10^9/L 生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化 破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性 紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤风疹 DIC 分布异常:脾肿大;血液稀释 增多>400x10^9/L 原发性:骨髓增生性疾病:CML 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症骨髓纤维化早期 反应性增多:急性感染急性溶血某些癌症 2. Platelet adhesion test PAdT (黏附率%) 原理 增高:血栓前状态/血栓性疾病:心梗心绞痛糖尿病脑血管病妊高征肾小球肾炎动脉粥样硬化肺栓塞深静脉血栓形成避孕药 减低:vWD 巨大血小板综合征血小板无力症尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/无纤维蛋白血症异常蛋白血症 3. Platelet Aggregation Test (PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集,检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。 常用的血小板聚集诱导剂 ADP:引起血小板外形改变,GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露,结合纤维蛋白原聚集。 血小板表面有三种ADP受体。 Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。 低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。

常见疾病的鉴别诊断

常见疾病的鉴别诊断 1.流行性脑脊髓膜炎鉴别诊断:其他细菌引起的化脓性脑膜炎。结核性脑膜炎。病毒性脑膜炎。腰穿:测压力、脑脊液外观。常规。生化。细菌学检查(培养和涂片)。血培养或皮肤瘀点涂片。胸片除外肺炎和结核。治疗原则:病原治疗:尽早应用细菌敏感及能透过血脑屏障的抗生素药物,首选大剂量青霉素,并可应用氯霉素及三代头孢菌素。 对症治疗:甘露醇降颅压及物理降温或用退热药。 2.右上肺占位性病变待查。鉴别诊断:肺结核。肺部炎性肿块。肺良性肿瘤。进一步检查:支气管镜检和/或病灶细针穿刺活检医学|教育网搜集整理。胸部CT.腹部B超,了解有无转移灶。痰细胞学检查。 治疗原则:手术治疗。右侧肺切除术。根据病理类型。术后化疗。放疗。 3.左侧肺炎。鉴别诊断:其他类型肺炎:葡萄球菌肺炎,干酪性肺炎,革兰阴性杆菌肺炎。肺脓肿。肺癌。进一步检查:X线胸片。痰培养+药敏试验。 4.胃癌。失血性贫血。鉴别诊断:消化性溃疡。胃炎。进一步检查:胃镜检查,组织病理检查。放射线检查:CT.胸部X片。 治疗原则:胃癌根治术加化疗。支持疗法,对症治疗。 5.高血压性心脏病:心脏扩大,心房纤颤,心功能IV级。高血压病III期(2级,极高危险组)。肺部感染。鉴别诊断:冠心病。扩张性心肌病。风湿性心脏病二尖瓣关闭不全。进一步检查:心电图。超声心动图。X线胸片,必要时胸部CT.腹部B超。血A/G,血K+,Na+,Cl-. 治疗原则:病因治疗:合理应用降血压药。心衰治疗:吸氧。利尿。扩血管。强心药。 对症治疗:控制感染等。 6.肠梗阻(不全性)。左半结肠癌可能性大。鉴别诊断:Corhn病。乙状结肠扭转。肠结核。进一步检查:腹部B超。钡剂灌肠造影。纤维结肠镜检查。 治疗原则:胃肠减压,输液,低张灌肠。开腹探查:肿瘤切除,肠道重建。 7.慢性肾盂肾炎急性发作。鉴别诊断:下尿路感染。肾、尿路结核。慢性肾小球肾炎。进一步检查:血培养。尿培养。尿细菌苗落计数+药敏试验。肾功能(BUN,Scr,尿浓缩试验,尿渗透压,血尿β2-MG)泌尿系影像学检查。B超。 治疗原则:抗感染治疗:合理有效抗生素。去除诱因,防止复发。 8.急性肾小球肾炎(链球菌感染后)鉴别诊断:其他病原体感染后急性肾炎,如病毒性肾炎。膜增殖肾小球肾炎。IgA肾病。急进性肾小球肾炎。全身系统性疾病肾脏受累,如系统性红斑狼疮肾炎。进一步检查:腹部及双肾B超医学|教育网搜集整理。必要时肾活检。ANA谱。治疗原则:一般治疗:卧床休息,低盐饮食等。抗感染治疗,对症治疗:利尿消肿,降压等。

出血性疾病诊断与治疗教案

东方医院临床教学课程教案 第 3 次课教学方式学时专业临床 2015年 8 月 11 日

数量↓遗传性、 获得性、巨核↓、免疫性、、 血小板异常数量↑(,) 功能异常(、、颗粒性) 凝血功能障碍遗传性(血友病、、其他凝血因子缺乏) 获得性(缺乏,肝脏病,、药物) 病理性抗凝物质凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物 纤溶亢进↑遗传性↑抗纤溶酶↓ 获得(,血栓症) (一)血管壁异常 1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病 2、获得性 感染:如败血症; 过敏:如过敏性紫癜; 化学物质及药物:如药物性紫癜; (二)血小板数量异常 1、血小板数量异常 (1)血小板减少 ①生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制; ②破坏过多:多及免疫有关,如原发性血小板减少性紫癜(); ③消耗过度:如弥散性血管内凝血(); ④分布异常:如脾功能亢进等 (2)血小板增多 原发性:原发性出血性血小板增多症 继发性:如切脾后等

血小板结构及功能 血小板功能缺陷 黏附异常 巨大血小板综合征 1 血管性血友病()量、质异常 血小板型自发结合 聚集异常 血小板无力症缺乏 释放异常(颗粒异常) 灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏 储存池病、致密体颗粒缺乏 受体及信号传递异常 环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏 合成酶缺乏症合成酶缺乏 信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员

(三)凝血异常 1、先天性或遗传性 (1)血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 (2)遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症,遗传性纤维蛋白原 缺乏及减少症,遗传性FⅩ缺乏及减少症 2、获得性 (1)肝病性凝血障碍 (2)缺乏症 (3)尿毒症性凝血障碍等 (四)抗凝及纤维蛋白溶解异常

便血的诊断与鉴别诊断

便血的诊断与鉴别诊断 便血是指由肛门排出血液或粪便带血,其外观可为鲜红,暗红或柏油状,血可与粪便混合,或附在粪便表面,或便后滴鲜血。便血的颜色及其与粪便的关系取决于出血的部位,出血量及血液在肠道停留的时间。上消化道出血可出现黑粪或暗红色血液。小肠出m量多、速度快时,血便可呈暗红色、鲜红色或紫红色血块;当小肠出血量小,血液在肠道停留时间长时,可出现柏油样便。结肠和直肠出血时,由于血液在肠道内停留时间较短,往往排出较新鲜的血液。降结肠以上出血时,血常与大便混合,乙状结肠或直肠出血时,可有新鲜血液附着于成形的大便表面。便后滴鲜血则常见于肛门直肠疾病,如痔疮、肛裂、直肠息肉等。 一、病因 引起便血的原因有全身性疾病和消化道疾病两大类,消化道疾病又包括上消化道疾病和下消化道疾病。 1.全身性疾病 (1)血液系统疾病:如原发或继发性血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血、血友病及各种原因所致的弥散性血管内凝血等。 (2)维生素缺乏症:维生素K、维生素C缺乏症等。 (3)急性传染病:流行性出血热、暴发性肝炎、伤寒、副伤寒、斑疹伤寒、副霍乱、细菌性痢疾、钩端螺旋体病、新生儿败血症等。 (4)寄生虫病:钩虫、血吸虫、恙虫病及阿米巴痢疾等。 (5)食物过敏:如牛奶蛋白过敏。 (6)中毒:植物中毒、化学毒物、尿毒症等。 (7)结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎及结节性多动脉炎等。 (8)药物不良反应:最常见的为止痛药,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、吡罗昔康(炎痛喜康)、布洛芬等。 2.上消化道疾病 (1)食管疾病:食管静脉曲张破裂出血、食管炎、食管癌等。 (2)胃十二指肠、胆道疾病:胃十二指肠溃疡、急性胃炎、胆道出血、肿瘤出血等。 3.下消化道疾病 (1)肛门疾病:痔、肛裂、肛瘘等。 (2)直肠疾病:直肠炎症(溃疡性大肠炎、放射性直肠炎等)、直肠肿瘤(癌、类癌、乳头状腺瘤、息肉等)、直肠损伤(异物、刺伤、坚硬粪块擦伤、器械和活组织检查致损伤等)。 (3)结肠疾病:感染与寄生虫(细菌性痢疾、阿米巴肠病、血吸虫病等),炎症(溃疡性大肠炎、克罗恩病、放射性结肠炎、结肠憩室炎和憩室溃疡等),肿瘤(结肠癌、恶性淋巴瘤、平滑肌瘤、纤维肉瘤等)。 (4)小肠疾病:感染(伤寒与副伤寒等),炎症(急性出血性坏死性肠炎、克罗恩病、憩室炎及憩室溃疡),肿瘤(恶性淋巴瘤、癌、平滑肌肉瘤、血管瘤等)。 二、诊断和鉴别诊断 便血的鉴别诊断与其他疾病一样,也是根据临床表现结合理化检查来做出的。 1.病史 (1)性别年龄:痔核出血多见于成年人,息肉出血多见于儿童及青年,肛裂出血多见于年轻女性,恶性肿瘤出血以中老年为多。 (2)发病特点:痢疾常有不洁饮食史,血吸虫病、流行性出血热及钩端螺旋体病均有来自疫区或接触疫水史,放射性结直肠炎有放疗史,上消化道出血引起便血的患者常有胃病或

出血性疾病的诊断与治疗教案

东方医院临床教学课程教案

, –” 非血液科出血性疾病 骨科血友病(骨关节病变),最易误诊 普外科血友病,血管性血友病,缺乏(伤口不愈合)因子缺乏(肝胆疾病)。 口腔科血友病,缺乏,因子缺乏 泌尿外科血友病,缺乏, 缺乏。 妇产科,血小板无力症 正常止血机制 一血管因素 二血小板因素 三凝血因素 出血性疾病的分类 血管壁功能异常遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性) 获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性) 数量↓遗传性、 获得性、巨核↓、免疫性、、血小板异常数量↑(,) 功能异常(、、颗粒性) 凝血功能障碍遗传性(血友病、、其他凝血因子缺乏) 获得性(缺乏,肝脏病,、药物) 病理性抗凝物质凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物 纤溶亢进↑遗传性↑抗纤溶酶↓ 获得(,血栓症) (一)血管壁异常 、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病、获得性 感染:如败血症; 过敏:如过敏性紫癜; 化学物质及药物:如药物性紫癜;

(二)血小板数量异常 、血小板数量异常 ()血小板减少 ①生成减少:如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制; ②破坏过多:多与免疫有关,如原发性血小板减少性紫癜(); ③消耗过度:如弥散性血管内凝血(); ④分布异常:如脾功能亢进等 ()血小板增多 原发性:原发性出血性血小板增多症 继发性:如切脾后等 血小板结构与功能 血小板功能缺陷 黏附异常 巨大血小板综合征 血管性血友病()量、质异常 血小板型自发结合 聚集异常 血小板无力症缺乏 释放异常(颗粒异常) 灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏 储存池病、致密体颗粒缺乏 受体与信号传递异常 环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏 合成酶缺乏症合成酶缺乏 信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员

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