神经系统常见综合征
神经病学第六版
1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7）
2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7）
3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37）
4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；
5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15）
5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中
枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15）
6.Dejerine syndrome：延髓内侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15）
https://www.wendangku.net/doc/c82572121.html,lard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15）
8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15）
9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变
累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）；
②病侧眼球不能外展（展神经损害）；③病侧面肌麻痹（面神经核损害）；
④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，
即同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束受损）；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；
⑦病侧Horner征（交感神经下行纤维损害）；⑧病侧偏身共济失调（小脑
中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害）。（P15）
10. CushingⅠsyndrome：桥小脑角综合征，（1）病变部位：脑桥小脑角。（2）
常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。（3）受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。（4）临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；
可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。（P16,338）
11. locked-in syndrome：闭锁综合征。即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。
主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。（P16,71）
12. Weber syndrome：韦伯综合征。是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，
损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。又称动眼神经交叉瘫。表现为：同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹，瞳孔散大，对光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征，多见于小脑幕裂孔疝。特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；也见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如肿瘤、炎症及外伤等。另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹。（P16）13. Benedikt syndrome：贝内迪克特综合征，红核综合征。基底动脉脚间支或大
脑后动脉阻塞，或两者均阻塞导致的中脑被盖腹内侧部损害。表现为：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)；对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症及共济失调，由于红核损害引起)，强直(黑质受损)。（P17,178）14. Brown-Séquard syndrome：布朗-塞卡尔综合征，脊髓半切综合征。指由于
外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。（P23）
15. Top of basilar syndrome：基底动脉尖综合征。基底动脉尖端分出两对动脉，
大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。（P28,178）
16. anterior spinal arteria syndrome：脊髓前动脉综合征，又称脊髓前2/3综合
征，Beck 综合征、Davison 综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，易发生缺血性病变，以中胸段及下胸段多见。表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变平面以下的肢体瘫痪、病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在（分离性感觉障碍）及直肠膀胱功能障碍。（P29,329）
17.posterior spinal artery syndrome：脊髓后动脉综合征。系供应脊髓后1/3区
域的脊髓后动脉闭塞。表现为急性根痛，病变水平以下的深感觉障碍及感觉性共济失调，痛温觉及肌力相对保存，膀胧直肠功能不受累或轻度障碍。
（P29,329）
18. Central spinal artery syndrome：脊髓中央动脉综合征。脊髓缺血性疾病,
表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪，肌张力减低，肌萎缩，多无椎体束损害和感觉障碍。（P30,329）
19. medial longitudinal fasciculus Syndrome：内侧纵束综合征，MLF综合征，又
称核间性眼肌麻痹。内侧纵束是联系脑干各神经核的重要神经纤维束,使眼球各运动神经核之间彼此相互联系,从而完成双眼的精细协调运动,同时使眼球各运动神经核与前庭神经核等其他神经核、部分颈段脊髓神经相互联系。内侧纵束病变主要包括3 种临床类型: (1) 前核间性眼肌瘫痪:损伤部位位于中脑外展神经核与动眼神经核之间上行的内侧纵束纤维。主要表现为双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收，对侧眼球外展正常,伴单眼震颤。(2) 后核间性眼肌麻痹:损伤部位位于桥脑以下和延髓之间,影响了下行的内侧纵束纤维功能,也就是副外展神经核到外展神经核之间的内侧纵束损害所致。主要表现为双眼同侧注视时,患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。(3) 一个半综合征:详见“20”（P36）
20.One and a half syndrome：一个半综合征。一侧脑桥被盖部病变引起脑桥侧视
中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束受累,造成病灶同侧眼球不能内收和外展、对侧眼球不能内收，但能外展，并于外展位时出现眼球震颤。（P37）
21. Adie s syndrome：艾迪综合征。又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为
一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失，同时伴有节段性无汗及直立性低血压等。其病因和发病机制尚不清楚。所谓瞳孔反射异常，是指在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢。以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。（P40）
22.Hunt syndrome：又称为膝状神经节综合征。是因面神经膝状神经节疱疹病毒
感染所引起的一组特殊症状，主要表现为同侧周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍，泪腺及唾液腺分泌障碍（鼓索受累），一侧耳部剧痛，耳部（鼓膜、外耳道）疱疹，可伴有听力和平衡障碍。（P43）
23. decorticated syndrome;apallic syndrome：去皮质综合征。多见于缺氧性脑
病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能保存。患者表现为意识丧失，觉醒-睡眠周期保持（脑干上行网状激活系统未受损），能无意识睁闭眼，光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，貌似清醒，但对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。（P70）24. Korsakoff syndrome：科萨科夫综合征，又称健忘综合征，为一种大脑
缺乏硫胺（维生素B1）而引起的精神障碍。表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）。明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由韦尼克脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。（P72）
25. Transcortical aphasia syndrome：经皮质性失语综合征，又称分水岭区失语
综合征。此类失语的共同特点是：复述相对保存。病变位于分水岭区，包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语3种。（P73）26. Around the lateral fissure aphasia syndrome：外侧裂周围失语综合征。共同
特点为口语复述困难。病灶部位在优势半球外侧裂附近。包括：Broca失语、感觉性失语(Wernicke失语)及传导性失语3种。（P73）
27. Tolosa Hunt syndrome：托洛萨-亨特综合征,又称“痛性眼肌麻痹”。是发生
在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。多为病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。皮质类固醇治疗有特效。无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。（P163）
28. Claude syndrome:克洛德综合征。红核下部综合征，又称中脑震颤综合征。
因血栓形成、外伤、肿瘤等导致中脑背侧部病变，累及红核与动眼神经、小脑结合臂。临床表现为病侧动眼神经麻痹，可有复视及斜视。对侧肢体小脑性共济失调、震颤、肌张力减低。（P178）
29. Red nucleus Thalamic syndrome：红核丘脑综合征。为丘脑穿动脉阻塞累
及丘脑腹外侧核，损伤与红核齿状核之间的纤维联系。表现为病侧小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍、意向性震颤、短暂的舞蹈样动作、手足徐动症。（P178）
30. thalamic syndrome：丘脑综合征。为丘脑膝状体动脉闭塞所致。表现为病
变对侧肢体轻瘫、深感觉障碍、感觉过度、自发性疼痛、共济失调、手部痉挛和舞蹈-手足徐动症。部分患者合并自主神经与内分泌功能障碍、视力障碍，对光反应迟钝或消失及精神症状（表情呆滞，动作、语言缓慢，注意力不集中，智能减退等）。（P178）
31.dysarthria-clumsy hand syndrome（DCHS）：构音困难手笨拙综合征。占常
见腔隙综合征的20%，起病突然，症状迅速达高峰，表现构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力和精细动作笨拙（书写时易发现），指鼻试验不准，轻度平衡障碍。病变在脑桥基底部上1/3与下2/3交界处，为基底动脉旁中线支闭塞；亦见于内囊前肢及膝部病变。（P186）
32. jugular foramen syndrome（vernet syndrome）：颈静脉孔综合征。肿瘤、外
伤、炎症、血管病累及颈静脉孔引起穿过该结构的Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经损伤。
表现为：病侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声音嘶哑、病侧咽反射消失；不能向同侧转颈，不能耸肩；可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹。（P204，339）
33.Shy-Drager syndrome：夏伊-德雷格综合征。又称Shy-Drager氏直立性低血
压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。为多发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍（无静止性震颤）等，部分患者有小脑受损表现。临床表现早期表现多有腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。（P276）
34. stiff man syndrome：僵人综合征，是一种罕见、严重的中枢神经系统疾病。
以躯干和四肢近端肌过度收缩伴肌痛性肌肉痉挛为特征。表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）及四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬程度可明显限制患者主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，常伴有其他自身免疫病。（P288）
35. West syndrome：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多见。波及头、颈、
躯干或者全身的频繁肌痉挛、神经发育迟滞（智力低下）和脑电图上高幅节律失调构成本综合征的三联征。为症状性或者隐源性癫痫的一种。（P302）36.Lennox-Gastaut syndrome：又称儿童期弥漫性慢棘-慢波（小发作变异型）癫
痫性脑病。大多1-8岁发病，临床表现复杂多样，一般均有2种或2种以上的癫痫发作形式，最多者达5种发作形式（强直性发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等）。脑电图呈1-2.5Hz棘-慢复合波和睡眠中10Hz的快节律及精神发育迟滞是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。抗癫痫药物治疗效果不佳，可选丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪，预后不良。（P302）
https://www.wendangku.net/doc/c82572121.html,ndau-Kleffner syndrome：又称为获得性癫痫性失语，是一种部分可逆的小
儿癫痫性脑病，主要见于2-8岁儿童，5-7岁为发病高峰，男多于女，隐匿起病，表现为语言听觉性失认及自发语言迅速减少，常伴有其他认知和神经心理行为障碍，仅有3/4的患儿同时有癫痫发作。该病发病前患者已经获得与年龄相一致的发育和语言功能，首发症状通常是听觉性词语失认，尽管提高声音，患儿仍对其呼唤不能应答，患儿可出现各种类型的失语，最终完全性词聋，大多数患儿的听力图均正常。以缓解-加重为特点的波动性语言功能障碍是Landau-Kleffner综合症最令人费解之处。只有20%的患儿10岁以后仍有癫痫发作，15岁后出现癫痫发作的罕见，可表现为多种发作类型，但如果出现强直发作，则不支持Landau-Kleffner综合征。（P303）
38. Meige syndrome：眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征。此病中老年女
性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部：口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌张力障碍) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
（P337）
39. FoixⅠsyndrome：海绵窦综合征，垂体蝶骨综合征。由于海绵窦外侧壁
肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）颅神经麻痹。出现瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病，可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。（P338）
40.Rochon-Duvigneaud syndrome：眶上裂综合征。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第
Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过眶上裂。炎症、肿瘤、骨折、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射迟钝或消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失，可出现同侧Horner征。眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血。（P338）
41. Rollet syndrome：眶尖综合征。位于眶尖部的炎症、外伤、肿瘤或异物可损
害视神经和经过眶上裂的神经血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1），出现眶尖综合征。表现为：眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区感觉过敏、减退；视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损。（P338）
42.Gradenigo syndrome：格拉代尼戈综合征，即岩尖综合征。为颞部岩骨尖端
炎症、肿瘤、骨折、出血等病变引起Ⅴ、Ⅵ颅神经受累。临床表现为：眼球内斜视和复视；同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木，并有感觉减退；可有脑膜炎症状、体征。（P338）
43.Tapia syndrome：塔皮亚综合征，迷走-舌下神经综合征。为外伤，尤其是下
颌角后部外伤导致Ⅹ、Ⅻ颅神经受累（周围性损害）。表现为：声音嘶哑、吞咽困难；同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩，伸舌偏向患侧；可伴Horner征。（P338）44. Jackson syndrome：迷走-副-舌下神经综合征。多为肿瘤、外伤、炎症、脑血
管病等导致延髓Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受累，表现为：构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失；不能向同侧转颈，不能耸肩；同侧舌肌瘫痪及萎缩，伸舌偏向患侧。（P338）
45.Guillain-Garcin syndrome：一侧颅底综合征。颅底恶性肿瘤，或颅外的肿瘤
如鼻咽癌等导致Ⅰ～Ⅻ颅神经受累，也可见于炎症及外伤所致。表现为：典型或完全型为一侧12支颅神经均先后发生麻痹，非典型或非完全型为一侧颅底的部分颅神经受损体征。一般无脑实质性损害病变，颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏。（P338）
46. Collet-Sicard syndrome：科莱-西卡尔综合征，又称枕髁-颈静脉孔综合征；
腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经周围性瘫痪。表现为声音嘶哑，吞咽困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。（P339）
47.Villaret syndrome：维拉雷综合征，腮腺后间隙综合征。为肿瘤、外伤、感染、
颈内动脉瘤等引起颅外咽后区病变，导致Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受累。表现为：病侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声带和软腭麻痹，声音嘶哑、病侧咽反射消失；不能向同侧转颈，不能耸肩；病侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧及舌肌萎缩；可有Horner征和面神经麻痹。（P339）
48. foramen magnum syndrome：枕骨大孔综合征。为肿瘤、先天畸形等导致枕
大孔区病变，引起Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受累。表现为：发音及吞咽困难；
斜颈，舌肌萎缩，颈神经根、延髓、颈髓受压症状；脑膜刺激征；小脑损害症状。（P339）
49. carpal tunnel syndrome：腕管综合征。由于腕部外伤、骨折、脱位、扭伤或
腕部劳损等原因引起腕管内容积减少或压力增高，使正中神经在管内受压，以桡侧３～４个手指麻木、疼痛，夜间或清晨较明显，疼痛有时放射到肘；
大鱼际肌萎缩；有时拇指外展、对掌无力，动作不灵活。（P341）
https://www.wendangku.net/doc/c82572121.html,ler-Fisher syndrome（MFS）：密勒-费雪综合征(简称Fisher综合征)。是
GBS的变异型。表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。几乎所有Fisher综合征患者均可检出抗GQ1b抗体。呈良性病程，预后较好，病后2-3周或数月内可完全恢复。（P347）
https://www.wendangku.net/doc/c82572121.html,mbert-Eaton myasthenic syndrome（LEMS）：肌无力综合征。是一种
神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca通道受到抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少，进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。
多见于男性，2/3患者伴发癌肿，尤以燕麦细胞型支气管肺癌多见。临床表现为：进展性肌无力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中，其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比，Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及，很多患者同时罹患其他自身免疫病。（P363，433）
52. Kearns-Sayre syndrome：卡恩斯-塞尔综合征。为线粒体脑肌病的一类分型，
儿童期发病。表现为三联征：慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和视网膜色素变性、心脏传导阻滞。其他系统异常包括：小脑性共济失调、脑脊液蛋白升高（通常>1g/L）、神经性耳聋、智能减退。还可有发作性昏迷、身材矮小、糖尿病、甲状腺功能低下及其他激素缺乏引起的内分泌紊乱。
病情进展快，多于20岁前死于心脏病。（P380）
53. Mitochondrial encephalomyopathy with lactic academia and stroke-like
episodes syndrome（MELAS）：线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征。40岁前起病，儿童期多见，临床表现为卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲、偏头痛、恶心呕吐、反复癫痫发作、智力低下、身材矮小、神经性耳聋等。病情逐渐加重，头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，也常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。血和脑脊液乳酸增高。（P380）
54. Myoclonic epilepsy with ragged red muscle fibers syndrome（MERRF）：肌
阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征。为线粒体脑肌病一个分型。主要特征：肌阵挛性癫痫发作、小脑性共济失调，常合并智力下降、听力障碍和四肢近段无力，多在儿童期发病，有明显家族史，有的家系伴发多发性对称性脂肪瘤。轻症患者表现为中枢神经系统畸变和视觉诱发电位反应异常。（P381）55.Ferguson-Critchley syndrome：即遗传性痉挛性截瘫（HSP）伴脊髓小脑和眼
部症状。为HSP复杂型之一。临床特点是：中年起病，出现脊髓小脑性共济失调表现、双腿痉挛性无力、感觉异常、构音障碍、眼球注视障碍、复视、情感障碍、病态哭笑，视神经萎缩、膀胱功能障碍，体检可发现腱反射增强、双侧Babinski征阳性、肢体远端感觉减退。临床表现类似MS，有的病例锥
体外系症状明显。（P390）
56.Behr syndrome：又称视神经萎缩-共济失调综合征。为HSP复杂型之一。10
岁前逐渐出现视力下降，视野缺损。眼底可见视盘苍白，乳头黄斑束萎缩。
以后出现双下肢痉挛、构音不清、远端肌肉萎缩、位置觉障碍、畸形足、共济失调、脑积水、腭裂等。常因膀胱括约肌无力致尿滞留。本病如为完全型者多于20岁内死亡，顿挫型者仅有轻度视力下降，可有正常寿命。（P390）57. Kjellin syndrome：HSP伴黄斑变性。为HSP复杂型之一。于20岁左右开
始发生痉挛性截瘫，伴小脑性构音障碍，精神运动发育迟滞，中心性视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。如合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。（P390）
58.Sjogren-Larsson Syndrome（SLS）：又称鱼鳞癣样红皮症-痉挛性截瘫-智力
发育不全综合征。为HSP复杂型之一。即在婴儿时期出现精神发育迟滞、痉挛性截瘫和鱼鳞病。患者出生时或出生后不久即可见皮肤弥散性潮红、增厚、干裂，大关节部位有渗出。随病程进展而出现显著的皮肤角化和脱屑，是暗红色鱼鳞癣。主要分布于颈、腋窝、肘窝、下腹部和腹股沟等处。1~2岁逐渐出现神经症状，表现为智能发育迟缓和痉挛性截瘫或四肢瘫（下肢比上肢重），四肢屈曲甚至挛缩，伴关节改变，脊柱后侧突，有腱反射亢进和病理征，并常有构音障碍和吞咽困难等假性延髓麻痹症状。约半数患者发生癫癎大发作、小发作，也可有手足徐动症等。1/3病例出现视网膜黄斑色素变性，有视力障碍，可有视神经萎缩或伴有视神经炎，但不失明。患儿身材矮小，牙釉质发育不全，指（趾）生长不整齐。（P390）
59. Tyorer syndrome：HSP伴远端肌萎缩。为HSP复杂型之一。于儿童早期起
病，主要表现为痉挛性截瘫，假性球麻痹，伴有远端肌萎缩、身材短小，轻度小脑症状，手指徐动和耳聋等，部分病例不自主苦笑，构音障碍，到20～30岁不能走路。呈常染色体隐性遗传。（P391）
60. Rossy-Levy syndrome：遗传性共济失调伴肌萎缩综合征。常儿童期起病，
进展缓慢，也有迟至中年发病者。患孩智力发育常较迟缓。行走和站立不稳，向两侧摇晃，步态蹒跚，走路慢，双手笨拙，手及足部小肌肉轻度萎缩，下肢腱反射减弱或消失。多数有弓形足、爪形手。手有意向性或位置性震颤，入睡后消失。下肢可有深、浅感觉障碍，Romberg征阳性。少数合并白内障、瞳孔强直、斜视、脊柱侧凸。发热可诱发或加重。
但本病很少有下列症状：眼震、辨距不良及其他小脑征、脑神经麻痹、发音困难及智能障碍等，可与遗传性共济失调的某些类型鉴别。本病另一特征是周围神经的传导速度比正常人约减慢一半以下。（P387，393）61. Sturge-Weber syndrome：斯特奇-韦伯综合征，又称脑面血管瘤病。本病特
征：一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣；对侧偏瘫；偏身萎缩；
癫痫（点头样小发作，局限性抽搐）；智力发育障碍；青光眼；头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。（P397）
62.Louis-Barr syndrome：又称共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiect- asia，
AT)。特征性表现：共济失调、锥体外系症状、眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著升高。AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征
阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。其他神经系统症状还包括：①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显；②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作；③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低；④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力；⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动；⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位亦常出现该皮肤血管征。血清α-甲胎球蛋白增高。（P405）
63. Dandy-Walker syndrome：丹迪-沃克综合征，第四脑室孔闭塞综合征（非交
通性脑积水）。Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT 可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。
（P406）
64. Kline-Levin syndrome：发作性嗜睡-贪食症。是下丘脑发作性功能异常，
表现为周期性嗜睡和贪食的症状。每天睡眠18小时以上，连续2-11周，醒后善饥多食，并出现兴奋、躁动、冲动等精神症状，间歇期正常。大多见于青少年男性，可自愈。（P412）
65. Lambert-Eaton syndrome：兰伯特-伊顿综合征，又称类重症肌无力综合征，
属神经肌肉接头功能障碍性疾病，目前被认为是一种自身免疫性疾病，病变累及突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道和乙酰胆碱囊泡释放区，抗体破坏突触前膜的钙离子通道，造成神经冲动所致的Ach释放减少。临床表现四肢近端及躯干肌无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱吗，呈病态疲劳，一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉。多见于小细胞肺癌患者。（P429,433）
中枢神经系统常见疾病资料
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
常见神经系统疾病的诊断
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
神经系统疾病习题
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
神经系统疾病常见症状Word版
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。
2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。
神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
神经系统疾病常见综合征
神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
神经内科常见病
神经内科常见病 周围神经病~（常见） 脊髓疾病脑血管疾病（常见）中枢神经系统感染性疾病（常见） 中枢神经系统脱髓鞘疾病运动障碍疾病癫痫头痛（常见） 神经系统变性疾病神经系统遗传性疾病神经肌肉接头和肌肉疾病 自主神经疾病神经系统疾病伴发的精神障碍（常见） 神经内科临床常用药物~ 降颅压及脱水、利尿药 n甘露醇（Mannitolum,D-mannitol） ★药理作用：高渗性利尿，通过产生组织脱水而降颅压。静脉注入后约20－30分钟显效，2－3H作用达高峰，持续时间6－8H。在缺血性脑血管病中可以清除自由基，降低血液粘度，改善血液循环。 ★用途：1.用于脑水肿及青光眼的治疗；2.用于大面积烧、烫伤引起的水肿； ★用法：静滴20％溶液250－500ml，速度每分钟10ml，每4－6小时根据需要重复一次。 ★注意事项：1.注入过快会造成一过性头痛、眩晕、注射部位的疼痛；2.心肾功能不全者慎用；3.过敏反应；4.气温较低时易析出结晶。 降颅压及脱水、利尿药物 n甘油果糖（10％Glycerosteril） ★药理作用：1.高渗性脱水；2.将甘油代谢生成的能量加以利用, 改善代谢，对体内电解质平衡无不良影响。 ★用途：脱水降颅压 ★用法：静滴，成人每次200－500ml，每日1－2次，200ml需2.5－3小时点完。★注意事项：静滴过快可发生溶血及血红蛋白尿 降颅压及脱水、利尿药 n乙酰唑胺（Acetazolamide） 又名醋氮酰胺、醋唑磺胺、Diamox ★药理作用：为碳酸酐酶抑制剂。口服吸收良好，服药后30分钟产生作用，2小时达高峰，持续12小时， ★用途：心源性水肿，脑水肿，癫痫大、小发作 ★用法：治疗脑水肿0.25g/ 次，bid-tid，早餐后服用效果佳 ★注意事项：1.有下列不良反应：粒细胞减少症，困倦，面部及四肢麻木，低血钾。2.避免同时用钙、碘及广谱抗生素，不宜与抗胆碱药及普鲁卡因合用。3.高钙患者需进行低钙饮食。 血浆容量扩充药物 n右旋糖酐Dextran40/20 ★药理作用：1.提高血浆胶体渗透压，维持血压；2.抗血小板及红细胞聚集，降低血液粘滞性，从而改善微循环，预防血栓形成。3.D20改善微循环作用强于D40。 ★用途：1.抗休克；2.预防及治疗脑血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。 ★用法：静滴250－500ml，20－40ml/min,于15－30分钟内滴完（用于抗休克时）。对于CVD患者应缓慢滴注，每日一次，7－14天为一疗程。 ★注意事项：可见过敏性皮疹或哮喘发作，偶见发热反应。充血性心力衰竭和有出血性疾病者禁用。
临床药物治疗学——神经系统常见病的药物治疗
临床药物治疗学——神经系统常见病的药物治疗 一、缺血性脑血管病 二、出血性脑血管病 三、癫痫 四、帕金森病 五、老年痴呆 一、缺血性脑血管病 1.短暂性脑缺血发作（TIA） 2.缺血性脑卒中，也称脑梗死。 1.短暂性脑缺血发作（TIA） TIA是由颅内外血管病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍。 诊断要点：发作后不遗留神经功能缺损症状和体征，结构性影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。 临床特点： 一过性黑矇、无力、麻木、失语、眩晕、跌倒… 起病突然、时间短暂、恢复完全、反复发作； 超声可见颈动脉或颅内动脉有动脉硬化斑块 2.缺血性脑卒中 缺血性脑卒中（脑梗死）指因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。 脑梗死的诊治重在抢时间，以减少脑组织坏死，减少失能率。 临床特点： 静息时（如夜间）急性起病，发病前可有TIA发作。 偏瘫、偏身感觉障碍、失语； CT、MRI——明确梗死部位、范围！
3.用药注意事项与患者教育 （1）预防胜于治疗 ①一级预防 指未发生卒中前预防。 健康生活方式＋他汀类与小剂量阿司匹林。 ②二级预防 指发生卒中后预防复发。 （2）TIA 可能是脑梗死发生的先兆，应及时就诊。 （3）卒中后3h 内溶栓可以很好地避免脑血栓后遗症，对于高风险人群应有预案，寻找30min 车程内有开展溶栓治疗的24h/7d 医疗机构。 二、出血性脑血管病 【临床特点】 突发出现——局灶性神经功能缺损症状，常有头痛、呕吐，可伴血压增高、意识障碍和脑膜刺激征。 头颅CT ——可确诊。 治疗原则——及时清除血肿、积极降低颅内压、保护血肿周围脑组织。减少神经功能残废程度和降低复发率。
神经系统疾病的常见症状
第三章神经系统疾病的常见症状 概述 匿神经系统疾病常见症状包括意识障碍、认知障碍、运动障碍、感觉障碍和平衡障碍等■睁表现。第二章中，对神经系统的解剖生理进行了比较详细的介绍，同时也对结构损害融‘生的临床症状进行了描述，为掌握结构损害与临床症状的关系提供了理论基础。在神■}实践中，就诊患者提供的信息往往是症状，这就需要临床医师从症状人手，结合病史隧体，对症状进行定位和定性，以指导诊断和治疗。因此，应当培养医学生对神经科纷豳[杂的临床症状具有独立分析、去伪存真、抓主删次的能力，建立良好的临床科学思■本章主要从神经科常见症状人手，沿着从症状到疾病这一分析思路叙述，以符合临床翰蒙，并提高医学生对神经科疾病的诊断能力。 第一节意识障碍 E意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降和意识昏容变化两方面。前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷；后者表现为意识模糊和谵妄等。意识的■持依赖大脑皮质的必奋。脑干上行网状激活系统(ascending reticular activating system)■瞪各种感觉信息的侧支传人，发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥■．投射至大脑皮质，使整个大脑皮质保持兴奋，维持觉醒状态。因此，上行网状激活系统鬣双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。匿}、以觉醒度改变为主的意识障碍鬣，匿 (一)嗜睡(somn01ence)陲是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配除检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。} (二)昏睡(sopor)} 是一种比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，额经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、筒单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。。 i (三)昏迷(coma) 是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。昏迷按严重程度可分为三级： 1．浅昏迷意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。 2．中昏迷对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。 3．深昏迷对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定， I者荆韵女．各种晤射消嬖．七，I、何名砖鳖生命值f千户右明晶曲亦．怦哪不蜘ⅢIl|向乐前 神经病学 有F降。 大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，其确定标准是：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射(包括对光反射、角膜反射．头骺反射、前庭眼反射、咳嗽反射)完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼呖机维持换气；脑电图提示脑电活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注功象；体感诱发电位提示脑干功能丧失；上述情况持续时间至少12小百寸，经各种抢救无效j需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。、二、以意识内容改变为主的意识障碍’ (一)意识模糊(confusion)
神经系统常见综合征
神经病学第六版 1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） 2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中 枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 6.Dejerine syndrome：延髓内侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15） https://www.wendangku.net/doc/c82572121.html,lard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15） 8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15） 9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变 累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）； ②病侧眼球不能外展（展神经损害）；③病侧面肌麻痹（面神经核损害）； ④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，
中枢神经系统各种疾病影像检查方法
中枢神经系统影像学检查方法 X线检查 平片：评估颅骨的骨质改变，不能直接显示脊髓 造影检查 1.脊髓造影 ·将造影剂引入脊蛛网膜下腔中，通过改变患者体位，在透视下观察其在椎管内流动情况和形态，诊断椎管内病变的一种检查方法。 ·显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻的部位和梗阻的程度。 ·有创，已被MRM代替 2.脑血管造影 ·将造影剂引入脑血管中，使脑血管显影的方法。 ·脑血管造影主要用于诊断脑动脉瘤、血管发育异常和血管闭塞等症并了解脑瘤的供血动脉。·常用DSA技术。 CT扫描：诊断价值较高，应用普遍 平扫：显示含有钙化、骨化的病变有优势 平扫+增强扫描 CTA：诊断效果类似DSA MR检查 ·MRI是利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建成像的一种成像技术。 ·MRI优点： ①软组织分辨率高②由于骨结构没有信号，故没有骨组织的干扰③无射线 ④任意平面成像⑤多种参数、序列成像 平扫：T1上解剖结构较好，T2发现病变敏感 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等信号病变； 进一步明确病变性质； 准确显示病变大小、形态、数目； 分辨肿瘤与水肿； 显示病变的部位及解剖关系。 MRA：显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。 其他: 弥散加权成像DWI：对早期脑梗死敏感性极高 磁敏感成像SWI：对于小静脉、小出血灶显示有较大优势 血氧饱和度水平依赖成像BOLD（fMRI）：显示功能情况 灌注成像 磁共振波谱分析MRS
正常影像学表现 中枢神经系统－正常CT表现 脑的解剖 大脑：间脑、颞叶、额叶、顶叶、枕叶 小脑：半球、蚓部、扁桃体 脑干：中脑、桥脑、延髓 脑室：侧脑室、三脑室、中脑导水管、四脑室 CT扫描 平扫：头部CT主要用横断面，有时加用冠状面。横断面CT多以眦耳线（眼外眦与外耳道中心联线）为基线，依次向上扫描8～10个层面。 CT表现： 1、脑白质：密度稍低于灰质,CT值20-30Hu。 2、脑灰质：密度稍高于白质,CT值30-40Hu。 3、脑室脑池（含脑脊液）：呈低密度,CT值0-10Hu。 4、颅骨：呈高密度,CT值>250Hu。 5、生理钙化：点片状致密影。CT值>60Hu。 造影增强CT及CTA：经静脉注入含碘水溶性造影剂再行扫描。 剂量：成人50~100ml；小儿~kg。 中枢神经系统——正常MR表现 MR形态：矢状位、冠状位、横断位可清楚显示脑部与脊髓的形态结构，如灰白质、脑室、脑裂、脑干、脑血管、脑垂体等。其效果可与大体标本媲美。 中枢神经系统--基本病变影像学表现 颅内疾病的平扫基本CT征象 1、常规CT通过密度的变化反应信息 1）低密度病变： 脑水肿灶 脑梗死 脑软化 囊肿 慢性血肿 2）等密度病变： 部分脑肿瘤