系统性硬化病治疗进展

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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。

五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准

多发性硬化诊断与治疗进展_侯世芳

【摘要】随着越来越多的疾病修正药物应用于临床，多发性硬化的治疗已向前迈出了可喜的一步，同时也为患者提供了更多的选择。本文重点介绍多发性硬化当前临床研究热点，包括临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗进展等内容。。 【关键词】多发性硬化；药物疗法；综述 Progress in the diagnosis and treatment of multiple sclerosis HOU Shi?fang,LIU Yin?hong,XU Xian?hao Department of Neurology,Beijing Hospital,Beijing100730,China Corresponding author:XU Xian?hao(Email:xuxianhao99@https://www.wendangku.net/doc/c310382141.html,) 【Abstract】The growing number of disease modifying drugs(DMDs)approved for multiple sclerosis (MS)treatment is a significant step forward and provides new options for MS patients.This article summarizes the clinical research highlights of MS,including clinical manifestations,accessory examinations, diagnostic criteria and progress of treatment. 【Key words】Multiple sclerosis;Drug therapy;Review 多发性硬化（MS）是中枢神经系统免疫性炎性脱髓鞘疾病，临床上时间多发性和空间多发性是其主要特征。主要累及中青年，复发率和病残率较高，给家庭和社会带来沉重的经济压力，已受到各国政府和医药机构的高度重视。近年来，各种新的治疗手段广泛应用于临床，对降低复发率、延缓疾病进展具有积极作用，因此早期诊断和及时正规治疗对改善患者预后至关重要。 一、临床特征 多发性硬化呈亚急性或慢性发病，少数为急性病程。病变主要累及大脑半球白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失平衡症状与体征、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现，往往数日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明；延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸衰竭； 失语［1］、智力减退等灰质核团受累症状，至疾病晚期可出现认知和 精神异常。约85%的患者呈复发?缓解型（RRMS），其中30%~40%于6~10年内进展为继发进展型（SPMS）；有10%~15%的患者为原发进展型（PPMS）［2］；罕见进展复发型（PRMS）患者。目前，对于多发性硬化的诊断仍强调以临床为基础，结合辅助检查并排除其他疾病。因此，认识多发性硬化的疾病特点，仔细询问病史和进行细致的神经系统检查对诊断至关重要。 二、辅助检查 任何检查方法如能为多发性硬化提供时间多发性和空间多发性证据，均有助于诊断，常用的检查手段包括脑脊液、神经电生理学和影像学检查。 1.脑脊液检查一般检查项目包括颅内压、白细胞计数与分类、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等。颅内压一般正常或略高，白细胞计数正常或轻度升高（<50×106/L），以淋巴细胞反应为主；蛋白定量正常或轻度升高，约半数患者白蛋白水平高于正常值范围；葡萄糖和氯化物水平正常。免疫学指标包括寡克隆区带（OB）、IgG指数和IgG鞘内合成率。目前，寡克隆区带仍是多发性硬化实验室检测中应用最为广泛的生物学指标［1］。脑脊液寡克隆区带阳性有助于多发性硬化的诊断，但并非特异性， doi:10.3969/j.issn.1672?6731.2014.10.004 作者单位：100730卫生部北京医院神经内科 通讯作者：许贤豪（Email：xuxianhao99@https://www.wendangku.net/doc/c310382141.html,）·专题讲座· 多发性硬化诊断与治疗进展侯世芳刘银红许贤豪

系统性硬化病中医药治疗进展

系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】 系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则

多发性硬化诊断标准

多发性硬化诊断标准 *导读：多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓 鞘疾病之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。…… 多发性硬化好发于青壮年，是中枢神经系统的脱髓鞘疾病 之一，临床特征是病灶的多发性和病程中的缓慢和复发交替出现。病变常累及脑室周围的白质、脊髓的传导束、视神经、脑干和小脑等部位。病因和发病机制尚未阐明，一般认为可能与病毒感染、自身免疫、遗传有关。多发性硬化诊断标准是什么，下面我们来探讨一下。 *多发性硬化诊断标准 多发性硬化在临床上一共分为四种类型，第一种是复发缓解型MS，第二种是继发进展型MS，第三种是原发进展型MS，第四种是进展复发型MS，其诊断标准如下： 1.1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b；≥2次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。 2.1个病灶的客观临床证据；≥2次临床发作a；累及CNS

不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。 3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。 4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）； 多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。 本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。 多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。

多发性硬化治疗

多发性硬化治疗 摘要】目的探讨多发性硬化(MS)临床特点。方法分析60例多发性硬化患者 临床特点，包括临床一般资料、症候定位、重要辅助检查及治疗转归。结果MS 多见于青壮年女性，起病较急，病程多缓解复发，上呼吸道病毒感染是其主要的 诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及影像学检查对诊断有帮助，糖皮质 激素治疗有效。结论根据临床特点，综合免疫学、神经电生理及影像学检查能 大大提高临床确诊率，MS分期有助于诊治及判断疾病的转归。 【关键词】多发性硬化治疗补液 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是中枢神经系统自身免疫性、炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病，是一种器官特异性、T细胞免疫介导的自身免疫过程，致髓鞘炎性破坏，继以轴索破坏 和胶质增生。病因包括病毒感染、自身免疫反应、遗传因素及环境因素。病理改变多位于脑 室周围，为散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也有轴突损伤。镜下可见急性髓鞘 崩解和脱失，轴突相对完好，少数胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。 一、临床表现 20～50岁多发，平均30岁。急性或亚急性起病；首发症状多样。缓解复发。 (一)首发症状 ①≥1个肢体感觉异常和(或)无力。②视物模糊或视力下降。③头颈痛。④眩晕、呕吐。 ⑤头痛伴眩晕(少见)。⑥复视和小便潴留(少见)。 (二)常见症状 (1)运动系统受累：肢体瘫痪或力弱；肌萎缩；肌疲劳。 (2)共济运动障碍：步态不稳；意向性震颤；小脑性语言；Romberg征阳性；Charcot三联征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。 (3)感觉系统：主观感觉障碍；客观感觉障碍：传导束性感觉障碍、节段性感觉障碍、根性、 单肢或偏身性。 (三)临床表现的发作性症状 Lhermitte综合征：患者常把Lhermitte综合征描述如下：像一种电流顺脊柱而下，有时可达 下肢，偶可上升达背和颈部。典型的是当低头时引起，反复多次则减轻。某些病例过度换气 可促发痛性痉挛和其他发作。体育锻炼、情绪波动和发热可使原有症状加重或引起一次新的 短暂发作。于此种情况下短暂的视觉丧失称之为Uhthoff症状。 二、治疗 治疗原则：多发性硬化的治疗旨在防止急性期进展恶化和缓解期的复发，晚期采取对症及支 持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 (一)复发一缓解型多发性硬化治疗 (二)继发进展型MS治疗。 (三)原发进展型治疗 原发进展型主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有效，但对慢性病例可能疗效不佳。(四)应重视一般治疗和对症治疗 但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效果不佳。 1．运动和物理治疗是重要的，应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。疲 牙是许多患者常见的主诉，有时用金刚烷胺早晨和中午口服或选择5-羟色胺再摄取抑制剂， 如氟西汀可能有效。 2．严重膀胱、直肠功能障碍常需治疗，氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有效，监测残 余尿量是预防感染的重要措施。 3．严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射 可能有效。姿势性震颤用异烟肼300mg／d，口服，每周增加300mg，直至1200mg，合用吡 哆醇100mg／d可有改善；少数患者用卡马西平或氯硝西泮有效。 三、补液方法

多发性硬化治疗的研究进展

多发性硬化治疗的研究进展 董艳玲 △※ (综述),李吕力(审校) (广西壮族自治区人民医院神经内科,南宁530021) 基金项目:广西科学研究与技术开发计划课题(桂科攻0898010)中图分类号:R744.5 文献标识码:A 文章编号100622084(2010)0320395204 摘要:多发性硬化是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病,好发于青壮年。目前对其尚无肯定有效的治疗方法,主要的治疗方法有:①皮质类固醇激素;②干扰素β;③醋酸格拉太咪尔;④盐酸米托蒽醌;⑤硫唑嘌呤;⑥环磷酰胺;⑦免疫球蛋白;⑧血浆置换;⑨干细胞移植。 关键词:多发性硬化;治疗;干扰素β The Progress on the Therapy of M ulti ple Sclerosis DONG Yan 2ling,L I Lv 2li .(Depart m ent of N eur olo 2 gy,the People ′s Hospital of Guangxi Zhuang N ationality Autono m ous Region,N anning 530021,China )Abstract:Multi p le scler osis (MS )is a de myelinating disease affecting central nervous system in 2duced by aut oi m mune dis order .Morbility ofMS p r one t o manhood .A t p resent,the affir mative therapy of MS is deficient,the maj or therapy include:①Corticoster oid hor mone,②I nterfer on 2beta,③Glatiramer acetate,④M it oxantr one,⑤Azathi op rine,⑥Cycl ophos pha m ide,⑦I m munogl obulin,⑧Plas mapheresis, ⑨Ste m 2cell trans p lantati on .Key words:Multi p le scler osis;Therapy;I nterfer on 2beta 多发性硬化(multi p le scler osis,MS )是以中枢神经系统白质脫髓鞘病变为特点,主要由T 细胞介导的自身免疫性疾病,好发于青壮年,发病年龄多在20～40岁,女性多见,具有高致残率、高复发性的特点,部分患者病情呈进行性加重。迄今尚无肯定有效的治愈办法。现对其主要治疗方法综述如下。1　皮质类固醇激素皮质类固醇激素主要通过免疫调节抗炎作用修复血脑屏障和减轻水肿;诱导淋巴细胞凋亡;降低细胞黏附因子表达;抑制细胞因子和抗体的合成、分泌;同时还可以改善轴突传导性。因此,皮质类固醇激素是应用于MS 急性期的首选药物[1] ,可缩短MS 复发时急性期的持续时间、促进恢复。对于治疗MS 皮质类固醇激素的最佳剂量,学界尚有争论。目前的治疗方案是每日静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠1g,3～5d,可缩短复发病程,但并不能减少病情恶化的比例及远期的致残程度,同时发现静脉用甲泼尼龙琥珀酸钠对免疫系统只有短期的作用[2] ,在给药途径方面,虽然口服皮质类固醇激素可控制MS 的复发,但绝大多数研究主张采用脉冲式静脉用药。在使用皮质类固醇激素过程中会出现短期的与剂量相关的不良反应,例如暂时的心境障碍、胃灼热感、头痛、肌痛。长期使用皮质类固醇激素会出现严重的不良反应,如骨质疏松、骨折、无炎症性血管坏死、肝脂肪变性、感染等。对于那些有高血压、心脏病、糖尿病的患者用激素后会出现病情恶化,甚至有可逆性的记忆缺陷[3] 。 2　干扰素β 干扰素β(interfer on 2beta,I F N 2β)通过拮抗促炎性因子I F N 2γ的免疫激活作用,增强抑制性T 细胞活性,阻止免疫应答;下调趋化因子受体的表达水平;明显下调B721,并通过增加 B722而影响T 细胞活性;下调细 胞间黏附分子、血管细胞黏附分子及其配体的表达,直接影响单核细胞通过脑血管内皮向脑组织的渗透,减少穿透血管壁的单核细胞数,调节机体的免疫系统功能而达到治疗目的。I F N 2β有两种:I F N β21a 为糖基化重组哺乳动物细胞产物,其氨基酸序列与天然I F N 2β相同;I F N β21b 为非糖基化重组基因工程产品,其17位的半胱氨酸为丝氨酸所取代。研 究[4,5] 发现,I F N β21a 能降低复发缓解型MS 患者的复发次数,减轻病残程度,以及减少病灶的数目及减 少病灶的体积。Coppola 等[6] 进一步证实了长期应用I F N β21a 的安全性、耐受性、持久有效性。不同的 I F N 2β有不同的给药途径、剂量及频率,I F N β21b 是隔日用药,250μg/d 。I F N β21a 是每周给药3次,每次剂量22μg 或44μg 。I F N 2β应用于MS 缓解期。I F N 2β常见的不良反应包括流感样症状,注射部位局部反应,实验室异常诸如肝功能异常、淋巴细胞的减 少。Tre m lett 等[7]回顾性分析了使用I F N 2 β治疗的844例多发性硬化患者,36.9%的患者出现转氨酶的增高,提示有必要对肝功能进行常规监测。应用I F N 2β治疗的缺点是对MS 的急性期无效且费用高。3　醋酸格拉太咪尔在欧州被推荐为对I F N 2β治疗不能耐受的患者用药。国内尚未见使用。是由髓鞘素碱性蛋白中出现频率最高的4种氨基酸,即L 2谷氨酸、L 2赖氨酸、L 2丙氨酸和L 2酪氨酸人工合成的多聚肽乙酰盐混合物,它能模仿髓磷脂蛋白的部分抗原。醋酸格拉太 咪尔(glatira mer acetrte,G A )的作用机制可能是:竞争 性地直接与组织相容性复合体分子结合,除组织相

《系统性硬化病》word版参考模板

第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:3～5。患病率19/10万～75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1．遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。 2．环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 3．性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。

多发性硬化的康复1详解

多发性硬化的康复 （一）康复治疗目的：延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地恢复患者的功能性活动能力的水平，并尽可能地恢复他们的社会活动能力。（二）康复治疗原则 1.早期治疗：康复治疗在疾病的早期，病情有所缓解时就可以开始。 2.循序渐进：一般早期强度不宜太强、时间不宜过长，以患者略感疲劳为度。 3.因人而异：治疗方法和强度要根据疾病累及的部位和严重程度而定。 4.以病人为中心：应以患者的功能需要为中心进行训练，多进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业；鼓励患者多参与力所能及的功能性活动。 （三）治疗方法 多发性硬化患者病程长，临床症状表现、神经功能障碍多种多样，康复治疗宜早期介入，在疾病的发作期和缓解期康复的目的和原则不同，所以选择正确的康复治疗至关重要。 1.运动障碍的处理 （1）关节活动度的训练多发性硬化发作期患者在病情有所缓解时就应开始，目的是为了维持正常的关节活动范围和防止畸形姿势，以被动和主动关节运动为主。对于关节囊紧张者可以应用关节松动手法，出现挛缩者可考虑使用持续的牵张手法，也可以利用夹板帮助患者维持最理想的姿势。 （2）肌力训练可以采用抗阻运动和有氧耐力训练（功率自行车、水中训练等），但要根据患者具体的身体状况来确定康复训练的类型、强度、持续时间和频率等。由于患者易疲劳和不耐热，再则劳累可能是多发性硬化复发的诱因，因此要掌握好患者训练量，在训练期间可适时地加入1-5分钟的休息，并把活动尽量安排在使体温升高较少的冷环境中进行。 （3）肌痉挛的治疗痉挛是MS的主要症状之一，对患者的影响包括：①增加了运动的阻力，使运动迟缓，难以控制，患者不能随意地完成自主运动；②反应迟钝，动作协调困难，容易摔跤；③强直痉挛，可出现关节挛缩、异位骨化、压疮倾向和尿便障碍等。④严重者可以出现疼痛。

系统性硬化症疑难病例讨论模板

讨论日期: xx年 xx月 xx日 xx时 xx分 主持人姓名:xx 专业技术职务:主任医师记录人：xx 参加人员: 姓名: 专业技术职务: 姓名: 专业技术职务 xx 主任医师 xx 副主任医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 汇报病例：xx，女性，50岁，主因“双手遇冷变白、变紫1年半，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑半年”于xx入院，患者1年半前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫，及胸腰部疼痛不适，就诊于xx医院，行腰椎CT：L3-4椎间盘膨出，L4-5椎间盘中央型突出并钙化，腰椎退行性变，对症予活血化瘀药物应用，具体不详，症状无明显好转。半年前出现全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，皮肤搔痒明显，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双手指肿硬，双手近间指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限，无脱发、口腔溃疡，无皮疹红斑，就诊于xx医院，行心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻微关闭不全，左心室顺应性降低、左室收缩功能测定在正常范围，肺部CT：两肺炎症并肺门、纵隔淋巴结反应性增生？，诊断为“系统性硬化症”，予甲强龙针静点，环磷酰胺针间断应用，具体不详，症状较前好转，目前应用强的松15mg/日口服，为进一步诊治就诊于我院，门诊以“系统性硬化症”收入院治疗。查体：形体消瘦，面部皮肤紧绷，鼻子变尖，口周放射纹，张口伸舌受限，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音，腹软，腹部无压通、反跳痛，肝脾肋间未触及。腰椎两侧肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、左右侧弯活动受限。双手指肿硬，双手近端指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限。入院后查血便常规、尿沉渣结果均未见异常，肝功能：TP 56.5g/L,ALB 32.7g/L,A/B 1.4,Fe 5.35umol/L,肾功能：BUN 2.8mmol/L,CL 95.97mmol/L,肌酶：LDH 286.0U/L,HBDH 215.8U/L,血脂：TG 4.23mmol/L,补体：C3 0.68g/L,ESR 23mm/h，血糖、免疫球蛋白、CRP、RF、胱抑素C结果均未见异常。凝血六项：APTT 36.4秒，FIb 5.17g/L，肺部CT：两肺间质性改变伴感染，纵隔淋巴结肿大，心电图：电轴右偏，心脏彩超：轻度二、三尖瓣关闭不全，腹部彩超结果未见明显异常。患者皮肤硬化明显，关节活动受限，消化道、呼吸系统受累，讨论具体治疗方案。 讨论意见:

系统性硬化症的临床诊疗指南

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。ANA：70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%-60%的患

者。抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%-80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。 (3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。 5.鉴别诊断 (1)局部性硬皮病其特征为界限清楚，呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布，无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。 (2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病，多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀，肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性，嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。 (3)化学物、毒物所致硬皮样综合征：食用毒性油后先发生急性中毒症状，然后转为慢性病，出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮，不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅，聚

多发性硬化诊断标准

多发性硬化的McDonald （2001）诊断标准 临床表现必需的附加证据 2 次或更多发作，2 次或更多客观临床不需要附加证据，临床证据已经足够病灶（若有附加证据，则必须与MS —致）2次或更多发作，1处客观临床病灶空间的多发性符合以下 3 项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 累积不同部位的临床再次发作 1 次发作，2次或更多临床客观病灶时间的多发性符合以下 2 项中任何一项： MRI 临床再次发作 1 次发作，1 处客观临床病灶空间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS —致的MRI病灶 时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 临床再次发作 提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原脑脊液检查结果阳性 发进展性MS）空间多发性符合以下5项中任何一项：T2像9个或更多病灶 2 个或更多脊髓病灶 4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶诱发电位阳性且4~8处MRI病灶诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加 1 处脊髓病灶

时间的多发性符合以下2xx 任何一项： MRI 持续进展至少 1 年 1 、发作的定义： (1)见于MS患者的不同类型的神经功能缺损； ( 2)主观叙述或者客观观察发现； ( 3)至少持续24 小时； ( 4)排除假性发作或者单次发作表现； ( 5)两次发作开始时间的间隔至少30天。 2、MRI空间多发性的解释(下列中至少具备3项)： (1)1个Gd强化病灶或9个长T 2 信号病灶(脑部病灶)； ( 2) 1 个或更多幕下病灶； ( 3) 1 个或更多接近皮质的病灶； ( 4) 3 个或更多侧脑室旁病灶( 1 个脊髓病灶等同于 1 个脑部病灶)。 3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。 4、MRI 在时间上多发性的解释： 在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T 2 病灶。 5、诱发电位阳性：

系统性硬化病)

系统性硬化病诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志2004年06期 系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见。发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。被称为局限性硬皮病或 cREsT(calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病(1imitedscleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma)：临床无皮肤增厚的表现．但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠综合征(in overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎，皮肌炎同时出现。⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 1 临床表现 1．1 早期症状：系统性硬化病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 1．2 皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷的感觉。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期水肿期皮肤呈非可凹性肿胀。触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆。表皮松弛 1．3 骨和关节：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状。也可出现明显的关节炎。约29％可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。 1．4 消化系统：消化道受累为硬皮病的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见(90％)，肛门、直肠次之(50％～70％)，小肠和结肠较少(40％和10％～50％)。①口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。②食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2／3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版） 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。 1 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。临床分型如下： 1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。 1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，

SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。 1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。 1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 2 MS的诊断 2.1 诊断原则

多发性硬化和脱髓鞘病

一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：