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重症肌无力学习重点

重症肌无力(MG)

教学目的与要求:①说出重症肌无力的概念、临床表现和分型、诊断和治疗原则;②重症肌无力危象的概念、病因、判定及处理。

概念:是乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的、神经-肌肉接头处传递障碍

的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。

临床特征:可累及全身骨骼肌无力, 平滑肌及心肌不受累。最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。首发症状眼外肌无力。肌无力特点:①易疲劳性:肌肉持续收缩后出现肌无力,休息后减轻;②晨轻暮重:晨起症状较轻,而在下午及傍晚肌无力明显加重。

临床表现

1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段①20-40岁;女:男为3:2;80%有胸腺增生;以全身型骨骼肌受累明显。②40-75 岁

男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。

2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因,有时甚至

诱发重症肌无力危象。

3、典型临床表现:受累骨骼肌病态疲劳,晨轻暮重:晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重;易疲劳现象:活动后加重,肌

肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,短暂休息后缓解,肌无力症状易波

动。

4.临床分型:

Ⅰ型:单纯眼肌型 (15%~20%):局限于单纯的眼肌麻痹。

ⅡA型:轻度全身型(30%):眼面和肢体肌无力,病情较轻、进展缓慢,无危象出现,对抗胆碱酯酶药物治疗有效。

ⅡB型:中重度全身型(25%):延髓肌受累,出现咀嚼和吞咽困难,抗胆碱酯酶药物常不敏感,但无肌无力危象发生,药物治疗不满意。

Ⅲ型:急性进展型(爆发性)(15%):常为突然发病,并在6个月内迅速进展伴呼吸危象,突然出现肌无力危象,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,需做气管切开,死亡率高。

Ⅳ型:晚发型重症(迁缓型) (10%):症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。

辅助检查:

①疲劳试验(Jolly Test): 受累肌肉重复活动后症状明显加重。

②药理学实验:新斯的明试验:甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,10-20分钟后症状明显减轻并持续2h为阳性,同时肌注0.5mg

阿托品拮抗流涎增多、腹泻&恶心等M样反应。

③血清学特征:对MG的诊断具有重要参考价值,在80-90%的全身型MG患者血中可检测到AChRAb;约在60%左右的单

纯眼肌型MG患者血中可检测到AChRAb抗体。

④影像学特征: 约80%MG患者伴有胸腺增生;约25%左右的MG患者同时伴有

胸腺瘤;约20-25%胸腺瘤患者出现MG症

状。

⑤神经电生理检查-重频电刺激:重复给予神经低频刺激(3Hz或5Hz),在相应

肌肉记录动作电位波幅,如果动作电位波幅

出现衰减反应,提示神经肌肉传递障碍,则可支持本病诊断。

重症肌无力的治疗:(1)药物治疗:抗胆碱酯酶药物,新斯的明、溴吡斯的明;免疫抑制剂:糖皮质激素及ACTH、硫唑嘌呤、环磷酰胺。(2)胸腺切除(3)血浆置换(4)免疫球蛋白

重症肌无力健康教育指南

重症肌无力健康教育指南【教育评估】 1、身体状况了解病人有无饮水呛咳、肌肉萎缩、吞咽困难及呼吸困难；了解病人及家属的心理情况，有无焦虑和恐惧；了解病人既往有无住院的经历、家庭经济情况如何。 2、学习要求了解病人、家属的学习能力及对疾病的认识程度；是否了解疾病的原因、诱因、发病特点及发生危象的严重后果；是否清楚主要治疗药物的作用及用药的注意事项，是否掌握病情观察要点、进食技巧及安全防护措施。【与教育有关的护理问题】 1、低效性呼吸形态：与呼吸肌麻痹致呼吸障碍有关 2、有误吸的危险：与呼吸肌麻痹、咳嗽反射和呕吐反射减弱、吞咽障碍有关 3、不能维持自主呼吸：与呼吸肌疲劳有关 4、营养失调：低于机体需要量，与脑神经受损引起的吞咽／咀嚼困难有关

5、语言沟通障碍：与言语肌肉的运动失调引起发音不良有关 6、焦虑/恐惧：与知识缺乏，担心疾病的预后有关 7、活动无耐力：与神经肌肉疾病引起的肌无力、全身疲乏，用力后不适或呼吸困难有关。 8、功能障碍性撤离呼吸机反应：与病人缺乏有关撤机过程的知识、信心不足有关。【教育目标】教育对象能够： 1、简述重症肌无力的表现及治疗、护理的方法。 2、主动配合治疗、护理。 3、演示自我护理技能。 4、复述出院后注意事项。【教育内容】 1、疾病简介：重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的得性自身免疫性疾病。本病多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤，感染、精神创伤、过度劳累、妊娠分娩可诱发或加重病

情，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻，晨轻幕重，最常见的首发症状为眼外肌不同程度乏力，其他如咀嚼肌、咽喉舌肌，面肌，四肢肌肉也可受累，分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等，如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因，心肌也可受累，可引起突然死亡。 2、心理指导：本疾病起病隐袭，症状明显，影响日常活动，严重时被迫卧床，因而病人易产生恐惧、焦虑、紧张等悄绪、护士应关心体贴病人、协助生活护理、多与其交谈，向病人和家属讲述本病的起因、过程，鼓励其保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。 3、饮食指导：（1）给予低盐饮食（每日摄盐量应＜5克，含钠多的食品、饮料如发面食品、腌制食品、罐头、香肠、味精、碳酸饮料等也应限制＝，进食高蛋白（瘦肉、鱼肉、鸡肉）、富含钾（菠菜、白菜、葱头、橘子、香蕉、猕猴桃等）、钙（豆

2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容

2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]， 2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。

要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。 Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。 Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。MGFA具体临床分型如图1所示。同时推荐使用定量MG 评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。图1 MGFA分型，图片来自参考文献[2]

重症肌无力学习重点

重症肌无力(MG) 教学目的与要求:①说出重症肌无力的概念、临床表现和分型、诊断和治疗原则;②重症肌无力危象的概念、病因、判定及处理。概念:是乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的、神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。临床特征:可累及全身骨骼肌无力, 平滑肌及心肌不受累。最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。首发症状眼外肌无力。肌无力特点:①易疲劳性:肌肉持续收缩后出现肌无力,休息后减轻;②晨轻暮重:晨起症状较轻,而在下午及傍晚肌无力明显加重。临床表现 1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段①20-40岁;女:男为3:2;80%有胸腺增生;以全身型骨骼肌受累明显。②40-75 岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。 2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因,有时甚至诱发重症肌无力危象。 3、典型临床表现:受累骨骼肌病态疲劳,晨轻暮重:晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重;易疲劳现象:活动后加重,肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,短暂休息后缓解,肌无力症状易波动。

4.临床分型: Ⅰ型:单纯眼肌型 (15%~20%):局限于单纯的眼肌麻痹。 ⅡA型:轻度全身型(30%):眼面和肢体肌无力,病情较轻、进展缓慢,无危象出现,对抗胆碱酯酶药物治疗有效。 ⅡB型:中重度全身型(25%):延髓肌受累,出现咀嚼和吞咽困难,抗胆碱酯酶药物常不敏感,但无肌无力危象发生,药物治疗不满意。 Ⅲ型:急性进展型(爆发性)(15%):常为突然发病,并在6个月内迅速进展伴呼吸危象,突然出现肌无力危象,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,需做气管切开,死亡率高。 Ⅳ型:晚发型重症(迁缓型) (10%):症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。辅助检查: ①疲劳试验(Jolly Test): 受累肌肉重复活动后症状明显加重。 ②药理学实验:新斯的明试验:甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,10-20分钟后症状明显减轻并持续2h为阳性,同时肌注0.5mg 阿托品拮抗流涎增多、腹泻&恶心等M样反应。 ③血清学特征:对MG的诊断具有重要参考价值,在80-90%的全身型MG患者血中可检测到AChRAb;约在60%左右的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChRAb抗体。

重症肌无力

重症肌无力一病因：重症肌无力是一种表现为神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。各种年龄均可发病，但以15-40岁最常见，女性多于男性。二临床表现：患者每天的肌无力症状是波动性的，早晨较轻，劳动后和下午加重，发病初期肌无力经休息后可恢复，后期肌无力虽经休息亦无明显减轻。最早和最易受累的肌肉为眼外肌，其次为延髓肌、肢体肌、肋间肌等。常见症状为眼下垂、复视，活动后肌肉易于疲劳，口吃、吞咽困难、肢体肌肉无力等。各种感觉与腱反射保持正常。患者症状与体征的严重程度可在数小时或数天内起伏波动，严重时可出现全身性的四肢软瘫，尤其在复发时，有些患者还可出现（延髓）球部症状，如发音改变、鼻腔回流或吞咽困难。约

10%患者可发生威胁生命的呼吸肌软弱无力，出现呼吸困难，以致不能维持换气功能时，称作“肌无力危象”. 三健康教育: 1饮食患者需进食营养丰富、易消化食物,吞咽困难者应摄入高热量流质或半流质,必要时给予鼻饲,严格掌握进餐时间,应于抗胆碱酯酶药物口服半小时后进餐,以免进餐过早或过迟而造成吞咽困难,呛入气管造成窒息或吸入性肺炎.多吃些蔬菜和水果. 2活动轻症患者不须卧床休息,但应避免过劳,不能单独外出,应有人陪伴.当病情进行性加重时,必须卧床休息. 3复查时间及指征进期有感染病史、有过较强精神刺激、妊娠即将分娩者应定期到医院就诊.如出现以下情况应及时至医院就诊: (1)眼睑下垂伴复视逐渐加重. (2)进期内说话出现声音嘶哑,构音不清伴鼻音. (3)进食过程中出现不能吞咽,饮水

自鼻腔呛出. (4)进期出现咳嗽无力伴胸闷. (5)不能抬头,全身乏力加重.

重症肌无力知识科普(全文)

重症肌无力知识科普（全文）关键词：重症肌无力胃溃疡出血股骨头坏死骨质疏松【概述】重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻，活动后症状加重。【诊断要点】 1．临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳，即活动后加重，休息后症状减轻和“晨轻暮重”现象。 2．疲劳试验(Jolly试验)：患者持续上视时出现上睑下垂；或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复为阳性。 3．新斯的明试验阳性：新斯的明0．5～1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性。 4．肌电图低频(3～5Hz)重复电刺激阳性，高频(10Hz以上)无递增。 5．血清AchR抗体浓度明显升高，但眼肌型患者AchR抗体浓度升高不明显。 6．胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和肥大。 7．根据发病年龄分为成年型、儿童型；其中成年型的临床分型：Ⅰ眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ急性重症型，Ⅳ迟发重症型，V肌萎缩型。【药物治疗】

1．新斯的明为胆碱酯酶抑制剂，一般维持用药，应从小剂量开始，逐步加量，以能维持基本日常生活能力为宜。眼肌型或全身轻症患者以及对激素治疗有禁忌者可单独使用此类药物治疗。皮下注射、肌内注射甲硫酸新斯的明：0．25～1．0mg，一日1～3次；极量一日5mg。 2．泼尼松各型重症肌无力均适用。 1)大剂量逐渐递减法：泼尼松一日60～80mg，大约两周后症状逐渐缓解，常于数月后疗效达高峰，然后逐渐减量。 2)小剂量递增法：从小剂量开始，隔日每晨顿服泼尼松20mg，每周递增10mg，直至隔日每晨顿服60～80mg，待症状稳定改善4～5日后，逐渐减量至隔日5～15mg维持数年，病情无变化再逐渐减量至完全停药。 3．其他免疫抑制剂用于激素治疗不佳、不能耐受或禁用激素者。如硫唑嘌呤，口服25～100mg，一日2次。【注意事项】 1．胸腺切除有胸腺瘤或胸腺增生者，应行胸腺切除。但部分患者仍需继续激素或其治疗。 2．重症肌无力患者应避免劳累，慎用对神经肌肉接头传递有影响的药物如各种氨基糖苷类抗菌药物、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂等。 3．肾上腺皮质激素类药物主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者。

重症肌无力症综合知识

重症肌无力症综合知识重症肌无力简介重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。重症肌无力示意图 (1)重症肌无力概述重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。什么是重症肌无力重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身

性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。重症肌无力是如何命名的？ myasthenia gravis,就词义说，希腊字“Mys”是指“肌肉”，而“gravis"是指”严重的”，所以myasthenia gravis称为“严重的肌肉无力”，我们现在的命名“重症肌无力”也有相似的含义。早在1672年，英国学者Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877年英国内科医生Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对1列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1887年，Oppenheim认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累最多。1893年，Goldflam指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895年Jolly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。临床表现：各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为

重症肌无力护理常规及健康教育

重症肌无力护理常规及健康教育重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。【护理常规】 1.休息与运动发作期卧床休息，恢复期按时作息，避免疲劳。 2.饮食护理高钾、高钙、低钠、低脂肪，富含蛋白质、维生素、易消化的饮食，少食多餐。 3.用药护理糖皮质激素使用过程中注意有无病情暂时性加重、消化道出血、骨质疏松、精神障碍等，做好用药指导;严格遵医嘱服用抗胆碱酯酶药物，餐前服用。 4.心理护理通过疾病相关知识介绍，给予患者心理支持，帮助其解除心理压力，保持乐观心态，积极应对治疗。 5.病情观察观察患者有无声嘶、吞咽困难、口腔分泌物增多，咳嗽无力、呼吸困难现象出现，警惕呼吸肌麻痹导致肌无力危象发生，及时通知医师行气管插管呼吸机辅助呼吸。 6.基础护理吞咽困难者给予饮食指导，必要时行鼻饲流食;不能自行翻身者，给予按时翻身皮肤护理，实施安全措施;呼吸困难，咳痰无力者按时叩背，鼓励咳痰，遵医嘱予吸氧，吸痰。必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸。 7.去除和避免诱发因素护理长期大量使用激素过程中，协助医师

检测血糖、电解质等化验，观察患者有无消化道出血等症状;血浆置换期间，注意观察有无不良反应，如发热、变态反应、恶心或呕吐等。【健康教育】 1.休息与运动建立健康的生活方式，注意劳逸结合，保证充足休息和睡眠，适当的体育锻炼，增加自身抵抗力，预防着凉、呼吸道感染等诱发因素。 2.饮食指导指导患者多进食新鲜蔬菜、水果，少食多餐，保证充足进食时间，防止窒息或吸入性肺炎。 3.用药指导告知患者相对禁忌的药物，如各种氨基甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普荼洛尔、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛药等;讲解激素的不良反应，指导规范使用激素的注意事项，如不能随意减量或增加剂量，服用激素的同时，需服用抗酸药、胃黏膜保护药及钾、钙剂等。 4.心理指导向患者及其家属讲解疾病相关知识，诱发因素，给予精神支持和生活照顾，使患者保持乐观良好的精神状态，应对疾病。 5.康复指导指导患者早期进行康复锻炼，提高自理能力和生活质量，尽快投入工作和生活中。 6.复诊须知按时复诊;当患者出现病情加重、呼吸困难、大汗淋漓可能发生危象时应立即就诊。

重症肌无力

重症肌无力 1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 4.单纤维肌电图单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。体征： (一)症状： MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消

失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国内 1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。 (二)体征： MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视;面肌受累则表现苦笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂; 临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。 1.成年肌无力分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。 2.儿童肌无力 (1) 新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。 (2) 先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。 (3) 少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。

重症肌无力

神经-肌肉接头疾病教学目的在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。教学要求 1、掌握重症肌无力概念 2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、 3、掌握重症肌无力的临床表现 4、熟悉重症肌无力的临床分型 5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断 6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。教学内容 1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念 2、重症肌无力的免疫学发病机理 3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋晨轻幕重)和具体临床表现 4、分型(Osserman分型) 5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验) 6、治疗 7、重症肌无力危象的判断与处理。第一节重症肌无力本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为： (1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极化。

(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。 (3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。 (4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。 (5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K 通道开放。 (6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。 (7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递终止。 (8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。 NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach, 1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。 1/3ACh 分子被突触间隙中胆碱酯酶(AChE)破坏失活。 1/3ACh 分子被突触前膜重新摄取，以备下一次释放。当上述环节发生障碍可产生NM疾病。各环节传递障碍可能出现的疾病：突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； L-E 综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；有机磷中毒：AchE舌力过弱，Ach过多； MG :后膜受体过少或功能下降；美洲箭毒：阻断后膜受体。一、定义重症肌无力(myasthenia gravis , MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上乙酰胆

《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点

《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》要点重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR 功能及NMJ信号传递。目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。 1 临床表现、分型及亚组分类 1.1 临床表现全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG 患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢

体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。 1.2 美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表１）。 1.3 MG亚组分类及临床特点 MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义（表３）。 1.3.1 OMG：MGFA型，可发生于任何年龄阶段。 1.3.2 AChR-全身型MG（GMG）：依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。 1.3.3 MuSK-MG：MuSK-MG受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌

重症肌无力

重症肌无力重症肌无力【定义】：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性突触后膜乙酰胆碱受体病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后加重，休息是减轻。【病因及发病机理】：胸腺由于病毒感染或遗传因素的影响而发生了异常改变，约10~20%的患者伴胸腺瘤，70~80%的患者有胸腺肥大。在这些发生了异常改变的胸腺中可见带有AchR的肌样细胞，其作为始动抗原使大量的T淋巴细胞致敏，杀伤以AchR为靶细胞，使受体数目减少，使突触后膜的形态改变（细胞免疫过程）。致敏的辅助T细胞可以促进B细胞合成AchR抗体。合成的这种抗体可以与AchR结合，而且这种抗体与受体结合的复合物在补体C3的参与下可溶解受体（体液免疫）。上述这些最终引起： 1。AchR数目减少； 2。剩余的AchR一部分与AchR抗体结合，不能发挥正常功能。突触即（神经肌肉接头）由三部分组成：突触前膜，运动神经末梢突入肌纤维的部分，内含囊泡和线粒体，在线粒体合成的乙酰胆碱（Ach）储存在囊泡，当有神经冲动到达引起突触前膜去极化时，大量的乙酰胆碱释放出来。突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间的裂隙，内含有可水解乙酰胆碱（Ach）的胆碱酯酶。突触后膜：即肌膜向内皱折的部分。AchR集中在突触后膜皱折隆起的顶端，这使Ach在兴奋传递过程中所经历的路程尽量缩短。【病理】：肌细胞本身的变化往往不甚明显，有时可见灶性坏死，肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润。慢性病变中可见肌萎缩。最突出的病理改变在于神经肌肉接头处，电镜下可见突触后膜皱折变少，突触后膜变平坦，突触间隙加宽。【临床表现】：本病的患病率约为4.3~6.4/10万，女性多于男性，

重症肌无力护理及相关知识

重症肌无力护理及相关知识是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。病因与发病机制重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。临床表现任何年龄均可发病，20〜40岁发病者以女性多见，40岁以后发病者以男性居多，且多合并胸腺瘤。少数病人有家族史。 1.临床特征 (1)起病形式和诱因：起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱因。 (2)肌无力分布：以脑神经支配的肌肉更易受累；多数病人的首发症状为眼外肌麻痹(上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限，但瞳孔不受影响。) (3)受累骨骼肌病态疲劳：肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解，晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚明显加重，称为“晨轻暮重”现象；首次采用抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果，是MG的重要临床特征。 (4)重度肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为 MG危象，是本病死亡的主要原因。 2,临床分型（1）成年型

I型（单纯眼肌型）：仅限于眼外肌。 Ha （轻度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。 Hb （中度全身型）：呼吸肌受累不明显，生活自理有一定难度，无危象出现。III型（急性进展型）：发病急，有MG危象，需行气管切开，死亡率高。 IV型（迟发重症型）：病程2年以上，常由前三型发展而来，常合并胸腺瘤，死亡率高。 V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。（2）儿童型：多数病人仅限于眼外肌，出现双睑下垂。约1/4可自然缓解，少数病人累及全身骨肌。（3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后，眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。 2.新斯的明试验：0.5〜1mg肌内注射，10-2 0分钟后症状明显减轻为阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样作用，一般同时注射阿托品0.5mg。 3,重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。此检查应在停用新斯的明12〜18小时后进行，以免假阳性。 4,AChR-Ab测定:对MG的诊断有特征性意义°AChR Ab滴度增高。但眼肌型病人的ACR - Ab升高不明显.且抗体滴度与临床症状的严重程度并不完全一

【神经内科出科】7重症肌无力

1 ● 重症肌无力（myasthenia gravis, MG ）一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR 受到损害后，受体数目减少。主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。 An autoimmune disorder of neuromuscular function due to the presence of antibodies to acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. It is clinically characterized by weakness of skeletal muscles, and fatigability on exertion, which can be relieved by rest and application of cholinesterase inhibitors. ➢ ☆☆发病机制在补体的参与下，体内产生的AchR 抗体与神经-肌接头突触后膜的AchR 产生免疫应答，使AchR 受到破坏，以致不能产生足够的终板电位end-plate potential ，突触后膜传递障碍而产生肌无力。大部分患者存在胸腺异常。 ➢ ☆☆临床表现 1. 受累骨骼肌病态疲劳fatigability ：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。 Muscles become progressively weaker during periods of activity and improve after periods of rest. 2. 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocular muscle weakness →上睑下垂，斜视，复视 3. 其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力 head extension and flexion weakness ；四肢肌肉受累以近端为重weakness may be worse in proximal muscles ，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。腱反射、感觉正常。 Muscles that control eye and eyelid movement, facial expressions, chewing, talking and swallowing are especially susceptible. 4. 抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果病例题

重症肌无力疾病健康教育知识

重症肌无力【疾病相关知识】 1. 重症肌无力一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。 2.注意避免诱发因素①不可控制因素：神经与肌肉接头传递障碍。 ②部分可控因素：如食物污染与中毒、病毒感染、内分泌障碍、甲状腺功能亢进等。③可控制因素：如妊娠、分娩、过度疲劳、创伤等不健康行为和生活方式。积极控制危险因素，有利于减少重症肌无力的发病率。 3.学会自我监测病情变化 (1)、观察有无上睑下垂、斜视、眼球活动受限等症状。 (2)、观察有无表情动作困难、闭眼无能、声音嘶哑等症状。 (3)、重点观察有无咳嗽无力、呼吸困难等呼吸肌、膈肌受累的症状。 (4)、严密监测患者神志、瞳孔及生命体征的变化。 (5)、用药过程中，注意观察药物的作用和不良反应。【检查指导】腾喜龙(tensilon)或新斯的明(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律紊乱副作用一般不用于婴儿。儿童每次0．2mg／Kg(最大不超过10mg)，静脉或肌注，用药后1分钟即可见肌力明显改善，2—5分钟后作用消失。新斯的明则很少有心律紊乱不良反应，剂量每次0．04mg／kg，皮下或肌肉注射，最大不超过lmg，最大作用在用药后15～40分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0．08mg／kg。为避免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应，注射该药前可先肌注阿托品0．01mg／kg 【药疗指导】 1、药物治疗：（1）抗胆碱酯酶药：溴吡啶斯的明；溴新斯的明。（2）肾上腺皮质激素：冲击疗法；小剂量递增法。

重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)

重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。二、病理： 1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。 2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可

见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。 3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。 (一)临床特征： 1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。 2.受累肌的分布和表现：身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。 3.重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸

重症肌无力护理常规及健康教育

重症肌无力护理常规及健康教育【护理常规】 1.体位护理：症状较轻者应嘱其充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤及情绪波动。病情进行性加重者，需严格卧床休息。 2.气道护理：保持呼吸道通畅，有咳痰困难者，及时清除呼吸道分泌物，必要时行气管切开术。 3.病情观察：监测生命体征、血氧饱和度及用药反应。一旦出现重症肌无力危象，应迅速通知医生，立即给予吸痰、吸氧、简易呼吸器辅助呼吸，做好气管插管或切开、人工呼吸机的准备工作；按医嘱给药，尽快解除危象。 4.用药护理：遵医嘱应用胆碱酯酶药物治疗时，要注意观察有无恶心、呕吐、腹痛、出汗等不良反应发生；应用糖皮质激素治疗时，要注意观察有无高血压、高血糖、低血钾、皮肤痤疮、黑便等症状，同时避免应用一切加重神经肌肉传导障碍的药物，如吗啡、利多卡因、链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物等。 5.饮食护理：给予患者高热量、高蛋白、高维生素的饮食。吞咽困难或咀嚼无力者，给予流质或半流质饮食。无法经口进食者，应遵医嘱给予鼻饲饮食。

6.基础护理：依据住院患者基础护理服务项目，做好各项基础护理，防止并发症的发生。 7.安全护理：根据病情做好跌倒/坠床、压疮评估及防范措施，确保用药安全等。 8.管路护理：保持各种导管通畅，无受压、扭曲、脱落情况的发生。 9.康复护理：保持肢体处于功能位，生命体征平稳后尽早开始功能锻炼。 10.心理护理：做好患者的心理护理，了解患者的心理状况，帮助其克服自卑、焦虑等消极情绪，使其树立战胜疾病的信心。【健康教育】 1.告知患者本病的治疗、护理及预后等相关的知识。鼓励其保持良好的心态，树立战胜疾病的信心。 2.告知患者饮食营养的重要性及进食的注意事项。 3.指导患者按医嘱正确服药。 4.指导患者及家属掌握正确的康复锻炼内容，防止并发症。 5.出院指导： 1）保持乐观情绪，适当活动锻炼，增加营养，饮食合理，增强体质，生活规律，睡眠充足。

重症肌无力相关知识

重症肌无力相关知识概述重症肌无力是以骨骼肌无力和易疲劳为特点的神经肌肉接头兴奋传递障碍性疾病。目前认为重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其发病与胸腺密切相关。胸腺增生、胸腺瘤等均可引起重症肌无力，胸腺瘤及胸腺的切除是治疗重症肌无力的一种有效方法。病因与发病机制正常肌肉收缩的过程如下：动作电位沿运动神经传导至神经肌肉接头处，引起突触小泡释放乙酰胆碱（ACh），ACh与突触后膜的乙酰胆碱受体（AChR）反应，使肌肉的运动终板膜去极化，引起肌肉收缩。1960年Simpson首次提出假说，而后大量证据表明重症肌无力是累及到突触后膜烟碱样AChR的一种自身免疫性疾病，组织学上表现为突触后膜结构简单和结构破坏，α-银环蛇毒素结合研究表明AChR数量减少。重症肌无力病人90％有血清AChR抗体，这些抗体通过减少功能性AChR的量产生肌无力。可能的致病机制包括： ①抗体阻断了ACh和AChR之间的反应； ②突触后膜AChR降解加速；③AChR-AChR抗体复合物的细胞内降解加速； ④AChR生成减少。但是，不能认为AChR抗体是引起临床肌无力的惟一原因，因为单纯手术切除胸腺的病人在未用抗胆碱酯酶药物的情况下，大部分病人临

床症状改善而无AChR抗体滴度降低，每个病人血清AChR抗体水平与其临床症状亦无相关性。近年来研究表明，免疫球蛋白IgG和补体C3、C9均可引起突触后膜的损害，说明体液免疫在重症肌无力的发病中具有重要作用。但也不能除外细胞免疫的机制，有报道重症肌无力病人外周血中T细胞计数减少，主要包括T细胞亚群3A1+和OKT4+减少，切除胸腺后T细胞会迅速恢复正常，可见细胞免疫在重症肌无力发病中也起着一定的作用。胸腺在重症肌无力发病中的确切机制尚不清楚。胸腺中有一些细胞（神经肌肉接头处的AChR有交叉反应。胸腺异常可产生杀伤T细胞和辅助T细胞，前者可破坏神经肌肉接头，后者可通过外周淋巴细胞刺激产生AChR抗体。胸腺切除后重症肌无力症状改善也说明胸腺是引起重症肌无力的重要原因。诊断要点临床表现重症肌无力发病呈双期型，即青年女性和老年男性易罹患，女性病人通常是男性的2倍，在青年人中此比例更高。胸腺瘤病人的10％～50％可发生重症肌无力，并随年龄增加而发病增加。男性重症肌无力伴胸腺瘤是女性病人的 1.8～2倍。重症肌无力伴胸腺瘤者仅为10％～42％，近年来由于影像学检查的进步，即CT和MRI引入纵隔病变的检查，重症肌无力合并胸腺瘤的检出率可达70％～80％。临床上重症肌无力可累及任何横纹肌，常累及多个肌群，表现为活动后出现无力和疲劳。重症肌无力可自发出现或因情绪紧张、运动、过敏、感染或怀孕诱发症状出现，每个病人可被累及某一肌群或多个肌群，

重症肌无力

重症肌无力病因病理病因重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经一肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine recep-tor, AChR)受损引起。重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。主要依据有：①动物实验发现，将电级鱼放电器官提纯的AChR注入家兔，可制成重症肌无力的实验性自身免疫动物模型，其血清中可检测到AChR抗体，可与突触后膜的AChR结合。免疫荧光发现实验动物突触后膜上的AChR的数目大量减少。②将重症肌无力患者的血清输人小鼠可产生类重症肌无力的症状和电生理改变。③80 % -90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，并且其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80％患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10％-20％的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70％患者的临床症状可得到改善或痊愈。⑤重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。研究表明重症肌无力是一种主要累及神经一肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，骨骼肌烟碱型AChR 分子量为250kD，由αβγδ”4种同源亚单位构成五聚体（α2 βγδ）跨膜糖蛋白，α亚单位上有一个与ACh结合的特异结合部位，也是AChR抗体的结合位点。AChR抗体是一种多克隆抗体，主要成分为IgG, 10％为Igm 。在AChR抗体中，直接封闭抗体可以直接竞争性抑制Ach和AChR的结合；间接封闭抗体可以干扰ACh与AChR结合。细胞免疫在MG的发病中也发挥一定的作用，MG患者周围血中辅助性T细胞增多，抑制性T细胞减少，造成B细胞活性增强而产生过量抗体。AChR抗体与AChR的结合还可以通过激活补体而使AChR降解和结构改变，导致突触后膜上的AChR数量减少。最终，神经一肌肉接头的传递功能发生障碍，当连续的神经冲动到来时，不能产生引起肌纤维收缩的动作电位，从而在临床上表现为易疲劳的肌无力。引起重症肌无力免疫应答的始动环节仍不清楚。一种可能是神经一肌肉接头处AChR 的免疫原性改变。另一种可能是“分子模拟”发病机制。由于几乎所有的重症肌无力患者都有胸腺异常，并且增生的胸腺中的B细胞可产生AChR抗体，T细胞可与AChR反应，故推断胸腺可能是诱发免疫反应的起始部位。正常时胸腺是使T细胞成熟的免疫器官，T细胞可以介导免疫耐受以免发生自身免疫反应。胸腺中存在肌样细胞，具有横纹，并与肌细胞存在共同抗原AChR。推测在一些特定的遗传素质个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染后，导致“肌样细胞”的AChR构型发生某些变化，成为新的抗原并刺激免疫系跳产生AChR 抗体，它既可与“肌样细胞”上的AChR相作用，又可与骨骼肌突触后膜上的AChR（交叉反应）相作用。增生的胸腺的B细胞还可产生AChR抗体并随淋巴系统循环流出胸腺，通过体循环到达神经一肌肉接头与突触后膜的AChR发生抗原抗体反应。AChR抗体的IgG也可由周围淋巴器官和骨髓产生。另外，家族性重症肌无力的发现以及其与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。病理1、胸腺80％的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多；10％一20％合并胸腺瘤。