局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０１３．２４．０５５

?综述与讲座?

局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析

武江　何利兵　李文玲

作者单位：０５００５１　石家庄市，河北省人民医院神经外二科（武江、李文玲）；河北省武安市第一人民医院神经外科（何利兵）

【关键词】　发育；脑皮质；畸形

【中图分类号】　Ｒ３３８．２５ 【文献标识码】　Ａ 【文章编号】　１００２－７３８６（２０１３）２４－３７８５－０４ 局灶性脑皮质发育不良（ｆｏｃａｌｃｏｒｔｉｃａｌｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＦＣＤ）是皮质发育畸形的一个亚型

［１］

，与胚胎发育早期神经元的增殖、移

行、组织等过程相关，是难治性癫痫的重要原因。经手术治疗的７５％以上的儿童癫痫术后病理证实为ＦＣＤ，是儿童癫痫的首要病因。约２０％的成人癫痫存在ＦＣＤ，全体人群中约５０％的癫痫患者是因各种不同类型的ＦＣＤ所引起［２］

。在ＦＣＤ人群中

中，约有７６％的患者产生药物难治性癫痫［３］

。近年来，随着影

像学和脑电生理学的发展，人们对ＦＣＤ有了更深入的了解。

１　ＦＣＤ的历史及分类

１９７１年，Ｔａｙｌｏｒ等对于１０例难治性癫痫患者手术切除标本进行显微镜观察，发现了皮层异常结构，并且伴有异性神经元和气球样细胞，提出了“局灶性皮质发育不良”的概念，并系统描述了ＦＣＤ的病理组织结构特点［４］

。自从发现以来，ＦＣＤ

的提法被广为应用在神经解剖学、病理学和影像学等各个领域

当中。

因为ＦＣＤ涵盖的病理现象很多，几十年来，研究者一直试图对其进行分类，希望制定统一的标准，能在各中心和实验室中具有可重复性和可靠性，所以根据不同的应用范围和评价方法制定了各种不同的分类方法，其中以Ｐａｌｍｉｎｉ分类最为广泛接受。

２００４年Ｐａｌｍｉｎｉ将ＦＣＤ分为Ⅰ型和Ⅱ型

［５］

。Ｉ型又分ＩＡ

型：仅组构畸形；ⅠＢ型：组构畸形伴有巨大或者不成熟，但发育良好的神经元；Ⅱ型分ⅡＡ型：组构畸形伴有形态异常的神经元，无气球样细胞；ⅡＢ型：ⅡＡ型伴有气球样细胞。Ｐａｌｍｉｎｉ分类方法在临床上广泛常用，但是这种病理学分类方法也受诊断医生的主观影响较大，病理学研究发现在不同的观察者之间，ＦＣＤＩ型诊断的可重复性只有５０％

［６］

。

２０１１年国际抗癫痫联盟（ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｌｅａｇｕｅａｇａｉｎｓｔｅｐｉｌｅｐ－ｓｙ，ＩＬＡＥ）结合神经发生理论包括神经可塑性的研究，制定了新的分类标准，试图使分类更加标准化，更具有可重复性。ＩＬＡＥ对ＦＣＤ分类法进行重新分类，在Ｐａｌｍｉｎｉ分类的基础上进行了修改，增加了结合型ＦＣＤ分类，将海马硬化、癫痫相关性肿瘤、血管畸形相邻的ＦＣＤ命名为结合型ＦＣＤ。这样ＦＣＤ分为单纯型ＦＣＤ和结合型ＦＣＤ，单纯型ＦＣＤ包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型ＦＣＤ为Ⅲ型

［７］

。ＦＣＤＩａ型存在皮层为成熟的神经元，但存在放

射状的层状结构不良，多数少于３层结构为特征性改变；ＦＣＤⅠｂ型存在皮层典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良，灰白质界面分界不清，大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元异位存在；ＦＣＤＩｃ型指同时存在Ⅰａ、Ⅰｂ两种异常表现。ＦＣＤⅡａ型指存在异形神经元，ＦＣＤⅡｂ型指存在异形神经元及气球样细胞。ＦＣＤⅢａ型指存在颞叶层状结构畸形同时存在海马硬化，ＦＣＤⅢｂ型指皮层层状结构畸形紧临存在神经胶质或神经节的肿瘤，ＦＣＤⅢｃ型指皮层层状结构畸形紧临血管畸形，ＦＣＤⅢｄ型指皮层层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括外伤、炎症及缺血性损害等。２　ＦＣＤ的临床特点

２．１　ＦＣＤ的发生部位　ＦＣＤ可以发生于大脑的任意脑叶，大约３０％的ＦＣＤ累及两个以上的脑叶，但大约５０％的ＦＣＤ病灶位于颞叶内。ＦＣＤＩ型常见于颞叶，也更易累及多个脑叶。ＦＣＤⅡ型常见于颞叶以外的脑叶，尤其是额叶。ＦＣＤ主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分ＦＣＤ广泛地累及白质，有的病例从皮质累及侧脑室。除非累及范围较广的ＦＣＤ，一般情况下，ＦＣＤ只诱发癫痫而不会产生严重的神经功能缺失的症状。如ＦＣＤＩ型累及多个脑叶，并且在儿童期间发病，则可能产生精神发育障碍。

２．２　ＦＣＤ的发病年龄　和癫痫手术的其他病因如海马硬化、肿瘤相比，ＦＣＤ患者一般在儿童早期起病，ＦＣＤ具有发病年龄早的特征

［８］

，但也有研究发现部分ＦＣＤ患者发病年龄较晚，在

相当长的时间内ＦＣＤ也可以是没有任何症状的，提示有相当部分的ＦＣＤ患者可能没有任何临床症状而不能被发现。Ｓｉｅｇｅｌ等

［９］

分析Ｔａｙｌｏｒ型ＦＣＤ（相当于ＩＬＡＥ分类ＦＣＤⅡｂ型）患者

的发病年龄，发现有１０％的该类患者发病年龄超过１８岁。Ｆａｕｓｅｒ等

［１０］

也有同样的发现，提示即使存在明显的细胞异常，

ＦＣＤ也可能是没有症状的。有研究发现病变范围大、累及多脑叶的ＦＣＤ的患者的发病年龄要比微小病变的早［１１］

。

在单纯型ＦＣＤ中，多中心病例分析显示ＦＣＤⅡ型患者的

发作年龄要比ＦＣＤⅠ型早

［５，８，１０］

，认为具有细胞异常的ＦＣＤＩＩ型发作的年龄要比ＦＣＤＩ型早，可能是由于异常的细胞具有强烈的致痫性有关，但也存在争议

［１２］

。

对于新的分类下对于结合型ＦＣＤ的临床特点研究较少，有研究发现单纯型ＦＣＤ发病年龄要较结合型ＦＣＤ早，而且其中ＦＣＤＩＩＩｃ型发作年龄最晚，持续时间短，结合型ＦＣＤ多具有与之相结合的病变的特征。

２．３　ＦＣＤ的发病频率　ＦＣＤ的发病频率比海马硬化、肿瘤诱发的癫痫高

［８］

。ＦＣＤ引起的癫痫的症状学特征由所在的部位

所决定［１３－１５］。

单纯型ＦＣＤ和结合型ＦＣＤ相比较，单纯型ＦＣＤ的发作更加频繁，而且累及的脑叶更多，结合型ＦＣＤ发作则比较局限，其临床特点表现的往往是原有病灶的特点，和单纯有海马硬化、肿瘤患者的临床表现相似［１４］。

在单纯型ＦＣＤ中，ＦＣＤⅡ型患者的发作频率要比ＦＣＤＩ型患者的发作频率高，而且更容易诱发癫痫持续状态，同时具有ＦＣＤＩ型和ＩＩ型的患者的可能发作频率更高。

３　ＦＣＤ的辅助检查特点

ＦＣＤ尚不能够通过任何一种影像学技术达到完全检测，相当一部分患者ＭＲＩ及其他功能性影像学检查无任何异常［１６］。临床上超过５０％的被诊断为隐源性癫痫，经手术治疗后病理证实为ＦＣＤ。

３．１　脑电图　ＦＣＤ的电生理学检查往往表现为脑电图上的局限性的节律性放电，和病灶具有空间关联性［１７］，但是和其它的难治性癫痫并没有特异性的差别。术前经过发作间期和发作期的头皮脑电图只能对４９％～６８％的ＦＣＤ患者进行定位［８］。 由于病变位置难以确定，大约有５０％的患者术前需要进行皮层脑电图监测以确定发作起始区。皮层脑电图显示相对于其他轻微的皮层发育异常，ＦＣＤ的局限性放电更加明显，尤其是ＦＣＤＩＩ型［１８，１９］。相对起来ＦＣＤＩ型的临床表现则更加隐秘，更难被发现［６］。皮层脑电图可以对５０～７５％的ＦＣＤ患者进行定位［８，１３，２０］。

立体定向脑电图发现ＦＣＤⅡＢ型具有典型的特征，表现为全导背景的缺失，然后是特征性的高幅快波，跟随相对低平的慢波期。在慢波期有时候能发现低波幅的高频快节律，有时在硬膜下脑电图或者头皮脑电图也能发现，这些表现在思睡期快波表现的较为典型，并迅速向非病灶区扩散，而在快速动眼表现的不明显［２１］。

３．２　ＭＲＩ　ＭＲＩ是一种对ＦＣＤ最常用的诊断方法，手术诊断ＦＣＤ的病例ＭＲＩ的敏感率６０％～９０％［１６，２２］。ＭＲＩ主要表现为局灶性皮层增厚，灰白质分界模糊，白质中出现异常信号，脑回形态异常，脑回白质萎缩，脑叶发育不全，邻近蛛网膜下腔扩大。特征性现象有部分病例Ｔ２ＷＩ扫描可显示灰白质信号增高，信号增高区呈锥形指向脑室，逐渐变细，呈“漏斗”状。

在ＭＲＩ的各个序列中，Ｔ２ＷＩ及ＦＬＡＩＲ序列更加敏感，Ｔ２ＷＩ及ＦＬＡＩＲ上灰白质分界模糊和皮层下白质内高信号是ＦＣＤ最常见的ＭＲＩ表现［２３］。国外临床病例报道研究了经手术后病理证实ＦＣＤ患者，其中７２％患者ＭＲＩ有局限性异常表现，４９％患者ＦＬＡＩＲ上信号增高。这种影像表现的病理基础可能是白质内出现异位神经元、异常神经胶质细胞增殖、髓鞘形成障碍及髓鞘化纤维数量减少［２０，２４］。有学者发现包含气球样细胞的区域表现出ＦＬＡＩＲ序列信号的增高。ＭＲＩ上显示的异常并不能反应真实的发育不良范围，因为在某些病例中ＦＣＤ范围可能远比ＭＲＩ异常表现的范围大。

在ＦＣＤ的各亚型中，脑叶发育不全及脑回白质萎缩多见于ＦＣＤＩ型患者，“漏斗”状异常信号则多见于ＦＣＤⅡ型患者，尤其是ＦＣＤⅡＢ型患者［２５］。对于ＦＣＤⅡ型患者，ＭＲＩ的阳性率更高［１３，１６］。ＦＣＤⅡＢ型患者一般都特征性的伴有髓鞘的发育障碍，所以在Ｔ１ＷＩ更容易表现为灰白质边界不清和皮层的轻微增厚［２６］。目前研究发现，ＭＲＩ的特点和病理学的特征并

不是完全一致的，ＭＲＩ的特点很难对病理学分型做出预测［６］。随着技术的不断进步，ＭＲＩ对于ＦＣＤ的敏感性也在不断提高。

３．３　弥散散张量成像（ｄｉｆｆｕｓｉｏｎｔｅｎｓｏｕｉｍａｇｉｎｇ，ＤＴＩ）　ＤＴＩ反

映了体内水分子扩散的方向和程度，对于ＦＣＤ的诊断有一定参考意义。有关ＦＣＤ的ＤＴＩ表现的研究表明，ＦＣＤ邻近的皮质下白质区各向异性分数（ＦＡ）较对侧下降，平均扩散系数

（ＭＤ）较对侧上升，病灶侧皮质下白质纤维束较对侧减少［２７］。

有研究比较ＦＡ及ＭＤ的异常范围，发现ＦＡ及ＭＤ异常范围要明显大于ＭＲＩ所显示者，而实际手术病理也证实病理异常范围

可大于ＭＲＩ显示者，提示ＤＴＩ对显示病变范围有很大帮助。

３．４　正电子发射断层显像术（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）有病例报道ＭＲＩ阴性ＰＥＴ检查阳性的颞叶癫痫患者手术后，进行病理分析发现４０％以上的患者具有ＦＣＤ［２８］。应用

１８Ｆ－葡萄糖ＰＥＴ检查能够有效的提高术前检查的敏感性和特

异性［２９］，在ＦＣＤ患者中，大约有９０％存在相关区域的低代谢［３０］。目前也在进行其他标记物的临床研究，如１１Ｃ－甲基色氨酸等，试图提高ＦＣＤ的检出率。

另外，ＳＰＥＣＴ检查结果显示，部分ＦＣＤ患者在癫痫发作间

期可以发现有定位或定侧意义的局部脑血流减低，发作期的ＳＰＥＣＴ检查诊断敏感性更高，大约在５７％左右［３１］。脑磁图（ＭＥＧ）对于ＦＣＤ的研究目前还比较少，但是目前的研究发现ＭＥＧ对于ＦＣＤ相关的放电活跃区也有较高的定位意义［３２］。４　ＦＣＤ的手术治疗

ＦＣＤ引起的癫痫，病灶的手术切除是一种重要的治疗手

段。尽管手术面临着重大的变革，但是手术的缓解率仍然是不断的在提高［３３］，目前多项临床病例报道显示ＦＣＤ患者手术后的癫痫缓解率可达５０％～７０％［１２－１４，２２］。但是手术的策略往往是很难确定的，ＭＲＩ异常的范围、脑电图异常放电的范围、ＦＣＤ病变的范围和功能区的范围都影响着切除范围的确定。

众多研究发现ＦＣＤ的大小影响着患者进行手术的意愿，

７０％的患者进行了ＦＣＤ的局限性切除或脑叶切除，这部分患者

的年龄较大，而进行多脑叶或者大脑半球切除的患者往往年龄较小［１３，３４］。

有研究认为手术预后与ＦＣＤ的类型有关，其中ＦＣＤⅠ型

切除后的完全缓解率在５０％左右［１４］，ＦＣＤⅡ型患者预后要比Ｉ型好。分析这些结果认为ＦＣＤⅠ型病理的异常程度轻，但是范围弥散，ＭＲＩ上确定范围比较困难。ＦＣＤⅡ型病理异常程度重，但是范围局限，临床表现和脑电图检查更容易发现，更容易完全切除。但是有研究认为术后癫痫发作的控制率与分型没有相关性，其至有作者得出相反的结论［３５］。

手术是否能够完全切除是判断预后效果的最重要的原

因［３６］。完全性的切除指的是切除ＭＲＩ显示的病变范围和发作

起始区，如能够完全性切除，８０％的患者可以达到完全性缓解，

如不能完全性切除，只有２０％的患者能达到完全性缓解［１２，３７］。大约有３０％的ＦＣＤ患者手术不能完全切除，最主要的原因就

是邻近功能区，手术可能造成严重的神经功能缺失［３８］，换而言之，就是确定ＦＣＤ的边界是非常重要的，尤其是毗邻功能区时，确定ＦＣＤ和功能区之间的关系决定着手术的预后。

大约有１４％的ＦＣＤ患者因为第一次的手术失败而行第二次手术。确定ＦＣＤ的范围是术前评估的难点，尤其是ＦＣＤ位于功能区的附近，制定手术策略就更加困难，因为ＦＣＤ的范围和功能区的范围都存在着很大的不确定性。一般都认为ＦＣＤ的患者，应该早期手术，反复癫痫发作可使广泛的皮质结构和功能的改变，包括继发的致痫灶，周边组织结构形成广泛的异常神经网络［３９］。对于儿童早期手术，能够减少发作，可以减少癫痫发作对精神智力发育的影响。

和ＦＣＤ手术相关的并发症率和致死率是相当低的，尤其是和其他难治性癫痫的手术相比。在近１０年来发表的研究结果来看，手术的死亡率在０．２％左右［１２，４０］。永久性的并发症，如严重的神经功能缺失的发生率也非常低，一般认为是＜３％。 ＦＣＤ诱发的难治性癫痫还许多没有解决的问题，ＦＣＤ的发病机制及致痫机制目前还没有一致性的结论，及现有的分类方法是否可行也仍存在着争议，但技术的进步以及基础研究的进展都能够不断的带来希望。

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（收稿日期：２０１３－０７－０３）

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０１３．２４．０５６

?综述与讲座?

屈光性人工晶状体的种类及个性化选择

王会英

作者单位：０５４０００　河北省邢台市，邢台医学高等专科学校

【关键词】　晶状体；白内障

【中图分类号】　Ｒ７７６ 【文献标识码】　Ａ 【文章编号】　１００２－７３８６（２０１３）２４－３７８８－０２ 随着医学技术进步及人们生活水平的提高，单纯的球面人工晶状体已不能满足白内障患者的术后对视功能提出的更高要求。手术方式在不断进步，同时多种高端人工晶状体在不断涌现，白内障摘除联合高端人工晶状体（ｉｎｔｒａｏｃｕｌａｒｌｅｎｓ，ＩＯＬ）植入术已经被归纳为一种屈光手术。屈光性白内障手术，不仅使患者获得良好的视力，同时能够获得满意的视觉质量。屈光性ＩＯＬ不断涌现，主要包括非球面、可调节、多焦点和散光型ＩＯＬ（Ｔｏｒｉｃｉｎｔｒａｏｅｕｌａｒｌｅｎｓ，ＴｏｒｉｃＩＯＬ）等。为白内障的患者获得良好的视觉效果提供了更多的机会，根据人工晶状体屈光性质的不同，综述如下。１　非球面人工晶状体

人眼的波前像差分低阶及高阶，低阶像差易被矫正，球面像差是影响ＩＯＬ眼视觉质量的高阶像差中最重要的一项。年轻人角膜的正球面像差可以通过晶状体的负球面像差得到平衡，眼的总球面像差处于较低的水平，具有最佳的视功能。４０岁以后，晶状体的球面像差逐渐转为正，减弱了其补偿角膜正球差的作用，使眼的总球面像差升高，导致对比敏感度等视功能减弱。非球面人工晶状体的出现，使ＩＯＬ植入术后人眼的总像差恢复到年轻人的水平，从而获得更好的视觉质量

［１］

。非球

面人工晶状体根据抵消的角膜球面像差的不同分为三种：完全抵消型、部分抵消型和０抵消型。有学者认为，一定的正球面像差有助于消除其他像差的视觉影响并得到一定的伪调节［２］

。

有研究结果显示，根据术前角膜球差选择不同球差的ＩＯＬ，可以

有效降低术后眼的总球差并提高视觉质量［３］

。也有研究指出，

非球面人工晶状体一定程度的偏心和倾斜均影响术后视觉质

量的提高

［４］

。因此，如何保障非球面ＩＯＬ植入术后的视觉质量

有待于进一步观察及研究。２　散光矫正型ＩＯＬ

ＴｏｒｉｃＩＯＬ是将散光矫正与ＩＯＬ的球镜度数相结合的一种屈光性ＩＯＬ。它为白内障合并术前角膜散光的患者提供一种有

效的矫正方式。文献显示，有１５％～２９％的白内障患者手术前角膜就存在≥１．５０Ｄ的散光，这些原本就存在的角膜散光手术加以矫正，就会明显提高患者手术后的视觉质量

［５］

。ＴｏｒｉｃＩＯＬ

囊袋内的稳定性是影响术后视觉质量的最主要的因素。另外手术技巧的掌握，如术源性散光的正确估计及术前角膜表面的精确标记也是手术成功的重要因素

［６］

。移位是散光矫正型人

工晶状体最主要的并发症，包括偏中心和旋转。偏中心可引起ＩＯＬ光学区的减少，严重偏中心影响成像质量，可出现单眼复视；旋转是ＴｏｒｉｃＩＯＬ植入术影响成像质量较为严重的并发症，旋转角度在３０°以内可纠正部分散光，＞３０°则引起屈光异常，甚至加重散光

［７］

。因此，ＴｏｒｉｃＩＯＬ能够提高患者的生活质量，

但并不能应用于所有患者，术前需注意患者的选择与沟通，并注重手术操作技巧的提高。３　多焦点人工晶状体

多焦点ＩＯＬ是在ＩＯＬ的光学部上构筑不同焦点平面的光带，将经过其的光线通过折射或衍射聚焦于两个或更多的焦点，从而使患者对远、近处都能够看清。适合于对近视力要求较高而术后不愿通过框架眼镜矫正的患者。根据ＩＯＬ光学面应用的光学原理不同，可以分为折射型、衍射型以及折射衍射混合型。折射型ＩＯＬ的特点：瞳孔区同时存在多区带的不同折射光线；不同的瞳孔直径可使不同区带发挥效用，对瞳孔直径的依赖性高。折射衍射型ＩＯＬ具有良好的生物相容性和居中性，不受瞳孔直径大小影响，不易产生眩光和闪光感等影响夜间视觉质量的问题，能提供较良好的全程视力［８］

。衍射型ＩＯＬ

居于二者之间。多焦点ＩＯＬ的出现为白内障患者提高良好的

全程视力［９］

，但也会引起术后对比敏感度的下降及眩光、光晕、

光圈等视觉现象，不适合应用于合并有眼底病变或合并有弱视

的患者。４　可调节ＩＯＬ

植入囊袋内的可调节ＩＯＬ通过形态改变并在眼内视轴方向上向前位移，增加动态伪调节的幅度

［１０］

，力求能够满足ＩＯＬ

眼患者日常生活全程视力的需要。相对于传统单焦后房型人

局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析

作者：武江， 何利兵， 李文玲

作者单位：武江,李文玲(河北省人民医院神经外二科, 石家庄市,050051)， 何利兵(河北省武安市第一人民医院神经外科)

刊名：

河北医药

英文刊名：Hebei Medical Journal

年，卷(期)：2013(24)

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引用本文格式：武江.何利兵.李文玲局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析[期刊论文]-河北医药 2013(24)

局灶性皮质发育不良的病理分型

局灶性皮质发育不良与难治性癫痫 局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。 图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：a.病变皮质可见异 常的巨型神经元，b.正常皮质，c.结节性硬化。 图2. Taylor报道中第八例患者病理图片

2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB 型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。 图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。 最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。

局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 局灶性脑皮质发育不良(专业知识值得参考借鉴) 一概述局灶性脑皮质发育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40%～50%，占成人癫痫手术患者的20%左右。 二病因和机制影响大脑皮质发育的因素，包括遗传和环境因都可能导致FCD。如成神经细胞的异常增生、迁移缺陷、分化异常；程序化细胞凋亡受阻；异常的突触发生和皮层重塑等。怀孕早期的有害因素的影响导致了异常细胞的增生及异常的皮质结构形成。 局部皮质发育不良导致癫痫的临床发作的机制可能与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。胶质细胞在FCD患者致痫机制中也可能起到一定作用。在FCD的异常早期癫痫组织中HLA-DR表达阳性细胞和CD-68表达阳性巨噬细胞数量增加且局限于血管周围和发育不良的神经元周围，并且这些有活性的HLA—DR阳性小胶质细胞的数量与癫痫的持续时间及发作频率呈正相关，因此认为炎症应答和促炎症反应分子在FCD的致痫中起到一定的作用。 三病理分类2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为III型，FCDIa型指存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元；FCDIc型指同时存在Ia和Ib两种异常表现。FCDIIa型指存在异形神经元；FCDIIb型指存在气球样细胞及异形神经元。FCDIIIa型指存在颞叶层状结构畸形，同时伴有海马硬化；FCDIIIb型指皮质层状结构畸形紧临神经节或神经胶质的肿瘤；FCDIIIc型指皮质层状结构畸形紧临血管畸形；FCDIIId型指皮质层状结构畸形伴随生后早期任何后天获得性损害，包括炎性反应、缺血性损害、外伤等。 四临床表现FCD一般在儿童发病较早，FCD在男女的发病比例大致相等，多在10岁内发病，2-5岁内最为多见，且FCDII型发病年龄早于FCDI型，FCD可以发生于大脑的任何部位，以额叶及颞叶最为多见，约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶，FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶，以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。FCD较肿瘤、海马硬化等诱发癫痫的频率高。 FCD可伴有发育迟缓，75%-90%的FCD病人会出现癫痫发作，FCD可引起各种各样的癫痫发作，发作类型多与病变受累的部位有关系，FCD伴脑裂畸形有病人癫痫最难控制，且多伴有智力发育迟缓，