ANCA相关性血管炎的病例分析

ANCA相关性血管炎的病例分析

ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。

一、临床和病理特点

1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天，

发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。

? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。

?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。

?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。

?5、家族史：否认家族类似疾病史。

6、体格检查

?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg

?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。

7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。

（二）入院诊断

?1、慢性肾功能不全急性加重

?2、发热查因：肺部感染？

?3、高血压3级（极高危组），高血压性心脏病，心功能II级

?4、心包积液

?5、胸腔积液，腹腔积液

（三）诊疗过程

?1、入院后给予完善相关检查，尿免疫固定电泳(本-周氏) ×2 ：阴性( ―) ；

免疫五项：IgA 3.8 g/L 、IgM 9.3 g/L 、IgG 1.3 g/L、C3 1.13 g/L 、C4 0.18 g/L 、ANA,ENA,ds-DNA为阴性，pANCA(+),cANCA(-);

?PR3-Ab(-),MPO-Ab(+)，抗肾小球基底膜抗体（-），24h尿蛋白定量 1.936g、1.606↑ g；尿红细胞位相：正形RBC126000/ml，畸形红细胞：10700/ml、G1<5%；2013-4-29胸部CT:双肺炎症，左下肺含气不全；双侧胸腔积液；心脏增大；心腔密度减低，考虑贫血，请结合临床；心包积液。2013-5-8胸部CT:双肺感染并左肺下叶含气不全，双侧胸腔积液，较前进展；心包积液引流术后，较前减少；心影增大，心腔密度减低，提示贫血。

2、给予抗感染，护肾，排毒，利尿等治疗，患者重度贫血，伴有气促，一般情况差，于2013-5-1给予行CRRT治疗，并给予输血，胸腔穿刺引流，心包穿刺引流等治疗，泌尿外科会诊考虑左肾结石，右肾形态尚可，左肾盂轻度扩张，考虑患者一般情况差，暂不宜手术治疗。经CRRT，抗感染等治疗后，患者一般情况好转，患者血压波动在120-160/71-90mmHg,仍有咳嗽，咳痰，尿液呈褐色800-1200ml/天，给予继续无肝素透析，抗感染，对症治疗，科室组织病例讨论，考虑患者为中老年患者，有全身症状：发热、乏力、食欲减退和体重下降，有肾受累：血尿、蛋白尿，并呈急性肾衰竭表现，合并肺部受累，经抗感染治疗，患者肺部进展反而加重，查pANCA(+),MPO-Ab(+)，考虑诊断ANCA相关性血管炎诊断明确，鉴别诊断：（1）梗阻性肾病，患者有结石病史，超声提示双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，但患者右肾无明显萎缩，不能解析患者大量蛋白尿，肾功能衰竭及多系统损害，结论：存在梗阻性肾病，但不能排除合并其他肾病，（2）肺出血肾炎综合征:患者有急性肾衰竭合并肺部受累，但患者抗GBM抗体（-），不支持。（3）系统性红斑狼疮，患者有贫血，肾损害，但患者ANA,ENA,ds-DNA为阴性，不支持。

3.诱导缓解治疗：自二十世纪80年代以来，糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）已经成为治疗ANCA相关小血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方法，能够使90%以上的病人临床显著缓解，其中完全缓解率约为75%。近年的RCT研究证明：CTX静脉冲击与口服的诱导缓解率相似，但静脉冲击者感染发生率低，但复发率偏高。对于重要脏器受损的重症病人，如新月体性肾炎、肾小球或小动脉纤维素样坏死、肺出血等的诱导治疗初期，可应用甲基强的松龙冲击治疗，0.5-1.0g/d x 3。血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、肺大出血和表现为急性肾衰竭（ARF）起病时依赖透析者。本例患者于2013-5-22,2013-5-23,2013-5-24，给予甲强龙500mg/天冲击，并丙球5.0g/天预防感染。2013-5-25改泼尼松55mg/天，并2013-5-27,2013-5-28给予CTX0.4g/天。经治疗后患者于2013-5-30全腹并胸部CT:双肺炎症（较前明显好转）；左侧胸腔少量积液（较前吸收）；心包少量积液（较前减少）；心影增大，心腔密度减低，提示贫血；胆囊结石并胆囊炎；左肾多发结石，双肾盂少量积液；胸壁、腹壁水肿。患者咳嗽，肉眼血尿，浮肿等症状缓解。

4、为评估病情及了解预后，以指导治疗，患者于2013-5-31给予右肾活检术，

（五）出院诊断

?1、ANCA相关性血管炎

显微镜下多血管炎

新月体性肾小球肾炎（III型）

2、膜性肾病II期

3、左肾多发结石并局限性积液

4、肺部感染

5、尿毒症性心包炎，心包积液

6、原发性高血压2级，极高危组

（六）总结经验教训

本病例起病稍隐匿，合并有泌尿系梗阻，于当地医院诊断考虑梗阻性肾病，来我院后一般情况差，多系统损害，能给予综合性的治疗，如胸腔穿刺引流，心包穿刺引流，CRRT治疗，积极输血，抗感染等治疗，并及时完善检查：pANCA(+), MPO-Ab(+) ，当时凝血功能欠佳，未能行肾活检检查，经科内讨论后给予甲强龙500mg冲击治疗，当时患者合并肺部感染，给予丙球冲击加强免疫力，并给予CTX 冲击治疗，经治疗后患者肺部情况好转，血尿缓解，肾功能有所恢复。

（6）预后

?患者出院后每月定期回院行CTX0.8g冲击治疗（共6月），然后每3个月回院行CTX0.8g冲击治疗，激素规律减量。

?目前患者血肌酐水平恢复至400umol/L至600ummol/L，尿量约1000ml,脱离透析。

ANCA相关性血管炎的病例分析

ANCA相关性血管炎得病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。ANＣA就是其血清学诊断工具。C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。 一、临床与病理特点 1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天, 发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、 ?２、患者于３0年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。２０13年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无详细诊治。20１3年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。 ?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。 ?５、家族史:否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T ３7。6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg ?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率9２次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛、双下肢中度水肿、 ７、辅助检查:连州市人民医院２013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。２0１３—4-２９我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-４－29血常规:白细胞计数:13。4５(1０^9/L),中性粒细胞比例8９。6％,血红蛋白5０g/L,肾功能３０、1６m ｍｏｌ/l,肌酐760umol／ｌ,血钾5。２mｍmol／ｌ,指尖血氧97％。 (二)入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?２、发热查因:肺部感染? ?3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级 ?4、心包积液

误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍

误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍 发表时间：2016-03-28T16:18:33.610Z 来源：《系统医学》2015年第1卷第11期作者：董艳新[导读] 1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。河南省南阳市西峡县豫西协和医院肾病风湿内分泌科 474500 【中图分类号】R622+.4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2015）-11-080-01 患者女性，68岁，农民，主因“面黄、乏力1月，胸闷、心悸1天。”入院，患者1月前无明确诱因出现面黄、乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在上海长海医院化验血常规：血红蛋白下降，肾功能：肌酐 848umol/L，尿蛋白3+，诊断为“肾功能衰竭”，后在我院住院行规律血液净化治疗，1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。 体格检查：BP：150/80mmHg，消瘦；端坐位；面色萎黄；口唇无发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率80次/分，律齐，P2＝A2，腹平坦，无压痛及反跳痛，脊柱呈生理弯曲，活动正常，双下肢轻度指凹性水肿。 化验及特殊检查：血常规：白细胞：8.64×109/l，红细胞：2.3×1012/l，血红蛋白：65g/l，血小板：377×109/l，尿常规：蛋白质：3+，尿沉渣：红细胞：1130.5，肾功能：肌酐：848umol/L，尿素氮：24.4mmol/l，入院时胸部CT（图1）：1.肺水肿，双肺感染并双侧胸腔积液。2.心脏增大，心包增厚。 入院15天后复查肺部CT（图2）：1.双肺感染，2.双肺弥漫性肺出血改变？ 图（1）图（2） 诊疗经过及病情分析 该患者病史特点：1）老年女性，68岁，2）面黄、乏力1月。3）1天前胸闷、心悸，4）咳嗽、咯少量血性痰液，5）双下肢轻度指凹性水肿，6）胸部CT检查提示肺部炎症，纵膈窗心影增大，考虑心衰可能。7）病程中无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，入院诊断：1.慢性肾脏病2.肺炎3.心功能衰竭，患者为老年女性，行肾脏替代治疗1月，此次合并肺部感染后出现心力衰竭，故给予抗感染（起初给予哌拉西林他唑巴坦针5天，效果不佳，后调整为阿莫西林维酸钾针3天，症状缓解不明显），经扩管、利尿，强心治疗，心悸减轻，入院后10天呼吸困难加重，追问病史，2月前曾出现全身多关节疼痛，伴畏寒、乏力，体温升高，查体：贫血貌，呼吸费力，双肺湿性啰音，双下肺呼吸音低，给予止血药物治疗，考虑肺部感染较重，遵上级医师指示给予糖皮质地塞米松针5mg 静滴 5天后患者咳嗽减轻，因患者仍咯血，后停用激素，患者呼吸困难再次加重，复查肺部CT（图2）提示：双肺弥漫性出血改变，结合患者咳嗽、咯血，乏力，发病前有关节疼痛，发热，肺部肺泡出血，肾功能异常，蛋白尿，贫血，考虑是否存在自身免疫性疾病，故化验自身抗体P-ANCA阳性，CRP：>250mg/l，血沉：38mm/h，治疗过程中给予5mg 糖皮质激素应用，患者症状曾有减轻趋势，故高度怀疑系统性血管炎，给予大剂量糖皮质激素200mg冲击治疗3天，患者因咯血窒息而亡。 讨论 系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病，临床变现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，其受累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等，该疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 我们在临床工作中出现不明原因发热；消瘦；疲乏；脉快；弥漫性难以定位的痛（含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛），多脏器受累：除血液系统以外，尤其是肾、肺和神经，疼痛或触痛的皮损，抗核抗体谱（-），ANCA（+），炎性指标高，抗生素无效，激素有效，均应考虑系统性血管炎可能。因此病发病率较低，临床表现复杂多变，基层医院对此病认知度较低，易误诊，结合该患者既往无慢性疾病病史，1月前化验肾功能异常，有蛋白尿，乏力，血液系统受累，贫血，继之肺部肺泡出血，抗感染治疗无效，激素治疗有效，考虑肾功能衰竭为继发，，故在临床诊疗过程中，应详细询问病史，积极查找原发疾病，避免误诊误治。

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。