什么是相对性红细胞增多症
什么是相对性红细胞增多症
*导读：相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症，这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。发病年龄为16～76岁，平均50岁，男多于女。……
相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症，这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。发病年龄为16～76岁，平均50岁，男多于女。因任何原因引起脱水，如持续呕吐、严重腹泻大量出汗等导致液体明显丢失如同时摄取水量不足，可引起血浆容量减少，红细胞相对增多。有时在高热甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中毒等有失水，严重烧伤血浆丢失等也可引起血液浓缩，还有某些循环衰竭，血浆迁移至组织间隙也可导致红细胞增多。这些情况从病史及体格检查即可确定诊断为时短暂，仅几小时或数天补充一定量的液体与电解质后即可恢复。
此外在应用较大剂量利尿剂也可以血浆容量减少，相对红细胞增多。近年还发现由于长期服用小剂量利尿剂，可使体内血浆容量减少5%，使血细胞比容增加2%～3%，红细胞数相对增多。
应激性红细胞增多症（Gaisbock），这种病有许多不同名称，如慢性相对性红细胞增多症假性红细胞增多症、良性红细胞增多症等。
有人认为这不是独立的疾病，也有人认为是一种良性疾病它的特点是外周血血细胞比容增高鶒，而红细胞总容量正常，血浆容量减少患者常较胖，有神经质、高血压、吸烟等。脾脏不大，易并发血栓性疾病。
国外有一组报道原诊断为真性红细胞增多症患者215例中有18例为本病。国内尚未见报道我们在临床上曾见到少数病例。
真性红细胞增多症的临床诊疗分析
真性红细胞增多症的临床诊疗分析 发表时间：2018-09-04T11:21:59.817Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年7月21期作者：李慧[导读] 结论真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。 绥化市中心血站 152000 摘要：目的探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 12例患者经经明确诊断后，及时采取了有效的治疗措施，均取得较满意疗效。结论真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。 关键词：真性红细胞增多症； 真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）[1]。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生，但是临床上以红细胞增多为其突出表现。现抽选我中心收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，以探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。报道如下。 1一般资料 抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象，其中男性患者7例，女性患者5例，年龄37～58岁，平均年龄（45.6±2.3）岁。 2临床表现 2.1 非特异症状 包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.2 皮肤瘙痒 将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒，特别是在温水浴用力抓挠之后，这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒，释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测，当皮肤冷却时，从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从。肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集，并在局部生成前列腺素，引起皮肤瘙痒。 2.3 红斑性肢痛病 表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关，因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。 2.4 血栓形成 静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症，与血液黏稠度增加和血小板数目和（或）活性增高有关。在PVSG研究中，15%的患者出现严重血栓事件（包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等）[2]。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中，也可以出现前驱性血栓事件，最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征，门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。 2.5 胃肠道症状 PV患者常有消化道不适的主诉，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。 3临床诊断 3.1在20世纪60年代末，PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准，其数十年来被广泛应用于临床实践，其诊断PV的假阳性率仅为0.5%，假阴性率约为l0%。但是这个标准有着自身的局限性：首先，它是在EPO检测、EEC形成、细胞遗传学和JAK2基因突变检测之前制定的，在标准中没有整合这些新方法；其次，用51Cr标记法直接检测红细胞容量在多数单位并不可行，还有该方法的敏感性较差；再次，PVSG标准的假阴性率高，例如按体重计算红细胞容量，对于肥胖患者就容易出现假阴性结果[3]。对于近期有消化道出血的PV 患者以及长期吸烟的PV患者（动脉血氧饱和度下降）也会出现假阴性结果。 3.2 2001年WH0提出了新的PV诊断标准。其整合了血清EPO水平、EEC形成、细胞遗传学的结果以及不再要求直接检测红细胞容量。 3.3 2008年结合JAK2突变检测，提出了新的WH0标准，该标准强调了JAK2突变或类似突变存在对诊断PV的重要性。 4鉴别诊断 4.1继发性红细胞增多症 是由于长期慢性缺氧导致EPO升高，刺激骨髓红系过度反应所致。常见于右至左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、氧亲和力过高或携氧能力减低的异常血红蛋白病。此外，肾积水、肾囊肿、肾肿瘤因压迫。肾组织使得局部血流减少而刺激EPO生成过多，导致红细胞生成增多。 4.2相对性红细胞增多症 又称良性或假性红细胞增多症，是由于血浆容量减少所引起，并非真正的红细胞增多。部分患者红细胞增多为暂时性，如持续性呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成的脱水或组织液减少。此时外周血红细胞呈一过性增多，后随原发病控制而恢复正常。另外有少数患者和吸烟、焦虑、肥胖等有关，去除诱因可恢复正常。但是其中少数患者也可并发血栓栓塞性并发症。 5临床治疗 5.1放血仍是PV初始治疗的基石，目标Hct值为<45%。 5.2小剂量阿司匹林（100mg/d），除非有禁忌证（血小板数>1500×109/L禁用阿司匹林）[4]。 5.3积极控制可逆的血栓形成危险因素，包括戒烟、控制血压、降血脂、减肥等。
面肌痉挛--万新华教授关于BNT微创技术治疗的研究报告
BNT微创技术治疗在神经科的治疗应用 万新华 肌张力障碍和肌肉痉挛是神经科临床常见而难治的一组症候。病人主要表现为形式多样的不自主运动及不同程度的运动障碍，虽不直接危及患者生命，但给病人造成极大的生活、工作困难和精神痛苦。异常的姿势和表情常置患者于尴尬无助的境地，严重时丧失正常工作和生活自理的能力，病人求治愿望迫切，但传统口服药物常无确切、持久疗效。 选择合适的肌肉、进行BNT微创技术治疗，可选择性地作用于外周胆碱能神经末梢，抑制乙酰胆碱释放，引起局部的化学性去神经支配作用，迅速消除或缓解肌肉痉挛，改善其相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高病人的生活质量，故成为一种有效的治疗手段。但由于特殊设备和此微创技术的高端性在国内难以广泛开展。BNT微创技术治疗多种以不自主或异常肌肉收缩为特征表现的运动障碍病被认为是近年神经科治疗领域的重要进展之一。 北京运动障碍性疾病诊疗中心自引进美国BNT微创技术治疗到开展其临床研究工作一直受到万教授大力指导和支持，并由万教授本人亲自为病人治疗, 目前每年治疗偏侧面肌痉挛、痉挛性斜颈、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、书写痉挛、痉挛状态等患者约1500例次，疗效显著。我们结合临床进行了局部BNT微创技术治疗在远隔部位单纤维肌电图的系列研究。在具体治疗方法上不断总结经
验，对多种原因造成原发或继发反应不良的部分病人通过肌电监视引导治疗, 可更为准确地选择靶肌肉，提高疗效并减少不良反应，对一些在外院同样采用BNT微创技术治疗疗效不满意的患者也取得了好的结果。我们参照国外BNT微创技术治疗的相关文献，积极尝试、扩大BNT微创技术治疗的多种适应症，对磨牙症、痛性痉挛、抽动症、难治性头痛、难治性震颤、frey综合征、多汗、流涎等进行了探索性治疗，切实缓解了部分患者的痼疾。由于专病门诊丰富的病例资源，我们对一些少见的运动障碍病也有了更多的观察和认识，如多巴反应性肌张力障碍、发作性肌张力障碍或异动症、棘红细胞增多症、Hallervorden-Spatz 病等，为此类疾病的早期鉴别、诊治积累了较多经验。通过对反复、多次治疗的患者进行的长期观察和随诊，我们全面分析、总结了BNT微创技术治疗在神经科临床实践中的许多重要问题，包括适应征的掌握、治疗剂量的选择、治疗部位的监视定位、重复治疗间隔的控制、并发症的预防、进口与国产药的比较等，成功地举办了九届运动障碍病及BNT微创技术治疗学习班（国家级继续医学教育项目），培训了来自全国各地的数百名神经科医师，对此项技术的开展起到了积极的推动和指导作用。我们高兴地看到，通过众多医师、研究人员和患者的工作、交流，局部BNT微创技术治疗作为一种治疗局限性肌张力障碍及肌肉痉挛的新方法，已在临床应用中得到了极大的认同和推广，正在为越来越多的患者带来福音、解除病痛。
红细胞增多症的原因和治疗方法
红细胞增多症的原因和治疗方法 红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L 即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多，后 者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后 天获得性，后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、 甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也 可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增多常见下述原因：①红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。 生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心 脏病、发绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病。 ②红细胞生成素非代偿性增加：红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾 脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质 腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 (2)先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及 先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 (1)先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突变引起，使 红细胞生成增加。
(2)获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细 胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤，目前认为是多能造血干细胞JAK2- V617F突变所致。 诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为符合 红细胞增多症，但是，进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是 关键。 针对继发性获得性红细胞增多症，治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症，治疗主要目标是避免和减少血栓事件，其次是避 免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病，因此，通常采用的 治疗措施如下： 1.长期小剂量阿司匹林口服 可以显著减少血栓事件发生。 2.静脉放血 既可以迅速降低血红蛋白水平，又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。 静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法，因此需 要长期坚持或者联合其他治疗方法。 3.细胞抑制性治疗 4.JAK2抑制剂 由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关，因 此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功，其 中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效，不仅使 血红蛋白水平显著下降，而且明显改善患者的生活质量，降低血栓 事件风险，从而使患者获得更长的生存时间。 看了什么是红细胞增多症的人还看了：
第十四章 红细胞代谢紊乱_0
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 第十四章红细胞代谢紊乱 第十四章红细胞代谢紊乱第十四章红细胞代谢紊乱复习重点一、红细胞结构与功能 1. 红细胞的生成存在于人血液和骨髓中的造血干细胞具有高度自我更新能力和分化能力，可分化为过渡性的可增殖细胞－造血祖细胞。 根据分化能力，可将造血祖细胞分为多向祖细胞和单向祖细胞，前者可进一步分化成单向祖细胞。 造血干细胞在 EPO 的刺激作用下，形成红系祖细胞，并进一步分化，促进红细胞的分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使得幼红细胞提早脱核，红细胞提前进入血液。 根据细胞的形态特征和发育阶段，红细胞系统可分为原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网织红细胞、成熟红细胞。 2. 成熟红细胞成熟红细胞呈独特的双凹面圆盘形状，不含有一般细胞所具有的细胞器，其蛋白质约有 95％是血红蛋白。 成熟红细胞由细胞质和细胞膜组成，其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用；细胞质内含有大量的血红蛋白，均质、无结构，细胞质电子密度较高，由此保证血红蛋白的功能。 3. 红细胞胞质在红细胞的胞质中包含有所有参与其代谢过程的化学成分，通常用平均红细胞容积、血红蛋白含量等指标表示，在疾病过程中，这些指标会发生改变。 1 / 16
4. 红细胞膜的组成与结构红细胞与其他细胞膜的结构相同，由双层脂质构成。 其化学组成主要是脂质和蛋白质。 脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的，在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂（红细胞表面的血型物质），而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。 红细胞膜蛋白质可以分为二类： 主体蛋白和外周蛋白。 红细胞膜结构符合流动镶嵌模型理论，以脂质双层为主要支架，蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层，或者处于脂质双层的两侧，具有不对称性的特点。 二、成熟红细胞的代谢 1. 红细胞代谢特点红细胞代谢的重点是糖代谢，成熟红细胞主要通过糖酵解获取能量，约有 90％的糖通过这个途径，其余的糖则通过磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt) ，以及 2. 3－二磷酸甘油酸支路(2, 3-DPG) 等途径代谢，这些通路相互联系，相互补充，构成了整个红细胞代谢体系。 通过这些代谢提供能量、还原性的 NADH 和 NADPH，以及一些重要的代谢物(如 2, 3-DPG) ，对维持成熟红细胞在循环中约 120 天的生命过程及正常生理功能均有重要作用。 2. 红细胞代谢途径主要有： 糖酵解途径、磷酸戊糖旁路代谢途径、 2, 3-二磷酸甘油酸支
红细胞
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形细胞增多症（如自身免疫溶血性贫血、直 接理化损伤如烧伤等）和小儿。 （2）椭圆形红细胞：细胞呈椭圆形、杆形、两端钝圆、长轴增大，短轴缩短、长是宽的3～4倍，长径为12.5μm，横径为2.5μm，其红细胞生存时间一般正常也可缩短，血红蛋白正常，与遗传性细胞膜异常基因有关，细胞成熟后呈椭圆形，置于高渗、等渗、低渗、正常血清内，其椭圆形保持不变。见于遗传性椭圆形细胞增多症（可达25%～75%）、大细胞性贫血（可达25%）、缺铁性贫血、骨髓纤维化、巨幼细胞贫血、镰形细胞性贫血。。 （3）靶形细胞：细胞中央染色较深，外围为苍白区域，而边缘又深染，形如射击之靶。有时，中央深染区呈细胞边缘延伸的半岛状或柄状。细胞直径比正常大，但厚度变薄，由于红细胞内血红蛋白化学成分发生变异和铁代谢异常所致，形成过程是：红细胞中血红蛋白溶解成镰状或弓形空白区，随后弓形空白区两端继续弯曲延伸，形成环形透明带，细胞生存时间约为正常细胞的一半或更短。见于各种低色素性贫血（如珠蛋白生成障碍性贫血、HbC病）、阻塞性黄疸、脾 切除后。 （4）口形红细胞：细胞中央有裂缝，中央淡染区呈扁平状，似张开的口形或鱼口，细胞有膜异常，Na+通透性增加，细胞膜变硬，使脆性增加，细胞生存时间缩短。见于口形红细胞增多症、小儿消化系统疾患引起的贫血、酒精中毒、 某些溶血性贫血、肝病和正常人。 （5）镰形红细胞：细胞呈镰刀状、线条状或L、S、V形等，是含有异常血红蛋白S（HbS）的红细胞，在缺氧情况下，溶解度减低，形成长形或尖形结晶体，使细胞膜发生变形。检查镰形红细胞时需加还原剂如偏亚硫酸钠后观察。见于镰状细胞贫血（HbS-S，HbS-C）、镰状细胞特性样本（HbA-S）。 （6）棘红细胞：细胞表面有针状突起、间距不规则、长和宽不一。见于遗传性或获得性β-脂蛋白缺乏症（高达70%～80%）、脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症。需与皱缩红细胞（锯齿状红细胞）鉴别，皱缩红细胞边缘呈锯齿 形、排列紧密、大小相等、外端较尖。 （7）裂红细胞：为红细胞碎片或不完整红细胞，大小不一、外形不规则、呈刺形、盔形、三角形、扭转形等，是细胞通过阻塞的、管腔狭小的微血管所致。见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血、重型珠蛋白生成障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、严重烧伤。正常人（<2%）。 （8）缗钱状红细胞：红细胞互相连接如缗钱状，是因为血浆中某些蛋白（纤维蛋白原、球蛋白）增高，使红细胞正负电荷发生改变所致。
1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗
1例真性红细胞增多症的静脉放血治疗 关键词真性红细胞增多症；静脉放血治疗 真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。本病的病因和发病机制仍不清楚，通常起病隐匿,偶而在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就医确诊，目前尚无满意的治疗方法。在一些医疗条件不发达地区没有血胞分离机的情况下，开展静脉放血治疗可缓解病人症状和不适，起到一些作用。我科于2006年用静脉放血疗法治疗真性红细胞增多症一例,现报告如下。 1一般资料 患者,女,39岁,于2006年8月住院，主诉近2年来头痛、头昏、耳鸣、眩晕、健忘、偶有鼻出血,牙龈出血，皮肤粘膜有瘀点、瘀斑，有胃溃疡病史,无心、肺疾患,无肿瘤等其他疾病,无高原地区生活史。经检查血压正常，血象:红细胞7.02×1012/L, 血小板233×109/L.血红蛋白190g/L,血细胞比容52%,红细胞形态正常,白细胞轻度升高,嗜中性粒细胞,碱性磷酸酶活性升高.骨髓象:增生活跃,粒,红,巨核细胞尤其以幼红细胞增生明显，临床诊断为真性红细胞增多症。患者拒绝化疗,临床医师遂与我科联系采用放血疗法。 2方法及结果 我科于2006年8月、9月为患者放血治疗共计11次,放血量约为4400ml左右,均采用手工放血疗法，应用材料为山东威高集团医用高分子制品股份有限公司生产的一次性血袋。具体操作方法:选择肘正中静脉穿刺,使用采血秤计量,放血时间为(6～7)分钟/次,放血量(400mL)/次,两次放血间隔3～5天。采集的全血于当日使用柯立氏6000i离心机离心分离出红细胞与血浆，将血浆回输给患者，红细胞弃去，并建议临床科补充适量晶体液和胶体液，以改善血循环和组织供氧状态。经上述疗法，患者各种临床症状有所改善，病情缓解，出院时血象检查：红细胞5.72×1012/L, 血小板213×109/L.血红蛋白135g/L,血细胞比容46%。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读 真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。 一、诊断 1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。 表1
WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1] 1．确定红细胞绝对增多的实验室指标： PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。mPV患者可采用与典型PV相同的治疗方案，其接受放血治疗及降细胞治疗的强度较低是年轻mPV患者血栓风险高于典型PV患者的原因[8]，因此有必要早期识别mPV患者并予相应治疗。部分mPV患者同时存在血小板水平升高，使其在诊断时可能与JAK2基因突变阳性原发性血小板增多症(ET)混淆。Barbui等[9]通过比较PV(包括mPV)和ET患者的HGB及HCT水平，认为若JAK2基因突变阳性且HGB >165 g/L(男性)/160 g/L(女性)或HCT >49%(男性)/48%(女性)时应高度怀疑PV。WHO(2016)PV诊断标准[1]采纳了上述研究结论，降低了确诊PV的HGB 水平值，并提高了HCT在PV诊断中的地位(表1)。
组织细胞增生症
组织细胞增生症X(血液系统） 【概述】 儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类 分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞 单核-吞噬细胞系的恶性细 胞 细胞功能抗原表达 具有抗原和吞噬细 胞 诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒，病灶部位细胞具有OKT6阳 性的单核巨噬细胞特点 组化染色非特异性 脂酶阳性 形态呈恶性组化染色非特 异脂酶阳性 病名LCH 家族性嗜血性网状 细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病 一、郎格罕细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。 本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。 本症的发病率尚无确切的统计，据估算发生在一岁内的约为1/10万；15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。 【病因及发病机制】 病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
中医医案——真性红细胞增多症
益气养阴治愈真性红细胞增多症验案 病案：兰某，男，48岁，1988年4月28日。 主诉：头晕头痛、面色红赤2年。 病史：头晕头痛、手脚发凉、颜面发红已2年，近几个月头晕面赤逐渐加重，并增心悸、失眠、多梦，心前区灼痛。1986年3月因患甲状腺肿曾做甲状腺次切除术。 查体：体温36.2℃，血压140/100mmHg，双耳及面部呈对称性紫红色，双眼巩膜、 结膜充血，口唇发绀，口腔黏膜，上颚及咽部明显充血，舌质红绛、舌苔薄白而干，右侧颈动脉搏动明显，双肺无异常改变，心率58次/分，心尖部第一心音亢进，可闻 及Ⅱ级较柔和收缩期吹风样杂音，肝大1厘米，质较软，无触痛，脾大2厘米。四肢 远端呈对称柴红色，手触之发凉，脉沉迟。 化验室检查：红细胞690万/ mm3，血红蛋白23g/100ml，白细胞13800 mm3，多形 核细胞78%，淋巴细胞18%，单核细胞2%，血小板340000 mm3，网织细胞0.3%，红细胞形状无异常，出血时间2分，凝血时间7分。 骨穿结果：早幼红细胞1.4，中幼红细胞26.6，晚幼红细胞13.4，有核细胞数明显增生，红系统增生以中幼为主，成熟红细胞大小均等，着色深呈缗线状排列，多染性易见，巨核细胞增生，以成熟为主，血小板增多，成堆，形状有畸形偏大。 心电图：电轴左偏-45o，左前半支阻滞，不全性右束支阻滞。 西医诊断：真性红细胞增多症 中医诊断：眩晕 辨证审机：邪热入营，血脉不畅。 治法：清热凉血，活血化瘀。 方药：清营汤 玄参15克生地30克麦冬15克犀角2.5克黄连10克丹参20克银花15克 竹叶心 7.5克连翘15克。一日一剂。 二诊：服药七剂，症无改变，细审脉症，方知病家及久病气阴两虚所致。气虚，血行 无力，阳气不能达于四末，因而四肢不温，脉沉而迟；阴虚、虚热内生，热扰神明， 故心烦少寐，头晕面赤；所以取益气养阴之法。
治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查
治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查 真性红细胞增多症简称真红，是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。以皮肤、黏膜呈红紫色、酒醉面容为特点，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，还有头痛头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等。 (1)红细胞(RBC)指标测定:红细胞增多，达(7～10)×1012/升，红细胞比容大于50%，全身红细胞容量增加，达120～200毫升/千克体重(ml/kg)(正常值为65～90毫升/千克体重)，网织红细胞(RC)正常或偏高。血红蛋白(Hb)可达180～240克/升(g/L)。 (2)白细胞(WBC)及血小板(PLT)测定:白细胞升高，并伴有中性粒细胞核左移现象;血小板增高可达(400×1000)×109/升。 (3)骨髓象检查:增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降;铁染色显示，骨髓内贮存铁减少。 (4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定:无感染时，大多数升高，可超过100。 (5)动脉血氧饱和度测定:可高于0.92(92%)。 真性红细胞增多症检查项: 1. 白细胞(WBC或LEU) 2. 嗜中性粒细胞(N)核象变化 3. 红细胞(RBC或BLC) 4. 血红蛋白(Hb或HGB) 5. 红细胞比容(压积)(HCT) 6. 网织红细胞(RC或RET) 7. 血小板(PLT) 8. 嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP) 9. 铁染色 10. 骨髓象分析 11. 血氧饱和度(SAT) 白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L)
【正常值】 成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。 【临床意义】 (1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。 (2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。 嗜中性粒细胞(N)核象变化(正常值及其临床意义) 【单位】 百分比(%) 【正常值】 周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核)，应为0.01～0.05(1%～5%)，中性分叶核粒细胞分叶少于4叶，为0.50～0.70(50%～70%)。 【临床意义】 (1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%，表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时，白细胞(WBC)数超过10×109/升时，中性杆状粒细胞大于6%，为轻度左移;大于10%，为中度左移;大于25%，为重度左移。 (2)核右移:为中性粒细胞分叶过多，大部分为4～5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多，造血功能减退，如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%)，则为疾病的危险预兆，预后不良。 红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L) 【正常值】 成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。 【临床意义】 (1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致)，绝对增多(真性红细胞增多症等)，代偿性增多(缺氧等)。 (2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。 血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义) 【单位】
2019年病理学(中级)基础知识历年真题[代码：351]
2019年病理学(中级)［代码：351］基础知识历年真题 [单项选择题]1、 恶性肿瘤分级的主要依据是 A.肿瘤的生长速度 B.是否有转移 C.肿瘤细胞的异型性 D.肿瘤体积的大小 E.肿瘤的生长方式 参考答案：C 参考解析： 恶性肿瘤的"级"或"分级"是描述其恶性程度的指标。病理学上，根据恶性肿瘤的分化程度、异型性、核分裂象的数目等对恶性肿瘤进行分级。通常采用三级分级法，Ⅰ级为高分化，分化良好，恶性程度低；Ⅱ级为中分化，中度恶性；Ⅲ级为低分化，恶性程度高。 [单项选择题]2、 肉瘤的典型肉眼形态是 A.淡黄色、分叶状、质软、包膜完整 B.灰白色，质硬，边界不清 C.结节状、有包膜，切面灰白色、质硬 D.不规则结节状，切面灰红、质软、湿润如鱼肉状 E.囊状，囊腔内充满黏液 参考答案：D [单项选择题]3、 有关自身抗体的描述，下列正确的是 A.自身抗体可引起Ⅰ型变态反应而致病
B.非自身免疫性疾病患者体内也可检出自身抗体 C.正常人体内不可能检出自身抗体 D.检出自身抗体则意味着机体发生了自身免疫性疾病 E.正常人到老年期时，自身抗体的检出率明显降低 参考答案：B [单项选择题]4、 在下述细胞死亡方式中，可发生于生理状况下的是 A.酶溶性坏死 B.溶解性坏死 C.凝固性坏死 D.凋亡 E.变态反应所致坏死 参考答案：D [单项选择题]5、 肠扭转可引起肠壁发生 A.贫血性梗死 B.液化性坏死 C.干性坏疽 D.出血性梗死 E.气性坏疽 参考答案：D 参考解析： 肠扭转可绞窄肠系膜血管从而引起肠壁发生出血性梗死。[单项选择题]6、
起源于上皮组织的恶性肿瘤称 A.Cancer B.Carcinoma C.Carcinosarcoma D.Sarcoma E.Carcinoid 参考答案：B 参考解析： 起源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌（carcinoma）。 [单项选择题]7、 骨肉瘤通过血道最易形成转移瘤的器官是 A.肝 B.肺 C.脑 D.肾 E.心 参考答案：B 参考解析： 骨肉瘤可较早通过静脉入血，侵入体循环静脉的肿瘤细胞经右心到肺，在肺内形成转移瘤。 [材料题]8、 A.肿瘤大小和淋巴结转移状况 B.间质细胞异型性 C.有无坏死 D.有无炎细胞浸润 E.有无肌上皮
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
?标准与讨论? 真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.04.001 通信作者：肖志坚，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@https://www.wendangku.net/doc/df3948895.html, ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@https://www.wendangku.net/doc/df3948895.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of polycythemia vera （2016）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao@https://www.wendangku.net/doc/df3948895.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@https://www.wendangku.net/doc/df3948895.html, 近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera ，PV ）的诊治认识有了长足的进步。为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。 一、诊断程序1.病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状 评估量表（MPN-10）［1］ 进行症状负荷评估。2.实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV 患者的必检项目［2-5］：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞 生成素（EPO ）水平测定；⑤JAK2V617F 和JAK2第12外显子基因突变检测。有家族病史者建议筛查 EPOR 、VHL 、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB 、HGBA 和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E （±EPO ）和CFU-E （±EPO ）培养确认是否有内源性红系集落形成。 二、诊断标准 1.PV 诊断标准：建议采用WHO （2008）标准。主要标准：①男性HGB>185g/L ，女性HGB>165g/L ，或其他红细胞容积增高的证据［HGB 或红细胞比容（HCT ）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20g/L 的前提下男性HGB>170g/L ，女性HGB>150g/L ］；②有JAK2V617F 突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。 次要标准：①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；②血清EPO 水平低于正常参考值水平；③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。 符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV 。 最近，在WHO （2008）诊断标准的基础上提出 的2014年修订建议标准［6-7］如下： 主要标准：①男性HGB>165g/L 、女性>160g/L ，或男性HCT>49%、女性>48%；②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；③有JAK2突变。次要标准：血清EPO 水平低于正常参考值水平。PV 诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。2.真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF ）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ）标准［8］。主要标准（以下2条均需满足）：①此前按WHO 诊断标准确诊为PV ；②骨髓活检示纤维组织分级为 2/3级 （按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识(最全版)
脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识（最全版） 脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。 NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因[1,2,3,4,5,6,7,8]。各亚型的命名推荐采用"突变蛋白相关性神经变性病"模式来统一命名，如苍白球黑质红核色素变性或Hallervorden-Spatz病是泛酸激酶2(PANK2)基因突变所导致，故命名为泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenate kinase associated neurodegeneration，PKAN)。NBIA疾病谱系虽然亚型众多，但是最常见的为四种亚型[1,2,3,4,5,6,7,8]：PKAN(约占50%)、非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(phospholipase A2 associated neurodegeneration，PLAN，约占20%)、线粒体膜蛋白相关性神经变性病(mitochondrial membrane protein associated neuro-degeneration，MPAN，约占10%)和β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neur-odegeneration，BPAN，
真性红细胞增多症的诊疗方法
真性红细胞增多症的诊疗方法 *导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。 此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。…… 所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。 此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。 （一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配
合服用羚羊粉和牡蛎。 （1）羚羊粉，每日服用0。5克，用以消除体内病毒，净化血液。（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。（二）饮食疗法 （1）食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。（2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。 （3）生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。
常见红细胞形态异常
常见红细胞形态异常 1. 红细胞大小异常（1）小红细胞（microcyte）：直径10mu;m，巨红细胞（megalocyte）直径gt;15mu;m，超巨红细胞（extra megalocyte）直径gt;20mu;m：体积大，常见于维生素B12或叶酸缺乏引起的巨幼红细胞性贫血。 （3）红细胞大小不均（anisocytosis）：大小相差悬殊（常在1倍以上），常见于各种增生性贫血，但不见于再生障碍性贫血。 2.红细胞形态异常（1）球性红细胞（spherocyte）：直径缩小（常＜6mu;m），厚度增加，常见于遗传性球形红细胞增多症（一般大于25%）、自身免疫性溶血性贫血。 （2）靶形红细胞（targetcell）：呈靶形，主要见于珠蛋白生成障碍性贫血、某些血红蛋白病、脾切除术后及肝病等。 （3）椭圆形红细胞（elliptocyte）：长径增大，短径缩小，呈椭圆形，见于遗传性或获得性椭圆形红细胞增多症（常多于25%），也可见于巨幼红细胞性贫血及恶性贫血。 （4）镰形红细胞（sicklecell）：如镰刀形、柳叶状等，主要见于镰形红细胞性贫血。 （5）红细胞缗线状形成（erythrocyerouleauxformation）：呈平行叠串状排列，见于骨髓瘤、高球蛋白血症、高纤维蛋白血症等。 （6）碎裂红细胞（schizocyte）：多见于弥散性血管内凝血（DIC）、微血管病性溶血、癌转移、心脏瓣膜病、尿毒症、重症缺铁性贫血等。 （7）棘性红细胞（acanthocyte）：见于先天性无beta;-脂蛋白血症、酒精性肝硬化合并融血状态、肾功能衰竭、红细胞丙酮酸激酶缺乏症（PKD）、某些病例使用肝素后。 （8）口形红细胞（stomatocyte）：见于遗传性口形红细胞增多症、酒精中毒等。 （9）咬痕红细胞（bitecell，degmacyte）：见于Heinz体贫血、不稳定血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血等。 （10）泪滴形红细胞（teardropcell，dacryocyte）：见于骨髓增殖性疾病、恶性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 （11）半月形红细胞：见于疟疾、某些增生性贫血等。医学教育|网搜集整理 3.红细胞染色异常红细胞染色深浅反映着血红蛋白含量。 （1）低色素性（hypochromic）：红细胞内含血红蛋白减少，见于缺铁性贫血及其他低色素性贫血。 （2）高色素性（hyperchromic）：红细胞内含血红蛋白较多，多见于巨幼红细胞性贫血。