川崎病的起因及治疗
川畸病：
其实这种病现在在中国发病率还是很高的。这种病是一个叫川畸的日本人发现的，也是一种病毒感染，一个医生如是表现主要有发热。且多为高热，嘴唇红，舌头象杨梅状，表面有小突起，手指或脚趾出现脱皮，变形。很多孩子表现不是很明显、最重要的是这种疾病会引起心脏病变，冠状动脉扩张，如果早发现，用丙球治疗，一般都能治愈，愈后好。所以要早发现，早治疗，如果你的孩子出现高热不退，及上面提到的某些症状，就要重视了，早去医院。本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。
川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。
本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。
从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会发生心脏并发症，最后导致死亡。
经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。
由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为"川崎病"。
地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。另外，有地毯的家庭，应尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。
川畸病西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨苄青霉素。中药：（1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。（2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。（3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。用药指南：川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：①病势传变
迅速，发病急，卫分证候阶段极短，瞬间即见气营两燔之证；②伤阴明显，发病后很快出现舌绛少津，口唇干红破裂。这是因为小儿“纯阳之体”，腠理不密，一旦感受邪毒极易化燥化火迅速传变，使温热邪毒充斥气营，耗伤阴津，出现危险的局面。因此用白虎汤清气凉营，解毒救阴是治疗本病的关键。此外，本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。
若是经医生诊断为川畸病，必须进行治疗。主要治疗药物有阿司匹林、潘生丁。丙种球蛋白可用于疾病早期。如发生冠状动脉瘤等心脏病变，可经外科选择手术。病儿应追踪观察。恢复期每3个月追踪观察1次；发病2
年后还应每隔6个月至1年随诊检查超声心动图、X光胸片，必要时作心血管造影。
川畸病的主要表现有以下几方面：
（1）持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。（2）手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。
（3）多形红斑样皮疹及结痂。
（4）双眼球结膜炎。
（5）口唇红、皱裂，草莓样舌，口咽部潮红。
颈部淋巴结肿大。
诊断要点
通常采用日本川畸病研究委员会1984年9月修订的下列诊断标准
一、主要症状
(一)持续发热5天以上。
(二)四肢末端改变
急性期手足硬肿，充血。2周后由指趾端开始膜样脱皮。后者对诊断意义更大。
(三)皮肤改变
多形性红斑皮疹。
(四)眼改变
双侧眼结膜充血。
(五)唇及口腔改变唇充血，干裂，扬梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
(六)急性非化脓性颈淋巴结肿大。
具有上述6项主要症的5项即可诊断，如仅有四项而二维超声心动图或冠状动脉造影显示冠状动脉瘤，亦可诊断本病。
二、其他有意义的临床表现
(一)心血管系统
听诊有心杂音，奔马律，心音低钝，
ECG：P-R，Q-T间期延长，异常Q波，低电压，心律失常，sT－T改变。
胸片：心影扩大。
超声心动图：心包积液，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤。可发生心绞痛，心肌梗塞。
(二)胃肠道有腹泻，呕吐，胆囊积液，麻痹性肠梗阻，黄疸，血清转氨酶升高。
(三)血液白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉增快，c反应蛋白阳性，低白蛋白血症，a2一球蛋白升高，轻度贫血。
(四)小便蛋白尿，沉渣白细胞增多，
(五)呼吸道咳嗽，流涕，胸片肺部有片状影。
(六)皮肤卡介苗接种处充血，结痂，有小脓疮，指甲有横沟。
(七)关节红肿疼痛
(八)神经系统惊撅、昏迷，面神经七麻痹，肢体麻痹，脑脊液单核细胞增多。急性期尚有会阴部充血，脱屑及眼虹膜炎。
治疗要点
采用解热、抗炎、抗血栓形成为主的治疗原则。
一、阿斯匹林
急性期80一100mg／kg.d，热退后减为10－30mg／kg.d，共用2－3个月。有冠状动脉瘤者10mg／kg．d 服至动脉瘤消失。
二、r-球蛋白
发病10天内用较好，剂量400mg／kg，静滴，连用4一5天。可预防冠状动脉瘤形成。
三、高危患者(冠状动脉瘤已形成)应用阿斯匹林及r一球蛋白方法同上，可加潘生丁5mg／kg、d，直至完全恢复。
四、其他
1.急性心肌梗塞：静滴或经皮穿刺冠状动脉导管腔内滴注尿激酶，10000u／kg或肝素300-400u／kg，以溶解血栓。
2．心绞痛除可用阿斯匹林5-10mg／hg．d外，可加β-受体阻滞剂，钙阻滞剂或硝酸甘油。
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》要点
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点 川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。
川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。 （一）预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。
氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。 2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。
华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)
1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化
4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统
2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂
E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙
川崎病的护理体会
川崎病的护理体会 川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，
取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持
儿科诊疗指南与操作规范标准
费县人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室： 住院病人诊疗规范 (2) 新生儿缺氧缺血性脑病 (3) 新生儿颅内出血 (3) 新生儿ABO血型不合溶血病 (4) 感染性疾病： (5) 先天性感染 (5) 新生儿败血症 (6) 新生儿化脓性脑膜炎 (6) 小儿重症肺炎的诊治 (6) 支原体肺炎的诊治 (8) 小儿出血性疾病： (10) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (10) 弥散性血管内凝血的诊治 (10) 血友病 (11) 血尿诊断与鉴别诊断 (12) 急性肾小球肾炎诊治 (13) 慢性肾炎综合征治疗 (15) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (17) 先天性心脏病 (19) 一、室间隔缺损 (19) 二、房间隔缺损 (20) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (21) 五、大动脉转位 (22) 六、主动脉缩窄 (23) 七、肺动脉瓣狹窄 (23) 甲状腺功能减退症 (24) 甲状腺功能亢进症 (25) 儿童期糖尿病 (26) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (33) 操作规范： 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (35) 腹腔穿刺 (35) 胸膜腔穿刺抽液 (36)
胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (37) 住院病人诊疗规范 1、诊断规范 （1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。 （3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 （5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。 （7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。 （9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 （11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 （1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 （2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。 （4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。 （7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。 （9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。 （11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。 （12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。 （13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 （1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。 （5）当日术前术后病人应有口头或书面交班。 （9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。 （11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。 （12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。 （14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。 （2）术前应完成相关检查。 （血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进 展1 -CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉? 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型 (streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显着相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显着的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急
川崎病
川崎病 单选题： 5年以内： 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是（B） A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ） A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。 5年以上： 1.川崎病最有意义的诊断项目是（D） A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D） A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是（B） A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ） A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月 多选题： 5年以内：
1.川崎病的主要临床表现（ABCD） A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE） A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上： 1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE） A 发热、高达38-40℃，持续1-2周 B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE） A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
第八版新冠肺炎诊疗方案
第八版新冠肺炎肺炎诊疗方案发布！ 8月18日，国家卫生健康委员会办公厅、国家中医药管理局办公室联合印发了《新型冠状病毒诊疗方案(试行第八版)》。 第八版诊疗方案是在总结新冠肺炎早期肺炎诊疗经验的基础上，参考世界卫生组织等国家的诊疗指南，对诊疗方案进行的修订。 修订要点。 01。 流行病学特征。 进一步完善传染源和传播途径，增加了“潜伏期传染性和发病后5日内传染性较强”和“接触受病毒污染的物品也可引起感染”。02。 病理改变。 分别介绍了肺、脾、肺门淋巴结和骨髓、心脏和血管、肝胆、肾、脑组织、食管、胃和肠粘膜、睾丸等器官和组织的大体解剖和显微形态，并对组织中新型冠状病毒的检测结果进行了描述。 03。 临床特征。 (1)临床表现。 增加“极少数儿童可能出现多系统炎症综合征(MIS-C)”，并介绍MIS-C的临床表现。 (2)实验室检查。
增加“发病一周内新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体阳性率低”，可能导致假阳性的情况，以及抗体检测可作出诊断的情况。04。 诊断标准。 新型冠状病毒特异性IgM抗体阳性可作为疑似病例的诊断标准之一。05。 临床分型。 对成人和儿童危重病例的诊断标准作了适当修改。 06。 增加“重度/危重高危人群”标准。 07。 调整成人和儿童的“严重/危急类型预警指标”。 08。 鉴别诊断。 增加“有皮疹和粘膜损害的儿童应与川崎病鉴别”。 09。 病例发现和报告。 增加“确诊病例，应在发现后2小时内进行网络直报”。 10。 治疗。 (1)抗病毒治疗。 对试验中使用的抗病毒药物作了简要总结。
有些药物通过临床观察和研究可能有一定疗效，但严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”尚未发现有效的抗病毒药物。 建议在疾病早期，特别是对高危因素严重、倾向严重的患者，应早期使用具有潜在抗病毒作用的药物。 不推荐洛比那韦/利托那韦和利巴韦林、羟氯喹或阿奇霉素联合使用。干扰素-α、利巴韦林(推荐与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹、阿比多可继续试用，临床可进一步评估疗效、不良反应、禁忌症及与其他药物的相互作用。 不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素(氧合指数进行性恶化、影像学进展快、炎症反应过度)的适应证、剂量和疗程。 (3)重症危重病例救治。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β
川崎病治疗新进展
川崎病治疗新进展 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。 标签：川崎病；治疗；新进展 川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80%发生于5岁以下儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。 1 急性期KD的治疗 主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。 1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。IVIG预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的FC受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对Ⅲ型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响B淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成[7]。 1.2 阿司匹林（ASP） ASP为环氧化酶抑制剂，具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态，继而血栓形成，发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，是影响该病预后的重要因素。因此，及时发现血液高凝状态及纤溶异常，早期干预治疗，对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制，ASP已成为KD基础治疗的首选药物。其作用机制主要为：抑制血小板环氧化酶（COX）的活性，减少前列腺素（PG）和血栓素的形成，而减轻炎症反应，抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法，剂量，使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为：30～50 mg/（kg·d），退热后48～72 h即减少ASP剂量，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），有部分专家推
国内外川崎病临床诊断研究进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/d95193668.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/d95193668.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
新冠肺炎诊疗方案试行第八版
新冠状病毒肺炎诊疗计划要点（第八版） 1流行病学特征 为进一步完善该病的传染源和传播途径，增加“潜伏期内具有传染性，发病后5天内具有高度传染性”和“接触被病毒污染的物品也可引起感染” 2病理变化 新的冠状病毒检测结果描述在肺、脾、肺门淋巴结、骨髓、心脏和血管、肝胆、肾脏、脑组织、食道、胃和肠黏膜、睾丸和其他器官和组织。 三个。临床特征 （1）临床表现。 增加“罕见儿童多系统炎症综合征（mis-c）”并介绍mis-c的临床表现。 （2）实验室检查。 “新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体在1周内发病率较低，且呈阳性”，这可能导致假阳性，可通过抗体检测进行检测。
4诊断标准 新型冠状病毒特异性IgM抗体可作为可疑病例诊断的依据。5临床分型 修改了成人和儿童重症病例的诊断标准。 6、提高“重/危、高危人群”标准 7调整成人和儿童的“严重/关键警告指标” 8鉴别诊断 增加“儿童皮疹和黏膜损伤需要与川崎病区分”。 9病例发现和报告 增加“确诊病例应在发现后2小时内在线报告”。 10治疗 （1）抗病毒治疗。
简要介绍了抗病毒药物的临床应用。通过临床观察，某些药物可能具有一定的治疗效果，但抗病毒药物的有效性尚未通过严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”得到证实。建议在病程早期使用具有潜在抗病毒作用的药物，应主要用于高危因素严重、趋势严重的患者。 不建议单独使用洛比那韦/利托那韦和利巴韦林，也不建议联合使用羟氯喹或阿奇霉素。 干扰素α、利巴韦林（建议与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用）、磷酸氯喹和阿比多可继续用于临床应用，以进一步评估疗效、不良反应、禁忌症和与其他药物的相互作用。不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 （2）补充糖皮质激素治疗的适应症（氧合指数逐渐恶化，影像学进展迅速，体内炎症），治疗剂量和治疗持续时间。 （3）重症和重症病例的治疗。
儿童川崎病的诊断及治疗
儿童川崎病的诊断及治疗 发表时间：2014-07-01T09:16:58.670Z 来源：《中外健康文摘》2014年第8期供稿作者：唐玉莲 [导读] 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。唐玉莲 （湖北省宣恩县人民医院湖北宣恩 445500） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床表现及治疗方法。方法：借鉴国内外治疗川崎病的方案，在治疗过程中对相关方法进行讨论。结论：绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。 【关键词】川崎病临床表现治疗免疫球蛋白阿司匹林 【中图分类号】R725.5 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2014）08-0249-02 引言 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。近年来，发病率有所增高，在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征，好发于2-4岁孩子，以男孩多见。川崎病的最大危险是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7-9月发病较多。本院2013年1月至2014年2月收治了共5例川崎病患者。笔者将该病的诊断及治疗体会报告如下： 1、诊断要点 1.1不明原因的持续发热体温常达39℃，5天时间以上。 1.2双眼结膜，口腔及咽部明显充血，见杨梅样舌。 1.3病初手足皮肤实性肿胀，发病2-3天，面部、四肢躯干皮肤出现红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，恢复期指端膜状脱皮。 1.4颈部淋巴结非化脓性肿胀，直径大于1.5cm。 1.5病程中可现出心肌炎、心包炎，甚至心肌梗死或缺血性心脏病。 1.6实验室检查血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts 比值增高。 1.7二维超声检查若发现冠状动脉扩张或瘤样改变有重要意义。 2、鉴别诊断 应与细菌性疾病（特别是猩红热、葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病）、病毒性皮疹（如麻疹）、立克次体病（如落矶山斑疹热）、弓形虫病、肢痛症、幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别。 3、治疗 3.1急性期治疗 3.1.1免疫球蛋白，早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，但必须在发病后10天之内用药[1]。 3.1.2阿司匹林早期口服阿司匹林控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变[2]。 3.1.3皮质激素肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强的松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 3.2恢复期的治疗 恢复期进行抗凝治疗，服用阿司匹林至血沉，血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般发病后6-8周停药。此后6个月，1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁。患者有多发或较大冠脉瘤，应长期口服阿司匹林或潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓，发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服华法令抗凝剂。 3.3溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶2000u/kg，继之以每小时3000-4000u/kg输入，冠状动脉1小时内输入尿激酶1000u/kg。 4、治疗效果 本地区川崎病有逐年上升的趋势，仅去年一年就有5例患儿来我院治疗，这在前几年是少见的，多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可逐渐恢复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15%-30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤，由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%-2%，甚至恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少，2%左右出现再发，病死率已下降为0.5%-1.0%。 参考文献 [1]陈昌陆免疫球蛋白治疗小儿川崎病1例疗效观察[J]海南医学2011,22（7）：40-41. [2]周宝云丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病3例的临床疗效观察[J]现代中西医结合杂志，2012,21（2）：156.
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β（ IL-1 β）、
病毒性心肌炎诊疗指南(最新)
第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。 （3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。
川崎病诊治专家共识(新)
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。