载线诊断婴幼儿先天性巨结肠员圆例

实用医学杂志2008年第24卷第2期

作者单位:571700海南省儋州市第一人民医院放射科先天性巨结肠是从肛门向上发展的先天性直肠

结肠发育畸形消化道疾患[1-3]。病变肠段内平滑肌神

经丛内神经节细胞缺如或不足,引起病变肠段不能

松弛,出现痉挛和蠕动消失,肠管丧失推动力从而造

成功能性肠梗阻。由于婴幼儿的生理特点及检查手

段的局限性,先天性巨结肠诊断主要靠临床症状与

术前X 线检查。当腹平片及钡剂灌肠显示典型的X

线征时,结合临床诊断不难,但部分病例X 线征不

典型,诊断还有一定难度。为了更好地引导临床治疗

及外科根治手术分型,我们收集1998-2004年我院

收治的12例患儿资料,分析其典型及非典型X 线

征的表现,报告如下。

1资料与方法1.1一般资料1998年1月至2004年12月临床

主要表现为腹胀、便秘、呕吐、胎粪排出延迟的婴幼

儿12例。男9例,女3例。年龄3d ~8个月。足月

儿10例,早产儿2例。12例均经手术或直肠黏膜活

检证实为先天性巨结肠。1.2影像学检查12例患儿入院后当天或第2

天都摄腹部平片,采用万东F51?5型500mA 胃

肠机,在透视下拍仰卧前后位和立侧位片。全部

病例于入院当天或1周内行钡剂灌肠检查,对比

剂用生理盐水调配成30%(W /V)硫酸钡混悬液;

采用不带球囊8~10号端孔软橡胶肛管,肛管

沾水后插入肛门远端直肠内不超过3cm 后用胶

布外固定;用自制灌肠桶悬挂高度不超过检查床

面60cm;在透视下注入对比剂见到狭窄扩张段

后停止,对比剂用量约100mL;拔除肛管后在肛

门处贴上金属标志物。一般情况下摄腹部正、侧

位片,酌情摄斜位片。12例24h 后随访腹部正、

侧位片。

2结果2.1腹部平片表现(1)肠梗阻征:表现为小肠和结肠充气扩张。主要以结肠为主,结肠内可见宽大、高度差别不大的气液平面,12例中有5例,占42%。4例直肠和乙状结肠内见有粪便影。2例骶骨前方见肠曲胀气扩张并呈移行改变。1例表现小肠内充气扩张并见有高低不等气液平面的小肠梗阻征,其结肠充气不明显。(2)肠淤张征:4例小肠和结肠内皆见中度肠管充气扩张,内有高低不等的气液平面,占33%。(3)阴性X 线征:本组病例中有1例腹平片上未见异常X 线表现。2.2钡剂灌肠表现2.2.1典型征象(1)肠管狭窄:本组有11例直肠的平均宽径较正常3cm 管径明显狭窄,一般在0.6~1.5cm;其中1例狭窄处距肛门3cm 处,无移行段出现。(2)移行段:12例中有8例在狭窄段与扩张的巨结肠间出现漏斗状或骤然狭窄改变的移行段出现,占67%;移行段长度在2~5cm 不等。(3)近端扩张:11例病变肠管近端结肠明显扩张,扩张肠管一般局限于狭窄近端乙状结肠,有3例累及降结肠;扩张肠道管径在4~7cm 不等,有1例在X 线片上测得最宽处达13cm;有1例未见肠管扩张。2.2.2非典型征象(1)直肠下端局限性切迹或螺旋征:有4例直肠下端出现痉挛收缩,其外形呈不规则锯齿状改变,占33%。有5例直肠或乙状结肠下段环形透亮带阴影出现,形似螺旋状,占42%。(2)24h 随访钡剂潴留或钡粪相混征:24h 后复查腹平片见5例钡剂潴留于乙状结肠或以上肠段,有1例潴留于整个结肠内,占50%。有7例见肠管内钡剂与粪便混杂在一起,形成充盈缺损阴影,占58%。(3)结肠空肠化及肝脾肠曲圆钝化:本组2例病变结肠腔内见有平行、横行,横贯肠腔的黏膜皱襞,类似空肠黏膜皱襞,占17%。有1例表现为结肠框短缩,

X 线诊断婴幼儿先天性巨结肠12例

黄文波

摘要目的:探讨X 线对婴幼儿先天性巨结肠的诊断价值。方法:收集我院12例经手术或病理活检证实先天性巨结肠患儿,对其腹平片和钡灌肠结果复习分析。结果:腹平片示结肠低位梗阻或肠淤张9例(占75%),1例表现为小肠梗阻,1例表现为平片阴性征象。钡剂灌肠出现典型征象者为狭窄段(11例)、移行段(8例)、扩张段(11例);非典型征象者为直肠下端局限性切迹(4例)、直肠或乙状结肠下段螺旋征(5例)、24h 随访钡潴留(6例)、钡粪混杂(7例)、结肠空肠化(2例)、肝脾曲钝化(1例)、结肠炎(4例)。结论:腹平片表现为结肠低位梗阻和肠淤张者,如钡剂灌肠出现明确的狭窄段、扩张段及其间的移行段则先天性巨结肠诊断成立;如征象不典型者出现直肠下端局限性切迹、直肠或乙状结肠远端螺旋征、24h 随访钡剂潴留则对先天性巨结肠有重要价值。

关键词Hirschsprung 病婴儿灌肠腹部平片钡剂

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实用医学杂志2008年第24卷第2期

结肠肝、脾曲处行程变短、圆钝,但肠腔管径改变不明显。(4)结肠炎征:肠管出现激惹及不规则锯齿状改变,肠壁轮廓有不规则小尖刺样突出,边缘毛糙,其改变主要见于病变近端肠管,12例中有4例,占33%。

3讨论

先天性巨结肠1887年由丹麦人Hirschsprung首先报道,故亦称Hirschsprung病,但1948年Whitehouse等证明本病是结肠黏膜下层神经丛内神

经节细胞缺失引起的结果

[4],故严格地应称本病为先天性神经节细胞缺失性巨结肠。

3.1腹平片X线征的价值正常婴幼儿腹平片上虽然有少数出现肠腔胀气,但其程度不重,亦很少出现肠内气液平面,而且没有临床症状。先天性巨结肠的患儿由于病变肠段挛缩,肠内气液粪等通过障碍,故表现出普遍性肠腔内积气扩张,并有宽大、高度相差不大的液气平面。由于病变多局限于乙状结肠以下,故主要表现为结肠内肠梗阻X线征。全结肠型及全肠型的病变者,可表现为低位小肠梗阻X线征;或因结肠全肠段病变而挛缩而未出现肠管积气积液,X线平片为阴性表现。婴幼儿腹平片上出现肠梗阻及肠淤张X线征,还须与直肠肛门闭锁、败血症、胎粪栓塞综合征、腹泻及腹膜炎等疾病鉴别。

3.2钡剂灌肠X线征的价值

3.2.1钡剂灌肠典型X线征的认识先天性巨结肠狭窄段、扩张段及其间移行段的显示是最具特征性的X线表现

[5]。本组有11例出现肠管狭窄,狭窄的原因是病变肠壁中神经丛内神经节细胞缺失,肠段不能松弛而致痉挛和蠕动消失出现功能性改变。我们测得本组病变狭窄段肠管径为0.6~1.5cm,明显小于正常管径3cm数值。近端扩张段是由于远端通过障碍,使近端肠管内气体、液体及粪便无法排出引起积气积液扩张,其扩张程度取决于狭窄段痉挛松解程度。本组有8例出现移行段(占67%),表现为漏斗状或缩窄型,长度在2~5cm不等。但亦有相当一部分(占33%)未能明确显示移行段,其原因可能有:婴幼儿期神经节细胞正常的肠管尚未恒定地扩张,远侧痉挛段与正常肠管无明显区分界限;或因钡灌时压力过高,注射速度过快,使肠管很快扩张,狭窄段当时不能显示;或无神经节狭窄段肠管被填塞的粪便撑开。

3.2.2钡剂灌肠非典型X线征的认识由于先天性巨肠直肠黏膜显著肥厚或直肠括约肌环状缩窄或肠管痉挛,从而直肠下端出现明显的收缩性局限性切迹。而缺乏神经节肠段的平滑肌细胞失神经支配后高度敏感而致肠管强烈蠕动形成直肠远端或乙状结

肠下段环形透亮状螺旋征出现。正常婴幼儿作钡灌检查时,钡剂很易排出,但先天性巨结肠则不然,钡剂灌肠后拔除肛管后常不排出或仅有少量钡剂排出,24h随访钡剂明显潴留于肠管内,有些时间甚至更长。24h随访钡剂潴留有时是一些类型(如超短型)病例的唯一征象

[6]。由于粪便在肠管内长时间积聚不易排出,可形成质地较硬的粪石,钡剂灌肠后可见密度不均的充盈缺损。结肠空肠化是由于病变肠段以上肠内容物通过受阻而聚集,导致肠黏膜肿胀、肥厚,尤其在排剂后见黏膜类似空肠一样,但用较多钡剂充盈全结肠时则容易区别。先天性巨结肠全结肠型,因为病变为全结肠,整个结肠都处于收缩状态,所以结肠框短缩,肝脾曲处圆钝改变。结肠炎表现可能是先天性巨结肠病变近端肠腔压力较高,当出现炎症及感染时,较高的肠腔内压加快了肠壁被浸润速度,从而导致肠壁黏膜肿胀、肥厚、破坏,以及小的溃疡形成。

综上所述,临床上有出现腹胀、呕吐、便秘、胎粪排出延迟的患儿,我们首先应摄腹部平片初步筛查是否由于巨结肠所致的肠梗阻或肠淤张。如果考虑为先天性巨结肠应尽早行钡灌肠检查。钡灌肠如出现典型的狭窄段、扩张段及其间的移行段改变,则可明确诊断及分型。但对于非典型的病例,我们须认真分析其X线征:如果观察到直肠下端有局限性切迹、直肠和乙状结肠远端螺旋形或不规则大锯齿状收缩、24h随访钡剂潴留这三个征象,则对婴幼儿不典型先天性巨结肠诊断有重要价值

[7]。当见有结肠空肠化、结肠框短缩、肝脾曲钝化、24h随访钡剂潴留于整个结肠等征象时应考虑到全结肠型巨结肠可能。

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(收稿:2007-09-03)

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周明雅--先天性巨结肠的护理

先天性巨结肠的护理 一.定义 先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠而使该段肠管厚肥、扩张。本病是较常见的先天性肠道发育畸形，发病率为1/2000~1/5000,男女比为（3~4）：1，有遗传倾向。 二.病理 其基本病理变化是局部肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，在形态上可分为痉挛段、移行段和扩张段3部分。根据病变肠管痉挛段的长度可分为常见型（病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占85%）、短段型（病变局限于直肠下端，约占10%）、长段型（病变肠段延伸至降结肠以上，约占4%）、全结肠型（约占1%）。 三.临床表现 1．胎粪排除延迟、顽固性便秘和腹胀患儿生后24~48小时内多无胎便或仅有少量胎便排除，生出2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现，以后逐渐出现顽固性便秘。患儿数日甚至1~2周以上排便一次，腹胀明显，可见肠型和蠕动波，经灌肠排除奇臭粪便和气味后症状好转，后又反复，严重者必须依赖灌肠才能排便。 2．呕吐、营养不良、发育延迟，由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪液。由于腹胀、呕吐、便秘使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓。 3.并发症患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。 四.治疗 少部分慢性以及轻症患儿可选用灌肠等保守治疗；对于体重>3KG、全身情况较好者，尽早施行根治术，即切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠；对于新生儿，年龄稍大但全身情况较差，或并发小肠结肠炎的患儿，先行结肠造瘘术，待全身情况、肠梗阻及小肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。施行根治术前应清洁灌肠，纠正脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，加强支持疗法、改善全身状况。 五.护理 1.术前观察评估要点 (1)入院护理风险评估。 (2)全身营养情况:有无营养不良，发育迟缓等情况。 (3)腹部体征，有无肠型和蠕动波，是否有腹痛，腹胀情况。 (4)呕吐：观察呕吐物的色，质，量，有无胆汁或粪液。 (5)大便：观察大便的性状，颜色，气味，是否是陈旧性奇臭粪便，是否有腹泻。 (6)家属，患儿心理，知识掌握程度。 2.术前护理措施 (1)清洁肠道，解除便秘:口服缓泻剂、润滑剂，助排便；使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；部分患儿需用生理盐水进行灌肠，每日一次，肛管插入深度要超过狭窄段肠管，忌用清水灌肠，以免发生水中毒。 (2)改善营养:对存在营养不良，低蛋白血症者应加强支持疗法。 (3)观察病情:特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排出奇臭粪液，伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好术前准备。 (4)做好术前准备, 清洁肠道: 术前2天按医嘱口服抗生素，检查脏器功能并做相应处理。 (5)健康教育: 向家长说明选择治疗方法的目的，消除其心理负担，争取对治疗和护理的支持

先天性巨结肠相关疾病和综合征

万方数据

万方数据

万方数据

先天性巨结肠相关疾病和综合征 作者：曹振杰， 陈琦， CAO Zhenjie， CHEN Qi 作者单位：郑州大学医学院第三临床医院小儿外科,河南郑州,450052 刊名： 临床儿科杂志 英文刊名：Journal of Clinical Pediatrics 年，卷(期)：2013,31(1) 被引用次数：4次 参考文献(41条) https://www.wendangku.net/doc/df5390515.html,Bonne C;Bronner-Fraser M Molecular mechanisms of neural crest formation 1999 2.Hayes CE;Kawatu D;Mangray S Rectal suction biopsy to exclude the diagnosisof hirschsprungdisease 2012(03) 3.Quedas EP;Longuini VC;Sekiya T RET haplotype,not linked to the C620R activating mutation,associated with Hirschsprung disease in a novel MEN2 family 2012(Suppl 1) 4.Baral V;Chaoui A;Watanabe Y Screening of MITF and SOX10 Regulatory Regions in Waardenburg Syndrome Type 2 2012(07) 5.Sangkhathat S;Chiengkriwate P;Kusafuka T Novel mutation of Endothelin-B receptor gene in Waardenburg-Hirschsprung disease 2005(12) 6.Bondurand N;Kuhlbrodt K;PingaultV A molecular analysis of the Yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome:SOX10 dysfunction causes different neurocristopathies 1999(09) 7.Gross A;Kunze J;Maier RF Autosomal-recessive neural crest syndrome with albinism,black lock,cell migration disorder of the neurocytes of the gut,and deafness:syndrome 1995(03) 8.Mahakrishnan A;Srinivasan MS Piebaldness with Hirschsprung's disease 1980(10) 9.Weinberg AG;Currarino G;Besserman AM Hirschsprung's disease and congenital deafness 1977(02) 10.Weese-Mayer DE;Berry-Kravis EM;Ceccherini 1An official ATS clinical policy statement:Congenital central hypoventilation syndrome:genetic basis,diagnosis,and management 2010(06) 11.Levard G;Boige N;Vitoux C Neurocristopathy.The association of Hirschsprung's disease-ganglioneuroma with autonomic nervous system dysfunction in 2 children 1989(08) 12.Weese-Mayer DE;Silvestri JM;Marazita ML Congenital central hypoventilation syndrome:inheritance and relation to sudden infant death syndrome 1993(03) 13.Verloes A;Elmer C;Lacombe D Ondine-Hirschsprung syndrome (Haddad syndrome).Further delineation in two cases and review of the literature 1993(01) 14.Amiel J;Salomon R;Attie T Mutations of the RET-GDNF signaling pathway in Ondine's curse 1996(03) 15.Bolk S;Angrist M;Xie J Endothelin-3 frameshift mutation in congenital central hypoventilation syndrome 1996(04) 16.Hayes CE;Kawatu D;Mangray S Rectal suction biopsy to exclude the diagnosis of hirschsprungdisease 2012(03) 17.Merkler RG;Solish SB;Scherzer AL Meningomyelocele and Hirschprung disease:theoretical and clinical significance 1985(02) 18.Clausen N;Andersson P;Tommerup N Familial occurrence of neuroblastoma,von Recklinghausen's neurofibromatosis,Hirschsprung'sagangliosis and jaw-winking syndrome 1989(05) 19.Murphy HR;Carver M J;Brooks AS Two brothers with Goldberg-Shprintzensyndrome 2006(03) 20.Hurst JA;Markiewicz M;Kumar D Unknown syndrome:Hirschsprung's disease,microcephaly,and iris coloboma:a new syndrome of defective neuronal migration 1988(07) 21.Halal F;Morel J The syndrome of Hirschsprung disease,microcephaly,unusual face,and mental retardation 1990(01) 22.Santos H;Mateus J;Leal MJ Hirschsprung disease associated with polydactyly,unilateral renal agenesis,hypertelorism,and congenital deafness:a new autosomal recessive syndrome 1988(03) https://www.wendangku.net/doc/df5390515.html,urence KM;Prosser R;Rocker I Hirschsprung's disease associated with congenital heart malformation,broad big toes,and ulnar polydactyly in sibs:a case for fetoscopy 1975(04) 24.Al-Gazali LI;Donnai D;Mueller RF Hirschsprung's disease,hypoplastic nails,and minor dysmorphic features:a

先天性巨结肠的护理

先天性巨结肠的护理 一、护理评估 1、健康史：用药治疗情况、过敏史及家族史。 2、症状和体征：评估患儿有无腹胀、腹痛、便秘、低位肠梗阻等症状。 3、社会心理评估：评估患儿家属的情绪及心理反应，了解家庭经济状况等。 二、护理措施 （一）术前护理 1、按小儿外科患儿术前一般常规护理。。 2、饮食与营养：改善患儿营养状况，给予高热量、高蛋白、富含维生素，少渣饮食。术前 2 天进半流质饮食，术前 1 日进流质饮食并补液。严重营养不良、贫血患儿应多次少量输全血、血浆或蛋白质，以提高机体抵抗力。 3、结肠灌洗：入院当天开始行结肠灌洗，每天 1 次，持续 1-2 周。 4、术前备血：按 20 毫升/千克计算。 5、肠道准备：术前 3 天给予肠道抗生素如庆大霉素、甲硝唑等口服。术前晚、术晨清洁灌肠，必要时给予 0.5%甲硝唑溶液 50-100 毫升术前晚清洁洗肠后保留灌肠或用 0.05%活力碘 100 毫升在术日晨清洁灌肠后冲洗肠道：术日晨禁食、置胃管。 （二）术后护理

1、按小儿外科患儿术后一般护理常规。 2、体位护理：患儿麻醉未完全清醒前去枕平卧，头偏向一侧。麻醉清醒后，给予头高位或半卧位。 3、饮食与营养：术后禁食，肠蠕动恢复后按流质→半流质→软食进食，少量多餐，逐渐恢复至日常饮食。对于全身营养状况较差的患儿酌情输注血浆、全血及血蛋白。 4、病情观察：①生命体征观察：严密观察生命体征变化，定时测量心率、呼吸、血压。②胃肠减压：保持胃肠减压通畅，观察引流液的性质、颜色、量并做好记录。肠蠕动恢复后可拔管。③全身状况：出现持续高热、呕吐、腹胀、腹泻，并迅速出现脱水症状，做肛检时有大量奇臭粪液和气体排出，则提示肠炎，及时予以处理。④切口观察：密切观察腹部切口渗出情况，若术后 4-6 天切口渗出液较多，且为血性，提示切口裂开，及时加压包扎或裂开切口缝合等处理。⑤排便、排尿情况：保持肛门周围清洁，留置肛管妥善固定，接引流袋并保持通畅。肛管拔除后观察大便情况，术后早期排大便次数较多，大便稀，以后可逐渐恢复至正常，若仍有腹胀、便秘，应及时通知医生处理。若术后 8 小时未排尿，应检查患儿膀胱是否充盈。如因液量输入不足所致无尿，则应调节输液速度，保持输液通畅。若术后尿潴留经诱导排尿仍未排出者，立即置尿管并做好会阴部护理。 5、造口护理：①皮肤保护：行肠造口者，术后要注意观察造瘘口周围皮肤，保持清洁，并涂氧化锌软膏予以保护，②严密观察：

先天性巨结肠的护理

先天性巨结肠的护理 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。目前治疗的方法有多种，绝大多数需要开腹或借助腹腔镜处理肠系膜，切除病变肠管，其手术创伤大，术后切口感染、肠粘连等并发症多。 1术前护理 1.1心理护理 因患儿年龄偏小，机体对手术的耐受力差，家长了解甚少，所以家长往往思想压力比较大，顾虑较多。护理人员经常与家长沟通，解释各项检查和操作的目的，书面演示讲解手术治疗经过，介绍手术的优点，并联系手术成功患儿家长现身说教，使其消除顾虑，对该手术从不理解到理解接受并积极配合手术。 1.2肠道准备 饮食调节：饮食调节是术前采用的辅助方法，术前三天进高热量，高蛋白质，富含维生素，少渣半流质饮食，禁食水果类；术前两天进流质饮食；术晨禁食；对于体质较弱，营养较差的患儿，必要时给予静脉营养治疗。 清洁灌肠：清洁灌肠是术前必不可少的一步，直接影响手术效果，所以灌肠中应注意以下几点：（1）灌肠液应选用生理盐水（40℃为宜），每日一次，准备7—10天，每次用量为100—150ml/kg，勿用清水或高渗盐水，以防水中毒或盐中毒，并保持出入液量平衡。（2）因患儿

年龄小，肠壁薄，可先通过肛诊了解直肠狭窄长度及肠管走向，选择较软的肠管，插管的动作要轻柔，不要使用暴力，避免造成肠壁损伤或穿孔，深度以肛管前端超过狭窄部分为宜，此时会有大量气体排出。（3）大便干结不易灌洗时，可用50%硫酸镁于灌肠前2~3小时注入结肠内软化大便，灌肠时顺肠管走向轻揉腹部，促进大便排出。（4）灌肠中严密观察病情变化，如灌出液中有血性液体，应立即停止操作，查找原因，警惕发生肠穿孔。（5）冬季应注意保暖，以免呼吸道感染的发生。 1.3应用肠道抗生素 本组病例均给予甲硝唑口服2~4天 2术后护理 2.1严密观察病情及生命体征变化 患儿回病房后，于麻醉师交接术中情况，用全身麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，定时测量T、P、R，予以氧气吸入，并注意观察口唇，甲床色泽的变化，注意观察全身情况及肛周渗血、渗液情况。 2.2营养支持 术后患儿一般禁食1~2天，禁食期间，液体24H内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动回复后，即给予少量饮水，若无腹胀，可恢复母乳喂养，仍需坚持少量多次。 2.3导管的护理

先天性巨结肠灌肠护理心得体会

先天性巨结肠灌肠护理心得体会 摘要呕吐、腹胀、便秘是先天性巨结肠的特点，所以灌肠对本病患儿意义重大。灌肠在小儿先天性巨结肠治疗中的应用，不仅能够对患儿的排便困难及腹胀问题有效解决，同时也是对患儿营养改善的重要手段，另外对于患儿临床手术治疗成功与否也有重要影响作用。 关键词小儿先天性巨结肠；灌肠；护理 1 先天性巨结肠定义 先天性巨结肠属于是临床一种比较常见的胃肠道畸形，发病机制是患儿结肠远端以及直肠神经节细胞缺乏，而导致的肠管先天性肠道发育畸形，发病率为0.02%～0.05%，男性显著高于女性，比例为4：1[1]。 2 先天性巨结肠灌肠准备 呕吐、腹胀、便秘是本病的特点，所以灌肠对本病患儿意义重大。在先天性巨结肠患儿临床手术治疗中，术前每天要对患儿实施一次生理盐水灌肠，如果将10 ml/kg为灌肠生理盐水的常规剂量来计算，想要在术前7～10 d将患儿结肠内积粪彻底清理，具有一定难度，所以医生不得不在手术台上对患儿残留粪便进行清理，因此提高了患儿手术污染发生率，同时也延长了患儿手术时间。先天性巨结肠因其病理生理特点，决定了灌肠的难度，在临床护理工作中每个患儿结肠扩张程度具有差异，同时扩张段积粪以及积气情况也不同，因此无法准确确定灌肠的具体所需液体量。灌肠过程中必须要确保病房温度在一个合适的范围之内，可以适当的进行开窗通风，确保患儿室内空气新鲜。可以应用辐射式保温操作台或者暖风机。 3 遵医嘱用生理盐水给予灌肠 首先要根据患儿年龄、体重选择合适肛管，冬天调好室温，防止患儿受冷。并且还要对患儿实施相应的心理护理，为患儿灌肠操作手术做好准备工作。在灌肠操作手术过程中，在床上让患儿保持横卧状态，臀部最大化的依靠床沿并抬起患儿双下肢，如果是学龄期儿童则可以保持平卧屈膝体位，将臀部略微抬高。灌肠操作人员首先戴上手套，采用石蜡油对患儿15～20 cm肛管进行润滑，确保患儿肛门暴露，并对肛门进行润滑，之后轻轻的把肛管插入到患儿肛门，此操作过程中一定要缓慢避免过猛用力。如果在此过程中遇到阻力，则是到达患儿结肠狭窄区域，先慢慢进行试插，也可以对插管方向进行稍微改变。一旦通过患儿结肠狭窄段就会进入到扩张段，能够明显感到插管出现脱空感，另外肛管外也会有突然溢出气体或者粪便。如果患儿的结肠腔内压力比较大，气体和粪便则会呈喷射状排出。之后采用一次性注射液将20 ml温盐水均匀的灌入到患儿肠内，盐水注入量保持在100～150 ml/次，依照患儿的实际情况确定具体盐水量。在注射完毕后，抽离注射器，让粪便自由排出，并用便盆接住，或

先天性巨结肠

疾病名：先天性巨结肠 英文名：congenital megacolon 缩写： 别名：aganglionar Megacolon；aganglionosis；HirschSprung disease；赫什朋病；无神经节细胞性巨结肠；无神经节细胞症；Hirschsprung disease ICD号：K59.3 分类：消化科 概述：先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 1886年丹麦医生Harald Hirschsprung报道7个月和11个月2例病儿，详细描述了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见，2年后该文章发表，所以也将该症称为赫什朋病(HirschSprung disease，HD)。由于他认为病变部位在巨结肠，故先天性巨结肠这一病名沿用至今。目前有些文献已将该病称为无神经节细胞症(aganglionosis)，或无神经节细胞性巨结肠(aganglionar Megacolon，AM)。流行病学：在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第2。而具体发生率，各作者报道不一，Burnard报道为1∶10000，Scott报道1∶8000，Bodian 报道为1∶2000～1∶3000，目前多数文献报道为1∶5000。此病的发生率高低不但与地区不同有关，而且不同人种也有别。白种人发生率明显高于黑人，尤其是长段型及全结肠型巨结肠白种人发生率占25%，黑人为16%。1982年有作者对我国某县进行了一次普查。调查结果HD发病率为1∶4237。其中一个乡11年内共出生婴儿11379个，患HD者4例，为1∶2844，明显高于一般报道。HD性别男多于女，男女之比约为3∶1～5∶1，其原因尚不明了。曾有人提出女胎神经生长速度快，相对受害时间缩短，损害机会也减少。另一论点认为女胎神 经受损阈值高于男性，同量有害因素女胎神经尚可耐受，而男胎则发生病变。矢野博道报道一对夫妻生子女5人，3男均患先天性巨结肠症，2女未染此病，这些理论尚待进一步研究证实。男女之比率与病变类型也有区别，短段型为4.7∶1，长段型男：女为1.5∶1；而全结肠型男：女为1∶1.3，女性多于男性。根据美国医学会统计1196例中，短段型男性占79%，女性占21%；长段型男性占74%，女性占26%；全结肠型男性占69%，女性占31%，为2.2∶1。上述资料表明，男女之比与病变累及肠段的长短明显相关，病变肠段越长，其女婴发病率逐渐增高，这或许可以说明女胎肠壁神经虽不易受损，可是一旦有害因素超过其耐C D D C D D C D D C D D

先天性巨结肠诊疗指南

先天性巨结肠诊疗指南 【诊断要点】 一、临床资料 1、新生儿期胎便排出延迟病史 2、儿童期顽固性便秘 3、伴随症状：腹胀、呕吐 4、营养不良伴生长发育迟缓 5、体格检查：腹胀(蛙腹)、肛指检查、肛门紧缩感，直肠壶腹空虚，拔指后爆破样排气排便 二、辅助检查 1、钡剂灌肠：直肠结肠的痉挛、移行及扩张的形态改变 2、肛直肠测压：肛直肠松弛反射消失 3、病理学检查：直肠粘膜活检或直肠全层活检，神经丛无神经节细胞；免疫组化，乙酰胆碱酯酶阳性或视网膜蛋白CR(—) 【诊断标准】 一、临床资料中三项以上 二、辅助检查两项以上 【术前准备】 一、回流灌肠

1、新生儿术前回流灌肠1周 2、婴幼儿术前回流灌肠1～2周 3、学龄期儿童术前回流灌肠2～3周 二、满足一般腹部手术术前准备要求 术前一天晚上及手术当天早晨回流灌肠，术前30分钟预防性使用抗生素(二代头孢)； 【手术方法】 根据患儿年龄、营养发育状况、巨结肠类型及并发症决定 一、结肠造瘘手术 对年龄小、营养状况差，特别是有结肠炎的患儿，如灌肠治疗无缓解应行结肠造瘘 二、巨结肠根治术 医生根据自己的经验及对患儿的评价，可选用Ikad手术、“心”形吻合手术或经肛门手术 【术后处置】 1、切除组织给家属过目(必要时签字)；完成手术记录、术后记录，完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素—选用二代头孢+甲硝唑；禁食，胃肠减压，同时补液纠正水、电解质平衡及营养支持)； 2、术后3天检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况后指导进食，术后3天如无明确感染证据停用抗生素，术后

7天，确认伤口恢复情况，随访及交代出院后注意事项(指导扩肛)，开具出院证医疗证明书。 【手术人员要求】 按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方可主刀手术。

先天性巨结肠回流灌肠的护理

先天性巨结肠回流灌肠的护理 【摘要】目的探讨先天性巨结肠行回流灌肠的正确护理措施。方法通过60例患儿行回流灌肠的护理观察，总结临床护理体会。结果加强健康宣教，心理护理，及时解决灌肠时遇到的问题。密切观察灌肠过程中及灌肠后患儿的表现，可有效预防并发症的发生。结论正确的护理措施可保证治疗的安全性和有效性。对减轻患儿痛苦和降低并发症起着至关重要的作用。 【关键词】回流灌肠先天性巨结肠 回流灌肠是先天性巨结肠的首要治疗措施[1]，其目的是尽快清除肠腔内的粪便和积气。应用这种针对性的灌肠方法，即可逐渐清除其扩张段结肠内的积粪，排出气体，解除便秘，减轻腹胀，维持其排便功能，达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。故护理人员应熟练掌握其疗法;现就回流灌肠的具体操作方法及步骤介绍如下： 1临床资料 2006年1月至2008年12月我院小儿外科收治先天性巨结肠患儿60例，其中男48例，女12例，年龄2个月～12岁；所有病例均有出生后排便延迟、腹胀等现象，经行钡剂灌肠提示为先天性巨结肠症。 2用物准备 一次性肛管，一次性注射器50ml，38～41℃生理盐水(按需准备)，石蜡油、棉签、手套、便盆、中单及胶单，肛管扶托(用小儿一次性纸尿裤在肛门相对应的位置剪一个直径约1cm大小的圆孔，起保护肛周

皮肤和肛管固定作用)，冬天备棉脚套1副，调好室温25～30℃，必要时根据医师要求备好药物如：甲硝唑等。 3患儿准备 灌肠期间给患儿进流质无渣饮食，灌肠时间按医嘱执行。每天1次的为上午9时进行，每天2次的为上午9时和下午3时进行，一般按医嘱灌肠需要约7～14d，为手术做好准备，灌肠前30min根据患儿年龄给予适量的石蜡油注入，扩张肠段并保留5～10min，有利肠腔内粪便排空。 4操作方法 冬天调好室温，防止患儿受冷,为患儿穿上棉脚套。床沿铺中单婴幼儿横卧床上,臀部尽量靠床沿抬起双下肢,学龄期儿童处平卧曲膝位,略抬高臀部。操作者戴上手套，石蜡油润滑肛管约15～20cm，暴露肛门，用石蜡油润滑肛门，缓慢轻巧地将肛管插入肛门，切勿用力猛插，到达结肠狭窄段时，有阻力感，这时要轻柔地试插，同时要改变插管方向。当肛管通过狭窄段进入扩张段时，有一种脱空感，同时肛管外口突然有气体、粪便溢出。肠腔内压力大时呈喷射状排出。然后用一次性注射器50ml抽吸温盐水50ml，从肛管外端均匀地灌入肠内，每次注入量不得超过100～150ml，根据实际情况而定婴幼儿或者体质弱的患儿灌入的温盐水应减量。注射器脱离肛管后，就让粪便由肛管外端口排出，接于便盆内，反复进行灌洗。在排出粪便间隙用左手顺时针按摩患儿腹部，以助瘀积粪便溶解后排出体外。若遇粪便结块变硬，难以排出体外，可按医嘱应用石蜡油50ml～100ml，在洗完肠后保留

先天性巨结肠患儿灌肠护理

先天性巨结肠患儿灌肠护理 刘兴勇 (泰州职业技术学院医学系,江苏泰州225300) 摘要:目的　探讨先天性巨结肠患儿的灌肠方法。方法　对1996～2003年先天性巨结肠患儿67例以新法灌肠。结果　手术治疗17例,术中发现16例肠道准备好,肠腔内无食物残渣,肠道清洁,占94%;1例超长型灌肠效果不满意;非手术治疗50例,45例患儿腹胀缓解,占92%;5例放弃治疗。结论　先天性巨结肠灌肠溶液的选择、体位、插管方法、深度及灌洗方法和遇到排出不畅的处理等,区别于正常成人清洁灌肠的特点,对患儿肠道清洁和手术肠道准备有重要的临床意义。 关键词:护理学;先天性巨结肠;灌肠 学科分类代码:320171 中图分类号:R472191 文献标识码:B 文章编号:1004-5775(2004)08-0633-02 先天性巨结肠是婴幼儿消化道畸形之一,手术 治疗是一种主要方法。灌肠是术前常规准备及预防 手术后并发症的重要措施,也是关系到手术成败的 关键措施。对非手术治疗的患儿经过灌肠,可以解 除腹胀及便秘。常用成人的清洁灌肠法对先天性巨 结肠患儿而言,因其病理生理的特殊性,不能起到肠 道准备的目的。本文结合先天性巨结肠患儿的病理 生理特点,进行科学地灌肠,对患儿肠道准备具有重 要的临床指导意义。 1　临床资料 本组共收治1996～2003年先天性巨结肠患儿 67例,其中,男性40例,女性27例。年龄最大9岁, 最小5d。手术治疗17例;非手术治疗50例,其中, 5例放弃治疗。 2　方法 患儿取抱持截石位,轻柔扩肛后以手指引导插 入灌肠肛管,再以019%氯化钠按50～100m L/kg体 重计算,水温控制在39℃～41℃。行抽吸式灌洗, 以手按结肠走行,行顺时针方向按摩腹部,遇有不畅 时,通过旋转肛管或改变插入肛管深度来调节,直至 吸出清洁的液体。手术治疗患儿术前3～5d,每日 以此法灌肠。 3　结果 手术治疗17例患儿中,16例术中发现肠道准 备效果好,肠腔内无食物残渣,肠道清洁;1例因属 于超长型,肛管无法到达扩张段,术中发现肠道准备 不满意;非手术治疗50例患儿中,45例腹胀缓解, 经指导后能在灌肠后排便;5例患儿因其他原因放 弃治疗,自动出院。 表1　2组治疗效果对比 肠道准备效果 手术治疗非手术治疗例数%例数% 效果满意16944592 效果不满意1648 4　讨论 411　灌肠溶液的种类与量 因为儿童对水电解质、酸碱的调节能力不及正常成人,所以一般以选用019%氯化钠,按50～100 m L/kg体重计算,水温控制在39℃～41℃,禁忌应用高渗盐水或大量清水,以免引起脱水和中毒,也不宜选用碱性肥皂水,以防代谢性碱中毒的发生。 412　体位 从正常的解剖学关系看,宜选择左侧卧位。但实际应用时,因患儿年龄小,不能配合作出合适的体位,以至于影响操作,所以,操作过程中,我们多采用抱持截石位,有利于暴露和操作。 413　插管方法及深度 我们知道先天性巨结肠的基本病变是肠壁中无神经节细胞,据消化管神经丛的发育过程研究,发现消化管的肌间神经丛是由神经脊的神经母细胞形成,胚胎从第5周开始神经嵴中的神经母细胞从头端向尾端的肠壁内发育,黏膜下层的神经节细胞是由肌间神经母细胞移行过去的,在此过程中任何原因造成神经发育停顿,使停顿远端肠管中缺乏神经节细胞,发育停顿时间越早,无神经节细胞肠管越长。因神经节细胞的缺如使该肠管失去了对交感神经的调节,副交感神经增粗增多,大量释放乙酰胆碱,使肠管处于持续痉挛状态,同时嘌呤能神经缺如,失去有效的松弛功能,肠管失去正常蠕动,直肠内扩约肌处于长期收缩状态,使肠内容物不能顺利通过。由于痉挛段的梗阻,近段神经节细胞正常的肠管产生强烈的蠕动,以向下排出粪便,久之,引起近端肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠。因手术治疗需切除狭窄段、移行段及扩张肥厚的肠管;非手术治疗要排出扩张肠管内的肠内容物,所以,无论手术与否,灌肠时肛管均需通过狭窄段到达扩张肥厚的肠管才能排除肠内容物,减少肠道内的细菌,达到肠道准备的目的,而通过狭窄段是插管时遇到的最大的困难。我们的具体做法是,戴无菌手套,选择大小合适的肛管,完全浸泡于石蜡油中,以便润滑肛管,同样润滑示指,以润滑的手指深入肛门轻柔扩张肛门,插入肛管,在示指的引导下,缓缓向深部送入肛管,遇有气体或粪便溢出,说明肛管已通过狭窄段,到达扩张段,是肛管插入深度成功的标志。在插管过程中,要求动作轻柔,避免引起肠黏膜损伤和因并发小肠结肠炎时造成穿孔性腹膜炎。 414　灌洗方法 插管成功后,采取抽吸样灌洗,以50m L注洗器,抽吸019%氯化钠,并注入肛管反复抽吸,约1～

先天性巨结肠护理常规及健康教育

先天性巨结肠护理常规及健康教育 先天性巨结肠又叫无神经节细胞症，是一种较多见的胃肠道发育畸形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该段肠管痉挛性狭窄，近端结肠继发性扩张肥厚的先天性肠道发育畸形。 【护理常规】 1.术前 （1）饮食指导：给予高热量、高蛋白质、高维生素、无渣饮食。 （2）如出现电解质失衡，按医嘱静脉补液纠正。严重营养不良、贫血者，需多次少量输血。 （3）虹吸灌肠每日1次，0.9%氯化钠溶液100ml/kg 每次，连续10～15d，钡灌肠前后需虹吸灌肠。虹吸灌肠是通过肛管注入灌肠液软化粪便，随后用空针将灌肠液、粪便及肠道内积气吸出的过程。注意事项：选择质地柔软、粗细适宜的肛管;插入痉挛的肠腔时动作轻柔，以免损伤肠壁导致肠穿孔;对于婴幼儿应少量缓慢灌洗，同时行腹部环行按摩，灌出量应大于等于灌入量，以免水中毒;粪便干结灌洗困难时可用液状石蜡油保留灌肠;注意保暖，预防感冒，观察神志、面色及脉搏呼吸的变化。 （4）术前3～4d按医嘱口服肠道抗生素和静脉应用维生素K，，以防肠道感染和出血。 （5）术前ld禁食，术前ld晚及术日晨各行虹吸灌肠，并用抗生素保留灌肠。

2.术后 （1）体位护理：取截石卧位，两下肢分开固定，将臀部抬高、固定，使会阴部充分显露，以保持干燥，用0.5%碘仿棉球随时清除创口及周围分泌物，保持肛门周围清洁，肛管通畅。 （2）饮食护理：禁饮食至肠功能恢复;进食时循序渐进，由流食过渡到普食，避免过急导致肠功能受影响。 （3）肛管及会阴护理：每日3次喷液体敷料保护皮肤，有破溃时，用护肤粉促进愈合。 （4）引流管的护理：见胃肠减压的护理常规和留置导尿的护理常规。 （5）全量补液的护理。 【健康教育】 1.教会家长扩肛的方法患儿平卧，操作者戴手套后先按摩肛门4～5min，然后手指涂液状石蜡插入肛门超过吻合口，向上下左右各按压5min，第1个月每1d1次，第2个月每2d1 次，第3个月每3d1次，以后每周1次，直至吻合口柔软平整，排便成形。操作时切勿粗暴，防止形成直肠尿道瘘或直肠阴道瘘及直肠穿孔。如在扩肛时患儿出现剧痛、脸色苍白、出汗、吻合口出血等现象，即停止扩肛。术后3个月，如手术吻合口处无狭窄即可停止扩肛。 2.排便训练向家长介绍护理此病的知识，告知家长此病短期内排便次数可能增多，经如厕训练后可减少，应耐心培养患儿的正常排便习惯，每天有意识地让患儿排便1次。