益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和细胞因子水平的影响

细胞因子与系统性红斑狼疮(一)

细胞因子与系统性红斑狼疮(一) 【关键词】细胞因子系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一个临床表现复杂多样，累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。其病因目前仍不完全清楚，可能是在遗传因素的基础上，受环境因素刺激，促发异常的免疫应答，持续产生大量的致病性自身抗体和免疫复合物，免疫复合物广泛沉积于组织器官，从而引发相应的病理损害。SLE的免疫应答异常可以出现在多个方面和多个水平，并与许多细胞因子密切相关。自身免疫系统调节功能失调、细胞因子网络失衡是SLE及狼疮性肾炎（LN）发生、发展的重要因素。 1细胞因子与SLE发病 细胞因子是活化的免疫细胞和某些基质细胞分泌的介导和调节免疫、炎症反应的小分子多肽，在免疫系统细胞间起相互联系的介导作用，以决定免疫应答的性质。许多细胞因子、细胞因子受体、趋化性细胞因子及其受体参与SLE的发病。 1.1肿瘤坏死因子（TNF）近年研究表明，肿瘤坏死因子、细胞表面膜结合型肿瘤坏死因子受体（mTNF-R）和可溶性肿瘤坏死因子受体（sTNF-R）共同组成一个复杂的生物学系统，参与自身免疫病的病理生理过程。肿瘤坏死因子可激活T、B淋巴细胞，诱发炎症反应，是在SLE的炎症与自身免疫反应中起重要调控作用的细胞因子，与SLE及LN的发生和转归密切相关。研究发现SLE患者血清肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平明显升高，且与SLE的活动性呈正相关，肿瘤坏死因子α可以作为SLE活动性的标志之一1]。李萍等2]研究认为SLE患者血中可溶性肿瘤坏死因子受体水平增高，并可作为病情活动的指标之一。最近有关肿瘤坏死因子与SLE的研究已涉及到肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子受体或肿瘤坏死因子促进剂的基因多态性。 1.2转化生长因子（TGF）研究发现转化生长因子β（TGF-β）对免疫系统有显著抑制作用，TGF-β可以与白细胞介素2协同作用，激活CD8+T细胞（Ts细胞），抑制抗体的生成量，从而可以缓解SLE的病情进展。而TGF-β量的下降可导致B细胞机能亢进，IgG分泌增加，加重SLE患者的病情。SLE患者体内总TGF-β和有活性的TGF-β的分泌量均明显下降，TGF-β的生物学活性也下降，而且TGF-β量的下降与SLE的活动性呈负相关3]。白介素10可以抑制TGF-β的分泌，而肿瘤坏死因子α和白介素2可以提高TGF-β的量。 1.3干扰素（IFN）目前研究认为Ⅰ型干扰素在SLE的发生发展中具有重要的作用。Bauer等4]研究认为目前已知的许多趋化因子是受Ⅰ型干扰素的诱导产生，并且它们的血清浓度与反映SLE活跃程度的临床体征和实验室指标有着显著的相关，是诊断狼疮病例疾病活跃程度的非常便利的生物标志物。有研究发现SLE患者的干扰素γ的产生量与SLE的活动性存在显著关联，在SLE患者的恶化过程中，其血清中的干扰素γ量大大增加，这可能与SLE的组织损害有关5]。 1.4白细胞介素（IL） 1.4.1白细胞介素1(IL-1)IL-1是人体重要的炎症介质，在SLE的免疫病理过程中起着一定的作用。有研究认为IL-1在SLE患者中的水平下降，导致IL-1受体兴奋剂（IL-1Ra）/IL-1的比值上升，这可能与SLE的肾脏病变有关。Sturfelt等6]的研究发现低水平IL-1Ra与SLE的肾脏损害存在着一致性，是有肾脏损害的SLE患者的特征之一。SLE患者活动期IL-1Ra的血清浓度升高，无肾脏损害的SLE患者的IL-1Ra水平明显高于有肾脏损害的患者。因此，高浓度血清IL-1Ra是活动期SLE患者的特征，而IL-1Ra的相对缺乏则是SLE发生肾脏损害的一个指标。 1.4.2白细胞介素2（IL-2）在SLE患者体内，IL-2通常是下降的，而其受体（sIL-2R）通常是升高的，并与SLE病情活动相关7]。IL-2可以对免疫球蛋白的分泌发挥明显的抑制作用，它即可以与TGF-β协同刺激Ts细胞，减少抗体的的产生量,也可以单独发挥作用，抑制自身抗体的分泌。但是在SLE的恶化过程中会产生大量的IL-2和干扰素，因此高水平的IL-2可能与

珠蛋白合成障碍性贫血

珠蛋白合成障碍性贫血 *导读：珠蛋白合成障碍性贫血，又称地中海贫血（简称地贫），是世界范围内发病率高、危害最大的单基因遗传病，致死、致残率极高。包括我国南…… 珠蛋白合成障碍性贫血，又称地中海贫血（简称地贫），是世界范围内发病率高、危害最大的单基因遗传病，致死、致残率极高。包括我国南方在内的中、重型地贫患儿的出生是世界公认的公共卫生问题，如何应对每年大量新生的地贫患儿治疗和提高这类人群生存质量，是世界医学尚未解决的难题之一。我们基于肾藏精生髓、髓生血理论，经近30年临床实践，首次对中医药治疗地贫从理论基础、核心病机、治则治法、作用特点和可能机制等提出了较明确的理论认识，创建了系统的理论与有效治法，填补了国际植物药治疗地贫空白，在国际单基因遗传病临床治疗领域占有一席之地。 我们通过对高发区463例地贫患者临床基础数据和中医证候调查，及对299例中间型地中海贫血患者中医证候分布规律的研究，对73个家系共198人进行子代、亲代基因突变型检测和中医证候与遗传背景关系的家系调查，从病因、中医证候、基因突变型等方面进行系统分析，首次提出了肾生髓、髓生血理论是中药治疗地贫的理论基础，提出先天禀赋不足，肾虚髓损、精血化生无源是地贫的中医核心病机，确立了地贫的基本治法为补肾

益髓法。通过系列的临床研究证实了基于肾生髓、髓生血理论从肾论治的有效性和科学性。 对比国内外少数案例临床报道，我们在高发区采用随机、单盲、安慰剂对照和随机、双盲、安慰剂平行对照法，开展益髓生血颗粒治疗地贫的临床规范研究，并进行患者中医证候量化评分与血液指标变化相关性的动态观察，以国际公认的诊断与疗效标准进行评价，至2012年2月累积治疗-地贫374例、-HbH病219例，取得了可重复的肯定疗效和领先的临床研究成果。 我们还通过研究证实：中药治疗地贫不改变基因突变型，而是修饰、调控功能基因表达，平衡珠蛋白链比，激活内源性造血干细胞，改善造血微环境，促进骨髓有效造血。研究结果使中药治疗地中海贫血整体水平达到新的高度，揭示了从肾论治地中海贫血疗效产生的内在规律，部分阐明了肾精化血的现代生物学基础。 益髓生血颗粒是具有自主知识产权的第一个治疗地贫有效中药制剂，该药是根据中医肾藏精生髓、精血同源理论，结合临床实践，研制出国内第一个治疗地中海贫血创新中药制剂。该药具有滋阴补肾、益髓生血、健脾补气、消痞退黄作用，可改善临床症状，提高血红蛋白。该药药性平和，无副作用，服用方便。 我们31次深入高发区，在广西高发区建立了地贫治疗中心（地贫之家）；在自治区人民医院、右江医学院附院、百色市人民医院、解放军303医院等应用。至2011年患者用药有上万人

第4章 细胞因子与疾病

第4章细胞因子与疾病 细胞因子是由免疫细胞或非免疫细胞活化后合成并分泌的具有调节和介导免疫反应、炎症反应的一组小分子多肽或糖蛋白。是由造血系统、免疫系统或炎症反应中的活化细胞产生，其细胞有单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、纤维母细胞、角质细胞、内皮细胞、星形细胞、骨髓细胞及肾小球膜细胞均分泌细胞因子。主要包括白细胞介素（IL）、肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）等。 正常情况下，细胞因子表达和分泌受机体严格的调控，在病理状态下、细胞因子会出现异常性表达，表现为细胞因子及其受体的缺陷，细胞因子表达过高，以及可溶性细胞因受体的水平增加等。 ㈠细胞因子及其受体的缺陷 包括先天性缺陷和继发性缺陷两种病理情况，例如先天性的重症联合免疫缺陷病人（XSCID），表现为体液免疫和细胞免疫的双重缺陷，出生后必须在无菌罩中生活，往往在幼儿期因感染而夭折。现已发现这种患者的IL-2受体γ链缺陷，由此导致IL-2、IL-4和IL-7的功能障碍，使免疫功能严重受损。细胞因子的继发性缺陷往往发生在感染、肿瘤等疾病以后，如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染并破坏辅助性T淋巴细胞后，可导致辅助性T淋巴细胞产生的各种细胞因子缺陷，免疫功能全面下降，从而表现出获得性免疫缺陷综合征（AIDS）的一系列症状。 ㈡细胞因子表达过高 在炎症、自身免疫病、变态反应、休克等疾病时，某些细胞因子的表达量可成百上千倍地增加，例如为风湿关节炎的滑膜液中可发现IL-1、IL-6、IL-8水平明显高于正常人，而这些细胞因子均可促进炎症过程，使病情加重。应用细胞因子的抑制剂有可能治疗这类炎症性细胞因子水平升高的疾病。 ㈢可溶性细胞因子受体水平升高 细胞膜表面的细胞因子受体可脱落下来，成为可溶性细胞因子受体，存在于体液和血清中，在某些疾病条件下，可出现可溶性细胞因子受体的水平升高。这类分子可能结合细胞因子，使其不再与膜表面的细胞因子受体结合，因而封闭了细胞因子的功能。 目前，利用基因工程技术生产的重组细胞因子做为生物应答调节剂（BRM）治疗肿瘤、造血障碍、感染等已收到良好的疗效，成为新一代的药物。重组细胞因子作为药物具有很多优越之处。例如细胞因子为人体自身成分，可调节机体的生理过程和提高免疫功能，很低剂

不稳定血红蛋白病

不稳定血红蛋白病 …… 血红蛋白病是一组由于血红蛋白（Ｈｂ）遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白太链合成障碍，称地中海贫血（见另文）。异常Ｈｂ至今 发现了数百种，其中一半以上无临床表现。异常Ｈｂ引起的临床表现可分四类：(1)镰刀形红细胞性贫血，如ＨｂＳ，仅在非洲 黑人中多见；(2)不稳定Ｈｂ；(3)ＨｂＭ病（家族性紫绀）；(4)Ｈｂ氧亲和力增高（伴有红细胞增多症）或减低（家族性紫绀）。不稳定Ｈｂ病是Ｈｂ的珠蛋白α链或β链发生某个氨基酸被置 换或缺失，使Ｈｂ分子变得不稳定，容易发生变性沉淀。此类异常Ｈｂ至少已发现有８０余种。不稳定Ｈｂ在红细胞内发生变性、沉淀，形成了变性珠蛋白小体（Ｈｅｉｎｚ小体），引起了慢性 溶血性贫血 临床表现 1.轻者可无症状，或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血； 2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大； 3. 部分类型可伴有紫绀。 诊断依据 1.有遗传因素，父母可为杂合子； 2.血红蛋白电泳可发现异常

区带； 3.慢性溶血性贫血，网织红细胞增多，红细胞大小不均，有异形及靶形红细胞； 4.热变性试验及异丙醇试验阳性； 5.血片中可见变性珠蛋白小体。 治疗原则 1.遗传性疾病无根治疗法； 2.反复溶血者，可给予口服叶酸； 3.有感染源者，应及时控制感染； 4.急性溶血发作时，需要输血治疗； 5.避免服用氧化性药物。 用药原则 遗传性疾病无根治疗法，根据病情可以给予对症和支持疗法，应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。 辅助检查 1.基本检查一般可以确诊，为排除其他有关疾病可选检查框限“Ｂ”、“Ｃ”； 2.遗传性疾病应进行家系调查，亲属中有同样表现对诊断有极大帮助； 3.对将来开展产前诊断和优生优育，可推荐到专门实验室做进一步检查。 疗效评价 1.完全缓解：临床症状消失，Ｈｂ达到正常或接近正常水平； 2.有效：临床症状改善，Ｈｂ含量升高； 3.无效：治疗前后临床

减少心血管疾病的三种健康生活方式

减少心血管疾病的三种健康生活方式 心血管疾病要从源头进行防治，把生活方式的改变提高到治疗高度，即为生活方式治疗(T LC)。生活方式治疗可有效控制心血管疾病及其危险因素，是防治心脑血管疾病简单、安全而重要的措施。健康的生活方式包括运动、健康饮食和茶疗三种比较好的办法。 运动 理想的体重是体质指数(BMI)维持18.5~24.9 kg/m2。而我国城市体重超标者已达40%。体重每增加1%，心脏病和糖尿病危险分别增加5 %和10%。据统计，从事体力工作者心血管疾病死亡率比脑力工作者低40%；坚持锻炼者比不锻炼者低33%；中等体力活动者比久坐者低17%。 体力活动有助于增高高密度脂蛋白胆固醇水平、增加胰岛素敏感性并加强葡萄糖代谢、降低低密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯水平。 规律的体力活动可降低血压、血糖，减少糖尿病、骨质疏松症、肥胖、抑郁、乳腺及结肠肿瘤等慢性病的发生。体力活动的目标是坚持中等强度的运动30 分钟/天，每周5天以上；若想达到减肥的目的则应延长运动时间至30~90分钟。 健康饮食 饮食推荐，预防心脑血管病的健康饮食应符合以下特点： ①限制钠盐摄入，选择或准备食物时少用或不用盐； ②多食蔬菜、水果、豆制品、粗粮、鱼、鲜奶和高纤维食品； ③少食富含脂肪、饱和脂肪酸和胆固醇的食物，吃瘦肉、去皮鸡肉，选用脱脂或低 脂奶制品，少食含氢化植物油的食品； ④增加多不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸摄入量，使脂肪占总热量的20%~35%； ⑤增加植物甾醇和纤维的摄取； ⑥限制饮料及含糖食品； ⑦控制饮酒量，女性平均控制在一杯左右，男性则要控制在两坏以下。 降低血压鼓励高血压患者摄取更多蔬菜、水果、全麦及低饱和脂肪的奶制品，适当摄取钙、镁、钾，减少红肉、甜品和饮料摄入。 对胆固醇水平降低者，戒烟、适量饮酒、运动、增加单不饱和脂肪酸摄入、维持正常体重有助于升高胆固醇；当甘油三酯水平升高时，通过限制糖、碳水化合物和脂肪的摄入，适量饮酒、增加脂肪酸或鱼类摄入、积极控制血糖以及运动，常可使甘油三酯降至正常； 对胆固醇升高者，限制饱和脂肪、反式脂肪、热带油、过量动物蛋白及糖的摄入，增加食物中纤维、甾醇/甾酮摄入，戒烟并增强运动有助于降低胆固醇。

细胞因子6项临床意义

6 项细胞因子检测试剂盒 检测靶标 促炎因子： IL-6、IL-17、IFN-γ、TNF-α、 抑炎因子：IL-4、IL-10、 本项目涵盖由Th1、TH2、Th17、单核/巨噬细胞、树突细胞等多种细胞分泌的细胞因子，可更全面的反映疾病状态下机体免疫系统的改变。 重症疾病 细胞因子水平是早期预警全身炎症反应综合证（SIRS）的灵敏指标，SIRS 发生时IL-6、IFN-γ、IL-10、TNF-α等细胞因子大幅升高，是反映SIRS 的关键细胞因子。对于临床重症患者，如脓毒症、不明原因发热、急性胰腺炎、重症肺炎、围手术期等患者，若发生SIRS 不能及时治疗，则易引发ARDS 和MODS，死亡率高达40-60%，因此，越完善的因子种类更有利于反映患者的细胞因子风暴，进而警醒临床医生及时干预。 IL-4 是机体Th2 细胞特异性分泌的细胞因子，IFN-γ是机体Th1 细胞特异性分泌的细胞因子，临床中多用IFN-γ/IL-4 来反映机体Th1/Th2 漂移水平，Th1/Th2 漂移是评估肿瘤疾病病情的重要指标； 自身免疫性疾病 IL-17 几乎参与所有自身免疫疾病的炎症反应，是自身免疫性疾病炎症损伤 评估的主要指标 感染/炎症相关疾病 IL-6、IFN-γ、TNF-α是感染患者主要升高的促炎因子，IL-4、IL-10 是机体最主要的抗炎因子，检测促炎/抗炎因子变化情况可评估感染病情进展及预后疗效。 细胞因子谱鉴别脓毒症和噬血细胞综合征（HLH） 脓毒症：IL-6 显著升高，IL-10 升高较明显 噬血细胞综合征：IFN-γ和 IL-10 显著升高

革兰氏阴阳性菌细胞因子谱 G-BIRCP：我们将 IL-6、 IL-10 同时高度增高＞10 倍（ X＋S），定义为革兰氏阴性菌感染相关细胞因子谱（ G-BIRCP）G+BIRCP：将 IL-6 为轻度增高＞2 倍甚至>10 倍（ X＋S），但 IL-10 正常或增高值＜10 倍（ X+S）者，定义为革兰氏阳性菌感染相关细 胞因子谱（ G＋BIRCP） 噬血细胞综合征（HLH）细胞因子谱 IFN-γ＞100pg/mL, ，IL-10＞60pg/mL ,且 IFN-γ水平高于 IL-10 水平。该标准对于 HLH 诊断的敏感度和特异性分别达到 88.0%和 98.7%，且阳性预测值和阴性预测值达到了 93.6%和97.5%。 细胞因子在不同类型疾病中的结果解读 1、常见细菌感染/病毒感染相关细胞因子 2、常见自身免疫性疾病相关细胞因子

中药颗粒剂制备工艺.

中药颗粒制备发明专利(26条 记录号申请号专利名称 1 200410078096.X 一种治疗肝炎的颗粒剂的制备及质量控制方法 2 200310103524.5 壮骨蠲痹颗粒及其制备方法 3 200310103525.X 症痛康颗粒及其制备方法 4 200310103526.4 龙鹤丹颗粒剂其制备方法 5 200410078095.5 一种治疗气虚血亏颗粒剂及其质量控制方法 6 200410081279. 7 治疗梅尼埃病,梅尼埃综合症及各型眩晕病的中药颗粒及其制备方法 7 03132096.1 一种抗感冒中药无糖颗粒剂、片剂的处方组成及制备工艺 8 03139681.X 制备新雪颗粒的新方法 9 03149370.X 仙草癌毒清颗粒及其制备工艺 10 02156768.9 中药微米颗粒剂的制备方法及其新用途 11 03126986.9 制备清开灵颗粒剂的新方法 12 200410078100.2 一种提升白细胞的颗粒剂的制备方法和质量控制方法 13 01128602.4 一种治疗消化系统疾病的中药颗粒剂的制备方法 14 01128603.2 治疗心脑疾病的中药颗粒及其制备方法 15 01129071.4 一种治疗心血管疾病的复方中药颗粒药剂及其制备方法 16 01131874.0 中药原药材的颗粒剂型及其制备方法

17 02109359.8 灵仙颈肩通颗粒中药制剂及其制备方法 18 03109733.2 通阳抗疲劳颗粒剂配方药物及制备方法 19 03114644.9 一种治疗妇科炎症疾病的金刚藤颗粒剂及其制备方法 20 00113734.4 单味中药片剂、颗粒、胶囊的制备方法 21 01106564.8 微米中药颗粒剂及其制备方法 22 200510065830.3 一种用于治疗脑血管疾病的复方中药泡腾颗粒制剂及其制备方法 23 200510034316.3 一种具有升高白细胞作用的中药颗粒剂及其制备方法 24 200510013868.6 葛根配方颗粒的制备方法 25 200510036564.1 一种治疗肝炎的十味溪黄草颗粒中药制剂及其制备方法 26 200510200531.6 治疗鼻炎的中药颗粒制剂及其制备方法 颗粒制备文献 1 胃肠舒宁颗粒剂的制备与临床应用董传海高莹... 中成药-2005-1 2 蓝根解毒颗粒的制备及应用杜立平中国临床医药研究杂志-2005-135 3 颅痛安颗粒制备工艺优选唐灿[1] 蒲清荣[1]... 中国药业-2005-1 4 温胃舒颗粒剂的制备与临床应用王薇马明... 中国药师-2005-1 5 老鹳草颗粒剂的制备探讨史伟国刘娟黑龙江医药科学-2004-6 6 关节积液颗粒剂的制备及临床疗效观察白和平赵力学... 中华临床医药杂志(北京-2004-21

浅谈心血管疾病的预防及意义总

浅谈心血管疾病的预防及意义 摘要：随着社会的发展以及生活方式的改变，国民生活水平不断提高、国民老龄化趋势日益加重、环境污染逐渐增加,老年心血管疾病的发病率和危险因素呈日益增高的趋势。由该疾病的导致的死亡率也有明显增加，医学工作者对心血管疾病的防治与研究面临严峻挑战，此时对于全社会普及卫生健康常识，加强对心血管疾病的认知迫在眉睫。心血管疾病是临床常见病和多发病，病死率高，被称为威胁人类健康的第一杀手。据世界心脏联盟统计，全球每死亡3个人，就有一人是死于心血管疾病，全球每年因心脏疾病和中风死亡人数高达1750万。因此，快速而准确的诊断和及时有效的治疗对降低老年心血管的病死率，延长寿命，提高患者的生活质量具有非常重要的作用。 随着社会的进步，生产力的发展，人们的生活水平也有了很大提高，随之人们的饮食结构也发生了很大的变化，但高脂肪高热量的摄入，使得肥胖的人群也越来越多。这也使得糖尿病、高血压、心脑血管疾病发病率大大增加。据统计，我国目前每5个成年人中就有一个不同程度地患有心血管疾病。到二十一世纪中叶，我国将进人老龄化社会，心血管病即将成为人群中最主要的死亡原因。早期预防、早期诊断、早期治疗心血管疾病成为医学界最关注的问题之一。那么，心血管疾病发病前有哪些症状呢？应如何来预防呢？预防它有何意义呢？下面来谈谈我的一点看法： 一、心血管疾病的概念： 心血管病是一组心脏和血管疾患，包括：冠心病;心脏肌肉供血血管的疾病;脑血管疾病;大脑供血血管的疾病;周围末梢动脉血管疾病;手臂和腿供血血管的疾病;风湿性心脏病;由链球菌造成的风湿热对心脏肌肉和心脏瓣膜的损害;先天性心脏病;出生时存在的心脏结构的畸形;深静脉血栓和肺栓塞;腿部静脉出现血块，它可移动至心脏和肺部。心脏病发作和中风通常是急性事件，主要是由于堵塞导致血液不能流入心脏或脑部。这种情况发生的最常见原因是在心脏或脑部供血血管内壁上堆积有脂肪层。中风也可能是因脑血管或血栓出血造成。 二、心血管病发病前的症状： 1经常出现眩晕、健忘现象：经常出现眩晕、健忘现象是人体的危险信号，特别是在心脑血管疾病发病前多有眩晕的现象，此时，需要注意意外的发生。 2、血中同型半胱氨酸增高：血中同型半胱氨酸增高，可引起冠心病、脑血管梗塞及脑血管破裂等。实践证明，血中同型半胱氨酸增高，是心脑血管疾病一个独立的危险因素。 3 出现胸闷、心前区疼痛：烦躁不安、胸骨后部出现剧烈的疼痛现象，症状较轻的冠心病患者可以没有心前区疼痛的症状，但是严重的冠心病患者就会出现心绞痛甚至是心肌梗塞，更严重的就是导致猝死的发生。

细胞因子制剂在临床上的应用

细胞因子制剂在临床上的应用 一，简介 中文名称：细胞因子英文名称：cytokine 定义1：一组由多种细胞所分泌的可溶性蛋白与多肽的总称。在nmol/L或pmol/L水平即显示生物作用，可广泛调控机体免疫应答和造血功能，并参与炎症损伤等病理过程。 所属学科：免疫学（一级学科）；免疫系统（二级学科）；免疫分子（三级学科） 定义2：由免疫系统细胞以及其他类型细胞主动分泌的一类小分子量的可溶性蛋白质。包括淋巴因子干扰素、白介素、肿瘤坏死因子、趋势化因子和集落刺激因子等。是免疫系统细胞间，以及免疫统细胞与其他类型细胞间联络的核心，能改变分泌细胞自身或其他细胞的行为或性质，通过与细胞异的膜受体而起作用。所属学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；激素与维生素（二级学科） 定义3：细胞释放的可影响其他细胞行为的蛋白质。常指在免疫反应中起细胞间介导物作用的分子。 所属学科：细胞生物学（一级学科）；细胞免疫（二级学科） 二．细胞因子的分类 （一）根据产生细胞因子的细胞种类不同分类 1.淋巴因子（lymphokine) 于命名，主要由淋巴细胞产生，包括T淋巴细胞、B淋巴细胞和NK细胞等。重要的淋巴因子有IL-2、IL-3、IL-4、IL-5、IL-6、IL-9、IL-10、IL-12、IL-13、IL-14、IFN-γ、TNF-β、GM-CSF和神经白细胞素等。 2.单核因子（monokine）主要由单核细胞或巨噬细胞产生，如IL-1、IL-6、IL-8、TNF-α、G-CSF 和M-CSF等。 3.非淋巴细胞、非单核-巨噬细胞产生的细胞因子主要由骨髓和胸腺中的基质细胞、血管内皮细胞、成纤维细胞等细胞产生，如EPO、IL-7、IL-11、SCF、内皮细胞源性IL-8和IFN-β等。（二）根据细胞因子主要的功能不同分类 1.白细胞介素（interleukin, IL) 1979年开始命名。由淋巴细胞、单核细胞或其它非单个核细胞产生的细胞因子，在细胞间相互作用、免疫调节、造血以及炎症过程中起重要调节作用，凡命名的白细胞介素的cDNA基因克隆和表达均已成功，目前已报道IL-1-IL-15。 2.集落刺激因子（colony stimulating factor, CSF) 根据不同细胞因子刺激造血干细胞或分化不同阶段的造血细胞在半固体培养基中形成不同的细胞集落，分别命名为G（粒细胞）-CSF、M（巨噬细胞）-CSF、GM（粒细胞、巨噬细胞）-CSF、Multi（多重）-CSF（IL-3）、SCF、EPO等。不同CSF不仅可刺激不同发育阶段的造血干细胞和祖细胞增殖的分化，还可促进成熟细胞的功能。 3.干扰素（interferon, IFN) 1957年发现的细胞因子，最初发现某一种病毒感染的细胞能产生一种物质可干扰另一种病毒的感染和复制，因此而得名。根据干扰素产生的来源和结构不同，可分为IFN-α、INN-β和IFN-γ，他们分别由白细胞、成纤维细胞和活化T细胞所产生。各种不同的IFN生物学活性基本相同，具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节等作用。 4.肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor, TNF) 最初发现这种物质能造成肿瘤组织坏死而得名。根据其产生来源和结构不同，可分为TNF-α和TNF-β两类，前者由单核-巨噬细胞产生，后者由活化T细胞产生，又名淋巴毒素（lymphotoxin, LT)。两类TNF基本的生物学活性相似，除具有杀伤肿瘤细胞外，还有免疫调节、参与发热和炎症的发生。大剂量TNF-α可引起恶液质，因而TNF-α又称恶液质素（cachectin)。

补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存情况调查

补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存 情况调查 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 作者：王文娟吴志奎张新华王荣新 刘咏梅方素萍张冲周天红李平萍罗瑞贵 【摘要】：目的调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。方法对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。结果197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-地中海贫血患者存活率85.0%。进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%。对于β-地中海贫血患者,存活率重型中间型,纯合子双重杂合子杂合子；对于重型地中海贫血患者,存活率纯合子双重杂合子；对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型中间型。结论地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大。 【关键词】补肾益髓法地中海贫血调查随访

Abstract：Objective To investigate the survival situation of thalassemia cases treated with Bushen Yisui Method. Methods The survival situation of 197 cases were investigated by telephone. Results The total survival rate of 197 cases is 87.3%, among which the thalassemia major is 65.71%, the thalassemia intermedia is 99.2%, the α-thalassemia is 100%, the β-thalassemia is 85.0%. 158 of 197 cases have been analyzed genotype, among which 63.16% is the survival rate of homozygote, 89.16% of the heterogenic duplex heterozygote, 100% of the heterozygote. To β-thalassemia, the survival rate has these trends：the major the intermedia, the homozygote the heterogenic duplex heterozygote the heterozygote. To thalassemia major, the survival rate has the trend：the homozygote the heterogenic duplex heterozygote. To homozygote and heterogenic duplex heterozygote, the survival rate has the trend：the major the intermedia. Conclusion The survival rate of 197 cases has relations with the type of thalassemia, the clinical phenotype and the genotype, and the clinical phenotype and the genotype have the most effects on it. Key words：Bushen Yisui Method；thalassemia；the follow-up study 地中海贫血(以下简称地贫)是由于一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白珠蛋白肽链合成受抑制,导致肽链失平衡而

血液检验试题3

试题3及答案 医学检验专业血液学检验试题 一、单项选择题（每题0.5分，共40分） 1．胞体大，有伪足，染色质纤细网状，有核仁，核畸形，有扭曲；胞质呈毛玻璃样，灰蓝，未见颗粒，该特征符合 A．中幼红细胞B．原始红细胞C．浆细胞D．原始单核细胞E．早幼粒细胞2．不符合原红细胞特点的是 A．胞体大，外缘可见瘤状突起B．染色质呈粗颗粒状C．核仁大，界限不清 D．核质比大E．胞质呈均匀淡蓝色 3．下列属于早幼粒细胞形态特点的是 A．较原粒细胞小B．胞质量多，呈淡蓝、蓝或深蓝色C．胞质内含较多特异性颗粒 D．核染色质比原粒细胞细致E．核仁大而清楚 4．中幼红细胞形态学特点是 A胞体直径7～15μm B．胞核圆形、居中，约占细胞1/2以上 C．核染色质像压碎饼干样，其副染色质不明显D．核染色质聚集呈紫黑色团块状 E．胞质染色呈不同程度的灰蓝色或灰红色 5．以下有关血细胞发育过程中的形态变化规律，哪项错误？ A．胞体由小变大B．核膜由不明显到明显C．染色质由疏松到密集 D．胞质量由少到多E．胞质与胞核之比由小变大 6．下列哪项不属骨髓系干细胞分化而成？ A．红系祖细胞B．粒-单核系祖细胞C．T淋巴系祖细胞 D．嗜酸性粒系祖细胞E．原巨核细胞 7．人体最早的造血器官是 A．肝脏B．脾脏C．卵黄囊D．骨髓E．胸腺 8．出生后正常情况下人主要的造血器官是 A．肝B．脾C．淋巴结D．骨髓E．卵黄囊 9．骨髓的造血干细胞主要来源于 A．肝B．脾C．淋巴结D．骨髓E．卵黄囊血岛 10．下列哪种原始细胞染色质呈纤细疏松网状？ A．原始红细胞B．原始粒细胞C．原始淋巴细胞 D．原始单核细胞E．原始巨核细胞 11．下列哪种原始细胞染色质颗粒最纤细均匀，如薄纱状？ A．原始红细胞B．原始粒细胞C．原始淋巴细胞

细胞因子与疾病实例

细胞因子与疾病实例 1、乙肝: 乙型肝炎病毒(HBV)感染机体后, 在细胞免疫导致的肝损伤中细胞及其所释放的细胞因子起着重要的作用, 多种因素影响细胞增殖并且调节其亚型比例, 细胞因子网络受到破坏, 在细胞因子介导下便可造成肝脏等组织与器官的损害, 直接或间接的影响到乙型肝炎发病及其转归。Th细胞亚群、细胞因子与HVB清除与感染的慢性化、肝细胞损伤、肝纤维化、肝细胞癌有着重要的关系。Th1/Th2的不平衡可造成疾病的不同病理状态, 比例就是否平衡就是机体能否有效清除病毒与病毒感染细胞的主要因素之一。 TNF就是一类能直接造成肿瘤细胞死亡的细胞因子。根据其来源与结构不同,它介导自细胞黏附于血管内皮细胞,使之在炎症部位聚集,刺激单核细胞产生细胞因子,同时激活T细胞与B细胞产生抗体,增强CTL对病毒感染细胞的杀伤作用。还可诱导急性期蛋白的合成,与病情的严重程度有关。在抗HBV感染过程中TNF具有抑制及清除HBV的作用。 本研究表明,TNF-α水平乙型肝炎组(包括大三阳与小三阳)明显高于正常对照组(P<0.01)。由此说明,TNF-α在反映乙肝病变程度方面就是一项敏感指标,TNF-β水平与病情严重程度有关。人IL-6分子量为21～26kD,由184个氨基酸残基组成的糖蛋白。作为肝细胞的刺激因子,主要诱导肝细胞急性期反应蛋白的合成。 慢性乙肝患者血清IL-6、IL-8与TNF-a 含量明显高于健康对照组,IL-6、IL-8两种细胞因子作为肝细胞损伤的介质,共同参与乙肝的免疫病理损伤,有研究表明,它们在清除病毒及免疫复合物过程中释放溶酶体酶等炎性介质,并与抗原及病毒感染后改变了的肝细胞膜成分发生反应,造成肝细胞坏死、丙氨酸氨基转移酶升高。本实验结果显示,病毒有复制组的血清IL-6、IL8与INF-a含量明显高于健康对照组, IL-6、IL-8水平与HBV DNA 载量关系密切,HBV复制时体内病毒量增加,HBV DNA作为TNF-a的强诱导剂,致使机体免疫系统紊乱加重而刺激机体产生更多TNF,从而产生与释放IL-6、IL-8,使肝组织中出现大量细胞因子,从而促进炎性反应,导致肝细胞炎性反应、坏死。本实验结果中血清IL-6、IL-8与INF-a水平呈现慢性乙肝大于慢性HBV携带者大于非活动HBsAg携带者的改变,既表明了其与肝细胞受损的程度,与病毒复制呈正相关,说明慢性乙肝患者病情的加重与IL-6、IL-8等细胞因子的大量产生有关。亦表明慢性乙肝患者体内的确存在免疫功能的紊乱,IL-6、IL-8与TNF-β水平在一定程度上反映了患者的病情。 2、丙肝: 丙肝感染者在感染丙型肝炎病毒后病情容易发展为慢性病变, 其中一个重要原因就就

地中海贫血中医治疗

地中海贫血中医治疗 基于“肾藏精生髓”理论治疗地中海贫血 [摘要] 探讨中药治疗地中海贫血的证治规律，总结近20年的临床实践．提出中医治疗地中海贫血的理论基础、中医的核心病机和治则治法以及针对核心病机辨证治疗的可行性．[关键词] 肾藏精生髓；珠蛋白合成障碍性贫血；地中海贫血；益髓生血颗粒 地中海贫血是先天性基因缺陷致使人体不能正常合成血红蛋白珠蛋白而引起的一种遗传性血液病，也称珠蛋白合成障碍性贫血。本文总结了近20年的临床实践，初步探讨了中医治疗珠蛋白生成障碍性贫血的临床证治规律。 1 地中海贫血是世界范围内发病率高、危害最大的单基因遗传病 流行病学调查显示，地中海贫血是世界范围内发病率高、危害最大的单基因遗传病。据WHO秘书处报告，全世界约有1亿多人携带地中海贫血基因，每年约有20万婴儿在出生时患有地中晦贫血综合征。β—地中海贫血是在地中海盆地、小东和亚洲最常见的血红蛋白病。严重的α—地中海贫血在东南亚常见，在某些东南亚国家中，多达40％的人口可能携带显著血红蛋白突变，导致婴儿出生时地中海贫血发病率升高。 我国南方是地中海贫血的高发区。仅广西壮族自治区、广东省、海南省地中海贫血基因携带者达2000多万。按遗传规律，如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者，则他们的孩子就有1／4几率是重型地中海贫血，重型α—地中海贫血出生时死亡或死胎(又称Bart’s 水肿)，重型β—地中海贫血死亡率高，多数少年夭折，存活的靠终生输血维持，严重影响儿童健康和人口素质的提高。 2 对地中海贫血治疗国内外尚无有效办法 对于地中海贫血国内外仍以输血为主要治疗方法。但由于β—地中海贫血患者大量溶血而引起巨脾，功能亢进，加重贫血和其他血细胞损伤，因此这种治疗最多只能维持10余年。有人尝试用烷化剂(羟基脲、5—氮胞苷等)、丁酸盐及其衍生物、马利兰等药物治疗地中海贫血，由于这些药物有很强的副作用，限制了在临床的应用；骨髓和于细胞移植由于配型和髓源限制、实施中的风险以及昂贵的费用，很难在临床上普及．只限于个别案例。基因疗法虽然是未来的治疗方向，但因同源重组率很低而很难进行，目前无法在临床上应用。用传统中医药治疗β—地中海贫血出现可喜苗头，但仅限于个别案例．缺乏系统的研究报道。 3 中医药治疗地中海贫血理论基础的探索 3．1 补肾填精两种补肾法的比较研究 我们在国家“七五”攻关项目“肾生髓”理论物质基础研究中．采用去势公鸡模型．对两种补肾法(温肾阳、滋肾阴)在对阉割公鸡性征发育和生血作用上进行了比较研究。发现两种补肾法均有促进去势公鸡性征发育和生血作用。滋肾阴的补肾生血药作用持久，后效应氏，在促进阉割公鸡性征发育和生血作用上优于温补肾阳的神方男性药。研究结果提示，补肾益髓中药能促进造血．提高血红蛋白含量，可能对溶血性贫血和治疗早期造血障碍有作用，在广西壮族自治区高发区尝试治疗6例重型β一地中海贫血(疗程3个月)，结果5例有效，为复方中药治疗β—地中海贫血提供了理论和实践依据。从此开始尝试用该药治疗地中海贫血的临床验证研究．均取得了肯定疗效。在临床取得疗效基础上，提出了“肾藏精生髓、髓生血”理论是中医治疗β—地中海贫血理论核心的假说。设想从肾藏象理论出发，尝试用中医肾生髓、髓生血理论指导中药治疗β-地中海贫血可能是一条全新的路子。 3．2 高发区临床实践进一步验证理论假说的客观性 3．2，1 益髓生血颗粒治疗β—地中海贫血156例分析 1989年7月～2005年1月．课题组在广西壮族自治区南宁、百色、河池地区及与云南省、贵州省交界地区，收集符合条件的可治疗病例，用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒治疗，

细胞因子详解

捋捋让人迷惑的细胞因子 细胞因子是一类调节蛋白或者糖蛋白，他们的分类现在还不是完全清楚。他们通过结合细胞表面的特定受体，激发细胞内信号通路起作用。 白细胞组成了免疫和炎症系统，大多数细胞因子作用于白细胞或者由白细胞表达，他们在免疫和炎症反应中起到重要的调节作用。实际上，一些免疫抑制和抗炎作用的药物就是通过调节这些细胞因子的表达起作用的。 细胞因子由特定的细胞表达并分泌到胞外，结合细胞表面的细胞因子受体后激活细胞内信号 传导通路 细胞因子分类 细胞因子最早在20世纪70年代中期被提出，它当时被认为是一种多肽因子，可以调控细胞分化和免疫系统。干扰素（IFNs）和白介素（ILs）是主要的多肽家族，在当时细胞因子主要指这两类家族。 起初细胞因子的分类主要是根据分泌该因子的细胞类型或者细胞因子初次被发现时的生物活性。然而这些分类方法现在看来都不够准确，无法满足后期的分类需求。最近，根据细胞

因子一级，二级和三级结构的分析，可以将大多数的细胞因子分为6大家族。因此，根据分类方式的不同，某些细胞因子会有多个名称。 表1：细胞因子根据结构分类结果 细胞因子家族成员 ‘β-Trefoil’ cytokines Fibroblast growth factors Interleukin-1 Chemokines Interleukin-8 Macrophage inflammatory proteins ‘Cysteine knot’ cytokines Nerve growth factor Transforming growth factors Platelet-derived growth factor EGF family Epidermal growth factor Transforming growth factor-αHaematopoietins Interleukins 2–7, -9, -13 Granulocyte colony stimulating factor Granulocyte-macrophage colony stimulating factor Leukaemia inhibitory factor Erythropoietin Ciliaryneurotrophic factor TNF family Tumour necrosis factor-α and –β

血红蛋白病

血红蛋白病 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是人类孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透彻的分子病，是运输性蛋白病的代表，是研究人类遗传机理的最好模型。据估计，全世界有一亿多人携带血红蛋白病的基因，我国南方发病率较高，因此，血红蛋白病是最常见的遗传之一。 （一）正常血红蛋白的组成，结构及遗传控制 1．人类血红蛋白的组成和发育变化每个红细胞内含有约28000万个血红蛋白分子，每个分子由四个亚单位构成，每一个单位由一条珠蛋白肽链和一个血红素辅基组成，即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体（图4－10）。其中一对是类α链（α链和ξ链），由1 41个氨基酸组成；另一对是类β链(ε、β、γ和δ链)，由146个氨基酸组成。由这6种不同的珠蛋白链组合成人类的6种不同的血红蛋白，即Hb Gower1(ξ2ε2)、HbGower2、(α2ε2)、Hb Po rtland(ξ2γ2)、HbF(α2γ2)、HbA(α2β2)和HbA2(α2δ2)。其中γ链有两种亚型，即Gγ2和Aγ2，因此HbF有两类：α2Gγ2和α2Aγ2，前者的第136位氨酸为甘氨酸，后者为丙氨酸。 上述各种血蛋白在发育的不同阶段先后交替出现（图4－11）。在胚胎发育早期，合成胚胎血红蛋白HbGowerl、HbGower2和HbPortland。胎儿期（从8周至出生为止）主要是HbF。成人有3种血红蛋白：HbA，占95％以上；HbA2，占2%-3.5%；HbF，少于1.5%。 2．人类珠蛋白基因人类珠蛋白基因分为两类：一类是类α珠蛋白基因簇（α-like globin ge ne cluster），包括ξ和α基因；另一类是β珠蛋白基因簇（β-like globin gene cluster）,包括ε、γ（Gγ和Aγ）、δ和β基因。 （1）类α珠蛋白基因：人类α珠蛋白基因簇位于16p13，每条染色体上均有两个α珠蛋白基因，因此，二倍体细胞中共有4个α基因，每个α基因几乎产生等量的α珠蛋白链。此外，在类α珠蛋白基因簇中，还包括两个ξ基因和一个假基因Ψα，这些基因紧密连锁其排列顺序如图4－12所示。

浅谈细胞因子

浅谈细胞因子在养猪中的应用 李爱民 一、细胞因子是什么？ 我们都知道，免疫系统由多种免疫细胞组成，免疫细胞的主要作用是什么呢？——维持机体的免疫平衡，让猪不发病。细胞因子在其中具有重要的调节作用，细胞因子是多种具有高活性多功能的小分子蛋白质，包括干扰素(IFN)、转移因子（TF)、白细胞介素(IL)、肿瘤坏死因子(INF)、MHC-Ⅱ等，和抗体（免疫球蛋白）、补体等一起形成完整的免疫功能。 二、细胞因子能干什么？ 细胞因子具有广泛的生物活性和多种生物功能，可以刺激或者抑制免疫功能，调节多种细胞生理功能，或促进血细胞生成、分化与增殖，在抗感染与机体免疫系统中起着非常重要的调节作用。当机体内某种细胞因子的含量一旦发生异常变化，则会导致病理性反应，甚至致病。细胞因子是免疫系统从事具体工作的“一线工人”！是保持机体健康的物资基础。细胞因子数量的多少和猪“防火墙”的高度直接相关！ 三、免疫抑制和亚健康状态的本质是什么？ 免疫抑制—就是免疫器官抑制或阻断免疫抗体的形成,导致抗病能力下降或免疫应答不完全。也就是说，我们给猪打过疫苗以后，没有产生我们想要的足够的抗体！这是一个让人无比失望的现实——疫苗用的可能是进口的，剂量也比较大，免疫次数也不少，抗体就是不合格！免疫抑制导致基础免疫失败，这是猪越来越难养的根本原因。 亚健康状态—指非病非健康状态，这是一类次等健康状态，是界于健康与疾病之间的状态。处于亚健康状态的猪群，虽然没有明确的疾病，但出现精神活力和适应能力的下降，如果这种状态不能得到及时的纠正，非常容易引起疾病。我们经常看到某个猪群里出现母猪体态偏瘦、被毛粗乱、有泪斑甚至毛孔有铁锈色渗出