POEMS综合征的研究进展
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P O E M S综合征的研究进展
成志综述高瑞兰审校
【摘要】P O E M S综合征是以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变等为特征，其病因和病理机制至今仍未明确，但可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关。大剂量化疗下的干细胞移植是目前临床上治疗P O E M S综合征的最有效的方法。
【关键词】P O E M S综合征细胞因子干细胞移植
P O E M S综合征是一种极少见的多系统紊乱，命名来自其特征性病变，包括多发性神经病变（p o l y n e u-r o p a t h y）、器官肿大（o r g a n o m e g a l y）、内分泌病（e n-d o c r i n o p a t h y）、M蛋白（M p r o t e i n）和皮肤改变（s k i n c h a n g e s）。本病又被称为C r o w-F u k a s e综合征，P E P 综合征，或T a k a t s u k i综合征，由日本学者1956年首先报道，尔后欧洲和南美相继也有报道。P O E M S综合征的组织学病理为骨的硬化性骨髓瘤和淋巴结的浆细胞性多中心卡斯尔曼病（m u l t i c e n t r i cc a s t l e m a nd i s e a s e，M C D），其它一些症状如外周水肿、全身水肿、体重减轻、血管病等也较常见。
P O E M S综合征的发病机理目前还不十分明确，但根据其典型的特征推测是继发于浆细胞增殖，依据是浆细胞瘤的患者通过放疗或手术切除后有明显的改善，而当P O E M S综合征再次复发时，骨髂损害又同时发生。其显著的病理特征为外周神经损害、血管滤泡淋巴结增生和非炎症性血管改变，多数学者认为至少要具备这三个特征才能确立诊断。P O E M S综合征的浆细胞病不同于多发性骨髓瘤（M M），其M蛋白的轻链大多是λ轻链，只有极少数表现为k轻链，50%病人的M蛋白重链是α，骨损害多表现为骨硬化或骨硬化与骨溶性相混合。
1病因与发病机制
P O E M S综合征的病因与发病机制至今仍未明确，
作者单位：310053杭州，浙江省中医学院浙江省中医院浙江省中西结合血液病研究所
推测可能与克隆性浆细胞的产物———可溶性因子复合物有关，导致血管通透性增加和新生血管形成［1，2］，在多种细胞因子中血管内皮生长因子（V E G F）可能起关键作用［3］，它可直接地引起血管内皮细胞的免疫反应。
1.1前炎性细胞因子I L-6、I L-1β和T N F-α
P O E M S征合征患者的血清I L-6、I L-1β和T N F 水平均有所升高。γ球蛋白血病、血小板增多和肝脏肿大等都可能与I L-6基因过度表达的产物有关。I L-6为B淋巴细胞分化因子，其重要功能是诱导抗体产生，它可以刺激血小板增生，又是强烈的肝细胞生长刺激因子。同时I L-6与c a s t l e m a n病及微血管性肾小球病的发生也有关。I L-6也可能在I L-1β的毒性作用中起复合因素的作用［1］。I L-1β通过激活前阿黑素基因，使黑色素细胞的产物增高，导致皮肤色素沉着［2］。I L -1β作用于中枢神经系统，能诱导厌食和褐色脂肪组织系统激活导致恶病质，恶心行为和慢波睡眠，促肾上腺素释放激素的产物增加，葡萄糖不耐受［1］。此外它还有抑制甲状腺、睾丸、胰腺B细胞的功能。I L-1β还有致纤维化的性质，加上I L-6致血管的病变均可能解释该病的皮肤纤维化和血管瘤形成，同时两者均可促进V E G F的产生。
肿瘤坏死因子（T N F-α）的血清水平的升高与炎性脱髓鞘神经病变，肝脾肿大，内分泌功能紊乱包括低睾酮血征和促性腺激素反应性增加、肾上腺皮质机能减退、甲状腺功能减退、高催乳素血征，皮肤改变如多毛征、杵状指和其它临床表现如水肿、体重减轻有关的主要的生脂酶的抑制、高甘油三脂血征、腹泻等有关［2］。
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体外实验显示I L-1和T N F诱导内皮细胞表面白细胞粘附分子的表达，血管内皮细胞对I L-1起反应，产生巨噬细胞趋化因子。同时I L-1和T N F也能刺激平滑肌细胞的增殖和迁移，促进动脉长期的纤维化和狭窄［4］。
1.2V E G F
P O E M S综合征时V E G F血清水平比其它类型的浆细胞疾病明显增高，V E G F主要作用于内皮细胞，诱导血管通透性迅速增加，但又是可逆的。V E G F也是内皮细胞的生长因子，在血管生成中起很重要的作用。骨组织中V E G F是由成骨细胞表达和分泌，也是成骨细胞分化重要的调节因子。P O E M S综合征的血管通透性增加表现为外周水肿、全身水肿、视神经乳头水肿和多发性神经病变。V E G F也是真皮微血管内皮细胞的促有丝分裂因子，可能说明了皮肤增厚，V E G F也参与皮肤血管的生成，由动脉平滑肌细胞生成的V E G F促进动脉粥样硬化斑的新血管生成［3］，同时其过度增殖也可能与皮肤血管瘤发生有关［5］。V E G F在体外还能促进内皮细胞和血管平滑肌细胞释放基质金属蛋白酶增加［6］。
V E G F可能引起多发性神经病变，但其作用并非是直接的，这是由于神经组织并不表达V E G F的m R N A 和V E G F受体。推测V E G F可能通过增加微血管通透性而影响血-神经屏障，导致水肿后神经内压增高，血神经屏障通透性增加后，使对神经有毒性的血清成分如补体和凝血酶引起神经损害［7］。
V E G F水平的上升与P O E M S综合征中肾小球膜细胞的增殖有关，使浆细胞源性物质在肾小球内皮膜下沉积［8］。血小板源性生长因子（P D G F）对肾小球膜细胞的作用也可能通过V E G F来介导，导致膜增生性肾炎、肾小球膜溶解和微血管病变等［9］。
1.3MM P-1、MM P-2、MM P-3、MM P-9和
T I M P
基质金属蛋白酶（MM P）是Z n2+肽链内切酶基因家族的成员，可以降解各种细胞外基质（E C M）大分子，MM P本身的降解受金属蛋白酶组织抑制剂（T I M P）的影响，其也参与新生血管的形成。近来研究表明，MM P 参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变，其中MM P-2、MM P-3和MM P-9对外周神经系统炎症性脱髓鞘病的发生起作用，首先MM P-2和MM P-9可能降解神经系统血管基底膜的主要成分———胶原V，其次MM P -2、MM P-3和MM P-9可能降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓鞘成分。因此血清中MM P-2，MM P-3和MM P-9水平增高可能提示参与P O-E M S综合征中的神经病变。
T I M P作为血清中一种抑制因子，在体外肿瘤细胞中过度表达，与V E G F表达呈正相关，因此P O E M S综合征血清T I M P-1水平升高，不能简单地认为仅针对血清MM P-9增高的抑制作用，而是与V E G F水平的增高具有更加密切的关系［6］。
1.4人类疱疹病毒Ⅷ型（H H V-8）
有人提出H H V-8感染与多中心的C a s l t e m a n病的P O E M S综合征有关。C a s l t e m a n病是一种病因不明的淋巴结肿大，呈慢性非特异性炎症性过程，病理特征是淋巴滤泡和淋巴组织增生。H H V-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征和卡波氏肉瘤，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤、C a s l t e m a n病的淋巴结、外周血单个核细胞和MM的骨髓树突状细胞。H H V-8基因组中存在与人类I L-6相同源的序列［10，11］。但不同的观点认为P O E M S综合征患者的C a s l t e m a n病与H H V-8感染无关［12］，因此H H V-8与P O E M S的关系尚有待进一步地研究。
2临床表现
2.1多发性神经病
常表现为远端对称性感觉丧失，继而运动无力并向近端播散，深腱反射消失，四肢麻痹，运动障碍，脑脊液蛋白水平升高，下肢废用性共济失调，肌电图常示混合性轴索变性和脱髓鞘损害。
2.2器官肿大
常见于肝脏肿大、脾脏肿大、腺体病变和淋巴结肿大，也有报道出现肥大性心肌病的体征［13］。
2.3内分泌病
常表现为性腺功能减退，实验室检测常有睾酮水平下降，雌二醇水平上升［8］，肾上腺分泌不足，糖耐量下降，甲状腺功能减退。还有男子乳房女性化，高催乳素血症，闭经等临床症状。
2.4M-蛋白
M-蛋白的轻链大多是λ型，也有极少数表现为k 轻链的。常见的有游离λ轻链和I g Aλ和I g Gλ型，也有少数I g Aλ和I g G k相混合。
2.5皮肤改变
P O E M S综合征病人的皮肤病变很常见，虽无特异性但有助于诊断。皮肤表现常为色素沉着，多毛症，硬皮病，毛细血管扩张，血管瘤和脱发则很少见。血管瘤临床常表现为粉红色或空洞性血管瘤［14］。
2.6其它症状和体征
常出现局部水肿或全身水肿，恶液质，精神紊乱，慢
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性腹泻，血小板增多，微血管肾小球病变，高甘油三脂血症，动脉粥样硬化和血栓形成，频发的低血压期［1］在临床上也可见。骨损害表现为单发性或多发性骨硬化，混合性的骨硬化和骨溶性损害，常可累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。骨增殖性改变最常累及胸腰段脊柱、胫骨、腓骨和肩胛骨。P O E M S综合征也可伴有轻链沉着病，表现为肾脏损害，但又不同于V E G F介导的膜增生性肾炎，主要为轻链沉着于肾脏，导致肾脏损害［15］。
曾有报道P O E M S综合征的患者出现双侧眼球肿胀，但常无颅内压增高的表现，这是由于浆细胞和淋巴细胞产生的自身抗体沉积于神经，导致神经炎和眼球水肿所致。此外，由异常浆细胞产生的细胞因子如I L-6和I L-1β等也有可能作用于血管壁，导致血管通透性增加和眼球水肿［16］。
有报道P O E M S综合征患者有肺部的病征，包括肺的张力过高，胸膜增厚，膈神经病变和微小肿瘤。90%的P O E M S综合征可以测得抗神经抗体，包括在M-蛋白峰中，这些神经抗体与神经损害相关，导致膈神经病变［17］。
有报道P O E M S综合征发生血管的多动脉炎［8］，急性动脉闭塞也是该病的一种临床表现，以血栓性和动脉粥样硬化性损害为主要的病理特征，推测细胞因子可能介导P O E M S综合征相关的动脉闭塞［4］。
此外炎症性肌病在P O E M S综合征中也可见［18］。3治疗及预后
目前临床上的系统治疗主要是以糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬（三苯氧胺）、免疫球蛋白、血浆置换，以及放疗和各种对症治疗，但疗效均不够理想，神经病变的进展往往难以控制。对于P O E M S综合征的难治性硬皮病，目前有人采用低剂量的紫外线A持续治疗（30J／c m2，治疗总数35，总剂量1050J／c m2），使硬皮病的临床症状有明显改善，皮肤增厚减少，活动度提高［19］。也有人采用全反式维甲酸治疗P O E M S综合征，其作用机制可能是全反式维甲酸能降低I L-1β、I L -6和T N F-α的血清循环水平从而改善P O E M S综合征的症状［20］。
目前治疗P O E M S综合征最好的方法是自体干细胞移植。R o v i r a等报道1名妇女在采用大剂量马法兰（200m g／m2）后实施自体造血细胞移植后症状达到显著改善［21］。J a c c a r d等采大剂量化疗加或不加放疗后行自体干细胞移植［方案为大剂量马法兰（140m g／m2）+全身放疗（12G y）、大剂量马法兰（140m g／m2）+V P16 +全身放疗（12G y）、大剂量马法兰（140m g／m2）+口服白消安12m g／k g、大剂量马法兰（200m g／m2）］治疗了5名P O E M S综合征的病人，其神经症状有显著的提高，其他的表现如皮肤改变、水肿、视神经乳头水肿器官肿大在移植后均消除［22］。最新的P O E M S综合征干细胞移植的长期跟踪资料显示，此项治疗对病人病情的改善和控制有显效［23］。
P O E M S综合征的患者的预后较好，中数生存期为165个月［24］，神经病变的不断恶化是P O E M S综合征的常见结局和死因［25］，其它的死因还有病情的快速进展，肺炎，脓毒血症，中风和MM等。
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Mahaim型预激综合征 医学百科
Mahaim型预激综合征医学百科 这是一个重定向条目，与变异型预激综合征共享了内容目录概述 疾病名称 英文名称 别名 分类 ICD号 流行病学 病因 发病机制 变异型预激综合征的临床表现 变异型预激综合征的并发症 检查 房束旁路的电生理特点 房束旁路食管心房调搏特点 心电图特点 诊断鉴别诊断 与左束支传导阻滞的鉴别
与右侧WPW综合征鉴别 与特发性右心室室性心动过速鉴别 变异型预激综合征的治疗 无并发症的预激综合征的治疗 预激综合征合并快速性心律失常的治疗 同步直流电心脏电复律 预激综合征的外科治疗 预激综合征的导管射频消融治疗 植入型心脏复律除颤器 预后 预激综合征合并房室折返性心动过速的预后 预激综合征合并心房颤动患者的预后 变异型预激综合征的预防相关药品 相关检查 相关文献概述变异型预激综合征（variant preexcitation syndrome）亦称Mahaim型预激综合征。传统的Mahaim 型预激综合征是指窦房结激动经Mahaim纤维（从房室结至心室肌间的旁路纤维，亦称结室旁路）下传，心电图出现δ波，QRS波群增宽而P-R间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。近年来发现Mahaim纤维有五种类型，
其中具有慢传导性的房束旁路是最多见的，故有人称其为房束旁路型变异型预激综合征。变异型预激综合征临床表现与典型预激综合征类似，不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头昏、胸闷等症状。目前尚无有效的预防方法。疾病名称变异型预激综合征英文名称variant preexcitation syndrome别名Mahaim型预激综合征；变异型预激综合症分类心血管内科> 心律失常 > 预激综合征ICD号I45.6流行病学变异型预激综合征占心室预激综合征的5%以下。病因有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比Kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。发病机制随着电生理研究的进展，发现上述的结室旁路并不都是终止于心室，而大部分是终止于右束支，后者应称为结束旁路。结束旁路实际上是具有慢传导性的房束旁路；终止于心室的结室旁路实际上是具有慢传导特性的房室旁路。近年来已将Mahaim纤维分为下列几种类型： 1.结束旁路起于房室结慢径路，止于右束支。 2.束室旁路起于左右束支的近端，止于心室肌。 3.结室旁路起源于房室结慢径路，止于右束支。 4.慢传导房室旁路起于心房，止于心室肌。 5.慢传导房束旁路起源于心房，止于右束支。 上述类型中以慢传导房束旁路最多见，占绝大多数。Mahaim
中医药治疗代谢综合征研究进展_姚东升
中 华中医药学刊 中医药治疗代谢综合征研究进展 姚东升1，2，刘平1，2，3，胡义扬1，3，孙明瑜 1，3 （1．上海中医药大学附属曙光医院，上海中医药大学肝病研究所，肝肾疾病病证教育部重点实验室，上海201203； 2．上海中医药大学，上海201203；3．上海高校中医内科学E －研究院，上海201203）摘要：目前我国代谢综合征发病率已大于15%，患者人数已超过2亿，其防治日益受到关注。但由于其病 因病机尚不明确，临床症状复杂，西医目前尚限于对症治疗。而基于辨证论治的中医药在代谢综合征防治中有独特的疗效。现从病因病机、辨证论治和特色用药等方面综述近几年中医治疗代谢综合征的研究进展。 关键词：代谢综合征;中医药;病因病机;辨证论治中图分类号：R589文献标志码：A 文章编号：1673－7717(2013)05－1113－03 Research Progress of Chinese Medicine Treatment of Metabolic Syndrome YAO Dongsheng 1，2，LIU Ping 1，2，3，HU Yiyang 1，3，SUN Mingyu 1， 3 （1．Key Laboratory of Liver and Kidney Diseases ，Institute of Liver Diseases ，Shuguang Hospital ，Shanghai University of Traditional Chinese Medicine ，Shanghai 201203，China ； 2．Shanghai University of Traditional Chinese Medicine ，Shanghai 201203，China ；3．E －institute of Shanghai Municipal Education Commission ，Shanghai 201203，China ） Abstract ：The current rate of metabolic syndrome whose prevention and treatment have been a growing concern is greater than 15%in China ， the number of patients is more than 200million．However ，the mechanism of pathogenesis is not clear by now．Since the complexity of clinical symptoms ，Western medicine is currently limited to symptomatic treat-ment．Traditional Chinese medicine based on syndrome differentiation in the prevention and treatment of metabolic syn-drome has good efficacy．Research progress of Chinese medicine treatment of metabolic syndrome about the etiology ，the pathogenesis ，and characteristics of medicine in recent years has been reviewed in this paper． Key words ：metabolic syndrome ；traditional Chinese medicine ；pathogenesis ；treatment 收稿日期：2013－01－20 基金项目：上海市重点科技攻关项目（11DZ1971702）；上海市教育 委员会E －研究院建设计划项目（E03008）；上海中医药 大学首届杏林学者资助项目；上海高校创新团队建设项目；国家中医药管理局中医肝胆病重点学科、慢性肝病虚 损重点研究室和上海市中医临床重点实验室资助项目 作者简介：姚东升（1987－），男，辽宁人，七年制学生，研究方向：中 医肝病。 通讯作者：孙明瑜（1973－），女，副研究员、副教授，硕士研究生导 师，博士。E- mail ：mysun369@126．com 。代谢综合征（metabolic syndrome ， MS ）是以中心性肥胖、糖尿病或糖耐量受损、高血压、血脂异常以及高尿酸血症等合并出现为其主要特点，以胰岛素抵抗（insulin resist-ance ，IR ）为共同病理生理基础，促发动脉粥样硬化等多种危险因素的聚集，最终导致各种心脑血管疾病的发生和发展的临床症候群。目前我国代谢综合征发病率大于15%， 患者人数已超过2亿［1］ ，其防治日益受到关注，成为中西医学者研究的热点。但由于其病因病机尚不明确，临床症状复杂，西医目前尚限于对症治疗。而基于辨证论治的中医药采用整体性和个体化治疗相结合在防治代谢综合征中有 显著的疗效， 也彰显了中医的特色和优势。1 病因病机 既往中医对代谢综合征无系统认识，尚无相关病名探 讨，现代医家大多从其对应的中医病名“头痛 ”、“眩晕”、“湿阻”、“消渴”、“肥胖”等命名论治。中医认为其产生与 先天遗传有关， 又是后天多饮多食、肥胖少动的结果，一般认为其发病与肝、脾、肾三脏有关，多由痰浊、瘀血、郁热、毒 邪、气血阴阳失调等因素所导致 。《素问·奇病论》：“此肥美之所发也， 此人必数食甘美而多肥也。肥者令人内热，甘者令人中满，故其气上溢，转为消渴。 ”仝小林等认为过食和少动为MS 发病的主要病因；脾气郁滞、脾失健运，进而水湿内停而为痰、为湿、为浊、为脂，进而变证百生为病机的根本；肝脾郁滞为疾病的核心病机。MS 的发展演变，可以用“郁、热、虚、损”四个阶段来概括其 从未病到已病、 从潜证到显证的整个过程，因郁而热，热耗而虚，由虚及损，形成MS 发生、发展的主线［2］ 。中医认为肾为先天之本，脾为后天之本，治病求本，徐远从脾肾两脏 入手， 认为脾肾两虚是内因，饮食失调、运动过少等是外因，肝失疏泄是重要环节，痰瘀互阻是主要病机，虚损变证是代 谢综合征的不良结局［3］ 。《灵枢·五变 》“五脏皆柔弱者，善病消瘅”，说明先天禀赋不足是造成代谢综合征的重要 原因。但其临床症状复杂，除正虚外，痰浊、瘀血、毒邪等实 邪在其发病的过程中也起到了重要的作用 。“百病多由痰3111
原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究 李杰
原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究李杰 发表时间：2019-07-22T15:09:47.603Z 来源：《航空军医》2019年5期作者：李杰1 伍璐2 刘耀辉3 [导读] 原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。 （湖南省益阳康雅医院 413000） 摘要：目的分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制。方法以我院50例2017年2月13日至2018年5月1日原发性干燥综合征合并血小板减少患者为观察组，另取同期50例单纯原发性干燥综合征患者为对照组。所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，观察两组临床表现、实验室检查结果。结果观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97） mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57）mg/L，低于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05；重度患者皮疹概率为100.00%，C3水平为（932.40±10.28）mg/L，高于轻中度，P＜0.05，两组其他指标对比性不强，P＞0.05。结论原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。 关键词：原发性干燥综合征合并血小板减少；临床特点；发病机制 干燥综合征属于慢性炎症性疾病，是较为常见的自身免疫性疾病，可见外分泌腺体（涎腺、泪腺等）受累，表现为唾液、泪液分泌减少，进一步引发口腔干燥、角膜结膜炎等[1]，血液系统、消化道、肌肉、神经等多个部位均可受累，其中，以血液系统最为多见，极易导致血小板减少、贫血等疾病，影响患者身体健康及生命安全。本文旨在分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制，便于为临床诊治提供理论依据。 1临床资料及研究方法 1.1临床资料 观察组取2017年2月13日至2018年5月1日的原发性干燥综合征合并血小板减少患者（50例），对照组为同期50例单纯原发性干燥综合征患者。此次研究经医学伦理委员会批准。 对照组：年龄平均（45.09±4.26）岁，最大61岁，最小38岁，男女比22：28，病程（1.75±0.33）年。 观察组：年龄平均（45.23±4.04）岁，最大63岁，最小36岁，男女比24：26，病程（1.90±0.45）年。 两组上述资料比对差别微弱，P＞0.05。 1.2研究方法 所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，髂后上棘采集骨髓，涂片，瑞氏法染色，使用骨髓图像分析系统，血细胞选择血球分析仪检查，血沉选择快速SR分析仪检测，C反应蛋白（CRP）、C3、C4、IgG使用速率散射比浊法检测。 1.3实验指标 观察两组临床表现、实验室检查结果。 1.4统计学处理 计量资料以均数±标准差表示，T检验（实验室检查结果），计数资料以百分比表示，卡方检验（临床表现），数据分析采取SPSS21.00软件，存在对比差别以两者之间P＜0.05表示。 2结果 2.1两组实验室检查对比 观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97）mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57） mg/L，高于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05，见下表（表1）。 3讨论 原发性干燥综合征属于自身免疫疾病，主要特征为高度淋巴细胞浸润，可见多种自身抗体产生，包括抗SSB抗体、ANA等[2~3]，临床
肘管综合征
肘管综合征 肘管综合征是尺神经在肘部受到卡压所产生的一组临床综合征，由Parnas(1878)首先报道，又称迟发性尺神经麻痹、迟发性尺神经炎等，Feirtdel及Stratford(1958)将其称为肘管综合征。 【解剖与病因】 尺神经起自臂丛内侧束，由颈7、8及胸1神经纤维组成，在腋窝，尺神经位于腋动脉与静脉之间，并在前臂内侧皮神经后面，在上臂中近段，位于肱动脉内侧肱三头肌前面，远端与肱动脉分开穿过内侧肌间隔，达到肘后肱骨内上课与尺骨鹰嘴之间的尺神经沟，在尺侧腕屈肌肱骨头与尺骨头之间进入前臂，沿尺侧腕屈肌和指深屈肌之间下行，尺神经在前臂远侧较为表浅，位于尺动脉内侧、豌豆骨外侧、腕横韧带浅面，经腕尺管进入手掌，再次处分成两个终末支：1、浅支分布于小指内侧缘掌面和环、小指相邻侧皮肤。2、深支为运动支，穿过小指短屈肌、小指外展肌和小指对掌肌沿着钩骨沟转向外侧，与掌深弓伴行，沿途发出分支，支配全部骨间肌，第3-4蚓状肌，拇内收肌及拇短屈肌深头。 .任何使肘管容积绝对或相对减小的因素均可引起尺神经的卡压，常见的原因有： 1.慢性损伤肱骨内、外髁骨折和髁上骨折以及桡骨头骨折都可因畸形愈合产生肘外翻或其他畸形，使提携角增大、尺神经相对缩短，从而使尺神经受到牵拉、压迫和摩擦。 2.肘关节风湿或类风湿关节炎风湿或类风湿病变侵及肘关节滑膜，使之增生肥厚，晚期引起肘关节变形、骨赘增生从而亦可引起肘管容积减小。 3.肿块如腱鞘囊肿脂肪瘤等，但较少见。 4.先天性因素如先天性肘外翻、尺神经沟变浅而致的尺神经反复脱位、Struthers弓形组织等。 5.其他长期屈肘工作，医源性因素引起的卡压。枕肘睡眠引起的“睡眠瘫”。 【病理】 肘管是一骨纤维性管道，尺神经伴尺侧副动脉通过肘管从肱骨后面至前臂屈侧。肘管的底为肘内侧韧带，肘内侧韧带的深面即为滑车的内侧唇和肱骨内上髁后下方的尺神经沟；顶为联结肱骨内上髁和鹰嘴内侧面的三角形的弓形韧带，因而弓形韧带也就桥接于尺侧腕屈肌
代谢综合征
代谢综合征，是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱，在临床上出现一系列综合征，即称代谢综合征。例如糖代谢紊乱时就出现糖耐量低减，导致糖尿病;脂肪代谢障碍时出现高脂备症，脂肪肝。肥胖症、高血粘稠度等，蛋白质代谢障碍，出现高尿酸血症(痛风)等。并可由以上三大代谢障碍而出现许多并发症，如高血压，动脉硬化，冠心病，脑中风等。也可概括为“八高症”：即高血糖，高血脂，高血压，高血粘稠度，高尿酸血症，高脂肪肝，高胰岛素血症(因为胰岛素抵抗，致胰岛素过度分泌，引起的继发性高胰岛素血症)，高体重(肥胖症)。 症状体征 1、腹部肥胖或超重; 2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及胆固醇(HDL-C)]低下; 3、高血压; 4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常; 5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1)增高。 这些成分聚集出现在同一个体中，使患的风险大为增加。 治疗方法 由于代谢综合征中的每一种成分都是心血管病的危险因素，它们的联合作用更强，所以有人将代谢综合征称为“死亡四重奏”(中心性肥胖、高血糖、和高血压)，因此代谢综合征是对一组高度相关疾病的概括
性和经济的诊断与治疗的整体概念，要求进行生活方式的干预(如减轻体重、增加体育锻炼和精神协调)，降血糖、调脂和抗高血压治疗都同等重要。 所有的治疗都应围绕降低各种危险因素。包括有效减轻体重;减轻;良好控制血糖;改善脂代谢紊乱，控制血压等。 1. 减轻体重 任何肥胖伴糖尿病的患者均需减肥。主要通过饮食和生活方式的改变及必要的药物。研究表明，要使肥胖者体重长期降至正常的可能性较小。减肥的目标是至少使体重持久降低5%～15%。 ● 饮食调节：控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30mg/m2者，给予每日1200kcal(5021千焦)低热量饮食，使体重控制在合适范围。 ● 运动锻炼：提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟，如骑自行车、擦地板、散步、跳舞等。 ● 减肥药物：如(sibutramine)，可抑制和再摄取，减少摄食，减轻体重。常规用药量是每日5～15mg。(orlistat)，可通过抑制胃肠道胰，减少脂肪的吸收，每次120mg，每日3次。 2. 减轻胰岛素抵抗 在减肥和运动外，和过氧化物酶增殖物激活受体γ(PPARγ)激动剂即噻唑烷二酮类物(TZDS)都是临床常用的增加胰岛素敏感性的药物，但是两者治疗代谢综合征的作有机制存在很大差异： (1)作有机制不同：TZDS对代谢综合征的作用部位是脂肪组织，它通过逆转肥胖体内游离脂肪含量下降近50%。二甲双胍主要作用于肝脏和肌肉。二甲双胍可以显减少肝脏葡萄糖的输出和糖异生。 (2)对体重的影响有很大差别：荟萃分析显示，TZD使用后体重增加4%～6%，而二甲双胍却使体重明显下降。而且二甲双胍引起的体重减轻更大程度上是的减少。有研究显示，二甲双胍治疗后，总体脂减少约9%，皮下脂肪减少7%，而内脏脂肪减少高达15%。 对新发糖尿病和心血管事件的预防作用也不同：大型临床研究的资料证实，二甲双胍干预治疗可以预防新发糖尿病(DPP研究)和心血管事件(UKPDS研究)的发生，而TZDS目前缺乏临床研究结果以证实其具有相似的作用。 3. 改善血脂紊乱 调脂治疗在代谢综合症中的作用也很重要，常见药物有贝特类和他汀类(HMG-CoA还原酶抑制剂) ● 贝特类：降低TG，同时轻至中度降低TC及LDL-C，升高HDL-C。常用药物有：、苯扎贝特、吉非罗齐。 ● 他汀类：降低胆固醇作用较强，轻度降低TG及增加HDL-C作用。常用药物有：阿妥伐他汀、洛伐他汀、、普伐他汀和氟伐他汀等。 4. 降低血压 (1)根据美国第七届高血压预防、监测、评估和治疗的全民委员会的报告(JNC7)，对于收缩压 ≥140mmHg/≥90mmHg的患者必须接受治疗。 (2)如果患者合并糖尿病，当收缩压≥130mmHg/舒张压≥80mmHg时必须开始降压治疗。
小儿预激综合征
【疾病名】小儿预激综合征 【英文名】pediatric pre-excitation syndrome of children 【别名】pediatric accessory atrioventricular pathways；pre-excitation syndrome of children；小儿Wolff-Parkinson-White综合征；小儿WPW综合征；小儿房室旁道；小儿沃-帕-怀综合征；小儿吾-巴-怀三氏综合征；小儿吾-巴-怀综合征；小儿兴奋前综合征；小儿预激症候群；小儿预激综合症 【ICD号】I45.6 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 阵发性室上性心动过速(PSVT)是预激综合征常见并发症，其发生机制为房室折返。中国急救医学(2002/12)小儿预激综合征P波离散度及QT间期离散度比较研究一文中，对有关预激综合征的心房离散度(Pd)与心室复极离散度(QTd)的比较作了研究，对其发生机制做进一步阐明。 业已证明，Pd是心房内存在部位依从性非均一性电活动的标志，QTd是反映心室肌复极差异性的电活动标志，并认为Pd为诱发房颤的重要电生理学基础，QTd在预测恶性心律失常发生及其药物疗效方面起重要作用。 预激综合征由于存在房室旁道，一定条件下容易引起房室折返性心动过 速。当某些因素引起单向传导阻滞，房性激动通过房室结或旁道传到心室，若此时心房有效不应期已过，心室激动可逆向通过旁道或房室结再次激动心房，若房室结或旁道的有效不应期已过，激动可沿房室结或旁道再次下传到心室，如此循环，形成房室折返性心动过速。本文将预激综合征合并PSVT的患儿采集同步体表12导联心电图，计算机程序高度放大心电波形直至清晰分辨各波起止点。研究表明，与对照组比较，研究组Pd无明显延长，说明心房肌之间电活动非均一性现象不明显，而QTd明显延长，表明心室肌之间复极时电活动的差异性明显增加或心室激动顺序异常，容易产生心室肌内电活动的折返。本研究提示，预激综合征时发生房室折返性心动过速除了旁道与房室结组成的房室折返环参与外，还可能与心室肌激动顺序有关，心房肌电不均一性不明显。临床上对于心内电生理检查并射频消融后再发PSVT或其他心律紊乱的患儿还应注意检测QTd变化。
Mahaim型预激综合征的诊断和治疗
Mahaim型预激综合征的诊断和治疗 郑州市第五人民医院作者：刘恒亮赵继良 - 关键词：Mahaim纤维预激综合征射频消融束室纤维行RFCA 近年来，随着心脏电生理研究的进展和射频消融术(RFCA)在心律失常治疗中的广泛应用，对Mahaim纤维及其引起的心律失常，提出了新的观点。本文对传统的Mahaim纤维和近年的新进展作一综述。 1Mahaim综合征概念的形成及演变 1973年Mahaim和Benatt在尸体解剖中首次发现从房室结到心室肌的异常连接纤维，称为结室旁道(nodoventricular bypass tract)。解剖发现除了有结室旁道外，还有从房室束水平至心室肌的旁道纤维，称为束室旁道(fasciculo-ventricular bypass tract)。两者后来都被称为Mahaim纤维。此后，许多作者相继报道了这种异常旁道传导现象。1971年Wellens首先用结室纤维的概念解释某些心电图表现，推测Mahaim纤维可引起体表心电图呈左束支阻滞图形(left bundle branch block morphology,LBBBM)的心动过速，这一观点被广泛接受并一直延续。1975年Anderson等依据解剖学上附加纤维在心脏内的起止点进行预激旁道的再分类，从房室交界(atrioventricular junctional area)过渡区或其深部的致密结区发出，止于室间隔顶部者称为结室纤维，从房室结发出止于束支者称为结束纤维，从希氏束-房室束发出止于室间隔顶部者称为束室纤维。 随着心脏电生理学的发展，尤其80年代早、中期直流电消融和后期的射频消融术在心律失常治疗中的广泛应用，学者们对以前提出的Mahaim纤维的电生理表现及在心律失常中的作用有了更为深入的了解，提出了新的观点。1982年Gillete等首先报道手术分割右侧游离壁的房室沟可终止结室纤维引起的心动过速。1984年Bhandari等用直流电、1994年McClelland 等用射频消融房室结区，均治愈了所谓结室纤维引起的心动过速，但却遗留下完全预激的QRS波群。由此证明以前认为是结室纤维引起的心动过速，绝大部分是房束纤维所引起。提出房束纤维的特点：①起于右房游离壁，止于右束支远端；②房室传导时间正常或轻度延长；③具有递减传导特性；④无逆向传导功能；⑤外包有绝缘鞘。此后，许多作者均通过心内电生理检查和RFCA证实了房束纤维的存在及其在心律失常中的作用。但结室纤维是否参与心动过速的形成，学者们的观点仍不一致。目前，在解剖学上将具有Mahaim纤维心电图表现的附加旁道分为：房束纤维、具有递减传导特性的房室纤维、结室纤维(也有学者称为结束纤维)和束室纤维。其中房束纤维所致的心动过速占Mahaim纤维的绝大多数。 2心电图、电生理学表现及诊断 2.1Mahaim综合征的心电图特征①PR间期正常，甚至可长于正常值，这是由于心房激动主要经房室结下传所致。②QRS波群时限延长。③QRS波群起始部有预激波，也可表现为轻度预激与正常QRS波群交替出现。④可伴有继发性ST-T改变。⑤心动过速发作时呈LBBBM，罕见有右束支阻滞形(RBBBM) 2.2电生理学表现
干燥综合征
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
肘管综合症
疾病名称：肘管综合症疾病 别名：迟发性尺神经炎 疾病概述肘管综合征是指尺神经在肘部尺神经沟内的一种慢性损伤，过去又称为迟发性尺神经炎，为临床认识已有100多年历史，较为常见。常见的病因：肘外翻程度轻者．可在数十年后发病，而程度重者一二年内即可发病。尺神经半脱位，肱骨外上髁骨折，如骨折块向下移位，即可压迫尺神经；创伤性骨化，肘关节是创伤性骨化性肌炎最易发生之处。临床表现：麻木或刺痛，小指对掌无力及手指收展不灵活，尺神经沟处增厚或有包块等；尺神经前置术是基本治疗方法。如术中发现该段尺神经较硬，则应切除神经外膜，并行束间松解才能彻底解决问题。术后多能较快恢复正常感觉，但已萎缩的肌肉却较难恢复正常体积。疾病描述肘管综合征是指尺神经在肘部尺神经沟内的一种慢性损伤，过去又称为迟发性尺神经炎，为临床认识已有100多年历史，较为常见。 症状体征（查看内容）1、手背尺侧、小鱼际、小指及环指尺侧半感觉异常首先发生，通常为麻木或刺痛。 2、继发生感觉异常一定时间黑可出现小指对掌无力及手指收展不灵活。 3、检查可见手部小鱼际肌、骨间肌萎缩，及环、小指正爪状畸形，前述区域皮肤痛觉减退，夹纸试验阳性及尺神经沟处Tinel征阳性。 4、电生理检查发现肘下尺神经传导速度减慢，小鱼际肌及骨间肌肌电图异常。 5、基础疾病表现如肘外翻、尺神经沟处增厚黑有包块。X线片显示局部有移位骨块或异常骨化等。 疾病病因（查看内容）虽然肘管的的各种结构和形态异常均可使尺神经受到卡压，但以下几种原因临床较常见。 1、肘外翻这是最常见原因。幼时肱骨髁上骨折或肱骨外髁骨骺损伤，均可发生肘外翻畸形，此时尺神经被推向内侧使张力增高，肘关节屈曲时张力更高，如此在肘管内反复摩擦即可产生尺神经慢性创伤性炎症或变性肘外翻程度轻者，可在数十年后发病，而程度重者一二年内即可发病。 2、尺神经半脱位此类是因先天性尺神经沟较浅或肘管顶部的筋膜、韧带结构松驰，在屈肘时尺神经易滑出尺神经沟外，这种反复滑移使尺神经受到摩擦和碰撞而损伤。 3、肱骨外上髁骨折如骨折块向下移位，即可压迫尺神经。 4、创伤性骨化肘关节是创伤性骨化性肌炎最易发生之处，如肘外伤后这种异位骨化发生在尺神经沟附近，也是一种压迫尺神经的原因。 病理生理（查看内容）尺神经在上臂下段走行于肱二头肌筋膜浅面内侧，经肱骨内髁和内伤髁之间的尺神经沟到前臂尺侧腕屈肌和指深屈肌之间下行。尺神经沟的浅面有尺侧副韧带尺侧屈腕肌筋膜和弓状韧带沟通形成的顶，两者之间的通道称为肘管，尺神经即被约束在肘管之中，当肘关节屈、伸时，尺神经在肘管内被反复牵张或松驰。 诊断检查（查看内容）根据临床表现结合电生理检查诊断。 鉴别诊断： 1、颈椎病神经根型下颈段之颈椎病可因椎间孔狭窄而发生颈神经刺激症状，以手尺侧麻木、乏力为主要表现，这与肘管综合症有相似之处，主要区别在于颈椎病时肘管区无异常发现。 2、神经鞘膜瘤肘部尺神经鞘膜瘤与肘管综合症有同样表现，检查时多可扪及节段性增粗的尺神经，Tinel征阳性，而无肘部骨关节病变，有时鉴别困难需在手术中或经病理检查来回来诊断。 治疗方案（查看内容）尺神经前置术是基本治疗方法，如术中发现该段尺神经较硬，则应切除神经外膜，并行束间松解才能彻底解决问题，术后多能较快恢复正常感觉，但已萎缩
代谢综合征研究进展
代谢综合征研究进展△ 泸州医学院附属医院内分泌科（泸州 646000）苏言辉综述陈秋*审校 代谢综合征(Metabolic syndrome，MS)是一组临床症候群。随着经济的发展和人们生活水平的提高以及生活方式的改变，MS的发病率急剧升高，已成为一种新的慢性病和公共卫生问题，现就MS的最新研究进展作一综述。 1 概念 自1997年Zimmet等提出MS概念以来，各国基于不同的出发点和适用目的，对MS的定义各有不同，这些定义的差别造成了学术交流和临床研究的混淆（特别是在比较不同研究资料时），基于此，2005年4月14日，国际糖尿病联盟（IDF）在综合了来自世界六大洲糖尿病学、心血管病学、血脂学、公共卫生、流行病学、遗传学、营养和代谢病学专家意见的基础上，颁布了新的MS工作定义[1]，这是国际学术界第一个关于MS的全球统一定义。认为，MS是由于胰岛素抵抗（Insulin resistanc，IR）引发的一系列临床、生化、体液代谢失常，从而引起多种物质代谢异常的综合征，常包括肥胖、高血压、高血糖、胰岛素抵抗、血脂异常等，涉及糖调节异常、血脂代谢紊乱、高血压、肥胖或超重、高尿酸血症、高凝血低纤溶血症、高同型半胱氨酸血症、血管内皮功能障碍以及微量白蛋白尿等多种危险因素。 2 危害及流行病学 2.1 危害：临床工作中常见到糖耐量异常、肥胖、高血压、异常脂质血症、动脉粥样硬化等造成心、脑血管疾病的多种危险因素集聚于一个个体的状态，这种状态即为MS。医学界已把伴有胰岛素抵抗的糖尿病、高血压、高血脂、冠心病、脑卒中称为“死亡五重奏”。这可能是21世纪威胁人类健康与生命安全的头号杀手。2005年IDF估计全球约1/4的人有MS。且MS是导致糖尿病及心血管疾病患病率及死亡率增高的重要危险因素。随着全球人类热量摄入增多、体力活动减少及肥胖的流行，MS的患病率还将进一步上升[2]。因此，MS已成为目前全球面临的具有挑战性的重大卫生问题。 2.2 流行病学：流行病学调查资料显示，本病在人群中的患病率很高。在美国颇△教育部新世纪优秀人才支持计划（NCET08-0903）资助 *通讯作者：陈秋
干燥综合征
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
肘管综合征临床路径
济宁医学院附属医院 手足外科肘管综合征临床路径 一、手足外科肘管综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肘管综合征（ICD-10︰）需行肘部切开、尺神经探查、松解前置术（ICD-9:727.403） （二）入院标准。 根据《临床诊疗指南-手外科学分册》（第1版，中华医学会编著，人民卫生出版社），《手外科学》（第3版，人民卫生出版社，王澍寰著），《坎贝尔骨科手术学》（第11版，人民军医出版社，王岩主译）1.病史：常见于中年男性，以体力劳动者多见。本病可以是单侧或双侧发生，起病可以是急性或慢性。 2.诊断要点： （1）手背尺侧及手掌尺侧一指半感觉减退或异常，前臂内侧感觉正常。 （2）拇收肌萎缩，骨间肌萎缩，爪形手畸形。 （3）肘部有陈旧性骨折。 （4）肘部尺神经滑脱、增粗或压痛。 （5）特殊试验可呈阳性（Froment征。Wartenberg征、屈肘试验、肘部Tinel征等） （6）神经肌肉电生理检查示尺神经在肘部卡压。 3.查体：尺神经支配区感觉障碍，尺神经支配手内肌萎缩，爪形手畸
形。亦可有尺侧屈腕肌、尺侧屈指伸肌肌萎缩、肌力减弱。 4.辅助检查： 肘部浅表肿物彩超尺神经卡压； 肌电图检查 （1）神经相应支配肌肉出现失神经支配的纤颤波、正尖波。 （2）相应支配肌肉符合运动电位(CMAP)出现波幅减低，潜伏期延长，严重者甚至不能引出。 （3）尺神经肘段感觉和运动传导速度减慢。 （三）治疗方案的选择及依据。 根据《临床诊疗指南-手外科学分册》（第1版，中华医学会编著，人民卫生出版社），《手外科手术学》（上海医科大学出版社，顾玉东等著），《坎贝尔骨科手术学》（第11版，人民军医出版社，王岩主译） 1.肘管综合征的治疗方法有：（1）非手术治疗：对于病程短、症状轻者，可给予制动、物理治疗及药物治疗等（2）手术治疗：肘部尺神经探查、松解前置术。 2.肘部切开、尺神经探查、尺神经松解术、尺神经移位术适应症：（1）环指、小指及手掌尺侧麻痛并感觉异常者。 （2）手内在肌萎缩或爪形手畸形者。 （3）电生理提示尺神经肘管段受压者。 （4）保守治疗无效、患者坚决要求手术者。 （四）标准住院日为5天。
干燥综合征肺部病变的研究进展
干燥综合征肺部病变的研究进展 干燥综合征是一种高度异质性的自身免疫疾病，患者的临床表现多种多样，该病除了会累及腺体引起慢性炎症，这样可让患者出现口干、眼干症状，同时患者还常常会合并肺部、肾脏等其它器官损伤。其中干燥综合征肺部病变比较常见，但是因为患者因缺乏早期症状，所以疾病往往不容易被发展。随着临床中对干燥综合征肺部病变研究的不断深入，针对干燥综合征肺部病变的病变因素也有一些结论。本文就综述了干燥综合征肺部病变的研究进展。 标签：干燥综合征;肺部病变;研究进展 干燥综合征为一种自身免疫系统疾病，疾病多会累及肺部而引起肺部病变。干燥综合征引起肺部病变的患者，症状较轻患者表现为干咳，严重则会出现气短、呼吸困难及呼吸衰竭情况，且患病后患者死亡风险可增加4倍。干燥综合征肺部病变有多种临床表现，现将具体病变总结如下。 1.间质性肺疾病 间质性肺疾病常会影响肺泡上皮细胞、肺毛细血管及周围淋巴组织。具体间质性肺疾病表现为非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、普通性间质性肺炎几种类型。 1.1非特异性间质性肺炎。该肺炎组织学特点为不同的间质性炎症及纤维化，影像学表现主要为双肺间质浸润，且多数病理在高分辨率的CT影像下表现为胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影属于非特异性表现，这提示疾病可能处于活动期后可引起病变。同时对肺纤维化组织病理还可发展为牵引性支气管扩张。 1.2淋巴细胞性间质性肺炎。这种类型的肺炎是常见肺部病变，疾病病因比较复杂，大多数的患者出现发热、盗汗及体质量减轻情况。该肺炎不具有非特异性的临床表现，因此患者常常会误诊为感染性肺炎，这对疾病治疗不利。淋巴细胞性间质性肺炎是一种系统性疾病，在艾滋病病毒感染者中最常见，在显微镜下疾病的病理学特征主要为弥漫性肺间质淋巴细胞与浆细胞浸润扩张。针对该疾病，一般给予患者使用糖皮质激素治疗，而如果治疗不理想考虑完善肺部活检组织检查，进一步明确诊断与治疗。 1.3普通性间质性肺炎。该肺炎的组织病理学为肺间质纤维化同正常肺组织交替出现，患者最初可能无症状，之后逐渐会表现出呼吸困难及咳嗽症状。影像学显示患者的临床表现为牵拉性支气管扩张、网状格影及肺组织扭曲，该肺炎患者的预后比较差，患者的疾病常常有持续进展的倾向。 2.肺动脉高压 干燥综合征引发肺动脉高压的机制同以下几点因素有关，第一，支气管及肺
有关代谢综合征的诊断标准
有关代谢综合征的诊断标准 一、不同的学术机构提出来代谢综合征的诊断标准 1.1998年世界卫生组织（WHO）首次提出了以IR或高血糖为中心的工作定义，MS诊断标准为：糖调节减损( IGT或IFG)或糖尿病(DM)和(或) IR (由高胰岛素葡萄糖钳夹技术测定的葡萄糖利用率低于下位1 /4位点)，并有下述5项中2项以上：(1)高血压: ≥140 /90 mmHg(1 mm Hg = 0. 133 3 kPa) ；(2) 甘油三酯: ≥1. 7mmol/L； (3)低高密度脂蛋白血症（HDL - c）：男<0. 9 mmol/L,女<1. 0 mmol/L; (4)中心性肥胖：腰臀比(WHR)>0. 9（男），> 0.85（女）和(或)体重指数(BM I)> 30 kg/m2；(5)微量蛋白尿：尿蛋白排泄率≥20μg/min，或白蛋白/肌酐≥30 mg/g。WHO有关MS诊断标准公布的肥胖、血脂异常及高血压等已得到公认，统一了以往众说纷纭的多种代谢异常聚集的命名和内涵。然而，由于该定义中的一些项目如胰岛素、尿微量白蛋白等, 在临床上并不常规检测，因此, 在实际应用中受到一定的限制。 2.1999年欧洲胰岛素抵抗研究组( EGIR)提出MS诊断标准为 IR（空腹胰岛素值上四分位数）并有下述5项中2项以上： (1)腰围（WC）≥94cm(男性) 或 ≥80cm(女性)；(2)甘油三酯>2.0 mmol/ L（或已治疗）；(3)低高密度脂蛋白血症（HDL - c）：< 1. 0 mmol/ L ( 或治疗)；(4) 高血压: ≥140 /90 mmHg（或已治疗）；(5)空腹血糖>6.1mmol/L。 3.2001年美国国家胆固醇教育计划成人治疗组第三次指南(NCEP - ATP Ⅲ)提出MS诊断标准[8]：具有以下5种情况中的3种情况即可诊断为MS：(1)中心性肥胖：腰围男>102 cm（男）, > 88 cm（女）；(2)高甘油三酯≥1. 7 mmol/L；(3)低HDL –c：男< 1. 0 mmol/L,女< 1. 3 mmol/L；(4)高血压: ≥130 /85 mm Hg；( 5 ) 空腹血糖≥6. 1mmol/L。其定义的特点适合于美国人群，在临床上简单易行，既往许多文献均采用该诊断标准来评估和预测心血管疾病和糖尿病。然而该定义的腹型肥胖判断的腰围切割点不适用于亚洲人，美籍非洲人, 南欧白种人等。 4.美国内分泌学会(ACE) 和美国临床内分泌协会(AACE)提出MS的诊断标准 具有以下5种情况中的3种情况即可诊断为MS：(1)超重肥胖BM I≥ 25 kg/m2; (2) 血浆TG 升高≥ 1.69 mmo/L; (3) 低HDL - C, 男< 1.04 mmol/L , 女< 1.29mmol/L ; (4)葡萄糖激发2 h 后血糖>7.8mmol/l , 或空腹血糖110～126 mg/dL；(5)其他危险因素包括2型DM、HBP 或CVD 家族史、多囊卵巢综合征、久坐的生活方式、老年或CVD 的高危种族。 5.中华医学会糖尿病学会结合目前中国常用临床检测项目情况，于2004年提出国人的MS标准具备以下4项组成成分的3项或全部定义为MS：(1)超重和(或)
心肺复苏新进展
心肺复苏新进展 复苏学是研究心跳呼吸骤停后，由于缺血缺氧所造成的机体组织细胞和器官衰竭的发生机制及其阻断并逆转其发展过程的方法。目的在于保护脑和心、肺等重要脏器不致达到不可逆的损伤程度，并尽快恢复自主呼吸和循环功能。 一．心肺复苏发展历史 1．古老复苏法： 体温是维持人体生命的重要因素：加温法（持续到19世纪） 死亡相当于睡眠状态：唤醒法（持续到20世纪） 溺水是由于吸入水太多：震荡法和倒灌法（18世纪） 荷兰18世纪抢救方法（1774）：加温、清除吞入或吸入的水、刺激法、风箱吹气法 2.现代CPCR： ⑴ 产生与描述阶段 1936年-----动物模型的建立（Negovsky） 1956年-----电除颤（Zoll抢救一例室颤患者） 1958年-----口对口人工呼吸（美国Peter Safar发明） 1960年-----胸外心脏按压（Kouwenhoven发明） 1966年-----定义了CPR（美国科学院） ⑵ 应用阶段（60年代） 广泛采用阶段（70年代） 改良与完善阶段（70年代末--80年代初），产生胸泵学说及辅助方法，药物治疗，脑复苏 价格与效益评价阶段（近十年） 二．心跳骤停： （一）心脏骤停的定义 心脏骤停是指各种原因引起的、在未能预计的时间内心脏突然停搏，从而导致有效心泵功能和循环突然终止，引起全身组织严重缺血、缺氧和代谢障碍，如不及时抢救可危及生命。 心脏骤停不同于任何慢性病终末期的心脏停搏，若及时采取正确有效的复苏措施，病人有可能存活。 从不同的临床角度出发，心跳骤停的定义也不完全相同。 WHO规定：发病或受伤后24小时内心脏停搏，即为心跳骤停。 美国AHA为冠心病患者心跳骤停所作的定义是：冠心病发病后1小时内心脏停搏，
2017 ACR：不容错过的干燥综合征研究热点
2017 ACR：不容错过的干燥综合征研究热点 北京大学人民医院风湿免疫科何菁 2017年11月4日～8日，美国风湿病年会（ACR）在美丽的圣地亚哥举行。来自世界各地 的17,000多与会者都相约来到这里。会议囊括了干燥综合征（SS）基础与临床的前沿研究， 下面简述这些研究热点，希望能够为国内同仁注入新的知识。 一、干燥综合征治疗新观点 美国宾夕法尼亚大学干燥中心负责人的Frederick B. Vivino教授在会议上总结了美国近3年干燥专家共识的总观点，认为干燥综合征给美国社会带来了很多压力，在该病的诊断和治疗方面学术界也面临很多挑战。目前的治疗还仅仅是缓解症状和对症，但是在评估免疫相关药物的利弊后，阻止干燥综合征并发症的发生和发展已经提上日程。以下是新形成的几个治疗推荐。 针对疲劳的治疗推荐如下：1.教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳（强）； 2.应用羟氯喹（弱）； 3.不推荐应用DHEA类（雄激素）药物（强）； 4.不推荐TNF-a抑制剂（强）。（备注，其中强中弱为推荐等级） 针对骨骼肌肉疼痛或炎性肌病的推荐如下：1.一线治疗是羟氯喹（中）；2.若效果不佳换用甲氨蝶呤或者羟氯喹联合甲氨蝶呤治疗（中）；3.症状重者可短期应用小剂量激素，即15mg每日起用，1个月内减停（强）；4.长期应用激素缓解后尽快减量（中）；5.来氟米特（弱）；6.柳氮磺胺吡啶（弱）；7a.硫唑嘌呤（弱）；7b.如果合并脏器受累，硫唑嘌呤强于来氟米特和柳氮磺胺吡啶。 口腔治疗建议是：1.所有口干患者均给予含氟的局部治疗（强）；2.含矿化物的漱口水（中）；3.双氯苯双胍己烷漱口（弱）；4.刺激唾液分泌（弱）。眼科治疗时患者需先由眼科大夫进行诊断鉴别，区别是泪液缺失引起还是睑板腺炎症引起。如果是单纯的泪液缺失，则治疗上由轻到重分别是：1.教育和改善环境因素，泪液替代等；2.抗炎性眼药水，Omega 3补充，泪道栓子，促分泌素，湿镜；3.血清制品眼药，绷带镜，泪点灼烧术；4. 系统抗炎治疗，眼睑手术。若为睑板腺受累引起的干眼症，则由轻到重分别的治疗建议是：1. 含油脂的泪液补充剂，眼睑按摩，温暖按压；2. 抗生素眼药水（阿奇霉素），红霉素眼药膏，口服抗生素（四环素族抗生素）；3.泪点栓子（国内的眼科专家反对该观点，认为睑板腺相关干眼是蒸发过强型，堵住泪点并不能组织蒸发，但是让大家认识到睑板腺这一重要方面是很重要的。）；4. 眼睑腺刺吸术。 针对生物制剂的治疗推荐，主要是利妥昔单抗在干燥综合征的应用建议。建议应用于冷球蛋白血症相关血管炎，血管炎，严重腮腺肿大，炎性关节炎，肺间质病变，神经病变等的患者。 最后，Vivino教授总结了目前的治疗共识，即在干燥综合征中对于骨骼肌肉疼痛的一线DMARDs药物是羟氯喹，疲劳的有效治疗是增加锻炼，生物制剂中CD20单抗（美罗华）是严重脏器受累患者或者传统治疗失败患者的最佳选择，对口干的患者均应应用氟化物预防龋齿，干眼征治疗前需要分层来选择最适宜的治疗方法。