库欣综合征

病案分析库欣综合征

一位34岁的妇女主诉体重一年间增加了23kg，面部严重痤疮，皮肤容易青肿，频发头痛，而且情绪不稳定。

体格检查

生命体征：体温37℃，脉搏75次/min，血压180/90mmHg，呼吸30次/min。

一般情况：躯干肥胖，肌肉萎缩，皮肤严重痤疮，躯干多处紫斑。

实验室检查

血常规及生化检查：白细胞计数7.6 ×109/l，红细胞比容0.38(38%)，血小板计数297 ×109/l。电解质：钠137mmol/L ,钾4。OmmoVL 4.0mmol/L ，氯125mmol/L ，尿素氮10mg/d1，肌酐0.8mg/dl，血糖257mg/dl.。

腹部和盆腔CT:左肾上腺5cm包块，无钙化或坏死；右肾上腺萎缩。

24h尿游离皮质醇：100mg(高于正常值)。

问题

这些症状的病因是什么？这些综合症状如何评价和治疗？

诊断：库欣综合征。

讨论

根据该病人的症状可以诊断为库欣综合征。库欣综合征是由于肾上腺皮质束状带和网状带产生过多的糖皮质激素进入血循环所致。这种综合征有多种病因。明确病因，方可采取有效的治疗方法。

库欣综合征内源性病因包括：①库欣病：由于垂体过多的分泌肾上腺皮质激素(ACTH)所致；②肾上腺腺瘤和肾上腺癌。异位ACTH或促肾上腺皮质释放激素的分泌，来源于转移肿瘤，如：肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺上皮癌、胰腺胰岛细胞肿瘤、甲状腺癌，还有罕见的嗜铬细胞瘤。

外源性病因：如，含激素的口服药物、霜剂或护肤品，也必须除外这些因素。外源性因素是库欣综合征最常见的原因。

为了明确病因，必须连续2-3次检测病人24h尿游离皮质醇水平。如果皮质醇水平升高，可以进行小剂量地塞米松抑制试验。一般来说，正常人皮质醇水平可以抑制到2-5mg/dl以下，24h皮质醇20mg/m1以下。

一旦证实病人是库欣综合征，需要做几项诊断性试验来明确病因。采用两点放射免疫法同时检测血浆ACTH和皮质醇。如果皮质醇大于50mg/dl，ACTH小于50pg/m1，那么病人就可诊断为ACTH非依赖性原发性肾上腺库欣综合征。相反，如果ACTH大于50pg/ml，那么就可诊断为ACTH依赖性库欣综合征(库欣病、异位A凹[1I或CRH)。可以做大剂量的地塞米松抑制试验，检测血浆和尿液皮质醇水平。如果是肾上腺腺瘤和肾上腺癌，则皮质醇分泌不会被抑制4如为垂体疾病，皮质醇将被抑制50%以上。颞骨静脉血ACTH也可以用于诊断库欣病。除了原发性肾上腺肿瘤与其他病因所导致的库欣综合征的鉴别外，可以用生物标记物并结合临床鉴别肾上腺肿瘤和肾上腺癌。女性男性化或男性女性化一般被认为是肾上腺癌的特征，而肾上腺腺瘤常常不具备此特征。一般来说，肾上腺癌病人的17 -酮、核酸脱氢雄酮及乳酸脱氢酶水平升高较肾上腺瘤病人常见。以上两种疾病女性更常见。放射影像学也是有价值的诊断工具。CT、MRI、静脉肾盂造影、NP - 59闪烁扫描、动脉造影和静脉造影是非常有用的检查手段。CT扫描可以鉴别肾上腺包块是肾上腺弥漫性增厚还是肾上腺支增大，偶尔可以显示肾上腺结节样皮质增生。在大多数情况下CT扫描很难确诊肾上腺癌，通常在出现直径大于6cm的肿瘤并常常显示有钙化和坏死时，才可考虑肾上腺癌。MRI可

以鉴别肾上腺皮质癌和肾上腺瘤，因为肾上腺癌在T1加权像和肝脾相比呈低密度，在T2加权像较肝脾密度高。肾上腺瘤在Ti和T2加权像上密度没有明显变化。

库欣综合征因病因不同治疗也迥异。治疗的目的是将每日皮质醇分泌降至正常水乎，消除威胁健康的肿瘤，避免永久性内分泌缺乏和永久性药物依赖。为此，尽管肾上腺皮质癌患者的5年生存率仅35%，但对肾上腺腺瘤和肾上腺癌均应采取手术切除。肾上腺癌病人术后可以做激素标记物随访，而且可以用Mitotane或。，p，- DDD化疗。偶发的直径大于或等于Scm大小的包块或者在常规随诊中，发现肿瘤增大应手术切除。由于库欣综合征病人肥胖、糖尿病、骨质疏松和容易发生感染，所以增加了手术的危险性。术前用代谢性阻滞剂，如甲吡丙酮，可以逆转术前某些临床异常，对于治疗这些病人是非常有益的。而且，所有病人都要求在术中、术后使用糖皮质激素（如氢化可的松琥珀酸钠和醋酸可的松）替代治疗，直到对侧肾上腺功能恢复。分泌ACTH垂体肿瘤可以采用经蝶骨垂体微创手术切除，放射治疗，偶尔用药物（甲吡丙酮二酮康唑、氨基导眠能、米非司酮片）抑制治疗。根据病人原发病的诊断来确定具有生物活性代谢肿瘤的治疗方案。

临床要点

1．库欣综合征不是一种疾病，而是一组症侯群。需要长时间准确而全面的检测进行鉴别诊断，以便确定恰当的治疗方案。

2．所有代谢活跃、较大、有癌倾向的肾上腺肿块均要求手术切除。

3．生物特性较活跃的肾上腺肿瘤或肾上腺腺瘤一般是ACTH非依赖性的；相反，库欣病及其转移肿物一般是肾上腺皮质促性腺激素(ACTH)或促肾上腺皮质激素释放激素( CRH)依赖性的。

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继发性高血压临床路径 （2017年版） 一、继发性高血压临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为高血压（ICD:10-I10xx02）或难治性高血压（ICD:10-I10xx14）。 （二）诊断依据。 根据《中国高血压防治指南2010年修订版》，《中国高血压基层管理指南（2014年修订版）》 （三）进入路径标准。 （1）发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能； （2）血压升高的幅度大，通常≥180/110mmHg； （3）血压难以控制，使用三联降压药（包括利尿剂）观察1个月的情况下，非同日３次测量诊室血压SBP≥160mmHg和（或）DBP≥100mmHg，或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和（或）DBP≥90 mm Hg； （4）常用的降压药物效果不佳； （5）血压波动幅度较大； （6）表现为阵发性高血压发作，尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者； （7）坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制；

（8）两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者； （9）体格检查可闻及腹部肾动脉杂音； （10）自发性低钾血症，尤其是严重的顽固性低钾血症，且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳；（11）服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高； （12）与左心功能不匹配的发作性肺水肿，尤其是夜间发作多见； （13）单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称； （14）高血压伴有特殊体貌特征，如向心性肥胖、满月脸、痤疮等； （四）标准住院日。 10-14天 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）分计日夜尿量 （2）血常规、尿常规、便常规 （3）肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能 （4）尿微量白蛋白，24小时尿蛋白定量 （5）低钾血症者：测24小时尿钾； （6）测四肢血压 （7）胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态

库欣综合征病人的护理考点总结

库欣综合征病人的护理 库欣综合征 是指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 糖皮质激素的作用： 一、病因 1.Cushing病---最多见。 垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。 2.异位ACTH综合征 是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌。 3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇，抑制垂体ACTH的释放。 4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。 二、临床表现 1.代谢紊乱 脂肪代谢障碍，体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，形成典型的“向心性肥胖”。 2.蛋白质代谢障碍 蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布； 肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便；骨质疏松，以脊椎和肋骨明

显，脊柱变性可发生自发性骨折。 3.糖代谢障碍 皮质醇有拮抗胰岛素的作用。 抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，称类固醇性糖尿病。 4.电解质紊乱 皮质醇有潴钠排钾作用，可有水肿、低钾的表现。 5.多器官功能障碍 ①心血管病变：高血压常见 ②性功能异常：女性月经稀少、不规则或闭经，多伴不孕，轻度脱毛，痤疮常见； 男性性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小，出现阳痿，背部及四肢体毛增多； ③神经精神症状：情绪不稳定，烦躁、失眠，严重者精神变态，或可发生偏执狂； ④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人明显。 6.感染 三、辅助检查 1.糖皮质激素分泌异常的检查 ①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨； ②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高； ③小剂量地塞米松抑制试验：尿17羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。

库欣综合征的护理常规

库欣综合征的护理常规 按内科及本系统有关的疾病的一般护理常规执行。 评估 1.肥胖状态，是否有高血压。 2.是否有皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、 乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。 3.尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。 4.精神症状：是否有失眠、不安、抑郁、兴奋。 5.是否有感染症状发热。 6.女性患者是否有月经异常等。 症状护理： 1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护 理。 2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐 心仔细，应多关心照顾。 3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。 4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。 5.正确无误做好各项试验，及时送验。 一般护理： 1.卧床休息，轻者可适当活动。 2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀 进餐。 3. 给予情感支持。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。 4.正确做好各项试验，及时送检。

健康指导： 1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4.定期门诊随访。

《中国库欣病诊治专家共识》要点

《中国库欣病诊治专家共识》要点 一、概述 库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。 虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。 二、CS的内分泌诊断

疑诊CS的筛查试验： ⑴24h尿游离皮质醇（UFC)： ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定： ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)： ⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h): 如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。 三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定： 2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)： 四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查：

库欣综合征的诊断指南

临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。 （Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。 解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查？ 指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查？ 检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。

内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

皮质醇增多症 一、概述 皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。 二、临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。 实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：

库欣综合征护理

库欣综合征护理 库欣综合征（又称Cushing综合征）是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 【护理常规】 1.休息与运动水肿的患者合理休息，尽量平卧，抬高双下肢。有骨质疏松的患者，避免剧烈运动，防止跌倒。 2.饮食护理给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低钠，以及含钾、钙丰富的食物，血糖高时给予糖尿病饮食。 3.药物护理遵医嘱用药，应用利尿药者，观察水肿的变化及有无低钾症状。 4.心理护理向患者说明面容变化可随着病情好转而恢复，消除其自卑心理，树立战胜疾病的信心。 5.病情观察与护理监测体温、血压、体重、电解质和心电图的变化，记录 24h出入量。观察患者有无关节疼痛、腰背疼痛症状。 6.基础护理保持环境整洁，室内温湿度适宜;搞好个人卫生，注意保暖;病重者做好口腔护理，卧床者防止压疮发生。骨质疏松者防止跌倒。 7.去除和避免诱发因素护理积极治疗原发病，严格无菌操作，避免交叉感染;做好皮肤护理，防止皮肤感染;补充钙剂，避免骨折。 【健康教育】 1.休息与运动劳逸结合，适当休息。尤其有骨质疏松的患者，

因加强巡视，做好生活护理，防止发生外伤。水肿的患者尽量平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。 2.饮食指导指导患者多吃高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、含钾、钙高的食物，如多喝牛奶、多吃蔬菜、橘子、香蕉、南瓜等。限制水分的摄入，记录24h 出入量。 3.用药指导告知患者有关疾病过程和治疗方法，指导患者正确用药并观察药物疗效和不良反应。使用皮质激素替代治疗的患者，要让其了解长期服药的重要性和注意事项， 4.心理指导指导患者及其家属有计划的安排力所能及的生活活动，让患者独立完成，增强其自信心和自尊心。 5.康复指导 （1）指导患者预防骨折，由于骨质疏松，在外伤时容易发生骨折，患者应小心行路，穿防滑鞋，以防摔跤，最好睡硬板床。 （2）由于糖皮质激素增高，抑制免疫系统，患者易感染，应注意加强护理，如加强皮肤护理，保持皮肤清洁，避免擦伤和感染，随天气变化及时加减衣服，少去公共场所，以防感冒。 （3）有高血压的患者，应经常测量血压，服用降血压药物要及时，剂量要准确。 6.复诊须知指导患者定期到医院复查。

肾上腺疾病诊治指南

肾上腺疾病诊治指南 定义 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 病理生理及临床表现 一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在

(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识

（2015）中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识 催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%，以20 -50 岁的女性患者多见，成人患者男女比例约1：10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。 一、临床表现 垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。 1．高催乳素血症临床表现：(1) 性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。 血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。

(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。(3) 体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。 2．肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损（最常见为双颞侧偏盲）。若肿瘤向两侧生长，可包绕海绵窦，影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能，引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。 若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。3．多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状：合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现，如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。 此外，垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN)，特别是MEN-I 型的表现之一，故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。 4．垂体卒中：垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中，一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛，常伴恶心呕吐，严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状，甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。 二、诊断

库欣综合征典型病例

库欣综合征 患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。 2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在 7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。 既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。 个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。 家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。 过敏史：否认药物、食物过敏史。 体格检查 T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg 腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水

垂体瘤诊疗指南

垂体瘤诊疗指南 垂体瘤根据肿瘤有无功能分为： (1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。 (2)无功能肿瘤：不分泌激素。 无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。 【诊断】 一、临床表现 (一)肿瘤压迫引起的症状 1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。 (二)内分泌学表现

1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。 二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH) 2．各种动态功能试验(我院未开展) 3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素) (二)器械检查 1．蝶鞍正侧位片 2．垂体CT或MRI 3．眼底、视力、视野检查 三、诊断要点 症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、

MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。 【鉴别诊断】 与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。 【治疗】 一、治疗原则 (一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响 (二)纠正肿瘤分泌过多激素 (三)尽可能保留垂体功能 (四)防止肿瘤对邻近结构的损毁 (五)激素的替代治疗 二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。

皮质醇增多症病人的护理

皮质醇增多症又称库欣或柯兴综合征，属肾上腺疾病，分为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性 皮质醇症和非依赖性皮质醇症。这类疾病的直接原因是血浆中内源性皮质醇增多，常因双侧肾上腺皮 质增生或肾上腺皮质肿瘤引起。其临床表现有：①四肢无力及肌萎缩;②向心性肥胖、满月脸;③腹部 和腹部皮肤紫纹;④精神异常，失眠，易激动;⑤高血压、低血钾;⑥骨质疏松;⑦糖尿病或糖耐量低减; ⑧性腺功能紊乱等症状。其治疗可分为垂体手术、垂体放疗、药物治疗和肾上腺手术四类。常见护理 问题包括：①焦虑;②自我形象紊乱;③活动无耐力;④有皮肤破损和外伤的危险;⑤潜在并发症--切口感 染;⑥潜在并发症--肾上腺功能不足。 一、焦虑 相关因素： 1 环境改变。 2 自身疾病困扰。 3 对预后缺乏信心。 主要表现： 1 主诉有抑郁和烦躁感，四肢无力，易疲倦。 2 对相关检查和护理有抵触情绪。 3对环境不熟悉，有孤独感。 护理目标： 1 病人主诉焦虑感减轻或消除。 2 病人心情舒畅，积极配合进行各项相关检查和治疗、护理。 护理措施： 1 热情接待病人，提供安静、舒适、无不良刺激的病室环境，介绍有关医护人员及病室有关规章制度，消除病人的陌生感。 2 主动与病人交谈沟通，了解情况，及时进行心理疏导，并给予病人生活上关心体贴。

3 做好家属的思想工作，取得共识，多探视、多关心病人，使其经常能感受来自家庭的温暖，增强战胜疾病的信心。 4 讲述术前准备的重要性，以及各项检查、操作的目的，使病人能主动配合完善相关检查和治疗。 5 对病人提出的疑问给予明确、有效的答复，以消除其顾虑。 6 对病人主动合作的态度，给予及时肯定和鼓励。 重点评价： 1 病人的焦虑感是否减轻。 2 病人精神状况如何，能否主动配合进行检查和治疗。 二、自我形象紊乱 相关因素： 1 病人形象改变，即向心性肥胖：满月脸、水牛背。 2 性征改变：女性男性化、多毛、乳房萎缩等。 主要表现： 1 自卑、害羞，不愿参加社交活动。 2 在乎他人的评价。 护理目标： 1 病人的自信心恢复。 2 病人能进行正常的社交，恢复以往的生活、工作习惯。 护理措施： 1 讲解本病的发病原因和临床表现，说明经过手术和药物治疗后，疾病症状和体征会逐渐消失。 2 利用同种病例已治愈的病友做现身宣教，鼓励和帮助病人恢复自信。 3 做好心理护理，找出病人不良心态之症结，及时对症疏导，使其情绪稳定，愉快接受治疗和手术。 重点评价：

库欣综合征

第十三章库欣综合征 库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing 病，Cushing’s disease）。 Cushing综合征的病因分类如下： 1．依赖ACTH的Cushing综合征包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 【临床表现】 Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。 典型病例的表现如下： （一）向心性肥胖、满月脸、多血质 面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。 （二）全身及神经系统

中国库欣病诊治专家共识(最全版)

中国库欣病诊治专家共识(最全版) 一、概述 库欣综合征(Cushing syndrome, CS)又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。据国外文献报道，CS的年发病率为2~3/106，其患病率约40/106[1,2]。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%~80%；后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20%~30%。而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing's disease, CD)，是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。 虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，肿瘤多<5 mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦入路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。然而，库欣病治疗后的缓解率低于

其他类型的功能性垂体腺瘤，而且易复发的特点使得该病治疗仍是一个世界性的难题，故本协作组制定该病的专家共识，以规范库欣病的诊疗。二、CS的内分泌学诊断 疑诊CS的筛查试验：(1)24 h尿游离皮质醇(UFC)：24 h UFC测定的是游离皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白(CBG)的浓度影响，超过正常上限判断为阳性，诊断CS的敏感性可达到91%~96%[3]，但至少测定2次。饮水过多(≥5 L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR<60 ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果[4]。目前，采用最多的放射免疫分析(RIA)和化学发光法测定UFC，可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反应的影响；而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法(LC-MS/MS)则可避免上述问题，但会受某些药物(如卡马西平和非诺贝特)干扰测定而使结果假性升高；应用LC-MS/MS测定尿皮质醇浓度较RIA法测定低40%[5]。(2)午夜血清/唾液皮质醇测定：人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律，血皮质醇水平在午夜达最低值。CS患者血清午夜血皮质醇低谷会消失。如进行午夜血清皮质醇测定，应尽量保证采血时处于睡眠状态。诊断CS的午夜血清皮质醇值≥50 nmol/L(1.8 μg/dl)，敏感性达100%，但特异性仅20%[6]。清醒状态下血清皮质醇值≥207 nmol/L (7.5 μg/dl)，诊断的敏感性>96%，特异性87%[7]。唾液中皮质醇呈游离状态，其浓度与血中游离皮质醇浓度平行。各国文献报道，测定午夜唾液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92%~100%，特异性为93%~100%[8,9]。抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者的HPA轴活性增强，

规范外用糖皮质激素类药物专家共识(2015版)

规范外用糖皮质激素类药物专家共识（2015版） 中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会环境与职业性皮肤病学组 . 外用糖皮质激素类药物是重要的皮肤科外用药，具有高效、安全的特点，是许多皮肤病的一线治疗药物，但临床上也存在“滥用”和“恐惧”问题。为规范外用糖皮质激素类药物，最大限度地发挥其治疗作用，减少不良反应，中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会环境与职业性皮肤病学组组织国内部分专家制定本共识。 一、概念和分类 1. 概念：糖皮质激素类药物是人工合成的肾上腺糖皮质激素，属于甾体类固醇激素类药物，又称为皮质类固醇。由于皮质类固醇包括性激素及维生素D3 的衍生物，因此，本文中使用糖皮质激素（简称激素）这一名称。 2. 作用强度分级：依据皮肤血管收缩试验等方法，外用糖皮质激素的作用强度可以分为许多级别。临床上常用的分级方法是4 级分类法，将其分为超强效、强效、中效和弱效4 类。激素的结构是决定其作用强度的主要因素，但浓度、剂型对其影响也较大。复方制剂中加入的某些成分，比如，促渗剂氮酮或角质松解剂水杨酸等也会提高激素的强度。此外，激素的作用强度分级不一定都与临床疗效平行，比如，地奈德分级是弱效激素，但临床疗效和作用却与某些中效激素相当。超强效激素和强效激素适用于重度、肥厚性皮损。一般每周用药不应超过50 g；连续用药不应超过2 ~ 3 周；尽量不用于< 12 岁儿童；不应大面积长期使用；除非特别需要,一般不应在面部、乳房、阴部及皱褶部位使用。国内外常用超强效激素包括，0.05%丙酸氯倍他索凝胶、软膏、乳膏及泡沫剂； 0.05%醋酸双氟拉松软膏及0.1%氟轻松乳膏等。强效激素包括，0.1%哈西奈德乳膏、软膏及溶液、0.1%安西奈德软膏、0.05%二丙酸倍他米松凝胶及软膏、0.05%丙酸氯倍他索溶液（头皮剂）、0.025%丙酸倍氯米松软膏、0.25%去羟米松软膏剂及乳膏、0.05%卤米松乳膏、0.05%二丙酸倍他米松乳膏或软膏、0.1%戊酸倍他米松乳膏、0.05%醋酸氟轻松软膏、乳膏或凝胶及溶液、0.1%糠酸莫米松软膏、0.005%丙酸氟替卡松软膏、0.1%曲安奈德软膏、0.5%曲安奈德乳膏等。有的药品仍沿用“霜”，作为剂型的属性。中效激素适合轻中度皮损，可以连续应用4 ~ 6 周；< 12 岁儿童连续使用尽量不超过2 周； 不应大面积长期使用。常用中效激素有，0.1%糠酸莫米松乳膏和洗剂、0.1%丁酸氢化可的松软膏、乳膏及洗剂、0.05%丙酸氟替卡松乳膏、0.1%曲安奈德乳膏及软膏、洗剂、0.12%戊酸倍他米松泡沫、0.025%氟轻松软膏及乳膏、0.2%戊酸氢化可的松乳膏、0.05%二丙酸倍他米松洗剂、0.1%戊酸倍他米松乳膏及洗剂、0.05%丁酸氯倍他松软膏等。弱效激素适用于轻度及中度皮损（包括儿童皮肤病、面部和皮肤柔嫩部位），可以短时较大面积使用，必要时可以长期使用。常用弱效激素有，0.05%地奈德软膏、乳膏、凝胶、泡沫剂及洗剂、0.1%戊酸倍他米松洗剂、0.01%氟轻松乳膏及0.05%氟轻松溶液、0.025%曲安奈德乳膏及水剂以及外用各种剂型的氢化可的松、泼尼松和地塞米松制剂如，0.5%醋酸氢化泼尼松软膏、0.05%醋酸地塞米松软膏、0.025%醋酸氟氢可的松软膏等。 3. 治疗指数与软性激素：治疗指数是用来评价外用糖皮质激素的疗效及全身不良反应的一个指标。治疗指数 = 治疗21 d 后症状改善75% ~ 100%的患者数/下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA 轴）受抑制的患者数。治疗指数越高，全身吸收所造成的不良反应也越少。软性激素是指激素全身吸收很少或者在皮肤内被吸收后能迅速地被分解代谢为无活性的降解产物，而局部却保留高度的活性，故对HPA 轴抑制及其他全身不良反应大为减少，治疗指数大为提高。软性激素适合于老年人、婴幼儿及较大面积使用。国内现有的软性激素有糠酸莫米松及丙酸氟替卡松。

库欣综合征

疾病名：库欣综合征 英文名：Cushing syndrome 缩写： 别名：adrenocortical hyperfunction；hypercortisolism；柯兴氏综合征；柯兴综合征；库欣综合症；库兴氏综合征；库兴综合征；皮质醇增多症；皮质醇增多综合征；肾上腺皮质功能亢进症 ICD号：E24.9 分类：内分泌科 概述：库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 流行病学：本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45岁，男女比例约为1∶3～1∶8。成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。病因：临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类(表1)。 发病机制： 1.原发性肾上腺皮质病变 原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣C D D C D D C D D C D D

综合征的20%。皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型。由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。 肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题。故良性肿瘤的机制还未明确。 还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11号染色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。 2.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH依赖型。 不论垂体有无肿瘤，ACTH细胞分泌ACTH均受下丘脑中ACTH释放激素(CRH)的调节；CRH能促进ACTH的合成与释放，而神经递质对ACIH的分泌也有影响，血清素(5-羟色胺)及乙酰胆碱(Ach)可对ACTH的分泌起兴奋作用，而多巴胺(DA)和去甲肾上腺素(NA)则起抑制作用。这些神经递质可能通过兴奋或抑制CRH的分泌来起作用。中枢神经递质的紊乱会导致ACTH分泌过多，从而引起肾上腺皮质增生。下丘脑-垂体的功能紊乱，有时也会累及腺垂体其他激素，如泌乳素(PRL)与生长激素(GH)等。 除了下丘脑-垂体功能紊乱引起的库欣病外，更多的是由于垂体腺瘤，占库欣病患者的80%～96%。此组患者中有腺垂体大腺瘤(直径＞10mm)伴蝶鞍扩大者约占10%，近来开展经蝶窦垂体显微手术的越来越多，已证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径＜10mm)的存在。这些产生ACIH的腺瘤细胞大多为嗜碱性或嫌色性的，实际上，这些嫌色性细胞具有旺盛的分泌功能，可能是由于分泌颗粒在形成后迅速释放，故表现有嫌色性。 最近的资料显示，大多数垂体微腺瘤是单克隆的，可自主地分泌ACTH，并促进双侧肾上腺增生使血皮质醇增多，而增多的皮质醇又能长时间抑制CRH的释放，使垂体微腺瘤旁正常的ACTH细胞萎缩。库欣病患者于垂体瘤摘除后，可出现暂时性肾上腺皮质功能低下，而且病理上可发现ACTH瘤周围的正常垂体组织仍处于静止状态，这一点与肾上腺腺瘤相似。以后库欣病的症状与生化指标会明显好转，ACTH及皮质醇的昼夜节律能逐渐恢复，并无永久性的下丘脑功能紊乱。 也有人认为：增生型皮质醇增多症中，垂体分泌过多的ACTH并非完全是自主性的(即使有明显垂体肿瘤者也如此)，而是受到下丘脑及其他中枢的影响。大剂量(8mg) C D D C D D C D D C D D

Gitelman 综合征诊疗指南【2019版】

33.Gitelman 综合征 概述 Gitelman 综合征（Gitelman syndrome，GS；OMIM 263800）是一种由肾脏远曲小管钠氯协同转运蛋白（NCC）功能障碍所致的常染色体隐性遗传病。1966 年由美国医生Gitelman 首先报道了该病，但直至1996 年其致病基因SLC12A3 才得以明确。主要临床特点为肾性失钾导致的低钾血症、代谢性碱中毒，常伴有低血镁、低尿钙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活化，血压正常或偏低。 病因和流行病学 Gitelman 综合征是由编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯协同转运体（NCC）的SLC12A3 基因突变所致。生理情况下，通道蛋白NCC 位于肾脏远曲小管上皮细胞的管腔侧，参与肾小球滤过液中5％～10％氯离子和钠离子的重吸收，是机体维持水、电解质平衡的一道重要防线。当基因突变导致NCC 结构和（或）功能障碍时，氯离子和钠离子从远端肾小管重吸收减少，肾脏重吸收水减少，继发性RAAS 活化、肾性失钾和钙重吸收减少。目前在Gitelman 综合征患者中已发现近500 种SLC12A3 基因突变（https://www.wendangku.net/doc/d911040958.html,/ac/gene.php?gene= SLC12A3）。此外，编码氯离子通道ClC-Kb 的CLCNKB 基因突变（Batter 综合征Ⅲ型）和编码肝转录因子1-β（HNF1-β）的HNF1B 基因突变也可产生类似临床表现。 Gitelman 综合征是最常见的遗传性肾小管疾病之一，患病率约为1/40 000～1/4000，亚洲人群中可能更高。由于该病易被漏诊或误诊，很难确定一般人群中该病的真实患病率，目前没有观察到男性和女性发病率的显著差异。 临床表现 Gitelman 综合征常于青少年或成年早期起病。临床表现主要与低血钾和低血镁相关，轻型患者可无症状或表现为轻度乏力和纳差；严重患者会出现四肢抽搐、软瘫、痛性痉挛、晕厥和横纹肌溶解继发急性肾损伤，甚至因为严重室性心律失

规范外用糖皮质激素类药物专家共识(2015版)

规范外用糖皮质激素类药物专家共识（2015 版）中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会环境与职业性皮肤病学组 外用糖皮质激素类药物是重要的皮肤科外用药，具有高效、安全的特点，是许多皮肤病的一线治疗药物，但临床上也存在“滥用”和“恐惧”问题。为规范外用糖皮质激素类药物，最大限度地发挥其治疗作用，减少不良反应，中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会环境与职业性皮肤病学组组织国内部分专家制定本共识。 一、概念和分类 1. 概念：糖皮质激素类药物是人工合成的肾上腺糖皮质激素，属于甾体类固醇激素类药物，又称为皮质类固醇。由于皮质类固醇包括性激素及维生素D3 的衍生物，因此，本文中使用糖皮质激素（简称激素）这一名称。 2. 作用强度分级：依据皮肤血管收缩试验等方法，外用糖皮质激素的作用强度可以分为许多级别。临床上常用的分级方法是4 级分类法，将其分为超强效、强效、中效和弱效4 类。 激素的结构是决定其作用强度的主要因素，但浓度、剂型对其影响也较大。复方制剂中加入的某些成分，比如，促渗剂氮酮或角质松解剂水杨酸等也会提高激素的强度。此外，激素的作用强度分级不一定都与临床疗效平行，比如，地奈德分级是弱效激素，但临床疗效和作用却与某些中效激素相当。超强效激素和强效激素适用于重度、肥厚性皮损。一般每周用药不应超过50 g;连 续用药不应超过2 ~ 3周；尽量不用于< 12岁儿童；不应大面积长期使用；除非特别需要,一般不应在面部、乳房、阴部及皱褶部位使用。国内外常用超强效激素包括， 0.05%丙酸氯倍他索凝胶、软膏、乳膏及泡沫剂; 0.05%醋酸双氟拉松 软膏及0.1%氟轻松乳膏等。 强效激素包括，0.1%哈西奈德乳膏、软膏及溶液、0.1%安西奈德软膏、0.05%二丙酸倍他米松凝胶及软膏、0.05%丙酸氯倍他索溶液（头皮剂）、 0.025%丙酸倍氯米松软膏、0.25%去羟米松软膏剂及乳膏、0.05%卤米松乳膏、 0.05%二丙酸倍他米松乳膏或软膏、0.1%戊酸倍他米松乳膏、

库欣综合征病人的护理教案

职业技术学院 ?内科护理学》教案 系（部）医护系 授课专业护理 班级层次 高职 授课教师 授课学期2014 - 2015学年第一学期 职业技术学院教务处制

职业技术学院教案

教学内容教学过程设计【导入新课】 激发学生学习的兴趣。 患者男，60岁，因双上肢反复皮下瘀斑2年入院。既往有通风病 史，间断服用激素，但用量极少，每次服用地塞米松片1-2片/天，最多吃3天然后就停了，平均间隔1月左右才会吃下一次，病人描述是痛了才吃。 现病史：2年前患者无明显诱因出现双上肢皮下瘀斑，分解 清楚，无红肿、疼痛，查血常规提示PLT减少，给与相应治疗 后症状缓解出院。此后病人反复发生双上肢前臂瘀斑，可自动吸收、消散。近1月患者出现双下肢水肿，遂到我科住院。小便正常，大便隐血弱阳性。门诊血糖7.7mmol/L（空腹）、糖化血 红蛋白7.3%。 查体：库欣貌：满月脸、水牛背、面色灰暗，向心性肥胖、四肢皮肤薄、脂肪少，双上肢可见散在大小不等的皮下瘀斑，无压痛、红肿等，双下肢水肿。心、肺查体正常。 检查：血常规PLT 70X109/L,余指标正常。 血糖：7.7mmol/L（空腹）、糖化血红蛋白7.3%。 该病人诊断为库欣综合征。 请思考： 通过该病例，同学们能否对库欣综合征的认识有初步了解？下一步应该如何治疗？如何护理？ 【讲授新课】 一、概述 概念 指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。主要表现：满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 病因 1. Cushing病：垂体分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见 2. 异位ACTH综合征：是由垂体以外的癌瘤产生ACTH最常见的是肺癌。 3. 原发性肾上腺皮质肿瘤 4. 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。 二、护理评估 1、健康史：病人是否曾患垂体疾病；有无其他部位的肿瘤；有无激素类药物服用史。 2、身体状况