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患系统性红斑狼疮会有什么症状

患系统性红斑狼疮会有什么症状
患系统性红斑狼疮会有什么症状

患系统性红斑狼疮会有什么症状

系统性红斑狼疮的皮肤受损有什么特点?

典型的蝶形红斑对系统性红斑狼疮的诊断有重要意义。其表现常为新近出现的、轮廓清晰、有水肿的淡红斑,表面光滑、平坦,分布在双颧部及鼻梁部,看上去像抹了胭脂一样,红斑常在日晒后加重。但皮损在系统性红斑狼疮中发生率为80%左右,并非每个病人都出现颧部蝶形红斑。

皮损可在面部、额部、颈部、胸背部、也可在手掌或足底、指端呈点片状红斑,或指甲周围无痛性红斑。有时表现为斑丘疹,局部可有鳞屑。少数病人有大疱样皮疹或血管神经性水肿等皮疹或网状青斑。

皮损也可呈盘状红斑,中央凹陷,色素沉着或减退,边缘微隆起。过度角化的红斑可出现毛囊损害和萎缩。通常经治疗后,皮损部位不留瘢痕。

少数病人可有四肢或臀部脂肪组织坏死,称之脂膜炎,并伴有钙化,触之为大小不等的硬块。也有的病人皮肤有局部表浅脂肪组织坏死和溃疡。

患系统性红斑狼疮会有什么症状

现实中大家还是轻视了系统性红斑狼疮,只以为这个疾病的出现会给患者的外表肌肤造成了影响,其实这样是非常错误的,这只是最为基础的一个症状,系统性红斑狼疮对于患者的关节以及心脏等一些器官同样有影响作用,希望大家可以及时了解系统性红斑狼疮症状,早日接受治疗。

1、脱发盘状红斑:

皮疹的外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血

管扩张,旧病灶有皮肤的萎缩。

2、消化道症状:

恶心,呕吐,腹痛,腹泻,食欲不振等。有少数发生胃,十二指肠溃疡,伴出血或穿孔。

3、神经系统表现:

表现有头痛,偏瘫或癫痫发作。心脏病变:心包病变:心包积液。表现为胸痛,伴发热,心动过速,呼吸困难或是可并发心律的失常。

4、狼疮性肺炎:

病人发热,咳嗽,肺部啰音。狼疮性肾炎:病人有蛋白尿,镜下血尿,白细胞尿,管型尿,水肿,高血压或是肾功能的不全。

5、光过敏:

患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮出现皮疹。为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。

6、心肌病变:

有心动过速,呼吸困难,低热,心电图显示心律不齐。血管病变:50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑,局部紫癜样丘疹,肤结节,雷诺氏现象等。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种:一种是长期的低热,大多数是作为亚急性发病的表现;另一种是弛张型高热,很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑:这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑:黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎:阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现;常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发:弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。 黏膜损害:见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状:一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形斑,发病率高,有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎:70%~80%患者都有这种症状,常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节,多呈游走性关节痛,大关节能够肿痛、压痛,但红肿的不多,而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累:肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段,有时在发病多年后才发生,但以1~2年较多,并随着病程的迁延而增多,发生率约75%。分为肾炎型或肾病型,表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系,有明显红斑的患者,不一定有肾损害;相反病期长的肾损害患者,往往无红斑,也无发烧及关节痛。

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题(含答案) 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括: A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是: A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是: A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。() 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。() 3、ANA对SLE诊断特异性很高。() 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。() 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。() 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标

系统性红斑狼疮饮食注意,禁忌汇总.doc

来源:病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项,没有重视红斑狼疮 饮食禁忌,可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口,才有利于身体的恢复,关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点: 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿,引起身体的很多病理变化,每个病人每日平均要丢失2 克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当,瘦肉天天每人不超过100 克,鸡蛋不超过 2 个,假如食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主,不宜大鱼大肉 从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡轻易消化的食物,不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,由于排钠功能的减退,又会导致水钠滞留,更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,一般每日在 3 克左右,以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱,严峻者可形成糖尿病,骨钙丢失,造成骨质疏松,严峻者可造成骨坏死。所以在

系统性红斑狼疮并精神症状1例报告

江西医药2005年第40卷增刊 1临床资料 患者,女,26岁。因颧部红斑6个月,全身关节酸痛伴低热、颜面水肿20d入院。光过敏,无明显脱发,无口腔溃疡。1个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿大;20d前全身关节酸痛、肿胀,以双膝关节、手关节为著,尿多泡沫,门诊尿常规:RBC3-4/HP,PRO4+,尿蛋白定量1.5g/24h。入院体检:T:37.4℃,BP:120/ 74mmHg。轻度贫血外观,双眼睑轻度水肿,颧部蝶 形红斑,双侧腕关节、膝关节肿胀,浮髌试验阳性。 全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常规:WBC5.5×109/L,LYM2.3×109/L,RBC3.71×1012/L, HGB113g/L,PLT120×109/L;ESR:110mm/h;C RP9mg/L;ASO、RF阴性;血生化TP71g/L,ALB28.65g/L,ALT14Iu/L,BUN2.65mmol/L,Cr64.57μmol/L,血脂正常;ANA谱dsDNA阴性,抗Sm抗体阳性,抗SS-A抗体阳性,抗RNP/Sm抗体阳性,抗核糖体P 蛋白抗体阳性;血IgG升高,C3、C4降低;抗心磷脂抗 系统性红斑狼疮并精神症状1例报告 曹建南刘晓平(厦门市第二医院肾内科,厦门,361026)中图分类号:R593.241 1.4纤维支气管镜及肺功能检查:(1)6例经纤维支 气管镜检查,无气道阻塞、出血灶等;纤支镜针刺活检(TBLB)证实3例肺间质有不同程度纤维化,伴巨噬细胞、淋巴细胞浸润。(2)5例行肺功能检查,肺功能正常2例,肺总量(TLC)下降,弥散功能异常者3例。 1.5实验室检查:血清肌酸磷酸激酶升高者10例, 谷丙转氨酶增高13例,两者比降低12例,乳酸脱氢酶升高12例,血沉增快者9例,抗核抗体检查9例,阳性1例,13例外院行肌电图检查,10例显示有肌源性损害。8例肌肉活检均显示间质及血管周围有淋巴细胞浸润为主的炎性改变,肌纤维肿胀,变性。 2结果 全部病人确诊后,给予大剂量的强的松长程治疗,并加用甲氨蝶呤、 环磷酰胺等免疫抑制剂;有合并症,对症处理。症状明显改善8例(57.1%),好转4例(28.6%),无效2例(14.3%)。 3讨论 DM/PM是一组肌肉和皮肤的特异性炎症性疾病,可累及全身多个脏器,国外报道10~30%的患者可合并间质性肺炎[2],国内报道37~39%的患者可合并间质性肺炎[3],与我们观察的38.89%间质性肺炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现在DM/PM典型症状之前或典型症状之后11年,说明间质性肺炎症状可发生与DM/PM病程的任何阶段。DM/PM合并间质性肺炎是预后不良的指标之 一,除间质性肺炎本身病变外,还可增加患者肺部感染率,肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留,糖皮质激素或免疫抑制剂的应用促使感染发生,致许多患者的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中,最终呼吸衰竭而死亡[4]。本组病例中3例死亡,与病情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实验室检查明显异常于无肺部病变患者,其中,LDH增高CK/AST降低明显。观察发现,患者出现发热、咳嗽,除用糖皮质激素及抗生素,合并免疫抑制剂效果显著。以肺部表现为首发的PM/DM治疗效果差,预后均不佳,病死率高。本组资料中死亡3人,均以肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足够的重视,对DM/PM患者常规进行肺功能,胸部CT,血气分析等检测,本组资料中有1例患者胸片正常,但有呼吸困难及明显肺功能改变,经肺活检确诊为间质性肺炎,故笔者认为有条件时最好予以肺部活检,尤其是LDH增高CK/AST降低明显的患者,以便早期明确诊断,避免误诊、漏诊。 4参考资料 1赵辩.临床皮肤病学.第3版.南京:江苏科技出版社.2001.6792SchnabelA,ReuterM,BiedererJ,etal.Interstitiallungdiseaseinpolymyositisanddermatomyositis:Clinicalcouresandresponsetotreatment.SeminArthritisRheum,2003,32(5):2732 3郑捷,潘萌,丁晓毅.应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者间质性病变的意义.中华结核和呼吸杂志,2002,25(7):396 4薛莺,陈湘君,陈顺乐.皮肌炎,119例愈后分析.中华内科杂志,1997,36(1):32 (收稿日期2005-04-30修回日期2005-10-13) 729??

系统性红斑狼疮

1 7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高(2.2分) 2.2 分 A、 心脏 B、 肝脏 C、 肾脏 D、 肺脏 E、 大脑 正确答案: C 我的答案:C 2 31.患者女性,系统性红斑狼疮病史6年,请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变(2.2分) 2.2 分 A、

尿毒症 B、 心包炎 C、 神经系统损害 D、 肝硬化 E、 肺间质纤维化 正确答案: A 我的答案:A 3 25.女性系统性红斑狼疮患者,腕、膝关节酸痛1个月余。检查:红细胞沉降率50mm/h,头发稀少,口腔有溃疡灶,请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些 (2.2分)2.2 分 A、 进食前、后用漱口液漱口 B、 有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷 C、 全身大量使用抗生素以预防感染 D、 定时测口腔pH E、 有真菌感染者用1%~4%碳酸氢钠液漱口 正确答案: C 我的答案:C

答案解析: 4 40.患者女,28岁。以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。查体:抗核抗体(+),抗双链DNA抗体(+)。应首先考虑 (2.2分)2.2 分 A、 过敏性紫癜 B、 风湿性关节炎 C、 类风湿关节炎 D、 系统性红斑狼疮 E、 特发性血小板减少性紫癜 正确答案: D 我的答案:D 答案解析: 5 32.患者女性,25岁,SLE病史2年,近日体温升高,关节红肿有压痛,请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是(2.2分) 2.2 分 A、

盘状红斑 B、 蝶形红斑 C、 水肿性红斑 D、 网状青斑 E、 环形红斑 正确答案: B 我的答案:B 6 20. 患者女性,35岁,不规则低热入院检查,其中血白细胞3.7×109/L,ALT 60U/L,LE细胞(-),抗Sm抗体(+)。诊断为系统性红斑狼疮,请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为(2.2分) 2.2 分 A、 抗生素 B、 糖皮质激素 C、 非甾体抗炎药 D、 抗疟药 E、 免疫抑制剂 正确答案: B 我的答案:B

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项1

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项: 一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英)、无花果,某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感,

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解,此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后,十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向,以循证科学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus,以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病,影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点,疾病发生早期即可造成广泛器官损害,严重影响患者生存质量;如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。目前,中国SLE患病人群超过100万,患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高,中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而,患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观,令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间,SLE患者的预后虽有显著改善,但10年以上的生存率出现明显拐点,25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍,“如何解决患者“下一个十年”的生存问题,预防和减少复发,提升患者生活质量,延缓疾病进展,改善患者长期预后,仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来,随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新,2020新版《指南》与时俱进,强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗,最大程度延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主,目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度,尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调:“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整,减少激素等药物不良反应,预防和控制器官损害,降低病死率,提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分,着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调:“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d),就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动,亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等,会随激素剂量的增加而增多,有研究显示,接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

系统性红斑狼疮

7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高(2.2分)2.2分 A、 心脏 B、 肝脏 C、 肾脏 D、 肺脏 E、 大脑 正确答案:C我的答案:C 2

31.患者女性,系统性红斑狼疮病史6年,请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变(2.2分) 2.2分 A、 尿毒症 B、 心包炎 C、 神经系统损害 D、 肝硬化 E、 肺间质纤维化 正确答案:A我的答案:A 3 25.女性系统性红斑狼疮患者,腕、膝关节酸痛1个月余。检查:红细胞沉降率50mm / h ,头发稀少,口腔有溃疡灶,请问该系统性红斑狼症患者的口腔护理中不包括哪些 (2.2 分)2.2 分 A、 进食前、后用漱口液漱口 B、 有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷 C、

全身大量使用抗生素以预防感染 D、 定时测口腔pH E、 有真菌感染者用1 % ~ 4%碳酸氢钠液漱口 正确答案:C我的答案:C 答案解析: 4 40.患者女,28岁。以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。查体:抗核抗体(+ ),抗双链DNA抗体(+ )。应首先考虑 (2.2 分)2.2 分 A、 过敏性紫瘢 B、 风湿性关节炎 C、 类风湿关节炎 D、 系统性红斑狼疮

特发性血小板减履紫瘢 正确答案:D我的答案:D 答案解析: 5 32.患者女性,25岁,SLE病史2年,近日体温升高,关节红肿有压痛,请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是(2.2分) 2.2分 A、 盘状红斑 B、 蝶形红斑 C、 水肿性红斑 D、 网状青斑 E、 环形红斑 正确答案:B我的答案:B 6 20.患者女性,35岁,不规则低热入院检查,其中血白细胞3.7x109 / L , ALT 60U / L , LE 细胞(?),抗Sm抗体(+)。诊断为系统性红斑狼疮,请问目前治疗系统性红斑狼疮病人

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1:如何诊断SLE? 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C)

2:SLE 患者的治疗原则和目标是什么? SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C)

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项: 一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南

苜宿、紫云英)、无花果,某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感,应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床:光过敏:面,手,前臂,颈前充血性斑丘疹,避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatric ,NP狼疮).这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍;或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。本病发病率高,多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查:总补体(CH50)和C3、C4降低,提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

系统性红斑狼疮病因

:系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性,由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有:"肉不坚,腠理疏,则善病风,……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有:"人感受邪气难一,因其形藏不同,或从寒化,或从热化,或从虚化,或从实化,故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足,形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中,常根据生活实践总结出一些格言,中医有一个挂在嘴边的理论:"邪之所奏,其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素,如外界环境因素,风吹日晒雨淋,日常生活不良习惯,细菌病毒感染等,这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质,抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病,除了外界因素外,还与个人的体质有关,在相同的致病条件下,有的人患病,有的人健康如常,便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病, 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢?一方 面是患者先天禀赋不足,在人类的繁衍过程中,形体禀受于父母,而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱,形成了红斑狼疮的易患体,如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤,如反复感受外邪,日久外邪在体内留连,耗伤正气,使抗病能力减弱,或劳伤、食伤、精神所伤,而使正气受损,或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种,均致抗病力下降,形成红斑狼疮的易感体,加上邪气的侵袭,即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准: ( 1)颊部红斑 固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 ( 2)盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 ( 3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 ( 4)口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎 非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。 ( 6)胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ;或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱; 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱, 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 ( 9)血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多;或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L , 2 次或 2 次以上 );或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 );或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ,无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L , 2 害史 )。 (10 )免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性;或②抗 Sm 阳性;或③抗磷脂抗体阳性 (a . IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者 b .用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者 c .梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状

红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状 很多疾病大家都是到了晚期才发现才去治疗,但是到那时候就已经晚了,给治疗造成了很大的困难,自己也面临着危险,如果在疾病的病发早期阶段能够及时的发现疾病,及时采取有效措施进行疾病治疗的话,完全可以避免疾病患发后对身体带来的不良影响及伤害。 日前,红斑狼疮病发率比较高,那么,红斑狼疮病发早期阶段症状是什么?下面就和我院专家一起来了解下吧。 红斑狼疮起病大多在春季,大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹,范围局限于两侧面颊部、鼻梁部,边缘清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现,在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。 用手触摸红斑的边缘,有一种柔硬感,患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似,如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现,但红斑往往不累及鼻梁部,触摸红斑的边缘,没有柔硬感,且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外,早期的红斑狼疮患者,两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称分布,一般不发生溃烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发生溃烂,有明显瘙痒。所以在这个冬季大家要特别注意。 红斑狼疮疾病的产生概率是非常高的,这一疾病在很多人的身体上都会形成,而在疾病当中,只有人们认识疾病的症状才能够在病发后的短时间内摆脱身体上的红斑狼疮。那么,红斑狼疮后期有什么症状呢? 关节疼痛才是他们首先感到的身体不适,有些患者皮肤表面甚至不会出现症状,所以关节痛要警惕红斑狼疮的可能。很多患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累

系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现

系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 文章目录*一、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现*二、系统性红斑狼疮如何预防*三、系统性红斑狼疮能活多久 系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现1、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 系统性红斑狼疮约有80%-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,以上称之为无皮疹系统性红斑狼疮,皮疹特点主要发生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜、多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发,口唇糜烂,口腔无痛性浅溃疡。约有30%-50%患者有雷诺现象。 2、系统性红斑狼疮病因 本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统

3、系统性红斑狼疮怎么检查 一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。 免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 系统性红斑狼疮如何预防1、药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。 2、生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重系统性红斑狼疮的病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制

2010年系统性红斑狼疮诊治指南

万方数据

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?344?史堡凰遑塑堂盘壹垫!Q堡5月量毡4鲞筮』塑£h边』基b£g婴!!!!,丛型2Q地,yQ!:监№』 炎、肾病综合征;⑥神经系统:抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。如急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 4治疗 4.1一般治疗 4.1.1患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱.定期随诊,懂得长期随访的必要性;避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。 4.1.2对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。 4.2药物治疗 目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度.掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应,又要明白药物给患者带来的生机。 4.2.1轻型SLE的药物治疗:患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日1次,或羟氯喹0.2。0.4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择,常用量50—100ms/d,1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用.不应超过l周。⑤小剂量激素(泼尼松≤10mg/d)有助于控制病情。⑥权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。 4.2.2对中度活动型SLE的治疗:个体化糖皮质激素治疗是必要的,通常泼尼松剂量0.5,1mg?kg一-d~。需要联用其他免疫抑制剂,如:①甲氨蝶呤:为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7.5~15mg.每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2.5吨?kg-I?d-?,常用剂量50~100mg/d。不良反应包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严 重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理,以后不宜再用。 4.2.3重型SLE的治疗:治疗主要分2个阶段,即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解,但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染。常用药物包括:①糖皮质激素:通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l。2周减10%的速度缓慢减量.减至泼尼松0.5rng?kg-;?d-‘后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10mg。在减药过程中,如果疴晦不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。SLE的激素疗程较漫长,应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外,还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸部x线片等作为评估基线,并定期随访。②环磷酰胺:是主要作用于s期的细胞周期非特异性烷化剂,通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制B细胞增殖和抗体生成,且抑制作用较持久,是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其是在LN和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是:O.5.1.0∥mz体表面积,加入生理盐水 250ml中静脉滴注,每34周1次。多数患者6。12个月后病情缓解,而在巩固治疗阶段,常需要继续环磷酰胺冲击治疗, 延长用药间歇期至约3个月1次维持l一2年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异.年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别,所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程,既要达到疗效,又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义,治疗中应注意避免导致白细胞过低,一般要求白细胞低谷≥3.0x10'-/1.。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律,1次大刺量环磷酰胺进入体内,第3天左右向细胞开始下降,7,14d至低谷,之后白细胞逐渐上升,至21d左右恢复正常。对于问隔期少于3周者,应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外,环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括:性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害,少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤),出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯(MMF):为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。治疗LN有效,能够有效地控制Ⅳ型LN活动;其 万方数据

红斑狼疮疾病研究报告

红斑狼疮疾病研究报告 疾病别名:红斑狼疮 所属部位:全身 就诊科室:风湿科 病症体征:发热,红斑(边界清楚,高出皮肤),脱发,关节疼痛 疾病介绍: 红斑狼疮是什么?红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围, 红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE),亚急性皮肤型红斑 狼疮,深部红斑狼疮等类型,红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端 症状体征: 红斑狼疮有哪些症状? 红斑狼疮的临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别 是早期不典型患者或仅有一,二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:①颧颊 部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5G /D)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白 细胞减少( 符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达9 6%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。 上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有:⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫 痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板 化验检查: 红斑狼疮要做什么检查? (一)血常规:白细胞减少( (二)血沉:增快。 (三)血清蛋白:白蛋白降低,2和球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白 和冷凝集素可增高。

(四)免疫球蛋白:活动期血IGG、IGA和IGM均增高,尤以IGG为著,非活动 期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血IG可降低,尿中 可阳性。 (五)类风湿因子:约20%~40%病例阳性。 (六)梅毒生物学假阳性反应:2%~15%阳性。 (七)抗心磷脂抗体:IGG型的阳性率为64%,IGM型为56%,与患者血栓形成,皮肤血管炎,血小板减少,心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎 关系密切。 (八)LE细胞:HARGRAVES(1948)首先在骨髓中发现,HASERICK(1949)从外周 血中找到LE细胞。MIECHER(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子,是一 种球蛋白,现已明确形成LE细胞需要4个因素:①LE细胞因子,是一种抗核蛋白 抗体,存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中,其相 应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物,此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死 亡的细胞核,无种属和+器官特异性,即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE 细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞,一般为中性粒细胞;④补体:在吞噬时需 要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核 起作用,使细胞核胀大,失去其染色质结构,核膜溶解,变成均匀无结构物质,所谓匀圆体细胞膜破裂,匀圆体堕入血液,许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核,形态花瓣形细胞簇,随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬,就形成所谓LE 细胞,补体参与起促进吞噬作用 约90%~70%活动性SLE患者,LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿 性关节炎等中约10%病例可查见该细胞,此外,慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡 因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。 (九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高,特异性较差,现象作为筛选性 试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用WI LL-2细胞,HEP-2细胞等作底物,约80%~95%病便ANA试验阳性,尤以活动期为高,反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价1:80,意义较大,效价变化基本 上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型,偶见核 仁型。另有5%~10%病例,临床症状符合SLE,但ANA持续阴性,有其它免疫学特征,可能是一个亚型。 抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称,在SLE中所见的有: 1.抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(N-DNA或D S-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(D-DNA或SS-DNA)抗体。 以绿蝇短膜虫(CRITHIDIA LUCILIAE)或马疫锥虫(TRYPANOSOMA EQUIPERDUM)或伊氏椎虫(TRYPANOSSMA EVANSI)作底物,采用间接免疫荧光法检测抗DS-DNA 抗体,在SLE活动期其阳性率可高达93%~100%。然而放射免疫法检测其阳性率 为60%~70%,抗DS-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性,提示患者常有肾

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