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鼻腔淋巴瘤1例和文献分析

鼻腔淋巴瘤1例和文献分析
鼻腔淋巴瘤1例和文献分析

Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2020, 9(2), 5-12

Published Online April 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/journal/acrpo

https://https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/10.12677/acrpo.2020.92002

A Case of Nasal Lymphoma and Literature

Analysis

Dengwei Guo, Ruonan Yi, Ying Gao, Tao liu*

Yan’an University Affiliated Hospital, Yan’an Shaanxi

Received: Mar. 27th, 2020; accepted: Apr. 8th, 2020; published: Apr. 15th, 2020

Abstract

Aim: To summarize the pathogenesis, etiology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and related research progress of nasal lymphoma, and to improve their awareness and diagnosis rate.

Methods: Retrospective analysis of a patient with mid-life nasal lymphoma in men, as well as, re-lated cases and literature analysis. Results: The patient was admitted to the hospital with “inter-mittent nasal congestion more than 1 month”, the secondary sinus CT show 1) The density of soft tissue in the upper sinus and nasal cavity on the right side, and the upper jaw inner wall bone ab-sorption: considered as nasal polyps; please combine with the mirror examination. 2) The left lower nasal armor is large and the nasal passage is blocked. Diagnostics: 1) Nasal swelling swollen to be diagnosed 2) Chronic rhinosinusitis 3) Chronic hepatitis B. The patient refused preoperative nasal cavity swollen biopsy to clear the nature of the swelling, and refused to sign the consent form of refusal to treat. The elective period was through the nasal endoscopic downward nasal cavity tumor excision and ESS surgery, and the results of the general swelling disease detection immunohistochemistry were considered NK/T cell lymphoma. Conclusion: The nasal swelling should improve the relevant imaging examination and swelling biopsy as early as possible, and it should be diagnosed early and clearly, and if it is clear lymphoma in the nasal cavity, it should be treated in combination with the relevant chemotherapy method.

Keywords

Lymphoma Non-Hodgkin, Nasal Lymphoma, CT Tomography, Immunohistochemistry

鼻腔淋巴瘤1例和文献分析

郭邓微,宜若男,高英,刘涛*

延安大学附属医院,陕西延安

*通讯作者。

郭邓微 等

收稿日期:2020年3月27日;录用日期:2020年4月8日;发布日期:2020年4月15日

目标:提高对鼻腔淋巴瘤的认识及其确诊率,总结鼻腔淋巴瘤发病机制、病因、临床表现、诊断、治疗及相关研究进展。方法:回顾性分析一例中年男性鼻腔淋巴瘤患者资料,同时进行相关病例以及文献分析。结果:该患者以“间断鼻塞1月余”之主诉入院,副鼻窦CT 显示1) 右侧上窦及鼻腔内软组织密度,和上颌内侧壁骨质吸收:考虑为鼻息肉,请结合镜检。2) 左侧下鼻甲肥大,鼻道阻塞。诊断:1) 鼻腔肿物待诊2) 慢性–鼻鼻窦炎3) 慢性乙型肝炎。患者拒绝术前鼻腔肿物活检以明确肿物性质,并签署拒绝治疗同意书。择期行经鼻内镜下行鼻腔肿物切除术 + ESS 术,术后常规肿物病检免疫组化结果考虑为NK/T 细胞淋巴瘤。结论:鼻腔肿物应尽早完善相关影像学检查与肿物活检,早期明确诊断,若明确鼻腔淋巴瘤,应结合相关放化疗方式进行治疗。

关键词

非霍奇金淋巴瘤,鼻腔淋巴瘤,CT 断层扫描,免疫组化表型

Copyright ? 2020 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0). https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/licenses/by/4.0/

1. 引言

鼻腔淋巴瘤以中老年男性多见,也可见与青年和儿童,有资料显示我国鼻腔淋巴瘤发病年龄平均50~60岁[1]。初发症状无明显特异性,患者主要以鼻塞为首发症状前来就诊,少数病程较长者可合并有鼻颊部肿痛,发热、视力障碍、淋巴结肿大等。进行性发展同恶病质,产生全身症状,可有原发病灶周围黏膜、骨质破坏,全身肝脾重大、弛张型高热等。现将我科接诊的一例报告如下,同时复习相关文献,探究鼻腔淋巴瘤的临床诊断,治疗与预后,本报道已获得患者知情权与授权。

2. 临床资料

患者,男,39岁以“间断鼻塞1月余”为主诉于2019-05-28入院。1月前余前患者无明显原因及诱因出现双侧鼻塞,呈间断性,以右侧为著,无流清涕、打喷嚏,自觉嗅觉减退,无头痛、头闷,当时于当地县医院就诊,对症治疗后,自诉症状未见缓解,今为求进一步诊疗遂来我科门诊就诊,门诊医师检查后以“鼻窦炎”之诊断收住院。自发病以来,无发冷、发热,无恶心、呕吐,食纳、夜休差。既往有“乙肝”病史9年余。查体:颞颌关节无压痛。颈部两侧对称,活动无受限。听诊双肺未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音。专科情况:鼻:外鼻如常,鼻前庭畅,鼻腔粘膜充血,鼻中隔居中,右侧下鼻甲肥大,中甲未窥及,右侧鼻腔可见肿物,左侧中下甲不大,鼻咽部未窥及。各副鼻窦区无压痛。副鼻窦CT 示1) 右侧上窦及鼻腔内软组织密度,并上颌内侧壁骨质吸收:考虑鼻息肉,请结合镜检;2) 左侧下鼻甲肥大,鼻道阻塞。以1) 鼻腔肿物待诊;2) 慢性鼻–鼻窦炎;3) 慢性乙型肝炎;收治,患者拒绝术前鼻腔肿物活检明确肿物性质,并签署拒绝治疗同意书。入院后择期行经鼻内镜下行鼻腔肿物切除术+ESS 术,预约术中冰冻,冰冻肿物病检免疫组化结果考虑NK/T 细胞淋巴瘤,为减少手术创伤,以免加速淋巴瘤侵袭性,仅切除部分鼻腔肿物,未涉及上颌窦肿物。术后常规送病检,并请肿瘤科及血液科会诊。确诊鼻腔NK 细胞淋巴瘤,Open Access

郭邓微 等

患者要求转院治疗,后续治疗不详。副鼻窦CT 示:(见图1(a)~(f))各组副鼻窦气化良好。右侧上领窦及鼻腔内软组织密度,上颌窦内侧壁骨质破坏、吸收。余各组副鼻窦密度均匀,鼻中隔居中,左侧下鼻甲肥大,双侧下鼻道不通。病理诊断示(见图2(a)~(b)):鼻咽腔肿物结合免疫组化结果:CD20(+)、CD79a(+)、CD3(+)、CD45RO(+)、CD10(?)、CD56(+)、CD5(?)、GrB(?)、Ki-67约90%(+)。

(a) (b) (c)

(d) (e) (f)

Figure 1. Imaging performance: Para sinus CT

图1. 副鼻窦CT 影像学表现

(a) (b) Figure 2. Postoperative routine swelling test; optical mirror can be seen (magnification speed 20 - 40 times)

图2. 术后常规肿物送检,光镜所见(放大倍速20~40倍)

3. 讨论

3.1. 流行病学

鼻窦及鼻窦的原发性非霍奇金淋巴瘤并不常见,由非霍奇金淋巴瘤引起的鼻腔淋巴瘤出现较晚,相

郭邓微等

对发生在老年年龄组[2]。1922年,斯图尔特等人报告了10例慢性破坏性中面部过程,称为斯图尔特的综合征或斯图尔特的肉芽肿[3]。随后,威廉用“致命中线肉芽肿”一词,描述未知病因鼻腔的破坏性过程。经现代细胞遗传学、免疫学和分子研究证实,最终被世卫组织归类为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。鼻腔淋巴瘤在世界各地均有发病,好发于亚洲国家和拉丁美洲国家男性,它与EBV感染普遍相关[4]。我国以NK/T细胞淋巴瘤最为多见,其中男性的发病率明显高于女性,据报导比例约为3:1 [5]。近年来本病的发病率呈现出上升趋势。

张彬等人对不同病理来源的原发性鼻咽部淋巴瘤进行分析后发现,60%的亚洲患者病理类型来源于B 细胞,而在西方国家鼻咽部NHL (非霍奇金淋巴瘤)来源几乎都为B细胞性[6]。有日本学者报道本国B 细胞和非B细胞的病理类型比例为1:1,亦说明B细胞来源占较大比例。现代医疗根据免疫组化的结果将NPL分为3种免疫表型,分别为B细胞、外周T细胞和NK/T细胞[7]。不同的免疫表型具有不同的临床病理和预后特征。NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或者NK细胞抗原,一般认为NK/T细胞淋巴瘤表达T 细胞或者NK细胞抗原,典型的鼻型NK/T细胞淋巴瘤免疫表型为CD2+,CD56+膜CD3?胞浆CD3+。

还表现出粒霉B,TIA-1和穿孔素等细胞毒性颗粒蛋白[8]。本例患者符合典型的NK/T细胞淋巴瘤,免疫表型呈CD3(+)、CD45RO(+)、CD56(+)阳性。

3.2. 发病机制

鼻腔淋巴瘤病因和发病机制至今未明,可能与病毒、免疫缺陷、遗传及环境因素有关[9]。近年来研究发现鼻部淋巴瘤95%以上与EB病毒感染有关,有研究表明鼻腔淋巴瘤多来源于T细胞或自然杀伤(NK)细胞。同时证实EBV感染率与组织学类型和免疫表型无明显相关性[6],也有自身免疫学说认为鼻部淋巴瘤是鼻部感染后发生的一种自然组织高度免疫反应,以血管和淋巴管的过敏反应为主,阻塞坏死为其最终结果。由于鼻咽部在解剖位置上与鼻腔接近,很多文献上常将原发于鼻咽部的淋巴瘤与鼻腔淋巴瘤放在一起进行研究和报道,虽然二者解剖位置相近,但两者原发淋巴瘤的生物学行为有明显差异。同时临床表现、病理特点、影像学表现以及治疗预后也有显著不同,因此原发性鼻咽部淋巴瘤与原发性鼻腔淋巴瘤诊断与治疗也要实行不同措施。

3.3. 病因及诱因

经过大量研究证实鼻腔淋巴瘤本质是来源于T/NK细胞的淋巴瘤(CD3+, CD57+),90%以上的病例可检测到EB病毒DNA,30%~40%的病例可检测到LMP-1蛋白[10]。同时郭瑞珍,李百周等人通过免疫组织化学方法标记了22例鼻腔淋巴瘤,用原位杂交法检测EBV编码的RNA (EBER1/2)。22例中EBV检出率为77.3%,明显高于身体其他部位淋巴瘤。另一发现是组织学类型以多形细胞性为主,占77.3%。得出肿瘤与EBV关系密切,但EBV感染率与组织学类型和免疫表型无明显相关性[11]。

国外有研究根据是否合并嗜血细胞综合征(HPS)将20例鼻腔淋巴瘤患者分为两组,第1组有7名患者其中5例首诊为鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤,其余2例患者诊断分别为未指定类型的外周T细胞淋巴瘤和血管免疫细胞T细胞淋巴瘤,第1组在在疾病终末期不同程度的合并HPS;第2组由13名恶性组织性淋巴瘤患者组成,其最初发病时合并HPS症状,同时有肝、脾和/或骨髓的渗透,但无肿瘤形成。

第2组中有9例发现与鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有共同的组织病理学特征:CD56+、EBV分子。鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤可检出HPS的组织亚型。所以考虑HPS可能是T/NK细胞淋巴瘤的危险因素之一

[12],尽管需要进一步调查HPS与不合并HPS的T/NK细胞淋巴瘤之间的生存差异。

3.4. 临床表现

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是临床表现无明显特异性,多以鼻塞、浓涕、嗅觉减退等病因前来就诊,不

郭邓微等

易与其他疾病鉴别[13]。有人记录6例鼻腔淋巴瘤患者临床仅表现为患侧鼻腔间断堵塞、溢泪等,下鼻甲黏膜明显肿胀、增厚、表面稍粗糙,无明显灰白色坏死物附着,容易与肥厚性鼻炎相混淆,极易漏诊误诊[14]。原发性鼻腔淋巴瘤向前浸润鼻翼、面部软组织常见,可具有特征性,早起生长速度较快,可引起鼻面部肿胀。一方面可能是肿瘤细胞易侵犯皮肤和粘膜淋巴管,导致淋巴水肿所致,并非肿瘤本身侵及[15];另一方面可能因为鼻前部血管极丰富,故鼻腔淋巴瘤向前侵犯的机会进一步提高,越靠前越易向前侵犯。病灶多起源于鼻腔前部,好发于中下鼻甲,沿鼻甲蔓延生长,可能与下鼻甲粘膜较厚,相对淋巴组织较丰富有关。病变呈浸润性生长、皮下脂肪消失,局部出现不同程度肿胀。

鼻腔淋巴瘤患者后期常伴随广泛的面部破坏,鼻粘膜和鼻中隔的侵蚀,出现鼻腔出血、阻塞和疼痛。可能导致鼻支撑损失,导致体形和功能畸形。大多数病例临床表现为快速渐进坏死的软骨和鼻骨浸润以及上呼吸道通道堵塞[16]。本例患者属于早期就诊,无其他特殊症状,仅因间断性鼻塞就诊,符合无明显特异性的临床表现。

3.5. 诊断

由于鼻腔淋巴瘤恶性程度高,临床表现无明显特异性,容易造成漏诊和误诊,因此死亡率较高。诊断鼻腔淋巴瘤应掌握原发性结外淋巴瘤的临床表现,当鼻腔分泌物有明显臭味,鼻腔黏膜出现反复溃疡,鼻内镜检查下见鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚且质地较硬以及无明显诱因的鼻塞与嗅觉减退应考虑鼻腔淋巴瘤的可能。本病常见的发病部位为下鼻甲、鼻中隔及上颌窦,后期可多个部位同时受累,且常破坏邻近组织。获取标本时应注意,取材表浅,病检容易定性为慢性炎症,初次病检结果可能是不确定的或误导性的,因此要在病变部位的溃疡深处多次取材以减少误诊率。活检与病原菌培养合并嗅觉减退的表现同样至关重要。同时对于按照慢性鼻炎尤其是单侧肿大保守治疗无效的患者,不能仅用RAF (射频消融技术)或等离子消融对下鼻甲肥大进行处理,需及时多次取活检排除此病的可能[14]。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤为恶性肿瘤,却有着良性肿瘤骨质改变。CT与MRI在其诊断上也有一定特异性表现。杨金晶,韦炜等人选取16例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者中有10例出现轻微骨质吸收,骨质破坏不明显,无明显骨质缺失,CT表现为骨质密度减低,边缘毛糙。由于肿瘤骨质良性肿瘤骨质改变,且大部分患者就诊时多处于疾病的早期,有4例误诊为鼻息肉,6例诊断为鼻腔及鼻窦炎性病变,误诊率较高。疾病早期易误诊为良性病变。建议MRI和CT检查联合使用,有助于提高诊断的准确率。当影像学发现中老男性患者鼻腔及鼻旁窦弥漫性病变、侵及鼻、面部软组织、鼻咽部或副鼻窦,并出现良性骨质改变,且抗感染或抗过敏治疗效果不佳时,应想到该病的可能[13]。亦有研究表明并不是所有鼻腔淋巴瘤患者都会有骨质破坏,经临床病检与病例分型确诊的13例鼻腔淋巴瘤中,有12例为NK/T细胞淋巴瘤,1例为弥漫性大B细胞淋巴瘤。CT所有病例均为位于一侧鼻腔内的软组织影,位于鼻腔前部或占据整个鼻腔,3例伴有同侧鼻旁或鼻前庭软组织受侵、肿胀;1例伴有同侧眼眶受累侵犯;10例伴有副鼻窦炎症。所有病例均未发现鼻甲、鼻道或鼻窦的骨质破坏[11]。CT可发现鼻腔前部肿物,本病CT表现较具明显特征,如肿瘤常原发于一侧鼻腔前部,呈弥漫浸润性生长,密度较均匀,边缘不清,不伴或伴轻微骨结构破坏或变形,邻近鼻背部皮下肿胀,应考虑鼻腔淋巴瘤的可能,同时可行病理检查方能确诊[17]。多数影像学表现可见肿瘤组织均匀,极少液化坏死,这与其他鼻腔恶性肿瘤不一样。增强后病变大部轻度强化,这也可能与鼻腔粘膜血管组织丰富,粘膜强化程度大于肿瘤强化程度有关。当出现液化坏死时,表现为局部密度减低、无强化区。无骨质破坏或局限性、轻微骨质破坏,有时仅呈局部压迫吸收改变。

原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤均有一定的特异的影像学征象,常规CT及MRI检查可提示诊断,最终病理分型仍需病理及免疫组化明确。免疫组化示CD3+、CD56+、TIA-1+,且排除身体其他部位NHL,

郭邓微等

便可确诊[18]。鉴于原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤通常表现为慢性的症状,包括鼻阻塞、头痛和鼻漏,诊断工作应包括适当的实验室诊断,并详细佐以CT成像,以确定肿瘤质量的位置和范围,以指导活检。最重要的诊断标准是多次深部组织活检[19]。

3.6. 治疗

鼻腔可发生的淋巴瘤种类较多,其生物学行为存在较大差异,各类淋巴瘤其免疫表型各有其特点,是病理诊断的重要依据和鉴别诊断要点,同时是临床治疗的前提。而其治疗方案目前尚无定论,治疗结果也存在较大争议。临床推荐的治疗方法为早期局限的鼻腔淋巴瘤首选放射治疗,晚期病变则以化疗为主,中期可采用放疗联合化疗的方法[20]。NK/T细胞淋巴瘤容易复发,可累及周围淋巴结,皮肤和远处器官。单纯放射治疗有70%患者缓解,但有30%可复发。其他类型淋巴瘤则以化疗为主,预后存在较大差异[21]。

T/NK-LAHS的极差预后部分原因可能是发现鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤对标准化疗具有抗药性。

非霍奇金淋巴瘤分为惰性、侵袭性和高度侵袭性,鼻型NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等属于侵袭性淋巴瘤,而伯基特淋巴瘤属于高度侵袭性NHL,治疗策略各有不同[22]。

原发于鼻咽部的淋巴瘤与原发于鼻腔的淋巴瘤现在仍没有明确的区分标准与统一的治疗标准。也有人主张对侵袭性淋巴瘤如NK/T细胞淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤等一般采取放疗+ 化疗联合治疗的综合治疗模式。化疗采用联合化疗方案,最常用的方案为CHOP (环磷酞胺、阿霉素、长春新碱、强的松),BACOP (博来霉素、阿霉素、环磷酞胺、长春新碱)和COPP (环磷酞胺、阿霉素、甲基卞阱、强的松),而第二代(m-BACOD等)、第三代(MA-COP-B等)化疗方案。临床观察证明疗效提高不大,生存率差异无显著且毒性增加,故目前仍以CHOP等第一代化疗方案为主。

有个案报道当鼻咽NK/T细胞淋巴瘤发生系统播散转移,常规治疗不能取得良好疗效时使用双倍高剂量化疗结合自身外周血干细胞移植可取得较好效果[23]。另外针对EBV感染相关淋巴瘤治疗上已经有抗病毒试剂、免疫疗法以及特异性单克隆抗体投人临床试用,如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)已成功用于一系列CD20表达淋巴瘤的治疗等[24]。也有人应用肿瘤特异性抗个体基因型单克隆抗体(MoAbs)治疗9例复发性B细胞淋巴瘤,其中2例取得完全的显效,1例取得部分疗效。但是长期结果未见报道。

80%~95%的特发性BL患者使用高剂量环磷酰胺的疗效可达到一定治疗效果,因此,也有学者认为无论肿瘤进行到任何阶段,托帕–三叶类、化疗与环磷酰胺、甲氨蝶酯和丙二醇的组合都是BL的首选。

可将高剂量环磷酰胺作为治疗基石,实行单一疗法或与其他化疗剂结合[13]。结外淋巴结涉及全身各器官,临床表现多样化,原发性结外淋巴瘤临床表现不典型,早期诊断困难,手术、放疗、化疗等综合治疗是极其重要[25],使用强化的更特异性化疗和高剂量局部放疗,似乎是一种极好的治疗方法。

3.7. 预后

非霍奇金淋巴瘤早期诊断和分期治疗具有高治愈率和存活率。联合化疗和放疗的使用大大提高了5年无病生存率和总存活率。而鼻腔淋巴瘤的预后较差,据报道五年生存率较低仅为30.0%左右。其中I 期Ⅱ期的患者愈后较好,而III期和VI期患者治疗后复发率较高,疗效较差。治疗效果还与患者的体质关系密切,体质较好的年轻病人生存率较高。有报道CD56+及EBER1/2的表达均为预后较差的标志[26],这种病人在治疗过程中或对治疗不敏感,或在短期内很快复发致死。可见,认识这些病变特点对临床治疗及改善病人预后有重要意义。

前面已经提到鼻腔淋巴瘤最好的治疗方法主要是放疗,或放疗加化疗的综合治疗。特别是经放射治疗后,病灶可明显好转或消退。仅局限在鼻腔或鼻窦的淋巴瘤,也有人提出单纯放疗5年生存率可达50%~70% [27]。

郭邓微等

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https://https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/10.1002/path.1711730203

[27]吴慧莹, 陈燕萍, 林志春. 鼻腔原发淋巴瘤的CT诊断[J]. 医学影像学杂志, 2007, 17(11): 1229-1232.

霍奇金淋巴瘤7页

病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为: (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant,NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式,背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞,典型的RS细胞罕见,大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞,细胞核呈多形性有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉米花样”,故又称爆玉米花(popcorn)细胞,L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变,局部治疗疗效好,预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见,结节硬化型次之,淋巴细胞消减型最少见,淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)以及结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤,且初诊时均以局灶期多见。那么,这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢?其治疗方案及预后又有怎样的差异呢? 近期,中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究,旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。 该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤(SN-DLBCL)以及211例鼻窦部结外NK/T淋巴瘤(SN-ENKTL)。通过比较这两类淋巴瘤的临床特征,发现以下特点:(1)两组患者中,均以男性居多;(2)相较于SN-ENKTL而言,SN-DLBCL患者的中位年龄更大,分别为63岁和40岁;(3)SN-ENKTL患者B 癥状的发生率更大。 在治疗方面,两组患者在治疗完成后的总体反应率(ORR)基本相当,分别为SN-DLBCL(89.3%)和SN-ENKTL(88.2%)。 其中,对于SN-DLBCL患者而言,放化疗联合(CMT)组患者的ORR为94.6%,而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%,两者相比较,CMT组具有显著优势。与之相反,SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大,分别为91.8%和87.2%。 在CMT的SN-ENKTL患者中发现,采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效,其ORR以及完全缓解率(CR)均可达100%。而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。 在长期疗效方面,两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率(OS)以及3年无进展生存率(PFS)未见明显差异。经统计发现:其3年总体生存率分别为79.7%(SN-DLBCL)和83.6%(SN-ENKTL);3年无进展生存率分别为61.4%(SN-DLBCL)和70.1%(SN-ENKTL)。 单个分析SN-DLBCL患者发现,CMT较之于单用化疗能获得更好的3年OS以及PFS,分别为83.7%和62.5%(OS)以及63.9%和50.0%(PFS)。而对于SN-ENKTL患者而言,这种生存差异并不明显。 此外,影响这两类鼻窦淋巴瘤患者预后的因素还有Ann Arbor分期、是否达完全缓解以及国际预后指数(IPI)等。 总体而言,局灶期SN-DLBCL和SN-ENKTL具有不同的临床特征,但这两个亚型预后都相对较好,具体治疗方案需根据特定亚型进行选择。

中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识-修订稿

中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位:200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系(李小秋、朱雄增);300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心(汝昆);350014 福建省肿瘤医院(陈刚);510060 中山大学肿瘤防治中心病理科(林素暇);100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科(周小鸽);100191 北京大学医学部病理学系(高子芬);610041 四川大学华西医院病理科(刘卫平);510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科(姜文奇) 执笔人单位:200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋(E-mail:leexiaoqiu@https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,)、朱雄增(E-mail:xiongzengzhu@https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,)];300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心(汝昆,E-mail:kunru@https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,);350014 福建省肿瘤医院(陈刚,E-mail:naichengang@https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,) 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来,淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进,也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求,促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高,本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议,探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范,现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前,淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(WHO)制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别,因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,

nkt鼻腔淋巴瘤是什么问题

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 nkt鼻腔淋巴瘤是什么问题 导语:对于nkt鼻腔淋巴瘤问题,可能很多人都不太认识和了解,但事实上这种疾病的出现,已经成为了威胁人们身体健康的一大致命疾病,所以大家对这 对于nkt鼻腔淋巴瘤问题,可能很多人都不太认识和了解,但事实上这种疾病的出现,已经成为了威胁人们身体健康的一大致命疾病,所以大家对这些疾病,应该更加注重全面的认识和了解,而且要知道最科学有效的治疗方法,这样才能够尽量的降低这种疾病的危害。 NKT细胞淋巴瘤是淋巴造血系统的一种恶性肿瘤,多常发生在鼻腔。而鼻腔nkt细胞淋巴瘤以男性多见,中位发病年龄44岁,鼻腔肿物,易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。IE期占67-84%,II-IVE期少见。 鼻腔nkt细胞淋巴瘤的详细情况是: 1、病理特点为:血管中心性病变,肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中,侵润,并破坏血管壁,导致炎症和坏死。 2、瘤细胞形态为:多形性,大小不等,细胞核复杂或多态,少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少,背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。 3、免疫特征是:CD16,CD56,CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性,胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。 鼻腔nkt细胞淋巴瘤对化疗抗拒,对放疗敏感。故放疗是早期鼻腔nkt细胞淋巴瘤的根治性治疗手段,对于无预后不良因素(乳酸脱氢酶增高、年龄大于60岁、一般情况差、淋巴结和远处结外器官受侵)的I E期患者,放疗后的五年生存率达90%以上。 对于超腔I期或Ⅱ期患者,放疗后给予巩固化疗,治疗效果也较满意。Ⅲ~Ⅳ期以化疗为主,对于化疗失败后仍可被放疗挽救治疗。 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来,淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进,也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求,促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高,本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议,探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范,现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前,淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(WHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别,因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴

瘤最主要的方法,而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以,几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊)和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认,在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时),细胞学检查亦可用于疾病诊断,但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据,因此,申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息:包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤

(整理)鼻腔NKT细胞淋巴瘤

原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤, 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上。病理特点为:血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见, 男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%, II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4:1, 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-,只能诊断为外周T未分型。 早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则: IE期不伴高危因素:放疗 IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期 :临床研究,化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即

如何治疗NK-T细胞淋巴瘤

如何治疗NK/T细胞淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。全世界散在发生,亚洲和南美洲多见。肿瘤细胞表面CD3-、胞浆性CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子(cytotoxic-molecule positive)阳性、EBV+,并伴有生发中心受体基因。淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。PET-CT 对于分期非常有用,因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。循环中的定量EBV-DNA是肿瘤负荷的准确标记。鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ/Ⅱ期,标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。因为高度系统失败率,单独的放疗并不充分。对于Ⅲ/Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。含有门冬酰胺酶和不影响P-糖蛋白的药物方案最为有效。鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。预后模型和检测EBV-DNA对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。 背景介绍: 自然杀伤细胞(Natural killer, NK)是除T细胞和B细胞以外的第三种淋巴细胞。与T细胞在淋巴结发育成熟不同,NK细胞主要在肝脏和骨髓中发育。NK细胞是细胞溶解细胞,表达颗粒酶B与穿孔素,可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。NK细胞和T细胞具有共同的细胞发育并表达T细胞相关抗原,如CD2和CD7。与T细胞不同,NK细胞不表达CD3,但表达胞浆性的CD3ε+,NK细胞还表达NK相关的抗原,如CD16、CD56和CD57,其中,CD56的表达较为一致。公认的NK细胞来源的恶性肿瘤 很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病,并导致患者死亡。这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。随着病理学的进展,其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。这种肿瘤性浸润由不典型的淋巴细胞、炎性细胞和嗜酸性淋巴细胞等多种细胞构成,这与典型淋巴瘤细胞肿瘤不同,后者形态更为均一。最初,福尔马林固定的石蜡包埋样本的多克隆抗体染色显示肿瘤细胞表达T细胞抗原CD3。而且淋巴瘤细胞具有浸润和破坏血管的倾向。因此,最初被归入血管中心性的T细胞淋巴瘤。 随着单克隆抗体在冰冻或冷冻标本中的使用,这些血管中心性的T细胞淋

NKT细胞淋巴瘤 病例分析

【一般资料】 女性,66岁岁,退休 【主诉】 双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天 【现病史】 1.患者女77岁。 2.因“双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天”入院。 3.查体:发育正常,营养良好,神志清楚,检查合作,自动体位。颈软,气管居中。双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结,左侧锁骨上较大,约 4.0*3.0cm,质中,光滑,边界清楚,活动度可,无压痛。双肺呼吸音清。HR88次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹平软,肝脾肋下未及,无明显压痛反跳痛。双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结,双下肢感觉运动良好,病理征(—)。 4.门诊资料:2019-6-6外院颈部CT平扫示:颈部多发肿大淋巴结,提示口咽左侧壁较对侧增厚,甲状腺密度减低并点状高密度钙化。2019-6-20我院门诊血常规WBC 5.18*109/L,N82.5%,全身浅表淋巴结彩超示:双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结,部分明显肿大。 【既往史】 甲状腺功能减退10年余,口服药物治疗。 【查体】 T:37.9℃,P:19次/分,R:88次/分,BP:135/80/mmhg。发育正常,营养良好,神志清楚,检查合作,自动体位。颈软,气管居中。双侧颌下、

颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结,左侧锁骨上较大,约4.0*3.0cm,质中,光滑,边界清楚,活动度可,无压痛。双肺呼吸音清。HR88次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹平软,肝脾肋下未及,无明显压痛反跳痛。双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结,双下肢感觉运动良好,病理征(—)。 【辅助检查】 2019-6-6外院颈部CT平扫示:颈部多发肿大淋巴结,提示口咽左侧壁较对侧增厚,甲状腺密度减低并点状高密度钙化。2019-6-20我院门诊血常规WBC5.18*109/L,N82.5%,全身浅表淋巴结彩超示:双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结,部分明显肿大。2019-06-21,甲状腺癌:甲状腺球蛋白4000IU/ml明显异常。2019-06-21,心肌酶谱+CRP:a-羟丁酸脱氢酶455U/L,乳酸脱氢酶513U/L,C反应蛋白[CRP]35.98mg/L升高。粪常规、尿分析正常。结核抗体阴性。心梗三项正常。ENA全套正常。甲功五项TSH34.42升高,抗甲状腺球蛋白820.11升高。肿瘤标志物:CA125:44.09U/ml,CA153:45.5U/ml。2019-06-21,全血细胞计数+五分类:白细胞计数4.95×10^9/L,中性粒细胞比值84.4%升高。MR鼻咽MRI平扫:1、双侧鼻咽后壁、口咽侧壁软组织增厚,双侧咽隐窝稍变浅,请结合临床相关检查,必要时MR增强进一步检查。2、颈部见多发肿大淋巴结影。3、鼻窦炎。2019-06-24,ES胃镜常规:1、非萎缩性胃炎伴糜烂2、食管裂孔疝?2019-06-24,单侧成人血培养A:血培养初级报告:培养三天无细菌生长。

鼻腔淋巴瘤1例和文献分析

Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2020, 9(2), 5-12 Published Online April 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/journal/acrpo https://https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,/10.12677/acrpo.2020.92002 A Case of Nasal Lymphoma and Literature Analysis Dengwei Guo, Ruonan Yi, Ying Gao, Tao liu* Yan’an University Affiliated Hospital, Yan’an Shaanxi Received: Mar. 27th, 2020; accepted: Apr. 8th, 2020; published: Apr. 15th, 2020 Abstract Aim: To summarize the pathogenesis, etiology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and related research progress of nasal lymphoma, and to improve their awareness and diagnosis rate. Methods: Retrospective analysis of a patient with mid-life nasal lymphoma in men, as well as, re-lated cases and literature analysis. Results: The patient was admitted to the hospital with “inter-mittent nasal congestion more than 1 month”, the secondary sinus CT show 1) The density of soft tissue in the upper sinus and nasal cavity on the right side, and the upper jaw inner wall bone ab-sorption: considered as nasal polyps; please combine with the mirror examination. 2) The left lower nasal armor is large and the nasal passage is blocked. Diagnostics: 1) Nasal swelling swollen to be diagnosed 2) Chronic rhinosinusitis 3) Chronic hepatitis B. The patient refused preoperative nasal cavity swollen biopsy to clear the nature of the swelling, and refused to sign the consent form of refusal to treat. The elective period was through the nasal endoscopic downward nasal cavity tumor excision and ESS surgery, and the results of the general swelling disease detection immunohistochemistry were considered NK/T cell lymphoma. Conclusion: The nasal swelling should improve the relevant imaging examination and swelling biopsy as early as possible, and it should be diagnosed early and clearly, and if it is clear lymphoma in the nasal cavity, it should be treated in combination with the relevant chemotherapy method. Keywords Lymphoma Non-Hodgkin, Nasal Lymphoma, CT Tomography, Immunohistochemistry 鼻腔淋巴瘤1例和文献分析 郭邓微,宜若男,高英,刘涛* 延安大学附属医院,陕西延安 *通讯作者。

对1例鼻窦恶性淋巴瘤化疗后作白细胞计数的报告分析

对1例鼻窦恶性淋巴瘤化疗后作白细胞计数的报告分析 发表时间:2013-03-22T16:06:40.840Z 来源:《医药前沿》2013年第2期供稿作者:范良军黄时琴王勇[导读] 现由于全自动血液细胞分析仪的普遍使用,各级医院的检验科很少使用显微镜计数法作血细胞计数。 范良军1 黄时琴1 王勇2 (1贵州省瓮安县永和镇中心卫生院 550407) (2贵州省瓮安县珠藏镇中心卫生院 550406) 【摘要】目的检验科在作血液细胞分析时,用全自动血液细胞分析仪作检某项细胞值无显示或显示值极低,需用显微镜计数法计数,再与相应结果核对后才发出报告。 【关键词】全自动血液细胞分析仪显微镜计数 【中图分类号】R446 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)02-0342-01 该病例是我镇农民、男性、年龄32岁,因鼻窦炎诱发恶性淋巴瘤。经三次化疗后来我院验血查白细胞数(WBC)。我院用三分群全自动血液细胞分析仪作血液分析,其结果显示无WBC计数,再操作一次仍无计数。后改用显微镜计数法计数,WBC计数为0.94×109/L,经反复核对结合临床,左后发出报告。但该病人对其报告有疑,继而到邻近乡镇医院就诊,作相同的检验,该院同样用三分群全自动血液细胞分析仪做检验,仍显示无WBC计数,但未作显微镜计数。随后又到县人民医院就诊,该院用五分群全自动血液细胞分析仪检验,其WBC 为1.0×109/L,未作显微镜计数,发出报告。 现由于全自动血液细胞分析仪的普遍使用,各级医院的检验科很少使用显微镜计数法作血细胞计数。显微镜计数法是血液细胞计数中的经典,因该病例多次化疗,白细胞已经下降到极低点,用三分群全自动血液细胞分析仪作检不显示WBC数,用五分群全自动血液细胞分析仪作检显示WBC数,但在WBC数很低的情况下,建议检验工作者作显微镜计数,结合临床反复核对,最终发出报告。这样才能给病人和临床医师一个准确无疑的结果。 参考文献 [1]《现代临床检验学》.王庸晋主编.人民军医出版社.2001.5. [2]贵州省临床检验技术人员基础知识培训教材.内部资料.2004. [3]《临床检验》张绍林主编.四川科学技术出版社.1985. [4]BC---2600全自动血液细胞分析仪使用说明书.深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司.

发热颈部淋巴结肿大病例讨论分析

发热、颈部淋巴结肿大病例讨论分析 病例1 颈部淋巴结肿大伴间断发热 患者女性,49岁,颈部淋巴结肿大7年,间断发热9个月,自2000年起接受多次诊疗。 第一次诊疗过程 患者2000年无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大。血常规:白细胞(WBC)×109/L,淋巴细胞66%,血红蛋白(Hb)142 g/L,血小板(PLT)160×109/L。查体:颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大;脾脏肋下6 cm。辅助检查示纵隔腹腔淋巴结无明确肿大。骨髓细胞学检查:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞%,原幼淋%。免疫分型(末梢血):CD5+细胞%,CD19+ 细胞%,CD23+细胞%。颈淋巴结活检病理:淋巴结结构消失,代之以弥漫浸润的小淋巴细胞(医科院肿瘤医院、同仁医院)。北京大学基础医学院病理系会诊:淋巴结结构破坏,弥漫性小淋巴细胞增生,核小,胞浆少,未见典型慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞核特点。免疫组化:CD20、CD45RO阳性。 诊断:小B淋巴细胞性淋巴瘤/CLL(但无典型CLL的核特点) 病例2患儿男8岁,左颈部淋巴结肿大20天.发热8天. 患儿20天前无明显诱因出现左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.无触痛.伴阵咳,有白色痰.8天前出现发热,度,肿大淋巴结出现触痛,局部皮肤无红肿,咳嗽,无咽痛,无皮疹,无盗汗,无明显消瘦,食欲差,大小便正常,在家静滴抗生素(具体不详)病情无好转,转上级医院治疗. 既往身体健康,否认结核接触史. 查体:一般可,全身皮肤无皮疹,无出血点,左颈部淋巴结肿大,压痛,咽红,扁桃体无肿大,肝肋下.心肺听诊无异常. 辅助检查:WBC ×10 9/L 中性粒细胞淋巴见变形淋巴细胞,血红蛋白,血小板正常,血沉22mm/h 尿常规正常,GPT101u/L(0-40).心肌酶AST225u/L(0-40),LDH965u/L(71-570)CK-MB37u/L(0-15),HBD406u/L(70-220),其他检查正常.骨髓穿刺未见明显异常. 问题讨论:1本病例特点? 2为明确诊断需要做哪些检查诊断? 3鉴别诊断 答案:1病例特点--8岁男孩,左颈部淋巴结肿大,大约3*2cm.伴阵咳,有白色痰.8天出现发热,度,肝大,肝功异常,心肌酶异常,血常规白细胞偏低,可见异林血沉加快,其他正常,抗生素治疗效果差. 2为明确诊断需要进行淋巴结组织检查.本病例进一步做淋巴活检示:淋巴结弥漫型单核细胞,组织细胞.淋巴细胞增生,有吞噬核碎现象,病变符合坏死性淋巴结炎. 它是一种少见的淋巴结病.可能与病毒感染或者免疫反应有关.好发于年长儿,女性多见.为自限性疾病,预后多良好.抗生素治疗无效.其主要表现为发热,淋巴结肿大,常伴白血球减少.诊断依据主要为淋巴结活检. 鉴别诊断:传染性单核细胞增多症? ? 结核性淋巴结炎 一、诊断:传染性单核细胞增多症 二诊断依据:

鼻腔NKT细胞淋巴瘤

原发于鼻腔的T/N K细胞淋巴瘤称为鼻腔T/N K细胞淋巴瘤, 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见,占全部NHL的6-10%,大部分为T/NK细胞来源,占90%以上。病理特点为:血管中心性病变,肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中,侵润,并破坏血管壁,导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性,大小不等,细胞核复杂或多态,少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少,背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是:CD16,CD56,CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性,胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见,男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物,易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%,II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感,CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒,CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4:1, 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-,只能诊断为外周T未分型。 早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则: IE期不伴高危因素:放疗 IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期:临床研究,化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。NK:naturalkiller,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓 NK细胞的杀伤活性无MHC(细胞表面携带的组织相容性抗原)限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性。非特异性免疫。 T细胞:来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性。 放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合。2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信。 另外,L-ASP可作为二线方案。 对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效。 对于晚期患者,基本没有什么好的办法。 以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试。 如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错。 最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解。而且这个方案比较平稳。 左旋门东酰胺酶L-ASP10000UD1-7 VCR2MGD1 DXM10MGD1-7在L-ASP前静点。

颌面部非霍奇金淋巴瘤36例病例分析

颌面部非霍奇金淋巴瘤36例病例分析 【摘要】目的:分析颌面部ML的诊断方法和治疗措施。方法:对36例患者的临床资料进行回顾性分析。结果:36例中男性的发病明显多于女性,发病率随年龄增长而递增。B-NHL的发病明显多于T-NHL。CR占36.1%,PR占58.3%,其中以手术切除+化疗的效果最好。结论:以COP和CHOP化疗为主的综合性治疗是最有效的治疗方法。 【关键词】颌面部;淋巴瘤;诊断;治疗 恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。本文将以颌面外科为首诊的36例病例分析报道如下。 1.材料与方法 1.1 临床资料:收集选择2002年12月至2009年9月,在我科首诊的病人,经病理学检查确诊为恶性淋巴瘤36例,进行回顾性分析。患者36人,其中男28例,女8例。年龄8~71岁,平均年龄5 2.5岁。 1.1.1 首诊部位:颈部20例,颌下区5例,舌根部4例,腭部1例,上颌窦1例,下唇1例,颊面部2,腮腺2例。 1.1.2 伴发症状:首发症状除1例腭部溃烂外,其余均以包块为主。其中伴有,发烧2例,其他体表淋巴结长大7例,骨髓受累6例,外周血细胞分析异常7例(红细胞小于3.56×109/例),乳酸脱氢酶升高23例;X光检查,肺门纵膈淋巴结肿大6例;腹部B超:肝脾肿大5例,腹膜后淋巴结肿大5例。 1.2 病理分类:本组病人无霍奇金淋巴瘤(HL),全部为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。其中T淋巴细胞型5例,B淋巴细胞型29例。其余2例由于取材有限,细胞来源未表达。根据临床预后进行分类[1]。 1.3 治疗方法:单一治疗即化疗23人,采用COP,CHOP方案为主的规范性治疗方案。综合治疗:手术+化疗7人,用于局限性包块。化疗+放疗5人,即化疗3疗程后+40~50GY,再行3疗程化疗,用于腭部,颈部,上颌窦等处的病变。手术+免疫治疗1人,用于低恶性的单发结节。 2.结果

肿瘤病例讨论

病例一 患者,陈佰玲,女 32岁 主诉:右侧侧面部无痛性肿物3年余,生长缓慢。 现病史:患者于3年前,无明显诱因,偶然发现右面侧、耳下区小肿物约黄豆大小,无不适,未曾诊治。近年来逐渐长大,致核桃大小,无麻木、疼痛等不适,无时大时小病史,无口眼歪斜及闭眼障碍,无鼓腮漏气。皮肤及口腔黏膜无破溃,无口干,无发热。 既往史:平素体格健康。否认肝炎、结核等传染病史。无手术、输血史。无外伤史。否认药物过敏史,无中毒史。无寄生虫接触史。预防接种史无遗漏。 个人史:生长于原籍。无疫水接触史及疫区生活史。无化学性、放射性物质接触史。无吸烟、饮酒嗜好。月经史:17,5-7/30,2006年3月16日。25岁结婚,爱人及1子均健康。 家族史:父母健康。1弟体键。否认家族性、遗传性疾病。 体格检查 体温36.7℃,脉搏80次/分,呼吸18次/分,血压110/80mmHg。 胸部、腹部、脊柱、四肢、神经反射正常。 专科检查 颜面尚对称,右侧耳垂上翘,右面侧耳下、腮腺区见3x3cm隆起,边界清楚,表面皮肤无充血、无破溃,皮温正常,局部触及1枚,3x2x2cm大小卵圆形肿物,边界清楚,表面光滑、有结节及切迹,质中等偏硬,无囊性感,无压痛,与皮肤及深部组织无粘连,活动度好。局部皮肤感觉正常。无面瘫征。张口度3.5cm,无偏斜。恒牙列,无牙缺失、无残根,口腔卫生尚可,口内未见异常隆起。口腔前庭沟无变浅。双侧腮腺导管口无红肿、分泌通畅。口腔黏膜无糜烂、破溃、出血。咽部无充血,无隆起,扁桃体无肿大。双侧颌下、颈部、颏下未触及肿大淋巴结。 思考题: 1.请对此病例做出可能的诊断并提供诊断依据? 2.还需做什么检查,可以做活检吗? 3.此病还需与什么疾病鉴别诊断,如何明确诊断? 4.如行手术治疗,术中及术后有哪些注意事项? 答:1.诊断:右侧腮腺区肿瘤(多形性腺瘤) 诊断依据:生长缓慢,病史较长。右面侧腮腺区隆起,边界清楚,表面光滑、有结节及切迹,质中等偏硬,无囊性感,无压痛,活动度好。 2.还需做B超、CT。不能做活检,其原因有二,①易损伤面神经②有发生 瘤细胞种植的危险 3.鉴别及诊断:(1)慢性淋巴结炎:颌下区多见,局部炎症史,表面光滑, 时大时小,多由感染所引起,抗菌药物治疗有效。 (2)淋巴结结核:颌下及耳后淋巴结常见,逐渐增大,可有消长史,抗结核治疗后可缩小,肿块可为多个。 (3)腺淋巴瘤:男性多见,患者常有吸烟史,扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形,质地

淋巴瘤题库32-1-8

淋巴瘤题库32-1-8

问题: [单选,案例分析题]女性,35岁,诉2个月来发热、乏力伴消瘦。体检:左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结,肝未及,脾肋下3cm。RBC4.0×1012/L,HGB120g/ L,WBC5.6×109/L,PLT150×109/L,ESR80mm/h 本例首选的治疗方案是() A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注

问题: [单选,案例分析题]男性,45岁,诉周期性高热2个月,抗生素治疗无效。体检:左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结,肝未及,脾肋下3cm。RBC4.0×1012/L,HCB95g/L,WBC5.6×109/L,PLT70×109/L,ESR80mm/h;骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5% 最大可能诊断是() A.A.急性淋巴细胞白血病 B.慢粒白血病 C.淋巴肉瘤细胞白血病 D.急慢性淋巴细胞白血病 E.MDS

问题: [单选,案例分析题]男性,45岁,诉周期性高热2个月,抗生素治疗无效。体检:左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结,肝未及,脾肋下3cm。RBC4.0×1012/L,HCB95g/L,WBC5.6×109/L,PLT70×109/L,ESR80mm/h;骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5% 木例首选的治疗方案是() A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗+放射治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注 (天津11选5 https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html,)

灰区淋巴瘤2例

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/de6426163.html, 灰区淋巴瘤2例 作者:肖兴东王存邦 来源:《中国保健营养·中旬刊》2013年第09期 【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)09—0167—01 灰区淋巴瘤在临床上较为罕见,是一种特殊的淋巴瘤,在生物学行为上介于经典霍奇金淋巴瘤与B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤之间。其诊断依赖于病理学,主要特点为形态学、免疫组织化学特征介于经典霍奇金淋巴瘤和原发纵膈的大B细胞淋巴瘤之间。治疗按照弥漫性大B 细胞淋巴瘤治疗[1]。现将诊治的2例灰区淋巴瘤报告如下: 例1:马××,男,33岁,东乡族,既往有乙肝病史。因“左颈部无痛性进行性肿物5月”收住院。患者于入院前5月无明显诱因出现左颈部黄豆大小包块,肿物缓慢增大,并出现多个肿物散在分布于左、右侧颈部及右侧腹股沟处,于当地医院就诊,给予抗感染治疗,疗效不佳。5个月后为明确诊治来我院,行左侧颈部淋巴结活检术,病理结果提示:淋巴结炎,淋巴滤泡反应性增生,以“左颈部肿物” 收住颌面外科。查体:左侧下颌角、颌下可触及4cm×6cm×8cm 多结节肿物,质中,边界清,活动差,左侧胸锁乳突肌后缘、右侧颌下区及右侧胸锁乳突肌后缘可触及数枚大小不一的肿物,最大约2cm×3cm×1cm,最小约0.5cm×1cm×0.5cm,质软,边界清,活动度好,右侧腹股沟处可触及约2cm×3cm×1cm肿物,质软,边界清。在全麻下行“颌下淋巴结切除活检术”,术后病理诊断示:(下颌三角区淋巴结)介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的淋巴瘤(灰区淋巴瘤),受累及淋巴结大部分呈弥漫性大B细胞淋巴瘤改变(非GCB亚型),部分淋巴结呈霍奇金淋巴瘤改变。诊断为:恶性淋巴瘤-灰区Ⅲ期A组。转血液科行CHOP方案化疗。 例2:牟××,女,27岁,汉族,因“左颈部肿块进行性肿大23天”收住院。患者于入院前23天无意中发现左颈部有一肿大包块,直径约3cm,无明显不适,就诊于解放军第一医院, 行颈部淋巴结彩超检查示:左侧耳后皮下探及一大小为31mm×16mm低回声区,提示左耳后淋巴结肿大,给予抗炎治疗(具体用药及剂量不详),口服3天,包块未见缩小。9天后来我院就诊,行超声检查示:左侧腮腺下方至颈部探及多个大小不等低回声结节,较大者为 28mm×16mm,建议抗感染治疗,于社区卫生所输注青霉素(640万单位/日)、左氧氟沙星(100ml/日)治疗5天,随后出现咽痛、鼻腔干燥等不适,停止输液,再次来院就诊,于耳鼻喉科行鼻咽镜检查,行鼻腔组织活检,结果提示:非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B型,非GCB 亚型,建议复查颈部淋巴结活检,遂来住院。查体:生命体征平稳,左颈部触及一直径约4cm 的包块,质中,活动好,无压痛,心、肺、腹部未见明显异常,肝、脾未触及。生化、肝炎系列及血、尿、粪常规未见明显异常。心电图示T波改变。浅表淋巴结彩超检查示:1、左侧颈部、颌下、腹股沟淋巴结肿大;2、左侧颈部、颌下、腹股沟、双侧腋窝淋巴结无肿大。T细胞亚群检测示:CD3(85.2%)、CD4(50.3%)、CD8(33.6%)均升高。左颈部淋巴结活检示:淋巴结构破坏,散在大核、多核及双核细胞,免疫组化染色:CD20(+)、CD79a (+)、CD3(+)、CD5(+)、Bcl-6(-)、Mum-1(+)、CD10(-)、Bcl-2(-)、CD15

王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗

王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗 1. NK/T细胞淋巴瘤的发病原因是什么? 肿瘤的发病原因到目前为止是不清楚的,包括NK/T细胞淋巴瘤,但是有一个明确的相关性,就是EB病毒的感染。当然EB病毒感染并不是一定会造成NK/T细胞淋巴瘤。比如说鼻咽癌也与这个(EB病毒)有关系。当然一些其他的B 细胞淋巴瘤也会有EB病毒的感染。所以EB病毒的感染只是一个诱发的因素,但最重要的是在人体里面可能跟自己的一些内在的基因有关系,这样的话发生某种突变以后造成某种NK/T细胞淋巴瘤。所以,不是说感染EB病毒就一定会得NK/T细胞淋巴瘤。就像我们抽烟一样,抽烟的人不一定得肺癌,得肺癌的人也不一定抽过烟。实际上EB病毒感染,我们在坐的大部分人都感染过EB病毒,只是说发病的人是极少部分,因为NK/T细胞淋巴瘤本身是一个少见病,所以并不是感染过EB病毒的人就一定会得什么肿瘤,这个不一定的。所以感染是普遍性的,但是得病是极个别的。 2. NK/T细胞淋巴瘤治疗前需要做PET-CT么? NK/T细胞淋巴瘤,我们都推荐病人做PET-CT,这样的话,对于分期可以判断清楚究竟哪里有病灶,因为这个会决定他的治疗方案不同。如果它分期不一样,我们就可能选择放疗或者是化疗,或者是两个结合在一块儿。所以PET-CT的检

测可以在治疗初期作为一个整体判断,等治疗结束以后我们还会做一个疗效的判断。所以这个是非常必要的! 3. NK/T细胞淋巴瘤治疗目前治疗现状如何? 目前国内外治疗NK/T细胞淋巴瘤实际上到目前为止是没有一个标准的统一的治疗方案,特别是因为这个疾病是大部分发生在亚洲地区,我们大陆中国呢,在大陆方面呢是病人比较多的,当然香港和台湾对这方面研究也是相对比较多的。另外亚洲地区,日本、韩国也是非常关注NK/T细胞淋巴瘤。整体治疗呢,应该说现在出现非常可喜的情况——就是各个中心都在尽量做一个统一标准的联合的方案来治疗NK/T细胞淋巴瘤。这个已经开始了,有协作的,包括我们国家的南方的中山肿瘤医院,香港还有日本、韩国,包括现在北京也在开始跟一些国外的一些机构做一些相关的研究。这样的话可能会使得NK/T细胞淋巴瘤的治疗在近几年会有一个明显的进展。实际上现在对NK/T细胞淋巴瘤的治疗已经有了一个明显的疗效。从2010年开始美国NCCN已经开始关注NK/T细胞淋巴瘤以来,实际上形成了很多的共识,逐渐地在各个方面做了一个推广,目前在治疗NK/T细胞淋巴瘤的疗效是在逐步提高,有了明显的改观。所以很多病人是得到了治愈。 4. NK/T细胞淋巴瘤治愈率是多少? 随着这个治疗方案的不断的改进,现在治疗效果也得到明显

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