自身免疫病

自身免疫病

自身免疫病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。

一、自身免疫病的病因

1.自身抗原的出现

（1）隐蔽抗原的释放。由于解剖位置特殊，机体内某些抗原从胚胎期开始从未与机体免疫系统接触，称为隐蔽抗原。隐蔽抗原通常不引发自身免疫反应，这类抗原有晶体、睾丸、精(卵)子和中枢神经系统的抗原等。但在外伤、感染、手术、烧伤等外界因素作用下，隐蔽抗原可释放出来，进入血液和淋巴管，被免疫系统识别，发生免疫应答，导致自身免疫疾病。（2）自身抗原发生改变。

2.免疫调节异常

3.交叉抗原

（1）柯萨奇病毒→糖尿病。

（2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。

4.遗传因素

二、自身免疫病的临床表现

1.器官特异性自身免疫病

组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等。

例题

1.糖尿病的形成有多种原因．如图所示①、②、③是由三种自身免疫病引起的糖尿病，请据图回答下列问题：

（1）图中①所示为浆细胞产生的抗体Y1与胰岛B细胞上的受体结合，导致______对葡萄糖的敏感度降低，胰岛素的分泌量减少，血糖浓度升高．

（2）图中②所示的自身免疫病的患病机理是______，导致胰岛素分泌减少，血糖浓度升高．（3）图中③所示为浆细胞产生的抗体Y3与______结合，使胰岛素不能发挥作用，从而使血糖浓度升高．

（4）在上述三种自身免疫病中，可以通过注射胰岛素进行治疗的是______（填数字）．有一种青少年型（Ⅱ型）糖尿病，经检查发现患者血液中胰岛素含量正常，但患者仍表现出尿糖症状，该病的病因最有可能类似于图示中的______（填数字）．

（5）在正常的血糖调节过程中，胰岛素分泌增多，会导致血糖浓度降低；降低的血糖浓度又反过来影响胰岛B细胞对胰岛素的分泌，这种调节方式为______．

【答案】

（1）胰岛B细胞

（2）浆细胞产生的抗体Y2 直接作用于胰岛B细胞

（3）靶细胞上的胰岛素受体

（4）①②③

（5）反馈调节（或负反馈调节）

2．（16分）

图甲表示某人运动前后血糖浓度的变化，图乙表示信号分子对靶细胞作用的过程。请据图分析回答：

（1）图甲bc段血糖浓度下降的直接原因是。

（2）若图乙所示细胞为肝细胞，参与图甲中cd段血糖浓度的调节，B为肝糖原，则A 是___ _，C是__ 。

（3）某种类型糖尿病的病因是机体特异性免疫反应异常，导致体内某种浆细胞产生了___ _，与__ 细胞结合，使此细胞受损，血糖浓度无法降低，从免疫学角度分析该型糖尿病属于。

（4）如果图乙中细胞是参与甲状腺激素分泌和调节过程的垂体细胞，则作用于此细胞的激素是____。

（5）将某种可无限增殖的细胞与胰岛B细胞进行融合，筛选出的杂种细胞进行培养，从而可获得大量的胰岛素。

【答案】（16分）

（1）血糖消耗量大于产生量

（2）胰高血糖素和肾上腺素葡萄糖

（3）特异性抗体胰岛B 自身免疫病

（4）促甲状腺激素释放激素和甲状腺激素

（5）既能无限增殖又能产生胰岛素

3．（16分）人体在特殊情况下，会产生针对自身细胞表面某些受体的抗体。如重症肌无力是由于机体产生能与乙酰胆碱受体特异性结合的抗体，但该抗体不能发挥乙酰胆碱的作用（如甲图所示）。“Graves氏病”是由于机体产生针对促甲状腺激素受体的抗体，而该种抗体能发挥与促甲状腺激素相同的生理作用，但甲状腺激素不会影响该抗体的分泌（如乙图所示）。请分析回答：

（1）在正常人体内，兴奋到达神经—肌肉突触时，储存在中的乙酰胆碱就被释放到突触间隙中，与受体结合后使突触后膜兴奋，肌肉收缩。重症肌无力患者的乙酰胆碱受体与抗体结合后，导致和，使乙酰胆碱受体数量和功能部分丧失，表现为重症肌无力。

（2）根据乙图分析：与正常人相比，Graves氏病患者Y激素的分泌量，X激素的分泌量。由此判断，Graves氏病患者的体温往往比正常人，但该病患者自身的产热量_______散热量。

（3）在“重症肌无力”与“Graves氏病”患者体内，促甲状腺激素受体和乙酰胆碱受体都是，从而引起特异性免疫反应。

（4）由上述分析可知，参与人体的稳态调节的有等。

【答案】（16分）

（1）突触小泡乙酰胆碱受体被胞吞并分解未胞吞的受体无法与乙酰胆碱结合减少（每空1分，共4分）

（2）减少增加高等于（每空2分，共8分）

（3）抗原（2分）

（4）神经调节、体液调节、免疫调节（神经系统、内分泌系统、免疫系统）（2分，答出1种给1分，答出2种及以上给2分）

2.系统性自身免疫病

由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，常见的自身免疫病有以下几种：

（1）系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系

统、心血管及神经系统等。

（2）类风湿关节炎好发生于中老年女性，是全身性疾病，病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。

（3）系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉，导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。

（4）硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征，好发于女性。由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而呈蜡样光泽，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有两种类型，一种为局限型，皮损只限于皮肤；另一种为系统型，可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。

（5）天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型，有的病变有自限性，可以自行缓解；有的合并内脏病变，可迅速致命。

（6）皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩，患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变，特别在老年患者。

（7）混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体，而Sm抗体阴性，多数患者对皮质类固醇治疗反应良好，本病有发展为系统性硬皮病的趋势。

（8）自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞，有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度，这类抗体可分两大类：热抗体、冷抗体，所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃，患者贫血的程度不一，轻的临床症状不明显，重的可伴黄疸和急性失血症状。

（9）甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿（也可测得抗甲状腺抗体，但滴度较低。最终导致甲状腺萎缩，可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段）、甲状腺机能亢进（临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高）。

（10）溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠，表现为浅溃疡。病情反复发作，致肠壁结缔组织增生。

三、自身免疫病的治疗

自身免疫病的治疗尚缺乏理想的方法。通常针对疾病的病理变化和组织损伤所致的后果进行治疗，也可通过调节免疫应答的各个环节阻断疾病进程来达到治疗的目的。

1.抗炎药物

大剂量皮质激素的应用可有效地抑制一些重症自身免疫病所致的炎症反应。其它抗炎药物如水杨酸制剂、各种合成的前列腺素抑制剂等也广泛采用。淋巴因子和补体的拮抗剂亦有利于抑制炎症反应。

2.免疫抑制剂

糖皮质激素是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。称其为“糖皮质激素”是因为其调节糖类代谢的活性最早为人们所认识。

糖皮质激素可以抑制吞噬细胞对抗原的吞噬和处理；促进淋巴细胞的破坏和解体，促其移出血管而减少循环中淋巴细胞数量；小剂量时主要抑制细胞免疫；大剂量时抑制浆细胞和

抗体生成而抑制体液免疫功能。

糖皮质激素对风湿热，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等多种自身免疫病均可缓解症状。对器官移植术后应用，可抑制排斥反应。糖皮质激素对荨麻疹、枯草热、过敏性鼻炎等过敏性疾病均可缓解症状，但不能根治。

长期使用糖皮质激素会产生很多副作用，包括降低机体对病原微生物的抵抗力；诱发或加重溃疡病；骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓；抑制儿童生长发育等。

例题

1.（16分）糖皮质激素（GC）在临床上常被用作免疫抑制剂。长时间使用GC，会导致体内糖皮质激素受体（GR）基因表达水平降低，出现GC抵抗现象。研究者欲从人参提取物中找到提升GR基因表达水平的物质，以缓解GC 抵抗现象。利用体外培养的人体细胞进行相关实验，结果见下表。请分析回答：

（1）临床上GC可用于治疗等免疫失调疾病。长期外源GC治疗后，GR基因表达水平下降，是机体的一种保护机制，可避免GC作为分子持续发挥作用。（2）将人体细胞体外培养一段时间后，破碎细胞。

①提取GR时，为防止溶酶体等细胞结构释放的分解GR，应加入相关抑制

剂。

②提取各组细胞的总RNA，经过程获得总cDNA，再利用PCR技术扩增出

GR基因。在相同条件下，PCR产物的量可以间接反映细胞中的含量。（3）实验中设置空白对照组的目的是：提供作为参照。

（4）由实验结果可知，人参提取液中能提升GR基因表达水平的物质是；而Rg1可能通过抑制GR基因的过程影响GR含量。

【答案】（16分，除特殊标记外，每空2分）

（1）过敏（自身免疫）信号（信息）

（2）①蛋白酶②逆转录GR mRNA

（3）正常人体细胞的数据

（4）Rh1 和Rb1 翻译

2.类风湿性关节炎（RA）是一种慢性自身免疫性疾病，以免炎症反应引起的关节受损进而导致关节功能障碍和残疾为特征，严重影响患者的生活质量。

（1）TNF-α等细胞因子作为细胞间信号分子，与淋巴细胞表面的_____________结合后调节免疫应答。其中一类细胞因子（甲类）促进B细胞增殖分化为_____________，促进免疫炎症反应，另一类细胞因子（乙类）则可抑制免疫炎症反应，这两类细胞因子相互作用，共同维持免疫应答的稳态。研究人员为研究RA的发生与上述两类细胞因子的关系，分别测定了多例健康志愿者和RA患者血清中四种细胞因子的平均含量，结果如下图。

通过实验结果分析，属于甲类细胞因子的有_____________，属于乙类细胞因子的有

________。结合甲、乙的作用分析，推测RA的发生可能是_____________导致的免疫失调。请针对甲类细胞因子提出两种治疗RA的思路

__________________________________________________。

（2）糖皮质激素（GC）属于肾上腺皮质激素。正常机体通过下图所示的途径调节GC的分泌。GC具有免疫抑制作用，是治疗RA的药物之一，RA患者长期大剂量使用GC，会导致患者肾上腺皮质分泌功能_____________，因此最好在治疗过程中间断补充_____________，以防止肾上腺皮质萎缩，引起严重后果。

（3）GC具有较强的毒副作用且临床效果并不理想。研究人员为探索中药姜黄提取物姜黄素对RA的干预作用做了如下研究。将体重相同的大鼠随机分为正常对照组、造模组进行如下处理，造模组前期需完成RA病动物模型的制备，前期处理完成后再分别进行后期处理。请完成实验方案（选填选项前的符号）。

a.注射弗氏完全佐剂

b.注射生理盐水

c.注射姜黄素

d.关节肿胀

e.关节不肿胀

后期处理15天后，测定各组大鼠血清中两类细胞因子水平相对值。若结果为甲类细胞因子水平_____________，乙类细胞因子结果与之相反，表明姜黄素具有一定的抗RA作用。【答案】

（1）特异性受体浆细胞和记忆细胞 TNF-α和IL-6 IL-4和IL-10 甲类细胞因子增多，乙类细胞因子减少思路一：减少相关细胞的甲类细胞因子的分泌量；思路二：使用甲类细胞因子拮抗剂；思路三：使用受体阻断剂阻断甲类细胞因子对免疫细胞的作用；思路四：降低靶细胞的甲类细胞因子受体的数量。

（2）减退促肾上腺皮质激素（ACTH）

（3）

3.免疫调节

它是根据调节免疫应答规律以达到阻断自身免疫过程提出的一种治疗设想。

4.血浆置换

此疗法的目的在于降低自身免疫病人血浆中的免疫复合物的含量，减轻免疫复合物在组织中沉积。对于是治疗有生命威胁的免疫复合物所致的血管炎、系统红斑狼疮、肺肾出血性综合征等有一定的治疗效果。若与抗有丝分裂的药物联合应用不着，疗效更佳。

5.对症治疗

通常在治疗某些器官特异性的自身免疫病时，只需调整器官损伤所造成的代谢障碍，即可达到控制病情的效果。如自身免疫性甲状腺炎的粘液性水肿患者可采用甲状腺替代疗法，青年型糖尿病患者用胰岛素控制血糖，恶性贫血患者用维生素B12，甲状腺功能亢进者用抗甲状腺药物等。

例题

（16分）运动神经中枢中的多巴胺神经元损伤或死亡会导致帕金森病的发生，多巴胺含量可以指示多巴胺神经元细胞的损伤或死亡程度。研究者认为该病的发生与机体免疫有关，并进行了实验探究。

（1）机体的特异性免疫（免疫应答）包括_______和体液免疫。后者主要是通过_______分泌抗体而发挥免疫功能。

（2）研究发现，效应T 细胞表面的CD8受体与其发挥正常免疫功能有关，MPTP 可诱导正常小鼠产生帕金森病。给正常小鼠和CD8基因敲除小鼠注射MPTP 或生理盐水10天后，分别测定两组小鼠神经元多巴胺含量，结果如下图所示。据图可知，注射MPTP 可导致CD8基因敲除小鼠和正常小鼠的多巴胺含量__________，推测MPTP 可能导致多巴胺神经元细胞_____________。与正常小鼠多巴胺的含量变化相比较，CD8基因敲除小鼠多巴胺含量变化是____________，据此推测_________________________________________________。

（3）有人假设，帕金森病患者体液免疫产生的自身抗体（针对机体自身蛋白质的抗体）也

注：“+”表示出现抗原抗体反应，“-”表示不出现抗原抗体反应。

依据实验结果可知，注射MPTP 的正常小鼠多巴胺神经元表面蛋白________（“发生了”多巴胺含量（m g /g ）

生理盐水024

68101214

1618MPTP 正常小鼠CD8基因敲除小鼠

或“没有发生”）改变，注射MPTP可使正常小鼠产生___________________的抗体，由此推测，帕金森病小鼠的抗体_______（填“会”或“不会”）导致帕金森病加重。

（4）依据上述实验结果判断，下列免疫失调引起的疾病中，与帕金森病最相似的是____。

a.花粉过敏

b.系统性红斑狼疮

c.先天性免疫缺陷

d.艾滋病（5）综合上述结果分析，帕金森病患者的免疫应答可能导致反射弧结构中的______________受到一定程度破坏，导致病人出现运动障碍等症状，这说明帕金森病与______________调节有关。

【答案】（16分）

（1）细胞免疫（1分）浆细胞（1分）

（2）降低（1分）损伤或死亡（1分）（多巴胺含量）降低幅度小（2分）效应T细胞（细胞免疫）可能导致多巴胺神经元损伤或死亡程度加重（2分）

（3）没有发生（2分）抗多巴胺神经元表面蛋白（2分）会（1分）

（4）b（1分）（5）（运动）神经中枢（1分）免疫调节和神经调节（1分）

自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病 Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响；2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞；4．病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5．病程一般较长，发作与缓解交替出现，仅有少数为自限性； 6．女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向； 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； 9．常有其它自身免疫病同时存在； 10．可复制出相似的动物疾病模型。 （三）确认自身免疫性疾病的条件： 1.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原； 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导 致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或 胶原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素

（一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 （二）免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1）内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱，如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型，其FAS基因突变，FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 （2）外因：各种淋巴细胞的活化物质，如IL-2等细胞因子的应用及LPS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因（1）病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 （3）B细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三）免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展，如SLE等。 （四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1.发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2.特点：1. 靶分子的多样性；2. 反应细胞的多样性 ; 3. 自身免疫应答包括初次应 答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破坏 细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。

自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴) 一概述自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。 二病因1.自身抗原的出现 （1）隐蔽抗原的释放。 （2）自身抗原发生改变。 2.免疫调节异常 （1）多克隆刺激剂的旁路活化。 （2）Th1和Th2细胞功能失衡。 3.交叉抗原 （1）柯萨奇病毒→糖尿病。 （2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。 4.遗传因素。 三临床表现1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发

第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病

第十七章自身免疫和自身免疫性疾病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。 2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。 3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。 4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。 二、多选题 [A型题] 1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？ A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫 B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治 C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏 D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受 E．以上都不是 2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？ A．外伤、感染、电离辐射、药物 B．外伤、异体组织移植 C．外科手术、免疫接种、药物 D．外伤、肿瘤、免疫接种 E．肿瘤、免疫接种、感染

3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？ A．隐蔽抗原的释放 B．交叉抗原的存在 C．免疫调节功能缺陷 D．多克隆B淋巴细胞激活 E．自身抗原的改变 4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原 B．促进隐蔽抗原的释放 C．由于免疫功能缺陷引起 D．自身抗原的改变 E．免疫调节功能异常 5．超抗原引起自身免疫病的机制是： A．隐蔽抗原的释放 B．自身抗原的改变 C．交叉抗原的存在 D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟 6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？ A．系统性红斑狼疮 B．类风湿性关节炎 C．中症肌无力 D．胆囊炎 E．支气管哮喘

自身免疫疾病的治疗原则

自身免疫疾病的治疗原则 ----兼答牛皮癣患者的关心 (2011-08-31 10:07:28) 我在新浪微博上发了一张“牛皮癣”（银屑病）患者调理前后的对比照片，很多朋友私信我，希望我提供一下牛皮癣的调理方案，由于需要的人比较多，我在此一并做一回答。关于牛皮癣的调理，还要先把人体免疫系统的功能简单复习一下。人体的免疫系统，即人体的保护系统，概括起来有三大生理功能：免疫防御、免疫自稳、免疫监视。 免疫防御：主要预防人体不被外来的致病微生物感染而得的疾病。比如，不被各种致病细菌、病毒、真菌或其它致病微生物感染而生病，这种功能是由免疫系统的免疫防御功能在执行。反过来说，如果一个人经常得感染类疾病，说明这个人的免疫防御功能比较差。 免疫自稳：就是及时把我们身体新陈代谢的老化、受损、或其它原因造成的不能工作的细胞清理掉，保证我们身体工作的细胞都是“年富力强”的细胞，保证我们身体各组织器官有“青春活力”。就像社会要把那些老、弱、病、残的人从工作岗位上换下来一样。我们身体的免疫自稳功能处理“老、弱、病、残”细胞和社会对待“老、弱、病、残”的人的不同点在于：社会会把老、弱、病、残的人照顾起来，当然，老、弱、病、残的人越多，社会的负担就越重；而我们

身体的免疫自稳功能，则没有那么客气，会把那些老弱、病、残的细胞统统干掉，废物利用。我们的身体不会把这些不能工作的细胞养起来，否则，我们身体的负担就太重了。 免疫监视：就是我们的免疫系统要监视到身体的“每一个细胞”，不能让身体的任何一个细胞变成肿瘤细胞。凡是得各种各样肿瘤（癌症）的患者，都是免疫监视功能很低的人。 我们人体的所有疾病，90%以上都和免疫的三大功能有关系。整个免疫系统的这三大生理功能，都是通过免疫反应进行的，而免疫反应只有两个：识别和攻击。具体到免疫防御功能，我们的免疫系统第一步要能识别到底谁是致病微生物，第二步还要有能力把致病微生物消灭掉（攻击），这两个反应，缺一不可，两个反应都要正常，人才可能健康。具体到免疫自稳功能，我们的免疫系统第一步要能识别哪个细胞或哪些细胞是老、弱、病、残细胞，第二步就是把第一步识别出来的这些细胞处理掉（攻击）。两个反应缺一不可，具体到免疫监视功能，我们的免疫系统，第一步要能识别出来哪些细胞要变成肿瘤细胞（癌细胞），第二步就是及时把这些要“造反”的细胞干掉（攻击），保证人不得肿瘤。两个反应缺一不可。 下面讲一下牛皮癣和免疫系统的关系。 至于什么是牛皮癣，大家可以在网上检索一下。

常见的自身免疫性疾病

一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。（3）红细胞寿命缩短。（4）AIHA多见于中年女性。（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG 型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner抗体，为IgG 型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见，反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。五、系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。SLE的实验诊断：（1）抗核抗体1）免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞株）、Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。2）抗DNA 抗体：分为天然（双链）DNA（ds-DNA）和变性（单链）DNA（ss-DNA）抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人C3荧光抗体为第二抗体）、酶联免疫吸附试验（ELISA，以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即Farr法）等多种方法。前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、重复性差。Farr 法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率>20％时对诊断SLE有意义。3）抗可提取性核抗原（ENA）抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物，通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测特异性抗体。4）抗增殖细胞核抗原抗体。（2）抗组蛋白抗体。（3）抗核糖体抗体。（4）抗Ku抗体。（5）皮肤狼疮带试验。与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：1）血沉和C反应蛋白（CRP），SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。2）血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。3）血清补体，包括总补体（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9. 4）循环免疫复合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。5）类风湿因子。6）细胞免疫功能。六、类风湿性关节炎（RA）：一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子，血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗体也可出现：例如，抗角蛋白抗体；抗RA33抗体；抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）；抗核周因子

自身免疫性疾病系列

自身免疫性疾病系列 自身抗体检测 一、自身免疫病的概念 健康个体的正常免疫调节功能会将自身耐受和自身免疫协调在一个相辅相成的合理水平上，当某种原因使自身免疫应答过分强烈时也会导致相应的组织器官损伤成功能障碍，这种病理状态称为自身免疫病。 自身抗体：机体B细胞受激活（刺激）条件下，对自身组织成份的抗体 二、自身免疫病的特点 1、患者血液中可检出高滴度的自身抗体，和（或）与自身组织成份起反应的 致敏淋巴细胞。 2、患者组织器官的病理特征为免疫炎性并且损伤的范围与自身抗体或致敏 淋巴细胞针对的抗原成份相对应 3、用相同抗原在某些实验动物中可复制出相应的疾病模型并能通过自身抗 体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移 以上为自身免疫病的三个基本特点，也是确定自身免疫疾病的三个基本条件，自身免疫病还有以下特点 4、多数病因不明，常呈自发性特发性， 5、病程一般较长，多呈反复发作或慢性迁延的过程 6、有遗传倾向 7、发病的性别与年龄倾向于女性>男性,老年>青少年 8、多数患者可查到抗核抗体 9、易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤 三、发病机制 1、自身抗原的释放 2、自身组织的改变 3、共同抗原的诱导 4、先天易 感性5、多克隆B细胞活化6、免疫调节失常 四、自身免疫病的分类 常用方法有两种

1、按发病部位和解剖系统分为A结缔组织病B消化系统病C内分泌病等 2、按病变组织的涉及范围分器官特异性和非器官特异性 五、自身抗体的临床应用 1、协助自身免疫疾病的诊断 2、协助判断病情、疗效、及预后 3、协助进行不同疾病的鉴别诊断 4、用于各类疾病的免疫病例机制研究及流行病 学的调研 六、自身抗体的检测及临床意义 （一）、抗核抗体 ANA包含一组自身抗体。在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子。ANA主要是指对核内成分所产生的抗体，此外也包括对核内成分相同的物质所产生的抗体。所以，ANA是抗核酸抗体和抗核蛋白抗体的总称。通常是7sIgG，但也可以是19sIgM。 抗核抗体的核型：ANA的核型有一些临床参考价值。某种核型可能伴有某种特定的ANA和风湿病，但这种关联是不可靠的，况且当血清中含有多种抗体时，随血清稀释度不同，可能会表现不同核型。核型的价值大部分被测定特异抗体所代替。间接免疫荧光抗核抗体（IFANA）检测的核型与临床意义见附表。 临床意义：它可在许多风湿病患者的血清中检出，也可以在健康老年人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤等，缺乏特异性。甚至服用某些药物如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥英钠、异烟肼等均可出现ANA阳性。约99%的活动期SLE病人ANA阳性，但它的特异性差。在非狼疮性结缔组织病中，ANA阳性率为50%，即使在健康献血者中，偶尔也可检出ANA。所以ANA阳性本身不能确诊任何疾病，但ANA阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断。ANA阴性几乎可除外SLE的诊断。但应注意有5%的SLE病人ANA可为阴性，这其中大部分为抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，因为测定ANA 通常用鼠肝或鼠肾做底物，而这些组织核内含SSA、SSB、Jo-1、rRNP抗原相对较少，所以不易测出其相应抗体。可加做人喉癌上皮细胞为底物的方法进行检测。ANA作为自身免疫性结缔组织疾病的筛选试验必须强调中高滴度。一般滴度在1：40以上应考虑结缔组织病可能。 ANA对SLE的诊断有帮助，但对预后和疗效观察的意义人们的意见不尽一致。一般认为ANA在狼疮活动期阳性率和滴度均增高，在缓解期阳性率和滴度均减低。 （二）、抗DNA抗体

免疫缺陷病与自身免疫病

第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检测

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检验autoimmune diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求： 掌握自身免疫性疾病的概念特征及几种常见的自身免疫性疾病；掌握AN A、RF的检测方法及其临床意义。熟悉自身免疫病的发病机制及免疫病理机制。 二、教学内容 1、自身免疫病的概述： 自身免疫和自身耐受、自身免疫病的概念及特征；AID的发病机理及免疫病理机制。 2、自身免疫性疾病的分类： 器官特异性AID；非器官特异性AID（SL E、RA）。 3、自身抗体的检测及其临床意义： 抗核抗体的类型检测及意义；类分湿因子的检测及意义；抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺微粒体抗体的检测及意义；其它自身抗体检测及意义。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) 1．免疫系统对自身成分不发生免疫应答，称为自身耐受，这与T细胞（）A.在胸腺发育时不能遇到自身MHC分子有关。

B.在胸腺发育时不能遇到自身成分有关。 C.在胸腺发育时首先遇到外来抗原有关。 D.在胸腺发育时经历的阳性选择有关。 E.在胸腺发育时经历的阴性选择有关。 2．自身成分一般情况下对机体无免疫原性，主要是因为：（） A．免疫系统对自身成分不能识别 B．体内有针对自身成分的T抑制细胞 C．它不是外来物质 D．胚胎期形成了对自身成分的免疫耐受 E．自身成分分子量小 3.免疫耐受性的特点是： （） A.成年期易于诱导耐受性 B.T细胞比B细胞易于诱导耐受性 C.抗原经皮下注射易于诱导耐受性 D.免疫系统处于抑制状态时易于诱导耐受性 E.颗粒性抗原比可溶性抗原易于诱导耐受性 4．下列哪项疾病属于器官特异性AID： （） A.SLE

常见的自身免疫性疾病

常见的自身免疫性疾病 常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指机体对自 身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。病因1.自身抗原的出现（1）隐蔽抗原的释放。（2）自身抗原发生改变。2.免疫调节异常（1）多克隆刺激剂的旁路活化。（2）Th1和Th2细胞功能失衡。3.交叉抗原（1）柯萨奇病毒→糖尿病。（2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。4.遗传因素。（1）DR3个体易患重症肌无力（2）DR4与类风湿有关（3）B27与强直性脊柱炎（4）DR2与肺出血肺炎综合症有关。 常见自身免疫病主要临床表现一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导

致贫血。特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。（3）红细胞寿命缩短。（4）AIHA多见于中年女性。（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG 型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG 型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。 ③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。三、重症肌无力（MG）： 患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。 四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）： 患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基

自身免疫性疾病不能吃什么,自身免疫性疾病的注意事项

自身免疫性疾病不能吃什么，自身免疫性疾病的注意 事项 文章目录*一、自身免疫性疾病的饮食和注意事项1. 自身免疫性疾病的饮食注意事项2. 自身免疫性疾病的其他注意事项*二、自身免疫性疾病的简介*三、自身免疫性疾病的高发人群和危害自身免疫性疾病的饮食和注意事项 1、自身免疫性疾病的饮食注意事项少吃肉。克服不良的饮食习惯生活习惯:老熬夜,喝碳酸饮料,不爱运动,不喜欢吃菜。 1.1、多喝酸奶 1.2、多饮开水 1.3、多吃海鲜 1.4、经常喝茶 1.5、不妨饮点红酒 1.6、吃些动物肝脏 1.7、研究发现冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量,促进抗体产生,增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些免疫细胞的功能,是增强人体免疫力的首选。 1.8、适当补充铁质 1.9、补充谷氨酰胺 1.10、补充精氨酸

2、自身免疫性疾病的其他注意事项 2.1、在我们的日常生活中,现在不少人会患有自身免疫性疾病,引发自身免疫性疾病发 生的病因有很多种,对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯。 2.2、对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯,应该要坚持每天进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,能够帮助我们更好地预防一些疾病的发生,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 2.3、在日常的生活中,我们大家应该及时的纠正不良的生活习惯,应该每天坚持进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 自身免疫性疾病的简介自身免疫性疾病是指机体对自身抗 原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自 身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病 作用,是一种继发性免疫反应。

第二十四章自身免疫性疾病其免疫检测

第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检验 autoimmune diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求： 掌握自身免疫性疾病的概念特征及几种常见的自身免疫性疾病；掌握ANA、RF的检测方法及其临床意义。熟悉自身免疫病的发病机制及免疫病理机制。 二、教学内容 1、自身免疫病的概述：自身免疫和自身耐受、自身免疫病的概念及特征；AID的发病机理 及免疫病理机制。 2、自身免疫性疾病的分类：器官特异性AID；非器官特异性AID（SLE、RA）。 3、自身抗体的检测及其临床意义：抗核抗体的类型检测及意义；类分湿因子的检测及意义； 抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺微粒体抗体的检测及意义；其它自身抗体检测及意义。第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) 1．免疫系统对自身成分不发生免疫应答，称为自身耐受，这与T细胞（） A.在胸腺发育时不能遇到自身MHC分子有关。 B.在胸腺发育时不能遇到自身成分有关。 C.在胸腺发育时首先遇到外来抗原有关。 D.在胸腺发育时经历的阳性选择有关。 E.在胸腺发育时经历的阴性选择有关。 2．自身成分一般情况下对机体无免疫原性，主要是因为：（） A．免疫系统对自身成分不能识别 B．体内有针对自身成分的T抑制细胞 C．它不是外来物质 D．胚胎期形成了对自身成分的免疫耐受 E．自身成分分子量小 3.免疫耐受性的特点是：（） A.成年期易于诱导耐受性 B.T细胞比B细胞易于诱导耐受性 C.抗原经皮下注射易于诱导耐受性 D.免疫系统处于抑制状态时易于诱导耐受性 E.颗粒性抗原比可溶性抗原易于诱导耐受性 4．下列哪项疾病属于器官特异性AID：（） A.SLE B.类风湿关节炎 C.干燥综合症 D.桥本氏甲状腺炎

第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病

第十七章自身免疫和自身免疫疾病 第一部分:学习练习 一、填空 1._ _ _ _ _是指人体免疫系统对自身成分的免疫反应现象。如果这种免疫反应对自身组织造成_ _ _ _ _ _ _并引起_ _ _ _ _ _，当引起临床症状时称为_ _ _ _ _ _。 2._ _ _ _ _ _ _ _与人心肌基质、心肌和肾基底膜有共同的抗原成分。 3.大肠杆菌O14脂多糖与人结肠粘膜有共同的抗原，因此它与_ _ _ _ _ _有关。 4.甲状腺球蛋白、精子、髓鞘碱性蛋白和眼晶状体蛋白均属于_ _ _ _ _ _。 第二，多主题选择 [A类问题] 1.下列关于自我宽容、自我免疫和援助的陈述中哪一个是正确的？ A.淋巴细胞被克隆并清除以产生自身免疫 维持导致自我耐受损害的因素有利于艾滋病的预防和治疗 自身免疫的发生是由于自我耐受性的终止或破坏 D.淋巴细胞逃避克隆清除形成自我耐受 E.以上都不是真的 2.下列哪些因素可以改变你自己组织和细胞的免疫原性？ A.创伤、感染、电离辐射、药物 B.外伤，同种异体组织移植 C.手术、免疫、药物 D.创伤、肿瘤、免疫 E.肿瘤学、免疫、感染 3.风湿性心脏病的病因与哪个有关？ A.隐藏抗原的释放 B.交叉抗原的存在

C.免疫调节缺陷 D.多克隆b淋巴细胞的活化 E.自身抗原的变化 4.甲型溶血性链球菌感染引起的肾炎是由于链球菌和肾小球基底膜共享相同的抗原 B.促进隐藏抗原的释放 C.由于免疫缺陷 D.自身抗原的变化 E.免疫调节功能障碍 5.超抗原引起自身免疫性疾病的机制是: A.隐藏抗原的释放 B.自身抗原的变化 C.交叉抗原的存在 D.自反应t和b淋巴细胞的多克隆激活 E.分子模拟 6.以下哪一种是器官特异性自身免疫性疾病？ A.系统性红斑狼疮 B.类风湿性关节炎 C.重症肌无力 D.胆囊炎 E.支气管哮喘 7.人体产生的抗核抗体主要存在于: A.多发性骨髓瘤 B.系统性红斑狼疮

常见的自身免疫性疾病及临床意义

常见的自身免疫性疾病 一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导致贫血。特点: (1)体内出现抗红细胞自身抗体。 (2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。 (3)红细胞寿命缩短。 (4)AIHA多见于中年女性。 (5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。 (6)引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类:①温抗体,为IgG型,37°C可与RBC结合,不聚集RBC.②冷凝集素,为IgG型,低温时与RBC结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner 抗体,为IgG型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至37°C时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。 二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率1/lOO00,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。 三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体,该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。

四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。 五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女性。其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病常呈渐进性,较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。 SLE的实验诊断: (1)抗核抗体 1)免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞(人喉癌上皮细 胞株)、Hela细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片,以Hep-2细胞 抗原片敏感性较 高。 2)抗DNA抗体:分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶 标抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原,以抗人C3荧光抗体为第二抗体)、酶联免疫吸附试验(ELISA,以DNA为抗原)和放射免疫分析法(即Farr法)等多种方法。 前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体,或敏感性低,或检测结果 不稳定、重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高,结果可靠,重复性好,因

自身免疫病的发病机制及可能的防治措施

自身免疫疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。 一．发病机制 （一）、自身抗原的形成 一) 隐蔽抗原的释放 隐蔽抗原(sequestered antigen)是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。正常情况下，终身不与免疫系统接触，机体对这些组织细胞的抗原成分无免疫耐受性。在手术、外伤或感染等情况下，隐蔽抗原释放，与免疫活性细胞接触便能诱导相应的自身免疫应答，导致自身免疫病的发生。 二)自身抗原发生改变 生物因素(如细菌、病毒、寄生虫)、物理因素(如冷、热、电离辐射)、化学因素(如药物)可影响自身细胞抗原的性质，诱导自身免疫应答，导致自身免疫病。三) 分子模拟(molecular mimicry) 感染是诱发自身免疫的重要因素。许多病原微生物具有与宿主正常细胞或细胞外基质相似的抗原表位，宿主针对病原微生物产生的免疫效应产物能与被模拟的宿主自身成分发生交叉反应，引起炎症和组织破坏，导致自身免疫病。 四) 表位扩展（epitope spreading) 正常情况下，自身抗原的隐蔽表位并不暴露或水平极低，故针对它的T细胞克隆可能逃逸胸腺的阴性选择，使人体成熟T细胞库中存在自身反应性T细胞。在自身免疫病发生的过程中，APC摄取组织损伤的碎片，并可能将自身抗原的隐蔽表位提呈给机体自身反应性T细胞克隆，此现象称表位扩展。随着疾病的进程，机体的免疫系统不断扩大所识别自身抗原的表位的范围，因而使自身抗原不断受到新的免疫攻击，使疾病迁延不愈并不断加重。 （二）、免疫细胞和免疫调节异常 一) 多克隆刺激剂的旁路活化 在有些情况下，机体对自身抗原的免疫耐受是由于T淋巴细胞对这些自身抗原处于耐受状态所致，B细胞仍然保持着对自身抗原的免疫应答性。多克隆刺激剂(如EB病毒、细菌内毒素)和超抗原(金黄色葡萄球菌外毒素TSST一1、肠毒素SEA 等)可直接激活处于耐受状态的T细胞，辅助刺激自身反应性B细胞活化产生自身抗体，引发自身免疫病。 二) Th1和Th2细胞的功能失衡 不同病原微生物感染或组织损伤等因素所产生的炎症反应，能通过分泌细胞因子而影响Th0细胞向Th1或Th2细胞分化。Th1和Th2细胞比例失调和功能失衡与自身免疫病的发生有关。Th1细胞功能亢进可促进某些器官特异性自身免疫病的发生，Th2细胞的功能过高，可促进抗体介导的全身性自身免疫病的发生。 三) MHC－II类抗原表达异常 正常情况下，大多数组织细胞仅表达MHC－I类抗原，而不表达MHC－1I类抗原。在某些因素(如IFN－γ)作用下，组织细胞表面可异常表达MHC－Ⅱ类抗原，从而可能将自身抗原提呈给Th细胞，启动自身免疫应答，导致自身免疫病。 四) 自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失” 自身反应性淋巴细胞在胸腺(或骨髓)内的分化成熟过程中，通过识别基质细胞所提呈的自身抗原肽－MHC分子而发生凋亡，此即阴性选择。由于胸腺(或骨髓)功能障碍或微环境发生改变，某些自身反应性淋巴细胞可能逃避阴性选择，该克隆

授课讲稿：自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫和自身免疫病（讲稿） Autoimmunity and Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫和自身免疫病的概念：自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞的现象。自身免疫现象在正常人体内起着维持机体生理平衡的作用。 自身免疫现象： ?正常情况下维持机体生理自稳的作用。 ?不同淋巴细胞间的相互识别，构成独特型免疫网络，亦属自身免疫现象，起免疫调节作用。 ?自身MHC限制说明，对外来抗原的识别需以自身抗原识别为基础，不能识别自己，就不能识别异己。 自身混合淋巴细胞反应：( autilogous mixed lymphocytereaction,AMLR ) AMLR系统中，DR+细胞作为刺激细胞，CD4+自身反应T细胞作为应答细胞被刺激而分裂增值。表明：在无外来抗原刺激下T细胞能识别自身抗原而产生效应。对于维持免疫稳定，自身耐受有重要意义。 自身免疫病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。 自身免疫和自身免疫病的关系：1自身免疫引起疾病。2疾病引起自身免疫。3某些因素引起前两者。（二）自身免疫病的基本特征： 1 血液中测得高效价的自身抗体/致敏淋巴细胞。 2 自身抗体/致敏淋巴细胞作用于自身组织因起损伤或功能紊乱。 3 动物实验可复制出相似的病理模型。 确认自身免疫病的条件： 证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 找到自身抗原； 用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （三）自身免疫病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或胶原病。 二、自身免疫病发病的相关因素 （一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。（二）免疫系统异常

几种自身免疫性疾病

几种自身免疫性疾病 巨细胞动脉炎 【概述】 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。 【临床表现】 GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。 1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。 （1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。 （2）眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌

【免疫学总结】自身免疫性疾病

【免疫学总结】自身免疫性疾病 免疫自身稳定是指机体的免疫系统对自身的组织细胞成分处于免疫耐受状态不发生免疫应答。 第一节概述 自身免疫机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力,通常对机体不造成损伤。 自身免疫病因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态自身免疫性疾病的特点1)患者体内可检测到 针对自身抗原的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞 2)自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍； 3)病情的转归与自身免疫反应强度密切相关；4)易反复发作，慢性迁延。 自身免疫性疾病的分类1.器官特异性自身免疫病(1)针对自身抗原的自身抗体或淋巴细胞损伤靶器官或腺体细胞。(2)某些自身抗体可通过对靶器官或腺体的正常功能过度刺 激或抑制.代表疾病桥本氏甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖的糖尿病 2.全身性自身免疫病由针对多种器官和组织靶抗原的自身免疫反应引起，患者的病变可见于多种器官和组织。代表疾病：系统性红斑狼疮

第二节自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 发病原因自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导的免疫应答。 发病机制由自身抗体/自身反应性T淋巴细胞，或二者共同引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病，其发病机理和超敏反应的发病机理相同。 一、自身抗体引起的自身免疫性疾病自身抗体包括:细胞膜或膜吸咐成分自身抗体 细胞表面受体自身抗体（1）激动型抗受体自身抗体（2）阻断型抗受体自身抗体 细胞外成分自身抗体(细胞外基质成份) 1. 自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤机制：a. 补体依赖的细胞毒作用（CDC）、b.补体和抗体的调理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒细胞的破坏细胞作用。常见疾病有自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、血型不合引起的输血反应。 2. 细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如Graves病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。 3. 细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病如肺出血肾炎综合征，系由抗基底膜Ⅳ胶原自身抗体启动的免疫应答，导致肾炎和肺部出血。