先天性心脏病血流动力学

先天性心脏病血流动力学

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成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。

二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

先天性心脏病的分类标准

先天性心脏病的分类标准? 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 (3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 (1)单基因病即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 (2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率

26个学科临床路径目录(1010个)

26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。

目录 1.心血管病分册（共计25个，其中2016年发布10个） (4) 2.呼吸病分册（共计26个，其中2016年发布9个） (5) 3.消化病分册（共计51个，其中2016年发布27个） (6) 4.血液病分册（共计42个，其中2016年发布34个） (7) 5.肾脏病分册（共计31个，其中2016年发布21个） (8) 6.内分泌病与代谢病分册（共计23个，其中2016年发布12个） (9) 7.风湿病与自体免疫病分册（共计19个，其中2016年发布19个） (10) 8.感染性疾病分册（共计23个，其中2016年发布17个） (11) 9.神经内科分册（共计40个，其中2016年发布20个） (12) 10.普通外科分册（共计86个，其中2016年发布39个） (13) 11.神经外科分册（共计35个，其中2016年发布12个） (15) 12.胸外科分册（共计35个，其中2016年发布15个） (16) 13.心血管外科分册（共计20个，其中2016年发布5个） (17) 14.泌尿外科分册（共计54个，其中2016年发布37个） (18) 15.骨外科分册（共计109个，其中2016年发布72个） (19) 16.妇产科分册（共计63个，其中2016年发布48个） (21) 17.小儿内科分册（共计48个，其中2016年发布18个） (22) 18.小儿外科分册（共计54个，其中2016年发布33个） (23) 19.眼科分册（共计51个，其中2016年发布34个） (24)

常见先天性心脏病介入治疗适应证

常见先天性心脏病介入治疗适应证 ?先天性心脏病发病率0.7-0.8%，估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万左右。美国2亿多人口中先心病90万，我国先心病患者可能有300-400万左右 ?先心病已成为影响儿童身心健康及人口素质的重大公共卫生问题 介入性导管术 ?通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗 ?介入性治疗优点：非开胸、创伤小、疗效好，无手术疤痕，并发症少，住院时间短，死亡率低，部分病例经中、长期随诊证实疗效确切 发展史 ?1966年Rashkind和Miller——房隔造口术 ?1971年Porstmann——PDA海绵塞堵塞术 ?1974年King—— ASD封堵术 ?1977年Rashkind—— ASD封堵术 ?1982年Kan——PBPV 发展史 ?1984年Lababidi—— PBA V ?1985年Inoue—— PBMV ?1992年Cambier——弹簧栓子封堵PDA ?1997年Masura——Amplatzer封堵器治疗PDA、ASD、VSD ?1999年——国产堵闭器 ?近5、6年来，先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究有了长足的进步，而且也有新的装置出现，如各种血管支架，经皮人工办膜导管置换术。有学者预测，在未来的20年内非冠状A心血管疾病的介入治疗会有突破性进展 介入性导管术治疗效果的保证 ?设备齐全的心导管室装备 彩色多普勒超声心动图，有条件者包括食道超声、心内超声 ?术前要取得患者及家属理解与同意 ?技术条件方面 要求从事先心病介入的医生有较高的医疗素质 有熟练的导管操作技术 有扎实的心脏病专业基础尤其要熟悉各类先心病的解剖，血流动力学，熟练掌握先心病的超声心动图、术前对患者进行适应证的选择、规范化的操作，出现并发症能及时正确处理。 有开展体外循环先心病的心外科支持 目前存在问题 ?开展医院过滥，行为不规范（条件不具备，对先心病概念不清，医生没有受过严格训练，不

风心病临床路径

风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径 （2009年版） 一、风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为风湿性心脏病二尖瓣病变（ICD-10︰I05）行二尖瓣人工机 械瓣置换术（ICD-9-CM-3︰35.24） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生 出版社），《外科学》（8年制和7年制教材临床医学专用，人民卫生出版 社） 1.病史：风湿热病史。 2.有明显症状体征：呼吸困难、咯血、不能平卧、尿少、水肿，典型心脏 杂音。 3.辅助检查：心电图、胸部X线检查，超声心动图，冠状动脉造影（年龄 大于50岁）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生 《外科学》（8年制和7年制教材临床医学专用，人民卫生出版社）出版社）， 1.有症状的二尖瓣中度及以上狭窄患者。 2.心功能II级（NYHA）及以上，中重度二尖瓣关闭不全患者。 3.合并有血栓或心房纤颤等合并症的二尖瓣病变患者。 4.目前无明显风湿活动的二尖瓣病变患者。

5.无其他严重内科疾病。 6.患者选择置换二尖瓣人工机械瓣。 （四）标准住院日≤18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10︰I05风湿性二尖瓣病变疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.单纯二尖瓣病变选择换人工机械瓣的患者。 4.除外其他原因导致的二尖瓣病变。 5.有明确守住指征，需要进行手术治疗。 （六）术前准备7天。 1.必须完成的检查项目： （1）血尿便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、术前感染疾病筛查、风湿活动筛查、血型＋术前配血； （2）胸片、心电图、超声心动图。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）血气分析和肺功能（高龄或既往有肺部病史者）、冠状动脉造影（年龄≥50岁）； （2）有其他专业疾病者及时请相关科室会诊。 （七）选择用药。 抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

口腔科临床路径.doc

口腔科疾病临床路径 舌癌临床路径 （2009年版） 一、舌癌临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为舌癌（ICD-10：C01-C02） 行舌癌扩大切除术或舌癌扩大切除术+颈淋巴清扫术 1.舌癌扩大切除术（ICD-9-CM-3：25.3/25.4） 2.颈淋巴清扫术（ICD-9-CM-3：40.4） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：局部常有慢性刺激因素（如锐利牙尖或残根）；也可有白斑等癌前病损；或无明显诱发因素，病变发展较快。 2.体征：舌体局部溃疡或浸润块，也可外突呈菜花状，常有明显自发痛或触痛。 3.实验室检查：活组织检查病理明确为癌瘤。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床技术操作规范-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 选择舌癌扩大切除术或舌癌扩大切除术+颈淋巴清扫术，其适应证为：

1.在肿瘤边界外1.5-2cm正常组织内扩大切除肿瘤； 2.根据不同情况，颈部淋巴结可予以观察，或行选择性或治疗性颈淋巴结清扫术； 3.病理明确颈部淋巴结转移的患者，建议行术后放疗。 （四）标准住院日≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合ICD-10：C01-C02舌癌疾病编码。 2.患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.TNM分类：原发灶T1或T2，淋巴结N0或N1，远处转移M0。 （六）术前准备（术前评估）1-3天。 1.术前必须检查的项目： （1）血常规、尿常规、大便常规、血型； （2）凝血功能； （3）肝肾功能； （4）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （5）胸片、心电图。 2.根据病情可选择： （1）超声心动图和肺功能检查（老年人或既往有相关病史者）; （2）必要时行曲面断层、CT、MRI检查。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）

先天性心脏病知识总结

先天性心脏病知识总结 一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect） (一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。 (二)胚胎学和发病机制： 1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。 2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。 3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。 根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损 （三）继发孔ASD 1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型： （1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

胎儿染色体异常与不同先天性心脏病的关系研究

四川大学学报(医学版) J Sichu an U niv(Med Sci Edi) 　2010;41(2):312-315 胎儿染色体异常与不同先天性心脏病的关系研究3 张 ,张晓红,任梅宏,宋桂宁 北京大学人民医院产前诊断中心(北京100044) 【摘要】　目的　通过分析产前诊断中确诊的染色体异常并伴有先天性心脏病畸形患儿相关资料,总结心脏畸形不同分类和染色体异常的关系及比率,为探讨先天性心脏病病因、提高先天性心脏病产前诊断率提供理论依据。 方法　回顾性分析2006年1月至2009年12月间北京大学人民医院产前诊断中心确诊的染色体异常并伴有先天性心脏畸形病例资料,综合分析先天性心脏病畸形分类和染色体异常的关系及比率。结果　49例染色体异常伴先天性心脏畸形患儿中,212三体11例,182三体6例,132三体6例,142三体1例,162三体3例,82三体1例,222三体1例,46,XY/XX,5p-2例,易位型部分三体8例,性染色体异常8例,三倍体2例。相同的染色体异常可伴有不同的心脏畸形及心外畸形,同样的心脏畸形可存在不同的染色体异常。结论　染色体异常可伴有众多基因的增加或减少,可同时伴有多种心脏或心外畸形,不同染色体异常伴发心脏畸形的类型及比率也各不同。超声提示胎儿心脏畸形者,应进一步行产前细胞遗传学诊断以排除染色体异常,避免染色体异常综合征患儿出生。 【关键词】　先天性心脏病　染色体异常　产前诊断　羊水穿刺　脐带血穿刺 【中图分类号】　R714.252 Chromosome Abnorm alities and Congenital H eart Diseases:A R etrospective Study on49C ases　Z HA N G L in, Z HA N G X iao2hong,R EN Mei2hong,S O N G Gui2ning.　T he Center of Prenatal Diagnosis,B ei j ing Universit y People’s Hos pital,Beijing100044,China 【Abstract】　Objective　To investigate the association between congenital heart diseases and chromosome abnormalities.Methods　Patients with congenital heart diseases who underwent chromosome examinations during J an2006and Dec2009in the Center of Prenatal Diagnosis of Beijing University People’s Hospital were recruited in the study.The association between chromosome karyotypes and types of congenital heart diseases was analyzed. R esults　Among the49patients with congenital heart diseases,trisomy21was established in11cases,trisomy18 in6cases,trisomy13in6cases,trisomy14in1cases,trisomy16in3cases,trisomy8in1cases,trisomy22in 1cases,sex chromosomal abnormalities in8cases,triploid in2cases,partial chromosomal trisomy in8cases,and 46,XX/XY,5p-in2cases.Conclusion　Chromosome abnormalities are associated with congenital heart diseases. Different abnormal chromosome karyotypes contribute to different types of congenital heart diseases.Prenatal chromosome examinations could be undertaken to detect congenital heart diseases. 【K ey w ords】 Congenital heart disease Chromosome karyotype Prenatal diagnosis Amniocentesis Umbilical cord blood collection 先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是目前最常见的先天性畸形,约占出生缺陷疾病的1/3,在足月活产新生儿中发病率为4‰～8‰,在早产、死产或流产中的发病率更高,是目前婴幼儿死亡的首要原因[1,2]。C HD为一种多基因遗传病,由于胚胎期遗传和环境因素导致某些基因在时间或空间的表达和相互作用出现异常,影响胎儿心脏发育导致CHD的发生[3-10]。从遗传学和临床学角度对CHD进一步研究和总结,必将会对该病的认识、诊断和治疗达到一个新的水平。现对2006年1月至2009年12月北京大学人民医院产前诊断中心产前 3北京大学人民医院发展基金(RDP2008210)资助确诊的49例染色体异常伴先天性心脏畸形患儿,综合分析其心脏畸形分类及染色体异常的关系,报道如下。 1　对象与方法 1.1　对象 北京大学人民医院产前诊断中心B超提示胎儿为CHD伴或不伴心外畸形的孕妇,根据孕周不同,分别采用羊水穿刺和脐带血取样采集标本,行产前细胞遗传学诊断胎儿染色体核型。继续妊娠者追踪妊娠结局并在新生儿出生后进一步超声诊断,终止妊娠者行胎儿尸体解剖,所有C HD病例均为确诊病例。孕妇年龄22～49岁,平均年龄为33.83

冠状动脉粥样硬化性心脏病临床路径

冠状动脉粥样硬化性心脏病临床路径 （2009版） 一、冠状动脉粥样硬化性心脏病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病（ICD-10：I25.1） 行冠状动脉旁路移植术（ICD-9-CM-3：36.1） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.病史：可有心绞痛发作史。 2.临床表现：可有体力劳动、情绪激动或饱餐时心前区憋闷、不适，心律失常等。 3.辅助检查：心电图和心电图运动试验、超声心动图、冠状动脉造影等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）冠状动脉旁路移植术(ICD-9-CM-3：36.1)。 （四）标准住院日11-18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：I25.1冠状动脉粥样硬化性心脏病疾病编码。

2.已完成冠状动脉造影检查,诊断明确。 3.有手术适应证，无禁忌证。 4.年龄≤70岁。 5.心功能≤ = 3 \* ROMAN III级或EF≥45%。 6.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备1-3天。 1.所必须的检查项目： （1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，血生化全项（血电解质＋肝肾功能＋血糖），凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等），血气分析； （2）胸片、心电图、超声心动图； （3）冠状动脉造影检查。 2.根据患者具体情况可选择的检查项目：如心肌酶、血肌钙蛋白、胸部CT，肺功能检查、颈动脉血管超声、取材血管超声、腹部超声检查等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。 （八）手术日为入院第2-4天。 1.麻醉方式：全身麻醉。

血流动力学完整版

血流动力学 标准化管理处编码[BBX968T-XBB8968-NNJ668-MM9N]

是指每分钟跳动的次数，以第一声音为准。 标准心率 1、正常成年人安静时的心率有显着的个体，平均在75次/分左右(60—100次/分之间)。心率可因年龄、性别及其它生理情况而不同。初生儿的心率很快，可达130次/分以上。在成年人中，女性的心率一般比男性稍快。同一个人，在安静或睡眠时心率减慢，运动时或情绪激动时心率加快，在某些药物或神经体液因素的影响下，会使心率发生加快或减慢。经常进行体力劳动和体育锻炼的人，平时心率较慢。近年，国内大样本健康人群调查发现：国人男性的正常范围为50—95次/分，女性为55—95次/分。所以，心率随年龄，性别和健康状况变化而变化。 2、健康成人的心率为60～100次/分，大多数为60～80次/分，女性稍快；3岁以下的小儿常在100次/分以上；老年人偏慢。成人每分钟心率超过100次（一般不超过 160次/分）或超过 150次/分者，称为。常见于正常人运动、兴奋、激动、吸烟、饮酒和喝浓茶后。也可见于发热、、贫血、甲亢、及应用、、等。如果心率在 160～220次/分，常称为。心率低于60次/分者（一般在40次/分以上），称为。可见于长期从事重体力劳动和；病理性的见于机能低下、、、以及洋地黄、或类药物过量或中毒。如心率低于40次/分，应考虑有。超过160次/分，或低于40次/分，大多见于病人，病人常有心悸、、心前区不适，应及早进行详细检查，以便针对病因进行治疗。 心率过缓 正常人心跳次数是60～100次/分，小于60就称为。有几种类型，最常见的是。可分为病理性及生理性两种。生理性是正常现象，一般心率及在50～60次 /分，可能会出现40次的心率，不用治疗，常见于正常人睡眠中、较多的人。心率或小于50次多数为病理性，需要治疗，严重者要安装来加快心率。

先天性心脏病介入治疗的现状及展望

·专家笔谈· 先天性心脏病介入治疗的现状及展望 马春野 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021 长春，吉林大学白求恩第一医院心外科 Email ：Machunye001@yahoo．com．cn 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸 形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴 儿先心病发病率为6? 8?［1］ 。早产儿先心病的发病 率为12.5?［2］ 。2011年我国出生人口1604万人， 也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。 手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。 自1966年Rashkind 等 ［3］ 首先应用头端带有球囊 的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴， 1967年Porstmann 等［4］ 应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ）， 1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗 肺动脉瓣狭窄， 1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚 未成熟、 操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有 安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、 80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。 一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位 从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医 院也已经陆续开展该项目。 二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。随着 技术进步与器械发展， 国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手 术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。 三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟 1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹 簧栓子。动脉导管开口位置欠佳、 从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动 静脉轨道的方法获得成功治疗。但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。 2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差 · 9207·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

先天性心脏病

心脏病 心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。 一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。 2．与遗传有关。 二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。 三、风湿性心脏病。慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。 四、肺性心脏病。因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。 五、心肌病。新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。 六、心脏肿瘤。大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。 一．风湿性心脏病 风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。 风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二 风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例 尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。

风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全临床路径

风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全临床路径 （2016年版） 一、风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全（ICD-10︰I35.100）行主动脉瓣瓣膜置换术（ICD-9-CM-3︰35.24）（二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生） 1.病史：风湿热病史。 2.有明显症状体征：心绞痛，晕厥，活动后乏力，呼吸 困难，胸闷，典型心脏杂音。 3.辅助检查：心电图、胸部X线检查，超声心动图，冠 状动脉造影（年龄大于50岁）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生），《临床技术操作规-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医） 1.主动脉瓣重度关闭不全患者； 2.无其他严重科疾病；

3.患者选择主动脉瓣人工瓣膜置换术 （四）标准住院日≤18天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10︰I35.100风湿性主动脉瓣关闭不全编码。 2.有适应证，无禁忌证 3.心功能≤III级或左室EF值≥45% 4.左室舒末径≤70毫米 5.患者选择主动脉瓣膜置换 6.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（评估）不超过6天。 1.必须完成的检查项目： （1）血尿便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、术前感染疾病筛查、风湿活动筛查、血型＋术前配血；（2）胸片或胸部CT、心电图、超声心动图。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）血气分析和肺功能（高龄或既往有肺部病史者）、冠状动脉造影（年龄≥50岁）； （2）有其他专业疾病者及时请相关科室会诊。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

血流动力学

1.HR 心率：是指心脏每分钟跳动的次数，以第一声音为准。 标准心率 1、正常成年人安静时的心率有显著的个体差异，平均在75次/分左右(60—100次/分之间)。心率可因年龄、性别及其它生理情况而不同。初生儿的心率很快，可达130次/分以上。在成年人中，女性的心率一般比男性稍快。同一个人，在安静或睡眠时心率减慢，运动时或情绪激动时心率加快，在某些药物或神经体液因素的影响下，会使心率发生加快或减慢。经常进行体力劳动和体育锻炼的人，平时心率较慢。近年，国内大样本健康人群调查发现：国人男性静息心率的正常范围为50—95次/分，女性为55—95次/分。所以，心率随年龄，性别和健康状况变化而变化。 2、健康成人的心率为60～100次/分，大多数为60～80次/分，女性稍快；3岁以下的小儿常在100次/分以上；老年人偏慢。成人每分钟心率超过100次（一般不超过 160次/分）或婴幼儿超过 150次/分者，称为窦性心动过速。常见于正常人运动、兴奋、激动、吸烟、饮酒和喝浓茶后。也可见于发热、休克、贫血、甲亢、心力衰竭及应用阿托品、肾上腺素、麻黄素等。如果心率在 160～220次/分，常称为阵发性心动过速。心率低于60次/分者（一般在40次/分以上），称为窦性心动过缓。可见于长期从事重体力劳动和运动员；病理性的见于甲状腺机能低下、颅内压增高、阻塞性黄疸、以及洋地黄、奎尼丁或心得安类药物过量或中毒。如心率低于40次/分，应考虑有房室传导阻滞。心率过快超过160次/分，或低于40次/分，大多见于心脏病病人，病人常有心悸、胸闷、心前区不适，应及早进行详细检查，以便针对病因进行治疗。 心率过缓 正常人心跳次数是60～100次/分，小于60就称为心动过缓。心动过缓有几种类型，最常见的是窦性心动过缓。窦性心动过缓可分为病理性及生理性两种。生理性窦性心动过缓是正常现象，一般心率及脉搏在50～60次 /分，运动员可能会出现40次的心率，不用治疗，常见于正常人睡眠中、体力活动较多的人。心率或脉搏小于50次多数为病理性，需要治疗，严重者要安装心脏起搏器来加快心率。 心率过缓有生理性和病理性,是生理性不需要治疗的,是正常的反应.病理性需要治疗,主要上由于心脏供血不足有很大关系,引起心脏负荷加重而导致的,所以治疗上应该用氧疗和药治疗相结合的方法比较好,最有效的. 正常人，特别是长期参加体育锻炼或强体力劳动者，可有窦性心动过缓。睡眠和害怕也会引起一时性心动过缓。再如一些手法压迫眼球，按压颈动脉窦，呕吐，血管抑制性晕厥等，可引起窦性心动过缓。如果平时心率每分钟70～80次，降到40次以下时，病人自觉心悸、气短、头晕和乏力，严重时伴有呼吸不畅、脑闷，有时心前区有冲击感，更重时可因心排出量不足而突然昏倒。 急救方法

先天性心脏病介入封堵术

先天性心脏病介入封堵术(图) 时间:2009年08月27日来源: https://www.wendangku.net/doc/d417446043.html, 字体大小:[ 大中小 ] 在线咨询网上挂号 摘要：先天性心脏病传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。 先天性心脏病介入封堵术示意图(1) 先天性心脏病介入封堵术示意图(2)

先天性心脏病介入封堵术示意图(3) 先天性心脏病是出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常，包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。常有心悸、气急、疲劳、头晕、紫绀、下蹲习惯、呼吸道感染及发育不良。传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。上海远大心胸医院心内科治疗特色手术时间短，术后2天病人即可康复出院，疗效与外科开胸手术相同。 先心病介入治疗是近年来新兴的一种治疗先心病的方法，具有不开胸、创伤小，根治性等优点，现已成为适应症患者的首选治疗方法，尤其是国产器材的临床应用、大幅降低了手术费用，同时介入技术的成熟，使这一手术在国内的发展和普及尤为迅速，成为近年心脏病介入领域的一大亮点。 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。 先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点： 1.无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。 2.治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。

《先天性心脏病》word版

科目：儿科学

当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。 室间隔缺损血液循环示意图 2. 临床表现 （1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。 （4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生） ①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。

②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。 ③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。 3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。 房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD） 1. 血流动力学： 心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。 新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。 当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。 右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。 大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。 原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。 房间隔缺损血液循环示意图

2. 临床表现 （1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 （2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。 心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。 （4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损） ①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。 ②P2亢进。 ③P2固定分裂。(心音图) (共同血库学说) ④三尖瓣区可闻舒张期杂音。 动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus, PDA) 动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。 1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常3~4倍，左房、左室大。主动脉血减少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身青紫，称差异性紫绀。

冠脉造影临床路径表

冠脉造影术临床路径表 病人姓名：性别：护理诊断： 年龄：住院号：一、疼痛、焦虑入院日：诊断：二、组织灌流改变手术日：主管医生：三、保护能力改变主管护士：四、高危险性感染

目的： （1）发现高危冠心病的病人 （2）确定病人所需要的药物、PTCA或搭桥手术治疗的详细方案。 适应症： A．无症状的患者 1．非侵入性检查发现高危冠心病的根据，如左主干病变、多支血管病变、左室功能受损 2．患者的职业对其他人的安全有影响，如飞行员、汽车司机、消防队员、警察、运动员等 3．可疑冠心病患者复苏成功后 B．有症状的患者 1．药物、PTCA、溶栓或搭桥手术治疗效果不好的患者 2．不稳定型心绞痛 3．变异型心绞痛 4．心绞痛合并下列情况者： a.非侵入性检查发现高危冠心病的根据 b.同时有心肌梗死、高血压病史和心电图的ST-T改变 c.不能耐受药物治疗

d.基于职业和生活习惯的考虑 e.反复不明原因的肺水肿 5．有心绞痛或非侵入性检查发现心肌缺血证据的患者在施行血管手术前 6．心肺复苏成功，但没有急性心肌梗死的患者 C．不典型胸痛 1．心电图和核素负荷试验提示高危冠脉病变 2．怀疑冠脉痉挛 3．伴有左心功能不全的症状或征象 D．急性心肌梗死恢复期 1．休息或轻微活动后出现心绞痛 2．左心功能不全，特别是伴有反复心肌缺血或明显的室性心律失常 3．非侵入性检查发现心肌缺血证据 4．非Q波心肌梗死 E．瓣膜疾病 1．欲施行瓣膜手术，胸部不适，心电图提示冠心病 2．>35岁的男性患者，绝经后的女性患者欲施行瓣膜手术 F．先天性心脏病 1．有冠心病症状或征象的患者 2．怀疑冠脉畸型 3．>40岁的男性患者，绝经后的女性患者欲施行根治手术 G．其他情况 1．主动脉病 2．无明显原因的、收缩功能正常的左心衰竭 3．>35岁的男子或绝经后的女性肥厚型心肌病患者伴心绞痛，药物治疗无效欲施行手术 附中医药治疗 一、辨证论治 1、气虚痰瘀证：症见胸部憋闷、胀痛或刺痛，活动后加重，倦怠乏力，气短，体丰、面色黄或白，少华，舌质淡暗，或边有齿印，苔腻，脉弦滑。 治法：益气除痰，活血通脉 方药：邓老冠心方（温胆汤加党参、五爪龙、降香、失笑散） 2、气阴两虚，痰瘀痹阻证：症见胸闷痛，口干、乏力，气短，面色白两颧红，舌质暗红，苔少或无苔，脉细滑。 治法：益气养阴，除痰化瘀 方药：生脉散合温胆汤加味。 3、气虚血瘀证：症见胸痛为主，刺痛明显，或夜间加重，口干不欲饮，倦怠乏力，面色晦暗，舌暗，舌下脉络怒张，脉细涩无力。 治法：益气活血，通脉止痛 方药：保元汤合血府逐瘀汤、失笑散化裁。 4、阳虚痰阻证：症见胸膺闷痛，遇冷加重，畏寒，面色白，四肢欠温，舌淡胖，苔浊腻，