令人闻风丧胆的神经细胞瘤

神经细胞瘤，是神经系统肿瘤的统称，可分为许多类，不同神经细胞均可发生。其中恶性肿瘤居多且以高死亡率和高致残率而令人闻风丧胆，它包括脑血管网织细胞瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、先天性神经类细胞瘤变、颅内转移瘤、脑垂体腺瘤、听神经鞘瘤等。

神经胶质瘤

神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。

各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。

其它神经细胞瘤

血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。

听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家charles balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。

脑垂体瘤系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。

颅内转移瘤为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者，癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移至颅内。临床所见颅内转移瘤大多数为癌瘤转移，占90％以上。恶性肿瘤转移至颅内有三条途径：①经血流，②经淋巴，③直接侵入。其中经血流为最多见的途径。肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经血流转移，易在脑内形成多发转移癌。消化道癌瘤较易经淋巴系统转移，而播散于脑膜。

神经母细胞瘤

中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。

病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例 标签：左侧侧脑室；中枢神经细胞瘤 1 病例介绍 患者，女，24岁，10年前无明显诱因出现一过性黑蒙，偶有胸闷，为先驱症状，多次发作均呈进行性眼前发黑，随即全身无力，身体向前摔倒。患者发作时神志清楚，否认与体位变动、情绪波动等有关，无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。患者发作持续3～4 min，均无特殊诊治，自行缓解，此后上述症状间断发作。于上个月前再次发作，此次持续约10 min，发作时曾有意识丧失约2～3 min，遂来就诊。CT示：左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影，边界较清，密度不均，并见点状高密度钙化影及多发囊变区。MRI：病变位于左侧侧脑室近室间孔处，呈椭圆形肿块影，边界欠清，呈混杂T1、T2信号，FLAIR亦呈混杂信号（图1）。DWI为高信号影。左侧侧脑室前后角扩大，中线结构大致居中，加强扫描病灶表现为中等均匀强化，其周围脑组织无水肿和浸润。术中B超定位肿瘤边界，从纵裂逐渐分入，保护好双侧胼周动脉，切开胼胝体长约2.5cm，钝性分开左侧侧脑室，可及肿瘤：灰白色，肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚，血供中等，质地软，分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。复查B超未见肿瘤残存。免疫组织化学检测结果：SYN、NeuN阳性，GFAP散在及灶状阳性，0Iig-2散在阳性细胞。P-170（±）；MGMT（++）；MMP-9（+++）；PTEN（±～+）；EGFR（-），P53（++）；VEGF（+++）；Ki-67（±）；TOPOⅡ（±）；GST-π（+++）。病理诊断：中枢神经细胞瘤（图2）。 图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤 注：图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影，中度强化。图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影 2 讨论 中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分，属于神经系统的良性肿瘤，临床上发病率不高，一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一，该病可发于任何年龄段，以中青年多见，发病年龄为20～30岁，男性和女性的发病比例为1.13∶1。世界卫生组织将该疾病分为二级，临床上一般会出现头晕、头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等表现，这是由于脑积水导致颅内压增高而引起。此例患者主要表现为一过性黑蒙。CNC一般多发生在侧脑室内，首发部位在侧脑室壁和透明隔，多发生在Monro氏孔附近，有时会影响到胼胝体、尾状核头、穹隆及丘脑。MRI检查有如下特征：（1）该类肿瘤一般都发生在侧脑室前部，孟氏孔区或透明隔，以广基底联结与侧脑室透明隔，有时会发生轻重不一的脑积水。（2）大部分的CNC呈分叶状，形态不规则，边缘表现为绳索状。（3）CNC边界清晰，大部分不会波及到脑组织。（4）MRI平扫信号T1等长T2混杂。肿瘤组织中T1、T2等长，发生囊变、坏死时会

中枢神经细胞瘤的MRI诊断

作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;△现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学 中枢神经细胞瘤的MRI诊断 胡　凌3,高培毅△ 【摘要】　目的　研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。资料与方法　回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。结果　肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。结论　青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC的诊断。MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。 【关键词】　中枢神经细胞瘤　磁共振成像　透明隔 MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C ases H U Ling,G AO Peiyi Neuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University, Beijing100050,P.R.China 【Abstract】　Objective　T o study MR features of central neurocytoma.Materials and Methods　MR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged11～49with the average of28.5years.R esults　All tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle close to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.Conclusion　Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan. 【K ey w ords】　Central neurocytoma　MRI　Septum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等[1]于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%[2]。因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。 1　资料与方法 本组19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁。13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。 使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。15例术前亦行CT检查。 2　结果 MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。病变呈不规则形,平均大小为4.2cm×3.1cm×2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。6例生长在M onro孔附近或累及

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确率对比

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确 率对比 摘要】目的：研究分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征，并且对其 诊断的准确率进行比较。方法：将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50 例中枢神经细胞瘤的患者作为研究对象，借助CT和MR对其影像学特征进行检查。结果：50例患者的发病位置CT、MR检查都可以将其清晰的显示。而且CT 诊断的确诊率明显的低于MR的诊断准确率。结论：对于中枢神经细胞瘤的临床 诊断采用MR进行检查，其准确率明显的比CT的诊断准确率高，而且其影像学 表现以及发病位置具有一定的特点，临床上应该根据实际情况选择合理的影像学 工具，这样有助于提高临床诊断的准确性。 【关键词】CT；MR；中枢神经细胞瘤；影像学特征；准确率 【中图分类号】R739.41;R445.2;R730.44 【文献标识码】 A 【文章编号】2095-1752（2018）14-0240-01 中枢神经细胞瘤是一种比较小的细胞神经元肿瘤，在1982年被Hassoun首 次提出，在临床上的发病率比较低，而且以良性为主，预后效果比较好[1]。中枢 神经细胞瘤在青年人群中比较多见，早期症状比较轻，容易出现误诊和耽误的现象。因此本次研究主要分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征，并且 对其诊断的准确率进行比较。现报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50例中枢神经细胞瘤的患者作 为研究对象，所有患者都经过病理诊断被确诊为中枢神经细胞瘤。50例患者中包 括男性28例，女性22例，年龄在22～43岁之间，平均年龄（32.9±4.5）岁。 1.2 方法 首先CT采用飞利浦16排CT仪对患者实施检查，指导患者采取仰卧位，将 层厚和层间距设置为10mm×10mm，连续扫描患者的颅底至颅顶，增强扫描实施 时应该采用非离子造影剂，在肘静脉高压注射器对其注射1.5～2.0ml/kg，速率控 制在3ml/s。 MR检查采用鑫高益0.5T核磁共振成像仪对患者进行平扫和增强扫描，借助SE T1WI和FSE T2WI对患者的矢状位、轴位、冠状位等进行扫描，层厚设置为6mm，层间距设置为2mm。将造影剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）15ml实施静脉注射后进行增强扫描，速率控制在1ml/s。对患者的CT、MR的发病位置、病理特性等 进行观察。 1.3 统计学分析 借助统计学软件SPSS20.0对数据进行分析，t对计量资料进行检验，计数资 料采用χ2检验，当P<0.05时，表示差异具有统计学意义。 2.结果 对50例中枢神经细胞瘤患者的CT、MR影像学特征进行分析，经过检查发现，CT和MR都可以清晰的对患者的发病位置显示，比较常见的现象就是透明隔 和侧脑室壁，在额叶、第四脑室、小脑蚓部、胼胝体内壁处也可见。CT检查肿瘤 呈现一种实质性的等密度或者是稍高密度的现象，实施增强扫描后会呈现一种轻度、中度的强化现象，临床上主要表现为囊性病变，片状钙化、条带状钙化等。MR检查肿瘤主要呈现等信号或者是稍低信号，实施增强扫描后会呈现一种轻度

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

中枢神经细胞瘤1例MRI诊断鉴别诊断论文

中枢神经细胞瘤1例及MRI诊断与鉴别诊断【摘要】目的认识中枢神经细胞瘤，比较中枢神经细胞瘤的mri 特点,以提高诊断水平。ct、mri对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。 【关键词】中枢神经细胞瘤 mri 室管膜瘤 monro孔 中图分类号：r739.4 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2011）4-380-02 病例1 患者张xx女25岁主诉：间歇性头痛，伴恶心呕吐，全身乏力一周 现病史：患者一周前无明显诱因出现间歇性头疼，同时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，曾就诊于当地医院，静点甘露醇后症状明显缓解，患者无走路不稳症状，无视物模糊症状，肌力及肌张力正常，肢体无麻木感，患者诉三个月来明显消瘦。 既往史、个人史及查体无特殊。 术前诊断:脑室内占位病变 手术名称：大脑开颅颅内肿瘤切除。 全麻。送检标本肿瘤组织。 手术过程：全麻成功取仰卧位置， 头部三翼钉固定，标记右额部跨越中线u型头皮切口线，常见碘伏消毒铺巾胶纸固定。 延标记切开皮肤，皮下。皮瓣翻向面部，环钻骨孔5枚，线锯

开颅。游离骨瓣，悬吊硬膜止血后星形切开硬膜，见脑压高，经右侧脑室额角穿刺点穿刺侧脑室释放脑脊液，经右侧脑室额角及纵裂经右侧脑室探查，切除部分额叶进入脑室内，见脑室内肿物，色灰暗，血供丰富，与周边组织分界欠清，显微镜下切除大部分肿瘤，脑组织略膨满，搏动良好，术中冰冻切片结果中枢神经细胞瘤可能大。 大病理 讨论：中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多，bailey和cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤ⅰ级；世界卫生组织(wh0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤who分级为ⅱ级。 病因：1982年由hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 中枢神经细胞瘤影像学典型表现 对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅ct扫描或mri影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]

中枢神经细胞瘤特征及孟氏孔区肿瘤MRI鉴别诊断

中枢神经细胞瘤-特征 影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。（3）CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。 MRI:特征性的MRI表现：①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。 ⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。 鉴别诊断： ①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。 ②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。 ③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均

神经上皮组织来源的肿瘤

神经病理 神经上皮组织来源的肿瘤 1、起源于原始神经管的髓上皮成份的肿瘤-胶质瘤(glioma)。 2、神经上皮组织的肿瘤大多是依据其病理特征来分类的。 3、Bailey和Cushing根据肿瘤中的细胞类型与正常发育中各个阶段细胞形态相似的特征，提出肿瘤分类。 脑肿瘤的年龄特点：85%发病于成人（20-50岁），15%发病于儿童（5-15岁）。 成人肿瘤多位于幕上和大脑半球(70%)，儿童肿瘤多位于幕下、后颅窝、四脑室和中线结构(70%)。 儿童脑肿瘤主要是髓母、PNET、室管膜瘤、颅内生殖细胞肿瘤，而脑膜瘤、听神经瘤和垂体腺瘤少见； 成人主要是大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶、脑膜瘤、垂体腺瘤，髓母和PNET很少见； 老年人主要是GBM、脑膜瘤、淋巴瘤和转移癌。 脑肿瘤的部位特点 小脑天幕上肿瘤(71%)： 大脑半球实质肿瘤――神经胶质来源肿瘤、淋巴瘤 脑实质外肿瘤 ―－脑膜源性 ――周围神经鞘细胞源性肿瘤 ――蝶鞍区肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤) 小脑天幕下肿瘤(29%) 小脑实质内肿瘤――小脑星形细胞瘤、髓母、血管母细胞瘤 第四脑室内肿瘤――室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤 小脑桥脑角肿瘤――神经鞘瘤、脑膜瘤 脑干肿瘤――星形细胞瘤（毛细胞性） 大脑实质内胶质瘤多分布于额、顶、颞叶； 毛细胞性星形细胞瘤见于丘脑下部、视神经、脑干和小脑； 垂体腺瘤和颅咽管瘤几乎都在蝶鞍区； 血管母细胞瘤几乎都在小脑半球内； 在大脑和脊髓内类似于髓母细胞瘤结构特点的肿瘤称为PNET； 同一类肿瘤不同部位可组织结构不同：星形细胞瘤（大脑内多为原浆型、肥大细胞型和间变型；小脑内多为纤维型和毛细胞性；丘脑、视神经和脑干则多为毛细胞性）； 几个肿瘤的固定部位：中枢神经细胞瘤（侧、三脑室内）；少突胶（大脑半球白质浅层）；PXA （额颞部近脑表面实质）；粘液乳头型室管膜瘤（脊髓圆锥终丝）；RGNT（第四脑室） 中枢神经系统肿瘤诊断三结合：发病年龄和肿瘤部位；临床特征和影像学特征；HE形态与免疫标记； 组织学分级原则：细胞密度；细胞多形性；核分裂像；血管增生；坏死；生物学行为。 ★具有类似组织学形态特点肿瘤的鉴别诊断：

嗅觉神经母细胞瘤治疗

嗅觉神经母细胞瘤治疗 由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性，观察性研究通常只有有限的患者数量。此外，疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前，关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。 原发肿瘤 手术治疗、放射治疗（RT）或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察 性研究通常表明，与手术或单独使用RT相比，联合手术和RT可以延长无病生 存期和总体生存期。 手术 嗅神经母细胞瘤的手术切除最初使用的是透射法。然而，多项观察性研究发现，与面部移植方法相比，联合颅面方法提高了整块切除的能力，并导致更好的局部疾病控制和改善的生存。 目前，仅用于嗅觉神经母细胞瘤患者的初始治疗的手术通常仅限于患有KadishA 期嗅神经母细胞瘤的患者，因为局部复发的高风险和包括联合RT的治疗方法能产生更好的疗效。 外科技术的进步已经使得微创内窥镜方法应用于此项疾病的治疗中，可以减少并发症发生和产生更小的创伤有利于面部美容。与开放手术相比，内镜手术的既往存活率更高，接受内镜手术治疗的患者患有早期肿瘤。手术方法的选择性和偏好因治疗机构而异。内窥镜手术技术可以与用于疾病的颅内成分或RT后的进一步治疗。

颈部管理 颈部淋巴结是嗅神经母细胞瘤患者最常见的播散性疾病部位。容易并发颈淋巴结转移。延迟性颈部淋巴结转移会出现在许多患者中，并逐渐发展，经常与其他部位的功能衰竭相关。出现颈部淋巴结转移的患者在诊断时的预后明显差于没有颈部转移的患者。对于出现颈部淋巴结转移的患者，需要采用包括手术切除和RT 在内的联合治疗方法。 系统性化疗 嗅觉神经母细胞瘤的罕见性，以及积极的局部和区域治疗后的良好预后，导致对播散性疾病患者的化疗经验非常有限。细胞毒性化疗在一些患者中具有灵活性，目前还有分子治疗处于此类疾病的研究开发阶段，由于治疗后的效果没有数据支撑，在此不做介绍。通常选择以铂类药物（顺铂）为基础的联合化疗方案，主要是因为它们在头颈部鳞状细胞癌或相关神经内分泌型肿瘤患者中的活性。非铂类的组合，例如多西紫杉醇，或阿霉素，环磷酰胺，和长春新碱，也可以活性选择。播散性疾病患者的反应通常持续时间较短。 患有播散性疾病和局部区域疾病的患者的混合物，其中化疗单独使用或与手术和RT组合使用，都有利于患者的预后 术后监测 嗅神经母细胞瘤治疗后没有准确的随访指南。一般初始治疗后局部或区域复发至少可持续10至15年。这种复发的治疗似乎与延长的无病生存期相关。

神经节神经母细胞瘤1例

神经节神经母细胞瘤1例 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告 病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝

性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。 术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块，右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断：右侧颈部神经母细胞瘤术后表现，双侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清，其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影，右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常，其内未见异常信号，诸眼外肌走行自然，其内未见异常信号，肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993） 1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue) 1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor) 1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma) 1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary) 1.1.1.2原浆型(Protoplastnic) 1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic) 1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】 1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma） 1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma） 1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma） 1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma) 1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma) 1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs) 1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) 1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma) 1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】 1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours) 1.3.1 室管膜瘤（ependymomal） 1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular) 1.3.1.2 乳头型(papillary) 1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell ) 1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma] 1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma) 1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma) 1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas） 1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma) 1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】 1.4.3 其他（other） 1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) 1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma) 1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma) 1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin) 1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma) 1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal) 1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri) 1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours) 1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma) 1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】

儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。

三、NB诊断

（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；

结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习

中国组织化学与细胞化学杂志 CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY 第29卷第3期2020年6月 V ol.29.No.3June.2020 〔收稿日期〕2019-11-09 〔修回日期〕2020-06-08 〔作者简介〕杨瑞雪，女（1994年），汉族，研究生在读 *通讯作者(To whom correspondence should be addressed)：573448542@https://www.wendangku.net/doc/dc18084529.html, 结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习 杨瑞雪，王晓琳，王一超，慈红非，武世伍 * （蚌埠医学院第一附属医院病理科，蚌埠医学院病理学教研室，蚌埠 233000） 〔摘要〕目的 探讨结节型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma-nodular ，GNBn ）的临床病理特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断。方法 对3例GNBn 组织进行HE 染色观察和免疫组织化学标记，收集临床资料，并复习相关文献。结果3例GNBn 大体观均呈球形，包膜完整；HE 染色镜下观察显示其由相互交织的神经纤维束、不同分化程度的神经母细胞和神经节细胞组成；免疫组织化学染色示神经节细胞及神经母细胞突触素（Syn ）、嗜铬粒素A （CgA ）、神经元特异性烯醇化酶（NSE ）均呈阳性，核增殖指数高（Ki-67＞40%）。结论 GNBn 是罕见的混合性肿瘤，极易被误诊，仔细的大体检查及镜下观察是诊断的关键，熟悉其临床病理学特点及预后判断对临床治疗具有指导意义。 〔关键词〕节细胞神经母细胞瘤；结节型；免疫组织化学表型 〔中图分类号〕R739.43 〔文献标识码〕A DOI ：10.16705/ j. cnki. 1004-1850. 2020. 03. 011 A report of 3 cases of nodular ganglioneuroblastoma and the literature review Yang Ruixue, Wang Xiaolin, Wang Yichao, Ci Hongfei, Wu Shiwu * (Department of Pathology, the First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College/Teaching and Research Section of Pathology, Bengbu Medical College, Bengbu 233000, China) 〔Abstract 〕Objective To investigate the clinicopathological features, immunophenotype, diagnosis points and differential di -agnosis of nodular ganglioneuroblastoma (GNBn). Methods 3 cases of GNBn was analyzed by hematoxylin-eosin (HE) staining and immunohistochemistry, clinical data were collected, and relevant literature was reviewed. Results All 3 cases of GNBn were spherical in general with an intact envelope. Microscopically, tumor cells were composed of Schwannian stroma, neuroblasts, and differently differentiated gangliocytes. Immunohistochemically, both neuroblasts and gangliocytes were positive for synaptophysin (Syn), chro -mogranin A (CgA) and neuron-specific enolase (NSE) and the karyorrhexis index was high (Ki-67>40%). Conclusions GNBn is a rare mixed tumor which is easily misdiagnosed. Carefully gross examination and microscopic observation are the key points to diagnosis. Familiar with the clinicopathologic characteristics and prognostic evaluation of GNBn is of great significance to its clinical treatment. 〔Keywords 〕Ganglioneuroblastoma ；nodular ；immunohistochemical phenotype 外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors, pNT ）是起源于自主神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，也是儿童颅外最常见的实体瘤。神经母细胞瘤病理国际委员（INPC ）于2003年将pNT 分为4种类型，分别为神经母细胞瘤（neuroblastoma ，NB ）、结节型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuro -blastoma-nodular ，GNBn ）、混杂型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma-mixed ，GNBi ）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma ，GN ） [1]。这种分类连续地呈现了从恶性程度最高的NB 到分化最成熟的GN 的过程。GNBn 是一种少见的恶性肿瘤，多发生于儿童和少年，绝大多数在10岁以内，好发于交感神经链分布的部位，包括腹膜后、纵隔、颈部和肾上腺等处[2]。 GNBn 是一种由不同组织学类型构成的肿瘤，因其镜下形态复杂多样，故极易被误诊为其他 类型的外周神经母细胞性肿瘤。为提高对该肿瘤诊断的认识，我们收集了3例GNBn ，并结合有关文献进行复习，探讨其临床特点、病理学特征及预后。 材料与方法 1 临床资料 例1患者，男性，5岁，8日前突发腹部疼痛， B 超示腹膜后肾上腺区实性占位病变，考虑左侧肾上腺神经母细胞瘤可能，在当地医院给予对症治疗，症状无好转；遂转入我院就诊，CT 检查示左侧腹膜