中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2010

中国吉兰．巴雷综合征诊治指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病 （ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ 综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病 （ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅ ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。 一、诊断 （一）ＡＩＤＰ ＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病 变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 １．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。 （２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯 曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接 种，手术，器官移植等。（３）急性起病，病情多在２周左右达 到高峰。（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。多 数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数 患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或 消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显 减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经 的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作 为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力 弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致 呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸 痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８ 通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经 内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军 总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０ 广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎｅｎ ·５８３·．指南． 离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正 常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 １．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗 神经节苷脂抗体阳性。（２）血清学检查：①少数患者出现肌 酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清 抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。③部分患者血清可检测到抗空 肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。（３）部分患者粪便 中可分离和培养出空肠弯曲菌。（４）神经电生理：主要根据 运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变 更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总 神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进 行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的 不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断 标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数 中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上； Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏 期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作 电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下 降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节 段性脱髓鞘。 ３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在２周左右达高峰。（２）对称性肢体和延髓支配肌 肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（４） 脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。（５）电生理检查提示远端万方数据

吉兰-巴雷综合征病人护理常规

吉兰-巴雷综合征病人护理常规 概述 急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。 治疗原则 1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。 2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。联合应用并不增效。3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。 4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。 5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。可用物理、针灸治疗。 护理措施 1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。

（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。 （3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。 （4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。 （5）气管切开患者做好气管切开护理。 （6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。 （7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。 （8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。 2．心理支持。 3．腰穿的护理。 4．常用药物不良反应的观察和处理： （1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。 （2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min（约60滴/分）。5．并发症的护理：注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。常见并发症包括：呼吸衰竭、肺部感染、压疮、深静脉血栓等。 6．抢救设备及抢救药物处于备用状态。

慢性吉兰巴雷综合征诊治指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。 2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。 4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围少见系统，主要表现为：（1）脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹【2】，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。（3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。（4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP【4】 1. 纯运动型：约占10％～11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。 2. 纯感觉型：约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3. DADS：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆γ球蛋白血症的

中国吉兰-巴雷综合征试题及答案课稿

吉兰-巴雷综合征诊治试题 姓名：成绩：时间：2015-06-04 一、填空（每题60分） 1.吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类 的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有现象，多呈、病程。2. AIDP是GBS中最常见的类型，也称GBS，主要病变为 和节段性脱髓鞘。 3. 吉兰－巴雷综合征前驱事件：常见有腹泻和感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，，手术，器官移植等。 4.脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过；糖和氯化物正常；白细胞计数一般。 5.神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有根运动神经存在下述参数中的至少项异常：A. 远端潜伏期较正常值延长25％以上； B. 运动神经传导速度较正常值减慢20％以上； C. F波潜伏期较正常值延长20％以上和（或）出现率下降等； D. 运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）负相波波幅下降20％以上，时限增宽<15％； E. 异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增

宽15％以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病至后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位、、、及。 6.神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见。 二、问答题（40分） 吉兰-巴雷综合征治疗

吉兰一巴雷综合征诊疗指南

吉兰一巴雷综合征诊疗指南 【概述】 吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。 【临床表现】 (一)一般情况 1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。 3．发病地区农村多见。 4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。 (二)发病形式 急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。 (三)神经系统表现 1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。②运动障碍形式：下运动神经元性

瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。 2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。 3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。 4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。 (四)病程与预后 一般起病后症状迅速发展，约半数患者2周内达高峰，可在2～3天内使原来健康的人变得卧床不起，甚至需要人工辅助呼吸。通常在症状稳定1～4周后开始恢复。GBS的危险性较

吉兰-巴雷综合征病人护理常规(参考提供)

吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述 急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。 治疗原则 1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。 2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。联合应用并不增效。3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。 4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。 5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。可用物理、针灸治疗。 护理措施 1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。

（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。 （3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。 （4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。 （5）气管切开患者做好气管切开护理。 （6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。 （7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。 （8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。 2．心理支持。 3．腰穿的护理。 4．常用药物不良反应的观察和处理： （1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。 （2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min（约60滴/分）。5．并发症的护理：注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。常见并发症包括：呼吸衰竭、肺部感染、压疮、深静脉血栓等。

吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范

吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范 【概述】 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重时可出现呼吸肌麻痹。本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。 【病史要点】 1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。 2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪

的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。 3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。 4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。 5、既往是否有过类似的瘫痪病史。 【体检要点】 1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。 2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。 【辅助检查】 1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。“蛋白-细胞分离”于病程后1周逐渐明显，第 2、3周达高峰。 2、神经传导功能检查运动和感觉神经传导速度减慢、F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。 【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】 1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，应考虑GBS的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和以脱髓鞘

中国吉兰-巴雷综合征试题及答案

吉兰－巴雷综合征诊治试题 姓名：成绩：时间：２０15-06－０４ 一、填空(每题60分） 1、吉兰-巴雷综合征（Guｉllaiｎ-Barｒe syndroｍｅ, GBS）就是一类 得急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有现象，多呈、病程。 2、ＡIDP就是GBＳ中最常见得类型，也称GBS,主要病变为 与节段性脱髓鞘。 ３、吉兰—巴雷综合征前驱事件:常见有腹泻与感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其她病原菌感染，,手术，器官移植等。 ４、脑脊液蛋白细胞分离就是GBS得特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常, 内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过;糖与氯化物正常；白细胞计数一般。 5、神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有根运动神经存在下述参数中得至少项异常：A、远端潜伏期较正常值延长２5%以上； B、运动神经传导速度较正常值减慢２0%以上； C、F波潜伏期较正常值延长2０％以上与(或）出现率下降等； D、运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(poｕnd

muscle acｔion poｔentiａl,CMAP)负相波波幅下降2０%以上，时限增宽〈15%； E、异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMＡP负相波时限增宽１5％以上.当CAMP负相波波幅不足正常值下限得20%时,检测传导阻滞得可靠性下降。②感觉神经传导:一般正常，但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病至后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位、、、及. 6、神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见。 二、问答题(４0分) 吉兰-巴雷综合征治疗 吉兰—巴雷综合征诊治试题 姓名: 成绩：时间：2０15-06-0４ 一、填空（每题6０分) 1、吉兰－巴雷综合征（Ｇuiｌｌain—Barrｅsyndrome，ＧBS)就是一类免疫介导得急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白－细胞分离现象,多呈单时相、自限性病程。

中国吉兰-巴雷综合征(2010)诊治指南

中国吉兰-巴雷综合征（2010）诊治指南 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1、临床特点 （1）任何年龄、任何季节均可发病。 （2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 （3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查： （1）脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 （2）血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。 （4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在

吉兰巴雷综合征的护理

吉兰巴雷综合征的护理 神经内科张慧 吉兰巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 临床表现： 1、运动障碍：急性或亚急性起病四肢对称性无力，多从上下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现对称性迟缓性瘫痪，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。 2、感觉障碍：肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉障碍 3、脑神经损害：双侧周围性面瘫多见 4、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀 5、神经反射异常：深反射减弱或消失 6、并发症：肺部感染、窒息、心衰等 常见护理问题： 1、清理呼吸道无效 2、肢体移动障碍 3、皮肤完整性受损 4、感知改变 5、恐惧 护理措施： 1、保持室温18-22℃，湿度50-60%，保持室内空气新鲜，并注意保暖 2、协助进食高热量、高蛋白、高维生素且易消化的软食，多食水果蔬菜， 补充足够的水分，延髓麻痹不能吞咽进食和气管切开，呼吸及辅助呼吸者应及时安置胃管，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡预防营养失调。 3、将肢体处于功能位，防止足下垂等后遗症 4、2小时协助病人翻身一次，使用气垫床，以减少局部受压，保持床单位的 干燥、整洁，多汗时及时擦洗、更换衣物，给予每天温水擦浴，促进机体血液循环。 5、经常给患者行知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅感觉，温水刺激温度感， 用针灸刺激痛觉等 6、指导患者有效咳嗽，必要时吸痰 7、气道的护理：气管切开导管妥善固定，抬高床头30°，保持呼吸道通畅， 加强湿化 8、心理护理：本病起病急、进展快，患者常因呼吸费力而紧张，害怕呼吸 停止和气管切开，恐惧死亡，护士因主动关心患者，耐心倾听患者的感受，告知病情经过、预后及气管切开和机械通气的重要性，使其情绪稳

吉兰 巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展 吉兰巴雷综合征 (GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。少数患者还会出现呼吸肌麻痹。目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS的治疗综述如下。 1 GBS简介 GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS 分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、

流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。在美国，约25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。 2 GBS辅助及对症治疗 GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。重症患者应住监护病房，进行连续心电监护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即给患者植入临时性心内起搏器。GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，严重者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍，易致患者死亡。必须保持呼吸道通畅和防止呼吸道感染，必要时给予吸氧、插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸; 对于舌咽、迷走神经麻痹者因有球神经麻痹，给予鼻饲或静脉营养支持; 存在高血压者，可辅助给予小剂量的受体阻滞剂，低血压者补充胶体液并调整患者体位。患病1年后的GBS患者不能独立行走，这部分患者需要长时间的康复训练，如果得

吉兰一巴雷综合征临床诊断治疗指南

吉兰一巴雷综合征临床诊断治疗指南 【概述】 吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。 【临床表现】 (一)一般情况 1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。 3．发病地区农村多见。 4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。 (二)发病形式 急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。

(三)神经系统表现 1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。 2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。 3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。