铁沉积

第四节铁沉积

铁是重要的金属元素，在人体代谢中扮演着重要角色。人体代谢过程中可能会出现铁沉积过多的问题，铁沉积可以是生理性的，也可能是病理性的。MRI对铁含量的变化非常敏感，本节将简要介绍人体组织铁沉积的MRI信号特点。主要介绍三个方面：（1）脑内铁沉积，（2）遗传性血色病，（3）继发性血色病。

一、脑内铁沉积

生理性铁沉积常发生于脑内，特别是在脑的神经核团沉积比较明显。研究表明新生儿脑组织内无明显铁沉积，随着年龄增加，脑组织各部在不同年龄段开始生理性铁沉积。如苍白球的铁沉积始于6个月的婴儿，黑质始于9~12个月的婴儿，红核始于18~24个月的婴儿，小脑齿状核始于3~7岁。各部位开始出现铁沉积的年龄不同，发展速度也存在差异，如苍白球的铁沉积开始就比较明显，而壳核开始时铁含量很低，以后随年龄增加逐渐增多，一般直到70岁左右其铁含量才与苍白球接近。大脑和小脑的灰白质的生理性铁沉积很轻微，相对较高的为颞叶皮层下弓状纤维，其次为额叶脑白质和枕叶脑白质。在内囊后肢及视放射则几乎没有铁沉积。脑组织中这种铁选择性沉积的机理目前还不明了。

脑内一些疾病也可出现病理性的铁沉积，如早老性痴呆病人大脑皮层铁沉积增多，帕金森氏病患者的壳核和苍白球铁沉积增多，慢性血肿周围铁沉积增多等。

脑组织中的铁沉积主要在细胞内，细胞内的铁主要造成局部磁场的不均匀，从而加快质子失相位，因此在T2WI或T2*WI上组织信号减低。在T1WI上往往信号变化不明显，或可呈轻微高信号，严重铁沉积者在T1WI上也可呈现低信号。

另外需要指出的是铁沉积造成的磁敏感效应在高场强MRI仪比较明显，因此比较容易显示，在低场强的MRI仪上较轻微铁沉积不能得以显示。

二、遗传性血色病

遗传性血色并也称原发性血色病，为常染色体隐性遗传疾病。主要问题是小肠粘膜吸收和转运到血中的铁过多。血中的铁积少成多，并逐渐以铁蛋白的形式沉积于肝细胞、胰腺腺上皮细胞、心肌细胞、关节软骨细胞内等处。将引起上述细胞进行性的损伤，最后可造成肝硬化、肝细胞癌、胰腺功能不全、心肌病、关节退变等疾病。

由于遗传性血色病发病比较隐匿，因此出现临床表现时常已经是中晚期。由于细胞内铁含量很高，因此在T1WI和T2WI上肝脏、胰腺、心肌均表现为信号强度明显减低。脾脏一般信号正常少数病例可有脾脏信号减低。同时可发现肝硬化、肝细胞癌、心脏增大等表现。

三、继发性血色病

继发性血色病是指继发于慢性溶血性疾病或反复输血的异常铁沉积。无论是溶血性疾病还是反复输血，都存在红细胞长期大量破坏，血红蛋白进入血浆，最后以含铁血黄素的形式被网状内皮细胞吞噬和清除。因此继发血色病的铁沉积主要发生于网状内皮系统，如肝脏枯否细胞、脾脏、骨髓等部位，也可沉积于心肌细胞。因此主要表现为上述器官在T1WI和

T2WI上信号降低。

继发性血色病和原发性血色病的发病机理和预后明显不同。原发性血色病常出现受累器官进行性损伤，最后发生功能不全甚至发生肿瘤。继发性血色病对铁沉积器官损伤较小，且溶血性疾病好转或停止输血后，过多沉积的铁将逐渐被清除。表4所列为原发性血色病与继发性血色病的MRI鉴别要点。

脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识(最全版)

脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识（最全版） 脑组织铁沉积神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在(1～3)/1 000 000。尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振(MRI)上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。分子遗传学检测致病基因可以确诊。为了帮助临床医生更准确地诊断和规范地治疗NBIA疾病谱系，特制定脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识。 NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因[1,2,3,4,5,6,7,8]。各亚型的命名推荐采用"突变蛋白相关性神经变性病"模式来统一命名，如苍白球黑质红核色素变性或Hallervorden-Spatz病是泛酸激酶2(PANK2)基因突变所导致，故命名为泛酸激酶相关性神经变性病(pantothenate kinase associated neurodegeneration，PKAN)。NBIA疾病谱系虽然亚型众多，但是最常见的为四种亚型[1,2,3,4,5,6,7,8]：PKAN(约占50%)、非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(phospholipase A2 associated neurodegeneration，PLAN，约占20%)、线粒体膜蛋白相关性神经变性病(mitochondrial membrane protein associated neuro-degeneration，MPAN，约占10%)和β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neur-odegeneration，BPAN，

脑铁沉积6型

脑铁沉积6型 脑铁沉积是罕见病,中枢神经系统表面铁沉积症(Superficialsider-Osisofcentralnervoussystem,Sscns)属于一类罕见的综合征,为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血,引起含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积所致.而引起出血的原因包括肿瘤、血管畸形、不规则的术之后瘢痕或者是创伤性的硬脊膜撕裂等. 脑内铁沉积的治疗方法可以适当的保守调整.注意饮食的保养.适当的利湿健脾.也可以用放血疗法调养,年龄很大应有一定的风险性.适当的放血每次需要500ml左右,人体内的铁元素主要贮存在血液中,需要定期检查铁元素含量积极调整做治疗.合理的补充液体,运化气血. 主要是一个神经退化的问题,这个主要是由于随着年龄的增长所导致的一个神经衰老问题.所以说这是一个正常现象,但是如果衰老过度而且进行进行加重的话,就要进一步的排除是否有其他的病因所导致,目前可以积极的使用营养神经的药物治疗. 可以借助营养神经类,这一类药物主要通过化学物质为受损神经补充营养物质,促进神经系统的再生,加快神经细胞的分化,发育,修复受损的神经组织,重塑受损神经元,增加脑内神经细胞的抗氧能力, 保护神经系统免受病毒侵害.常见的营养神经类药物有脑蛋白水解物,神经节苷脂,三磷酸胞苷二钠注射液,奥拉西坦等. 神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丢失引起的,因此随着时间的推移而恶化,导致功能障碍.临床上主要包括阿尔茨海默病

(AD)、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)、亨廷顿病、多发性硬化症(MS)、帕金森病、共济失调性毛细血管扩张症、牛海绵状脑病、克劳茨菲尔德病、小脑萎缩、原发性侧索硬化、脊髓肌萎缩等. 神经退化性疾病是由于大脑和脊髓中神经元或髓鞘的丢失而引起的一种疾病状态.大脑和脊髓由具有不同功能的神经元组成,如控制人体的运动、感官处理感觉信息和大脑做决定.大脑和脊髓的细胞通常不能再生,因此过度的损伤可能是毁灭性的,不可逆转的.这种疾病患者更会出现认知障碍、肢体行动障碍和交流语言障碍. 多见于贫血、血压异常、脑供血不足等疾病导致情况大一些.年轻人多是营养不良,工作压力大等等引起的.建议您做血常规,脑ct,测血压等相应的检查,明确诊断后再做治疗.平时注意多休息. 神经退行性疾病(Neurodegenerative disease) 是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态.大脑和脊髓由神经元组成,神经元有不同的功能,如控制运动,处理感觉信息,并作出决策.大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的,所以过度的损害可能是毁灭性的,不可逆转的.神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致, 随着时间的推移而恶化,以导致功能障碍. 神经退行性疾按表型分为两组: * 一类影响运动,如小脑性共济失调; * 一类影响记忆以及相关的痴呆症. 脑退行性变,又称痴呆,是一种中枢神经系统疾病,随着年龄的增长而缓慢衰退,并引起一系列称为脑退行性疾病的症状.首先,压力太大,大脑一般是疲劳和过早老化和智力下降.其次,大脑营养供应不足会导致营养不良,影响大脑发育.第三,睡眠不足、长期睡眠不足或质

中枢神经系统表面铁沉积症的临床与磁共振成像特点

?临床研究? 中枢神经系统表面铁沉积症的临床与磁共振成像特点 具海月　王新江　蔡祖龙　蔡幼铨　马林 收稿日期:2008204228 作者单位:100853北京市,解放军总医院放射科 作者简介:具海月,1977年9月生,辽宁沈阳人,在读博士研究生。Tel :010*********,E 2mail :juhelen @https://www.wendangku.net/doc/e34967042.html, 通讯作者:蔡祖龙,Tel :010********* 【摘要】　目的　探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS )的临床和磁振共振成像(MRI )特点。方法　回顾性总结并结合文献分析2例SSCNS 病例的临床及MRI 资料。结果　病例1出现进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,MRI 见中脑、桥脑、小脑蚓部、小脑半球、双侧岛叶、颞叶及脊髓表面线状短T 2低信号影;病例2出现痴呆合并进行性记忆力减退,MR 检查见双侧额、顶叶线状T 2低信号影。结论　SSCNS 是一种少见的综合征,磁共振T 2WI (尤其是梯度回波序列)有利于显示病变,加深对其临床及影像学表现的认识有助于早期诊断、指导临床治疗并一定程度上改善预后。 【关键词】　表面铁沉积症,中枢神经系统;蛛网膜下腔出血;含铁血黄素;磁共振成像 Clinical and m agnetic resonance m anifestations of superf icial siderosis of central nervous system J U H ai y ue ,W A N G X i nj i ang CA I Zulong ,et al De p artment of R adiolog y ,Chi nese PL A General Hos pit al ,B ei j i ng 100853,Chi na 【Abstract 】　Objective To explore the clinical and magnetic resonance (MR )manifestations of superficial sider 2 osis of central nervous system (SSCNS ).Methods Clinical and MR data of 2patients with SSCNS were analyzed retrospectively in conjunction with literature.Results Case 1suffered f rom progressive sensorineural hearing loss ,cerebellar ataxia and myelopathy ,and MR showed linear hypointensity on T 2W images in the surface of mesencepha 2lon ,pons ,vermis ,cerebellar hemisphere ,bilateral insular and temporal lobe and spinal cord.Case 2presented pro 2gressive memory impairment ,and MR revealed linear hypointensity on T 2W images in superficial bilateral f rontal and parietal lobes.Conclusion SSCNS is a rare disease which can be detected by MR T 2WI (especially gradient echo ).Deepening the knowledge of clinical and MR manifestations of SSCNS is helpf ul for early diagnosis ,treatment instruc 2tion and prognosis improvement to some extent. 【K ey w ords 】　superficial siderosis ,central nervous system ;subarachnoid hemorrhage ;hemosiderin ;magnetic resonance imaging 中枢神经系统表面铁沉积症(superficial sider 2 o sis of cent ral nervous system ,SSCNS )是一种较少见的疾病,从1908年Hamill [1]首次报道尸检发现SSCNS 到目前为止,文献中累计报道仅约200例。本研究结合文献回顾性分析2例SSCNS 的临床和磁共振成像(magnetic resonance imaging ,MRI )特点,以期提高其诊断水平。1　资料和方法 1.1　一般资料　患者1,男性,27岁,因“双耳听力 下降伴行走困难4年”入院;患者2,男性,48岁,以“痴呆,进行性记忆力减退1年”为主诉就诊于神经内科门诊。 1.2　MR 检查　使用GE Signa Twin Speed 1.5T MR 扫描仪,头部线圈采用正交线圈,行全脑扫描, 脊柱采用相控阵脊柱8通道线圈,行全脊柱扫描。 扫描序列包括:横断面自旋回波(spin echo ,SE )序列T 1WI ,横断面、冠状面快速自旋回波(fast spin echo ,FSE )序列T 2WI ,液体衰减反转恢复(FL A IR ) 序列T 2WI 及横断面和矢状面梯度回波(gradient

铁沉积

第四节铁沉积 铁是重要的金属元素，在人体代谢中扮演着重要角色。人体代谢过程中可能会出现铁沉积过多的问题，铁沉积可以是生理性的，也可能是病理性的。MRI对铁含量的变化非常敏感，本节将简要介绍人体组织铁沉积的MRI信号特点。主要介绍三个方面：（1）脑内铁沉积，（2）遗传性血色病，（3）继发性血色病。 一、脑内铁沉积 生理性铁沉积常发生于脑内，特别是在脑的神经核团沉积比较明显。研究表明新生儿脑组织内无明显铁沉积，随着年龄增加，脑组织各部在不同年龄段开始生理性铁沉积。如苍白球的铁沉积始于6个月的婴儿，黑质始于9~12个月的婴儿，红核始于18~24个月的婴儿，小脑齿状核始于3~7岁。各部位开始出现铁沉积的年龄不同，发展速度也存在差异，如苍白球的铁沉积开始就比较明显，而壳核开始时铁含量很低，以后随年龄增加逐渐增多，一般直到70岁左右其铁含量才与苍白球接近。大脑和小脑的灰白质的生理性铁沉积很轻微，相对较高的为颞叶皮层下弓状纤维，其次为额叶脑白质和枕叶脑白质。在内囊后肢及视放射则几乎没有铁沉积。脑组织中这种铁选择性沉积的机理目前还不明了。 脑内一些疾病也可出现病理性的铁沉积，如早老性痴呆病人大脑皮层铁沉积增多，帕金森氏病患者的壳核和苍白球铁沉积增多，慢性血肿周围铁沉积增多等。 脑组织中的铁沉积主要在细胞内，细胞内的铁主要造成局部磁场的不均匀，从而加快质子失相位，因此在T2WI或T2*WI上组织信号减低。在T1WI上往往信号变化不明显，或可呈轻微高信号，严重铁沉积者在T1WI上也可呈现低信号。 另外需要指出的是铁沉积造成的磁敏感效应在高场强MRI仪比较明显，因此比较容易显示，在低场强的MRI仪上较轻微铁沉积不能得以显示。 二、遗传性血色病 遗传性血色并也称原发性血色病，为常染色体隐性遗传疾病。主要问题是小肠粘膜吸收和转运到血中的铁过多。血中的铁积少成多，并逐渐以铁蛋白的形式沉积于肝细胞、胰腺腺上皮细胞、心肌细胞、关节软骨细胞内等处。将引起上述细胞进行性的损伤，最后可造成肝硬化、肝细胞癌、胰腺功能不全、心肌病、关节退变等疾病。 由于遗传性血色病发病比较隐匿，因此出现临床表现时常已经是中晚期。由于细胞内铁含量很高，因此在T1WI和T2WI上肝脏、胰腺、心肌均表现为信号强度明显减低。脾脏一般信号正常少数病例可有脾脏信号减低。同时可发现肝硬化、肝细胞癌、心脏增大等表现。

脑铁沉积6型

神经退化伴脑铁沉积6型 脑铁沉积是罕见病,中枢神经系统表面铁沉积症属于一类罕见的综合征,为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血,引起含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积所致.而引起出血的原因包括肿瘤、血管畸形、不规则的术之后瘢痕或者是创伤性的硬脊膜撕裂等. 脑内铁沉积的治疗方法可以适当的保守调整.注意饮食的保养.适当的利湿健脾.也可以用放血疗法调养,年龄很大应有一定的风险性.适当的放血每次需要500ml左右,人体内的铁元素主要贮存在血液中,需要定期检查铁元素含量积极调整做治疗.合理的补充液体,运化气血. 主要是一个神经退化的问题,这个主要是由于随着年龄的增长所导致的一个神经衰老问题.所以说这是一个正常现象,但是如果衰老过度而且进行进行加重的话,就要进一步的排除是否有其他的病因所导致,目前可以积极的使用营养神经的药物治疗. 可以借助营养神经类,这一类药物主要通过化学物质为受损神经补充营养物质,促进神经系统的再生,加快神经细胞的分化,发育,修复受损的神经组织,重塑受损神经元,增加脑内神经细胞的抗氧能力,保护神经系统免受病毒侵害.常见的营养神经类药物有脑蛋白水解物,神经节苷脂,三磷酸胞苷二钠注射液,奥拉西坦等. 神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丢失引起的,因此随着时间的推移而恶化,导致功能障碍.临床上主要包括阿尔茨海默病(AD)、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)、亨廷顿病、多发性硬化症(MS)、帕金森病、共济失调性毛细血管扩张症、牛海绵状脑病、克劳茨菲尔德病、小脑萎缩、原发性侧索硬化、脊髓肌萎缩等.

神经退化性疾病是由于大脑和脊髓中神经元或髓鞘的丢失而引起的一种疾病状态.大脑和脊髓由具有不同功能的神经元组成,如控制人体的运动、感官处理感觉信息和大脑做决定.大脑和脊髓的细胞通常不能再生,因此过度的损伤可能是毁灭性的,不可逆转的.这种疾病患者更会出现认知障碍、肢体行动障碍和交流语言障碍. 脑退行性变,又称痴呆,是一种中枢神经系统疾病,随着年龄的增长而缓慢衰退,并引起一系列称为脑退行性疾病的症状.首先,压力太大,大脑一般是疲劳和过早老化和智力下降.其次,大脑营养供应不足会导致营养不良,影响大脑发育.第三,睡眠不足、长期睡眠不足或质量低下会加速脑细胞的衰退.第四,不要想大脑,思考可以锻炼大脑,不要想会加速大脑的退化. 一般来说,28岁的人的大脑功能并没有退化的,但是大脑是非常复杂的,还会出现很多问题,脑退化一般会出现如脑血管病、抑郁、焦虑症等脑功能问题,可能会导致记忆、情绪等问题.所以,你的情况建议还是还需要去检查才能判断. 脑退化症,通常来讲是老年群体的易得症,具体表现为,神经衰弱,记忆力与辨识能力大不如前,但是,也不排除这种症状会发生在年轻人群体上的可能性,作为年轻人,要避免这个症状的话,要养成一个良好的生活习惯,不要经常出入一些极具刺激神经系统的场所,然后要少熬夜,熬夜会引发身体的很多问题,多吃水果蔬菜.